LES POLYGLOBULIES
Dr Mamady DIAKITE
Spécialiste en Hématologie Bio-clinique
Service d’Hématologie , Hôpital National Donka
CHU de Conakry,
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OBJECTIFS
• DEFINIR LA POLYGLOBULIE
• DECRIRE LES SIGNES CLI IQUES
• ENUMERER LES ETIOLOGIES DES
POLYGLOBULIES SECONDAIRES
PLAN
• INTRODUCTION
• DIAGNOSTIC
• ETIOLOGIES
• EVOLUTION
• TRAITEMENT
• CONCLUSION
INTRODUCTION
• La polyglobulie est une anomalie de la
production des globules
rouges (ou érythropoïèse) définie par
l'augmentation de l'hématocrite (pourcentage
des globules rouges par rapport au volume total
sanguin).
• On ne définit pas une polyglobulie (ni une
anémie) par le nombre de globules rouges.
INTRODUCTION (suite)
• Elle répond à deux mécanismes distincts :
- la polyglobulie primitive (ou maladie de Vaquez): anomalie des
cellules souches hématopoïétique qui acquiert des
caractéristiques tumorales qui prolifèrent et entrainent une
surproduction de globules rouges.
- La polyglobulie secondaire: augmentation du taux sanguin
d'hormones stimulant l'érythropoïèse, en particulier l'EPO
(érythropoïétine), le plus souvent secondaire à
une hypoxie chronique ou par sécrétion inappropriée d'EPO.
Dans ce cas, la moelle est normale.
DIAGNOSTIC
Clinique
• La polyglobulie rend le sang visqueux, par augmentation
de la masse d'éléments cellulaires circulants au détriment
du plasma, ce qui entraîne des signes non spécifiques :
• Signes neurologiques : céphalées, vertiges,
bourdonnements d'oreilles (acouphènes), parfois
des accidents vasculaires cérébraux.
• Signes cutanés : érythrose cutanée (la peau est rouge).
• Hypertension artérielle.
DIAGNOSTIC (suite)
Examens complémentaires
HEMOGRAMME
• L'hématocrite est élevé : il dépasse 54 % chez l'homme, 47 %
chez la femme.
• Hémoglobine : > 18g/dL chez l'homme, >16 chez la femme
• GR : >6,2 chez l'homme, >5,4 chez la femme
• Le diagnostic de certitude de polyglobulie (sans préjuger de son
étiologie) est la mesure isotopique de la masse globulaire
au chrome 51 : elle retrouve une masse globulaire supérieure à
125% de la théorique.
LES ETIOLOGIES (1)
❖Polyglobulies primitives
• Maladie de Vaquez
• Leucémie myéloïde chronique
• Thrombocytémie essentielle
• Dans les deux derniers cas, la polyglobulie n'est pas
un élément déterminant de la maladie mais elle peut
apparaître dans le cadre d'anomalies médullaires
globales.
LES ETIOLOGIES (2)
❖ Polyglobulies secondaires
A- Secondaires à une hypoxie tissulaire chronique
C’est la conséquence d'une baisse de la pression partielle d'oxygène dans le sang
et représentent une manifestation physiologique de défense contre l'hypoxie.
• Tabagisme
• Broncho-pneumopathie chronique obstructive
• Insuffisance respiratoire : l'emphysème ; l‘HTAP (décompensation cardiaque),
aggrave encore la polyglobulie
• Intoxication au monoxyde de carbone
• Cardiopathie cyanogène
• Séjour à haute altitude.
LES ETIOLOGIES (3)
B- Secondaire à une hypersécrétion
d'érythropoïétine (EPO)
• Tumeur du rein
• Cancer du foie, du cervelet, de l'ovaire
• Sténose des artères rénales
• À part : chez les sportifs, dopage par prise d'EPO.
EVOLUTION
• Les complications compromettent le pronostic
des malades. Elles sont de deux types :
-vasculaires, liées à l’absence de contrôle
efficace de la polyglobulie,
-hématologiques, liées en partie aux traitements
mis en œuvre
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EVOLUTION (suite)
Complications vasculaires : ➢ Veineuses :
1- Complications • Superficielles.(mbres
thrombotiques:(redoutables ) inferieurs)
➢ Artérielles : • Profondes :(thromboses des
• AIT, AVC. veines sus hépatiques)
• Infarctus du myocarde. Syndrome de Budd-Chiari,
• Infarctus mésentérique. thrombose porte.
• Thrombose de l’artère centrale • Embolie pulmonaire.
de la rétine
• Thrombose artérielle
périphérique.
2- complications hématologiques: hémorragies,
évolution vers les hémopathies
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TRAITEMENT
• À part la correction de l'affection causale, la meilleure forme de
traitement semble consister en l'oxygénothérapie.
• Les saignées
• Les antimitotiques dans les causes primitives
• Traitement de la cause
• Les polyglobulies associées à des tumeurs
• Les plus fréquentes sont associées à des tumeurs rénales.
• Dans la majorité des cas les tumeurs donnent lieu à de la polyglobulie
paraissent sécréter de l'érythropoïétine. Ces polyglobulies disparaissent
par l'ablation de la tumeur.
CONCLUSION
• La polyglobulie est une entité très fréquente
• Les étiologies sont diverses et situent dans
deux groupes (primitives et secondaires)
• Mais elles restent tout de même dominées
par les causes secondaires.
• Elles constituent parfois une urgences
thérapeutiques
