DCEM 4 Cas 3

Enoncé
Dominique, 8 ans, est amenée par les pompiers aux urgences parce qu'elle ne peut subitement ni
parler, ni bouger l'hémicorps droit.

Cette petite fille, droitière, est née au Congo et est arrivée en France avec sa famille à l'âge de 4 ans.
Elle n'a pas de carnet de santé, mais la maman décrit un épisode de faiblesse de l'hémicorps,
transitoire, au cours de l'année précédente.

Elle décrit aussi que sa fille a depuis toute petite, des crises douloureuses « un peu partout », qui
peuvent durer quelques jours.

A l'examen, elle est apyrétique, avec une pression artérielle à 134/70mmHg, un pouls à 140/minutes,
une pâleur cutanéo-muqueuse, un sub-ictère, une splénomégalie. L'auscultation cardio-pulmonaire
est normale. Vous retrouvez une hémiplégie droite à prédominance brachio-faciale, flasque, et une
hémi-hypoesthésie droite. L'enfant est mutique, elle répond aux ordres simples, mais ne comprend
pas les ordres complexes. Les pupilles sont symétriques et réactives, elle tousse à la déglutition des
liquides.

Biologie : Hémoglobine = 6g/dl, GB = IO 000/mm3, plaquettes = 350 000/mm3, VGM = 9211,

réticulocytes = 515 OOO/mm3.

Le scanner cérébral réalisé en urgence est normal.

Question 1
Quels est le diagnostic lésionnel, et l'étiologie la plus probable ? Pourquoi ? (17 points)

Question 2
Quels autres examens biologiques demandez-vous ? (12 points)

Question 3
Votre diagnostic est confirmé. L'enfant est hospitalisée. A J3, vous êtes appelé car elle fait une crise
convulsive généralisée. Quelle est votre attitude initiale ? (II points)

Question 4
Trois semaines plus tard, après stabilisation de son état, Dominique est transférée dans un service de

Médecine Physique et de Réadaptation pédiatrique.

Elle garde une hémiplégie à droite, sans commande au membre supérieur, et une commande faible
au membre inférieur ; depuis quelques jours, elle peut dire « papa », « maman », ainsi que quelques
mots dans sa langue natale.

Décrivez les différents intervenants et leurs objectifs dans le programme de rééducation.

(19 points)

Question 5
Quelques jours après son arrivée, elle se plaint d'une douleur abdominale très violente apparue
brutalement, associée à des nausées et des vomissements. Elle a une fièvre à 38.2°C. Quel est le
premier diagnostic à évoquer dans ce contexte ?

Quels autres diagnostics devez-vous évoquer ? (II points)

Question 6
Après trois mois, l'enfant a repris la marche, avec une canne tripode du côté gauche. Le membre
supérieur ne présente toujours aucune commande volontaire, et présente une spasticité en triple
flexion et pronation, douloureuse et gênante pour l'habillage.

Quelles sont les ressources thérapeutiques à visée de confort sur ce membre ? (9 points)

Question 7
Après plusieurs mois de rééducation, Dominique a beaucoup progressé, mais nécessite toujours une
rééducation intensive ainsi qu’une scolarité adaptée. Au sein de quelles structures celles-ci peuvent-
elles s'organiser ? Quel organisme gère cette orientation ? (9 points)

Question 8
Vous la suivez régulièrement en externe ; vers 12 ans, elle développe une scoliose secondaire. Sur
quels paramètres cliniques et radiologiques allez-vous la suivre ?

(13 points)

Réponses
Question 1
Accident vasculaire ischémique (2) cérébral, en voie de constitution, superficiel, gauche sur probable
thrombose de l'artère cérébrale moyenne.

Devant une hémiplégie droite non proportionnelle (1) et une aphasie chez une patiente droitière (I) :
syndrome de l'hémisphère majeur (I)

D'apparition brutale (1)

Hors contexte infectieux, avec un scanner cérébral normal (1)

Etiologie : drépanocytose homozygote (2)

Argument de fréquence (1) : première cause d'AlC chez l'enfant

Terrain : ethnie à risque (I)

Anamnèse : notion d'accident ischémique transitoire antérieur (1), de douleurs évocatrices de crises
vaso-occlusives (1)

Syndrome anémique (I) : pâleur cutanéo-muqueuse, tachycardie sinusale

Syndrome hémolytique (1) : subictère, splénomégalie

Anémie normocytaire régénérative (I)

Question 2
Bilan étiologique de l'anémie (I)

Electrophorèse de l'hémoglobine (2)

Frottis sanguin, haptoglobine, LDH, bilirubine, bilan martial (I)

Dosage vitamine 812 et folates (1),

Bilan pré-thérapeutique (1) : ionogramme sanguin, urée, créatinine, tests hépatiques (1)

Bilan prétransfusionnel (1) :

Dosage quantitatif de l'hémoglobine S (I),

Groupe sanguin ABO, phénotype érythrocytaire et rhésus (deux déterminations) (1), RAI (1),

Ag HBs, anticorps anti HBs, anticorps anti HBc

Sérologie VHC, sérologie VIH 1 et 2 (1)

Question 3
Urgence : mise en condition : assurer la liberté des voies aériennes supérieures (I), position latérale
de sécurité (1),

Scope, pouls, pression artérielle, saturation, température, glycémie capillaire

Noter l'heure de début (I), observer l'évolution de la crise

Traitement médicamenteux : Valium intrarectal (2) O.5mg/kg à renouveler une fois après cinq
minutes si nécessaire

Après sédation de la crise : examen neurologique (I), prescription d'un bilan biologique et d'imagerie
(1), instauration d'un traitement anti-épileptique, surveillance (1)

Prévenir le responsable parental (2)

Question 4
IDE, puéricultrices, auxiliaires de puériculture : apprentissage de l'autonomie (I) dans la vie
quotidienne

Éducateurs : suivi éducatif (1), relais des soins

Kinésithérapeute (I) : entretien des amplitudes articulaires (1), lutte contre la spasticité réadaptation
cardiovasculaire à l'orthostatisme et à l'effort (I)

Rééducation neuromotrice (1)

Rééducation de la paralysie faciale

Travail fonctionnel : travail de l'équilibre (I) assis et debout, apprentissage des transferts (I),
apprentissage de l'utilisation d'un fauteuil roulant, travail de la marche (I)

Orthophoniste (1) : rééducation de la déglutition (1) ; de l'aphasie (I) ; mise en place de codes de
communication

Ergothérapeute (I) :

Réapprentissage des activités de vie quotidienne

Rééducation tâche orientée (I) (activités ludiques)

Travail de relatéralisation (I)

Choix d'aides techniques / confection d'orthèses simples (1)

Adaptation de l'environnement (I) / visite à domicile

Psychomotricien prise de conscience du corps coordination gestuelle

Psychologue : suivi psychologique de l'enfant et de sa famille (I)

Orthoprothésiste : confections d'orthèses élaborées

Diététicien(ne) / assistante sociale / médecin

Question 5
Douleur abdominale chez un enfant drépanocytaire = crise vaso-occlusive (3) avant tout.

Autres causes chez l'enfant drépanocytaire :

— Pneumopathie à pneumocoque (2)

— Salmonellose (2)

— Pathologie hépatobiliaire : cholécystite +++ (2)

Causes de douleur abdominale fébrile de l'enfant :

— chirurgicales : appendicite (1), péritonite

— médicales : adénolymphite mésentérique, gastroentérite, pyélonéphrite (I), pancréatite, hépatite

Question 6
Intensification de la kinésithérapie (I) : postures (I), mobilisations (I)

Confection d'orthèses (1) de repos ou de posture

Antispastiques par voie orale (I) : baclofene (liorésa10) (I)

Injection de toxine botulique focale (1) dans les muscles imputables, APRES ACCORD

PARENTAL SIGNE (1 ; PMZ)

Traitement chirurgical (I) en dernier recours, après accord parental signe (PMZ)

Question 7
Soit rééducation ambulatoire (I), (prescription de kinésithérapie, orthophonie, psychomotricité en
ville)

Associée à une scolarité à horaires +/- aménagés

— soit scolarisation en milieu ordinaire (I), +/- auxiliaire de vie scolaire (I)

— soit milieu spécialisé : Classe d'Intégration Scolaire (1)

La coordination de ces prises en charges peut être organisée par un

Service d'éducation Spécialisée et de Soins A Domicile (1)

Soit rééducation en structure regroupant scolarité + rééducation :

— Hospitalisation de jour de MPR (1)

— Institut d'Education Motrice (I)

Gestion : Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH) (2)

Question 8
Poids, taille (I) debout et assis.

Correction de l'inégalité des membres inférieurs

Asymétrie des épaules, omoplates, des plis de taille

Courbures rachidiennes (1) : distances L3-fil, C7-fil, fil-pli interfessier

Mesure de la gibbosité (2) en antéflexion

Recherche de complications : douleurs, anomalie neurologique (I), respiratoire

Recherche de signes pubertaires (1) : règles, stades de Tanner

Radiographie du rachis entier debout de face : angle de Cobb (2), degré de rotation des corps
vertébraux

Radiographie de profil : cyphose (1) dorsale / perte de lordose lombaire

Age osseux (2) : indice de Risser (I) sur un bassin de face, ou radiographie de main de face (1)