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Tumeurs intracrâniennes
Professeur CHUM NAVUTH
Agrégé de médecine et neurologie
médecine interne,afsa de neurologie–neurovasculaire
& epilepsie, département de neurologie, faculté de médecine, uss-c
ex. chef de service , service de neurologie, hôpital de l’amitié khméro-soviétique,
[email protected], télé : 855(0)12960006
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Objectifs pédagogiques
Diagnostiquer une tumeur intracrânienne.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Hiérarchisation des connaissances
La prise en charge des patients atteints de tumeurs intracrâniennes implique un partenariat
multidisciplinaire où neuro-oncologue, neurochirurgien, neuroradiologue,
anatomopathologiste, radiothérapeute, médecin généraliste, médecin de soins palliatifs ont
leur place.
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I. Épidémiologie
A. Tumeurs intracrâniennes de l’enfant
B. Tumeurs intracrâniennes de l'adulte
1. Tumeurs primitives
2. Métastases
II. Neuropathologie
A. Tumeurs primitives
(tableau 25.1).
Tableau 25.1. Classification histopronostique de l'OMS (2016) des tumeurs cérébrales primitives.
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III. Présentation clinique
A. Syndrome d'hypertension intracrânienne(HTIC)
Lié à la croissance du processus expansif intracrânien et de l'œdème péri-lésionnel ou
consécutif à un blocage des voies d'écoulement du liquide cérébro-spinal (LCS) responsable
d'une hydrocéphalie, le syndrome d'HTIC est caractérisé par l'association de :
Céphalées typiquement matinales;
Vomissements ;
Oedème papillaire au fond d'œil;
Diplopie par atteinte du nerf abducens, qui peut parfois survenir, sans valeur localisatrice.
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III. Présentation clinique
A. Syndrome d'hypertension intracrânienne
Chez le nourrisson, le syndrome d'HTIC comporte plusieurs signes spécifiques :
une macrocrânie : toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques se révélant avant l'âge de 2 ans, elle est caractérisée par un périmètre crânien > 2 DS (déviations
standards) au-dessus de la normale; souvent révélatrice, elle peut être remarquée à l'occasion d'une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien ;
la tension marquée de la fontanelle antérieure et la disjonction des sutures, perceptibles à l'examen ;
le regard «en coucher de soleil» correspondant à une déviation permanente vers le bas des globes oculaires ;
la paupière supérieure est rétractée.
Une baisse d'acuité visuelle pouvant conduire à la cécité par atrophie optique peut être une conséquence dramatique de
l'hydrocéphalie méconnue.
B. Crises d'épilepsie
C. Déficits focaux
D. Troubles cognitifs
E. Troubles de l'équilibre et atteinte des nerfs crâniens
Ataxie cérébelleuse : tumeur du cervelet.
Atteinte multiple des nerfs crâniens : tumeur du tronc cérébral. 1/24/2025
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IV. Complications évolutives constituant des urgences thérapeutiques
A. Hémorragie intratumorale
B. Hydrocéphalie
C. Engagement
1. Engagement temporal
2. Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital
D. Méningite tumorale
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VI. Principes généraux des traitements
A. Chirurgie
B. Radiothérapie
C. Chimiothérapie
D. Corticothérapie
E. Traitement antiépileptique
F. Autres traitements symptomatiques
G. Soins palliatifs
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VII. Particularités clinico-radiologiques et traitements spécifiques
A. Gliomes
1. Astrocytome pilocytique (astrocytome de grade I)
a. Particularités cliniques
Il s'agit d'une tumeur de l'enfant ou plus rarement de l'adulte jeune. Elle peut survenir isolément ou dans un
contexte de maladie de von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1). L'astrocytome pilocytique est
localisé préférentiellement le long de la ligne médiane (voies optiques, noyaux gris, hémisphères cérébelleux).
b. Aspects radiologiques
c. Traitement
La guérison est la règle dès lors que les tumeurs sont résécables chirurgicalement. Dans les formes inopérables
évolutives, une radiothérapie ou une chimiothérapie peuvent être proposées.
2. Gliome diffus de bas grade (astrocytome, oligodendrogliome et oligoastrocytome de grade II)
a. Particularités cliniques
b. Aspects radiologiques
c. Traitement.
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VII. Particularités clinico-radiologiques et traitements spécifiques
3. Gliomes anaplasiques de grade III et glioblastome de grade IV
a. Particularités cliniques et radiologiques
b. Traitement
Gliomes anaplasiques (astrocytomes et oligodendrogliomes de grade III)
Glioblastomes (astrocytome de grade IV)
Les glioblastomes sont les tumeurs gliales les plus agressives. Le traitement standard
repose sur
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VII. Particularités clinico-radiologiques et traitements spécifiques
B. Méningiome
1. Particularités cliniques
2. Aspects radiologiques
3. Traitement
Le traitement repose sur la chirurgie. Les indications opératoires
dépendent des caractéristiques
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VII. Particularités clinico-radiologiques et traitements spécifiques
C. Métastases cérébrales
1. Aspects radiologiques
Au scanner et à l'IRM, les métastases cérébrales apparaissent
classiquement comme des lésions
2. Traitement
Le traitement des métastases cérébrales repose sur la chirurgie
pour les lésions uniques
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VII. Particularités clinico-radiologiques et traitements spécifiques
D. Lymphomes cérébraux primitifs
1. Particularités cliniques
2. Aspects radiologiques
3. Traitement
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VII. Particularités clinico-radiologiques et traitements spécifiques
E. Médulloblastome
1. Aspect clinique et radiologique
2. Traitement
F. Tumeurs hypophysaires
1. Adénomes hypophysaires
a. Particularités cliniques
b. Diagnostic
Bilan hormonal
Imagerie
c. Traitement
Le traitement dépend du type de l'adénome. Globalement, il est chirurgical en première intention,
2. Craniopharyngiome
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Points Clés
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Principales TC treatment et prostatic :
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Annexe 25.1 – Données d'imagerie ,
Astrocytome pilocytique (grade I)
Figure 25.1.
Fig. 25.1.
IRM cérébrale d'un patient de 22 ans présentant un
tableau d'HTIC.
Séquence T1 avec injection de gadolinium, coupe
sagittale : lésion du tronc cérébral constituée d'une
partie nodulaire prenant le contraste et d'une portion
kystique (hyposignal). Hydrocéphalie (dilatation
ventriculaire).
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Astrocytome diffus de bas grade (grade II de l'OMS) paralimbique gauche
Figure 25.2.
Fig. 25.2. IRM cérébrale chez un patient de 26 ans
présentant des crises épileptiques
partielles depuis plusieurs mois. Volumineuse lésion
paralimbique gauche en hypersignal
T2 (A), en hypersignal hétérogène FLAIR (B), en hyposignal
T1 (C), sans rehaussement pathologique (D), sans signes
de néoan- giogenèse : rCBV à 0,5 (E), avec un spectre
tumoral : rapport choline/créatine (Cho/Cr) et choline/N-
acétyl-aspartate (Cho/NAA) augmenté, présence de
myo-inositol (mI) (F, G).
A. T2, coupe coronale. B. FLAIR, coupe axiale. C. T1, coupe
axiale. D. T1 avec injection de gadolinium, coupe axiale.
E. Séquence de perfusion. F, G. Spectroscopie par
résonance magnétique monovoxel à écho court 30 ms (F)
et à écho long 135 ms (G).
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Glioblastome bi-fronto-calleux (grade IV)Figure 25.3.
Fig. 25.3.
IRM cérébrale chez une patiente de 67 ans, présentant des
céphalées et des troubles phasiques d'installation rapide.
Lésion bi-fronto-calleuse en hypersignal hétérogène T2 (A),
en signal hétérogène FLAIR et œdème péri-lésionnel
important (B), en hyposignal T1 (C), avec rehaussement
périphérique hétérogène et centre nécrotique (D), des
signes francs de néoangiogenèse : rCBV à 3,6 (E), et un
spectre tumoral : rapport choline/créatine (Cho/Cr) et
choline/N-acétyl-aspartate (Cho/NAA) augmenté,
présence de lipides et lactates (F, G)
A. T2, coupe coronale. B. FLAIR, coupe axiale. C. T1, coupe
axiale. D. T1 avec injection de gadolinium, coupe axiale. E.
Séquence de perfusion. F, G. Spectroscopie par résonance
magnétique monovoxel à écho court 30 ms (F) et à écho
long 135 ms (G).
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Méningiome frontotemporal droit Figure 25.4.
Fig. 25.4.
IRM cérébrale chez une femme de 54 ans présentant des
crises d'épilepsie partielle depuis un mois. Séquence axiale
T1 après injection de gadolinium : lésion extra-cérébrale,
refoulant le parenchyme cérébral, bien limitée, à base
d'implantation large sur la convexité, prenant le contraste
de manière intense et homogène (flèche en gras). Prise de
contraste de la dure-mère adjacente (petite flèche)
correspondant à la languette d'insertion dure-mérienne du
méningiome (image en «queue de comète»).
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Micro-adénome (< 1 cm) hypophysaire Figure 25.5.
Fig. 25.5.
IRM, séquence T1 dans le plan coronal, avant et après injection de
gadolinium chez une femme de 45 ans réalisée dans le cadre d'un bilan
d'hyperprolactinémie.
Signes directs : lésion intrasellaire focale arrondie, infracentimétrique, développée dans
l'aileron hypophysaire gauche, en hyposignal avant injection et restant en hyposignal après
injection (rehaussement beaucoup moins rapide que l'hypophyse normale).
Signes indirects : surélévation modérée du diaphragme sellaire à gauche et déviation
controlatérale de la tige pituitaire.
A. T1 frontal sans injection.
B. T1 frontal après injection.
(Source : CEN, 2019.)
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Macro-adénome (> 1 cm) hypophysaire Exemple 1 Figure 25.6.
Fig. 25.6.
IRM cérébrale chez une femme de 57 ans avec hémianopsie
bitemporale. Séquence T1 après injection dans le plan coronal : lésion
à développement intrasellaire et à extension suprasellaire, en forme
de « bonhomme de neige » ou de « 8 » (forme liée à la constriction du
diaphragme sellaire), prenant le contraste de manière homogène. La
tige pituitaire n'est plus visible. Important refoulement du chiasma
optique (flèche).Pas d'envahissement des loges
caverneuses.
(Source : CEN, 2019).
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Macro-adénome
Figure 25.7
Fig. 25.7.
IRM cérébrale chez
un homme de 72 ans avec céphalées et
hémianopsie bitemporale. Séquence frontale T1
après injection : macro-adénome invasif, à
développement intra, supra et infra-sellaire.
Envahissement de la loge caverneuse droite et du
sinus sphénoïdal. Prise de contraste hétérogène,
avec remaniements nécrotiques centraux (zones en
hyposignal).
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Métastases cérébrales
Figure 25.8.
Fig. 25.8. IRM cérébrale réalisée chez un patient de 67 ans
traité pour un adénocarcinome bronchique avec une
hémiparésie gauche récente. Présence de deux lésions
intracérébrales hémisphériques droites, bien limitées et
arrondies, développées respectivement dans la région
frontale antérieure et au niveau du lobule paracentral
(région centrale interne), en hyposignal T1 et en
hypersignal T2, entourées d'un œdème important. Effet de
masse sur le ventricule latéral droit avec effacement
partiel des cornes frontale et occipitale. Après injection,
important rehaussement des deux lésions permettant de
les distinguer de l'œdème.
A. T1 sagittal. B. T1 axial. C. T1 axial après injection. D. T1
axial après injection. E. T1 sagittal après injection.
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Lymphome cérébral primitif Figure 25.9.
Figure 25.9.
Lésions intracérébrales généralement paraventriculaires ou
près des espaces sous-arachnoïdiens, prenant fortement le
contraste de manière homogène.
Les lymphomes sont très sensibles à la corticothérapie et les
images peuvent « disparaître » en délai bref (1 ou 2
semaines), rendant difficile le repérage stéréotaxique, mais
aussi l'interprétation anatomopathologique.
A. Exemple 1. IRM cérébrale chez une patiente de 71 ans
avec ralentissement idéomoteur depuis quelques mois ;
séquence axiale T1 après injection.
B. Exemple 2. IRM cérébrale chez un patient présentant une
confusion récente ; séquence axiale T1 après injection.
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XI- Reference :
cen .fr , 2019
Merci de votre attension !
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