Cas clinique

Présentation clinique et neuro-imagerie d’un syndrome

acquis de Dyke-Davidoff-Masson chez l’adulte : à propos
d’un cas

Clinical presentation and neuroimaging of acquired Dyke-

Davidoff-Masson syndrome in adults: a case report

B. El Kinany*, S. Belarabi, A. Akammar, F. Qassimi, A. Bout, C. Aarab, R. Aalouane

CHU Hassan II, Département de Psychiatrie, Département de Radiologie, Faculté de Médecine, de Médecine Dentaire et de Pharmacie,
Université Sidi Mohammed Ben Abdellah, Fès, Maroc

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Résumé
Le syndrome de Dyke-Davidoff-Masson (DDMS) est une entité clinico-radiologique rare, qui est
caractérisée par une triade clinique : épilepsie, hémiplégie ou hémiparésie avec une asymétrie faciale et
une déficience intellectuelle. L’imagerie démontre typiquement une hémiatrophie cérébrale. La littérature
rapporte deux formes : la forme congénitale et la forme acquise. Cet article présente les données clinico-
radiologiques à propos d’un cas de DDMS acquis.
Mots clés : Syndrome de Dyke-Davidoff-Masson ; épilepsie ; hémiatrophie cérébrale

Abstract
Dyke-Davidoff-Masson syndrome (DDMS) is a rare clinico-radiological entity characterized by a clinical
triad: epilepsy, hemiplegia or hemiparesis with facial asymmetry, and intellectual disability. Imaging
typically shows cerebral hemiatrophy. The literature reports two forms: the congenital form and the
acquired form. This article presents clinico-radiological data regarding a case of acquired DDMS.
Keywords : Dyke-Davidoff-Masson syndrome; epilepsy; cerebral hemiatrophy

Revue Marocaine de Psychiatrie et d’Addictologie / Volume 1 - Numéro 3 / Novembre 2024 215

 Cas clinique

Introduction
Le syndrome de Dyke-Davidoff-Masson (DDMS), décrit indiquait une déficience intellectuelle modérée (13/30).
pour la première fois par Dyke, Davidoff et Masson en L’examen neurologique révélait une hémiplégie droite
1933, est une entité clinico-radiologique rare relevant modérée, ainsi qu’une discrète paralysie faciale centrale
de la catégorie des malformations corticales cérébrales homolatérale. Bien que les réflexes ostéo-tendineux
[1]. Généralement diagnostiqué pendant l’enfance, il se (ROT) étaient normaux, des réflexes pathologiques tels
caractérise par une hémiplégie, une asymétrie faciale, que le réflexe de Babinski et le réflexe de Chaddock
des crises épileptiques, un retard mental (RM) et une étaient positifs du côté droit. Le signe de Barré était
hémiatrophie cérébrale observée par imagerie cérébrale également positif du côté droit. La force musculaire
[2]. Depuis son identification initiale, le nombre de cas
de son membre droit était évaluée à 4. L’ensemble de
de DDMS signalés est limité, avec moins de 100 cas
ces signes neurologiques constituaient un syndrome
documentés au total et seulement 20 cas rapportés chez
pyramidal. Par ailleurs, l’examen clinique n’objectivait
les adultes [3, 4]. Dans notre article, nous présentons
pas de syndrome cérébelleux, le patient avait la capacité
les données clinico-radiologiques d’un jeune adulte
de se tenir debout et de marcher sans aide, mais avec
épileptique révélant le DDMS.
une démarche spastique.
La tomodensitométrie cérébrale a révélé une hyper-pneuma-
Observation tisation du sinus frontal, un épaississement calvarial,
une hémiatrophie cérébrale, une dilatation du ventricule
Un homme de 21 ans s’est présenté aux urgences latéral et une atrophie focale du gyrus parahippocampique
psychiatriques du CHU de Fès (Maroc) se plaignant de crises à gauche (Figure 1).
convulsives récurrentes. Il n’a pas d’antécédents familiaux
particuliers. Les antécédents de naissance indiquaient
un accouchement normal à terme, sans complications
anténatales ou périnatales. A l’âge de 20 mois, il a présenté
des convulsions fébriles : une méningo-encéphalite fut
diagnostiquée et traitée. Par la suite, il a été stabilisé sous un
seul médicament anti-épileptique. En grandissant, ses
parents ont noté des difficultés d’apprentissage, une
élocution difficile et une hémiplégie droite progressive.
Au cours des quatre dernières années, dans un contexte
d’arrêt du médicament anti-épileptique, il a présenté
des crises convulsives tonico-cloniques généralisées,
récurrentes, accompagnées de troubles de comportement
post-ictaux à type d’agitation psycho-motrice, irritabilité et
agressivité envers son entourage. La demande de soins
fut alors établie par le père devant l’impossibilité de gérer
les troubles du comportement du patient. A l’admission,
le patient était calme, l’entretien et le contact étaient
difficiles car l’examinateur devait répéter les questions
plusieurs fois et les simplifier pour que le patient réponde.
L’humeur était neutre. Le patient ne présentait pas de
signes cliniques d’anxiété, sa pensée était pauvre, il
s’exprimait à voix basse, donnait des réponses non
développées courtes, et le langage était peu élaboré.
L’examen psychiatrique n’objectivait pas de syndrome Figure 1 : La tomodensitométrie axiale montre du côté
délirant ni de syndrome hallucinatoire. Les fonctions gauche : une hémiatrophie cérébrale (A), une dilatation
instinctuelles étaient préservées en dehors des périodes du ventricule latéral (B), une atrophie focale du gyrus
parahippocampique (C), une hyperpneumatisation du sinus
post-ictales. Le patient ne présentait pas d’éléments de frontal et un épaississement du calvarium (D)
confusion. Son score au mini-mental status examination

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Les caractéristiques cliniques et les données de la neuro- cérébrale et l’hyperpneumatisation du sinus frontal), et
imagerie étaient en faveur du diagnostic de DDMS. Le suivi d’autres plus rarement rapportées comme l’atrophie focale
a révélé le caractère pharmaco-dépendant de l’épilepsie, du gyrus para-hippocampique.
avec des crises récurrentes à chaque interruption du
Le DDMS peut être catégorisé sur le plan étiologique en
traitement.
deux groupes : congénital ou primaire d’une part, et acquis
Sur le plan thérapeutique, notre patient a été mis sous ou secondaire d’autre part. Dans le type congénital, certains
valproate de sodium seul par voir orale à raison de 2 g/jour. facteurs vasculaires au cours du développement intra
L’évolution a été marquée par un bon contrôle des crises utérin entraînent des lésions cérébrales, suite auxquelles
épileptiques, ainsi qu’une disparition des troubles du les symptômes se manifestent à la naissance, ou peu
comportement. de temps après. Le type acquis, en revanche, peut être
attribué à un traumatisme, une infection, des anomalies
vasculaires, ou une hémorragie lors de l’accouchement
Discussion ou de l’enfance. La différenciation entre les deux types
peut être étayée par des données de neuro-imagerie. En
Le DDMS est une maladie rarement diagnostiquée qui effet, les changements compensatoires du crâne, tels que
affecte le cerveau. Dans la littérature, près de 100 cas l’épaississement du calvarium et l’agrandissement des
ont été rapportés, dont seulement 21 chez l’adulte. Notre sinus paranasaux du côté atrophié, suggèrent que l’atteinte
documentation constitue un cas supplémentaire [5]. Ses au cerveau s’est produite tôt dans la vie, généralement
signes majeurs sont l’hémiplégie et les crises épileptiques. avant l’âge de 2 ans après la naissance [9]. De plus,
Sur le plan psychiatrique, notre patient présentait une Sener et al. ont rapporté une IRM cérébrale montrant
déficience intellectuelle et des troubles du comportement une hémiatrophie cérébrale chez un enfant de 4 ans
post-ictaux. Il a également été décrit des troubles de ayant développé un accident vasculaire cérébral à l’âge
l’apprentissage, ou un trouble du langage et de la parole de 20 mois, soulignant la présence de sillons corticaux
dans d’autres cas rapportés dans la littérature [6, 7]. cérébraux pro-éminents [10]. En revenant aux images de
La première description radiographique simple du la figure 1, l’identification de modifications compensatoires
crâne comprenait une expansion du sinus frontal du du crâne et de sillons corticaux cérébraux proéminents
côté atrophié, une diminution du volume crânien, une suggère la catégorisation de ce cas comme une forme
élévation de la pyramide pétreuse et du bord supérieur acquise où les lésions cérébrales se sont produites lors de
de l’orbite, un épaississement ou un amincissement l’épisode de méningo-encéphalite à l’âge de 20 mois. En
de la voûte crânienne, ... [1]. Des rapports de cas où, la ce qui concerne le mécanisme sous-jacent à l’hémiatrophie
tomodensitométrie ou l’IRM cérébrale révélaient une cérébrale, notre spéculation tourne autour de l’idée que
hémiatrophie cérébrale, montraient que ces cas avaient l’atteinte cérébrale aurait diminué l’activité neuronale
également des caractéristiques similaires à celles et la plasticité synaptique, entraînant une réduction des
rapportées par Dyke et al., à savoir une dilatation du neurotrophines. Par conséquent, il est concevable que le
sinus frontal, une diminution du volume crânien, une développement suboptimal, plutôt qu’une atrophie franche
élévation de la crête pétreuse et un épaississement du de l’hémisphère cérébral, ait pu se produire [11]. De plus,
calvarium [8]. De plus, une atrophie focale a été suggérée des crises récurrentes pourraient aggraver les lésions
dans diverses études de cas dans les pédoncules
cérébrales [12].
cérébraux, le thalamus, le pont, le cervelet croisé et
le gyrus parahippocampique [3]. L’imagerie cérébrale Les crises épileptiques réfractaires demeurent la préoccupation
peut également mettre en évidence des caractéristiques centrale dans les cas de DDMS qui se révèlent dans la
distinctes telles que des sillons corticaux pro-éminents, petite enfance. Ces crises sont contrôlées par un
des ventricules latéraux et un espace cisternal agrandis, traitement médical anti-épileptique. Le valproate de
un épaississement calvarial, une hypertrophie osseuse sodium a été prescrit pour notre patient à raison de
ipsilatérale avec une pneumatisation accrue des sinus 2 g/jour par voie orale. Quelques cas publiés dans la
(en particulier les cellules frontales et mastoïdiennes), littérature ont rapporté une bonne amélioration sous
ainsi qu’un os temporal surélevé [3]. Chez notre patient, la carbamazepine [13, 14]. Toutefois, l’hémisphérectomie
TDM cérébrale objective des manifestations couramment peut constituer une alternative pour les patients résistants
retrouvées dans le DDMS (telles que l’hémiatrophie au traitement anti-épileptique [15].

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 Cas clinique

Conclusion
Bien que la littérature comprenne plusieurs rapports 13- Mrad FEBB, Mrabet H, Sghaier RB et al. Syndrome de dyke-davidoff-
masson : à propos de deux observations. Journal Of Neuroradiology.
de cas de DDMS, il demeure indispensable de mener 2005;32(1):50 3.
d’autres études longitudinales afin de mieux évaluer 14- Duncan MA, Vázquez-Flores S, Chávez-Lluévanos EB et al. Dyke-
l’évolution de ce syndrome, ce qui pourrait contribuer à Davidoff-Masson syndrome : A case study. Medicina Universitaria. 2014;16
(63):71-3.
une prise en charge plus adéquate.
15- Narain NP, Kumar R, Narain B. Dyke-Davidoff-Masson syndrome.
Indian Pediatr. 2008;45(11):927-8.

Consentement
Etant donné que le patient n’était pas en mesure de
donner son consentement, il a été obtenu de son tuteur
légal (le père) afin de publier cet article.

Conflit d’intérêt
Les auteurs déclarent qu’il n’y a aucun conflit d’intérêt
concernant la publication de cet article.

Références
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