LES GROUPES ERYTHROCYTAIRES
- SYSTEME ABO ET VARIANTES
- SYSTEME RHESUS ET VARIANTES : système rhésus-variantes
- EXPLORATIONS EN IMMUNO : groupage ABO-détermination du groupe rhésus-RAI
- APPLICATIONS :la transfusion sanguine-la maladie hémolytique du nouveau-né- anémies
hémolytiques auto-immunes
INTRODUCTION
Mosaïque d’antigènes situés sur la membrane des GR :
Génétiquement définis
Indépendants
Détectés par des anticorps spécifiques
Acquis ou Naturels selon le type d’Ag
Agglutinant les GR
Hémolysant s’ils dévient le complément
15 systèmes d’antigènes dont :
Certains sont spécifiques des GR
D’autres sont sur toutes les cellules
Intérêts :
Médico-légal : Marqueur de la population
Pathologique : Maladie hémolytique nouveau-né / Anémie Hémolytique Auto
Immune
Thérapeutique : Transfusion sanguine
I. SYSTEME ABO ET
VARIANTES
A. LE SYSTEME ABO
1. Aspects immunologiques
02 types d’Ag et 02 types d’anticorps
Antigènes A et B
Anticorps anti A et anti B
Par conséquent :
Sujets groupe A possèdent
Antigène A
Anticorps anti B
Sujets groupe B
Antigène B
Anticorps anti A
Sujets groupe O
Pas d’Antigène
Anticorps anti A et anti B
Sujets groupe AB
Antigènes A et B
Pas d’Anticorps
Les Antigènes globulaires de nature glycopeptidique sont bien formés à la naissance
Les anticorps du système ABO :
Naturels et constamment présent dans le sérum
Appartiennent à la classe des IgM
Ne traversent pas le placenta
Non hémolysants
Agglutinants en solution saline très acide à 4 °C
2. Aspects génétiques
a. Déterminisme génétique
Présence d’Ag A ou d’Ag B déterminée par la présence de gènes allèles A ou B
Ces gènes allèles déterminent le phénotype qui peut être différents du génotype. Ainsi :
Phénotype A
Génotype AA ou AO
Phénotype B
Génotype BB ou BO
Phénotype O
Génotype uniquement OO
NB : Seule l’étude de l’arbre généalogique peut permettre de déterminer le génotype+++++
b. Rôles des gènes A et B
Les antigènes du groupe ABO possèdent une spécificité portée par les sucres immuno-
dominants. Il s’agit :
N acétyl galactosamine pour l’antigène A
Galactose pour l’antigène B
Gènes A et B codent des glycosyl transférases spécifiques qui permettent la fixation du
sucre immun dominant sur la substance H (accepteur) qui est à la base de la formation
des antigènes.
B. VARIANTES DU SYSTEME ABO
1. Système Hh
Génétiquement indépendant mais fonctionnellement lié au système ABO
Caractérisé par l’allèle H qui code l’antigène H
L’antigène H est indispensable pour la synthèse des Ag A et B car il est l’accepteur du
sucre immun dominant.
Ainsi plus il ya d’Ag A ou B à la surface de l’hématie moins il ya d’Ag H.
Les groupes O sont les plus riches en Ag H
Tous les sujets sont HH sauf les sujets de type Bombay qui ne possèdent pas l’Ag H et qui
sont hh.
2. Système Ii
Génétiquement dépendant du système ABO
Acquis vers l’âge de 18 mois
3. Système Le/le et Se/se
S’expriment au niveau des cellules muqueuses et non au niveau de l’érythroblaste
Le système Se/se permet de réguler la synthèse des sucres immuno dominants des Ag A,
B et H
SYSTEME RHESUS ET
II.
A. SYSTEME RHESUS
e
2 système à considérer en immunologie transfusionnelle
Doit son nom à sa ressemblance avec l’Ag du singe Rhésus Macacus
Caractérisé par l’antigène D
Sujets possédant l’antigène D sur leur GR sont dits Rh (+)
Ceux ne possédant pas l’antigène D sont dits Rh (-)
Autres antigènes :
Antigènes c et e
Caractéristiques des anticorps :
Non naturels, dus à une immunisation
Antithétiques
Classe des Ig G (traversent placenta)
Non agglutinants
B. VARIANTES
Système KIDD / DUFFY / Xg / MNSS / P
Les anticorps anti JK du système Duffy sont fréquents chez les polytransfusés
Les autres sont utilisés comme marqueurs de la population
III. EXPLORATIONS EN
IMMUNO
A. GROUPAGE ABO
1. Principe
Basé sur l’hémagglutination secondaire à la fixation d’Anticorps sur l’Ag spécifique+++
+
Fait appel à des tests globulaires (BETH – VINCENT) et à des tests sériques (SIMONIN) qui
doivent nécessairement concorder
2. Technique
Test globulaire de BETH-VINCENT :
Déterminer l’Ag globulaire
A l’aide d’Antisérum spécifique connu
Test sérique de SIMONIN-MICHON
Déterminer les Anticorps sériques
A l’aide de GR sélectionnés
NB : le SIMONIN confirme le BETH-VINCENT
B. DETERMINATION GROUPE RHESUS
Rechercher la présence de l’Ag D
A l’aide d’Anticorps Anti D connus
Sur plaque chauffante à 45°
Réaction témoin GR – sérum albumineux dépourvu d’Anticorps est nécessaire
C. RECH AGGLUTININES IRREGULIERES
Mettre en présence le sérum à étudier et un panel de GR convenablement choisis en
fonction de leur phénotype
Techniques couramment utilisées sont :
Agglutination en milieu salin
Ou albumineux à 22°C
IV. APPLICATIONS
A. LA TRANSFUSION SANGUINE
En règle : transfusions réalisées selon l’identité ABO et Rhésus :
Sujets O sont donneurs universels
Sujets AB sont receveurs universels
Mais toujours vérifier la compatibilité
Les principaux Anticorps d’allo-immunisation sont des Anticorps dirigés contre les
Antigènes des systèmes :
Rhésus / KELL / DUFFY / KIDD
Risque d’allo-immunisation augmente au fur et à mesure qu’augmente le nombre de
transfusion. D’où l’intérêt de l’établissement d’un phénotype érythrocytaire chez les
sujets à risque :
Aplasie médullaire
Drépanocytose, etc.
Un sujet O peut posséder un Anti A immun responsable d’accidents. Cet Anticorps peut
résulter d’une stimulation fœto-maternelle (mère O, enfant A)
B. LA MALADIE HEMOLYTIQUE DU NV NE
1. L’Ag le plus souvent en cause est l’Ag D
Il s’agit d’une allo-immunisation due au passage d’hématies fœtales D+ dans la
circulation d’une mère Rh- à la fin de la grossesse ou au cours de l’accouchement (le père
est obligatoirement Rh+)
La mère s’immunise contre l’Ag qu’elle ne possède pas et fabrique un Anti D de type IgG
donc capable de traverser le placenta au cours d’une grossesse ultérieure
Si le fœtus est Rh+, l’Anticorps sensibilise les GR fœtaux et induit leur destruction
réalisant la maladie hémolytique du Nouveau-Né dont le danger est représenté par la
toxicité de la bilirubine libre.
L’injection d’Ig Anti D au terme de chaque grossesse d’un fœtus Rh+ chez une mère Rh-
empêche l’immunisation de la mère.
L’Anticorps maternel est détecté chez l’enfant par le test de COOMBS direct. Sa
spécificité est étudiée dans le sérum maternel (test de COOMBS indirect)
2. D’autres systèmes peuvent être en cause : ABO – KELL – KIDD – DUFFY
C. ANEMIES HEMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES
Il s’agit d’auto Anticorps (détectés par les tests de COOMBS) de type IgM (dirigés contre l’Ag
A) ou de type IgG (contre l’Ag D)