Lésions secondaires à des troubles métaboliques des protéines
I-amylose
Introduction Pathogénie mécanisme
-Les amyloses sont un ensemble de maladies Composition de la substance amyloïde Les principales protéines responsables d’une
hétérogènes caractérisées par des dépôts tissulaires -fibrilles amyloïdes : 90% de composants protéiques organisés, amylose systémique sont:
extracellulaires de protéines insolubles, fibrillaires, résistante à la protéolyse, caractéristiques de chaque variété -Les protéines AL (dérivées des chaînes lourdes
organisées en feuillets beta plissés, antiparallèles d’amylose, Permet de typer la substance amyloïde et légères d’Igs)
-le diagnostic est établi par la mise en évidence de NB : Les fibrilles amyloïdes se forment à partir d’un précurseur -Les protéines AA (dérivent d’un précurseur
dépôts colorés par le rouge Congo, avec protéique (protéolyse incomplète) sérique lipoprotéique AA, synthétisée par le
biréfringence jaune-vert en lumière polarisée *Protéine normale présente en excès foie dans les états inflammatoires sous
-Les dépôts amyloïdes peuvent être: *Protéine anormale (mutation génétique, atteinte acquise, l’influence des cytokines pro inflammatoires).
*Localisés, limités à certains organes (Ex : rein, foie) anomalie de structure des Ig) -Des mutations ponctuelles de la
*Diffus pouvant entraîner une défaillance multi -10% composant commun à toutes les structures amyloïdes: transthyretine (transporteur de la Vit) à
viscérale. *Composant amyloïde P : glycoprotéine produite par les l’origine d’amylose héréditaire avec atteinte
-La symptomatologie dépend de l’importance et du hépatocytes, liées étroitement aux fibrilles amyloïdes, Mise en cardiaque et nerveuse périphérique
siège des dépôts évidence par AC anti-composant P -La B2 micro globuline constitue les dépôts
-Classification des amyloïdoses : basé sur 3 critères *Les glyco-aminoglycanes (CAG) : Facilitent la liaison fibrilles-sub amyloïdes de patients hémodialysés.
*Caractère héréditaire ou acquis. P, Responsable de la coloration par le PAS et Violet de Paris. -La protéine A constituant les fibrilles de la
*Caractère diffus ou localisé *L’apo-lipoprotéine E : Synthétisée dans le cerveau substance amyloïde dans la maladie
*Nature biochimique de la substance amyloïde. *Les inhibiteurs des protéases et autres molécules de MEC d’Alzheimer
Etude anatomo-pathologique des amyloses Formes anatomo-clinique
1- Macroscopie -Architecture de l’organe en général préservée A- Les amyloses systémiques multiviscérales 4- Amyloses familiale héréditaire (ATTR)
-Amylose discrète: pas d’anomalie visible -Dépôts amorphes, anhistes, dépourvue de cellules 1- Les amyloses AL: -mutation du gène responsable de la
-Amylose importante : Les organes infiltrés et n’entraînent pas de réaction inflammatoire -secondaires à la production des chaines légères sécrétion de la transthyretine
par l'amylose ont souvent une taille et un -Affinités tinctoriales= chromophiles anormales au cours de syndromes lympho-plasmocytaires -dépôts au niveau des nerfs périphériques
volume augmentés et sont de coloration plus *HE: En rose (myélome multiple ou Mie de Waldenstrom) (Neuropathie familiale portugaise)
pâle que les organes normaux (foie et rein : *Rouge Congo: Rouge brun en lumière transmise, -infiltrent cœur++, artères, reins, foie, langue et tissu sous -L’amylose ATTR est responsable de
vieil ivoire, rate : jambon cuit) Biréfringence jaune-verte en lumière polarisée cutané l’amylose sénile, systémique, coeur+++
2- microscopique : NB : Rouge Congo est la coloration spécifique de 2- L’amylose AA (Amyloïde A protein ) B- Les amyloses localisées
-Les dépôts amyloïdes sont toujours l'amylose et nécessaire pour affirmer le diagnostic -Amyloses acquises (réactionnelles) se rencontrent dans 1-Amyloses cérébrales (maladie d’Alzheimer)
extracellulaires * Trichrome: Vert les maladies infectieuses et inflammatoires chroniques -Amylose à protéine A.Beta
*dans les structures vasculaires (petites *PAS: Positivité (fraction glucidique du composant (PR, tuberculose, Mie de Crohn...) et certains cancers. -responsable de la plaque sénile et de
artérioles, sinusoïdes hépatiques, glomérules P) -Distribution: hépato-spléno-rénale l’angiopathie
rénaux...) * Violet de Paris: Coloration rose groseille 3- Les amyloses AH du patient hémodialysé: -Retrouvée également dans la trisomie 21
*Dans le tissu conjonctif interstitiel (derme, * Thioflavine T: fluorescence jaune-verte en -Le précurseur : Beta microglobuline (chaine légères des 2-Amyloses pseudo-tumorales: Sphères ORL
chorion des muqueuses digestives, tissu lumière ultraviolette HLA I), s’accumule dans le sang en cas d’IR et n’est pas 3-Amyloses cutanée
adipeux, périnèvre, synoviale articulaire...). épurée par les membranes de dialyse 4-Stroma amyloïde du carcinome médullaire
-Localisation ostéo-articulaire+++. de la thyroïde (calcitonine-like)procalcitonine
II- hyalinose
Introduction Les différents types
-C’est une modification des substances a-Hyaline conjonctive ou scléro-hyaline b-Hyalinose artérielle et artériolaire: c-Hyalinose capillaire
interstitielles conjonctives ou des parois -Macroscopique -C’est la hyalinisation des parois vasculaires -Le diabète favorise la Hyalinose capillaire+++
vasculaires *Plaque chondroïde, aspect blanc, opaque au cours du vieillissement artériel -Elle se présente sous l’aspect d’épaississement nodulaire
-L’aspect hyalin ne correspond pas à une *Un peu brillante physiologique ou pathologique précoce. de la membrane basale (Ces lésions sont précédées par un
substance protéique, ni à une processus *Nacrée, ferme et élastique. *Artériole de la pulpe blanche splénique à stade d’infiltration diffuse)
lésionnel précis. -Microscopique l’âge adulte -La substance hyaline contient du fibrinogène et des
-Ce n’est pas un dépôt mais une notion *Substance vitreuse, anhiste *Artériole juxta glomérulaire en cas HTA lipoprotéines et montre souvent des images de
purement descriptive pour qualifier un *Colorée en rose ou rouge par HE, PAS positive+++ lipophyaline soudanophile
aspect microscopique éosinophile, dense, *Homogène sans fibre visible -peut évoluer vers la fibrose collagène
homogène *Très pauvre en cellule
III- fibronoïde
-Caractères anatomo-pathologiques Caractères anatomo-cliniques
-fobrinoide C’est une substance filamenteuse fibrillaire ou homogène -Topographie : Dépôt dans le tissu conjonctif ou paroi vasculaire. b- Dans les vaisseaux:
ou même granuleuse -Mécanismes -Nécrose fibronoïde avec réaction
-dépôt fibrinoide : Lésions microscopiques du tissu conjonctif et des *Dysimmunitaire: Dépôt des Ig auto-immunitaire ou complexes immuns Ex: inflammatoire:
parois vasculaires rhumatisme articulaire -Ex : La péri artérite noueuse PAN
-Ce n’est pas une dégénérescence de la substance intercellulaire mais *Extravasation: dépôt de protéines plasmatiques non spécifiques -Fibronoïde sans complexes immuns
une extravasation de protéines plasmatiques -Fibronoïde avec complexes immuns -Dépôt de protéines plasmatiques
-Caractères anatomo-pathologiques a- Dans le tissu conjonctif: pratiquement sans réaction phagocytaire.
*Peu de traduction macroscopique. -Ex : Polyarthrite rhumatoïde -Ex: Polype des cordes vocales
*Fortement éosinophile, colorée en rouge par HE, coloré par le PAS -Nodule rhumatoïde (Foyer de nécrose fibronoïde dermique profond entouré d’une
*D’aspect fibrillaire et légèrement réfringente. couronne histiocytaire et d’infiltrat lympho-plasmocytaire en périphérie)
Lésions secondaires à des troubles métaboliques des acides aminés/des purines
La Cystinose L’Ochronose La gutte
-C ’est une maladie métabolique rare, due à un -Fréquente chez le sujet âgé
trouble du fonctionnement des lysosomes avec -Caractérisée par le noircissement spontané des
formation de cristaux intracellulaires de cystine urines en présence d’oxygène, cette réaction
-facilement identifiables car ils se déposent au caractérise un dérivé de la tyrosine qui, en l’absence
niveau de la cornée et la conjonctive. d’un enzyme, ne peut être métabolisé.
-Plusieurs formes: la plus grave s’accompagnant -Il s’accumule en particulier dans le cartilage, leur
de troubles de la fonction rénale avec le donnant une teinte brun sombre.
syndrome de Fonconi -Sa principale complication est l’arthrite ochronotique.
