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UNIVERSITE DE GOMA
UNIGOM

FACULTE DE MEDECINE

Cours de Pédiatrie
Spéciale et Clinique
A l’usage des étudiants de troisième année de doctorat en Médecine
Par :
Prof Dr BITWE MIHANDA Richard
Prof Dr MASUMBUKO Bruno
Ass2 Dr MATATA Sebastie
Ass2 Dr ZAWADI ENDANDA Espérance
Ass2 Dr BAABO BUHORO Gisèle
Ass2 Dr KYEMBWA MUHINDULWA
Ass2 Dr MARLENE DUTHY MUSANZI
Ass2 Dr KISUGHU
Ass2 Dr STAN HANGI

Année académique 2020-2021

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

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TABLE DES MATIERES

PREMIERE PARTIE : NEONATOLOGIE.................................................................................... 4
Chapitre I. LA SEMIOLOGIE NEONATALE ........................................................................... 5
Chapitre Il. LE NOUVEAU–NE A TERME...............................................................................11
Chapitre III. LE RETARD DE CROISSANCE INTRAUTERIN (RCIU) ou
DYSMATURITE 19
Chapitre IV. POSTMATURITE ................................................................................................21
Chapitre V. LE NOUVEAU-NE PATHOLOGIQUE .................................................................22
Chapitre VI. ICTERES .............................................................................................................23
Chapitre VII. HEMATOLOGIE (chez le nouveau-né) ...............................................................31
Chapitre VIII. LES INFECTIONS NEONATALES...................................................................35
Chapitre IX. DETRESSE RESPIRATOIRE NEONATALE ......................................................38
Chapitre X. SOUFFRANCES NEONATALES ..........................................................................43
Chapitre XI. SOUFFRANCE CEREBRALE .............................................................................49
Chapitre XII. LES URGENCES METABOLIQUES..................................................................51
Chapitre XIII. REANIMATION NEONATALE ........................................................................52
DEUXIEME PARTIE : PNEUMOLOGIE PEDIATRIQUE..........................................................55
Chapitre I. PARTICULARITES SEMIOLOGIQUES ...................................................................55
Chapitre III. DETRESSE RESPIRATOIRE DU NOURRISSON ..................................................62
Chapitre IV. CORPS ETRANGERS DES VOIES RESPIRATOIRES...........................................66
Chapitre V. INFECTIONS DES VOIES RESPIRATOIRES SUPERIEURES - IVRS...................68
Chapitre VI. INFECTIONS BRONCHO-PULMONAIRES (RESPIRATOIRES BASSES) DU
NOURRISSON ET DE L’ENFANT. ..............................................................................................70
Chapitre VII. PLEURESIES INFECTIEUSES..............................................................................83
Chapitre VIII. PRIMO-INFECTION TUBERCULEUSE..............................................................85
Chapitre IX. ALLERGIES ET HYPERSENSIBILITES................................................................95
Chapitre X. ALLERGIE CUTANEOMUQUEUSE CHEZ L’ENFANT : URTICAIRE ET ANGIO-
ŒDEME ....................................................................................................................................... 102
Chapitre XI. ALLERGIE RESPIRATOIRE CHEZ L’ENFANT ................................................. 109
Chapitre XII. ASTHME DE L’ENFANT ..................................................................................... 115
TROISIEME PARTIE : OTO-RHINO-LARYNGOLOGIE ........................................................ 123
I. Infections nasosinusiennes de l’enfant................................................................................... 123
II. Angines et pharyngites de l’enfant .................................................................................... 125
III. Otalgies et otites chez l’enfant ........................................................................................... 129
IV. Les laryngites .................................................................................................................... 133
QUATRIEME PARTIE : HEMATOLOGIE ............................................................................... 135
CHAPITRE I. LES ANEMIES ................................................................................................... 135

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CHAPITRE II : LA DREPANOCYTOSE.................................................................................... 139

CHAPITRE III : DEFICIT EN G6PD ......................................................................................... 150
CHAPITRE IV : MALADIES HEMORRAGIQUES................................................................... 153
CINQUIEME PARTIE CANCEROLOGIE PEDIATRIQUE ...................................................... 156
CHAPITRE I. LEUCEMIES AIGUES ........................................................................................ 157
CHAPITRE II : LYMPHOME DE BURKIT ............................................................................... 161
CHAPITRE III : RETINOBLASTOME. ..................................................................................... 164
CHAPITRE IV : NEPHROBLASTOME OU TUMEURS DE WILMS ....................................... 165
SIXIEME PARTIE : TROUBLES METABOLIQUES EN PEDIATRIE ..................................... 166
SEPTIEME PARTIE : CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE .......................................................... 201
CHAP. I LES METHODES D’EXPLORATIONS ....................................................................... 201
CHAPITRE II : LES CARDIOPATHIES CONGENITALES ..................................................... 211
CHAPITRE III : RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU (RAA) .............................................. 214
CHAPITRE IV : ENDOCARDITE BACTERIENNE .................................................................. 217
CHAPITRE V : LA DECOMPENSATION CARDIAQUE .......................................................... 219
L’H.T.A. DE L’ENFANT............................................................................................................ 223
HUITIEME PARTIE : NEPHROLOGIE PEDIATRIQUE ......................................................... 227
CHAPITRE I : INFECTIONS URINAIRES.............................................................................. 227
CHAPITRE II : GLOMERULONEPHRITES (GN). ................................................................... 232
CHAPITRE III : SYNDROME NEPHROTIQUE...................................................................... 235
CHAPITRE V : INSUFFISANCE RENALE AIGUE ET CHRONIQUE ..................................... 239
NEUVIEME PARTIE : NEURO – PEDIATRIE.......................................................................... 243
 INTRODUCTION. ............................................................................................................... 243
CHAPITRE I. LES MENINGITES.............................................................................................. 243
CHAPITRE II : ENCEPHALITES.............................................................................................. 249
CHAPITRE III : LES CONVULSIONS ...................................................................................... 251
CONVULSIONS FEBRILES (ou hyper pyrétiques) ................................................................ 251
CHAPITRE IV : EPILEPSIE ...................................................................................................... 253
CHAPITRE V : LE NEUROPALUDISME .................................................................................. 260
CHAPITRE VI. INFIRMITE MOTRICE CEREBRALE. ........................................................... 264
DIXIEME PARTIE : RHUMATOLOGIE- MALADIES SYSTEMIQUES PEDIATRIQUES..... 268
CHAPITRE I : GENERALITES.................................................................................................. 268
PATHOGÉNIE DES AFFECTIONS RHUMATOLOGIQUES CHEZ L’ENFANT .................... 268
CHAPITRE II : ARTHRITE CHRONIQUE JUVENILE............................................................ 273
CHAPITRE III : PURPURA RHUMATOIDE ou MALADIE DE SCHÖNLEN-HENOCH ........ 279
CHAPITRE IV : DERMATOMYOSITE OU POLYDERMATOMYOSITE ............................... 281

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Chap. V L’ACHONDROPLASIE ................................................................................................ 283

ONZIEME PARTIE : PATHOLOGIES INFECTIEUSES ET PARASITAIRES PEDIATRIQUES
..................................................................................................................................................... 285
CHAPITRE I : LA ROUGEOLE................................................................................................. 285
CHAPITRE II : LA VARICELLE............................................................................................... 293
CHAPITRE III : LA SCARLATINE ........................................................................................... 296
CHAPITRE IV : LES OREILLONS............................................................................................ 298
CHAPITRE V : TETANOS ......................................................................................................... 301
CHAP VI : PALUDISME CHEZ L’ENFANT ............................................................................. 305
CHAP VII : CALENDRIER VACCINAL EN RDC ..................................................................... 309
CHAP VIII : VIH CHEZ L’ENFANT.......................................................................................... 310
CHAPITRE IX : EXANTHEME SUBIT OU ROSEOLE INFANTILE ....................................... 320
CHAPITRE X : PRIMO-INFECTION HERPETIQUE. .............................................................. 322
CHAPITRE XI : POLIOMYELITE ............................................................................................ 327
CHAPITRE XII : COQUELUCHE.............................................................................................. 329
DOUZIEME PARTIE : MALADIES NUTRITIONNELLES PEDIATRIQUES ......................... 335
I. GENERALITES ................................................................................................................... 335
MALNUTRITION ....................................................................................................................... 337
II. CLINIQUE ....................................................................................................................... 345
FORMES SYMPTOMATIQUES............................................................................................. 350
COMPLICATIONS ..................................................................................................................... 352
CLASSIFICATION ..................................................................................................................... 353
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL................................................................................................. 356
EVALUATION DU TRAITEMENT ............................................................................................ 361
CONCLUSION ............................................................................................................................ 362
TREISIEME PARTIE : ENDOCRINOLOGIE ET MALADIES METABOLIQUES.................. 362
CHAPITRE I : SEMIOLOGIE ENDOCRINIENNE ................................................................... 363
CHAP II. LE DIABETE SUCRE CHEZ L’ENFANT .................................................................. 369
COMPLICATIONS DU DIABETE CHEZ L’ENFANT........................................................... 374
CHAPITRE II : HYPOTHYROIDIE........................................................................................... 377
CHAPITRE III : HYPERPLASIE SURRENALIENNE .............................................................. 381
CHAPITRE IV : PUBERTE NORMALE ET PATHOLOGIES .................................................. 385
CHAPITRE VI : HYPOCALCEMIES......................................................................................... 393
QUATORZIEME PARTIE : GASTRO-ENTEROLOGIE PEDIATRIQUE................................ 396
VOMISSEMENTS....................................................................................................................... 398
REFLUX GASTRO-OESOPHAGIEN (RGO) ............................................................................. 400
DOULEURS ABDOMINALES.................................................................................................... 404

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ULCERE GASTRIQUE, ULCERE DUODENAL, GASTRITE ................................................... 405

PANCREATITE .......................................................................................................................... 409
ASCITE ....................................................................................................................................... 412
CIRRHOSE HEPATIQUE .......................................................................................................... 414
ICTERE....................................................................................................................................... 416
HEPATITES................................................................................................................................ 420
HEMORRAGIES DIGESTIVES ................................................................................................. 425
MALADIES INFLAMMATOIRES CHRONIQUES INTESTINALES ....................................... 427
DIARRHEE AIGUE DU NOURRISSON..................................................................................... 428
MALADIE COELIAQUE............................................................................................................ 431
CONSTIPATION......................................................................................................................... 432

PREMIERE PARTIE : NEONATOLOGIE

Plan

0. Introduction
1. Sémiologie néonatale
2. Le nouveau-n’a terme
3. Anomalies du poids et de l’âge
4. Le nouveau-né pathologique
5. Ictères
6. Hématologie
7. Détresse respiratoire néonatale
8. Souffrances néonatales
9. Souffrance cérébrale
10. Les urgences métaboliques
11. La réanimation néonatale

INTRODUCTION

« Mieux connaître l’enfant pour mieux l’aider »

Le saisir dans son état global :

− Sa pathologie
− Sa croissance
− Son niveau psychomoteur
Les pathologies néonatales selon l’OMS sont :

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1. Les anomalies du poids et de l’âge gestationnel

2. Les infections néonatales
3. Les souffrances fœtales aiguës
4. Les malformations congénitales.

Chapitre I. LA SEMIOLOGIE NEONATALE

1. INTRODUCTION

La sémiologie a plusieurs composantes :

− L’aspect anamnestique ;
− L’aspect clinique ;
− L’aspect para clinique.

Un état est décrété normal : s’il y a absence d’anomalie organique ou fonctionnelle détectée ou
détectable et s’il y a maintien des paramètres biologiques dans une fourchette définie comme
physiologique par l’étude statistique des populations cliniquement normales (MATHE et coll.).

 La santé : est un état de bien-être physique, psychique et social (OMS). C’est un état
d’équilibre de l’individu par rapport à son environnement.
 La maladie : est un ensemble linéaire et logique de faits (causes, besoins, signes) reliés entre
eux par des intermédiaires connus.
 La pathogénie : rapports existants entre les causes et les besoins,
 La physiopathologie : Anatomie-pathologique et les symptômes

2. DOSSIER MEDICAL DU NOUVEAU-NE

a. Interrogatoire
− Histoire de la maladie
− Antécédents personnels
− Antécédents familiaux.
b. Examen général et physique
o Signes généraux :
Température, Poids, Taille, Périmètre crânien (PC)
Aspect général : Bon, mauvais, maigre, obèse, agité, calme, conscient, obnubilé.
o Examen physique complet :
1) Particularités de l’anamnèse

Concernent le nouveau-né ;

 Antécédents familiaux :
− Malformations
− Décès néonataux inexpliqués
− Age maternel > 40 ans
− Age maternel < 16 ans
− Primiparité
− Multiparité > 5
− Primipare âgée
− Conditions socio-économiques mauvaises

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 Antécédents maternels généraux :

− Taille < 1,50 mètre
− Poids < 40 kg ou > 80 kg
− Diabète
− Affections chroniques (cœur, rein, anémie, cancer)
− Endocrinopathie
− Incompatibilité rhésus
− Malformation de l’utérus
− Malformation du bassin.
 Antécédents gynéco-obstétricaux :
− Avortement, accouchements, Prématurés
− Pathologie fœtale antérieure
− Infection (début grossesse).
 Pathologie de la grossesse actuelle :
− Infection urinaire
− Menace de fausse couche au premier trimestre
− Toxémie gravidique
− Anémie
− Gémellité
− Médicaments (drogue, début de grossesse)
− Tabac > 10 g/jour
− Alcool
− Irradiation (Rx)
− Hydramnios
 Accouchement :
− Date rupture de la poche des eaux
− Liquide teinté, anomalies du RCF.
− Anomalie du travail, durée, rythme, contraction, durée d’expulsion, épreuve de travail
− Voie d’accouchement
− Autre drogues utilisées
 Placenta : Etat de l’enfant à la naissance (APGAR)
 Vomissement du nouveau-né :
− Horaire par rapport à la tétée
− Caractères
− Fréquence
− Teinté et aspect
− Abondance par rapport à la quantité ingérée = Résidus ?
− Position lors des vomissements
2) Particularités cliniques du nouveau-né
 ASPECT GENERAL :
o Apparence nutritionnelle
- Nouveau-né à terme : aspect charnu - gras - peau peu luisante
- Dysmature à terme : aspect ridé - Peau sèche - Pli cutané
- Post-mature : desquamation - ongles longs - gerçures

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- Prématuré : - Œdèmes importants, - Peau luisante, - Absence de relief musculaire, - Aspect

bombant du dos des mains et des pieds

Prématuré A terme

Post terme

o Couleur des téguments

- Particularités de la peau rose avec légère acrocyanose des mains et des pieds = Nouveau-né à
terme.
- Erythrosique avec des petites varicosités = Prématuré.
 PEAU : Particularités
− Vernix caseosa : une sorte de boue, (rôle dans la thermorégulation)
− Cyanose des extrémités : normale au cours des premiers jours de vie
− Le livedo (peau marbrée) physiologique, phénomène vasomoteur
− Syndrome d’ARLEQUIN : un trouble vasomoteur : un hémicorps est rouge l’autre est pâle
: Signification = souffrance fœtale aigue.

Nous allons aussi noter chez le nouveau-né normal :

- Ecchymoses : parfois importantes (dans n’importe quelle partie du corps)

- Les tâches mongoloïdes (région lombo - sacrée) = bleu ardoisé
- NAEVI MATERNI = des petits angiomes plans discrets (paupières, racine du nez,
nuque). Disparaissent spontanément entre 2 et 6 ans
- Induration cutanée curable de MARFAN : Une stéatonécrose (sclérème) du tissu
cellulaire sous-cutanée, Conséquence d’asphyxie périnatale.
- Erythème toxi - allergique : macule ou maculopapule d’aspect

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- Urticaires, fugace, variable, pas observé avant 12 h maximum au 2 e - 3e jours (tronc)

pas de signification pathologique
- Glandes sébacées : sont visibles (grains blancs molaires) sur les ailes du nez et les joues
(milium)
- SUDAMINA (miliaire cristalline) : éruption cutanée due à la transpiration ; dans les
parties découvertes.
 CRANE et FACE :
− Chevauchement des sutures : dysmature
− Craniotabès chez le post-mature
− Tête scaphoïde chez le prématuré
− Respiration par le nez, bouche fermée.
− Micrognatisme = habituel

 YEUX :
− Œdème palpébral
− Conjonctivite clinique
− Hémorragie sous-conjonctivale
− La sécrétion lacrymale
− Epicanthus
− Hypertélorisme
− Mouvements incoordonnés des yeux
− Sensibilité à la lumière
Caractéristiques des nouveau-nés pathologiques

 Signes majeurs :
- Troubles de la vigilance
- Trouble de la motilité : Signes oculaires spontanés, Trouble de redressement, Trouble du cri

 Symptômes importants mais mineurs :

- Tonus passif global
- Tonus passif segmentaire
- Réaction d’orientation
- Troubles des réflexes primaires au-delà de 9 jours de vie, du réflexe « Yeux de poupée »
- Troubles de succion – déglutition
- Réflexe de Magnus vrai : Rotation du cou- flexion des membres opposés
 Réflexe de GAMPER.
 Réflexe de landau : flexion du cou- flexion des membres
 Réflexe de Pérez : spinal (postural- redressement)

3. EXAMEN PHYSIQUE
o Aspect général de l’enfant :
- Il doit d’abord retenir l’attention
- Le nouveau-né à terme pèse en moyenne 3.250 g et mesure 50 cm

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- Sont considérés comme normaux les poids de 2500 à 4000 g et la taille de 48 à 52 cm

- L’activité motrice est variable, nulle quand le nouveau-né dort, très intense avec agitatio n
des bras et des jambes, quand il crie.
o Examen de la peau :
- Elle est généralement rose vif, rouge, laissant voir un lacis capillaire (livedo)
- Le vernix caseosa : enduit gras, recouvre presque tout le corps
- Lanugo : fin duvet, est communément repandu sur certaines parties du visage, des épaules
et du dos avant de tomber à la fin de la première semaine
- Télangiectasie ou des angiomes plans existent sur la nuque, la racine du nez, les paupières,
ils disparaîtront avant la fin de la première année
- Le milieu du visage :(glandes sébacées saillantes) n’est pas rare.
o Examen de la tête et du cou :
 Le crâne : la tête est grosse par rapport au reste du corps, le périmètre crânien est de 35
cm environ. Les pariétaux tendent à chevaucher le frontal et l’occipital.
 Une bosse séro-sanguine : tuméfaction du cuir chevelu à l’endroit de la
présentation, est souvent perçue
 Les dimensions des fontanelles à la naissance varient beaucoup. Un ramollisse me nt
des pariétaux près du vertex n’a pas de signification pathologique.
 Le crâne est glabre ou, au contraire, recouvert d’une chevelure fœtale, foncée et dure
; elle tombera ensuite.
 Le visage : il est arrondi, le maxillaire inférieur est en léger retrait. Les yeux sont gris
ardoisé, ils ne peuvent accommoder ; le réflexe photo moteur est présent.
 La bouche : des petites élevures perlées sont parfois visibles au bord des gencives mais
aussi sur le palais de chaque côté du raphé médian (perles d’Epstein) ; Le frein de la
langue est souvent court et tendu. La voûte palatine doit être examinée attentive me nt
pour dépister une fissure.
 Le cou : il parait relativement court ; on y recherchera une anomalie : goitre, hygrome,
fistule branchiale, hématome du SCM.
o Examen du thorax :
- La respiration : elle est presque entièrement abdominale. La fréquence est de 40 +/- 10
par minute.
- Le cœur : le rythme est de 120 à 130 par minute, on entend parfois un souffle transitoire.
o Examen de l’abdomen :
- Le foie est généralement palpable, dépassant le rebord costal de 2 à 3cm
- Le pôle inférieur de la rate est perçu chez 10% des nouveaux nés normaux
- Les reins sont parfois palpables
- Les diastasis des droits et une saillie de l’ombilic sont courants.
o Examen des organes génitaux :
- Chez le garçon : le prépuce adhère au gland ; le scrotum est relativement volumineux, une
hydrocèle transitoire est fréquente ; les testicules ne sont pas toujours perceptibles dans les
bourses.
- Chez la fille : les petites lèvres paraissent relativement volumineuses
- Perméabilité de l’anus : Elle est contrôlée par sonde rectale, en cas de retard d’éliminati o n
du méconium.

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o Examen des membres :

Il vérifie qu’il n’y a pas des fractures, ni de signe du ressaut au niveau des hanches (manœuvre
d’Ortolani), évocateur d’une luxation, ni de paralysies radiculaires par atteinte du plexus brachial.

o Examen neurologique :
Il précise :

 L’état du tonus : la tête est ballante, les membres hypertoniques ; l’angle poplité est
mesuré.
 L’état des réflexes archaïques :
1) LE REFLEXE DE MORO : l’élévation brusque des membres inférieures ou
l’extension rapide des bras en croix suivie aussitôt d’un rapprochement.
2) LE REFLEXE DE LA MARCHE AUTOMATIQUE : lorsqu’on tient le nouveau- né
débout, appuyé sur un plan dur, il ébauche le pas.
3) LE GRASPING DES DOIGTS : c’est la flexion permanente et solide des doigts sur
un objet qui a touché la paume de la main.
4) LE GRASPING DES ORTEILLES : il est obtenu en excitant la plante des pieds à la
base des orteils.
5) LE REFLEXE DE SUCCION (SD) : il est produit par l’introduction d’un objet dans
la bouche.
6) LE REFLEXE DE FOUISSEMENT (POINTS CARDINAUX)
7) LE REFLEXE D’ALLOGEMENT CROISE
8) DD, stimulation plante du pied jambe maintenue en extension > réaction du membre
controlatéral en extension adduction
 MODIFICATIONS DE LA PREMIERE SEMAINE
 Poids : l’enfant perd de 5 à 10% du poids de naissance entre le 3 ème et le 5ème jour. Ce poids
est regagné entre le 8ème et le 14ème jour.
 Peau : elle passe du rouge au rose.
 La desquamation du tronc et des extrémités peut être importante. Le lanugo commence à
tomber. Un ictère peut apparaître à partir du 2è jour pour cesser entre le 4ème et le 7ème jour.
 Tête : la bosse séro-sanguine s’efface.
 Abdomen : le cordon ombilical se dessèche et tombe vers le 7 ème jour ; la région ombilica le
est chaque jour nettoyée à l’alcool à 90% et éviter toute infection.
 Glandes génitales : elles répondent souvent à l’action des hormones maternelles qui ont
traversé le placenta : augmentation de volume et sécrétion des seins, tuméfaction des
organes génitaux féminins avec parfois écoulement sanglant, hydrocèle vaginale.

L’examen du nouveau-né est complété à partir du cinquième jour par test de Guthrie1 et la
recherche d’un déficit en TSH.

NB : l’examen appareil par appareil est certes indispensable, mais moins fructueux que
l’impression d’ensemble, visuelle et manuelle qu’un Pédiatre expérimenté retire de cet examen,
en particulier sur l’état neurologique, la réactivité de l’enfant. Les anomalies les plus importantes

1. Le Test de Guthrie permet de détecter des maladies rares : la phénylcétonurie, l’hypothyroïdie congénitale,
hyperplasie congénitale des surrénales, la drépanocytose, la mucoviscidose

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à trouver par cet examen systématique sont : un souffle cardiaque, une luxation de la hanche,
l’hypertrophie d’un organe intra abdominal.

Chapitre Il. LE NOUVEAU–NE A TERME

Nouveau-né = enfant dans son premier mois de vie extra utérine (1-1 mois)
1. ADAPTATION A LA VIE EXTRAUTERINE

Au cours de l’adaptation à la vie extra-utérine, le nouveau-né doit résoudre une série de

problème dont les plus aigus et les plus spectaculaires portent sur la respiration, la circulation, la
thermorégulation et la fonction rénale dans certaine mesure.

A. La respiration
 Voie intra-utérine

Le fœtus est oxygéné par le sang d’origine placentaire. Le poumon n’est pas fonctionnel ne
respire pas, les alvéoles sont partiellement collabés. L’arbre bronchique est rempli de liquide
alvéolaire et du surfactant.

Surfactant = substance tensioactive qui agit contre l’atélectasie, maintient les alvéoles
partiellement ouvertes.

 A la naissance

Le poumon est violement compressé dans la filière génitale à travers le thorax comme une éponge,
ce qui provoque l’expulsion du liquide alvéolaire (phénomène de laminage). La partie du liquide
qui est résorbée en 1h ou plus en cas de retard, il se produit une détresse respiratoire transito ire
du nouveau-né. A la sortie de la filière génitale, une dépression est créée permettant l’introduc tio n
d’air dans les voies aériennes, les phénomènes mécaniques sont minimisés en cas de naissance
par césarienne. Après un court délai survient une inspiration profonde suivie d’une expiratio n
avec Cri sous forte pression. Dès lors la respiration est mise en route.

B. La circulation
− Durant la vie fœtale, la circulation pulmonaire est minime, non fonctionnelle.
− A la naissance, brusquement le lit vasculaire pulmonaire s’ouvre. Pendant une période
transitionnelle de 10 jours, le canal artériel et le foramen ovale peuvent rester perméables =
Shunts physiologiques. Durant cette période transitionnelle d’une dizaine de jours toute
hypoxie ou acidose importante, en raison de la vasoconstriction pulmonaire qu’elle entraîne
peut conduire à la persistance ou au retour du système circulatoire à l’état fœtal avec
persistance ou reprise des shunts physiologiques anténataux.

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C. La thermorégulation
− Pendant la vie intra utérine l’enfant en symbiose avec sa mère.
− A la naissance, elle est médiocre d’où il faut essuyer rapidement l’enfant pour éviter le
refroidissement par évaporation, l’envelopper et le placer dans une pièce chaude.

Le vernix caseosa est un enduit graisseux blanchâtre de protection. L’hypothermie entraîne des
troubles qui peuvent être graves : épuisement des réserves énergétiques, hypoglycémie, acidose.
La déperdition des liquides a comme conséquence un déclenchement d’une détresse respiratoire.
La température optimale du nouveau-né est de 36.5°c. L’état de l’enfant à la naissance s’exprime
par le score d’Apgar à la première, cinquième et dixième minute.

SCORE D’APGAR

CRITERS 0 1 2
Bruits cardiaques Absents <100 >100
Respiration Absente Lente irrégulière Bonne
Tonus musculaire Hypotonie Légère flexion des Attitude en flexio n
généralisée extrémités mouvements actifs
Réaction à la Nulle Cri faible Cri vigoureux
stimulation (sonde)
Coloration Bleu (cyanose) ou Cyanose des Totalement rose
pale extrémités

D. La fonction rénale

Au 4è mois, la diurèse est déjà là, mais il est impossible d’assurer l’équilibre acido-basique qui
est assurée par le placenta. A la naissance, le rein du nouveau-né n’est pas prêt à assurer toute la
fonction du placenta :

− Retenir le Na+
− Equilibrage du milieu intérieur (acido-basique)
− Capacité de réponse en situation pathologique très limitée
− Difficultés en cas d’excès de Na+ et en cas de déshydratation aiguë

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2. CRITERES MATURATIFS A RETENIR.

Etant donné les conditions de travail des Médecins dans notre pays d’une part et de la nature de
la peau noire d’autres part, nous avons établi un diagramme composé de 14 critères pour permettre
l’indentification facile d’un enfant de faible poids de naissance.

o C.A.F.N : coefficient d’âge fœtal néonatal. Cette méthode explore :

Cinq (5) critères maturatifs morphologiques :

− La taille du mamelon
− Les plis plantaires
− La texture des cheveux
− La consistance du cartilage de l’oreille
− La migration des testicules et l’aspect des rides scrotales pour les garçons
− L’aspect externe de la vulve (grandes et petites lèvres, clitoris) chez les filles.
Trois (3) critères de l’étude du tonus :

- Angle poplité pour le tonus passif

- Posture ou attitude spontanée pour le tonus passif
- Le redressement du tronc pour le tonus actif.
Six (6) critères de maturation neurologique(cérébrale) : Etudes des automatismes primaires :

− Points cardinaux
− Le moro
− La succion–déglutition
− L’agrippement
− L’allongement croisé (ou extension croisée)
− La marche automatique.
o C.A.F.N.S (Selon NKIDIAKA) : Coefficient d’âge fœtal néonatal simplifié : Méthode
pratique d’évaluation l’âge fœtal néonatal exact.

Critères maturatifs : cotation min = 1 max = 3

Score

 Point de vue morphologie

− Texture des cheveux : 1 – 3
− Plis plantaires : 1 – 3
− Forme des organes Génitaux M ou F : 1 – 3
 Point de vue cérébral
− Succion – déglutition : 1 – 3
− Moro : 1 – 3
− Tonus = attitude spontanée : 1 - 3
 Age gestationnel 28 30 32 34 36 38 40-41sem

C.A.F.N.S 2 4 6 7 10 14 18

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 16

Le score est adapté à l’enfant africain et aux réalités de nos conditions de travail.

3. ANOMALIES DU POIDS ET DE L’AGE

3.1. PREMATURITE

Définition : un enfant né après une gestation égale ou inférieur à 37 semaines quel que soit le
poids de naissance (PN). Si l’âge gestationnel est inférieur à 32 semaines on parle de
Prématurissime

Inspection : l’aspect général du nouveau-né prématuré retiendra l’attention particulière de

l’examinateur :

− Mesurer la taille, le périmètre crânien - Pc

− Peser l’enfant
− Apprécier l’aspect des téguments, le comportement général, l’aspect morphologiq ue
global.
 Aspect des téguments :
Peau rose et fine
Cyanose : sensibilité aux variations de température et immaturité des fonctions respiratoires.
 Aspect global de la morphologie : Membres courts, potelés, infiltrés avec signe de godet,
tête petite, fontannelle antérieure à peine perceptible
 Comportement général : Le nouveau-né prématuré est somnolent et hypotonique, son cri
est faible.
Examen somatique par appareils :
- Température basse, il faut placer l’enfant dans un incubateur (couveuse) T°>30°c.
- Respiration : rapide, superficielle, irrégulière avec des pauses (< à 10 séc).sup = Apnées
- Les apnées s’accompagnent de bradycardie et de cyanose.

Les causes d’apnées sont : Infection, hémorragie intra-craniènne, persistance du canal

artériel, hypoxie.

Les apnées se traitent par :

− Oxygène si hypoxie
− Théophiline 1,5 à 2 mg/kg/6h per os
− Cafeine 5mg /kg/jour.

NB : l’acquisition d’un rythme respiratoire régulier est un indice de maturation. Le cœur bat
rapidement entre 120-160 bat/min. La succion-déglutition est faible, voire inexistante. L’ictère
simple est constant, la surveillance doit être biquotidienne de la bilirubine. Il y a œdèmes par
immaturité rénale, insuffisance de la filtration glomérulaire et des fonctions tubulaires. Immatur ité
du SNC : l’état de somnolence, l’hypotonie, les anomalies des réflexes archaïques. Immaturité du
système immunitaire entrainant une extrême sensibilité aux infections d’où il faut une asepsie
rigoureuse.

 Les causes de prématurité : Quatre (4) catégories des circonstances :

a) Les causes obstétricales
b) Les causes maternelles
c) Les causes fœtales ou annexielles

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 17

d) Les causes diverses.

 Les causes irréductibles (40%) :
− Placenta praevia ; HTA ; Toxémie gravidique ; Malformations fœtales graves.
− Décision médicale d’accouchement prématuré suite à une souffrance fœtale chronique
(RCIU), une incompatibilité Rhésus, un diabète maternel
− Grossesses multiples (¼ de cas)
 Les causes réductibles (60%) :
− Béance cervico-isthmique (près de ¼ cas) à évoquer :
 En cas d’ATCD d’accouchement prématuré, d’avortement tardif, de curetage,
d’accouchement rapide ;
 S’il y a un col déchiré, court, perméable, des métrorragies au 2è trimestre une
malformation utérine, (hypoplasie, rétroversion, utérus cloisonné, fibrome)
− Causes socio-économiques (> ¼ cas)
− Grossesse non désirée :
 Mère âgée < 16 ans, > 40 ans
 Grande parité
 Travail pénible
 Utilisation de transport en commun pour trajet quotidien
 Position débout prolongée
− Prématuré de luxe ;
− Infections : surtout cervico- vaginales ; latentes : favorisantes : aiguë ; déclenchantes :
(boiteries)
− Générales : * hépatite virale * grippe * toxoplasmose.
QUIZ. En quoi le prématuré est précaire par rapport au nouveau-né à terme ?

1) Le poumon du prématuré est immature et peu favorable aux échanges gazeux. Seul le
diaphragme assure la ventilation d’ailleurs relatives. Le centre respiratoire répond mal à
l’anoxie ou à toute diminution du pH sanguin (7,30-7,40). Un défaut de surfactant entraîne
une maladie des membranes hyalines (MMH) par conséquent une anoxie irréductible.
2) La thermorégulation est insuffisante, possibilités de thermogenèse médiocre avec réserves
réduites en glycogène et en graisses. Métabolisme lipidique →ac-gras non esterifiés
plasmatiques. En définitive : la vie aérienne du prématuré présente 3 exigences :
a. Eviter les pertes de chaleur en le laissant au point de neutralité thermique (mise en
incubation avec température réglée entre 30-32°)
b. Apport calorique minimum en lui donnant du glucose par ingestion ou mieux encore IV.
c. Surveillance étroite et au besoin assistance respiratoire par oxygénation bien contrôlée,
sans toutefois dépasser 40%.
3) L ‘appareil digestif est lui-même immature à la naissance :
− Le réflexe de succion déglutition faible ou nul (absent), Il faut alimenter le nouveau- né
par gavage ou IV.
− L’acidité gastrique est diminuée, diminution des enzymes, lipases, amylases
pancréatiques. Il faut choisir le lait maternel ou semi-écrémé.
4) L’immaturité hépatique :
− Ictère néonatal à bilirubine libre (mauvaise glucurono-conjugaison)

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− Hypoglycémie métabolique
− Acidose métabolique
− Tendance aux hémorragies
5) Fonction hématopoïétique diminuée, d’où anémie de type normo chrome (3 premiers mois)
6) Fragilité capillaire, déficits en facteurs de conjugaison :
− Hémorragies profondes
− Hémorragies méningées.
7) Fonction rénale diminuée avec des œdèmes précoces
8) Les fonctions immunitaires sont déficientes
9) Immaturité du SNC.

En définitive, la précarité de grandes fonctions physiologiques fait courir au nouveau- né

prématuré des nombreux dangers :

a. Troubles respiratoires :
− Mort apparente
− Détresse respiratoire aiguë :
 D’origine pulmonaire due à : atélectasie pulmonaire ; inhalation amniotique ;
œdème et hémorragie pulmonaire ; MMH ; réactions inflammatoires infectieuses
 D’origine centrale due à : œdème cérébral ; hémorragie cérébro-méningée (HCM)
b. Désordres métaboliques :
− Ictère par immaturité hépatique
− Hypoglycémie
− Acidose lactique ou métabolique par anoxie et troubles métaboliques
c. Troubles neurologiques : HCM ; Ictère nucléaire ; LPV
d. Infection : anténatale ; Immunité périnatale déficiente ; post- natale

L’Alimentation du prématuré

Principes : adapter son alimentation à ses possibilités qui sont plus importantes que chez le
nouveau-né à terme.

Besoins quantitatifs :
− 110 –140 cal/kg/24h moyenne 120 cal/kg/24h
− Source glucides 50%
− Lipides 30%.
Besoins qualitatifs : proportion déterminée de :
− Protéines (aliments plasmatiques)
− Lipides (oxydants)
− Glucides (énergétiques)
− Vitamines (biocatalyseurs)
1- Ration en eau : Faible le premier jour, augmente progressivement jusqu’à 150-200ml le
15è jour. Ne pas dépasser 200 ml/kg/24h.
2- Ration protidique : Besoin 5-6gr/kg/24h, enrichir le lait maternel (lait ELEDON)
3- Les lipides : Besoin faible chez les prématurés qui digèrent moins bien les graisses
2g/kg/24h
4- Glucides : 12-15gr/kg/24h.

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5- Besoin en sel minéraux = nouveau-né à terme

− Na+, K+ : 2,5 mEq/kg
− Ça+ : 40 mg/kg
− Phosphate : 200 mg/kg
− Fer : 10 mg/jour
6- Besoin en Vitamine :
 Vitamine C = 50mg/jour
 Vit D = 1500 UI/Jour Soit 3gttes de sterogyl (1gtte 400 UI)
 Vit E = 800 à 1000 UI/jour (5 à 10 mg).

Le Choix du lait : Les avantages du lait maternel :

− Digestibilité rapide
− Riche en lactalbumine
− Bonne digestibilité de la caséine
− Assure un bon équilibre du rapport phosphocalcique
− Riche en vitamine
− Apporte des IgA.

Chapitre III. LE RETARD DE CROISSANCE INTRAUTERIN (RCIU) ou

DYSMATURITE
1. Définition :

RCIU = tout nouveau-né dont le poids de naissance est inférieur à l’âge gestationnel exact. Tout
nouveau-né caractérisé par une discordance entre la maturité morphologique et neurologique très
avancée par rapport aux paramètres fondamentaux principalement le PN.

2. Clinique : Maturation neurologique.

La croissance globale du fœtus comporte des paliers maturatifs en corrélation étroite avec l’âge
fœtal que le développement pondéral. Le développement pondéral est très sensible au
conditionnement nutritionnel soumis à des nombreux facteurs :

- État de santé maternelle

- Trophicité placentaire
- Fœtopathies infectieuses ou toxiques
a. Fœtus Araignée :
− Poids plus touché que la taille et le PC.
− Tête relativement grosse avec sutures distendues et fontanelles plus large mais normo
tendue.
− Tronc long et maigre étroit avec cordon ombilical mince et brin
− Membres grêles, crispés en flexion avec plis de flexion imprégnés de méconium
− Les doigts et orteils anormalement longs
− La peau est plissée, fripée (absence de tissus adipeux sous cutané et muscles peu
développés)
− Nouveau-né très éveillé, vigilant, yeux grands ouverts dans un visage étroit rappelant
l’aspect vieillot.

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b. Nouveau-né Harmonieu :

La malnutrition intra utérine a été intense et prolongée a retentie de manière égale sur les trois
paramètres fondamentaux : taille, PN et PC. L’aspect du nouveau-né est caractérisé par une peau
fripée, le tégument pâle, une vigilance parfaite et une hypertonie excessive.

c. Nouveau-né à la fois prématuré et dénutri :

Diagnostic plus difficile.

Etiologies : Toutes les causes responsables d’une mauvaise nutrition intra-utérine du fœtus.
Recherche systématique par :

− Interrogatoire de la mère
− Examen anatomopathologique du placenta
− Examen clinique de l’enfant.
Les causes antérieures au fœtus :
 Affections maternelles préexistantes de la grossesse : Diabète sucré, Maladie rénale,
Cardiopathie.
 Grossesse pathologique : Toxémie gravidique, Intoxication tabagique, Intoxicatio n
alcoolique
 Grossesses multiples : Grossesse gémellaire, Triplés
 Anomalies du placenta : Artère ombilicale unique, Insertion vélamententeuse (insertio n
du cordon sur les membranes)
Les causes fœtales :
 Infections fœtales chroniques (Rubéole, Maladie des inclusions cytomégaliq ues,
Toxoplasmose)
 Hypotrophie fœtale +
 Éruption pur purique - ictère néonatal - hépatosplénomégalie - microcéphalie - cataractes
- choriorétinite.
 Les malformations fœtales :
− Trisomie 21
− Syndrome de Turner :
 Repli cutané du cou (pterygium colli)
 Implantation basse des cheveux en trident.
3. Conséquences pathologiques du RCIU

Trois (3) périodes :

1) Dans les premières minutes de la vie : Inhalation méconiale entraîne une souffrance périnatale
aiguë.
2) Dans les premières heures de la vie : 3 complications métaboliques :
− Hypoglycémie + +
− Hypocalcémie +
− Polyglobulie
D’où il faut nourrir l’enfant assez tôt.

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3) A distance : l’avenir cérébral reste incertain :

− Troubles du comportement
− Trouble du sommeil
− Difficultés d’apprentissage
− Maladresse manuelle
− Comitialité (surtout).
4. Pronostic
 A court terme = question des accidents périnataux
 A moyen terme =
− Les dysmatures gardent un retard staturo-pondéral, à l’inverse des prématurés
− Un PC < à la moyenne à la naissance est de mauvais pronostic pour le développement
intellectuel →dysmature par embryofoetopathie.

ELEVAGE : Alimentation dès la 3ème heure de vie :

− Par repas espacés

− Par alimentation continue : gastrique ; parentérale.
On utilise les mêmes principes et mêmes techniques chez le prématuré.

Chapitre IV. POSTMATURITE

1. Définition :

L’enfant post-mature est un enfant né après une grossesse prolongée au-delà de 42 semaines.

A la naissance :

− Le LA est peu abondant et teinté

− Le vernix caseosa est partiellement parti, la peau est sèche, distendue desquamant, les plis
des poignets et des chevilles sont profonds.
− Les ongles longs, sont teints ainsi que le cordon.
− L’enfant est maigre, de taille éventuellement un peu supérieure à la moyenne des nouveau-
nés à terme.
2. Pronostic :
 L’absence de déclenchement au terme prévu est un événement sérieux. Le fœtus monitoré, la
maturation appréciée comme il a été dit
 La mort subite intra-utérin est un risque considérable. A la naissance on doit être prêt à une
réanimation énergique.
 L’obstétricien en cas de grossesse prolongée est souvent amené à essayer un déclenche me nt
ou à procéder à une césarienne.
 Dans la période néonatale, l’enfant est exposé à l’hypoglycémie, à l’inhalation amniotique, à
la polyglobulie. Le post-mature, correctement réhydraté extériorise souvent vers le 3è jour de
vie une hypo natrémie.

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Chapitre V. LE NOUVEAU-NE PATHOLOGIQUE

1. Symptomatologie

Chez le nouveau-né, une symptomatologie bruyante, facile à reconnaître peut orienter

d’emblée vers tel ou tel appareil : une cyanose intense, une détresse respiratoire aiguë, un ictère
précoce, une anémie flagrante. L’alerte est donnée sans contexte, Très souvent les signes
pathologiques sont insidieux et risquent d’être méconnus par leur modicité. Leur étiologie ne leur
imprime pas d’emblée une allure spécifique. L’infection néonatale, l’anoxie, la malforma tio n
viscérale ne seront reconnues à temps que si l’on procède avec rapidité et méthode

 Signes cliniques : Ils sont connus à ces étiologies :

− Le teint pâle et légèrement grisâtre, une cyanose péribuccale discrète, une tendance au
geignement remplaçant le cri vigoureux du nouveau-né manquent rarement.
− Il faut guetter une motricité spontanée pauvre. Le tonus musculaire diminué, les réflexes
archaïques faibles, des trémulations, une difficulté à téter, quelques vomissements, une
diarrhée, un ballonnement abdominal, sont autant de signes dont il faut apprécier le caractère
pathologique.
− Une hypothermie non expliquée par l’environnement,
− Une bradycardie ou tachycardie sont encore des signes d’alarme.

Au total, le clinicien averti, devant ces signes discrets plus ou moins groupés sans avoir de
diagnostic précis, juge que la situation encore peu alarmante est susceptible de se détériorer
rapidement et irrémédiablement sans une intervention rapide.

 Signe biologiques : ils sont également communs à la plupart des états pathologiques néonataux
: hypothermie, anoxie, hypoglycémie, hypocalcémie et surtout acidose.
2. Démarche diagnostique

Il doit toujours être la même. Avant tout, il faut reprendre l’interrogatoire sur la santé de la mère
pendant la grossesse, avant l’accouchement, l’aspect du liquide amniotique, seront reprécisés. Un
examen soigneux de l’enfant permet parfois d’orienter vers telle ou telle localisation.
3. Démarche thérapeutique

Elle comporte également une série de mesures communes :

− La lutte contre l’hypothermie, fondamentale, si souvent négligée, en particulier lors du

transport de l’enfant vers centre spécialisé ;
− L’apport glucosé par voie entérale ou intraveineuse ;
− La correction de l’éventuelle hypocalcémie (correction lente pour éviter un arrêt cardiaque)
− L’oxygénothérapie, une perfusion d’albumine
− La réduction de l’acidose par du sérum bicarbonaté hypertonique,

Le traitement antibiotique doit être raisonné, non systématique, mais mis en œuvre
facilement. Il doit être précédé de prélèvement bactériologique.

Anoxie, acidose, hypoglycémie, hypothermie s’aggravent et se corrigent mutuellement. Les

gestes thérapeutiques exécutés sur l’enfant placé en incubateur doivent donc être menés
simultanément. Entrepris précocement, ils ont souvent une action spectaculaire. Placé devant une

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 23

situation d’emblée sévère, le traitement symptomatique doit être exécuté d’urgence. Une erreur
serait de procéder en priorité à de examens cliniques et paracliniques non indispensables qui
fatiguent le nouveau-né et aggravent son état.

Chapitre VI. ICTERES

1. Physiopathologie.

L’ictère dans la période néonatale constitue sans doute, le problème à résoudre le plus fréquent.

a. Métabolisme de la bilirubine :

L’hémolyse physiologique ou pathologique, libère de l’hémoglobine un pigment qui devient la

bilirubine libre ; l’élimination de la bilirubine libre se fait principalement grâce à une
glycuronoconjugaison hépatique par l’intermédiaire de la glycoronyltransférase. La bilirubine
glycuro-conjuguée : est éliminée par la bile dans le tube digestif. Une partie de cette bilirub ine
est réabsorbée par la muqueuse digestive et retourne dans le courant sanguin. L’autre se
transforme en stercobilinogène et s’élimine dans les selles qu’elle colore ; une petite fraction de
la bilirubine conjuguée passe dans les urines sous forme d’urobiline.

Métabolisme de la bilirubine

GLOBULE ROUGE Hémoprotéines

(75%)
Système réticulo-endothélial

FOIE
HEME

Hème oxygénase Protéine Y-Z (1)

Cytochrome P450 réductase
BL + acide glucuronique

BILIVERDINE
Glycuronytransférase(2)
Biliverdine réductase BL liée à
l’albumine
BL CONJUGUEE
BILIRUBINE
Sang

(BL) BL libre
Bile
Selle Urine
stercobiline urobiline

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b. Particularités du métabolisme chez le nouveau-né :

Un certain nombre des particularités métaboliques facilitent chez le nouveau-né l’apparition d’un
ictère, c’est-à-dire d’un processus dans lequel le mécanisme d’élimination de la bilirubine est
débordée par celui de la production.

Hémoglobine = Hème + Globines Alpha et Beta

1Hb : 35 mg de bilirubine

2. Etiologies des hyperbilirubiné mies indirectes

 Présence d’hémolyse
− Fréquentes :
o Incompatibilité fœto-maternelle : ABO, Rh, Kell, Duffy
o Sepsis
− Rares :
o Défaut des GR : Déficience en G6PD ; déficience en pyruvate Kinase
o Défaut de la membrane des GR : sphérocytose, ovolocytose,
o Hémoglobinopathie = Thalassémie, Drépanocytose
 Absence d’hémolyse
− Physiologie jaunice (ictères physiologiques) :
o Ictère au lait maternel
o Hémorragie interne
o Polycythémie
o Enfant de mère diabétique
− Déficience en Glycuronyl transférase :
o Crigler - Najjar syndrome2
o Sténose du pylore
o Hypothyroïdie
o Thrombocytopenie immune.

2. Crigler najjar syndrome : maladie hépatique rare héréditaire provoquée par un déficit de l’enzyme glucuronyl
transférase qui catalyse la conjugaison de la bilirubine ce qui rend la bilirubine solubledans l’eau

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 25

3. Etiologies des hyperbilirubiné mies directes

 Fréquentes :
− Cholestase d’hyper alimentation
− Infection à CMV
− Autres infections périnatales congénitales
− Hémolyse prolongée
− Hépatite néonatale
− Sepsis.
 Rares :
− Cholestase d’hyper alimentation
− Galactosémie, tyrosinase
− Cystic fibrosis
− Atrésie biliaire
− Kyste du cholédoque
− Déficience en alpha 1-antitrypsine
− Hépatite B
− Alagille syndrome3 (arteriohepatique dysplasia)
− Maladie de Byler4 .

L’hémolyse physiologique est le double de celle de l’adulte ; les hémolyses pathologiques sont
fréquentes ; les possibilités de glucuroconjugaison sont transitoirement abaissées chez le nouveau-
né, la réabsorption intestinale de la bilirubine est souvent accrue.

 Facteurs favorisant :
− Le déséquilibre production
− Élimination de la bilirubine
− Ce sont la prématurité, les infections, l’acidose, l’anoxie, la résorption de sang
provenant d’hémorragies, d’hématomes, certains médicaments.
 Danger de l’hyperbilirubinémie : l’ictère nucléaire.

La bilirubine libre en quantité excessive dans le sang peut, chez le nouveau-né, franchir la barrière
hémato méningée et se fixer sur l’encéphale, en particulier sur les noyaux gris centraux
occasionnant une encéphalopathie définitive et grave. Le taux dangereux est habituellement fixé
à 180-200mg/l de bilirubine non conjuguée.

Cette notion de limite dangereuse est nuancée en fonction de l’étiologie, de la précocité de

l’ictère, de l’âge gestationnel de l’enfant, de son état global, de la capacité résiduelle de fixatio n
de l’albumine, de la charge érythrocytaire en bilirubine. Un nouveau-né ictérique est souvent
hypotonique et sa réactivité diminuée. Les signes initiaux de l’ictère nucléaire sont une hypertonie
avec rejet de la tête en arrière. Les moyens prophylactiques et avant l’exsanguino-transfusion faite
à temps, préviennent cette redoutable complication.

3. Syndrome d’alagille : caractérisé par une cholestase chronique liée à une paucité des voies biliaires
intrahépatique, une sténose des artères pulmonaires périphériques, des anomalies vertébrales, un faciès
caractéristique, une rétinopathie pigmentaire et une dysplasie rénale
4. Syndrome de Byler : maladie néonatale héréditaire sévère due à une anomalie de la formation de la bile

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Règle de KRAMER

Zone 1 2 3 4 5
SBR(umol/L) 100 150 200 250 >250

4. Conduite à tenir
a. Examens :

Il faut procéder à un examen clinique, bien entendu complet, mais devant particulière me nt
apprécier l’intensité de l’ictère, la couleur de urines, du méconium puis de selles, rechercher une
hépatosplénomégalie. Des examens de laboratoire sont nécessaires dans tous les cas :

− Dosages répétés de la bilirubine totale et au-delà de la première semaine de la bilirub ine

totale et libre
− Groupe sanguin de la mère et de l’enfant
− Test de coombs direct (ou test antiglobuline)
− D’autres examens dans certains cas particuliers du fait de leur étiologie.
b. Recherche d’une étiologie :
− Ictères physiologiques
− Ictères par hémolyse
− Incompatibilité fœto-maternelle (Rh, ABO)

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 27

− Autres hémolyses néonatales : maladies hémolytiques congénitales à révélatio n

néonatale type MINKOWSKI – CHAUFFARD, hémoglobinopathies, thalassémie ; déficit
en G6PD.
− Ictères symptomatiques d’une infection :
 Septicémies
 Infections congénitales : TORCHS 5
 Infections urinaire (ictère en général retardé)
 Ictères par atteinte de la cellule hépatique :
 Ictères infectieux
 Ictères métaboliques : galactosémie ; accessoirement : myxoèdème congénita l,
présence d’un inhibiteur de la glycuro-transférase dans le lait maternel, rarement
intolérance au fructose.
 Ictères obstructifs : Atrésie des voies biliaires, syndromes de la bile épaisse.
c. La chronologie de survenue de l’ictère oriente le diagnostic.
 Ictère modéré du 3è au 6è jour : ictère physiologique
 L’ictères précoces (1èr et 2è jour) : maladie hémolytique périnatale : prématurité ;
septicémies
 Les ictères de la 2è semaine : atrésie des voies biliaires ; hépatites et infectio n
bactérienne ; ictères du lait de mère ; alimentation parentérale exclusive ; myxœdè me,
sténose du pylore.

5. Ictère « physiologique » - Ictère du prématuré

Un grand nombre des nouveau-nés à terme présentent, 48 heures après la naissance, un ictère
modéré n’impliquant pas le dosage de la bilirubine dans le sang. Parfois, cet ictère est plus
précoce, plus franc et il pose les mêmes problèmes que les ictères de l’incompatibilité des groupes
ABO ; les indications thérapeutiques sont les mêmes. Ce type d’ictère est très fréquent chez le
prématuré et d’autant plus que l’âge gestationnel est moins élevé. Dans ce cas les dangers d’ictère
nucléaire sont majeurs, favorisés par l’infection, l’acidose, l’hypoglycémie, l’hyperther mie,

5. Infections TORCH : Toxoplasmose, Syphilis, VIH, Rubéole, CMV et HSV

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 28

l’hypo albuminémie. L’immaturité de la cellule hépatique et son pouvoir de glycuro-conjuga iso n

en est le mécanisme principal

6. Maladie hémolytique du nouveau-né par incompatibilité fœto-maternelle

Habituellement, il s’agit d’une incompatibilité Rh, rarement ABO.

a. Rappel des groupes sanguins

 Système ABO

Groupes Agglutinogènes Agglutinines

A A Bêta
B B Alpha
AB A et B Pas d’agglutinine
O Pas d’agglutinogènes Alpha et Bêta
L’accident transfusionnel est dû à l’agglutination des hématies du donneur par les agglutinines du
receveur. Les individus du groupe O sont dits « donneurs universels » et ceux du groupe AB «
receveurs universels »

 85% des individus sont Rh+

 15% des individus sont Rh– et peuvent acquérir des agglutinines anti-Rh au contact
d’hématies Rh+ et deviennent ainsi capables d’agglutiner les hématies Rh+.

Généralement au moment de l’accouchement, en particulier s’il y a des manœuvres

traumatisantes. La sensibilisation peut également survenir lors d’un avortement plus rarement
d’une transfusion. L’hémolyse des hématies de l’enfant est provoquée par le passage
transplacentaire d’anticorps maternels, la mère ayant été préalablement sensibilisée lors d’une
grossesse antérieure.

 Seule une minorité des femmes Rh- sont susceptible de se sensibiliser. Ce type d’accident
ne s’observe que rarement lors d’une première grossesse.
 Le conflit antigène – anticorps entraîne une hémolyse avec ses conséquences :
− La libération de bilirubine libre en quantité importante, d’où ictère
− Une anémie
− Une hépatosplénomégalie
− Une érythroblastose avec réticulocytose.

Le diagnostic est facile = la mère est du groupe Rh-, l’enfant du groupe Rh+ et le test de Coombs
direct est positif.

7. Surveillance - Evolution - Traitement

En fonction du taux de bilirubine et d’hémoglobine sanguin, on procède à une exsanguino -

transfusion, schématiquement dès que la bilirubine atteint 150 mg/l avant la 24è heure de vie, 180
mg/l après 24 heures de vie. Le degré modéré de l’hémolyse et de l’ictère rend dans certains cas
l’exsanguino-transfusion inutile ; parfois au contraire plusieurs échanges vont être indispensab les.
Dans les jours et semaines suivants, une transfusion peut être rendue nécessaire par la gravité de
l’anémie (au-dessous de 7g/100ml d’Hb)

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QUIZ/ Quelles sont les indications d’une exsanguino-transfusion ?

1- Iso-immunisation Rhésus
− Pas d’ATCD d’immunisation

L’exsanguino-transfusion est indiqué s’il y a des signes cliniques évidents d’erythroblastose, si la

bilirubine du cordon est > 5mg % ou si le taux ultérieur de bilirubine s’élève à plus de 0.5mg/h.

− ATCD d’immunisation maternelle = indication formelle

Exsanguino-transfusion d’office dès l’apparition de l’ictère. Si le coombs direct est positif,

l’exsanguino-transfusion est indiquée d’office.

2- Dans les incompatibilités autres que Rh

3- Dans les ictères sans incompatibilité
4- En cas de répétition de l’exsanguino-transfusion.

Dans ces trois situations l’exsanguino-transfusion est indiquée :

− Chez le nné à terme et chez le prématuré d’au moins 2000 gr.

− Si taux de bilirubine indirecte >20mg %
− Chez le prématuré de moins de 2000 gr, si taux de bilirubine indirecte est >18mg %.
5- Cas particulier

Si le taux d’hémoglobine est très bas dans un contexte de maladie hémolytique par incompatibilité
fœto-maternelle, l’exsanguino transfusion est indiqué quel que soit le taux de bilirubine du
nouveau-né.

− Au cours d’une Septicémie

− D’une façon générale, une augmentation du taux de bilirubine de plus de 0.5 mg/h est une
indication pour l’exsanguino-transfusion. Une augmentation du taux de bilirubine de plus
de 5 mg/jour est une indication pour une exsanguinotransfusion.
− Deux aspects particuliers
 L’anémie
 L’anasarque fœto-placentaire = accident grave associant l’anasarque avec anémie,
hépatomégalie de l’enfant et un hydramnios jaune d’or.
− Prophylaxie de l’immunisation
 Chez une femme primipare et primigeste et heureusement chez beaucoup d’autres
femmes Rh- on ne découvre pas d’agglutinines anti Rh.
 Dès l’accouchement, on détermine le groupe sanguin donné.
 S’il est Rh+, et dans un délai inférieur à 72 heures, la mère reçoit une injection de
gammaglobulines spécifiques anti-D, ayant pour but de neutraliser l’antigène Rh qu’elle
a pu recevoir de son enfant par transfusion fœto-maternelle. Une nouvelle injection de
Rhogam devra être faite à l’occasion de la naissance de tout nouvel enfant Rh+.

Dans d’autres cas la mère est déjà immunisée et a peut-être déjà donné naissance à des enfants
avec maladie hémolytique. Il faut considérer la grossesse comme à haut risque.

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Suivre : l’évolutivité de l’atteinte hémolytique, la maturation fœtale, la vitalité de l’unité fœto -

placentaire dosage des oestriols urinaires+ monitoring. Dès lors, selon les données globales et
pour chaque cas, on sera amené :

− Soit à s’abstenir et laisser évoluer la grossesse ;

− Soit à provoquer un accouchement prématuré sur un fœtus jugé viable ;
− Soit, exceptionnellement à procéder à une transfusion fœtale.

Dès que l’enfant naît, on dose la bilirubine et l’hémoglobine. Une exsanguino-transfusion est
immédiatement entreprise si, à la naissance, la bilirubinémie est supérieure à 40mg/l ou si le
taux d’hémoglobine est inférieur à 12gr/100ml.

8. Maladie hémolytique par incompatibilité ABO

Le mécanisme est le même que, l’incompatibilité Rh mais il intéresse des mères 0 et des enfants
A ou B. Les anticorps en cause ne sont pas des agglutinines régulières mais des anticorps immuns.
Les facteurs favorisant sont multiples : hétéro-hémothérapie, injection de sérums ou vaccin
antidiphtérique ou antitétanique ou de médicaments d’origine animale car les antigènes A et B ne
sont pas propres à l’espèce humaine. Accident possible dès le 1èr enfant. Le test de Coombs direct
est le plus souvent négatif ou faiblement positif.

9. Traitement
a) Exsanguino-transfusion
b) Moyens actuels : ils permettent d’éviter de nombreuses exsanguinotransfusions. En
employant ceux-ci on peut efficacement en limiter le nombre, surtout si on les applique
précocement, en particulier chez les prématurés.
c) Phénobarbital : 5mg/kg comme activateur de la glycuronyltransférase. Son inconvénient est
de diminuer la réactivité du nouveau-né.
d) Photothérapie : la lumière bleue (450 nm) agit au niveau de la peau. Celle-ci contient un taux
élevé de bilirubine. La lumière dégrade la bilirubine libre en produits pouvant s’éliminer.
e) Transfusion d’albumine (2 g/kg de poids) : L’albumine fixe puissamment la bilirubine libre
et la bilirubine liée à l’albumine n’est pas dangereuse pour le système nerveux.
 Exsanguino-transfusion

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 Photothérapie

− Indication dans l’ictère à BL non conjuguée : courbe ou Bili > 1/10 Poids (μmol/l)
− Lumière bleue ; durée de vie 2000h
− Enfant nu – protection des yeux
− Distance 30-50 cm
− Augmenter les apports hydriques : 15-20 ml/kg/j
− Photothérapie intensive ; simple
− Photothérapie continue ou discontinue

Chapitre VII. HEMATOLOGIE (chez le nouveau-né)

1. Valeurs normales

Hémoglobine Hb g% Hct
Jours
1 19 +/- 2.2 61 +/- 7.4
2 19 +/- 1.9 60 +/-6.4
Semaines
1-2 17.3 +/- 2.3 54 +/- 8.3
2-3 15.6 +/- 2.6 46 +/- 7.3
3-4 14 +/- 2.1 43 +/- 5.7

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Paramètres hématologiques du nouveau-né normal

 Globules blancs

Age GB
 Naissance
Moyenne 18 – 100
Limites 9.0 –30
 Jour 7
Moyenne 12.200
Limites 5.0 – 21
 Jour 14
Moyenne 11.400
Limites 5.0 –20
→ Plaquettes : +/- 200.000/ml. On parlera de thrombopénie que pour des chiffres inférie urs
à 150.000, ou mieux 100.000.
 Masse sanguine :
− A la naissance = 85 ml/kg de poids corporel
− A un mois = 77 ml/kg de poids corporel (comme l’adulte)

A. Les Anémies

Répondent à 3 mécanismes : L’hémolyse, L’hémorragie (spoliation), La causes iatrogènes :

prélèvements excessifs.

Traitement

 Transfusion sanguine
− 1 à 2 semaines post natale : anémie mal tolérée ou Hb < 12g/dl
− 3 à 4 semaines post natale : anémie mal tolérée ou Hb < 10g/dl
Choix du sang à transfuser

o Immaturité immunologique du nouveau-né : la quasi-totalité des anticorps est d’origine

maternelle donc règles immunologiques propres au nouveau-né doivent être respectées.
Certains Ag de groupe sanguins pas totalement exprimés.

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Le sang à transfuser doit être compatible avec le groupe du nouveau-né et les anticorps de la
mère
Quantité (culot) :15 – 20 ml/kg en 3 à 4 heures
Q = (Hb désirée – Hb actuelle) x poids x 3(gain de 1g/dl)
o Maladie hémorragique nouveau-né : vitamine K1
o Incompatibilité fœto-maternelle Rh : photothérapie, exsanguino-transfusion
o Prévention :
− Retarder le clampage du cordon,
− Réduction des prélèvements sanguins,
− Vitamine K1

Groupe sanguin du nouveau- Groupe sanguin de la Groupe de sang à

né mère transfuser
O O-A-B O
A A-AB A-O
O-B O
B B-AB B-O
AB A A-O
B B-O
AB AB-A-BO
O-A-B-AB Inconnu O

Délai de clampage du cordon :

− 3 minutes si pas de gestes de réanimation

− 1 minute si nécessité de réanimation
B. Les hémorragies
a. Symptomatologie :
− Hémorragie visible à la naissance : rare par lésion cordonale ou placentaire le liquide
amniotique est sanglant

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− Hémorragie occulte par : transfusion fœto-maternelle. Le test de KLEIHAUER6 indique la

présence d’hémoglobine fœtale chez la mère. Ou transfusion fœto-fœtale chez des jumeaux
dont l’un est pâle, l’autre érythrosique (transfuseur et transfusé)
− Hémorragie interne : souvent d’origine traumatique(dystocie)
 Sous-cutané (hématome péri crânien diffus)
 Sous-périosté (céphalhématome)
 Hématome sous-dural

Elle peut atteindre également un des viscères abdominaux : foie surtout, rate, rein, surrénale plus
rarement. L’hémorragie pulmonaire, une des causes de décès des nouveau-nés en état de détresse.

b. Etiologie :
− Les thrombopénies néonatales
− La maladie hémorragique du nouveau-né :
Elle est due à un effondrement des facteurs de la coagulation dont la synthèse hépatique
dépend de la vitamine K : facteurs II, VII, IX, X. L’injection systématique de 1mg de vit.
K à la naissance en diminue considérablement l’incidence. Les hémorragies
principalement digestives, surviennent surtout vers le 2è ou 3è jour de vie.
Ne pas procéder à une injection prophylactique de vitamine K à tout nouveau-né est une
lourde faute.
− Les œsophagites par reflux gastro-œsophagien.
− Les causes plus rares : les déficits congénitaux en facteurs de la coagulation, les
syndromes de la consommation intravasculaire

Erreurs grossières à ne pas commettre :

 Le syndrome de sang dégluti

 Les pétéchies et ecchymoses limitées à la face par circulaire serrée.
c. Conduite à tenir :
− Si syndrome hémorragique modéré, faire une étude de la coagulation : TS, TC, taux PLT
avant d’administrer la vit K1 10mg et transfusion de plasma frais ou des facteurs de la
coagulation.
− Si syndrome hémorragique dramatique : pratiquer une exsanguinotransfusion d’extrême
urgence.

C. Polyglobulies néonatales

Si Ht supérieur à 65 % ;

− Transfusion fœto-maternelle, fœto-feotale

− Clampage tardif du cordon
− Hypoxie fœtale chronique
− Post maturité et
− Déshydratation (par hémoconcentration)

6. Test de Kleihauer : consiste à quantifier le nombre d’hématies fœtales passées dans le sang maternel. Ce test met
à profil le caractère acidorésistant de l’Hb fœtale que ne possède pas l’hémoglobine adulte. Il permet aussi de
quantifier rapidement l’hémorragie fœto-maternelle

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a. Signes :
− Accès de cyanose ;
− Apnées ;
− Hypoglycémie ;
− Hypocalcémie ;
− Hyperbilirubinemie.
b. Traitement :
− Abstention
− Plasmaphérèse
− Saignée
− Injection d’albumine
− Exsanguino-transfusion.

Chapitre VIII. LES INFECTIONS NEONATALES

Tout nouveau-né qui va mal est suspect d’infection. Son équipement immunitaire est
incomplet ; en particulier manquent les IgM, les IgA, le complément. Le prématuré est encore
plus démuni en défenses naturelles et son taux sanguin d’IgG est beaucoup plus bas que celui de
l’enfant à terme. L’évolution d’une infection est souvent foudroyante mais nous avons à notre
disposition une gamme étendue d’antibiotiques puissants, peu ou pas toxiques.

1. Mode et moment de la transmission de l’infection fœtale et néonatale

Avant la naissance = l’infection est placentaire et résulte d’une dissémination hématogè ne
d’origine maternelle ; selon le moment il s’agira d’une embryopathie ou d’une fœtopathie ou
de l’association des deux, rubéole par exemple. En effet, si le placenta constitue une barrière
pour la plupart des germes microbiens, en revanche il peut laisser passer des parasites, des
virus, et même certains germes (listériose)
A la naissance : elle se produit lors du passage dans la filière génitale ou par des manœuvr es
obstétricales septiques.
Après la naissance : la contamination est aérienne, manuelle, instrumentale. Les
cathétérismes, les perfusions si elles sont laborieuses, les prélèvements sanguins, en
particuliers au talon sont des portes d’entrée des germes. La difficulté est d’en faire assez
sans en faire trop.
2. Diagnostic en pratique
− Risques infectieux simples
− Risques infectieux majeurs
− Infection probable
− Infection certaine.
a. Risques infectieux simple(mineur) :
- Rupture prématurée des membranes > 12 h (RPM)
- Travail prolongé + de 15 h pour la primipare ; + de 12 h pour la multipare.
- Présenter dès la naissance ou après une courte réanimation un état clinique normale.

Le traitement antibiotique non recommandé ; il faut faire le bilan infectieux.

b. Risque infectieux majeur :

- Chorio-amniotite, leucorrhée purulente, vaginite, cervicite

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- Liquide amniotique fétide

- RPM supérieur à 18heures
- Manœuvre septique à l’accouchement
- Infection urinaire
- Fièvre inexpliquée durant les 3 dernières semaines de la grossesse
- Présentation dès la naissance ou après une courte réanimation d’un état clinique normal.

Attitude : surveillance, Antibiothérapie pendant 48h. Pendant ce temps faire un bilan infectie ux.
Observer l’enfant à l’hôpital pendant 7 jours.

c. Infection probable :
- RPM > 8 jours
- Réanimation septique
- Fièvre maternelle 3 semaines avant l’accouchement
- Ictère précoce sans incompatibilité
- TRC >3 ’’
- TA diminuée
- SMG
- HMG de + de 2 cm
- Diarrhée avec déshydratation

Clinique : troubles vaso-moteurs ; troubles neurologiques

Biologie : GB augmentés (hyperleucocytose) ou diminués (leucopénie). Hémoglobine diminuée,

fibrinogènes augmentés.
Prélèvement gastriques et méconiales.

Attitude : antibiothérapie pendant 7 jours ;

 Ampicilline 200 mg/kg/jour en IVD

 Gentamicine 3-4 mg /kg/jour en IVD ou IM
Contrôler la leucocytose avant l’arrêt de l’antibiothérapie et 48 h après.
d. Infection certaine : Un signe de risque + deux signes d’infections probable
 Clinique :
- Purpura
- Teint gris
- Des membranes cutanées
- Apnée sécondaire
- Temps de recoloration augmenté
- TA diminué
- Une hypothermie
 Biologie : Ponction lombaire
Hemoculture + biologie de l’infection probable
 Attitude : antibiothérapie
− Ampicilline 200mg/kg/j en IVD
− Gentamicine 3-4 mg/kg/j en IM ou IVD 10 à 15 jours voire 3 semaines où
− Cefotaxime 100mg/kg/j en IVD3x/j.

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3. Les arguments anamnestiques et cliniques en faveur de l’infection néonatale

a. Schéma thérapeutique des infections à pyogène

 Germe connu :
Gram + : streptocoque, listéria : ampicilline ; staphylocoque : Floxapen, oxacilline
(Toujours en association avec un aminoside).
Gram - : cefotaxime (Sauf bacille pyocyanique : tircacilline, amikacine)
 Germe non connu : ampicilline = 200 mg/kg/j ; gentamicine = 3mg/kg/j
b. Toxoplasmose congénitale
1- Formes cliniques :
− Asymptomatique
− Septicémique
− Viscérale (hépatite)
− Neurologique (hydrocéphalie, microcéphalie)
− Ophtalmologique (chorio-rétinite)
2- Diagnostic :
 Clinique
 Biologique et
 Paraclinique

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Biologie = parasites isolés dans le placenta, le sang du cordon, le LCR

− Anticorps IgM taux >300 UI /ml (Dye test).

− Autres : présence d’IgM (ELISA ou Immunofluorescence)
− En cas d’anticorps materno-transmis leur taux baisse de moitié environ tous les mois.
− Examen paraclinique : Rx crâne
− FO
3- Traitement de la toxoplasmose congénitale :
 Pyriméthamine 0.5 – 1mg/kg/jour tous les 2-3 jours
 Sulfadiazine 0.05-0.10gr/kg/jour
 Spiramycine 0.05-0.10gr/kg/jour

Surveiller l’hémogramme (toxicité de la pyriméthamine). Cure de 21 jours avec l’associatio n

pyriméthamine-sulfadiazine (Répétée 3-4 fois durant la 1ère année) associer AC-FOLINIQUE
5/mg/kg en IM tous les 4-6 jours)

 Corticoïdes = employé s’il y a des signes inflammatoires évolutifs (chorio-rétinite)

Chapitre IX. DETRESSE RESPIRATOIRE NEONATALE

1. Définition :

C’est un état de détresse vitale du nné caractérisé par une détresse respiratoire associée à une
souffrance neurologique quel que soit au départ l’organe malade ou la fonction défaillante.

2. Clinique :

Une détresse respiratoire associe de façon variable trois éléments :

 Modification de la fréquence respiratoire

 Signes de lutte
 Cyanose

La fréquence respiratoire est accélérée >60/ min = pathologique. Si la FR est normale ou

ralentie :

 Dyspnée obstructive
 Atteinte centrale
 Epuisement respiratoire.
3. Eléments pronostics : cinq signes de lutte : Score de Silverman7
 Synchronisation thoraco-abdominal
 Rétraction intercostale
 Dépression épigastrique
 Battement des ailes de nez
 Geignement expiratoire

7. Permet de diagnostiquer et évaluer la détresse respiratoire d’un nouveau -né. Il se compose de cinq paramètres :
Bébé (balancement/battement) Tire (tirage) En (entonnoir) Geignant (geignement)

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Selon score de Silverman

- Score = 0 : pas de DR
- Score = 1-2 : DR légère
- Score = 2-5 : DR modérée
- Score sup à 5 : DR sévère

La Cyanose des ongles et des lèvres

Que faire ?

1) Procédé à un examen clinique

2) Appliquer les mesures de réanimation respiratoire
3) Procédé à des examens complémentaires
4) Veiller à la sauvegarde des paramètres vitaux

4. Examen clinique

Il faut dépister les désordres associés :

− Hypothermie ;
− Insuffisance circulatoire aigüe (prise de la TA) ;
− Hypoglycémie (dextrostix) :
 Reconnaître les signes de gravité (syndrome d’asphyxie)
 Troubles de la conscience
 Tachycardie et ou HTA
 Sueurs froides au front
 Rythme respiratoire irrégulier
 Diminution rapide des signes de lutte
 Aggravation de la cyanose.

Il faut rechercher une cause chirurgicale :

- Atrésie des choanes et de l’œsophage (passage d’une sonde nasogastrique)
- Syndrome de Pièrre Robin :
o Hypoplasie du maxillaire inférieure
o Retrognatisme

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o Fente palatine
o Glossoptose = bascule de la langue vers l’arrière
- Triade de la hernie diaphragmatique
o Abdomen anormalement plat avec un thorax globuleux
o Silence respiratoire d’un champ pulmonaire (habituellement le gauche)
o Cœur perçu dans l’aisselle contro-latérale (habituellement droite)
Quatre (4) causes de dyspnée obstructive les plus fréquentes :
 Atrésie des choanes
 Syndrome de Pièrre Robin
 Stridor congénital
 Goître néonatal

 Principales étiologies des dyspnées obstructives d’un nouveau-né :

a) Atrésie des choanes : Entraine un tirage bucco-facial, une cyanose et une abolition du
murmure vésiculaire qui disparaît au cri. Impossibilité de faire passer une sonde narina ire
dans le pharynx.
Traitement d’urgence : consiste à ouvrir la bouche avec une canule de Mayo (Guedel)
b) Syndrome de Pièrre Robin : Caractérisée par : glossoptose, rétrognatisme, fente palatine.
Traitement :
− Une canule buccale, en abaissant la langue, dégage la glotte et soulage l’enfant
− Décubitus ventral, aspirations pharyngées fréquentes
− Alimentation par gavage
− Intubation.
c) Stridor congénital (gloussement inspiratoire) : Peut être due :
− À une paralysie des cordes vocales
− Accompagnée dans 50%des cas d’autres lésions neurologiques
− À un obstacle tumoral ou malformatif
NB : Avant de parler de stidor congénital idiopathique, il faut qu’il apparaisse très tôt et qu’il
disparaisse très tôt et qu’il disparaisse vers 8 mois-1an.

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d) Goitre congénital :
Diagnostic : dans l’anamnèse on découvre que la mère prend de l’iode pour le traitement de
la maladie de Basedow
Traitement par les antithyroïdiens de synthèse.
Diagnostic différentiel : rythme respiratoire > 60
- Tirage intercostal
- BAN (battement des ailes du nez)
Associée = à gros foie, à gros cœur, à tachycardie : Penser à une insuffisance cardiaque
• Hypoplasie du cœur gauche
• Coarctation de l’aorte
• Persistance du canal artériel malin
• Transposition complète des gros vaisseaux à septum interventriculaire intact
Absence des signes circulatoires :
• Maladie des membranes hyalines
• Détresse respiratoire transitoire
• Inhalation méconiale
• Infection pulmonaire
• Pneumothorax.
 Diagnostic étiologique d’une détresse respiratoire
Etiologies à éliminer systématiquement :
 Hernie diaphragmatique FR < 40 malformation
 Atrésie des choanes tirage sus dyspnée inflamatoire
 Atrésie œsophage sternal ou obstructive ou fonctionnelle
 Syndrome de Pierre Robin bucco-facial tumorales
Associée : Gros foie, Gros cœur (Insuffisance cardiaque), Tachycardie

 Détresse respiratoire d’origine médicale.

a. Retard de résorption du liquide amniotique.
- Tachypnée transitoire
- Détresse respiratoire transitoire
b. Maladie des membranes hyalines

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c.Aspiration ou inhalation du liquide amniotique =syndrome d’inhalation

d.Pneumothorax et pneumo médiastins spontanées
e.Hémorragie pulmonaire
f.Apnée du nouveau-né
Détresses respiratoires médicales : aspects radiologiques
Tachypnée transitoire Maladies des membranes hyalines

Inhalation méconiale Pneumothorax

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 43

Transillumination

Chapitre X. SOUFFRANCES NEONATALES

1. Sémiologie
En prénatal le fœtus peut déjà signaler sa souffrance ;
− Hauteur utérine insuffisante
− Hydramnios (MAP, RPM)
− Assourdissement des bruits du cœur
− Emission de méconium ou plus ou moins fétide
A la naissance :
− Syncope bleu ou blanche
− Cri retardé et surtout effondrement de l’APGAR (<15’)
 Importance de l’anoxie cérébrale et tissulaire :
 Mortalité
 Séquelles cérébrales
 Encéphalopathies
2. Mécanismes de la souffrance fœtale aiguë (SFA)
− Eléments de stress
− Perturbation vaso-motrices circulatoires
− Tendance à l’hypoxie et l’acidose lactique tissulaire
Nouveau-né : lésions cérébrales = troubles respiratoires.
Les souffrances néonatales associent :
− Des troubles de la régulation thermique (hypothermie fréquente)
− Tendance au collapsus et à la cyanose des extrémités.
− Chute du poids (> 200 g le 1erjour, ou reprise loin de la date donnée)
− Trouble de la vigilance plus somnolence
− Anomalies du cri, de la succion déglutition (SD)
− Troubles respiratoires (irrégularités aboutissants aux GASPS)

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− Hypotonie axiale, convulsions

− Troubles hémorragiques (Thrombopénie + purpura →CIVD)
− Tendance à faire l’ictère
− Tendance à l’acidose, à l’hypoglycémie, à l’hypocalcémie.
− Les troubles métaboliques peuvent être eux-mêmes la cause de la SFA, des troubles
digestifs et d’une déshydratation.
APGAR à la 1ère minute :
 Entre 0 et 3 : état de mort apparente
 Entre 3 et 5 : souffrance périnatale majeure
 Entre 5 et 7 : souffrance périnatale modérée
 A 7 : bon état
Tableau : score d’APGAR.
ASPHYXIE PERINATALE
Objectifs
 Définir l’asphyxie périnatale
 Décrire la physiopathologie de l’asphyxie périnatale
 Décrire les signes de l’asphyxie périnatale
 Décrire la classification de Sarnat et Sarnat
 Citer les causes d’asphyxie périnatale
 Citer les principes du traitement de l’asphyxie périnatale
I. INTRODUCTION
1. Définition : altération sévère des échanges utéroplacentaires conduisant à trouble
d’oxygénation fœtal responsable d’acidose respiratoire puis métabolique avec
hyperlactacidémie témoignant d’une altération du métabolisme cellulaire. Appelée SFA,
Anoxie périnatale ou asphyxie intrapartum
2. Intérêt
― Urgence : pronostic vital en jeu
― Épidémiologique : 3ème cause de décès néonatal (OMS, 2011)
― Diagnostic : anténatal
― Thérapeutique : réanimation précoce

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I. DIAGNOSTIC
a) Anténatal :
Clinique :
 Diminution MAF
 Émission méconiale (50% des anoxies) in utero, mécanisme réflexe à l’hypoxie.
 Le liquide méconial est brun vert, épais et chargé de particules méconiales.
 Liquide teinté qui est vert ou jaunâtre évoque plutôt une souffrance ancienne.
 Modifications du rythme cardiaque fœtal (RCF) : Deux anomalies témoignent de la
souffrance fœtale aigue (SFA) :
 Ralentissements répétés, variables (avec les contractions utérines) ou tardifs
(décalés par rapport aux C utérines), avec perte totale de la variabilité (= adaptation
permanente du rythme cardiaque fœtal au retour veineux).
 Bradycardie persistante sans récupération.
Ces deux anomalies sont corrélées à une atteinte neurologique.
 Tachycardie
 RCF normal : 110-150 bpm
 Bradycardie :<110 bpm pendant 10min (sévère si <100bpm)
 Tachycardie : >150 bpm pendant 10min (sévère si >170bpm)
 Décélérations :
 Dip 1 (ralentissements précoces) : début et fin avec contraction (peu péjoratif)
 Dip 2 (ralentissements tardifs) : péjoratifs

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 46

 Prolongées si>3min
Para clinique
― Baisse saturation en 02 de l’Hb. Significative < 30% (capteur joue et tempe)
― pH au scalp <7,20(VPP et VPN bonnes pour anoxie mais difficultés pratiques++ et
diminution de l’intérêt depuis RCF automatisé)
― Acidose métabolique sévère : Lactates au scalp > 5 mmol/L « lactatomètre »
b) Per natal
Clinique
― Cri absent ou faible
― Absence de mouvements respiratoire
― Absence de RCF ou battements au niveau du cordon ombilical
― Score d’APGAR < 7 à M5,
Un score bas à 1min mais normalisé à 5min n’a pas de valeur pronostique
Un score < 4 ou 7 (selon les études) à 5min est corrélé au pronostic d’encéphalopathie hypoxo -
ischémique (EHI)

Paraclinique
― pH au cordon < 7 et/ou
― Base Deficit≥ 12mmol/l
― Hypoxémie : PO2 < 15 mmHg
― Hypercapnie : PCO2 > 60 mmHg
― Taux Lactates > 9 mmol/L au cordon (ou 1 ère h)

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 47

b. Post natal :
Clinique
― Une défaillance multiviscérale (cœur, foie, rein)
― Une encéphalopathie anoxo-ischémique avec trois stades de gravité (classification de
Sarnat 1976) :
Classification de SARNAT (1976)
 Grade I : cri anormal, hyperexcitabilité, hypervigilance apparente, ROT exagérés, œdème
cérébral (24-48H)
 Grade II : obnubilation, léthargie, hypotonie, troubles végétatifs, ROT abolis, convuls io ns
multifocales isolées, œdème cérébral et lésions corticales (avant J 7 )
 Grade III : état de mal convulsif, coma, aréflexie, perturbation des fonctions du tronc
cérébral, nécrose neuronale
Valeur Pronostic du sarnat
Grade I : EAI mineure → pas de séquelles
Grade II : EAI modérée → 40-60% handicap
Grade III : EAI sévère → 100% de décès ou séquelles neurologiques graves irréversibles
Paraclinique
 Biologie : Glycémie, ionogramme, gaz du sang, ASAT, ALAT, hémogramme, CPK,
troponine.
 Imagerie médicale : ETF, EEG, TDM, IRM
II. ETIOLOGIES

Il existe deux groupes de causes :

 Situations à risque souvent prévisibles
 Accidents imprévisibles ou difficilement prévisibles
a. Situations à risque prévisibles :
 Pathologies maternelles retentissant sur le fœtus :
- Diabète mal équilibré
- Toxémie gravidique
- Cardiopathie ou autre pathologie chronique mal équilibré
- Infection maternelle
- Prise médicamenteuse : sédatifs, Bétabloquants, morphiniques
- Anémie
 Dystocies mécaniques :
- Présentations anormales surtout en cas de grossesse gémellaire
- Disproportion foeto-pelvienne
 Pathologies de la maturation fœtale ou du développement :
- Prématurité surtout si AG < 32 SA
- Dépassement de terme
- Retard de croissance intra utérine : souffrance fœtale chronique
- Macrosomie fœtale

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b. Accidents imprévisibles :
 Accidents funiculaire et placentaires :
- Hématome rétro placentaire
- Placenta prævia
- Hémorragie de Benkiser
- Procidence du cordon
- Circulaire serrée du cordon
 Dystocies dynamiques :
– Hypertonie utérine
– Hypercinésie utérine
– Malformations fœtales
III. TRAITEMENT
 Préventif
a. Buts : Assurer une bonne adaptation à la vie extra-utérine
b. Moyens
 Suivi correct des grossesses à risque
 Éviter accouchements prématurés, mauvaises conditions
 Dépister DFP
 Anomalies RCF monitorage
 Réanimation précoce.
 Curatif
a) Buts :
― Assurer la survie : Réa précoce
― Maintenir une ventilation efficace
― Maintenir une bonne oxygénation et bonne perfusion tissulaire
― Maintenir une glycémie correcte
― Prévention de l’œdème cérébral par une restriction hydrique
― Eviter une morbidité neurologique lourde
― Traiter les complications non cérébrales
b) Moyens
 Moyens de réanimation
- Pièce chaude, bonne lumière
- Table de réanimation
- Oxygène
- Aspiration
- Masque
- Laryngoscope avec des tubes endotrachéaux
 Matelas et casque réfrigérants
 Moyens médicamenteux
- Solutés hypertoniques SG 10%, 60 ml/Kg/jour
- Sulfate de Magnésium 250 mg/Kg pendant 3j, (Antagoniste du récepteur du N-
méthyl-D-aspartate) il a également des propriétés anti-convulsivantes.
- Phénobarbital 20 mg/kg puis 5 mg/kg,
- Adrénaline 0.1ml/kg,

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 49

- Naloxone (Narcan*) 100mg/kg,

- Flumazenil (Anexate*) 10 mg/kg
 Neuroprotection par hypothermie
– Critères d’inclusion clinique et biologique
 Nn AG > 36 SA
 Admission avant H6 en unité de néonatologie
 PH < 7
 APGAR <5 à la 5ème minute
 Diagnostic d’encephalopathie ou de convulsion
– Modalité de refroidissement
– Début <H6 de vie
– Matelas réfrigérant →T°C cible 33,5°C → refroidissement global, Monitorage par
sonde oesophagienne
– Casque réfrigérant autour du crâne → T°C cible 35°C, monitorage par sonde
rectale
– Durée 72h
– Réchauffement progressif 0,5°C/heure jusqu’ à 36,5°C
– L’efficacité de l’HT est conditionnée par plusieurs facteurs :
 Délai d’instauration
 Durée
 Profondeur
 Existence simultanée d’un état de stress
 Nature [globale ou sélective]
IV. CONCLUSION
 Urgence néonatale → pronostic vital en jeu.
 3ème cause de décès néonatal précoce
 Diagnostic tardif dans nos contextes
 Pas de traitement à ce jour pour limiter la mort neuronale
 Alternative : neuroprotection par l’hypothermie

Chapitre XI. SOUFFRANCE CEREBRALE

Son appréciation offre un certain nombre des difficultés. En effet, l’état neurologique d’un
enfant normal présente de nettes variations physiologiques. Par ailleurs, toutes les maladies
sévères du nouveau-né ont une symptomatologie neurologique faite d’hypotonie et de diminutio n
de la réactivité. A l’inverse, la souffrance cérébrale entraîne souvent d’autres manifestations :
viscérales, respiratoires, digestives, métaboliques etc… Cependant, l’état cérébral pathologiq ue
peut être au premier plan.
1. Diagnostic
Signes cliniques : les troubles de la conscience sont difficilement appréciables chez le nouveau-
né. Cependant, le plafonnement du regard, l’absence de réactions à divers stimuli évoquent un
abaissement du niveau de conscience. A l’extrême, une absence de réactivité caractérise le coma.
− Les réflexes archaïques sont diminués ou absents
− Le tonus musculaire est diminué ou moins souvent augmenté
− Des mouvements anormaux d’ensemblement ou de pédalage sont des signes de gravité.

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− Les convulsions néonatales sont parfois de type classique, tonicocloniques. Souvent, elles
sont plus discrètes : simple renforcement du tonus, quelques clonies localisées, une apnée,
un changement de teint, des mouvements oculaires. Les convulsions peuvent être de courte
durée ou au contraire, constituer un état de mal. Elles peuvent être isolées où faire partie d’un
syndrome cérébral complexe. Le traitement est l’injection intraveineuse de 15 à 20mg/kg de
phénobarbital ou mieux de diphénylhydantoïne en 20 minutes.
2. Examens complémentaires : ce sont :
− L’examen du fond d’œil en sachant qu’il existe chez le nné normal des hémorragies
rétiniennes dans 25 à 50 % des cas.
− Une ponction lombaire, parfois difficile, souvent traumatique et ininterprétable.
L’albuminorachie du nné normal est entre 0,30 et 1,30 g/l et jusqu’à 2,30 g/l chez le
prématuré.
− L’EEG, particulièrement précieux pour diagnostiquer les formes atypiques de convuls io n,
également pour mettre en évidence un état de mal épileptique, sans traduction clinique.
− L’ETF, scanner cérébral
Etiologie
- Naissances difficiles : Elles peuvent entraîner anoxie, hémorragie, confusion cérébrale. Les
lésions provoquées par des hémorragies péri et intraventriculaire (prématurés) une
hémorragie méningée, un hématome sous-dural peuvent guérir sans séquelles, ou laisser des
lésions irréversibles ou une hydrocéphalie.
- Infections : Outre les embryofoetopathies ce sont les méningites suppurées et les abcès du
cerveau.
- Maladies métaboliques :
Deux sont connues : l’hypocalcémie, l’hyperglycémie, rarement symptomatiques d’une
glycogénose, d’une galactosémie ou fructosémie congénitale.
D’autres, beaucoup plus rares, entraînent des tableaux de détresse neurologique. On y pensera
lorsque les signes surviennent après un intervalle libre, postérieurs au début de l’alimentatio n,
s’il y a eu une détresse similaire d’évolution fatale dans la famille, si l’on perçoit une odeur
particulière du corps de l’enfant ou de ses urines, s’il y a des troubles digestifs.
Le diagnostic de la maladie est orienté par des examens simples :
Dans le sang : glycémie, ionogramme, pH, dosages de l’acide lactique, de l’acide pyruvique et de
l’ammoniémie.
Classification de J.M. SAUDUBRAY : 4 groupes :

− Groupe I : avec cétose sans acidose et DNPH +++ : leucinose

− Groupe II : avec acidocétose : trouble du catabolisme des acides aminés ramifiés
− Groupe III : acidose lactique
− Groupe IV : hyperammoniémie sans acidocétose.

Dans tous le cas il est indispensable de congeler du sang et des urines en période aiguë
pour des études chromatographiques et enzymatiques. De même, il faut interrompre
l’alimentation, perfuser du sérum glucosé et corriger l’éventuelle acidose. Dans un nombre de cas
élevé, en particulier dans les convulsions, aucune étiologie n’est retrouvée. Certains cas :
“convulsions du 5ème jour”
NB : Il est difficile de formuler un pronostic.

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Chapitre XII. LES URGENCES METABOLIQUES.

1. Hypoglycémie
 Les chiffres normaux de l’hypoglycémie (glucose oxydase) sont :
 Chez les prématurés : 2 à 6 mmol/l
 À terme : 2,5 à 6,5 mmol/l.
 Circonstance de survenue et physiopathologie :
− Absence ou épuisement des stocks chez les prématurés et surtout les dysmatures dans toutes
les souffrances néonatales. Hyperinsulinisme : enfants de mère diabétique, hyperinsulinis me
primaire.
− Troubles du métabolisme du glucose, glycogénose, galactosémie.
 Symptomatologie :
Les hypoglycémies sont asymptomatiques mais susceptibles de léser le cerveau. Il faut les dépister
systématiquement, précocement, au moyen du papier réactif (Dextrostix). Les convulsions sont
les manifestations les plus banales. Un gros cœur avec insuffisance cardiaque peut être dû à une
hypoglycémie.
 Traitement :
− Traitement préventif : alimentation précoce, repas nombreux.
− Traitement curatif : Apport continu entérale ou mieux parentéral, le glucose à 10 ou 15
%, 100 ml/kg. Au besoin, injection de quelques ml de sérum glucosé à 30%. Lorsque
ces mesures ne suffisent pas, on donne des corticoïdes (1 mg/kg). Le glucagon (1mg)
est réservé aux nouveau-nés de mère diabétique.
2. Hypocalcémie.
 Les chiffres normaux sont : 90 mg/l (plus au moins 20) ou encore 1,8 à 3mmol/l.
 Circonstances étiologiques :
L’hypocalcémie atteint surtout les prématurés et nnés de mère diabétiques. Plus rarement, la cause
est une hyperparathyroïdie transitoire du nné, une hypomagnésémie. En fait elle atteint tous les
nnés pathologiques.
 Symptomatologie :
L’hypocalcémie peut être asymptomatique ou présenter des manifestations telles que :
hyperexcitabilité neuromusculaire, convulsions chez les prématurés, apnées, mort subite.
 Traitement :
Il consiste en une perfusion calcique (gluconate de calcium 0,4 ml/kg (24h) et plus rarement une
injection de parathormone, on utilise la vitaminothérapie D. A titre préventif, chez tous les
nouveau-nés pathologiques la prise une seule fois de 1mg/kg de 25 hydroxy calciférol (10
gouttes/kg de 25 hydroxyl) évite la quasi-totalité des hypocalcémies, sans provoquer
d’hypercalcémie. Mais cette mesure, quoiqu’efficace, est loin d’être admise par tous.
3. Hyponatrémie.
− Avec perte de poids : elle complique une hyperplasie congénitale des surrénales, un
hypoaldostéronisme, un pseudo-hypoaldostéronisme, un hématome des surrénales.
− Avec prise de poids et œdèmes : elle correspond à la sécrétion inappropriée d’ADH
(hormone antidiurétique) dans certains états cérébraux.

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 52

4. Acidose métabolique avec trou anionique.

Diverses enzymopathies touchant les acides aminés, des hyperammoniemies se révèlent à la
période néonatale.

Chapitre XIII. REANIMATION NEONATALE

1. Introduction.
Toute réanimation néonatale se déroule dans un contexte de souffrance péri-natale ou
néonatale. Elle n’est qu’une étape de la prise en charge d’un nouveau-né mais elle n’est pas
obligatoire. En effet, seulement 6% des nouveau-nés présentent un état initial médiocre ou
mauvais entraînant une hypoxie tissulaire dont la conséquence la plus sévère est l’encéphalopa thie
anoxique. L’étape initiale de la prise en charge est anténatale ; elle débute par la concertation
obstétrico-pédiatrique.
En dehors de l’obstétricien et du pédiatre, d’autres acteurs sont utiles durant la
concertation. C’est notamment l’anesthésiste –réanimateur.
Le concensus qui s’y dégage débouche sur une planification dans le suivi. Si l’accouche me nt
s’effectue par césarienne, il faut disposer d’un délai d’au moins 10’. Par contre cette planifica tio n
est difficile si l’accouchement se déroule par voie basse. Dans ce dernier cas, l’appel doit être
formulé environ 30’ avant la naissance présumée.
2. Réanimation du nouveau-né.
a. Réanimation en salle d’accouchement.
Principes généraux : Disposant de moins de 3 minutes pour éviter les séquelles, le réanimate ur
doit :
− Assurer une ventilation alvéolaire efficace après désobstruction des voies aériennes
supérieures.
− Maintenir un minimum vital circulatoire (massage cardiaque)
− Eviter le refroidissement (T° ambiante près de la neutralité)
− Lutter contre l’acidose métabolique. Tous les gestes doivent être rapides et coordonnés sans
faute d’asepsie, dans la salle spécialement préparée et chauffée.
La ressuscitation du nouveau-né en salle de travail nécessite la mise en marche de cinq principa les
techniques :
 Désobstruction des voies aériennes
 Ventilation manuelle au ballon
 Massage cardiaque externe
 Injection de solutions (tampon bicarbonate et sérum glucosé) + Droguesb)
b. Etape de la réanimation.
Gestes initiaux : Le nouveau-né est conduit, après clampage et section du cordon, dans la salle
de bébés déjà apprêtée :
 Une table inclinée chauffante et éclairée
 Un aspirateur en état de marche
 Une bombonne d’oxygène + manodétendeur
 Un chronomètre
 La boîte de réanimation complète.
Le premier geste posé sur l’enfant est l’auscultation cardiaque. Si le cœur ne bat pas, il faut de
façon simultanée, désobstruer rapidement les voies aériennes supérieures en commençant toujours

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 53

par la bouche (oropharynx). En effet, le nez constituant une zone réflexogène, le passage de la
sonde nasopharyngée déclenche le réflexe et l’enfant risque d’inhaler les sécrétions de l’oro-
pharynx. Après avoir dégagé les sécrétions oro-pharyngées, ce sont les fosses nasales qui sont
dégagées.
Evaluation de l’APGAR à la 1ère minute. La suite de l’attitude à prendre dépendra de
l’indice d’APGAR à la 1ère minute. :
− APGAR > 7 :
Dans la majorité des cas, l’état initial est bon à la 1èreminute : seule l’aspiration pharyngée, nasale
(douce, atraumatique) et gastrique est justifiée. Cette aspiration permet également d’éliminer les
atrésies des choanes et de l’œsophage.
- Etat initial médiocre : APGAR entre 4 et 6

L’enfant ne crie pas, est souvent inerte, mais le rythme cardiaque est supérieur à 100 :
désobstruction pharyngée puis une courte ventilation au masque suffit (nouveau-né > 32
semaines).
− Etat initial est mauvais
Ce sont des états de mort apparente (APGAR < 3) Le rythme cardiaque est lent (<80/min) ou le
cœur est en arrêt. Le massage cardiaque sera associé à la ventilation au masque relayé en cas
d’échec au bout d’une minute par une ventilation sur tube après intubation et aspiration trachéale.
− Nouveau-né endormi (Drogues dépressives ou anesthésiques généraux à la mère).
L’état cardio-respiratoire est généralement bon avec une ventilation au masque et il s’altère dès
la cessation de la ventilation. Dans ce cas, on administre la nalorphine (0,1 ml/kg) s’il s’agit d’une
dépression due aux morphiniques.
Usage des drogues.
− Adrénaline en solution à 1/10.000 (0,3mg/kg en intra-trachéal et 0,1mg/kg en IVD) en
cas d’arrêt cardiaque.
− Bicarbonate de soude à 42/1000 : quand la fréquence cardiaque est efficace et la
ventilation alvéolaire correcte.
D’ailleurs l’amélioration clinique sans ventilation s’obtient dès le rétablissement des échanges
(oxygène –CO2) et cela avant l’amélioration biologique. Le bicarbonate semi-molaire est donné
en perfusion lente de 3-5 ml/kg. L’inconvénient du bicarbonate de Soude réside dans le fait qu’il
libère le CO2 qui diffuse facilement dans le LCR avec comme conséquence l’aggravation de la
dépression du nouveau-né.
Pour corriger l’acidose, utiliser la formule
La quantité de substance tampon à donner en mEq = BExP/3.
P étant le poids du sujet en kg.
− Isuprel : il se donne à la pompe : 000,1 à 0,2mg/kg/minute (ajuster sur la fréquence
cardiaque), il est préconisé spécialement chez les enfants dont les mères étaient sous
bétabloquants.

− Ça++ (gluconate de ça). Il est présent essentiellement après la réanimation. Ce sera

l’unique électrolyte dans les baxters des premiers jours de vie, puis seront ajoutés dans
les baxters suivant d’autres électrolytes notamment le sodium et le potassium.
Posologies (dose d’entretien) : ça++ : 20-40mg/kg/24h ; Na+ : 2mEq/kg/24h ; K+ :1-
1,5mEq/kg/24h.

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− Valium (en IV lente) ou en IR 0,4mg/kg renouvelable.

En cas d’œdème cérébral, limiter les liquides de perfusion à 50ml/kg/24heures

3. Réanimation du prématuré.
Elle pose des problèmes surtout chez les prématurissimes (âge<32 semaines).
Les indications d’intubation trachéale et la ventilation sont systématiques pour beaucoup
d’auteurs. Cependant, il est conseillé de limiter les indications aux cas où les efforts ventilato ires
de l’enfant et la ventilation au masque sont inefficaces. Une pression positive continue (2 à 3 cm
H20) peut faciliter l’ouverture des alvéoles. Attention à l’hyperoxie. D’où la nécessité de la pose
d’une électrode de TcPo². La T° centrale doit être surveillée.
En définitive, le grand prématuré doit bénéficier précocement d’une intubation naso-trachéale et
d’une ventilation contrôlée, dès l’apparition d’une détresse respiratoire même modérée, il faut
éviter le refroidissement, il faut assurer un apport glucidique suffisant par perfusion systématiq ue
à débit constant durant les premières 48 heures de vie. Veiller à l’asepsie. Limiter l’usage
d’oxygène pur (contrôle de l’oxygénothérapie). c)Transport et réanimation dans le centre.
Le transport vers le centre des prématurés doit obéir à des règles précoces de transport
néonatal. Ces règles sont résumées dans des grandes chaînes :
 La chaîne du chaud : veiller à la thermo-régulation
 La chaîne de ventilation : assurer un air way correct
 La chaîne de l’oxygène : attention à l’hypoxie
 La chaîne du glucose : le cerveau du nouveau-né consomme 9-12g/24h et le besoin
augmente avec la souffrance et l’hypothermie
 La chaîne de l’asepsie
 La chaîne de l’information.
4. Réanimation au centre des prématurés.
Quelques situations préoccupantes :
1) Les apnées des prématurés
2) Les infections néonatales (sepsis et méningites) dans leur expression digestive (hémorragie
digestive).
3) Les souffrances périnatales d’expression digestive (entérocolite ulcéro nécrosante) ou
respiratoire (Atrésie choanale, atrésie de l’œsophage, hernie diaphragmatique, maladie des
membranes hyalines).
En ce qui concerne les apnées du prématuré (Arrêt respiratoire de plus de 10 – 15 secondes)
avec bradycardie < 80/minute et dont la cyanose signe la gravité du tableau clinique. En dehors
de la respiration assistée, l’enfant est placé sous oxygène et sous perfusion de glucosé 10% +
gluconate de ça (1erjour de vie), il reçoit la théophylline (ou caféine = 110mg/kg 1fois/jour).
Quant aux infections avec hémorragie digestive secondaire (hématémèse), l’arrêt de toute
alimentation per os s’impose et le lavage gastrique au sérum physiologique glacé est nécessaire.
Le pansement gastrique sera préconisé ainsi que le Konakion 10mg en IM.
En cas d’ulcération gastrique, on associe les anti H2 type zantac 2-4mg/kg par jr par voie
parentérale.
Les antibiotiques sont donnés : céphalosporines de 3ème génération (claforan 100mg/kg/24h
en IVD ou en IM donner en 2-3 fois chez les nouveaux-né à terme et la ½ de la dose est proposée
chez le prématuré). On y associe la gentamycine 3mg/kg/24h en IVD donnée en 1 fois. La même

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attitude est adoptée pour l’ECUN. Toutefois, le lavage gastrique éventuel s’effectue avec du
sérum physiologique non glacé (liquide gastrique sale et non hémorragique).

DEUXIEME PARTIE : PNEUMOLOGIE PEDIATRIQUE

Chapitre I. PARTICULARITES SEMIOLOGIQUES
1- MODIFICATIONS PHYSIOLOGIQUES EN FONCTION DE L’AGE

A. ASPECT DE LA RESPIRATION

1. Fréquence :

- Nouveau-né : 30 -60 cycles/min

- Nourrisson : 25-30 cycles/min
- A partir de 2-3 ans : 18-20 cycles/min
2. Type de respiration
 Nouveau-né : Abdominale, voie nasale, rythme souvent irrégulier.
 Nourrisson : Progressivement thoraco-abdominale ; à partir de 6 mois respiration par bouche
; rythme régulier.
 A partir de 2 ans : Identique adulte.
B. ASPECT DU CLICHE RADIOLOGIQUE
- Cliché de face du thorax : enfant immobilisé, en inspiration. Repères : articulatio ns
sternoclaviculaires, arcs antérieurs des côtes, au moins 8 arcs postérieurs de cotes visibles au-
dessus des coupoles.
Profil avec rayon horizontal.
Cliché de face en décubitus latéral utile en cas d’épanchement discret.
- Thymus peut être volumineux chez le jeune enfant : Opacité peu dense, médiastina le,
antérieures haute, pouvant descendre très bas, à bords nets ; à raccordement anguleux aux
bords cardiaques. Les bords peuvent avoir un aspect ondulé (moulage sur les espaces
intercostaux) ; parfois partie inféro-externe des lobes pointue, en voile latine.
C. AUTRES MOYENS D’EXPLORATIONS
1. Techniques radiologiques :
 TDM : coupes fines des poumons. Etudie le médiastin ; le hiles et l’interstitium et recherche
une bronchectasie.
 Bronchographie : Indication prudente chez jeune enfant.
 Angiographie : Perfusion des segments pulmonaires.

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 56

 Echographie : détermine la nature solide ou liquidienne d’une masse, épanchements

pleuraux+++
 IRM : Processus pathologiques proches des sommets, du rachis et de la limite
thoracoabdominale.
2. Méthodes endoscopiques :

Endoscopie laryngo-trachéo-bronchique : Configuration et dynamique arbre bronchique,

aspiration secrétions purulentes, retrait corps étranger, biopsie, lavage alvéolaire pour diagnostics
cytologiques, virologiques, bactériologiques et mycologiques.

3. La scintigraphie :

Scintigraphie pulmonaire de ventilation et de perfusion apprécie qualités ventilatoires et

circulatoires des territoires pulmonaires.

4. LES EFR (Epreuves fonctionnelles de respiration) :

Pléthysmographie étudie les variations de volume.

5. Les indications de la biopsie du parenchyme pulmonaire demeurent exceptionnelles.

2- DYSPNEES AIGUES

A. Définitions :

- Polypnée : respiration superficielle et rapide (diminution de la durée du cycle ventilatoire)

- Tachypnée : accélération du rythme respiratoire : cardiopathie+++ (souvent associée à une
polypnée)
- Bradypnée : respiration lente qui peut porter sur le temps inspiratoire ou expiratoire
- Orthopnée : Dyspnée empêchant position couchée et obligeant à s’asseoir ou à rester debout .
- Apnée : arrêt respiration plus ou moins prolongé. Si elle dure moins de 10 secondes, sans
bradycardie ni cyanose, elle est considérée comme physiologique chez le nouveau-né. Sa
répétition doit cependant inquiéter
- Tirage : dépression de la paroi thoracique qui est souple chez l’enfant. Il est sus-sternal, sus
claviculaire, intercostal et/ou sous sternal. C’est un signe obstruction voies aériennes.
- Geignement : bruit expiratoire par occlusion partielle de la glotte qui maintient une pression
intra-thoracique pour s’opposer au collapsus alvéolaire. C’est un signe de lutte contre une
diminution de compliance au cours des dyspnées aiguës du nouveau-né.
B. Analyse d’une dyspnée = Fondamentale (orientation diagnostique)
 Temps : inspiratoire, expiratoire, deux temps.

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 57

 Fréquence respiratoire sur 1 min.

 Caractère régulier ou non du rythme respiratoire
 Existence de signes de lutte : battement des ailes du nez, tirage (siège, intensité)
C. Conduite à tenir

1. Rechercher les signes de gravité :

- Irrégularité rythme respiratoire (épuisement)

- Pauses respiratoires, apnée
- Tachycardie
- Cyanose
- Extrémités froides
- HTA précédant hypotension et collapsus
- Sueurs
- Troubles de la conscience
- Hypoxie (inférieur à 60mmHg) et/ou hypercapnie (supérieur ou égal à 60 mmHg)
2. Interrogatoire minutieuse sur les antécédents respiratoires, vaccination, contage,
circonstances de survenue, syndrome infectieux, notion de syndrome de pénétration,
difficultés alimentaires, intoxication.
3. Pratiquer un examen clinique complet :
− Inspection : pâleur, distension thoracique, signe de lutte ;
− Auscultation : bruits surajoutés ou silence auscultatoire ;
− Percussion : matité, hypersonorité ;
− Palpation : hépatomégalie, foie abaissé, emphysème S/cutané (pneumo-médiastin).
4. Demander une radiographie thoracique devant :
− Toute suspicion corps étranger= cliché en inspiration et expiration forcée
− Toute suspicion épanchement pleural= cliché en décubitus latéral.
5. Analyser les gaz du sang si signes de gravité.
D. Caractériser et rechercher l’origine :

1. Dyspnée inspiratoire :

- Temps inspiratoire allongé

- Bradypnée +++
 Obstruction voies aériennes supérieures (larynx, pharynx)
- Tirage sus ou sous sternal ; signes de lutte, cornage, modifications voix et toux

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- Auscultation poumon normale

- Nombreux bruits transmis
2. Dyspnée expiratoire :
- Temps expiratoire long
- Bradypnée ou polypnée ;
 Obstruction bronches ou bronchioles (spasmes, œdèmes, encombrement)
- Tirage sous sternal ou intercostal ; distension thoracique avec diminution ampliation ;
sifflement (wheezing) ; geignement (Nouveau-né)
- Auscultation : râles bronchiques et sibilants.
3. Dyspnée inspiratoire et expiratoire :
- Origine trachéale : Bradypnée sur les 2 temps ;
- Causes dyspnée inspiratoire et expiratoire
4. Polypnée :
- Dyspnée non obstructive
- Diminution capacité respiratoire : pneumonie, épanchement, paralysie respiratoire,
anomalie thoracique, stase vasculaire par insuffisance cardiaque.
- Sine materia : acidose métabolique+++ (NRS) ; anémie, choc, douleur. Dans ce type de
dyspnée il n’y pas de signes de lutte.
5. Deux types particuliers :
 Dyspnée de CHEYNE-STOKES : période apnée + ou- longue puis série respirations
d’amplitudes croissante puis décroissante suivie d’une nouvelle pause. Souffrance centres
respiratoires ; prématuré+++
 Dyspnée de KUSSMAUL : respiration lente et profonde en deux temps égaux. Acidose chez
grand enfant. Pas chez nourrisson, lutte par polypnée.

Chapitre II. TOUX CHEZ L’ENFANT : CONDUITE A TENIR

Objectifs éducationnels

− Devant une toux aiguë ou chronique chez l’enfant argumenter les principales hypothèses
diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
− Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
1. Définition

La toux est un réflexe physiologique qui survient lors de l’activation des récepteurs
sensitifs des voies aériennes hautes et du larynx. Cette réaction physiologique réflexe protège ainsi

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 59

les poumons de l’inhalation d’aliments ou de sécrétions anormales et permet d’expectorer le

mucus.

La toux constitue 6% des motifs de consultation chez le pédiatre ; la toux aigue est bien plus
fréquente que la toux chronique.

Le caractère chronique de la toux chez l’enfant est défini à partir de plus de 3 semaines de
symptomatologie.

2. Diagnostic positif
 Il faut déterminer par l’anamnèse la notion de :
− Détresse respiratoire néonatale.
− Stridor.
− Difficultés d’alimentation et reflux gastro-œsophagien.
− Infections pulmonaires ou ORL à répétition.
− Atopie personnelle ou familiale.
− Environnement (tabagisme, mode de garde, conditions d’habitat…).
 Il faut préciser les caractères de la toux :
− Mode de survenue : progressif, aigu…
− Mode évolutif : aggravation, chronique avec exacerbations, régression…
− Aspect : sèche, grasse avec des expectorations, quinteuse, rauque (origine laryngée).
− Horaire : nocturne isolée (reflux gastro-œsophagien), lors des repas ou peu après les repas
(reflux gastro-œsophagien), à l’effort ou lors du rire ou des pleurs (hyperréactivité
bronchique, dyskinésie trachéobronchique).
− Prédominance saisonnière : hivernale (infections ORL ou broncho-pulmonaire).
− Signes d’accompagnement : fausse-route (troubles de déglutition, malformation ORL
comme un diastème laryngé, fistule trachéo-œsophagienne), dyspnée de repos et d’effort,
douleur thoracique, hémoptysie, rhinorrhée, douleur sinusienne, rhino-conjonctivite,
bronchorrhée matinale, fièvre…
 L’examen clinique recherche :
− Un retard staturo-pondéral ou pubertaire.
− Une déformation thoracique.
− Un hippocratisme digital.
− Des signes cutanés d’atopie.
− Des râles bronchiques perçus à la palpation thoracique.
− Des râles crépitants, sibilants, ronchi, souffle cardiaque à l’auscultation, stridor.

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 60

− Un examen ORL : volume des amygdales, otite séro-muqueuse, rhinorrhée antérieure ou

postérieure, macroglossie, état dentaire, douleur des sinus maxillaires ou frontaux à la
palpation.
− Un retard psychomoteur.
− En pratique, l’examen clinique oriente le plus souvent vers une cause particulière.
3. Diagnostic étiologique : Démarche diagnostique
1- Anamnèse
2- Certains examens complémentaires sont réalisés en première intention :
− Radiographies de thorax de face en inspiration et en expiration.
− Radiographie des sinus maxillaires après l’âge de 5 ans.
− NFS plaquettes.
− Test de la sueur, surtout si association de manifestations digestives et respiratoires ou si
retentissement staturo-pondéral.
− Enquête allergologique (tests cutanés d’allergie).
3- Selon le contexte, d’autres examens pourront être réalisés :
− Examen cytobactériologique des crachats si expectorations grasses chroniques.
− Dosage pondéral des immunoglobulines et électrophorèse des protéines sériques
(dépister un déficit immunitaire, en première intention).
− PH-métrie des 24 heures en cas de doute sur un reflux gastro-œsophagien.
− TOGD en cas de suspicion d’arc vasculaire anormal.
− EFR avec test de broncho-constriction pour rechercher une hyperréactivité bronchique.
− Endoscopie bronchique après avis du spécialiste.
− TDM thoracique à discuter avec le spécialiste.
a. Causes toux chronique avant 1 an :
- Infections néonatales : NFS, CRP, hémoculture
- Bronchiolite : IF sur secrétions
- Pneumopathie à chlamydia trachomatis : Sérologie
- Coqueluche : Culture des sécrétions, NFS
- Mucoviscidose : Test de la sueur
- Reflux gastro-œsophagien : pH-métrie et test thérapeutique
- Anomalies des arcs aortiques : TOGD
- Dyskinésie trachéale : Bronchoscopie
- Fistules trachéo-œsophagiennes isolées : Epreuve au bleu
- Kystes bronchogéniques de la carène : TDM, bronchoscopie

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 61

- Troubles de la déglutition : TOGD (dynamique)

- Tabagisme passif : Cotinurie
b. Causes toux chronique avant 1 à 6 ans :
- Infections ORL récidivantes : Examen ORL
- Coqueluche
- Rhinosinusites et hypertrophies adénoïdiennes : Examen ORL, parfois TDM
- Asthme (toux ‹‹ équivalent d’asthme › ›) : Tests cutanés, test thérapeutique
- Reflux gastro-œsophagien
- Corps étrangers respiratoires
- Mucoviscidose
- Obstructions ORL chroniques : Examen ORL, nasofibroscopie
- Syndromes immunodéficitaires : Bilan immunitaire
- Malformations broncho-pulmonaires : TDM, fibroscopie
- Tabagisme passif
c. Causes toux chronique après 6 ans :
- Allergies respiratoires : Anamnèse, tests cutanés, IgE
- Toux équivalent d’asthme : Anamnèse, tests cutanés, EFR
- Reflux gastro-œsophagien
- Dysfonctionnement laryngé épisodique ou toux psychogène : Anamnèse, parfois
endoscopie
- Sinusites maxillaires : ORL, TDM
- Dilatations des bronches : Anamnèse, TDM
- Tumeur du médiastin : TDM
- Malformations broncho-pulmonaires : TDM, ORL
- Bouchons de cérumen : Clinique
- Tabagisme passif.
4. Traitement

Le traitement de la toux est avant tout étiologique.

Le traitement symptomatique peut être indiqué en cas de toux handicapante sans étiologie
retrouvée.

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Chapitre III. DETRESSE RESPIRATOIRE DU NOURRISSON

Objectifs pédagogiques

− Diagnostiquer une détresse respiratoire aigüe du nourrisson

− Diagnostiquer un corps étranger des voies aériennes supérieures
− Planifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge
1. Introduction

L’une des urgences les plus fréquents et les plus angoissantes en pratique quotidienne pédiatrique.
Diagnostic facile dès l’inspection

Sémiologie respiratoire de l’enfant normal

Nouveau-né Nourrisson Enfant >2-3 ans
Fréquence 40 – 50 20 – 40 18 - 20
(Cycles/minute)
Type de Nasale Bucco-nasale
respiration Abdominale Thoraco-abdominale
Irrégulière Régulière

2. Diagnostiquer une détresse respiratoire aigue

Seule l’inspection atteint cet objectif. L’examen clinique et les examens complémentaires n’ont
le plus souvent qu’une valeur d’appoint Il est évalué par référence à la sémiologie respiratoire de
l’enfant normal

 Diagnostiquer une détresse respiratoire aigüe du nourrisson

 Fréquence respiratoire :

Augmentée, supérieur à 50 cycles/minutes (= polypnée tachypnée), ou diminuée, inférieur à 15

cycles/mi n (bradypnée). La « bradypnée » vraie est exceptionnelle sauf en cas d’épuisement. La
fréquence respiratoire est le plus souvent accélérée ou « non réduit » (bradypnée relative).

 Les signes de lutte sont :

− Le battement des ailes du nez
− Le tirage : il a une grande valeur sémiologique par son intensité (signes de gravité), par sa
topographie (sus-sternale, intercostale ou sous-sternale) ; valeur localisatrice du siège
éventuel de l’obstruction.
 Diagnostic du mécanisme et de la topographie de la maladie respiratoire

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Schématiquement, on distingue deux situations :

a. Dyspnée bruyante (cornage, wheezing, etc.)

b. Tachypnée
1) Dyspnée bruyante : (cornage, wheezing, etc.) = passage dans des voies aériennes rétrécies.
Associée aux signes de lutte marqué = origine obstructive. L’analyse du temps respiratoire
prédominant permet de préciser la topographie de cette obstruction.
 Une dyspnée inspiratoire = obstruction haute :
 Nasale (jeune nourrisson) : rhino-pharyngite ou hypertrophie des végétations adénoïdes
 Pharyngée (enfant plus grand) : hypertrophie amygdalienne, phlegmon rétro-ou latéro-
pharyngé, corps étranger ;
 Laryngée : laryngite sous-glottique (cornage.) Epiglottite, plus rarement laryngite sus-
glottique, corps étranger, etc.
 Une dyspnée aux deux temps = obstruction trachéale :
 Corps étranger
 Compression
 Une dyspnée expiratoire = obstruction des voies aériennes inférieures :
 Bronchiolite
 Corps étranger bronchique
 Asthme.
2) Tachypnée : avec signes de lutte :
− Souvent une bronchiolite ;
− Pneumopathie aigue dont les signes de sévérité (cyanose) témoignent l’étendue de
l’atteinte alvéolaire ;
− Epanchement pleural associé à une pneumopathie (pleurésie, pneumothorax).

Devant une détresse respiratoire aigue, rechercher une insuffisance cardiaque aigue sur :

 Cardiopathie congénitale connue (souvent « prévisible ») ;

 Une myocardite aigue
 Des troubles du rythme cardiaque inauguraux.
 « Dyspnée sine materia » (= sans signe de lutte) :
− Collapsus (syndrome hémorragique, choc septique, déshydratation aigue) ;
− Atteinte du SNC (traumatisme crânien, méningite ou encéphalite aigue) ;
− Acidose isolée (intoxication par les salicylés).

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3. Diagnostic de gravité de la détresse respiratoire : Situations d’urgences liée s à la détresse

respiratoire

La gravité se voit à l’inspection :

− Intensité de la polypnée (supérieure à 60 cycles/minute) ;

− Intensité des signes de lutte ou diminution rapide avec bradypnée secondaires (épuiseme nt)
;
− Irrégularités du rythme respiratoire (apnées) ;
− Difficultés à la prise des biberons (bronchiolite aigue, asthme) ;
− Anxiété ; agitation et troubles de la conscience ;
− Pâleur ; cyanose (hypoxie) ;
− Sueurs (rares chez le nourrisson), tachycardie et hypertension artérielle (hypercapnie)

La gravité se recherche à l’examen : tachycardie (ou bradycardie) ; hypertension artérielle

; pouls paradoxal. La gravité peut s’extérioriser en cours d’évolution (disparition des signes de
lutte sans régression des signes de détresse respiratoire)

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 65

La gravité se quantifie par le gaz du sang : hypoxémie (PaO2 < 60 mmHg), hypercapnie (PaCO
> 60 mmHg) ; ou baisse de la saturation en oxygène ;

- Age inférieur à 3 mois (6 semaines)

- Antécédents de prématurité avec ou sans maladie respiratoire (dysplasie broncho-
pulmonaire) ou cardiaque (cardiopathie congénitale) ;
- Immunodépression.

Détresse respiratoire aigüe du nourrisson

Une démarche d’analyse sémiologique centrée sur le temps d’inspection permet de guider en
règle, à elle seule, le diagnostic clinique d’une détresse respiratoire du nourrisson, d’en apprécier
le mécanisme et la topographie et d’en évaluer la tolérance.

Ainsi, l’interrogatoire, l’examen clinique et les examens complémentaires n’ont bien souvent
qu'une valeur d’appoint.

1) Anamnèse
- ATCD de détresse respiratoire (dyspnées laryngées ou bronchiolites à répétition ; reflux
gastro-oesophagien)
- Modalités du début de l’épisode actuel : brutal : recherche d’un syndrome de pénétration
(corps étranger) ; ou progressif : fébrile, pathologie infectieuse des voies respiratoires.
- Le caractère évolutif des signes de détresse respiratoire.
1) Examen clinique
− Percussion thoracique : matité ou d’une hyper-sonorité ;
− Auscultation pulmonaire : sibilants ou de crépitant
− Auscultation cardiaque : Fréquence cardiaque, un souffle.
2) Examens complémentaires

Ils sont orientés par les données de la clinique :

− Rx du Thorax
− Gaz du sang
− Endoscopie ORL si suspicion de corps étranger (syndrome de pénétration) : diagnostic et
traitement immédiat.
3. Planification de la prise en charge

Traitement symptomatique :

− Position proclive ou en position demi-assise, calé sur son lit ;

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 66

− Rassurer sans prescrire de traitement anxiolytique ;

− Désobstruction rhinopharyngée par du sérum physiologique (rhinopharyngite)
− Scope cardiorespiratoire systématique ;
− Aérosols d’air humidifié (dyspnée laryngée) ;
− Oxygénation (bronchiolites sévères) sous surveillance : gaz du sang ou de la saturation
artérielle en oxygène ;
− Abord veineux ou gavage gastrique pour assurer les apports hydriques ou caloriques,
nécessaires en cas de polypnée intense rendant impossible la prise des biberons ;
− Intubation et ventilations assistées dans les formes sévères.

Traitement étiologique

 Critères de surveillance : Fréquence respiratoire ; signes de lutte ; fréquence cardiaque ;

signe de gravité (état de conscience, agitation, cyanose, irrégularités respiratoires, SaO2).

Conclusion
Un diagnostic bien conduit, évalué sur des données sémiologiques, cliniques simples, un
traitement entrepris de façon adaptée et une surveillance étroite du nourrisson atteint de
détresse respiratoire autorisent le plus souvent, quelle que soit l’étiologie de celle-ci à porter
un pronostic à court terme tout à fait favorable.

Chapitre IV. CORPS ETRANGERS DES VOIES RESPIRATOIRES

1. Définition :

Il s’agit d’un corps étranger situé dans le larynx, la trachée ou les bronches

2. Epidémiologie :
− Problème fréquent chez l'enfant (incidence maximale entre 1 et 2 ans).
− Alimentaire dans 70% des cas (cacahuètes, pistaches).
− De petits morceaux de jouets en plastique ou d’objets métallique variés.
3. Diagnostic positif :

Trois circonstances de découverte :

a. Asphyxie brutale chez un enfant non fébrile n'ayant aucune symptomatologie respiratoire ;
b. Accès de toux brutal de type expulsif (syndrome de pénétration) ;
c. Toux chronique ayant conduit à la découverte radiologique d'une atélectasie pulmonaire, ou
pneumopathie prolongée malgré antibiotiques.

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4. Diagnostic topographique :
 Corps étranger laryngé : Dyspnée laryngée : inspiratoire ; Toux permanente ; Dysphonie.
 Corps étranger trachéal : Dyspnée intermittente (déclenchée par le changement de position),
variable d’un accès à l’autre, tantôt inspiratoire avec ou sans wheezing.
 Corps étranger bronchique : Dyspnée modérée : Asymétrie de l'ampliation thoracique et du
murmure vésiculaire ; Râles bronchiques et sibilants localisés.

NB : Un examen clinique normal n’élimine pas formellement l’hypothèse d’un corps

étranger des voies aériennes inférieurs.

5. Situations d’urgence :

Les signes de sévérité de la détresse respiratoire sont évalués sur :

− L'intensité de la gêne respiratoire et des signes de lutte ;

− Les irrégularités du rythme respiratoire ;
− Des signes d’hypoventilation alvéolaire : cyanose, sueurs, tachycardie, pâleur ;
− L’association de troubles de la conscience.
6. Planification de la prise en charge :
 Au domicile :
 Tousser : laisser ;
 En cas d’asphyxie : manœuvre de Heimlich ou de Mofenson
 Va bien : consultation spécialisée d’urgence.
 Aux urgences : cyanose extrême : asphyxie menaçante :
 Manœuvre d'urgence : pendaison du nourrisson par les pieds ;
 Enfant plus grand ; manœuvre de Heimlich ;
 En cas de corps étranger sus-laryngé ou laryngé : tentative d'extraction immédiate sous
laryngoscopie directe.
 Dans les autres cas :
 Radiographies du thorax en inspiration et expiration : corps étranger radio opaque ;
 Radiographie trachéale dans un plan sagittal : corps étranger ;
 Bronchique : paramédian ;
 Œsophagien médian et frontal.

NB : En cas de corps étrangers radio-transparents : la comparaison de clichés en inspiratio n

et en expiration permet de mettre en évidence des signes indirectes pouvant évoquer
le diagnostic :

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 68

− Image de trapping (emphysème localisé) en cas de corps étranger récent ;

− Image d’atélectasie en cas de corps étranger ancien.
− Des radiographies normales ne sauraient éliminer avec certitude le diagnostic.

Traitement Curatif :

- Si la détresse respiratoire est asphyxiante, il faut tenter la manœuvre d’expulsion de type

Heimlich.
- Dans les autres cas, adresser l’enfant à jeun en service spécialisé pour extraction du corps
étranger sous anesthésie générale.
- Si l’enfant est en détresse respiratoire : intubation immédiate pour refouler le corps étranger
dans une bronche, ventilation du côté libre, extraction par un endoscopiste expérimenté.

Chapitre V. INFECTIONS DES VOIES RESPIRATOIRES SUPERIEURES - IVRS

1. Définition

Infection virale et inflammation des voies respiratoires supérieures. Aussi appelée rhume banal

2. Causes

Origine virale. De nombreux virus différents peuvent causer les symptômes d’une infection des
voies respiratoires supérieures.

3. Signes cliniques
o Symptomatologie :
− Installation graduelle : 1-2 jours
− Durée habituelle : de 3 à 7 jours
− Fièvre, Rhinorrhée, Toux

Affection peu incommodante (les nourrissons, qui doivent respirer par le nez, peuvent être plus
incommodés si le nez est bouché).

Contact avec des personnes atteintes d’IVRS

− Perte d’appétit
− Si l’enfant fait de la fièvre, recherchez les signes d’une pharyngite ou d’une otite moyenne.
Examinez les oreilles, le nez, la bouche et les ganglions du cou.

Une IVRS non compliquée est rarement accompagnée de fièvre. Généralement, pas de détresse
respiratoire. Présence possible d’une éruption maculaire (exanthème viral). Les membranes
tympaniques peuvent être un peu rouges.

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− Ailes du nez rouges et enflées avec rhinorrhée claire ou purulente

− Le pharynx et les amygdales peuvent être un peu rouges.
o Examen des poumons :
− Bruits respiratoires sont généralement normaux, de même que l’entrée d’air bilatérale.
− Râles crépitants qui disparaissent après une quinte de toux.
4. Traitement

Objectif : Essentiellement, soulager les symptômes

Mesures hygiéno-diététiques :

− Repos
− Quantité suffisante de liquides
− Gouttes de soluté physiologique à instiller dans le nez pour les nourrissons, si la congestion
nasale les empêche de téter.
− Antipyrétique : Paracétamol
− Les décongestionnants et les antitussifs ne traitent que les symptômes et ont peu de valeur
démontrée. Il faut les utiliser judicieusement et seulement chez les grands enfants.
− Ne pas administrer de décongestionnants ni d’antihistaminiques aux enfants de moins d’un
an.

Surveillance et suivi :

− Un suivi n’est nécessaire que si les symptômes s’aggravent ou persistent au-delà de la durée
prévue.
− Demandez aux parents de l’enfant ou à la personne qui s’en occupe de guetter les symptômes
suivants : Survenue d’une bronchiolite (surtout chez les nourrissons) ; Survenue d’une otite
moyenne ; Aggravation de la respiration sifflante chez les enfants asthmatiques ; Survenue
d’une pneumonie secondaire

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Chapitre VI. INFECTIONS BRONCHO-PULMONAIRES (RESPIRATOIRES BASSES)

DU NOURRISSON ET DE L’ENFANT.
1. Généralités

Les infections broncho-pulmonaires du nourrisson et de l’enfant constituent un problème majeur

de santé publique dans les pays en voie de développement. Une cause majeure de mortalité chez
les enfants de moins de 5 ans. Selon l’OMS, plus de quatre millions de décès par an (plus de
10.000 enfants par jour).

Le diagnostic repose sur une triade symptomatique : fièvre, toux, difficultés respiratoires
d'intensité variable

On distingue :

− Les infections des voies respiratoires hautes (au-dessus des cordes vocales) : Auscultatio n
pulmonaire est normale ;
− Les infections respiratoires basses avec toux/ ou polypnée fébrile.

L'évaluation clinique permet de distinguer trois grands tableaux :

− Les bronchites (et/ ou trachéobronchites) ;

− Les bronchiolites aiguës ;
− Les pneumonies.

Les bronchites et les bronchiolites +++(80%) et d'origine avant tout virale.

Les pneumonies= atteinte parenchymateuse, origine bactérienne +++ (notamme nt

pneumococcique) doit être redoutée. Intérêt antibiothérapie selon des données épidémiologiq ues
actualisées.

2. Pour bien comprendre :

 Anatomophysiopathologie :

Voies aériennes supérieures et inférieures = continuité anatomique, structure mucocilia ire

comparable, mécanismes de défense proches expliquant la communauté possible des agents
infectieux pathogènes. Le tractus respiratoire sous- glottique est protégé contre les infectio ns
bactériennes et virales par :

− Défense mécanique : filtration aérodynamique, reflexe d'expulsion, transport mucociliaire ;

phagocytaires ; macrophages alvéolaires, polynucléaires neutrophiles ;
− Défense immunitaires : lymphocytes et immunoglobulines.

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Les infections parenchymateuses (pneumonies) = conjonction : pénétration d'un micro- organis me

virulent (voie aérienne +++) et d’une altération des mécanismes de défense ; la malnutrition,
l'immunodépression, les infections virales récentes (rougeole) et l'obstruction « mécanique »
(bronchopneumonies) sont des facteurs favorisants.

 Contamination : Voies aériennes supérieures : les gouttelettes de pflugge.

La fréquence des infections est favorisée par : le jeune âgé (nourrisson : bronchites +++). La
malnutrition (pays en voie de développement), la promiscuité au sein du logement, le mode de
transport ou de garde (crèches), la pollution de l'environnement (tabagisme passif) ou
l'immunodépression acquises par la répétition même des épisodes infectieux des voies
respiratoires.

 Epidémiologie : Les pourcentages d’infections virales et bactériennes ainsi que le type de

virus ou de bactéries varient selon les âges.
 Virus : quasi- totalité des infections bronchiques (bronchites et bronchiolites). Le VRS =
70 à 80% des bronchiolites. Plus rarement : virus para-influenzae III, adénovirus,
rhinovirus et entérovirus. La majorité des pneumopathies de l'enfant.
 Bactéries : sévérité des pneumopathies infectieuses. Les deux principaux germes : le
pneumocoque à tout âge ; mycoplasma pneumoniae après l'âge de 3 ans. La vaccinatio n
spécifique : haemophilus influenzae b est exceptionnelle. Il en est de même pour
chlamydia pneumoniae.
 Co- infections bactériennes et virales +++.

Pour les pneumonies communautaires :

− Un tiers d'infections virales ;

− Un tiers d'infections bactériennes (le plus redoutable : le pneumocoque ; une fréquence non
négligeable : Mycoplasma pneumoniae).
− Un tiers d'infections mixtes (bactériennes et virales).

Un tel profil épidémiologique, relié à la difficulté d'une confirmation diagnostiq ue

bactériologique, justifie le caractère systématique de l’antib iothérapie dans les pneumonies de
l'enfant.

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 72

3. Bronchites aigues
A) Physiopathologie : Elles sont liées à une inflammation la plus souvent diffuse de l’arbre
bronchique.
B) Etiologie :
− Virus = quasi-totalité des cas : virus respiratoire synthicial (VRS). Virus influenzae,
adénovirus, myxovirus, rhinovirus, virus parainfluenzae
− Bactérie beaucoup plus rare : Mycoplasma pneumoniae, chamydia pneumoniae, bordetelle
pertussis.

Il est souvent difficile de différentier colonisation et surinfection.

Les surinfections = Haemophilis influenzae, streptococcus pneumoniae, moraxella catarhallis.

C) Diagnostic :

Il est clinique : toux fébrile au décours d'une rhinopharyngite, râles ronflants (ronchi) ou humides.

- Radiographie thoracique pas nécessaire.

- L'évolution spontanée favorable en une dizaine de jours.
- La survenue de sécrétions purulentes n'est pas synonyme de surinfection bactérienne.
D) Traitement :

Pas d’antibiotiques.

Antibiotique si fièvre supérieure à 38,5% plus de 3 jours associé ou non à une atteinte alvéola ire
(clinique voire radiologique) ou devant un tableau évocateur de broncho-pneumopathie (fièvre
élevée, polypnée, toux, cyanose).

L’antibiothérapie adaptée aux pathogènes de surinfection bronchique (pneumocoques et

Haemophilus influenzae) :

− Amoxicilline + acide clavulanique ;

− Céfuroxime-axétil ou cefpodoxime-proxétil per os,
− Durée habituelle du traitement : 5 à 8 jours.
4. Bronchiolite aigue du nourrisson
a. Définition :

Bronchiolite = des bronchopathies obstructives liées au virus respiratoire syncitial (VRS).

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 73

Lésions inflammatoires spécifiques définissant un syndrome clinique regroupant : une dyspnée

avec polypnée ; un freinage expiratoire ; râles sibilants diffus souvent audibles à distance
(wheezing) et souvent associés à des degrés divers à des râles crépitants et / ou sous- crépitants.

Bronchiolite aigué = premier épisode de détresse respiratoire (dyspnée inspiratoire), enfant de

moins de 2 ans.

b. Epidémiologie :
− 460 000 nourrissons par an
− Maximum de fréquence entre 2 et 8 mois.
− Le pic épidémiologique est hivernal.
− VRS = agent infectieux principal (70 à 80 % des cas) mais d'autres virus peuvent être
responsables notamment le virus para influenzae.
c. Physiopathologie :
 Le VRS : contamination directe par les sécrétions contaminées, indirecte les mains ou les
matériels souillés.
 L'incubation est de 2 à 8 jours et l'élimination virale dure environ une semaine, mais peut-
être plus prolongée.
 L'obstruction des voies aériennes est à la fois endoluminale (bouchon muqueux par nécrose,
infiltration cellulaire, œdème et hypersécrétion muqueuse et sous muqueuse) et murale
(inflammation pariétale).
 Hyperréactivité bronchique = rôle mineur (faible développement de la musculature lisse).
Elle est parfois nette (difficultés diagnostiques entre bronchiolite et asthme du nourrisson).
 La guérison spontanée clinique +++ en une huitaine de jours mais 3 à 4 semaines sont
nécessaires au décours de la phase aigué pour rétablir une activité mucociliaire efficace.
d. Facteurs de risque :

Les facteurs de risque de survenue d'une bronchiolite (ou de récidives de celles) :

− Avant tout environnementaux ; mode garde en collectivité, transport en commun, tabagisme

passif ;
− Mais aussi probablement liés à des anomalies respiratoires préexistantes ou à un déséquilib re
immunitaire TH1/TH2.
e. Diagnostic :

Le diagnostic est clinique

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 74

Au décours immédiat d'un épisode de rhinopharyngite peu fébrile avec toux, le diagnostic est
évoqué devant : Polypnée avec freinage expiratoire, râles sibilants audibles à distance (wheezing),
des râles crépitants (secs, inspiratoires) et/ ou sous-crépitants (plus humide expiratoires). Etat
général conservé.

L'auscultation peut être limitée, jusqu'à l'âge de 1 an aux seuls sibilants expiratoires. Elle peut être
silencieuse dans les formes graves avec spasme bronchique et thorax distendu.

Les éléments d'anamnèse utiles pour l'orientation diagnostique sont : le contexte épidémique et la
notion de premier épisode de ce type.

Situations d’urgence et critères de gravité pouvant justifier d’une hospitalisation :

a) Liées au terrain :
- Âge < 6 semaines ;
- Prématuré < 34 semaines d’aménorrhée, âge corrigé < 3 mois ;
- Cardiopathie sous- jacente (une hypertension artérielle pulmonaire +++) ;
- Pathologie pulmonaire chronique grave : dysplasie broncho-pulmonaire, antécédent de
bronchiolite sévère
- Immunodépression.
b) Liées à la sévérité de la détresse respiratoire :
- FR supérieure à 60 cycles/ min ; apnées, irrégularités respiratoires, aspect toxique,
marbrures ;
- Signes hypoxie (cyanose) ou hypercapnie (sueurs, troubles de la conscience), diminutio n
saturation artérielle transcutanée en oxygène
- Mauvaise prise des biberons (moins du tiers des biberons à 3 biberons successifs).
c) Liées à des signes associés :
d) Infectieux : fièvre, mal toléré ;
e) Troubles digestifs compromettant hydratation (vomissements ou diarrhée aigué induisa nt
une déshydratation avec perte de poids supérieure à 5%).
f) Liées aux conditions socioéconomiques ou d’environnement défavorables :
g) Capacité de la famille réduite en termes de surveillance, de compréhension et d'accès aux
soins ;
h) Conditions de vie de l'enfant inadaptés à une prise en charge thérapeutique correcte ;
i) Difficultés d'établir un lien médical.
f. Examens complémentaires :

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 75

En pratique : les examens complémentaires sont le plus souvent inutiles et ne sont pas prescrits
dans les formes habituelles les plus fréquentes sans critères cliniques de sévérité.

− La radiographie thoracique : distension thoracique bilatérale ; hyper clarté des deux

champs pulmonaires ; élargissement des espaces intercostaux ; abaissement des
coupoles diaphragmatiques. Une atélectasie ou un foyer de condensation rétractile laisse
craindre une surinfection bactérienne.
− NFS et CRP si suspicion surinfection bactérienne.
− La recherche d'antigènes du VRS dans les sécrétions rhinopharyngées
(immunofluorescence) : intérêt épidémiologique.
− L'examen cytobactériologique quantitatif des crachats (ECBC) : sert à guider
l'antibiothérapie initiale.
g. Modalités de traitement :
 Désobstruction et drainage bronchique :
 Désobstruction rhinopharyngée associée à des instillations locales de sérum physiologiq ue
;
 Kinésithérapie respiratoire n’est plus systématique : accélération du flux expiratoire
(expiration lente et prolongée) avec toux provoquée visant à obtenir l’expectoration.
 Hydratation : adaptée aux besoins du nourrisson (également indispensable pour la
fluidification des sécrétions) :
 Fractionnement des repas, éventuellement épaissis ;
 Alimentation entérale (par sonde gastrique) ;
 Perfusion parentérale.
 Traitement anti-reflux gastro-œsophagien : prescription systématique est inutile.
 Position de couchage : La position idéale de couchage est proclive dorsal à 50
 Environnement protégé des inhalations passives de tabac et permettre une aération correcte
de la chambre à une température n'excédant pas 19 ° c.
 Lutter contre le spasme bronchique : bronchodilatateurs et corticoïdes : intérêt
controversé. En pratique, indiqué dans un contexte d'asthme du nourrisson.
 Antibiothérapie :
 Non systématique
 Indications ATB : une surinfection bactérienne, otite moyenne aigué purulente, atteinte
parenchymateuse pulmonaire (foyer ou atélectasie) ; Pathologie pulmonaire ou cardiaque
sous-jancente ; Elévation de la CRP et/ou des polynucléaires neutrophiles.

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 76

 ATB adaptés aux bactéries de surinfection (Haemophilus influenzae, streptococcus

pneumoniae, rarement Moraxella catarhallis) et à leur niveau de résistance aux béta-
lactamines. L’amoxicilline-acide clavulanique, le céfuroxime-axétil et le céfpodoxime-
proxétil sont alors, en premier intention, les antibiotiques oraux de choix.
 Les antitussifs, les mucolytiques et les mucorégulateurs n'ont aucune indication dans le
traitement des bronchiolites aigué du nourrisson.
 Hospitalisation :
 Intensifier les mesures symptomatiques
 Oxygénothérapie si désaturation (SpO2 TC<95% sous air)
 Maintien de l’hydratation et d'une nutrition continue au besoin après gavage
 Ou perfusion.
 Surveillance en ambulatoire :
 FR, prise des biberons, sommeil, des selles (si gastroentérite aigue associée).
 Recours hospitalier si : refus d'alimentation ou mauvaise prise des biberons ; troubles
digestifs (diarrhée) ; changement de comportement ; majoration de la polypnée ou des
signes de lutte ; élévation thermique au- dessus de 38, 5° c
 Surveillance à l’hôpital : FR, FC, pauses respiratoires, qualité de la prise des biberons,
SaO2.
h. Pronostic :

Pronostic à court terme lié :

− Complications infectieuses (si atteinte parenchymateuse pulmonaire associée) ;

− Sévérité de la détresse respiratoire par majoration de l'encombrement bronchique ou survenue
d'apnées (nourrisson de moins de 3 mois, et surtout de moins de 6 semaines).

L'indication d'une hospitalisation en réanimation (éventualité devenue très rare) est alors justifiée.

Pronostic à moyen terme lié :

− La fréquence des récidives,

− La permanence de l’hyperréactivité bronchique marquant l'entrée dans la maladie
asthmatique (asthme du nourrisson = trois épisodes de bronchiolite).

Pronostic à long terme lié :

− La survenue d'un asthme durable (terrain atopique personnel ou familial +++).

− Risque global survenue asthme est évalué à 25%.

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 77

i. Traitement préventif :
 Pas de vaccin anti-VRS.
 Corticothérapie inhalée de la première bronchiolite ne prévient pas les récidives.
 Efficacité traitements antiviraux discutée.
 Indication des anticorps monoclonaux anti-VRS : anciens prématurés de moins de 32 SA et
enfants avec de dysplasie broncho-pulmonaire.
5. Pneumonies aigues communautaires
a. Définition :
- Atteinte infectieuse du parenchyme pulmonaire.
- « Communautaire » : infection transmise dans une population à la différence des pneumonies
acquises en milieu hospitalier qualifiées de nosocomiales.
- Broncho-pneumopathies aigués = infections bronchiques + pulmonaires.
b. Epidémiologie :

Agents infectieux :

− Virus : le VRS, les virus influenzae A et B, les virus para- influenzae 1 et 3, les adénovirus.
− Bactéries : streptococcus pneumoniae et Mycoplasma pneumoniae ; rarement, à
staphylococcus aureus et chlamydia pneumoniae ; exceptionnellement, depuis la vaccinatio n
spécifique, à Haemophilus influenzae b.

Difficultés d'identification (faible sensibilité des hémocultures) et à la difficulté de réalisation ou

de validation (bactéries) des examens sérologiques.

L'épidémiologie est différente en fonction de l'âge :

- Avant l'âge de 3 ans, virus et pneumocoque ;

- Après l'âge de 3 ans, pneumocoque et mycoplasme.

Germes et résistances :

− Pneumocoques : 50% de sensibilité diminuée à la pénicilline, résistants aux macrolides.

− Mycoplasma pneumoniae : résistance naturelle aux β-lactamines.
− Choix thérapeutique est ouvert entre β-lactamines et macrolides.
− Aucun antibiotique ne peut prétendre à une efficacité probabiliste totale.
c. Diagnostic : Clinique
- Association fièvre (habituellement constante) ; tachypnée (avec ou sans signe de lutte), toux
(parfois retardée) et ;

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 78

- Anomalies auscultatoires pulmonaires le plus souvent focalisé, diminution murmure

vésiculaire, râles alvéolaires, voire souffle tubaire.

Il sera confirmé par la Rx du thorax.

d. Signes d’urgences et sévérité :

Les signes de gravité sont également cliniques.

j. Liés à l’intensité des signes infectieux :

- Hyperthermie,
- Faciès toxique et
- Troubles hémodynamiques (tachycardie, augmentation TRC) ;
k. Liés à la sévérité des signes respiratoires :
- Polypnée et signes de lutte,
- Difficultés à la prise des biberons,
- Respiration irrégulière avec pauses,
- Signes hypoxie (cyanose), saturation en oxygène inférieure à <95% sous air ambiant ;
- Hypercapnie (troubles de la conscience, sueurs) témoignant en générale d'une atteinte
alvéolaire associée. Dans tous les cas, il convient d’accorder une importance pronostique
majeure à l'aggravation rapide des symptômes respiratoires.
l. Liés au contexte :
- Agé inférieur à 6 mois ;
- Pathologie respiratoire ou cardiaque antérieure ;
- Drépanocytose ;
- Dénutrition ;
- Immunodépression.
e. Diagnostic radiologique :

L’examen radiographique thoracique est nécessaire pour affirmer le diagnostic de

pneumonie.

Une radiographie de face en inspiration et en position debout.

 Indications RX :
− Fièvre avec crépitants ;
− Sous crépitants et/ ou tachypnée ;
− Une fièvre inexpliquée (prolongée ou mal tolérée) ;

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 79

− Toux fébrile persistante ou accompagnée de tachypnée ;

− Des pneumonies récidivantes ou la suspicion de corps étrangers inhalés.
 Les aspects radiographiques sont multiples :
 Image typique = opacité parenchymateuse ; alvéolaire : unique ou multiple, rarement
bilatérale ; systématisée ou à limites floues avec un éventuel bronchogramme aérien en
son sein ;
 Les pneumonies rondes (images sphériques ou ovalaires à bords plus ou moins nets) sont
particulières à l'enfant.
 Les foyers de condensation segmentaire ou lobaire sont typiquement très évocateurs d'une
atteinte bactérienne.
 Cliché de profil systématique le plus souvent inutile.
 Les clichés peuvent être normaux jusqu’à la 72 ème heure (pneumonie à pneumocoque).
 Opacité alvéolaire systématisée : pneumonie à pneumocoque ;
 Infiltrat diffus bilatéral lobaire ou segmentaire : infection virale ou à Mycoplasma
pneumoniae
 Adénopathies hilaires évoquent a priori une tuberculose mais elles peuvent être également
observées au cours des pneumonies à mycoplasmes.

Critères cliniques typiques évocateurs d’une pneumonie virale, bactérienne ou à M.

pneumonie.

Pneumopathies Virales Pneumocoques M. pneumoniae

Epidémiologie Epidémique Sporadique Epidémique
Début Progressif Brutal Progressif
Fièvre ++ ++ +
Respiratoires Voies aériennes Toux parfois différée Toux sèche durable
supérieures, toux s. auscultatoire en
foyer
… respiratoires Eruptions, diarrhée, s. abdominaux Asthénie
algies (douleur) s.
pesudoméningés
… Bonne Mauvaise Souvent bonne

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 80

f. Examens hématologiques et biologiques :

- Hyperleucocytose (>10 000) à polynucléaires neutrophiles,
- Elévation de la protéine C réactive (>60 mg/ L) : pneumonies à pneumocoque ;

Mais ces anomalies sont également observées dans les pneumonies virales ; intérêt du dosage de
la pro-calcitonine.

Critères paracliniques habituels évocateurs d’une pneumopathie

virale, bactérienne

g. Examens bactériologiques :

Prélèvement nasopharyngé Aucun intérêt

ECBC Contamination oropharyngée
Aspiration trachéale
Hémocultures (systématiques) Faible sensibilité : 1 à 10%
Antigènes solubles Très faible sensibilité
Examens sérologiques Diagnostic rétrospectif
Prélèvement invasif Uniquement
Biopsie pulmonaire
Lavage broncho-alvéolaire

h. Traitement :
− Antipyrétiques.
− Antibiothérapie :
 Pneumonies aigues sans signes cliniques de sévérité= TTT ambulatoire.

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 81

 Cible bactériologique initiale : pneumocoque.

L’antibiotique en fonction de l’âge

Dans de rares cas, la bithérapie amoxicilline+ acide clavulaniques+ macrolides devant la non
spécificité des signes cliniques ou la vulnérable du terrain (enfants drépanocytaires).

Dans ces cas de sévérité, l’antibiothérapie probabiliste initiale est le plus souvent parentérale :
céphalosporine de 3è génération (céfotaxime ou ceftriaxone) associés pour certains à un
aminoside.

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i. Evolution et adaptation thérapeutique :

− Sous traitement initial efficace, l'amélioration clinique varie en fonction de l’agent microbie n
présumé responsable.
− Température critère de surveillance le plus fiable. L’apyrexie en 24 à 36 heures dans les
pneumonies à pneumocoque.
− La fièvre 3 jours dans les pneumonies virales et peut être plus prolongée dans les infections à
mycoplasma.
− L’absence d’apyrexie au terme du troisième jour conduit à évaluer la situation clinique et
radiologique.
− Une aggravation (fièvre ou majoration des signes d’une détresse respiratoire) conduit à
l’hospitalisation. Un cliché thoracique peut alors mettre en évidence un épanchement pleural.
− Une situation inchangée, sans critères de sévérité = crainte d’une bactérie atypique
(mycoplasme) : macrolide.
− Un premier épisode de pneumonie d’allure pneumococcique facilement résolu : Pas RX de
contrôle à un mois. Celui-ci est cependant conseillé et régulièrement pratiqué.
− La vaccination anti-pneumococcique ne remet actuellement pas en cause la conduite à tenir.

Il n’est pas recommandé d’utiliser en traitement associé les AINS ou une corticothérapie.

Conclusions

− La pneumonie= causes les plus sévères des infections respiratoires basses

− Le diagnostic est clinique et radiologique.
− L'évaluation probabiliste étiologique est souvent mise en défaut et la confirmation
bactériologique rare, ce qui contribue à la difficulté des études épidémiologiques de
référence.
− Le traitement antibiotique est probabiliste au départ.

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Chapitre VII. PLEURESIES INFECTIEUSES

Elles sont la première cause d'épanchement pleural liquidien de l’enfant.

Selon la phase de l’infection, le liquide peut être clair (pleurésie séreuse ou sérofibrineuse) ou
purulent (pleurésie purulente).

1. Physiopathologie

La cavité pleurale = espace virtuel, délimité par un feuillet viscéral (tapissant les poumons) et un
feuillet pariétal (tapissant la paroi thoracique)

Physiologiquement environ 30 ml de liquide quotidiennement renouvelé (selon loi de starling)

L’infection bactérienne entraine un processus inflammatoire important du parenchyme

pulmonaire, avec augmentation de la perméabilité capillaire de la préviscérale. La perte d’intégr ité
de cet endothélium a pour conséquence la formation d’un liquide exsudatif (phase exsudative)
pulmonaire, puis s’enrichit secondairement en fibrine (phase fibrino-purulente), qui peut elle-
même former une coque autour de l’épanchement (phase organisée).

2. Diagnostic clinique

Le début est généralement aigu.

− L'épanchement pleural initial ou retardé après une pneumopathie.

− Signes fonctionnels : toux, dyspnée, douleur thoracique
− L’examen : fièvre, diminution du murmure vésiculaire, une matité à la percussion thoracique,
parfois un frottement pleural.
3. Examens complémentaires
− La RX du thorax de face confirme l'épanchement pleural, abondance ; pneumonie, déviatio n
médiatisnale. Si épanchement minime, un cliché de décubitus latéral.
− L’échographie pleurale : volume liquidien, présence cloisons fibrineuses. L’épaisseur de
l’épanchement, repérage ponction pleurale.
a. Ponction pleurale :
m. Diagnostic d’une pleurésie dont l’épaisseur est supérieure à 1 cm (selon repérage
échographique).
n. Recueil et analyse liquide pleural (cytologie, biochimie, bactériologie, antigènes soluble).
o. Évacuatrice

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 84

b. Morphologique :

Le scanner thoracique n’est pas systématique. Il permet l’évaluation finale du parenchyme

pulmonaire. Il peut être utile lorsqu’une indication de drainage chirurgical est décidée.

c. Biologie :

NFS et CRP permettent d’évaluer l’existence et le niveau d’un syndrome inflammatoire, mais
n’ont aucune argumentation étiologique.

d. Bactériologie :

Hémocultures et antigènes solubles sanguins et/ ou pleuraux sont parfois les seuls arguments du
diagnostic.

4. Diagnostic étiologique

Il repose sur l’étude du liquide pleural ;

- Aspect macroscopique : distingue pleurésie séreuse ou purulente.

- L’exsudat (protides : 30 g/l, LDH augmentés).
- Un liquide purulent : protides> 30 g/l, LDH >1000 UI/L, PH < 7,2, glucose <2,2 mmol/l,
Cellules > 10 000/ ml (PNN>60%).
- Les germes : streptococcus pneumoniae, streptococcus pyogènes (SGA) et staphylocoque
aureus (surtout chez le nourrisson de moins de 2 ans). Staphylococcus =responsable du
pyopneumothorax. L’infection ou la co-infection à Mycoplasma pneumoniae n’est pas rare.
- L’utilisation d’antibiotiques au préalable rend impossible l’identification de l’agent pathogène
dans près de 50 % des cas.
5. Traitement
 Antibiothérapie :
− Urgence d’une antibiothérapie initiale intraveineuse.
− Le choix des antibiotiques n’est pas consensuel. Bonne diffusion pleurale (C3G et
rifampicine ou vancomycine) puis selon antibiogramme.
− Probabiliste +++.
− La durée du traitement intraveineux varie selon les équipes des 1 à 2 semaines, relayées
par un traitement oral de 4 semaines au moins.
 Drainage pleural :
− Selon les écoles
− Non systématique.

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 85

Certains d’une manière précoce et d’autres pour les pleurésies abondantes, sévères et cloisonnés,
responsables de signes de mauvaise tolérance clinique ou d’une déviation médiastina le
radiologique.

La thoracoscopie tend à supplanter la thoracotomie.

 Fibrinolytiques : Ils sont peu utilisés en pédiatrie.

 Corticothérapie : Aucune étude n’a prouvé son efficacité. Il semble qu’elle permette une
diminution plus rapide des phénomènes inflammatoires et un tarissement plus rapide de
l’épanchement. Son recours et le moment de sa prescription dépendent de l’expérience des
différentes équipes.
6. Evolution

Critères de surveillance :

 Température : fièvre- complication infectieuse ou inflammatoire+++

 Syndrome respiratoire : FR ; signes de lutte
 Imagerie : normalisation lente

A court terme, la fièvre et un syndrome inflammatoire peuvent persister plusieurs jours.

Ils sont secondaires aux phénomènes d’inflammation pleurale persistante et rarement à un échec
thérapeutique+++. A long terme, les séquelles sont exceptionnelles. L’enfant récupère un
parenchymné et une fonction pulmonaire normaux.

L’évolution peut être rapide ou au contraire de quelques mois, sur tout en cas d’épaississe me nt
pleural résiduel (pachypleurite).

La radiographie thoracique se normalise en moyenne en 4 à 6 mois.

Chapitre VIII. PRIMO-INFECTION TUBERCULEUSE

Objectifs éducationnels :

− Définir la primo-infection tuberculeuse

− Connaitre la physiopathologie de la PIT
− Faire le diagnostic en cas de suspicion d’une PIT
− Savoir interpréter les résultats d’une intradermoréaction
− Décrire les formes cliniques de la PIT
− Connaitre les antituberculeux majeurs utilisables chez l’enfant
− Connaitre les moyens de prévention d’une PIT chez l’enfant

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Généralités

1. Définition

La primo-infection tuberculeuse (PIT) ou tuberculose primaire, forme la plus habituelle de cette

infection chez l'enfant, est la conséquence de la pénétration du bacille de Koch dans un organis me
jusque-là indemne de tout contact avec ce bacille.

2. Intérêts
 Problème majeur de santé publique dans les pays en voie de développement
 Fréquence dans l’enfance ou le jeune âge dans les PVD
 Diagnostic parfois difficile surtout dans la primo infection latente qui peut poser un
problème de prise en charge
 Intérêt de la prévention par la vaccination
3. Physiopathologie :

Le bacille est mycobactérium hominis, exceptionnellement M. bovis. La contamination se fait par

voie aérienne le plus souvent à partir de gouttelettes de salive d'un adulte contagieux. Les voies
muqueuses digestives, cutanées sont possibles, mais exceptionnelles. Le nouveau-né peut-être
contaminé par tuberculisation de l’œuf ou par voie aérienne si sa mère est contagieuse.

Les bacilles inhalés réalisent une lésion alvéolaire minime, chancre d'inoculation ou nodule
primaire, à partir duquel se produit une double dissémination :

 Lymphatique régionale vers les ganglions médiastinaux dont la tuberculisation évolue vers
la formation de caséum et parfois la fistulisation.
 Sanguine vers de nombreux viscères : foie, rate, rein, cerveau, méninges, os, etc.
expliquant les tuberculoses généralisées et de façon inconstante les localisations à
distance. L'organisme réagit à cette infection par une réponse immunitaire de type
cellulaire, appréciable par l'apparition de l'allergie tuberculinique dans un délai de 6
semaines en moyenne après le contact infectieux. A partir de cette date, la dissémina tio n
marque un arrêt et une réinfection exogène devient difficile.
4. Diagnostic
a. Anamnèse :
− Vérifier l’état vaccinal (carnet, cicatrice de BCG, voir si des tests tuberculiniques ont été faits
de façon répétés)
− Rechercher un état d’immunodépression congénitale ou acquise
− Etablir une notion de contage et l’histoire de la maladie.

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 87

Formes latentes :

Les signes cliniques et radiologiques sont absents. La recherche de BK par tubage gastrique est
négative. Ces formes ne sont reconnues que par l'installatio n de l'allergie tuberculinique. Ce sont
les plus fréquentes.

Formes patentes aigues :

 Typhobacillose de LANDOZY : fièvre élevée, d'évolution prolongée avec splénoméga lie
discrète (peut ressembles à une fièvre typhoïde).
 Erythème noueux : Ce sont des nodosités sous cutanées, rosées sur peau blanche, noirâtre
sur peau noire, peu nombreuse, évoluant par poussée et se succèdent à une ou deux jours
d’intervalle. Elles sont douloureuses ou simplement sensibles à la pression et siègent à la
face d’extension des membres, à la cuisse et à la face interne du tibia parfois face postérieur
de l’avant-bras.
 Tableau de broncho-pneumopathie aiguë
 Conjonctivite phlycténulaire : Le fond d’œil objective les tubercules choroïdiens de
Bouchut.
Formes patentes :
− Subaiguës : avec début insidieux, état sub-fébrile, parfois toux, altération générale.
− Révélées par une complication : méningite tuberculeuse, miliaire, pleurésie
sérofibrineuse.
b. Allergie tuberculinique :

Son exploration est indispensable au diagnostic.

 Méthodes :
- Le test par multipunctures (bague) est strictement qualitatif, expose à de nombreuses
erreurs et ne peut donc être utilisé pour le diagnostic.
- L'intradermo-réaction de Mantoux (injection intradermique de 0,10 ml de tuberculine
purifiée) est la technique de choix. Sa lecture par mesure du diamètre de la papule indurée
à la 72ème heure donne une réponse quantitative. L’érythème sans induration est sans
signification.
 Interprétation :
- Une réponse inférieure à 5 mm est sans signification
- Les indurations entre 5 et 10 mm sont liées soit à la vaccination antérieure par le BCG,
soit à une infection en général inapparente aux mycobactéries atypiques.

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 88

- Une induration égale ou supérieure à 10 mm affirme le diagnostic de PIT surtout si elle

est phlycthénulaire

Un enfant vacciné par le BCG peut contracter une PIT en cas de contage massif répété ou de
vaccination mal faite ou non contrôlée. On attachera alors de l'importance à une réaction
phlycténulaire ou pseudophlégmoneuse, ou à une augmentation importante de l'allergie par
rapport au test tuberculinique antérieur (10 mm ou plus)

Les réactions tuberculiniques peuvent être négatives :

− Transitoirement en phase anteallergique, dans certaines tuberculoses aiguës ou en cas de

maladie virale récente (rougeole)
− De façon durable en cas de malnutrition, de déficit immunitaire congénital ou acquis.
− Dans les situations difficiles, il est bon de réétudier l'allergie dans un délai de 6 semaines.
c. Radiologie :

Le cliché de thorax peut être normal (formes latentes). Le complexe primaire associe :

- Le chancre d'inoculation : petit nodule parenchymateux inconstamment visib le

(tomodensitométrie TDM)
- Des adénopathies médiastinales de siège et de volume variable (Opacités arrondies débordant
le hile, unique, bilatérale ou images multiples polycycliques parfois de siège latéro trachéal
droit) à distinguer d'une image thymique, d'une tumeur du médiastin moyen, ou
d'adénopathies malignes.
- Le cliché peut montrer : une miliaire, des troubles de ventilation, un épanchement pleural ou
péricardique, des opacités alvéolaires étendues : pneumonie tuberculeuse.
- La TDM thoracique avec injection de produit de contraste est l'examen de choix pour le bilan
des lésions.

Le score de KEITH EDWARDS (SKE)

 La grille A : elle comporte les résultats de l’anamnèse, l’examen clinique, les examens para
cliniques (IDR, …). Elle conduit à la détermination d’un score, d’où son appellation de
« Grille de Score A » :
− Si score ≥ 7 = forte présomption de la TB : Initiez alors le traitement anti-TB ;
− Si score entre < 7 avec des signes présomptifs de TB = appliquez la grille B

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 89

SIGNES 0 1 2 3 4 SCORE

Généraux
Durée de la < 2 2–4 >4
maladie
(semaines)
Nutrition (% du > 80 60 - 80 < 60
poids pour l’âge)
Antécédents Aucun Signalés Prouvés par un
familiaux de par la frottis positif
TBC famille
Réaction à la Positive
tuberculine
Malnutrition Pas
d’amélioration
après 4 semaines
Fièvre Pas de
inexpliquée et réponse au
sueurs nocturnes traitement
anti-palu

Locaux
Ganglions
lymphatiques
Déformations
des os et des
articulations
Masse
abdominale
inexpliquée ou
ascite

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 90

Signes
neurologiques
et/ou coma
Déformation
de la colonne
vertébrale
Nombre total de points ou le score total :

N.B : - Un score de 7 ou plus, indique une forte probabilité de la tuberculose maladie : Traitez

- La grille ne réussira que si l’anamnèse est bien faite et l’enfant soigneusement examiné.

 La grille B qui est un arbre de décision est à utiliser seulement si le SKE est < 7 avec des
signes présomptifs plaidant pour une TB :

Score À PARTIR DE LA Score de 7

1 à6 GRILLE DE SCORE A ou plus

pas de diagnostic Radio Diagnostic de la

typique pulmonaire TB:
traitement de la
elargissement du
TB
médiastin,opacités,
pneumonie miliaires, cavités)
atypique

Antibiothérapie à forte Antibiothérapie

dose 4X/j pendant 7 différente
Enfant répond mal Enfant répond mal
jours 4X/j pendant 7
jours

Enfant répond bien

pas de TB

Il est recommandé de faire une radiographie :

− Si Rx disponible et compatible avec une TB : initiez le traitement anti- TB ;

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 91

− Si Rx reste douteuse : suivez les directives de l’arbre de décision (Grille B) ;

− S’il n’y a pas de Rx, traitez correctement avec deux séries d’antibiotiques des familles
différentes, s’il n’y a pas une bonne réponse, initiez le traitement anti-TB.

NB : Les limites de la grille de score sont la présence de la malnutrition ou de l’infection à

VIH/Sida peut donner un résultat faussement positif.

d. Autres examens :
− Trois recherches de BK par tubage gastrique : dans la tuberculose maladie de l’enfant le BK
n’est retrouvé à l’examen direct que dans 20 à 30 % des cas. La PCR est intéressante, la
culture systématique
− VS
− Examen du fond d’œil
− PL et EEG systématiques chez le nourrisson et dans les formes graves.
− TDM cérébrale si LCR anormal et dans les formes disséminées
− Endoscopie bronchique si complications (voir ci-dessous)
e. Enquête sociale :

Elle doit être systématique recherchant le contaminateur dans l'environnement de l'enfant et

d'autres cas de PIT dans la fratrie.

5. Evolution
− En l’absence de traitement le risque de passage de la tuberculose-infection à la tuberculose
maladie est de 5 %. Il est beaucoup plus élevé chez le nourrisson.
− Des complications peuvent s'observer même sous traitement :
 Dans les formes latentes : apparition secondaire d'adénopathies médiastinales d’où
l’intérêt d’un cliché de thorax de contrôle
 Dans les formes patentes : Compression des voies aériennes à l'origine de trouble de
ventilation : atélectasie ou emphysème obstructif, reconnue à l'endoscopie ; fistulisatio n
endobronchique avec granulome endobonchique, obstruction des voies aériennes,
bronches ou trachée, par rupture d'adénopathie latérotrachéale (risque d’asphyxie). La
reprise de la fièvre, une toux coqueluchoïde, une dyspnée obstructive, des modificatio ns
radiologiques récentes accompagnent la fistulisation et imposent la bronchoscopie dans
tous les cas ; des bronchectasies peuvent s'observer à titre de séquelles.

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 92

6. Pronostic

L’évolution mortelle est exceptionnelle, se voit surtout en cas de méningite tuberculeuse.

Chez le nourrisson le pronostic est plus sévère : risque plus élevé de méningite, accidents de
fistulisation fréquents.

7. Traitement
 Buts :
− Stériliser les foyers infectieux
− Prévenir et traiter les complications
− Améliorer le confort du malade
 Moyens :
 Isoniazide 5 à 7 mg/kg/jour. Toxicité hépatique en association avec Rifampic ine.
Surveillance systématique des transaminases. Réglage possible du traitement par dosage
sanguin du médicament.
 Rifampicine : 10 à 15 mg/kg/jour
 Ethambutol : 20 mg/kg/jour : surveillance ophtalmologique difficile à réaliser avant l’âge
des 5 ans donc à éviter chez le jeune enfant.
 Pyrazinamide : 25 mg/kg/jour
 Indications :
 Formes latentes : Isoniazide pendant 6 mois
Inconvénients : longueur du traitement inefficace si BK résistant à l'Isoniazide
Autre schéma souvent proposé : Isoniazide-rifampicine 3 mois
 Formes patentes : 2 mois Isoniazide-Rifampicine-Pyrazinamide suivi de 4 mois
Isoniazide-rifampicine à prolonger jusqu'à disparition des signes radiologiques et dans les
formes graves soit au total 9 à 12 mois

Indications PATI 5 : En général, l’enfant a une très bonne tolérance aux anti-TB et les effets
secondaires sont rares lorsqu’on utilise les posologies recommandées.

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 93

Catégories et régime de traitement :

Catégorie Régime de traitement Présentations cliniques

Nouveaux patients 2RHZE/4RH TP confirmé bactériologiquement
TP diagnostiqué cliniquement
TEP (exception : TB méningée et
osteo-articul.).
TB avec sérologie VIH positive et
autres cas d’immunodépression grave
concomitante
2RHZE/10RH TEP grave : TB méningée, colonne
vertébrale et ostéo-articulaire
Patients en retraitement 3RHZE/5RHE (*) Rechute avec Ziehl +, Traiteme nt
après interruption avec Ziehl+, Echec
du traitement avec Ziehl +.
Patients avec TB Schéma de 2ème intentio n TB-MR / RR
pharmacorésistante Standardisé ou
individualisé
NB : Les enfants de moins de 25 Kg ne reçoivent pas la streptomycine.

Poids du patient en Phase intensive (Ière phase) Phase de relais

Kg avant le début R=60mg; H=30mg; Z=150mg; E=100mg (IIème phase)
du traitement (ou E=400mg) R=60mg ;
H=30 mg
Durée : 2 mois Durée : 4 mois
RHZ : chaque jour E : chaque jour RH : chaque jour
Nbre de cés Nbre de cés Nbre de cés
4 – 6 kg 1 1 (ou ¼) 1
7 – 10 kg 2 2 (ou ½) 2
11 – 14 kg 3 2 (ou ½) 3
15 – 19 kg 4 3 (ou ¾) 4
20 – 24 kg 5 4 (ou 1) 5
25 kg et plus Cfr Dosages et formulations adultes
Méningite tuberculeuse

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 94

Poids du patient en Phase intensive (1ère phase) Phase de continuation

Kg avant le début du R=60mg ; H=30mg ; Z=150mg ; (2ème phase) R=60mg ;
traitement E=100mg H=30 mg
Durée : 2 mois Durée : 10 mois
RHZ (60+30+150) E (100) : chaque RH (60+30) : chaque jour
: chaque jour jour
Nombre de cés Nombre de cés Nombre de cés
4 – 6 kg 1 1 1
7 – 1à kg 2 2 2
11 – 1’ kg 3 2 3
15 – 19 kg 4 3 4
20 – 24 kg 5 4 5
25 kg et plus Donner la forme adulte R150H75Z400E275 1cé et R150H75 1cé
cfr tableaux x

Indications des corticoïdes :

 Méningite TB pour réduire les séquelles neurologiques.

 TB péritonéale chez la fille, ils permettent d’éviter la survenue de séquelles (stérilité par
synéchies) ;

La dose de prednisolone requise est de 2mg/kg/jour pendant 4 semaines. Cette dose sera ensuite
réduite progressivement en 1 à 2 semaines avant l'arrêt. Le dosage de prednisolone peut être
augmenté à 4 mg/kg/jour (max. 60 mg/jour) chez des enfants gravement malades.

Cas particuliers :

- Résection endoscopique (laser) d'un granulome endobronchique

- Adénectomie chirurgicale d'un ganglion menaçant de s'ouvrir dans la trachée (en urgence)

Traitement préventif

− Dépistage dans l'environnement de l'enfant (famille-école) : parents, fratrie ... : Radio de

thorax. Etude de l'allergie tuberculinique.
− Vaccination par le BCG : Elle doit être faite à la naissance et si cela n’a pas été fait le plus tôt
passible après la naissance, elle est obligatoire avant 6 ans.

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− Chimioprévention par INH 5 mg/Kg/jour pendant 6 mois des nouveau-nés de mère

tuberculeuse et enfant de moins de 5 ans vivant sous le même toit qu’un tuberculeux à frottis
positif. BCG ensuite si test tuberculinique négatif.
− Rappel de l'intérêt du traitement systématique des formes latentes pour prévenir une
tuberculose ultérieure.
− Dépistage, traitement rigoureux et surveillance ultérieure des adultes contagieux dans les
milieux à risque élevé de tuberculose. C’est actuellement la stratégie la plus efficace.

Chapitre IX. ALLERGIES ET HYPERSENSIBILITES

Objectifs pédagogiques

 Expliquer l'épidémiologie, les facteurs favorisants et l'évolution des principales allergies de

l'enfant.
 Expliquer les principales manifestations cliniques et biologiques et argumenter les procédures
diagnostiques.
 Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours d’un sujet
allergique, en tenant compte des aspects psychologiques.
1. Introduction

La prévalence des maladies allergiques a doublé au cours des quinze dernières années. L’OMS
classe aujourd'hui les maladies allergiques au rang des maladies chroniques. On peut estimer
qu'aujourd'hui un enfant sur quatre est allergique. La définition de maladie allergique introduit les
notions de « réactivité exagérée de certains sujets » et de « spécificité de la cause ».

Le diagnostic allergique comprend deux grandes étapes : la détermination de l'origine allergique

des symptômes et l’identification du ou des allergènes en cause.

Le traitement des maladies allergiques repose sur un ensemble de moyens :

− L'éviction des allergènes ;

− Le traitement pharmacologique en fonction des organes atteint ;
− Les mesures éducatives ;
− Le traitement étiologique ou immunothérapie spécifique
2. Pour bien comprendre
 L'hypersensibilité regroupe l'ensemble des manifestations cliniques provoquées par
l'exposition à un stimulus précis, à une dose tolérée par des sujets normaux. Sont donc exclus
de cette définition des réactions à des infections des symptômes d'auto-immunité ou de

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 96

toxicité et des réactions normales mais exagérées. On parle hypersensibilité non allergique
lors que le mécanisme immunologique ne peut être prouvé.
 L’allergie est une réaction hypersensibilité initiée par un mécanisme immunologique. Le
médiateur peut être immunologique ; allergie IgE dépendante est préférée lorsque le rôle des
IgE est souligné.
 L’anaphylaxie est une réaction hypersensibilité sévère, généralisée, systémique. C'est la
forme clinique de l'allergie la plus grave, nécessitant le traitement immédiat par adrénaline.
 L’atopie = aptitude génétiquement déterminée à produire les Ac type IgE. Les signes d’atopie
: rhinite allergique et la dermatite atopique. L’atopie est démontrée par l'activité des tests
allergologistes (prick test et /ou présence d’IgE spécifique).
 Un antigène est une substance capable d'induire une réaction immunologique spécifiq ue
comportant notamment la production d'anticorps.
 Un allergène est un antigène entraînant des allergies.

Différencier les termes « sensibilisation » et « allergie »

− Sensibilisation = phénomène biologique in vivo et/ou in vitro, la positivité des tests cutanés
et/ou des dosages d’IgE spécifiques sans présence de symptômes cliniques.
− L’allergie correspond donc à l'expression clinique d’une personne sensibilisée à un
allergène.
3. Epidémiologie des allergies
Chiffres :

- Prévalence des maladies allergiques chez l'enfant (dermatite atopique, asthme, rhinite et
conjonctive allergiques) en augmentation dans les pays industrialisés au cours des 20 à 30
dernière années.
- Prévalence cumulée : dermatite atopique = 15 - 30%. L'asthme= 7 - 10 % ; la rhinite et la
conjonctivite allergique = 15 à 20 %.

Principales causes de l’augmentation des maladies allergiques :

− Prédisposition génétique
− Le mode de vie occidentalisé
− Exposition plus importante aux allergènes domestiques du fait de modification du mode
de vie (confinement des appartements, moquette, etc.)
− Tabagisme passif chez l’enfant (favorisant la synthèse des IgE)
4. Symptômes évocateurs d’une maladie allergique chez l’enfant :

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 97

- Signes digestif : vomissement, diarrhée, coliques, retard de croissance, etc.

- Eczéma atopique
- Urticaire aigue, angio-œdème
- Rhinite, rhino-conjonctivite
- Asthme
- Choc anaphylactique.
 Symptômes selon l’âge :
− Chez le jeune nourrisson : dermatite atopique, les signes digestifs, les sifflements répétés
;
− Enfant plus âgé : asthme et la rhinite-rhino-conjonctivite allergique
− Jeune enfant : les réactions adverses liées à l’ingestion d’un aliment (lait de vache, œuf
de poule)
− Les sensibilisations aux aéroallergènes apparaissent à un âge plus tardif
 Principales manifestations cliniques :
 Symptômes respiratoires :
- Rhinite ;
- Asthme ;
- Œdème laryngé
 Cutanées : Eczéma atopique :
La dermatite atopique (DA) ou eczéma atopique =maladie cutanée, systémique sur un
terrain atopique caractérisée par des poussées prurigineuses d’eczéma aigue sur un fond
de xérose cutanée permanente.
Elle correspond au développement d’une réponse inflammatoire survenant sur un terrain
génétique prédisposé qui s’accompagne des anomalies de la barrière cutanée.
Débute dans 80% des cas avant l'âge de 1an et dans 95% avant 5ans.
Sa fréquence augmente régulièrement en particulier dans les pays industrialisés.
Le diagnostic est clinique et varie avec l’âge : visage et membres chez le nourrisson,
atteinte des plis chez l’enfant plus grand.
L’évolution est capricieuse, par poussées entrecoupées de périodes de rémissio n.
Disparaissent dans l’enfance. L’apparition secondaire d’un asthme est fréquente (40% des
cas), surtout si la dermatite atopique est associée à une sensibilisation ou à une atopie
familiale (Surveillance+++)
Autres manifestations cutanées :
 L’urticaire aigue mais idiopathique souvent.

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 98

 L’œdème représente la forme sous-cutanée de l’urticaire.

 Autres manifestations : L’atteinte laryngée, souvent appelée improprement œdème de
Quincke, correspond en réalité à un œdème laryngé. Il peut entraver la respiration et
provoquer une asphyxie.
 Manifestations digestives : Syndrome oral.
Le syndrome oral comporte un picotement vélo-palatin, un œdème des lèvres et une gêne
à la dégustation. Il est particulièrement fréquent à l’ingestion de fruits et légumes chez les
sujets sensibilisés aux pollens.
Autres manifestations digestives : vomissements, nausées, douleurs abdominales et
diarrhée.
Chez le jeune nourrisson, l’allergie digestive peut se manifester par un syndrome de
malabsorption, une stagnation pondérale, une constipation, des rectorragies ou un méléna.
 Choc anaphylactique :
Manifestation allergique la plus grave, parfois mortelle. Débute souvent par des signes
cutanés, urticaire et/ ou angio-œdème. Puis des signes généraux (malaise), respiratoires
(dyspnée, bronchospasme) et cardiovasculaires (hypotension, tachycardie). Le traiteme nt
d’urgence : Adrénaline, réanimation, oxygène.
Etiologies : allergies alimentaires et les piqûres d’hyménoptères ; anaphylaxie alimenta ire
associée à un effort physique intense.
5. Diagnostic de l’hypersensibilité immédiate
- Histoire clinique
- Examen physique
- Détermination d’une sensibilisation IgE dépendante : - tests cutanés- dosage des IgE
spécifiques- autres dosages
- Test de provocation : - allergie alimentaire - allergie respiratoire
- Analyse de l’environnement
a. Anamnèse :
− La fréquence et la sévérité des signes ;
− L’environnement (condition de vie habituelle et occasionnelle, école, loisir, expositio n
aux animaux domestiques, tabagisme passif, etc.)
− Les circonstances d’apparition des symptômes ;
− Le caractère éventuel et familial d’atopie.

Au bout affirmer ou soupçonner fortement la responsabilité d’un ou plusieurs allergènes dans les
deux tiers des cas.

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 99

b. Identification du terrain atopique :

− Recherche d’une hyperéosinophilie sanguine (aucun intérêt).
− Dosage des IgE sériques totales
− Une valeur normale d’IgE totales n’exclut pas une maladie allergique.
− Les tests multi allergéniques dépistage : cinq à une dizaine ou plus d’allergènes avec
une réponse globale qualitative.
c. Procédures diagnostiques d’identification de l’allergène :

La première étape pour identifier l’allergènes = Tests cutanés d’allergie : Prick test. Leur
but est de rechercher les IgE spécifiques d'un allergène fixé sur les mastocytes cutanés. Ils
traduisent la réaction immédiate IgE dépendante.

o Dosage des IgE spécifiques d’allergènes : affirme une sensibilisation.

o Les tests de provocation apportent la preuve d’un lien direct entre une sensibilisation et
pathologie observée (AA, bronchique)
6. Evolution des principales allergies de l’enfant

Chez le jeune nourrisson, l’allergie alimentaire et la dermatite atopique représentent les premières
manifestations. Par la suite, se développent des sensibilisations respiratoires, d’autres allergies
alimentaires, un asthme et une rhinite.

Histoire naturelle des allergies chez l’enfant

Le développement des sensibilisations est progressif :

− Les premières sont liées aux aliments (protéines du lait de vache et l’œuf) guérissent souvent
vers 2 - 3 ans.
− 2 - 3 ans : l’arachide, les poisons et légumes ou le sésame ne guérissent pas.

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 100

− L’allergie aux fruits et légumes débute plus tardivement et atteint principalement les patients
déjà sensibles aux pollens.

Dès les premiers jours, l’enfant est confronté aux allergènes aéroportés : acariens, phanères de
chat et de chien, ou moisissures.

− Les sensibilisations polliniques se manifestent plus tardivement, vers l’âge de 4 ans.

Le développement de sensibilisation est fortement corrélé en date d’exposition aux allergènes.

7. Principes du traitement des maladies allergiques

 Eviction des allergènes,
 Traitement pharmacologique en fonction des organes atteints,
 Mesures éducatives et
 Traitement étiologique ou immunothérapie spécifique.

Ils peuvent être associés à des degrés divers.

a) Eviction des allergènes :

C'est la base de la prise en charge allergologique. Efficace dans l’allergie alimentaire, allergie
médicamenteuse, allergie professionnelle. Difficile en allergie respiratoire (pneumallergènes).

L’éviction de certains allergènes peut être difficile (pollens), parfois pour des raisons
psychologiques (animaux de compagnie).

a) Traitement des symptômes :

− Des symptômes cutanés (urticaire) : antihistaminique, corticoïdes ;
− Les symptômes ORL allergiques : antihistaminiques et /ou les corticoïdes par voie
locale ;
− Les symptômes respiratoires de type asthmatique : broncho-dilatateurs et anti
inflammatoires bronchiques ;
− Anaphylaxie : Adrénaline
b) Immunothérapie spécifique :
La désensibilisation spécifique n’est justifiée que si elle s’adresse à un sujet dont la
maladie est provoquée par un allergène identifiable, et dont la responsabilité a pu être
clairement prouvée.

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 101

Cette notion fondamentale implique une sélection judicieuse des patients, après une
enquête diagnostique soigneuse, fondée sur l’histoire clinique et étayée par le tests
d’hypersensibilité immédiate.
L’immunothérapie spécifique : pollens, acariens, chat, alternia, et venins d’hyménoptè res.
En allergologie respiratoire, l’immunothérapie spécifique est d’autant plus indiquée que
le patient est jeune et les sensibilisations peu nombreuses.
Asthme, la désensibilisation ne doit être entreprise que lorsque le patient a été stabilisé par
le traitement médical et sous réserve qu’il n’existe pas de trouble obstructif résiduel trop
important.

Règles de bonnes pratiques :

- La désensibilisation peut être effectuée par voie injectable sous cutanée ou par voie
sublinguale.
- Voie sous cutanée profonde sur la face externe du bras en utilisant des produits standardisés.
- Le médecin effectuant les injections doit disposer d’une trousse d’urgence contenant un
antihistaminique, un corticoïde injectable et de l’adrénaline injectable.

Schéma posologique :
Le principe général de la désensibilisation spécifique est d’augmenter progressivement les
doses administrées pour atteindre une dose maximale tolérable qui est ensuite régulière me nt
entretenue. La durée dépend de son efficacité. De manière générale, on s’accorde à proposer
l’interruption de la thérapeutique après 3à 5 années.

Effets secondaires :

− Réactions locales importantes : antihistaminique, posologies des injections suivantes

révisées.
− Réactions syndromiques (réactivation des symptômes) : les médicaments spécifiques des
symptômes)
− Réactions générales : adrénaline et corticoïdes.
c) Education :

Indispensable.

Information et formation = Education thérapeutique

- Les médicaments
- Les plans d’actions d’une crise dès les premiers symptômes.

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 102

L’éducation permet de favoriser une compliance au traitement de fond, tout particulièrement en

période d’adolescence. La compréhension par le patient et l’entourage de thérapeutiques prescrites
doit être vérifiée.

8. Prévention
 Prévention primaire qui cherche à diminuer l’incidence des nouveaux cas d’allergie ;
 Prévention secondaire qui essaie de diminuer l’évolution et la durée de l’allergie quand elle
est installée ;
 Prévention tertiaire dont l’objectif est de diminuer les invalidités fonctionnelles liées à la
maladie.
 Prévention primaire :
- Nouveau-né à risque important (ATCD familiaux d’allergie)
- Lutte contre le tabagisme passif, l’éviction des acariens, la promotion d’un habitat
hypoallergénique, et l’éducation précoce des allergiques.
- AME jusqu’à 6 mois, une introduction différée des aliments solides, une introductio n
retardée des aliments à fort potentiel allergisant (œuf, arachide, fruits à coque, kiwi,
poisson) après l’âge de 1 an.

Chapitre X. ALLERGIE CUTANEOMUQUEUSE CHEZ L’ENFANT :

URTICAIRE ET ANGIO-ŒDEME
Objectifs :

− Diagnostiquer une allergie cutanéomuqueuse aigue et/ou chronique chez l’enfant.

− Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
1. Introduction

L’urticaire (15 à 20% des enfants avant la puberté). Les urticaires aigues qui sont les plus
fréquentes et dont l’étiologie est souvent retrouvée dès l’interrogatoire, et les urticaires chroniques
(évoluant plus de 6 semaines) dont l’étiologie est souvent plus difficile à mettre en évidence et
qui nécessitent parfois des explorations complémentaires.

Œdème de Quincke ou angio-œdème = lésions urticariennes profondes survenant sur des zones
de peau lâche, comme les paupières ou les lèvres.

Pour bien comprendre :

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 103

- L’urticaire correspond à un œdème dermique (urticaire superficielle) ou dermohypodermiq ue

(urticaire profonde) conséquence de l’activation des mastocytes qui produit trois types de
réactions :
 Dégranulation avec relargage de médiateurs (histamine : vasodilatation) ;
 Synthèse de cytokines qui entraine le recrutement local de leucocytes ;
 Synthèse de prostaglandines et de leucotriènes qui ont des propriétés inflammato ires
locales.
- Les mécanismes à l’origine de l’activation des mastocytes sont schématiquement séparés en
mécanismes immunologiques et non immunologiques.
 Mécanismes immunologiques :
− Immunité spécifique,
− Hypersensibilité de type immédiate (IgE dépendante) est le mécanisme le plus
anciennement connu et correspond à la dégranulation du mastocyte suite à
l’interaction de l’allergène avec le complexe IgE/ récepteur des IgE présent à sa
surface.
− Possibilité d’action mastocytaire spécifique par les IgE (hypersensibilité de type II),
les complexes immuns circulants (hypersensibilité de type IV).
 Mécanismes non immunologiques :
L’activation des mastocytes ne passe pas par des effecteurs de l’immunité :
− Stimulation directe de la membrane du mastocyte entrainant sa degranulation
− Certaines substances chimiques, alimentaires, médicamenteuses ou divers facteurs
physiques (froid, chaleur, vibrations…) ;
− Modification du métabolisme de l’acide arachidonique avec synthèse accrue de
leucotriènes vasodilatatrices (AAS, AINS, ...)
− Activation directe du complément, sans l'intermédiaire d’anticorps, les facteurs C3a et
C5a qui vont activer les mastocytes ; c’est le cas des endotoxines bactériennes, des
produits de contrastes iodé, de venins, de l’œdème angioneurotique acquis ou
héréditaire
− Apport excessif de substances riches en histamine ou histamino-liberatrices en
particulier par l’alimentation ou les médicaments.
2. Diagnostic clinique :
A. Urticaire

Lésions élémentaires (urticaire superficielle) = papules œdémateuses, érythémateuses et

prurigineuses. La taille des lésions varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Le

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 104

nombre des lésions est variable de même que leur répartition. Localisées ou généralisées à
l’ensemble du tégument. Les lésions sont fugaces et mobiles, la persistance de lésions
urticariennes aux mêmes sites plus de 24 heures doit faire évoquer la possibilité d’une vascular ité
urticarienne.

o Formes cliniques en fonction de la topographie :

− Urticaire profonde :

L’œdème de Quincke ou angio-œdème : variété profonde d’urticaire où l’œdème est

dermohypodermique. Tuméfaction œdémateuse, couleur de peau normale ou parfois rosée ou
blanchâtre. Lésions non ou peu prurigineuses ; sensation de tension douloureuse ou de brûlure.
Les zones de tissu sous-cutané lâche sont préférentiellement atteintes (paupières, lèvres, organes
génitaux externes, etc). L’atteinte des muqueuses (langue, pharynx, larynx, œsophage) peut mettre
en jeu le pronostic vital lorsque l’œdème est glottique (asphyxie).

Habituellement l'urticaire profonde est associée à des lésions d'urticaire classique (urticaire
superficielle) mais peut parfois survenir de façon isolée.

o En fonction de l’aspect des lésions :

− Forme circinée : forme d’anneau ou d’arc de cercle avec une évolution centrifuge, fréquente
chez l'enfant.
− Forme micropapuleuse : papules punctiformes (l'urticaire cholinergique).
− Forme purpurique : Elle est fréquente chez l'enfant.
− Forme vésiculobulleuse : Elle est liée à l'intensité de l'œdème, rare.
o En fonction de l’âge :
− Petit enfant : lésions œdémateuses et/ou purpurique qui peuvent poser des difficultés
diagnostiques si elles ne sont pas connues.
− Petit enfant : urticaire annulaire aigue : association d'une éruption urticarienne en larges
anneaux polyclaniques, violacés en leur centre, s’accompagnent d’un œdème des mains, des
pieds et des paupières ;
− Urticaire ecchymotique (nourrisson) : lésions ecchymotiques. Cette forme peut s’accompagner
dans d’arthralgies et d’hyperthermie.
o En fonction de l’évolution des lésions :
− Urticaire aigue : installation brutale, disparition rapide avec possibilité de récidive sur moins
de 7 jours consécutifs ;
− Urticaire subaigüe : poussées aigues entrecoupées de périodes de rémission plus ou moins
longues ;

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 105

− Urticaire chronique : persistance de poussées d'urticaire à raison de moins deux crises par
semaine pendant plus de 6 semaines.

Signes associés :

 Fièvre, arthralgies, douleurs abdominales.

 Troubles digestifs (diarrhées, vomissements, douleurs abdominale)
 Troubles respiratoires avec bronchospasme ;
 Chute tensionnelle et collapsus au cours du choc anaphylactique.

Diagnostic différentiel :

 Urticaire aigue :
− Œdème aigu hémorragique du nourrisson : plaques purpuriques fixes associées à un
œdème douloureux du visage et des extrémités ;
− Erythème polymorphe : lésions en cocardes
− Erythème annulaire centrifuge : évolution centrifuge bordure est très lente et il y a
seulement 1 ou quelque élément qui fait le diagnostic différentiel avec l'urticaire
− Syndrome des enfants battus : présentation ecchymotique
 Urticaire chronique :
− Mastocytose cutanée à type d’urticaire pigmentaire
− Pemphigoïde bulleuse : exceptionnelle chez l’enfant.

Diagnostic étiologique :

 Urticaire aigue
Urticaires aigues sont les plus fréquentes chez l'enfant, leur étiologie est retrouvée dans la
grande majorité des cas (environ 90%).
En général l'interrogatoire est suffisant et les explorations complémentaires sont rarement
nécessaires.
− Infections virales : cause la plus fréquente d'urticaire aigue chez l'enfant. Les virus
responsables sont ceux que l'on retrouve dans les infections virales des voies respiratoires
supérieures ou digestives chez le jeune enfant.
− Etiologie médicamenteuse : Elle est parfois difficile à distinguer des causes virales lors
que le médicament a été prescrit pour une infection. Antibiotiques (amoxicilline et
céphalosphorine) aspirine et les AINS ; paracétamol ; etc.
Urticaires postvaccinales, le mécanisme et l'agent responsable de l'urticaire sont variables
dans ce cas : anatoxine, antigène viral, antigène pneumococcique, œuf, gélatine…

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 106

− Etiologie alimentaire : Urticaire évolue sur un mode aigu ou récidivant et /ou présence
dermatite atopique.
En cas d’AA urticaire survient rapidement après l'injection de l'aliment et peut s'associer
à d'autres signes cliniques : digestifs (vomissement, diarrhée, douleur abdomina le)
respiratoire (asthme), voir être le signe inaugural d'un choc anaphylactique.
AA plus l'enfant que l’adulte.
Incidence réelle de l’AA dans l'urticaire aigue de l'enfant est variable (11-60%.)
Cinq aliments fréquemment en cause (75% des AA) : avant l'âge de 6 mois le lait de
vache ; puis l'œuf, l'arachide, la moutarde, le poisson.
Le diagnostic de l’AA est évoqué par l'interrogatoire puis confirmé par la pratique de
tests cutanés (prick-tests) suivie du dosage des IgE spécifiques et éventuellement, d'un
test de provocation par voie orale.
 Urticaire de contact
− Non immunologiques : contact avec le produit responsable : ortie, méduse, chenille
processionnaire.
− Immunologiques (IgE dépendante) : latex peut évoluer vers une réaction anaphylactiq ue.
Les enfants à risque : multiopéré, Porteurs de poly malformations du tube neural ou génito -
urinaire.
Le diagnostic évoqué sur la clinique est confirmé par la pratique de prick tests au latex et
dosage d’IgE spécifiques.
Remise d’une carte d’allergique à porter en permanence et la prise de précautions dans la
vie courante et en cas d’acte médical et chirurgical.
 Urticaires chronique

La recherche étiologique négative dans 80% des cas = urticaire chronique idiopathique.

− Etiologie alimentaire :
AA IgE dépendante,
Aliments riches en histamine ou histamino- libérateurs, de colorants ou d’additifs
alimentaires (fausse allergie alimentaire).
Diagnostic est évoqué sur l’examen d’un carnet alimentaire tenu durant une période d’une
semaine et confirmé par l’amélioration voire la guérison de l’urticaire après rétablisse me nt
d’un régime équilibré.
− Etiologie médicamenteuse :

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 107

Elles sont exceptionnellement responsables d’urticaire chronique chez les enfants qui ne sont pas
exposés, contrairement aux adultes, à des traitements médicamenteux au long cours.

 Urticaires physiques :
Etiologies les plus fréquentes, stimulus physique, interrogatoire.
− Dermographisme : urticaire déclenchée par un frottement cutané peut être reproduit par
un frottement à l’aide d’une pointe mousse
− Urticaire au froid : air, neige ou pluie, baignade (test au glaçon) ; il faut éliminer les
maladies associées : dysglobulinémies, cryoglobulinémie, agglutitines froides ;
− Urticaire cholinergique : augmentation température de la surface cutanée (effort physique,
ambiance chaude) : papules sur le tronc et les membres inférieurs ; le diagnostic =
reproduction de lésion.
− Urticaire aquagénique : étiologie rare, zones cutanées exposées à l’eau. La confirma tio n
vise à reproduire l’urticaire par application d’une compresse mouillée d’eau à 37°C sur la
peau ;
− Urticaire solaire : rare, zones cutanées brutalement exposées au soleil. Le diagnostic :
explorations spécialisées photobiologiques ;
− Urticaire retardée à la pression.
− Autres : les urticaires au chaud ou vibratoires sont exceptionnelles.
− Vascularite urticarienne
 Urticaires systémiques :
- Syndrome HyperIgD : IgD sériques élevé. La transmisssion autosomique récessive en
général.
- Syndrome de Muckles et Wells : urticaire chronique débutant à l’adolescence et associant
surdité et amylose rénale ; syndrome exceptionnel de transmission autosomiq ue
dominante ;
- CINCA syndrome (chronic infantile cutaneous and articular syndrome) : début néonatal,
arthropathies, signes neurologiques ; un syndrome dysmorphique ;
- Maladie de still ou polyarthrite rhumatoïde infantile : éruption maculeuse vespérale et
polyarthrite.
- Autres étiologies : connectivite (lupus érythémateux), toxidermie, infections (hépatite B
en particulier), gammapathie, etc.

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B. Œdème angioneurotique (OAN)

= urticaire profonde récidivante sans urticaire superficielle associée à un déficit (quantitatif ou

qualitatif) en inhibiteur de la C1 estérase ; atteinte cutanée associée à des douleurs abdominales «
pseudo chirurgicales ».

 Œdème angioneurotique héréditaire +++, transmission autosomique dominante, débute dès

l’enfance.
 Œdème angioneurotique acquis : adulte et sont secondaires à des néoplasies, gammapathies,
infections, etc.
 Diagnostique : dosage quantitatif ou fonctionnel de l’inhibiteur de la C1 estérase et du
complément total et de sa fraction C4 qui sont abaissé.
 Traitement des crises : acide tranexamique, perfusion d’inhibiteur de la C1 estérase
purifiée, traitement prophylactique en cas de crises fréquentes.

Autres causes urticaires chroniques

- Thyroïdite auto-immune ;
- Causes infectieuses : infections ORL
- Urticaire « auto-immune » : véritables maladies auto-immune (auto anticorps dirigés
contre les IgE responsable de la dégranulation des mastocytes et des basophiles).
- Allergie cutanéomuqueuse chez l’enfant : Attitude thérapeutique : Moyens
 Traitement symptomatique = antihistaminiques :
− < 2 ans : Anti-H1 de première génération (dexchlopheniramine=Polaramine, hydroxyzine
=Atarax et méquitazine =primalan) ; Anti H1 de deuxième génération (oxatomide= Tinset)
− > 2 ans : anti H1 de deuxième génération récents : cétirizine (Zyrtec) et desloratadine
(Aérius).
 Traitement étiologique :

Indications :

− Urticaire aiguë superficielle sans signe de gravité : Antihistaminiques anti H1 sur une
semaine, corticoïdes par os dans les formes généralisées.
− Urticaire chronique : Anti H1 de deuxième génération 4 à 8 semaines puis plusieurs mois
avec un arrêt progressif. Parfois bithérapie par anti-H1 différents.
− Urticaires physiques = urticaire cholinergique : l’hydroxyzine (Atarax).
− Urticaire profonde (angio-œdème ou œdème de Quincke) :
 Sans atteinte muqueuse : corticoïdes per os ;

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 109

 Atteinte muqueuse : corticoïdes injectables IM ou IV en fonction de la gravité ;

 Œdème laryngé : adrénaline sous-cutanée ou IM, oxygénothérapie et hospitalisation.
− Choc anaphylactique :
o Adrénaline IM.
o Corticoïdes IV,
o Oxygénothérapie ; transfert en réanimation pour surveillance de 24 heures (risque de
récidive de choc anaphylactique après une amélioration initiale).

Chapitre XI. ALLERGIE RESPIRATOIRE CHEZ L’ENFANT

Objectifs pédagogiques :

− Diagnostiquer une allergie respiratoire chez l’enfant.

− Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
1. Introduction

La prévalence des maladies allergiques a augmenté au cours des 10 dernières années.

Allergies respiratoires = asthme et rhinite allergique.

− Asthme, maladie chronique la plus fréquente chez l'enfant : France 9% des enfants et 12%
des adolescents.
− Rhinite allergique : 7% enfants et de 15% adolescents. La rhinite intermittente (saisonnière )
est plus fréquente (6 à 25%) que la rhinite persistante (perannuelle) (3%).

La prévalence élevée des maladies allergiques respiratoires s’accompagne d’un coût médicosocia l
important. La plus grande partie du coût de cette pathologie est liée aux hospitalisations, aux soins
d'urgences et au retentissement social de la maladie

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 110

Pour bien comprendre

 Asthme = maladie inflammatoire chronique des voies aériennes ; épisodes récurrents de

sifflements respiratoires (sibilance), d’oppression thoracique, de respiration difficile et de toux
en particulier la nuit.
 Exposition aux allergies et les infections virales = principaux facteurs de déclenchement.
 Aggravation brutale ou progressive des symptômes respiratoires sur une durée supérieure à un
jour définie l’exacerbation qui peut aboutir en cas d’insuffisance thérapeutique à un asthme
aigu grave (détresse respiratoire aiguë).
 Asthme débute souvent dès les premières années de vie et le début se situe avant l’âge de 5 ans
dans 80% des cas.
 Allergie = ensemble des manifestations cliniques liées à une réponse immunologiq ue
dépendante des anticorps IgE de l'organisme après une exposition aux allergènes.
2. Signes cliniques

Les signes de l’allergie respiratoire sont :

− La rhinite,
− La rhinoconjonctivite et
− L'asthme
 Rhinite allergique

Définitions :

Manifestions fonctionnelles liées à une inflammation IgE dépendante de la muqueuse nasale en

réponse à l'exposition à différents types d'allergènes.

Tableau le plus classique = « rhume des foins » survenant en période printanière ou pollinose ou
mieux rhinite allergique pollinique.

Définition ARIA (allergic rhinitis an dits impact on asthma) :

- Rhinite allergique saisonnière = rhinite intermittente : symptômes moins de 4 jours par

semaine ou moins de 4 semaines.
- Rhinite allergique perannuelle = rhinite persistante : symptômes durent plus de 4 jours par
semaine ou plus de 4 semaines.

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 111

Symptômes :

 Début brutal
 Eternuements en salve
 Rhinorrhée (écoulement nasal clair)
 Obstruction nasale bilatérale (nez bouché)
 Prurit nasal (grattage du nez)

D'autres symptômes associés, pas nécessaire au diagnostic :

- Conjonctivite (yeux qui grattent)

- Sifflements
- Irritabilité
- Réveils nocturnes, fatigue
- Altérations des performances scolaires, difficulté de concentration
- Absentéisme scolaire
- Anosmie (absence d'odorat)
- Gêne pour les activités en extérieur.
- Conjonctivite est fréquente en cas de rhinite allergique pollinique.

L’asthme est présent dans 20 à 50% des cas. La recherche d'un asthme en cas de rhinite allergiq ue
doit être systématique.

Allergènes :

 Pollens : graminées (+++), pollens de céréales, pollens d'arbre (bouleau, aulne, noisetier,
arme, olivier, peupler, platane, cyprès etc.), herbacées (ambroisie, le plantain, l’armoise,
l’ortie) ; comptes polliniques hebdomadaires : type de pollens et la densité polliniq ue,
permettent la mise en place de mesures préventives et l'adaptation des tests diagnostiques aux
particularités polliniques régionales.
 Moisissures : Alternaria.

Autres allergènes : allergènes domestiques aéroportés : acariens, phanères animaux (chat,

chien, cheval, autres animaux de compagnie), moisissures et blattes.

La rhinite persistante est associée à un asthme avec une fréquence plus élevée que la rhinite
pollinique.

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 Asthme

Définition :

- Nourrisson, asthme : > 3 épisodes de sifflement selon la définition de Tabachnick et Levison

en 1981, quels que soient l'âge, le début, l'existence ou non d’atopie, les facteurs déclenchant
des sifflements.

Une sensibilisation, atopie familiale sont facteurs péjoratifs, relevés dans les formes qui
évolueront vers une maladie asthmatique.

Absence de sensibilisation : une évolution favorable à l'âge de 6 ans (60% des asthmes du
nourrisson).

- Enfant plus grand le diagnostic est posé sur des aspects cliniques et sur des données
d’exploration respiratoire fonctionnelle (EFR).

Clinique :

Episodes de sifflements respiratoires, de toux nocturne, de respiration difficile ou d’oppression

thoracique.

Circonstances : la nuit, après une exposition aux allergènes ou aux irritants types tabagisme
passif, à l'effort, au cours des infections respiratoires virales, aux fortes émotions, aux variatio ns
de température.

EFR est l'examen qui permet la meilleure approche diagnostique de l'asthme : obstruction
bronchique réversible après inhalation de broncho-dilatateurs de courte durée d'action. EFR
apprécie la sévérité, la surveillance.

Les garçons sont plus fréquemment asthmatiques que les filles. Cette tendance s'inverse à l'âge
adulte.

Tous les asthmes ne sont pas allergiques. Néanmoins l'asthme est fréquemment associé à une
allergie qui représente alors un facteur aggravant des symptômes respiratoires chez plus de 80%
des asthmes de l'enfant et de l'adolescent. Un bilan allergologique est indispensable chez tous les
enfants atteints d'asthme.

Allergènes :

− Pneumallergènes (acariens, pollens, phanères animales, blattes, moisissures).

− Les acariens ++++

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 113

− Allergènes alimentaires (lait de vache, arachide, poisson).

Allergène alimentaire représente un facteur de gravité.

Le grand enfant asthmatique est souvent poly sensibilisé.

o Associations des signes, asthme et rhinite :

Histoire naturelle des allergènes chez l’enfant. Le nourrisson souffre d'eczéma puis d'asthme ou
de rhinite.

L’association asthme et rhinite est fréquente. Les tiers des asthmatiques avec une rhinite et une
conjonctivite allergique. La moitié des enfants atteints d'une conjonctivite et d'une rhinite
allergique développent une maladie asthmatique.

 Œdème laryngé

L'œdème laryngé se présente comme une difficulté subite à respirer avec modification de tonalité
de la voix éteinte (dysphonie), accompagné d'une sensation d’étouffement, pouvant aller en cas
d'asphyxie jusqu'à la perte de connaissance.

Il s'intègre souvent dans un tableau d'allergie grave : le choc anaphylactique. Les allergènes sont
principalement les aliments chez l’enfant.

3. Diagnostic d’une allergie respiratoire

o Enquête allergologique :
- Histoire clinique
- Détermination de la sensibilisation IgE dépendante : prick test cutané, dosage des IgE
sériques spécifiques ;
- Test de provocation ;
- Analyse de l'environnement.

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o Test de provocation :
Pas nécessaire en cas de complète concordance entre histoire clinique liée à l'expositio n
allergénique et le résultat des IgE spécifiques et/ou des tests cutanés.
Certains cas douteux, ces tests sont utiles : allergènes standardisés, à des doses
progressivement croissantes et utilisant des tests standardisés avec équipement particulière.
o Détermination de la charge allergénique :
Au domicile (principalement pour les acariens) : démontrer l'influence de l'expositio n
allergénique sur les signes cliniques et surveiller l'efficacité de l'éviction.
Après aspiration soigneuse de la poussière, le test mesure le taux de guanine (produit du
catabolisme azoté retrouvé dans les fèces des acariens) qui est bien corrélé au taux des
allergènes majeurs des acariens.
4. Principes généraux du traitement
 Traitement symptomatique : rhinite et/ou de conjonctivite intermittente typique même sans
tests allergologique préalables
 Éviction des allergènes identifiés par les tests allergologiques
 Traitement des signes cliniques.
 Traitement étiologique repose sur la désensibilisation ou l’immunothérapie spécifique.
a) Eviction des allergènes et mesures générales :
− Modifications de l'environnement
− Les mesures d'éviction des allergènes, les acariens +++
− Allergènes ubiquitaires : des animaux domestiques, présents dans de multip les
environnements autres que le domicile, comme les écoles, les bus, les
hôtels…L’éviction est donc difficile.
− Proscrire le tabac, éviter le contact avec les irritants non spécifiques (polluants sprays,
déodorants, etc…).
b) Prescrire un traitement adapté :
Les antihistaminiques H1 sont efficaces sur les symptômes de rhinite. Néanmoins, il
n'existe pas actuellement d’étude démontrant formellement leur efficacité dans le
traitement de l'asthme.
Il faut aussi assurer un traitement de la rhinite, de l'asthme en fonction de la sévérité des
signes
c) Immunothérapie spécifique :

C'est le traitement curatif des maladies allergiques.

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L’efficacité de l'immunothérapie spécifique est démontrée dans le rhinite, la conjonctivite

allergique et l'asthme allergique. L'efficacité est démontrée pour les pollens, les acariens et les
phanères de chat.

5. Suivi d’une allergie respiratoire

Il n'existe pas de suivi particulier pour une allergie respiratoire démontrée. Néanmoins, le nombre
de sensibilisations augmentant avec l'âge, il est recommandé de vérifier le bilan allergologiq ue
aux âges de 6 et 12 ans.

Les signes de rhinite et d'asthme doivent être évalués au moins une fois par an en consultation.

Chapitre XII. ASTHME DE L’ENFANT

Objectifs pédagogiques :

 Diagnostiqueur un asthme de l'enfant,

 Clarifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
 Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
 Assurer les principes de la prise en charge au long cours.
1. Définitions

« L'asthme est une maladie inflammatoire chronique des voies aériennes entraînant chez le sujet
prédisposé, des symptômes récidivants de sifflements, de gêne respiratoire, et de toux. Ces
symptômes sont associés à une obstruction diffuse mais variable des voies aériennes.
L'inflammation entraîne également une augmentation de l’activité bronchique à une multitude de
stimuli ».

2. Clinique

Episodes récurrents de toux, sifflements, d'oppression thoracique et l'étouffement réversibles

spontanément ou sous l'effet d'un traitement.

Fonctionnelle : trouble ventilatoire obstructif réversible + hyperréactivité bronchique (HBB).

Anatomopathologie : inflammation chronique des voies aériennes.

3. Epidémiologie

Asthme concerne 8 à 10% de la population pédiatrique ; augmentation de fréquence et de sévérité.

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 116

4. Physiopathologie

La sensibilité des bronches à de multiples stimuli (infections respiratoires virales et/ou

bactériennes, inhalation d'allergènes, tabagisme passif, stress, effort, …) provoque une réaction
inflammatoire œdémateuse locale et un spasme du muscle lisse bronchique (HRB) puis un double
mécanisme entraînant une réduction du calibre bronchique et une limitation à l’écoulement de l'air
dans les voies aériennes pour arriver à des sibilants, une dyspnée, une toux, etc…

Inflammation -HRB- bronchoconstriction -crise

5. Diagnostiquer un asthme de l’enfant

Le diagnostic est essentiellement clinique et évident si l’on assiste à la crise ; Sinon, il doit être
évoqué devant la répétition d’épisodes de dyspnée expiratoire avec sibilants, répondant aux B2-
mimétiques

Crise d’asthme

Les manifestations cliniques sont typiques :

− Rhinorrhée claire et toux sèche quinteuse puis dyspnée sifflante ± toux émétisante ;
− Sibilants bruyants perçus en expiration puis aux deux temps ;
− Polypnée, tachycardie, SatO2<90% en air ambiant.

Il faut évaluer la sévérité de la crise en fonction des symptômes

Critères de sévérité de la crise d’asthme (GINA, 2002)

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 Equivalents d’asthme :
− Toux chronique ;
− Manifestations à l’effort ;
− Bronchites répétées ;
− Foyer du lobe moyen, etc…
 Signes de gravité (= asthme aigu grave) de la crise :
− Thorax distendu, peu mobile
− Cyanose, agitation, troubles de la conscience, difficultés délocution ;
− Sibilants inspiratoires et expiratoires puis absents ;
− Tachycardie puis bradycardie ;
− Polypnée puis pauses respiratoires ;
− SatO2 < 90% ;
− Hypoxémie + normocapnie, puis hypoxémie + hypercapnie.
 Complications :
− Troubles de ventilation ;
− Pneumothorax ;
− Pneumo médiastin ;
− Emphysème sous-cutané, etc.

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6. Examens complémentaires
- RX thorax : distension thoracique, foyer du lobe moyen persistant, absence de lésions
évoquant d'autres pathologies
- EFR – Epreuves fonctionnelles respiratoire (à partir de l'âge de 6 ans) : trouble ventilato ire
obstructif (diminution du VEMS de 20% par rapport à la normale) réversible sous B2-
mimétiques. Si l’EFR de base est normale : test de provocation bronchique (hyperréactivité
bronchique).
- Enquête allergologique (rechercher un terrain atopique).
7. Diagnostic différentiel
− Obstacle trachéobronchique : corps étranger, arcs aortiques anormaux, etc…
− Trachéobronchomalacie
− Augmentation de l’inflammation bronchique : dyskinésie, dilatation bronchique ;
− Déficit immunitaire, mucoviscidose, RGO massif, etc…
− Insuffisance cardiaque, dysplasie broncho-pulmonaire, etc.

Particularités de l’asthme du nourrisson

 Définition :

« Tout épisode dyspnéique avec sibilants qui se reproduit au moins trois fois avant l'âge de 2 ans
et ceci quels que soient l'âge de début, l'existence ou non des signes d’atopie et la cause
apparemment déclenchante ».

 Manifestations cliniques :
− Bronchiolite aigue de type wheezing persistant
− Insuffisance respiratoire aigüe,
− Toux chronique, …
 Diagnostic positif :
- Clinique : répétition de crises et survenues de toux ou de sibilant en dehors d'épisode infectie ux
viral évocateurs d'asthme ;
- Facteurs prédictifs d'une pérennisation de l'asthme dans l'enfance : Atopie familiale, tabagisme
maternel durant la grossesse, sexe mâle, expositions allergénique précoce, mauvaises
conditions socioéconomiques, infections virales, tabagisme passif.

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8. Traitement crise d’asthme

o Légère :
B2-mimétiques par inhalation :
- Enfant de moins de 6 ans : sous forme de spray administrés à l'aide d'une chambre
d'inhalation
- Enfant de plus de 6 ans : sous forme de poudre
o Modérée :
- Inhalation des deux bouffées de B2-mimétiques à répéter toutes les 30 min, sans dépasser
10 bouffées.
Si l'enfant est amélioré : poursuivre les B2-mimétiques pendant une dizaine de jours (2
bouffées de spray ou une dose de poudre inhalée, 4 à 6 fois par jour pendant 5 jours puis
2 fois par jour pendant 5 jours puis arrêt)
- Corticothérapie orale (1,5mg/kg/j per os) pdt 5 jours + les B2-mimétiques
o Sévère aux urgences :
- Faire 3 nébulisations de B2-mimétiques + bromure d’ipratropium
- O2 nasal pour SatO2 > 95%
- Corticothérapie orale

Asthme aigu : urgence vitale !!

− Transfert en réanimation pour traitement par salbutamol en IV,

− Poursuite de la corticothérapie par voie intraveineuse (Solumédrol IV, 0,5mg/kg/6h),
− Oxygénothérapie pour SatO2 > 95%.
Prise en charge à distance :
o Suivi immédiat : consultation médicale dans le mois suivant la crise

Buts de cette consultation :

 Evaluer le degré de sévérité, nombre d'épisodes en 1 mois, quantifier la prise de B2-mimiq ues
depuis la crise, rechercher une dyspnée d'effort, des symptômes nocturnes, …
 Rechercher les facteurs déclenchant de la crise : surinfection, inhalation d’allergènes,
tabagisme passif ou actif, effort…
 Rechercher des facteurs aggravants : RGO ou un diagnostic différentiel au cas de première
crise ou crise atypique : déficit immunitaire, corps étranger, …
 Examen de l'enfant (rechercher une distension thoracique, une déformation thoracique, un
hippocratisme digital …)

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En fonction des éléments obtenus :

Examens complémentaires : RX, EFR, bilan immunitaire, bilan allergologique, pHmétrie

− Début de traitement de fond en fonction du degré de sévérité

− Prise en charge éducative.
o Suivi ultérieur
− Réévaluer le traitement de fond tous les 3 à 5 mois environ
− Réévaluer le degré de sévérité : fréquence de symptômes, le résultat des EFR, …
− Revérifier les techniques d'administration des médicaments ;
− Discuter des séances d'éducation reçues ;

En cas d'inefficacité du traitement sur la symptomatologie clinique : s’assurer que le traiteme nt

est vraiment donné et que les techniques d'administration sont correctes.

Fréquence des examens complémentaires :

− EFR : Tous les 3 mois si asthme déséquilibré ou sévère ; Tous les 6 mois si asthme modéré
persistant, Sinon 1 fois par an.
− RX : en cas d'aggravation, en cas de crise fébrile
− Tests cutanés allergologiques : Tous les ans entre 3 et 5 ans (passage d'allergies alimenta ires
aux allergies de type pneumallergènes).

Asthme Asthme persistant Asthme persistant Asthme persistant

intermittent léger modéré sévère
- Symptômes moins - 1/semaine < - Symptômes quotidiens - Symptômes
d'une fois par symptômes < 1/jour - Les exacerbations quotidiens
semaine - Les exacerbations perturbent les activités et - Exacerbations
- Exacerbations perturbent les le sommeil fréquentes
brèves activités et le - Symptômes nocturnes> - Symptômes nocturnes
- Symptômes sommeil 1/semaine fréquents
nocturnes < 2 par - Symptômes - Consommation - Limitation de l'activité
mois nocturnes > 2/mois quotidienne de B2- physique
- VEMS>80% de la - EFR normales mimétiques - VEMS < 60% des
valeur attendue - Variations - VEMS 60 à 80% de la valeurs attendus
nycthémérales du valeur attendue
DEP de 20 à 30%

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- Variations - Variations nycthéméra les - Variations

nycthémérales du du DEP > 30% nycthémérales du
DEP< 20% DEP >30%

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TROISIEME PARTIE : OTO-RHINO-LARYNGOLOGIE

I. Infections nasosinusiennes de l’enfant

Objectifs pédagogiques :

 Diagnostiquer une rhino sinusite aiguë.

 Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
1. Pour bien comprendre

La sinusite aiguë est définie anatomiquement par l'existence d'une inflammation de la

muqueuse d'un ou plusieurs sinus de la face. Elle est, selon la durée :

 Aiguë : inférieure à 1 mois ;

 Subaiguë : de 1à 4 mois ;
 Chronique : supérieure à 4 mois.

Symptomatologie selon l'âge (développement décalé des différentes cavités sinusiennes) :

 Dès le premier mois : Ethmoidite

 Sinusites maxillaires à partir 3 ans
 Les sinusites frontales, très rares, ne surviennent qu’âpres l'âge de 10 ans.
 Chez le jeune enfant : rhino sinusite maxillaire souvent (continuum entre le simple
rhume viral, les rhino sinusites congestives virales et les sinusites aiguës
bactériennes). La sinusite maxillaire, la plus fréquente, ne peut donc être reconnue
comme telle que chez un enfant de 3 ans et plus.

Il est indispensable de la différencier de l'inflammation sinusienne (rhino sinusite

congestive) pouvant accompagner une rhinopharyngite virale ou lui succéder, celle-ci ne justifia nt
pas d'une antibiothérapie.

2. Diagnostic d’une rhino sinusite maxillaire

Le diagnostic de sinusite maxillaire aigue purulente est clinique. Il existe deux tableaux :

 Une forme aiguë sévère avec fièvre supérieure à 39 o C, céphalées, rhinorrhée purulente et
parfois œdème périorbitaire ;
 Une forme subaiguë avec toux, rhinorrhée purulente et obstruction nasale de durée
supérieure à 10 jours sans tendance à l'amélioration.

La radiographie (incidence de Blondeau) est inutile (absence de spécificité). Il en est de même

pour le scanner exceptionnellement pratiqué devant un tableau atypique ou compliqué.

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3. Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi

Epidémiologie :

Origine virale et guérissent spontanément. Les bactéries responsables des sinusites aigue
purulente de l'enfant sont les mêmes que celles des otites moyenne aigues : Haemophilus
influenzae, Streptococcus pneumoniae et Moraxella catarrhalis. L’évolution de la sensibilité aux
antibiotiques de ces bactéries est comparable à celle observée dans l'otite moyenne aigue
purulente. Les antibiotiques en première intention sont : l’association amoxicilline-ac ide
clavulanique (Augmentin) (80 mg/kg/j en 3 prises) soit l'association cefpodoxime-proxétil (8
mg/kg/j) (oreloxen 2 prises).

Indications de l’antibiothérapie :

 Formes aigue sévère ;

 Formes subaiguës chez les enfants ayant des facteurs de risques tels qu’asthme,
cardiopathie, drépanocytose ;

Chez les enfants sans facteurs de risques, les bénéfices de l'antibiothérapie sont controversés et
peuvent conduire à deux attitudes : soit surveillance ou traitement symptomatique avec
réévaluation à 48-72h ; soit prescription d'antibiotiques.

Traitement symptomatique :

 Traitement de la fièvre et de la douleur (paracétamol)

 Traitement de l'obstruction nasale : stase des secrétions (mouchage et/ou lavage de nez) ;
congestion des cornées et des méats (solutés hypertoniques voire vasoconstricte urs
locaux)
 Pas de décongestionnant par voie orale avant l'âge de 12 ans.

Suivi : La guérison est appréciée cliniquement devant la disparition des symptômes (fièvre et
rhinorrhée purulente). En règle : 5 à 8 jours

Points clés :

o Rhino sinusite maxillaire subaiguë.

o Fièvre modérée.
o Rhinite purulente.
o Haemophilus influenzae.
o Streptococcus pneumoniae.

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 125

o Amoxicilline-acide clavulanique.
o Cefpodoxime-proxétil

Points négatifs :

 Antibiothérapie systématique.
 Antibiothérapie par macrolides.
 Vasoconstricteur par voie orale avant l'âge de 12 ans.
 Diagnostic par radiographie avant l'âge de 3 ans
 Traitement par ponctions sinusiennes.

II. Angines et pharyngites de l’enfant

Objectifs pédagogiques :

 Diagnostiquer une rhinopharyngite.

 Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi patient.

1. Pour bien comprendre

Les angines =inflammation d'origine infectieuse des amygdales (amygdalites aigues) ou de
l'ensemble du pharynx. Elles sont les infections ORL plus les fréquentes chez les enfants d'âges
scolaires (pic d'incidence entre 5 et 15 ans).
Origine virale ; deux tiers : adénovirus, virus influenzae et para influenzae ; VRS. Un tiers sont
liées au streptocoque β-hémolytique du groupe A (SGA) susceptible d'induire outre des
complications locales, des complications post-streptococciques (RAA)
L'évolution spontanée des angines à SGA est le plus souvent favorable en 5 à 4 jours
Les antibiotiques pour la prévention des complications suppuratives locorégionales (phlegmo n
amygdaliens, abcès rétro pharyngés, adénites cervicales suppuratives, cellulites cervicales, etc.) ;
et du rhumatisme articulaire aigué (RAA). Dans ce contexte, il faut souligner :
 La nécessité d’un diagnostic étiologique ;
 Mis en défaut sur les seuls signes d’orientation clinique ;
 Mais confirmé par les tests de diagnostic rapide(TDR) ou les cultures de prélèvements
pharyngés (avec antibiogramme).

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 126

2. Diagnostiquer une angine

A. Evocation du diagnostic d’angine et types d’angines :
 Dysphagie, examen local de l’oropharynx.
 Signes associés (inconstants) : adénopathie cervicales (sensibles) ; syndrome de
Grisel8 (torticolis permanent, douloureux, fébrile, secondaire à une atteinte des
muscles pré vertébraux).
Les deux types d'angines les plus fréquents sont :
a) Angine érythémateuse : les muqueuses sont uniformément rouges ; les amygdales
œdématiées augmentées de volume ;
b) Angine érythémato pultacée : un enduit blanchâtre ou purulent, détachable de la
muqueuse à l'abaisse langue, recouvre une base amygdalienne érythémateuse et
œdématiée
Les autres types d'angines sont plus rares chez l'enfant :
c) Angines vésiculeuses (vésicules siégeant sur le bord libre du voile et sur les piliers
antérieurs) : virales (entérovirus : coxsackies du groupe A) ; enfants <5 ans +++ ;

d) Angines vésiculeuses vraies (herpès) parfois associées à un herpès labial, enfants plus
âgés.

e) Angines ulcéreuses (angines de Vincent ou ulcéro nécrotiques) : exceptionnelles chez

l'enfant.

f) Angines pseudomembraneuses avec exsudat fibrineux étendu, pouvant dépasser les

limites de l'amygdale, s'observe parfois dans la mononucléose infectieuse ou dans la
diphtérie.

B. Diagnostic étiologique : virus ou SGA ?

L'aspect de la gorge n'est pas davantage prédictif de l'origine streptococcique d'une angine. Le
purpura du voile pourrait être un argument évocateur de SGA.

Tableau : Principaux signes cliniques évocateurs éventuels des étiologies à SGA et / ou virales
des angines souvent mis en défaut, le diagnostic étiologique ne peut être que bactériologiq ue
(TDR).

8 Syndrome de Grisel ou torticolis nasopharyngien, est une subluxation non traumatique de l’articulation atloïdo-
axoidienne (C1 à C2) causéepar la contracture d’origine inflammatoire des muscles prévertébraux au contactd’un
foyer infectieux.

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 127

C. Confirmation du diagnostic étiologique :

Mise en évidence microbiologique du SGA : Deux techniques : test de diagnostic rapide (TDR)
et mise en culture du prélèvement pharyngé. La qualité de réalisation du prélèvement pharyngé
est essentielle : prélèvement effectué sur la face interne des amygdales en appuyant suffisamme nt
sur celles-ci. Un TDR négatif= abstention des ATB. Chez moins de trois ans : TDR inutile (virus
+++). Cultures classiques (gélose au sang), sensibilité et spécificité de 90 à 95%. Utilisa tio n
simultanée de milieux sélectifs, d'une incubation sous C02 ou en anaérobiose, 100%.
3. Argumentation de l’attitude thérapeutique
A. Objectifs assurés par une antibiothérapie efficace (si angine à SGA) :
o Accélération du délai de disparition des symptômes (24 h S/ATB).
o Réduction de la dissémination du SGA à l'entourage (diminution du portage pharyngé par
ATB, avec négativation des cultures chez au moins 90% des patients au terme d'un
traitement correctement conduit).
o Réduction des risques de suppuration locorégionale.
o Les enfants ne sont plus contagieux 24 heures après ATB
o Sans traitement l’éradication ne serait obtenue que dans des délais prolongés (jusqu’à
plusieurs mois)
o Prévention des complications post-streptococciques non suppuratives : RAA (contexte à
risque).
Certaines situations évoquant un contexte à risque de RAA :
 Antécédents personnels de RAA
 Âge entre 5 et 25 ans et antécédents d’épisodes répétés d’angines à SGA ;
 Séjours en région d’endémie de RAA (Afrique+++),

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 128

 Expositions à certains facteurs environnementaux (conditions sociales, sanitaires et

économiques, promiscuité, collectivités fermées).
B. Modalités thérapeutiques : Critères d'évaluation : seul le critère de jugement «
prévention du RAA). Traitement qualifié de référence (pénicilline V pendant 10 jours)
C. Qui traiter ?
a) Angine confirmée à SGA par TDR.
b) TDR pour toute angine érythémateuse ou érythémato-pultacée.
NB : Un TDR positif confirme l’étiologie SGA et justifie la prescription d’antibiotiques. Un TDR
négatif chez un sujet sans facteurs de risques de RAA ne justifie pas de contrôles supplémentaires
systématiques par cultures ni de traitement antibiotique. Seuls les traitements antalgiques et
antibiotiques sont alors utiles.
D. Comment traiter ?
1. Quels antibiotiques ?
 Le streptocoque A (streptococcus pyogènes) reste sensible aux b-lactamines :
pénicilline ; amoxicilline ; cefpodoxime ; céfuroxime ;
 Résistance aux macrolides (20% en France).
 Macrolides si allergie certaine aux b-lactamines.
2. Quels choix ?
 En première intention : l'amoxicilline
 En seconde intention : les céphalosporines de 2ème et 3ème génération : céfuroxime
axétil, cefpodoxime proxétil
 Macrolides si allergie à la pénicilline et contre-indication aux céphalosporines :
pristinamycine azithromycine, claryhromycine, josamycine, télinthromycine.
 Antalgiques et antipyrétiques : Paracétamol
 Ni les anti-inflammatoires non stéroïdiens, ni les corticoïdes par voie générale ne sont
pas recommandés (aucun intérêt).
3. Suivi de l’enfant

Surveillance fièvre et dysphagie

Pas d’examen ORL de contrôle si bonne évolution.
TDR systématique de contrôle est inutile sauf échec du traitement antibiotique.
Sensibilisation et éducation sur l’intérêt ATB en cas de TDR+ à SGA, bonne
observance du traitement

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Points clés
o Dysphagie
o Fièvre
o Angine érythémateuse
o Angine érythémato-pultacée.
o Diagnostic étiologique non spécifique
o TDR
o Streptocoque béta hémolytique du groupe A (SBA)
o Argumentation de l’attitude thérapeutique : Réduction du portage des SBA à
l’entourage+++ ; Prévention des complications post streptocoques : RAA ;
o Augmentation actuelle des résistances du streptocoque béta hémolytique du groupe A aux
macrolides.

III. Otalgies et otites chez l’enfant

Objectifs pédagogiques :

 Expliquer les principal es causes d'otalgie chez l’enfant.

 Diagnostiquer une otite moyenne aigué, une otite externe, une otite séro muqueuse.
 Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Définition : L’otalgie, encore appelée otodynie, est une douleur localisée à l'oreille. La moitié des
otalgies de l'enfant n'est pas liée à une affectation de l’oreille, mais à une affection pharyngée :
pharyngite ou angine. Plus rarement les douleurs rapportées à l'oreille sont liées à un traumatis me
du pharynx (brûlure ou plaie)

Causes des otalgies par ordre de fréquence décroissante :

1) Otite moyenne aigué : otalgie spontanées : la douleur peut être insomniante, pas constante
et manque dans près de la moitié des cas, elles cèdent lorsqu'il y a otorrhée extériorisée
2) Otite externe : la douleur est souvent insomniante, la douleur provoquée à l’attouche me nt
du pavillon de l’oreille est pathognomique ;
3) Otite séreuse dont la douleur est peu intense et fugace.
a) Otite moyenne aigue purulente (OMA)

OMA) purulente = surinfection de l'oreille moyenne par une bactérie, avec présence d’un
épanchement purulent au muco purulent dans la caisse du tympan. Taux croissant des résistances
bactériennes (en particulier du pneumocoque) aux antibiotiques (amoxicilline-macrolides).

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 Diagnostic
- Diagnostic= clinique.
- SF : otalgie ou ses équivalents chez le nourrisson (irritabilité, pleurs, insomnie).
- SG : fièvre ou diminution appétit
- Otoscopie : une inflammation (congestion ou hyper vascularisation) ; épanchement rétro-
tympanique extériorisé (otorrhée) ou non extériorisé (opacité, effacement des reliefs
normaux ou bombement).

L'otite purulente doit être distinguée de l’OMA congestive et de l'otite séromuqueuse (OSM)<
OMA congestive= congestion des tympans, viral +++ associé à une rhinopharyngite ; résolutive
souvent. La rougeur d'un tympan n'est pas pathognomique d'une otite moyenne aigué. Elle peut
témoigner d'une otite congestive sans épanchement rétro-tympanique et ne nécessitant pas de
traitement antibiotique ou d’une hyperhémie transitoire de la membrane tympanique lors des
pleurs.

Diagnostic otoscopique

 Orientation étiologique clinique

Certaines corrélations sont pu être établies entre le tableau clinique et l’agent bactérien
responsable :
- Otite fébrile hyperthermique (>39°c) et hyperalgique : streptococcus pneumoniae
- Syndrome otite conjonctive : Haemophilis influenzae.
 Argumentation de l’attitude thérapeutique
Faut-il traiter toutes les otites moyennes aiguës purulentes ?
La décision sur ATB tiendra compte de deux éléments contradictoires.
 Réduction des complications : méningite et autres devenues exceptionnelles : mastoïdites,
abcès du cerveau, paralysie faciale ou thrombophlébite.
 Évolution possiblement spontanément favorable de la majorité des otites : selon la cause :
virale, Haemophus influenzae, Moraxella catarrhalis ; selon l’âge : après 2 ans ; selon le
type : otites congestives, otites séromuqueusesévoluant depuis moins de 3 ans.
Quel rationnel épidémiologique pour une antibiothérapie ? Quelles bactéries ?

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 131

a) L'enfant de plus de 3 ans sont : streptococcus pneumoniae (25 à 40%) ; Haemophilus

influenzae (30 à 40%) ; Moraxelle catarrhalis (10 %)
b) Les virus respiratoires sont également responsables d'otites soit isolement soit en
association avec des bactéries (prélèvements auriculaires).
Quelles résistances ?
La résistance aux antibiotiques (B-lactamines- macrolides) accrue considérablement au
cours des vingt dernières années. Stréptococcuspneumoniae : 70% sensibilité diminué au b-
lactamines. Plus de la moitié sont résistantes. Haut niveau de résistance aux macrolides.
Quels antibiotiques ?
Objectifs du traitement de première intention :
- Traiter rapidement le foyer infectieux ;

- Eviter une diffusion locorégionale ou systémique ;

- Soulager rapidement l'enfant.

Indications :

 Otite hyperthermique et hyperalgique= pneumocoque probable : cefpodoxime-proxétil ;

amoxicilline-acide clavulanique, céfuroxime-axétil

 Haemophilus influenzae : Idem

 Absence de signes d'orientation clinique : amoxicilline-acide clavulanique

 Association érythromycine-sulfafurazole si allérgieaux b-lactamines (Echec si

pneumocoque)

 Ceftriaxone IM doit rester exceptionnel.

 Suivi de l'enfant : Eléments de suivi :

- SG : chute thermique ;
- Otoscopie de contrôle
- La durée ttt : 8 -10 jours enfant de moins de 2 ans, (situations quasi exclusives) ; 5
jours chez plus de 2 ans.
L'échec ttt ATB : aggravation ou la persistance des SF ou SG plus de 48 h ; réapparition dans les
4 jours suivant la fin du traitement des SF ou SG plus de 48 h ; réapparition dans les 4 jours suivant
la fin du traitement des SF ou SG associés à des signes otoscopiques d’OMA purulente. CAT :

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 132

paracentèse, prélèvement bactériologique, modification ATB, (en règle : amoxicilline à forte dose
150 mg/kg ; voir céphalosporine de 3ème génération par voie injectable : ceftriaxone : 50mg/kg/J).
Le traitement dans ce dernier cas est limité à 3 jours.
Autres traitements : L'utilité des anti-inflammatoires non stéroïdiens à doses anti-inflammato ires
comme celle des corticoïdes n'est pas démontrée.
c) Otite externe
Diagnostic : = dermo épidermite du revêtement cutané du conduit auditif externe d'origine
infectieuse.
Diagnostic : otalgie spontanée +otalgie provoquée au moindre effleurement du pavillon de
l'oreille.
Diagnostic confirmé par otoscopie : aspect inflammatoire conduit auditif externe, œdématié (de
calibre réduit), parfois recouvert de sécrétions purulentes peu abondantes. Tympans normaux. Des
adénopathies satellites mastoïdiennes ou prétragiennes peuvent être associées.
Traitement : Il est antalgique : Paracétamol. Le traitement est local type : antibiotiq ues
corticoïdes (polydexa) si douleurs (dexaméthasone).
d. Otite séromuqueuse
Diagnostic : L’otite séromuqueuse est une otite avec épanchement rétro-tympanique évoluant
depuis plus de 2 mois (observée à reprises et à au moins 3 mois d'intervalle)
Signes d’appel :
 Hypoacousie (l'otite séreuse =cause la plus fréquente d’hypoacousie chez l'enfant de 3 à 7
ans).
 Otalgie est très rare, souvent peu intense et fugace.
 Le diagnostic repose sur : la notion d'ancienneté des troubles ;
 Otoscopie : épanchement rétro-tympanique : soit pathognomonique : niveau liquide,
bulles, tympans ocres ou bleus, en pratique, tympan mat avec épanchement séreux ; soit
suspect si tympan opaque rétracté.
En cas de doute sur le diagnostic d’épanchement, on peut pratiquer une impédancimétrie :
- Si épanchement : courbe plate ;
- Si caisse pleine d'air, courbe ayant la forme d'un toit de pagode centré entre -150 et -
100mm d'eau.
Etiologies :
•Avant tout : rhinopharyngites aigues récidivantes par obstruction tubaire d'origine mécanique
(hypertrophie des végétations adénoïdes) ou inflammatoire (diffusion de l'inflamma tio n
rhinopharyngée à l'oreille moyenne) ; otite moyenne aigues récidivantes de surinfection.

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IV. Les laryngites

Laryngite aiguë = urgence. « Laryngite aiguë », sous-entend plusieurs entités : les laryngites
catarrhale, striduleuse, sous-glottique et l'épi glottite ; seules les 3 dernières sont
dyspnéisantes. Gravité liée à l'étroitesse de la filière laryngée ; partie la plus étroite = la glotte
avec juste au-dessous l'étage sous-glottique constitué par l'anneau cricoïdien recouvert de tissu
conjonctif lâche. Anneau cricoïdien a un diamètre de 5 mm chez le nouveau-né à terme, de 7
mm à un an et de 8 à 10 mm à 6-7 ans ; un œdème de 1 mm d'épaisseur chez un enfant de 1
an entraîne donc une diminution de la filière de 50 % alors que chez un adulte, pour un même
résultat, il faudrait un œdème de 2,5 mm. Il n'y a pas une prise en charge unique des laryngites
aiguës mais des conduites différentes selon la forme clinique.
a) L’épi glottite. = laryngite la plus grave, le pronostic vital pouvant à tout moment être
compromis par une « fausse manœuvre ». Diminution des cas depuis la généralisation de
la vaccination contre Haemophilus influenzae b (Hib). La quasi-totalité des cas, d'origine
bactérienne avec au premier rang Hib.
Signes cliniques : laryngite sus glottique.
Dyspnée laryngée avec tirage sus-sternal et cornage
Dysphagie avec hypersialorrhée, une voix étouffée, une fièvre très élevée (39-
40°C), un teint gris.
Enfant soit assis et penché en avant, soit à 4 pattes, soit parfois couché sur le Côté,
tête fléchie.
Traitement :
 Position assise.
 Intubation nasotrachéale pour ventilation mécanique.
 Antibiothérapie parentérale par C3G (cefotaxime, ceftriaxone).
 Injection corticoïdes se discute car ils n'ont pas ici la même efficacité que dans les
laryngites sous-glottiques.
b) La laryngite striduleuse.
Signes cliniques :
 Début brutal, souvent nocturne, dans un contexte de rhinopharyngite.
 Toux est rauque évoluant par quintes ;
 Dyspnée laryngée, intense, bruyante, angoissante, parfois d'un cornage ;
 Voix est rauque mais non éteinte.

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 134

L'évolution se fait vers l'amélioration spontanée en moins d'une heure, souvent avant l'arrivée du
médecin. Il y a un risque de récidive de l'épisode la ou les nuits suivantes. Elle peut être inaugura le
d'une rougeole, aussi doit on systématiquement rechercher un signe de Köplick 9 .
Traitement : = purement symptomatique :
o Désinfection rhinopharyngée
o Humidification de l'atmosphère.
c) La laryngite sous-glottique.
 Signes cliniques : plus fréquente des laryngites, évoluant souvent dans un contexte
épidémique (myxo virus : grippe A et para-influenzae, adénovirus, coxsackies, rougeole).
Enfant 2 à 5 ans +++. Début nocturne, dans un contexte de rhinopharyngite ou de
syndrome grippal ; dyspnée inspiratoire avec tirage et souvent cornage, une toux rauque,
une voix normale ou rauque mais non éteinte ; il n'y a pas de dysphagie.
 Éléments justifiant une hospitalisation :
 Liés à maladie : dyspnée aux 2 temps respiratoires ou polypnée superficie lle,
irrégularité du rythme respiratoire, tirage sus-claviculaire et/ou intercosta l,
balancement thoraco-abdominal, sueurs abondantes, hypertension artérielle, cyanose
(péribuccale ou des extrémités).
 Liés au terrain : moins de 1 an (petite taille voies aériennes).
 Traitement :
Humidification de l'air
Corticoïdes IV : dexamethasone : 0, 5 mg/kg puis relais PO : 2 à 3 jours.
Aérosols de corticoïdes (dexamethasone, budesonide)
Ajoutent dans l'aérosol de l'adrénaline (aérosol de « Bombard »).
Aérosols d'adrénaline seule
4) Diagnostics différentiels
 Corps étranger laryngo-trachéal : surtout si l'enfant est non fébrile et si la dyspnée est
apparue brutalement alors que l'enfant jouait ou mangeait des cacahuètes.
 Angiome sous-glottique : enfant < 6 mois, deuxième épisode enfant< 1 an.
Dans les 2 cas, l'hospitalisation s'impose pour explorations complémentaires.

9 Signe de koplik : c’est un signe pathognomonique de la rougeole, qui consiste en présence de petites taches
blanchatres et bleuatres legerement surrevées, de 2 à 3 mm de diamètresur fond erythémateux. Ces taches se
retrouvent generalement en regard de la première molaire sur la muqueuse buccale et surviennent qlq jour avant
l’éruption de la rougeole

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 135

QUATRIEME PARTIE : HEMATOLOGIE

PLAN
CHAPITRE I : LES ANEMIES
CHAPITRE II : LA DREPANOCYTOSE
CHAPITRE III : DEFICIT EN G6PD
CHAPITRE IV : MALADIES HEMORRAGIQUES

CHAPITRE I. LES ANEMIES

0.INTRODUCTION
Chez le fœtus, en raison de la faible pression en oxygène, la concentration en hémoglob ine
est élevée et l’hémoglobine fœtale a une affinité pour l’oxygène plus haute que l’hémoglob ine
adulte. A la naissance, les enfants à terme ont une forte concentration en hémoglobine (14-2O
g/(dl). Ensuite, la concentration en hémoglobine chute, atteignant son seuil minimal vers l’âge de
2-3 mois, la limite inférieure du taux normal est alors de 9,5 g/dl. La principale étiologie des
anémies est la carence d'apport en fer. Les carences martiales s'observent également chez les
nouveau-nés de faible poids de naissance car ils ont un stock en fer réduit. Les prématurés sont
susceptibles d'épuiser leurs réserves en fer vers 4-8 semaines de vie. L'ankylostome est une
étiologie importante dans certains pays. Chez les adolescentes les premières ménarches peuvent
se compliquer d'une carence martiale par association d'une augmentation des besoins liée à la
croissance et des pertes par les menstruations.
1. DÉFINITION DE L’ANÉMIE
On parle d'anémie au-dessous de :
 13 g hémoglobine pour 1OO ml de sang chez l’homme adulte.
 12g hémoglobine pour 1OO ml de sang chez la femme et l'enfant.
 14g hémoglobine pour 1OO ml de sang chez le nouveau-né
2. CLASSIFICATION DE L’ANÉMIE.
a) Cause centrale (médullaire)
 Carence
 Non carence.
b) Cause périphérique
 Spoliation
 Hémolyses

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 136

A. Anémie de cause centrale.

Le taux de réticulocytes est normal ou abaissé.
 CARENCE
 Carence en fer souvent entre 6 mois et 2 ans : anémie ferriprive
 Anémie folio prive : carence en acide folique
 Carence en vit. B12 : anémie pernicieuse (rare chez nous)
 Carence en vit B1 (Riboflavine)
 Carence en vit. B6 (pyridoxine)
 Carence en vit. PP
 Carence en Cu et Co
 Déficience en protéines : Kwashiorkor, marasme.
 NON CARENCE.
Anémie aplasique
Pancytopénie, tous les éléments sont supprimés et la moelle osseuse est déshabitée.
a) Anémies aplasiques idiopathiques : Pancytopénie de FANCONI frappe les enfants de 4-
10 ans.
b) Anémies aplasiques acquises (secondaires)
o Inflammation
o Infection chronique : TBC, SIDA
o Cancer, métastases : par étouffement de la moelle
o Insuffisance rénale chronique
o Hypothyroïdie ou Insuffisance thyroïdienne
Anémie hypoplasique : La moelle fabrique en petite quantité :
a) Idiopathique : Anémie de Blackfan-Diamond frappe l'enfant âgé de 2 mois mais
aujourd'hui nous savons que c'est une iso-immunisation, une IgG synthétisée est dirigée
contre l'érythropoïétine. D’où sans érythropoïétine pas des stimulations de la moelle.
b) Acquise : Par insuffisance médullaire qualitative et quantitative
B. Anémie de cause périphérique
 SPOLIATION : Hémorragie aiguë et chronique
 HEMOLYSE :
 Dues à des anémies constitutives (héréditaires) intrinsèque
 Acquises : extrinsèque.

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 137

3. ANÉMIE FERRIPRIVE
 Définition : manifestation chronique et hématologique d'une carence en fer.
 Circonstances d’apparition.
a) Prématuré ou jumeaux : car synthèse insuffisante ou réserve insuffisance pour 2 bébés au
lieu d'un seul.
b) Anémie ferriprive du nourrisson : dont la mère a subi elle-même une carence en fer :
consommation insuffisante en fer, allaitement long, végétariens.
Phylates : chélateur du Fer contenu dans le pondu.
c) Anémie ferriprive par perte de sang. Avant ou pendant l'accouchement
d) Jumeaux : transfusion de sang d'un jumeau à l'autre ; HRP
e) Malposition cardio-tuberositaire.
f) Anémie ferriprive par carence d'aliments : régime à base de fufu, lacto farineux
g) Défaut d'absorption intestinale
 Diarrhée chronique
 Maladie cœliaque
 Malformations gastro-intestinales
 Hémorragie digestive
h) Demande excessive en Fer :
 Hémorragie aiguë ou chronique
 Infection parasitaire (Ankylostomiase, amibes …)
 Besoins accrus (Ex : Adolescents …)
 Symptômes : Pâleur, fatigue, perte de l'appétit, troubles du développement, rhagades,
atrophie de la langue, ongles et cheveux cassants, souffle systolique.
 Complications
 Hépato-splénomégalie,
 Parfois insuffisance cardiaque,
 Œdèmes
 Examens.
o NFS : anémie hypochrome
o Hb et Htc diminués, globules rouges normaux ou bas,
o TCMH < 27 pg, VGM < 75 m³
o Microcytose, anisocytose, poïkylocytose Les réticulocytes sont augmentés après des
saignements.
o Myélogramme (seulement dans certains cas) : érythropoïèse accrue

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 138

o Fer sérique < 3O mg/dl, coefficient de saturation < 16 %, ferritine < 1O mg/ml
 Diagnostic différentiel.
 Anémie sidéro-achrestique : mégaloblastes dans la moelle osseuse
 Thalassémie : électrophorèse de l’hémoglobine
 Anémie infectieuse ou tumorale : augmentation de la ferritine, diminution de la
sidérophylline.
 Autres anémies, p.ex. au cours des endocrinopathies, des maladies rénales, dans les
hépatogalies chroniques.
 Traitement et prophylaxie
Prophylaxie : nourriture accompagnante suffisante chez le nourrisson
Chez les prématurés et chez les nouveau-nés anémiques, on donne des sels ferreux (1mg/kg/j) du
3e au 12e mois de vie.
Traitement : 5 mg/kg/jour de fer ferreux pendant trois mois.
Effet secondaire : nausée, diarrhées, constipation, coloration noire des selles. En cas d'échec :
traitement trop court, doses trop basses, mauvais diagnostic, syndrome de malabsorptio n.
Traitement parentéral par le fer : il n'y a pratiquement pas d'indication.
4. ANÉMIE SÉVÈRE
Définie par
 Hb < 6 g/dl
 Hct< 2O %
Symptômes :
 Pâleur cutanéomuqueuse et palmo-plantaire
 Asthénie
 Dyspnée
 Tachycardie
 Agitation, perte de conscience à un stade avancé par hypoxie cérébrale.
Traitement :
Oxygénothérapie
Transfusion de culot globulaire iso groupe et compatible : 1O cc/kg en urgence.
A défaut, transfusion de sang total 2O cc/kg + lasix 1mg/kg IVD
A défaut d'un sang iso groupe et compatible, transfuser du sang O Rh- en urgence.
Traitement de la cause

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 139

CHAPITRE II : LA DREPANOCYTOSE.
Maladie génétique héréditaire due à une anomalie qualitative de l’Hb Caractérisée par la
présence d’une hémoglobine anormale appelée hémoglobine S, due à la substitution de la valine
à l’acide glutamique en position 6 sur la chaine béta globine du chromosome 11.
Anomalie moléculaire : mutation des gènes de structure des chaines β-Globine en
position 6 sur le chromosome 11. Synonyme : Sicklémie, Anémie à cellule falciforme prédomine
chez les sujets originaires d'Afrique tropicale. Méditerranéen, au Moyen-Orient et dans certaines
parties de l'Inde.
L’Hémoglobine

1. PHYSIOPATHOLOGIE.

Dans la drépanocytose, la molécule hémoglobine se déforme en milieu hypoxique. Des filame nts
hélicoïdaux rigides se forment et déforment le globule rouge en forme de faucille. Les hématies
falciformes de façon irréversible ont une durée de vie raccourcie et sont bloquées dans la
microcirculation ce qui est à l'origine d'une ischémie. Ces phénomènes sont exacerbés par
l’hypoxie, la déshydratation et le froid.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 140

Génétique
Hb AA : Hématies discoïdes biconcaves

Hb S : Globules rouges petits souples déformables Fragile, rigide, falciformé en cas

d’hypoxie ou acidose

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 141

Histoire naturelle
o Période néonatale 3 mois : asymptomatique ; HbF
o Petite enfance : Infections, Hémolyse aigue, CVO, séquestration splénique aiguë
o Adolescence : CVO, Infections, STA et AVC rares mais graves
o Âge adulte : CVO, STA, chronicité
1. MANIFESTATIONS CLINIQUES.
Anémie : modérée (en général 6-8g/dl) s'accompagnant d'un ictère témoin
d’hémolyse chronique.
Crises douloureuses : Les crises vaso-occlusives ;
 Le syndrome pieds-mains (hand-foot) est une forme de révélatio n
commune chez le grand nourrisson, il s'accompagne d'une dactylite.
 Les atteintes des os des membres et du rachis sont également fréquentes
tandis que les infarcissements pulmonaires ou cérébraux sont plus rares
mais plus graves.
 L’Hémiparésie par vaso-occlusion des artères grosses ou moyennes est
le plus fréquent des accidents cérébraux.
 Une nécrose vasculaire de la tête fémorale peut également survenir

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 142

Accidents vaso-occlusifs
Facteurs favorisants :
 Déshydratation
 Fièvre
 Hypoxémie focale ou générale : altitude, avion, obstruction VAS, réveil post anesthésie,
surdosage analgésie.
 Exposition au froid, stress majeur
 Corticoïdes
 Troubles hormonaux : grossesse, période menstruelle
 Acidose
Crise vaso-occlusive : Les douleurs les plus sévères sont décrites comme broyantes, térébrantes,
rongeantes. L’examen peut mettre en évidence un gonflement de la zone douloureuse, avec
hyperesthésie et douleur à la palpation ; Les douleurs osseuses sont le plus souvent diffuses, une
douleur localisée doit faire suspectée une OMA. Les douleurs abdominales peuvent revêtir le
caractère d’un abdomen chirurgical dû à l’iléus paralytique pour les formes les plus sévères.

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 143

CVO du nourrisson : Sd pied-main ; tableau de polydactylite aigue.

Tuméfaction inflammatoire du dos de mains et des pieds

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 144

2. Crises hémolytiques
Elles entraînent une chute du taux d’hémoglobine. Il peut s'agir :
o Erythroblastopénie, où la baisse du taux d’hémoglobine peut être brutale et le plus souvent
secondaire à une infection par parvovirus.
o Séquestration splénique, par accumulation d’hématies falciformes qui se traduit par une
augmentation de la taille de la rate, des douleurs abdominales et un choc hypovolémiq ue
Début brutal douleurs abdominales atroces
 Séquestration splénique majeure : choc hypovolémique + Hb < 3 g/dl
 Séquestration splénique mineures (perte de 2 à 3 g/dl d’hémoglobine)
 Récidive fréquente après le premier épisode, 40% récidives ; 20% mortalité
pédiatrique
 Prévention secondaire par programme transfusionnel puis splénectomie.

3. Infections
 Susceptibilité accrue aux infections par les germes encapsulés,

 Les ostéomyélites à salmonella ou autres sont également plus fréquentes.

 Le risque de septicémie incontrôlable est plus fréquent lors de la petite enfance

Infections

Rate : organe lymphoïde ; rôle important immunité innée

Asplénie rapide (avant 2 ans) secondaire à la microvasculopathie induite par les hématies
falciformées Risque infectieux très augmenté

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 145

Germes encapsulés++ : Pneumocoque ; Méningocoque ; Salmonelle ; Staphylocoque

Infections ostéo-articulaires, sepsis sévères ++
Cas du paludisme : Rare mais grave ! Tout accès palustre est considéré d’emblé comme
grave avec risque d’hémolyse
4. Priapisme
Il nécessite un traitement en urgence par échange transfusionnel car il peut entraîner une fibrose
des corps caverneux puis une impuissance.
5. Splénomégalie : Fréquente chez le jeune enfant, rare ensuite.
6. Cardiomégalie : secondaire à l'anémie chronique.
Atteinte cardiaque
o L’apanage des adultes ?10 à 30% HVG ou IVG
o Anémie chronique : Dilatation et insuffisance cardiaque gauche
o Myocardiopathie ischémique Chronique avec atteinte de la microcirculation
o Cœur pulmonaire chronique
o HTAP : 30% de la population adulte drépanocytaire ; Mortalité accrue 20% à 30 ans
Atteinte rénale
o Atteinte tubulaire : Trouble de concentration des urines, énurésie
o Nécrose papillaire : Hu
o Carcinome médullaire : Hu
o Atteinte glomérulaire : Vasculopathie de la microcirculation Microalbuminurie =>
macroalbuminurie => IR
7. Autres problèmes chroniques
 Petite taille et retard pubertaire
 Hypertrophie adénoïdienne entraînant un syndrome d'apnée du sommeil avec hypoxie
nocturne engendre des crises vasocclusives.

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 146

 Ulcères de jambe
PARACLINIQUE

a) Hémogramme
Précise l'importance de l'anémie qui est variable, le taux d'hémoglobine variant en moyenne
de 6 à 10 g/dL. Il est important de connaître le taux d'hémoglobine basal afin d'évaluer les
variations par rapport au taux habituel d'un patient. L'anémie est normochrome normocytaire en
dehors de toute carence et d’inflammation associée. L'examen du frottis sanguin révèle la présence
d'hématies en forme de "faucille" ou drépanocytes, caractéristiques de la maladie. Le taux de
réticulocytes est très élevé, sauf en cas d'érythroblastopénie.
 Hyperleucocytose de base modérée en dehors de toute crise due à l’inflamma tio n
chronique
 Thrombopénie fréquente ; parfois thrombocytose secondaire à l’inflamma tio n
chronique
b) Bilan d’hémolyse
 Hyperbilirubinémie à prédominance non conjuguée
 Augmentation des LDH
 Chute de l’haptoglobine
c) Le test de EMMEL ou test de falciformation
L'examen du frottis sanguin peut être négatif, il est alors possible de déclencher au laboratoire
la falciformation, soit en rajoutant du métabisulfite au sang du malade, soit en créant
artificiellement une atmosphère pauvre en oxygène. On observe alors à l'état frais, entre lame et
lamelle, les hématies qui prennent progressivement la forme typique en "faucille ». Le test est
positif chez les drépanocytaires homozygotes et hétérozygotes.
Electrophorèse de l’hémoglobine. Elle permet de poser le diagnostic en mettant en évidence la
présence d'une fraction d'hémoglobine de migration différente des hémoglobines normales. Elle
permet également de différencier les formes homozygotes des formes hétérozygotes, ainsi que la
présence éventuelle d'une autre anomalie de l'hémoglobine associée (autre mutation ou
thalassémie). L'hémoglobine normale adulte est composée d'hémoglobine A en grande majorité
avec un taux d'hémoglobine A2 inférieur à 3,5 %. Le sujet drépanocytaire ne possède pas
d'hémoglobine A, mais il existe un taux variable d'hémoglobine A2 (2 à 4 %) et surtout
d'hémoglobine F (1 à 30 %). Chez le sujet normal, l'hémoglobine F ou hémoglobine fœtale, est
présente en grande quantité à la naissance et le taux diminue progressivement pour disparaître
vers l'âge d’un an. Il est intéressant de connaître le taux basal d'HbF. Cette hémoglobine diminua nt

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 147

le risque de falciformation (>10%) ; une drépanocytose homozygote avec un taux élevé d'HbFest
de meilleur pronostic.
Le diagnostic de drépanocytose est confirmé par la présence majoritaire d'HbS. Chez le
sujet hétérozygote, le taux d'HbSest inférieur à 30 %.
Chez certains malades, lorsque deux mutations sont associées on parle de double hétérozygote ou
d'hétérozygotie composite. Ces hétérozygoties composites (SC, Sβthal, SD, SO...) conduisent
aussi à un syndrome drépanocytaire symptomatique.

d) Isofocalisation électrique
Cette technique est plus sensible et plus spécifique mais également plus coûteuse. C'est la
méthode de choix pour les nouveaux-nés. Le prélèvement peut être réalisé sur du papier buvard
et être transmis dans un laboratoire de référence utilisant cette technique.
e) Biologie moléculaire

Le diagnostic est effectué par PCR (polymerase chain reaction) en utilisant des sondes
nucléotidiques de synthèse reconnaissant les séquences mutées et normales. Le diagnostic est
effectué après amplification génique de l'ADN de la séquence correspondant à la mutation.

f) Diagnostic anténatal

Il est possible, lorsque les deux parents sont porteurs de la mutation, de proposer un diagnostic
anténatal :

 Par biopsie de trophoblaste à partir de la 11èmesemaine, de grossesse,

 Par amniocenthèseà partir de la 17 èmesemaine

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 148

3. PRISE EN CHARGE

En urgence :

 Un traitement antalgique est nécessaire.

 Une hydratation correcte,
 Une oxygénation et un réchauffement doivent être assurés.
 Les infections peuvent déclencher des crises douloureuses ou d’hémolyse et doivent donc
être traitées énergiquement.
 Des transfusions sanguines peuvent être nécessaires
 Durant une érytroblastopénie,
 Une séquestration ou une crise hémolytique,
 Si le taux d’hémoglobine chute de manière brutale.

Les échanges transfusionnels diminuent la proportion d’hématies falciformes sans trop

augmenter le taux d’hémoglobine et sont justifiés pour des atteintes ischémiques neurologiq ues
ou pulmonaires ou pour un priapisme

A long terme
 Des transfusions régulières se compliquent d’alloimmunisationet doivent donc être
réservées aux suites des complications neurologiques ou à des crises répétées
 Des transfusions ou un échange transfusionnel
 Allogreffes médullaires
 Un traitement avec De la pénicilline (biquotidienne) doit être administrée
 Vaccinations visant les germes encapsulés
 L’acide folique quotidiennement 1-2mg/j ou 5mg/2J
 L’hydroxyurée(HYDREA)
Hydroxyurée
 Réactivation de la synthèse d’HbF

 Amélioration de la déformabilité des GR

 Diminution adhésion cellules sanguines à l’endothélium vasculaire

 Baisse taux de leucocytes et de l’état pro-inflammatoire chronique

 Induction de synthèse de NO

20 mg / kg / jour d’hydroxyurée

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 149

4. LE TRAIT DRÉPANOCYTAIRE.

Les hétérozygotes avec un trait drépanocytaire (HbAs) sont asymptomatiques et rencontrent

peu des problèmes en dehors de situation où l’hypoxie est importante.

5. LES COMPLICATIONS DE LA DRÉPANOCYTOSE.

Ce sont des phénomènes survenant au-delà de la crise.
 Cerveau : AVC suite aux thromboses avec ramollissement cérébrale

 Yeux : rétinopathie due au blocage de ramification des artères de la rétine Méninges :

méningite à pneumocoque

 Poumons : fibrose pulmonaire par le processus de falciformation d’où obstruction des

vaisseaux.

 Cœur : cardiomégalie suite à l’anémie et anoxie

 Foie : cirrhoses surtout biliaires, Hépatites

 Rate : Fibrose splénique excluant la rate de son fonctionnement normal asplenie

fonctionnelle.

 Reins : Nécrose corticale rénale ; Infection urinaire

 Organes génitaux : priapisme

 Peau (MI) : ulcères malléolaires surtout.

 Os : Ostéomyélites aseptiques ou à salmonella ; Ostéonécrose de la tête fémorale, boiterie

et déformation du bassin.

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 150

CHAPITRE III : DEFICIT EN G6PD

RAPPEL
Rôle du G6PD (glucose 6 phosphate déshydrogénase). La G6PD est une enzyme vitale à la survie
de chaque cellule. Elle catalyse la première étape de la voie des pentoses phosphates, voie
métabolique du glucose permettant d’une part de générer du NADPH, et d’autre part de fournir
du ribose-5-phosphate, précurseur de la synthèse des nucléotides, des acides nucléiques et de
coenzymes. La G6PD convertit le glucose-6-phosphate en 6-phosphogluconolactone et elle réduit
le cofacteur nicotinamide-adénine dinucléotidephosphate (NADP+) en NADPH

La production de NADPH est cruciale à la protection des cellules contre le stress oxydatif,
en participant notamment à la régénération de la forme réduite de glutathion. Le globule rouge est
une cellule particulièrement exposée aux radicaux oxydants du fait de l’abondance de l’oxygè ne
et du fer dans son cytoplasme. La glutathione est présente en grande concentration dans les
globules rouges, essentiellement sous forme réduite (GSH). Cette dernière peut réduire les
groupes –SH oxydés et réagir avec les peroxydes en s’oxydant sous la forme GSSG via la
glutathione peroxydase. Les globules rouges déficitaires en G6PD sont ainsi exposés une
hémolyse liée à l'oxydation. Le gène du G6PD est situé sur le chromosome X, ainsi l'atteinte est
plus fréquente chez le garçon (leur proche daltonisme et hémophilie). Les filles hétérozygotes ont
une activité de G6PD diminuée de moitié mais elles peuvent être atteintes si elles sont
homozygotes ou par inactivation aléatoire d'un chromosome X. Plus de 10 millions de personnes
dans le monde ont un déficit en G6PD qui est donc l'enzymopathie la plus fréquente

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 151

1. MANIFESTATIONS CLINIQUES.

Elles résultent des épisodes d’hémolyse :

 Ictère néonatal : le début survient habituellement dans les 3 premiers jours de vie.
 Il est plus fréquent dans les variants méditerranéens ou d'Extrême-Orient.
 Sur le plan mondial, c'est la première cause des ictères néonatals nécessitant une
exsanguino-transfusion.
 Hémolyse induite par un médicament ou une infection.
 L’hémolyse intravasculaire s'accompagne de fièvre, malaise, émissions d'urines foncées
du fait de l’hémoglobinurie et de l’urobilinogène urinaire.
 Le taux d’hémoglobine chute rapidement.
 Une exposition aux boules de naphtaline peut également déclencher une hémolyse.
 Favisme : l’ingestion des fèves peut entraîner une hémolyse aiguë dans les formes
méditerranéennes et d'Extrême-Orient. Le favisme n'existe pas dans les variants antillais.
2. DIAGNOSTIC.
o Le dosage spécifique de l'activité de la G6PD est possible mais elle peut être
paradoxalement élevée dans une crise hémolytique du fait de la production accrue des
réticulocytes.

o Répéter le dosage en phase stable pour confirmer le diagnostic

o Recherche corps de Heinz dans les hématies

3. PRISE EN CHARGE.

Il faut procurer aux parents d'un enfant déficitaire en G6PD la liste des médicaments contre-
indiqués.

 Antipaludéens : Primaquine, quinine, chloroquine.

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 152

 Antibiotiques :

 Certains sulfamides cotrimoxazole.

 Chloramphénicol

 Nitrofurantoïne.

 Acide nalidixique.

 Autres

 Dapsone

 Naphtaline

 Sulfones

 Phénacetine

 Amidopyrine (pyramidon)

 Vit C

 Barbituriques.

 Les enfants d'origine méditerranéenne doivent éviter l'ingestion de fèves.

 Des transfusions sanguines sont parfois nécessaires, lors des hémolyses aiguës. Ex.
sanguinotransfusion chez nné.

 Dans la forme africaine, l’hémolyse chronique est le plus souvent modérée et les
érythrocytes jeunes ont une activité enzymatique normal

 Facteurs déclenchant non-médicamenteux.

o Fèves (Ingestion ou inhalation de pollens)

o Pois, haricots

o Infections : Hépatite, grippe, MNI, typhoïde,

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 153

CHAPITRE IV : MALADIES HEMORRAGIQUES

•RAPPEL PHYSIOLOGIE DE DE LA COAGULATION

Une coagulation normale dépend d'interactions complexes entre la paroi vasculaire, les plaquettes
et les facteurs de coagulation impliqués non seulement dans l'activité pro-coagulante mais
également dans la fibrinolyse.

1. Pathologies :

 Hémophilie A
 Hémophilie B
 Afibrinogénie congénitale
 Afibrinogénie acquise
 Maladie de Von Willebrand
 Maladie hémorragique du nouveau-né

NB Hémophilie A et B ainsi que la maladie de Willebrand sont responsables de plus de 90 % de

toutes les maladies hémorragiques héréditaires.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 154

1. SIGNES CLINIQUES
Age de survenue
Une intervention chirurgicale ou une avulsion dentaire non compliquée dans les
antécédents suggèrent une maladie récente et non héréditaire
Existence d'antécédents familiaux : Certaines maladies hémorragiques sont transmises
selon une hérédité liée au sexe.
L'établissement d'un arbre généalogique indiquant le sexe des membres atteints doit donc
être réalisé.
Le site et le type du saignement :
 Hémorragies cutanéomuqueuses évocateur d'atteintes plaquettaires ou d'une maladie de
willebrand.

 Hémorragies musculaires ou articulaires évocateur d'un déficit sévère des facteurs de la

coagulation.

 Plaies et cicatrisation lente évocateurs d'atteinte du tissu conjonctif, par exemple un

syndrome de Marfan, une ostéogénèse imparfaite ou d'un déficit en facteur XIII

3. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

- La numération plaquettaire qui peut être diminuée

- Le temps de prothrombine (temps de Quick) qui explore la voie extrinsèque et la voie

commune finale (facteurs II, V, X, VII et la conversion de fibrinogène en fibrine)

- Le temps de céphaline avec activateur (TCA) pour la voie intrinsèque et la voie commune
finale

- Le temps de thrombine et une fibrinémie pour éliminer afribrinémie et dysfibrinémie

- Le temps de saignement pour recherche les anomalies des fonctions plaquettaires lorsque
la numération plaquettaire est normale.

- Le temps de coagulation

4. MALADIES DES PLAQUETTES.

a) Thrombocytopénie congénitale : c'est une maladie rare à étiologie inconnue. Parfois
sécondaire à une rubéole.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 155

Clinique :
- Anémie
- Purpura
- Temps de saignement allongé
- Temps de coagulation normale
Traitement : si diathèse importante, transfusion de sang total frais
b) Thrombocytopénies acquises dues :
o Aplasie médullaire

o Prolifération médullaire par envahissement des cellules néoplasiques

o Certains médicaments (toxiques)

o Virale : rubéole

o Destruction des plaquettes par conflit

o Cause mécanique

Diagnostic :

- Temps de saignement allongé si insuffisance plaquettaire ou

qualitative

- Temps de coagulation normale

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 156

CINQUIEME PARTIE CANCEROLOGIE PEDIATRIQUE

PLAN
o INTRODUCTION
o LEUCEMIES AIGUES CHAPITRE
o LYMPHOME DE BURKIT CHAPITRE
o RETINOBLASTOME CHAPITRE
o NEPHROBLASTOME OU TUMEURS DE WILMS

INTRODUCTION
Les cancers sont rares chez l'enfant : un enfant sur 650 de moins de 15 ans présente un
cancer ; le nombre de nouveaux cas par million d'enfants de moins de 15 ans et par an est de 120-
140, soit environ 1400 au Royaume Uni (UK). Les types de cancers observés chez l'enfant sont
très différents de ceux rencontrés chez l'adulte, Ces différents types de cancers pédiatriques
surviennent à des âges différents :
 Les leucémies peuvent se voir à tout l'âge
 Les neuroblastomes et les néphroblastomes sont plus fréquents durant les 5
premières années de la vie
 Le pic d'incidence des maladies d’Hodgkin ou des tumeurs osseuses se situe à
l'adolescence ou chez le jeune adulte.
Les taux de survie de plusieurs de ces tumeurs ont augmenté de façon importante. La survie
globale à 5ans des enfants atteints de cancer est supérieure à 60% dans les pays développés et la
plupart peuvent être considérés comme guéris. Cette amélioration de l'espérance de vie est
secondaire à l'utilisation de polychimiothérapies.

1. Etiologies

 Une étiologie précoce n'est pas connue

 Très probable que la plupart des cancers soit sécondaire à une modification structurale du
génome cellulaire et à une interaction entre

 Es facteurs environnementaux (radiation, virus …) et une susceptibilité génétique de

l’hôte (mutation génétique).

 Plusieurs syndromes sont associés à une susceptibilité accrue pour les cancers de l'enfant,
par exemple la trisomie 21 et les leucémies, la neurofibromatose et les gliomes.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 157

Quelques cancers sont manifestement héréditaires, comme le rétinoblastome bilatéral qui est
associé à une délétion du chromosome 13. Les techniques modernes de cytogénétiques révèlent
que de nombreux cancers sont associées à des modifications chromosomiques spécifiques. Leur
identification peut être utile pour affirmer un diagnostic hésitant où prédire un pronostic.

2. Epidémiologie
En RDC La prévalence des cancers en RDC se présente comme suit :
Lymphome de Burkitt : 36,23 %
Leucémies aiguës: 23,18 %
Rétinoblastome: 18,84 %
Neuroblastome: 4,79 %
Rhabdomyosarcome: 4,34%
Néphroblastomes (Wilms) : 2,89 %
Autres (Hodgkin, LNH, Kaposi, carcinome thyroïdien) : 8,69 %
La répartition selon le sexe est équivalente entre les garçons et les filles. La répartition selon
l'âge montre un pic maximal situé entre 2-5 ans. Selon la répartition géographique, la partie Ouest
de la République Démocratique du Congo (Bandundu, l'Equateur, Bas-Congo, Kinshasa) compte
un plus grand nombre de cas de cancer (69,56). Quant à l'évolution clinique, la rémission complète
est obtenue dans 17,39 %, la mortalité en RDC est de 44,92 %

CHAPITRE I. LEUCEMIES AIGUES

Les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) correspondent à 80% des leucémies chez l'enfant.
Pour le reste, il s'agit avant tout des leucémies aiguës myéloïdes ou non lymphoblastiq ues
(LAM/LANL). Les leucémies myéloïdes chroniques et les autres syndromes myéloprolifératifs
sont rares.

1. Clinique

Signes généraux : malaise, anorexie

Signes liés à l'infiltration médullaire :

a) Anémie : Pâleur, somnolence.

b) Neutropénie : Infection.

c) Thrombopénie : Ecchymoses, pétéchies, épistaxis.

d) Douleurs osseuses

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 158

Signes liés à l'infiltration réticulo-endothéliale : Hépatosplénomégalie. Adénopathies

Syndrome cave supérieur (rare).

Autres infiltrations : SNC : céphalées, vomissements, convulsions, atteintes des paires

crâniennes.

La numération globulaire est anormale dans presque, mais pas tous, les cas avec une baisse du
taux de l’hémoglobine, une thrombopénie et la présence des blastes circulants. L'examen de la
moelle osseuse est indispensable pour confirmer le diagnostic et obtenir des informatio ns
immunologiques et cytogénétiques. Les LAL comme les LANL sont classées sur des critères
morphologiques.

2. Le pronostic des leucémies : Dépend de la masse tumorale.

 Le nombre des globules (GB) est l'indicateur pronostique le plus significatif pris
isolément.

 Un nombre de GB élevé (> 50 x 10.9/l), une organomégalie, de volumine uses

adénopathies et une atteinte initiale du système nerveux central aggravent le pronostic.

 Les garçons sont moins bien que les filles et les nourrissons ont un mauvais pronostic.

 Globalement, au moins 65 % d’enfants atteints de LAL peuvent espérer être guéris.

 Bien que le pronostic des LANL ait été très mauvais, il y a eu récemment quelques progrès
mais le taux de guérison demeure inférieur à 50%.

3. Traitement de LAL

-Induction de la rémission

-Intensification

-Prophylaxie du SNC

-Traitement d'entretien

-Traitement des rechutes

3.1. Induction de la rémission.

De O à 4 semaines :

VINCRISTINE

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 159

PREDNISOLONE

ASPARAGINASE

METHOTREXATE intrarachidien

Préalable

- Transfusions,
- Le traitement des infections et
- Une hyperhydratation avec utilisation d'allopurinol afin de protéger la fonction rénale des
produits de dégradation issus de la lyse rapide des blastes.

La rémission doit comporter une disparition complète des blastes médullaires et une restauration
des fonctions médullaires normales.

3.2. Intensification (1 semaine)

• VINCRISTINE 4 →5ème semaines

• ETOPOSIDE
• CYTOSINE ARABINOSIDE
• DAUNORUBICINE
• THIOGUANINE
• PREDNISOLONE
• METHOTREXATE Intrathécal

Des blocs de chimiothérapie intensifs sont ensuite administrés pour consolider la rémission. Leur
intérêt a été démontré malgré la toxicité qu'ils induisent.

3.3. Poursuite du traitement.

5 →8ème semaine (3 semaines)

• VINCRISTINE
• PREDNISOLONE mensuellement.

3.4. Prophylaxie du SNC

Entre le 8 et 1Oème semaine ;

Hautes doses de METHOTREXATE ou IRRADIATION.

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 160

Les drogues cytotoxiques pénètrent peu au niveau du SNC. Comme les cellules leucémiq ues
situées à ce niveau peuvent survivre aux traitements systémiques, la prévention des rechutes
neuro-méningées a d'abord comporté des injections intrathécales de chimiothérapie et une
irradiation crânienne. Mais cela a entraîné des séquelles neuropsychologiques certaines,
notamment chez le jeune enfant. Ainsi, d'autres stratégies comportant des chimiothérap ies
systémiques avec des hautes doses de méthotrexate sont actuellement étudiées.

3.5. Poursuite du traitement.

10e → 20ème semaine

• MERCAPTOPURINE - quotidien
• METHOTREXATE - hebdomadaire

3.6. Ré-intensification

1 semaine (même schéma)

3.7. Poursuite du traitement

MERCAPTOPURINE - quotidien

METHOTREXATE - hebdomadaire Jusqu’à deux ans du diagnostic.

4. Traitement des rechutes.

 Des hautes doses de chimiothérapie,

 Souvent associées à une irradiation corporelle totale (ICT) et

 À une transplantation médullaire sont proposées comme alternative aux chimiothérap ies
conventionnelles dans les rechutes.

 Elles sont effectuées en première intention après la chimiothérapie initiale d'induction chez
les enfants avec des facteurs de très mauvais pronostic (par exemple LAL hyper
leucocytaires).

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 161

CHAPITRE II : LYMPHOME DE BURKIT

Décrit en 1958 par Denis Burkitt en Ouganda, le lymphome est original par sa symptomatolo gie,
son histopathologie et surtout son épidémiologie :

C'est le cancer humain dont l'étiologie virale est la mieux étayée

1. Epidémiologie

 Le lymphome de Burkitt atteint l'enfant de 2 à 14 ans.

 Il sévit surtout en Afrique intertropicale entre le 15e de latitude Nord et le 11e de latitude
Sud, notamment à l'Est en Ouganda, en Tanzanie, au Mozambique, au Kenya, etc.

 Il est plus fréquent en zone de forêt.

 Ces régions d'endémie ont une altitude inférieure à 1500 mètres, une température toujours
supérieure à 16°C, une pluviométrie supérieure à 50 cm par an, ce qui évoque
l'intervention d'un arthropode vecteur (à identifier), la plupart de ces zones sont fortement
impaludées

 Du point de vue épidémiologique, le rôle étiologique du virus Epstein-Ban est certain.

 La nature du 2e facteur est discutée : paludisme stable des régions à climat équatorial ou
sub-équatorial, les paradontopathies fréquentes et souvent graves chez l'enfant africain

 Les anomalies chromosomiques sont observées dans les lymphocytes malins.

 Il s'agit d'une translocation réciproque entre les chromosomes 8 et 14 (90% de cas) entre
les chromosomes 8 et 2 (1O %) ou entre 8 et 22.

 Ces translocations ont pour effet d'amener un oncogène (le C-myc) porté par le
chromosome 8 à proximité soit du gène codant pour la chaîne légère Kappa ou lambda.

 Cet événement mène à l'activation excessive du C-myc et peut-être ainsi à

l'immortalisation de la cellule mais non à l'oncogenèse qui nécessite l'intervention d'un
oncogène (B-lym ou N-ras).

2. Symptomatologie

 Les localisations maxillo- faciales représentent en Afrique plus de 80% des atteintes.

 La tumeur siège plus souvent au niveau du maxilla ire supérieur que de la mandibule ;

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 162

 Elle débute généralement en arrière, au niveau des molaires ou des prémolaires ; elles
grossissent rapidement, déforment l’hémiface, envahit les parties molles voisines, refoule
les téguments sans les ulcérer, du moins au début, dévie les dents et les fait tomber.

 Malgré son caractère monstrueux, la tumeur est habituellement peu douloureuse.

 Lorsqu'elle envahit le plancher de l'orbite, elle refoule le globe oculaire (exophtalmie) mais
cette invasion est tardive.

 Les adénopathies satellites sont rares.

 Des tumeurs multiples, uni ou bilatérales peuvent s'observer.

 La radiographie montre d'abord des micro géodes de la médullaire de l'os, puis de vastes
plages d'ostéolyse et des fines spicules perpendiculaires au périoste.

 Les localisations abdominales (3O %) sont souvent méconnues et indolores ; tumeurs

ovariennes uni ou bilatérales, hépatiques, gastriques, intestinales rénales (syndrome
néphrotique), surrénaliennes, ganglionnaires.

 Elles sont associées aux atteintes faciales, ou constituent la localisation initiale

 L'atteinte neuro-méningée est fréquente au bout de quelques mois d'évolution : paraplégie,

paralysie des nerfs crâniens, syndromes méningés cliniques ou biologiques.

 Les autres localisations sont rares : tumeurs du sein, de la thyroïde, des glandes salivaires,
des testicules des ganglions superficiels, de la rate, de la moelle osseuse, des os longs des
vertèbres.

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 163

 L'évolution spontanée se fait d'un seul tenant vers la mort en quelques mois.

 La tumeur initiale devient monstrueuse, des localisations à distance apparaissent, la

transformation leucémique est rarissime.

 La chimiothérapie procure des rémissions de bonne qualité. En l'absence de traitement, le

taux de survie à deux ans est inférieur à 10%.

3. Diagnostic.

Le diagnostic repose sur l'examen histologique des biopsies et l'étude cytologique d'empreintes
de tumeurs ou de frotti du produit des diverses ponctions (ganglionnaires, médullaire, lombaire).

La tumeur est constituée d'une nappe dense uniforme des cellules tumorales, au sein de laquelle
sont dispersées des cellules réticulaires macrophages donnant à la coupe un aspect « en ciel étoile
».

Les cellules de Burkitt arrondies, mesurent 12 à 15 mm, possèdent un noyau volumineux à la

chromatine fine, granulaire, souvent plurinucléole et un cytoplasme très basophile bourré de
vacuoles lipidiques.

4. Traitement.

Le traitement est chimiothérapique. Plusieurs protocoles existent.

L'association CYCLOPHOSPHAMIDE (Endoxan ®), administré en perfusion unique ou répétée

tous les 8 jours pendant un à deux mois, à la dose de 40 mg/kg/perfusion, VINCRISTINE oncovin
1mg/m² et METHOTREXATE 1mg/kg tous les 8 jours.

Les injections intrarachidiennes (0,3mg/kg) sont proposées en cas d'atteinte neuromeningée. Une
étroite surveillance de l’hémogramme s'impose avant chaque injection

Le taux de survie à deux ans est de l'ordre de 30%, les localisations abdominales et nerveuses =
mauvais pronostic

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 164

CHAPITRE III : RETINOBLASTOME.

Tumeur maligne développée aux dépens cellules non différenciées rétine (rétinoblastes).

« Cancer » rétine.

Tumeur primitive

Bien que très rares, les rétinoblastomes sont à l'origine d'environ 5 % des troubles visuels sévères
de l'enfant. Un seul ou les deux yeux peuvent être touchés. On pense que toutes les tumeurs
bilatérales sont héréditaires, ainsi que 2O % des cas unilatéraux. Le gène de susceptibilité du
rétinoblastome est localisé sur le chromosome 13. Le mode de transmission est dominant à
pénétrance variable. Nous savons maintenant que le gène du rétinoblastome est un gène
suppresseur de tumeur. Il faut double délétion de ce gène pour que la maladie puisse apparaître.
La plupart des cas surviennent au cours des trois premières années de vie. Les enfants des familles
où existe une forme héréditaire doivent être surveillés régulièrement dès la naissance. Les deux
présentations les plus habituelles des formes sporadiques sont un reflet pupillaire blanc à la place
de la couleur rouge habituelle ou un strabisme.

Le but du traitement est maintenant de guérir en préservant la vision. L'énucléation de l'œil peut
être nécessaire pour les tumeurs les plus importantes mais une radiothérapie, voire plus rarement,
une photo coagulation locale peut réussir à traiter des petites tumeurs.

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 165

Le rôle de la chimiothérapie n'est pas certain. La plupart des patients peuvent être guéris
mais beaucoup ont des séquelles visuelles importantes.

Il existe un risque net de secondes tumeurs (en particulier de sarcomes ostéogéniques) parmi les
survivants des formes héréditaires

CHAPITRE IV : NEPHROBLASTOME OU TUMEURS DE WILMS

Tumeur maligne du rein Développée au dépend du blastème embryonnaire Intéressant
surtout le petit enfant. Le néphroblastome provient du tissu embryonnaire rénal. Les rares
associations avec l’aniridie sporadique et la découverte que celle-ci est associée à une perte de
matériel du chromosome 11, ont permis de localiser la région du gène de susceptibilité au
Néphroblastome. Dans 8O % des cas, l'âge de survenue est inférieur à 5 ans. Il est très rare après
10 ans. La plupart d’enfants se présentent avec une énorme masse abdominale souvent découverte
fortuitement, alors qu'ils sont par ailleurs en bonne santé. Parfois, l'enfant a des symptôme s
chroniques de manque d'appétit ou de prise de poids insuffisante. Les hémorragies intra tumorales
peuvent entraîner les douleurs abdominales et pâleurs. Les hématuries macroscopiques et
l’hypertension sont peu fréquentes mais importantes. Dans 5 % des cas, il s'agit d'une atteinte
bilatérale souvent évidente dès le diagnostic. L'aspect radiologique, de l'échographie ou du
scanner, est souvent caractéristique, montrant une masse déformant les structures normales. Il faut
obtenir des informations concernant des métastases à distance, habituellement pulmonaires, les
possibilités de résection tumorale et la fonction du rein controlatéral. Une néphrectomie première
est en général réalisée. Dans le protocole thérapeutique de la société internationale d'oncologie
Pédiatrique, une chimiothérapie précède toujours la néphrectomie, sauf chez le nourrisson de
moins de 6 mois. Par contre, les enfants avec une chimiothérapie suivie d'une néphrectomie
retardée. Tous les enfants ont une chimiothérapie, la radiothérapie étant réservée aux
néphroblastomes plus étendus

Globalement, le pronostic est bon et plus de 80 % des patients vont guérir. Le taux de
guérison des enfants métastatiques au moment du diagnostic (15 %) est même supérieur à 6O %

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 166

mais les possibilités de rattrapage des enfants qui rechutent sont faibles. Les essais cliniq ues
récents ont montré qu'il était possible de diminuer l'intensité du traitement pour les formes les
moins étendues sans compromettre la survie.

Présentation clinique.

 Habituellement, masse abdominale, moins fréquemment :

 Douleurs abdominales,
 Anorexie,
 Hématurie, hypertension.

Masse abdominale chez un enfant âgé de 4 ans

SIXIEME PARTIE : TROUBLES METABOLIQUES EN PEDIATRIE

CONTENU :

1. Définition et Introduction

2. Rappel sur réaction biochimique

3. Type de MHM

4. Dépistage de masse des nouveau-nés

5. Caractéristiques communes des MHM

6. Manifestation cliniques

7. Exemples de maladies héréditaires métaboliques

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1. INTRODUCTION ET DEFINITION

MALADIES HEREDITAIRES METABOLIQUES

• Maladies métaboliques héréditaires (MHM), nommées aussi erreurs innées du

métabolisme sont des troubles biochimiques héréditaires
• Mutations mono géniques qui codent pour des protéines spécifiques.
• Altération en qualité (structure primaire) ou en quantité de protéines synthétisées.
• Trouble ou suppression de la fonction de cette protéine (enzyme, récepteur, véhicule de
transport, composant membranaire ou élément structurel)
• Absence ou anomalie d'une enzyme ou de son cofacteur → troubles dans les réactions
métaboliques :
→ soit accumulation d'un métabolite spécifique
→ soit la carence d'un métabolite spécifique
2. RAPPEL SUR REACTION BIOCHIQUE

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 168

 En amont de
l’enzyme
Accumulation de
substances toxiques
intoxication
endogène
 En aval de l’enzyme
défaut de production, ce qui
créé un carence énergétique

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 169

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 170

MALADIES HEREDITAIRES METABOLIQUES

o La plupart sans conséquence
o Rares….
o Polymorphisme génétique.
o Certaines → des états pathologiques qui vont de très légers à mortels.
o Les formes graves généralement cliniquement apparentes au cours de la période néonatale
ou peu après.

Il y a environ 500 maladies métaboliques héréditaires,

La plupart de ces affections métaboliques se révèlent à l’âge pédiatrique, soit dès la naissance,
soit dans la petite enfance, et bon nombre de ces maladies demeurent létales.

Cause significative d’hospitalisation en réanimation

Investigations et traitement en urgence

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 171

Ex : Déficit enzymatique génétique sur l’une des nombreuses voies métaboliques, dérivées des
glucides, protides ou acides gras.

Sans un traitement adapté, le patient décède ou gardera des séquelles graves. Diagnostic précis est
indispensable pour un conseil génétique et un diagnostic anténatal.

Ces maladies se présentent soit aigu, soit chronique.

Traitements : Diététiques et parfois médicamenteux, dans la plupart des cas,

3. TYPES D'ERREURS INNEES DU METABOLISME

Troubles du métabolisme intermédiaire :

o Métabolisme et transport des acides aminés

o Oxydation et cétogenèse des acides gras
o Métabolisme et transport des glucides
o Les vitamines (cobalamine, folate
o Métabolisme des peptides
o Métabolisme des minéraux
o Métabolisme énergétique des mitochondries

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 172

Troubles de la biosynthèse et de la dégradation des molécules complexes

- Métabolisme des purines et des pyrimidines

- Stockage lysosomal
- Péroxisomes
- Métabolisme des isoprénoïdes et des stérols
- Acide biliaire et métabolisme de l'hème
- Glycosylation
- Le métabolisme des lipoprotéines
Troubles du métabolisme des neurotransmetteurs
o Métabolisme de la glycine et de la sérine
o Métabolisme des ptérines et des amines biogènes
o Métabolisme des gamma-aminobutyrates
o Autres (EX, crises dépendantes de la pyridoxine ou de l'acide folinique, carence en sulfite
oxydase)

LES MALADIES RECOMMANDÉES PAR LE GROUPE DE TRAVAIL DE L’ACMG

(AMERICAN COLLEGE OF MEDICAL GENETICS)

POUR INCLUSION DANS LE DÉPISTAGE DES NOUVEAU-NÉS « PRIMARY

DISORDERS »

LES TROUBLES DU MÉTABOLISME DES ACIDES AMINÉS

o Phénylcétonurie
o Tyrosinémie de type I
o Maladie urinaire du sirop d'érable
o Homocystinuria
o Citrullinémie
o Acidémie argininosuccinique

LES TROUBLES DU MÉTABOLISME DES ACIDES ORGANIQUES

o Acidémie isovalérique
o Acidurie glutarique de type I
o Acidurie 3-hydroxy-3-méthylglutarique
o Déficience multiple en carboxylase
o Acidémie méthylmalonique, forme de carence en mutase

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 173

o Déficit en 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase

o Acidémie méthylmalonique, formes cblA et cblB
o Acidémie propionique
o Déficience en bêta-cétothiolase

LES TROUBLES DU MÉTABOLISME DES ACIDES GRAS

- Déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne (DADCM)

- Déficit en acyl-CoA déshydrogénase à très longue chaîne (DALC)
- Déficit en 3-hydroxy acyl-CoA déshydrogénase à longue chaîne Déficience en protéines
trifonctionnelles
- Défaut d'absorption de la carnitine
HÉMOGLOBINOPATHIES
• Drépanocytose
• Hémoglobine S-β-thalassémie
• Maladie de l'hémoglobine SC

AUTRES TROUBLES

- Hypothyroïdie congénitale
- Hyperplasie congénitale des surrénales
- Galactosémie
- Déficience en biotinidase
- Déficience auditive
- Fibrose kystique

4. DEPISTAGE DE MASSE DES NOUVEAU-NES

Les caractéristiques communes des conditions métaboliques génétiques constituent un argument

de poids en faveur du dépistage chez tous les nouveau-nés

Dépistage sanguin et urinaire

Normalement le 2.-4. jour de vie, Prise de sang du talon sur papier filtre spécial.

Renvoi au laboratoire spécialisé. Quand le résultat est positif, le service d‘obstétrique ou

pédiatrique est informé et conseillé sur les prochaines mesures diagnostiques.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

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Galactosémie
Phénylcétonurie
Maladie du sirop érable, etc.

5. CARACTÉRISTIQUES COMMUNES DES MHM

CARACTÉRISTIQUES COMMUNES DES MHM

Bien que les manifestations des MHM soient très variables, la plupart de ces affections présentent
les caractéristiques suivantes :

• Normal à la naissance, symptomatique plus tard dans la vie. (Différence à la naissance

avec un traumatisme de naissance, d'insultes intra-utérines, d'anomalies chromosomiq ues
ou d'autres maladies génétiques).
• La nature de la mutation provoquant le dysfonctionnement du gène varie générale me nt
d'une famille à l'autre → variation de la gravité du phénotype dans les différentes familles.
Il y a exception à cette règle lorsqu'une mutation spécifique a été préservée dans un groupe
ethnique principalement par consanguinité (effet fondateur).
• Les mutations provoquant un dysfonctionnement grave du gène ou de son produit se
traduisent par des manifestations cliniques peu après la naissance.

En général, plus l'apparition des symptômes cliniques est précoce, plus la maladie est grave

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 175

Dans la majorité la transmission est autosomique récessive.

Par conséquent, des antécédents de consanguinité chez les parents ou de décès inexpliqué d'un
membre de la famille au cours de la période néonatale sont importants

Pronostic

o Contrôlées avec succès par une forme quelconque de thérapie (La plupart),
o Quelques-unes : potentiellement guéries par l'utilisation de greffes de moelle osseuse ou
de foie.
o Diagnostiqués et traités à temps → une vie normale (avant les dommages irréversibles aux
organes (surtout au cerveau) D’OÙ importance de diagnostic précoce par un dépistage de
masse de tous les nouveau-nés.

6. MANIFESTATIONS CLINIQUES DES MALADIES METABOLIQUES

GENETIQUES

 Pourquoi le médecin doit se familiariser aux premières manifestations des troubles

métaboliques génétiques ?
 Car…….
o Les formes graves avec S+S avant meme les résultats des labos pour dépistage ne
soient disponibles.
o En période néonatale, la clinique est généralement non spécifique et similaire à
une septicémie.
o Les méthodes de dépistage actuelles non disponible dans notre milieu et si
disponible elles identifient un petit nombre de des MMH
o Un trouble génétique du métabolisme doit être pris en compte dans le diagnostic
différentiel d'un nouveau-né très malade non stable en réanimation prolongée

Si suspicion élevé →→ paracliques spéciales approfondies.

Motif de consultation

• Retard de de croissance et de développement, coloration jaunâtre

• Difficultés alimentaires, vomissements, hypotonie
• Détresse respiratoire
• Trouble de conscience, hypotonie, convulsions, hypoglycémie
• Ect
• Il faut bien retracer l’histoire

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Antécédents

Anténatal (CPN)

o Une diminution des mouvements du fœtus EX :de la maladie de stockage du glycogène de

type IV (déficience de l'enzyme de ramification du glycogène).
o De nombreux MHM sont associés à des hydrops (anasarc) non immunes (ECHO
obstricale)
o Profil hormonal de la gestante
o MIU

Périnatal

Recherche la notion d’intervalle libre

Observée surtout :

 Troubles du cycle de l'urée

 Aminoacidopathies

 Acidémies organiques,

Nné est généralement normale puisque les troubles du métabolisme chez le fœtus sont
généralement bien compensés par la mère.

Notion d’intervalle libre (quelques heures) :

 Absent → si déficit énergétique

 Présent→ maladies d’intoxication +++,

Discordance dégradation progressive / absence de cause apparente (pas d’argument pour

pathologie néonatale « classique » : anoxie, infection, patho pulmonaire)

Autres médicaux

 Vomissements ou/et diarrhées récurrents (intolérance au lait maternisé ex : Intolerance

primaire au lactose)

 Notion d’hospitalisation pour léthargie et/ou déshydratation avec réponse rapide à la

perfusion de liquide IV ou de glucose

 Hypoglycémie récurrente (Hypertrophie congénitale de la glande surrénale)

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 177

Histoire de la maladie sur les éléments déclencheurs ?

 L'ingestion de certains sucres (par exemple, galactosémie, intolérance héréditaire au

fructose, lactose).
 Nouveau-nés: pendant les premiers jours des le debut de l‘alimentation orale.
 L'ingestion de glucides peut déclencher une déficience en pyruvate déshydrogénase, des
troubles de la chaîne respiratoire mitochondriale ou de l'hyperinsulinisme
 L'ingestion de protéines peut déclencher des anomalies du cycle de l'urée, des acidémies
organiques, des troubles des acides aminés et de l'hyperinsulinisme avec
hyperammonémie.
 L'introduction d'aliments complémentaires (par exemple, céréales pour nourrissons, jus de
fruits et purées de fruits, légumes ou viandes)
 L'infection, la fièvre, le jeûne ou le catabolisme peuvent déclencher des troubles des acides
aminés, des acidémies organiques, des troubles de l'oxydation des acides gras.
 Stress (L'anesthésie ou la chirurgie)
 Certains médicaments peuvent déclencher une porphyrie et une carence en glucose-6-
phosphate déshydrogénase (G6PD)
Arguments génétiques
- Histoire familiale
- Consanguinité
- Hérédité maternelle(mitochondriopathie)
- Sporadique /Néomutations
- Retracer l’histoire familiale
- Retracer l’arbre genealogique
- Décès dans la petite enfance dus à un dysfonctionnement neurologique, cardiaque et/ou
hépatique ; septicémie ou décès inexpliqué chez les frères et sœurs ou les parents mâles
maternels

Examen physique

o Altration de l’Etat General, signes de déshydratation

o Retard de developement psychomoteur
o Difficultés alimentaires, vomissements
o Signes de détresse respiratoire …….

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 178

Quelques ODEUR D’URINE en cas MHM

 Acidurie 3-hydroxy-3-méthylglutarique : Urine de chat
 Hypermethioninemia : Chou bouilli
 Déficience multiple en carboxylase : Urine de chat
 Phénylcétonurie : souris ou moisie
 Tyrosinémie : chou bouilli

Éléments d’orientation vers les MHM

 Difficulté de téter
 Vomissements (ne sont dus aux anomalies GI)
 Léthargie
 Convulsion (ne répond pas au G10%, Ca++ou Vit B6
 Coma

Maladie héréditaire métabolique  Infection

 Traumatisme
 Anomalies du SNC

Obtenir ammonium
sanguin

Elevé Normal

Obtenir le Ph sanguin, Obtenir le Ph sanguin,

CO2, HCO3- CO2, HCO3-

Anion Gap normal Anion Gap élevé Anion Gap normal

Acidose

Déficit de cycle de Acidémie organique Aminoacidopathies ou

l’urée galactosémie

Evaluation initiale en laboratoire en cas de de soupçon de MHM

Approche progressive → commencer par les tests de base couramment disponibles

Le diagnostic de confirmation : tests spécialisés peuvent inclure la détection de métabolites

anormaux dans le plasma, l'urine et/ou le liquide céphalorachidien (LCR) ; le dosage de l'activité
enzymatique dans la peau, les globules rouges, les globules blancs, les muscles squelettiques ou
le foie, et/ou l'analyse des chromosomes ou de l'ADN

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 179

1. Numération globules blancs (NGB) avec FL

Les manifestations hématologiques de la MHM peuvent impliquer une partie ou la totalité des
lignées cellulaires.

La NFS peut également fournir un indice de septicémie, qui peut être le déclencheur d'une crise
métabolique.

2. Gaz du sang artériel

L'acidose métabolique avec une augmentation de l'anion gap est souvent associée à des
acidémies organiques.
L'alcalose respiratoire est couramment observée dans les troubles du cycle de l'urée à la suite
d'une hyperammonémie(hyperpolypnée)
3. Glycémie

L'hypoglycémie est typique :

• Troubles de la cétogenèse (p.e, troubles de l'oxydation des acides gras),

• Troubles du stockage du glycogène et des troubles du métabolisme des glucides
4. Ammoniac sérique

L'échantillon de sang à prélever dans une artère ou une veine sans utiliser de garrot, placé sur la
glace pour le transport au laboratoire et analysé immédiatement.

Si la [NH4 ] >100 micromol/L (1,7 microgramme/mL), répétez immédiatement.

Si la [NH4 ] ≥300 micromol/L [5,1 microgramme/mL])

o Troubles du cycle de l'urée

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 180

o Certaines acidémies organiques (acidémies propioniques et méthylmaloniques).

5. Électrolytes, azote uréique du sang, créatinine

La mesure des électrolytes sériques est nécessaire pour calculer l'écart anionique (Anion gap).

Anion Gap (AG) serique = (Na + K) - (Cl + HCO3)

Normal : 7 - 13 meq/L

6. Acide urique

L'acide urique peut être élevé chez les patients atteints d'une maladie de stockage du glycogè ne
(MSG)

Taux réduits : →Défauts du métabolisme des purines ou une déficience du cofacteur molybdène
et des taux accrus chez les patients atteints de la maladie de Lesch-Nyhan

7. . Analyse d’urine (couleur, l'odeur, la jauge et la présence de cétones)

La présence ou l'absence de cétones dans l'urine est utile pour déterminer l'étiologie de
l'hypoglycémie.

• PH de l'urine : acidose métabolique

• Densité
• Glucosurie et une protéinurie
• Presence des leucocytes estérases ou de nitrites : une infection des voies urinaires, qui peut
être le déclencheur d'une crise métabolique,

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8. Des tests supplémentaires :

Lactate déshydrogénase, aldolase, créatine kinase et myoglobine urinaire

Tests de la fonction hépatique (aminotransférases, bilirubine, temps de prothrombine) chez les

patients atteints de coagulopathie

9. Les tests spécialisés les plus courants :

 Les acides organiques urinaires qualitatifs,
 Les acides aminés plasmatiques quantitatifs,
 Le lactate sérique et puruvate
 Le profil d'acylcarnitine
Laboratoire en maladie métabolique
o Ammoniac: fortement neurotoxique, souvent chez symptomes cérébraux
o Taux de sucre: abaissé en galactosémie et diabète maternel chez le nouveau-né
o État acido-basique: souvent acidose

PRISE EN CHARGE

La majorité des patients répondent à l'un ou à l'ensemble des traitements suivants :

1. Régimes alimentaires spéciaux jouent un rôle important dans le traitement des enfants
atteints. Les modifications du régime alimentaire doivent être adaptées à la
physiopathologie de l'affection et varient considérablement d'un trouble à l'autre

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 182

2. La dialyse péritonéale ou l'hémodialyse pour l'élimination rapide des composés nocifs

accumulés. Il s'agit d'une modalité très efficace pour le traitement de la phase aiguë de
l'affection.
3. Administration du métabolite déficient.
4. Administration de l'enzyme déficiente.
5. Administration du cofacteur ou de la coenzyme pour maximiser l'activité enzymatiq ue
résiduelle.
6. Activation de voies alternatives pour réduire les composés nocifs accumulés en raison
de la mutation génétique.
7. Counselling genetique
8. Transplantation de moelle osseuse.
9. Transplantation du foie.

Les Transplantation ont le potentiel de guérir les anomalies métaboliques. Mais le remplaceme nt
du gène mutant par un gène normal (thérapie génique) est encore en phase expérimentale.

7. EXEMPLES DE MALADIES HEREDIRAIRES METABOLIQUES

1. DEFICIT ENERGETIQUE TRAITABLE= DEFICITS Β OXYDATION DES AG

Clinique :

o Hypoglycémie sévère +++ (coma)

o Atteinte cardiaque (trouble du rythme, Cardiomégalie)

o Atteinte musculaire (rhabdomyolyse, myopathies)

o Atteinte hépatique (cytolyse, Insuffisance Hépatique Chronique)

Biologie standard : Hypoglycémie/ hypocétotique

Diagnostic : profil acylcarnitines, carnitine libre et totale

TTT :

 Initial : perfusion de G10% (10 mg/kg/min) + ions, Arrêt alimentation

 Carnitine

o Prévention des facteurs déclenchants (jeûn)

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 183

2. GALACTOSÉMIE

Anomalie du métabolisme du galactose, dépistée à la naissance, et dont l’incidence est estimée

entre 1 : 40 000 et 1 : 60 000 (forme classique sévère) dans les pays occidentaux.

Déficit en galactose-1-phosphate uridyltransférase,

D’où accumulation de galactose-1-phosphate (Gal-1-P), avec pour conséquence chez le nouveau-

né le risque de développer une cataracte et des atteintes hépatique, rénale et cérébrale

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 184

Manifestations cliniques de galactosémie non traitée :

 S+S GE :
o Difficultés de l'alimentation,
o Vomissements,
o Diarrhée,
o Anorexie
 S+S des infections graves (septicémie : E. coli)
 Chute rapide de la courbe de poids, une croissance insuffisante
 S + S de défaillance hépatocellulaire et rénale en qlq jours :
o Saignements (Hemorragies)
o L’ictère pathologique prolongé est intense et durable.
o Léthargique
o Cirrhose (Hépatomégalie, un œdème et une ascite)
 Une cataracte nucléaire apparaît en quelques jours ou semaines et devient rapidement
irréversible

L'intolérance primaire au lactose

L'intolérance primaire au lactose, telle que la carence en lactase et la galactosémie, se produit

environ chez 1/1000 nourrissons L'enzyme lactase est située à l'extrémité villositaire de l'intestin

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 185

et semble plus vulnérable que la sucrase qui se trouve plus profondément dans la crypte. Les laits
artificiels à base de lait de vache sans lactose sont conçus pour traiter principalement la carence
secondaire en lactase.

Traitement

Une alimentation pauvre en lactose et galactose avant les dix premiers jours de vie fait disparaître
la plupart des symptômes et évitent l'apparition de complications.

Malgré un traitement adapté (galactosemie), les enfants atteints de galactosémie ont un risque
augmenté de retard de développement mental, de troubles de la parole et de troubles moteurs.

3. DEFICIT DES CYCLE DE L’UREE

L’OTC (ornitine transcarbamilase) est le déficit du cycle de l’urée le plus fréquent, avec une
incidence estimée à 1 : 14 000 naissances. L’hyperammoniémie qui résulte du blocage
enzymatique est responsable des signes d’intoxication cérébrale (NH4)

En cas de stress métabolique (période néonatale, infection, état fébrile, maladie intercurre nte,
chirurgie), le catabolisme protéique est accru, ce qui favorise (NH4 ↑) une décompensation aiguë.

Cycle de l’urée

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 186

Manifestations cliniques

Clinique : intervalle libre, trouble de conscience, coma, convulsions +++

o Atteinte hépatique possible: cytolyse

Biologie standard: Hyperammonié mie

Diagnostic : orotate urinaire ↑. Confirmation : biopsie foie / biologie moléculaire

TTT :

 Supprimer sources d’urée = proteins

 Apports caloriques suffisants
 Chélateurs de l ’ammoniaque (acide benzoique et acidephenylacetique)

4. PHÉNYLCÉTONURIE (PCU)

L’hyperphénylalaninémie est due à un déficit en phénylalanine hydroxylase (PAH)dont la

fonction est l’hydroxylation de la phénylalanine en tyrosine en présence d’un cofacteur, la BH4.
Il s’ensuit une accumulation de phénylalanine ainsi qu’un déficit en tyrosine, précurseur de
certains neurotransmetteurs L’hyperphénylalaninémie est toxique sur le développement du
cerveau et la myelination des nerfs L’enzyme PAH est nécessaire pour la conversion
phenylalanine à tyrosine qui est indispensable pour la synthèse de mélanine.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 187

Traitement de la phénylcétonurie

Il est recommandé de suivre un régime pauvre en Phe à vie, c’est-à-dire de limiter la

consommation d’aliments naturels et de consommer une préparation à base d’AA, sans Phe, pour
couvrir les besoins protéiques.

ALBINISME

L’albinisme : Une condition génétique, pas une maladie

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 188

Condition génétique Rare (1 :17000)

L’albinisme est une condition GÉNÉTIQUE causée par des mutations dans les gènes récessifs
avec trouble de synthèse de mélanine

Caractérisé par :

 Absence ou la réduction de pigment (melanine) dans la peau, les cheveux et / ou les yeux
 Une altération de la vision

Albinisme peut être causé par :

 Trouble de synthèse de mélanine,

 Déficit héréditaire de melanosomes
 Ou par anomalie de migration embryonnaire des mélanocytes

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 189

SYNTHESE DE DE MELANINE

MÉLANINE ?

Mélanine, noir ou brun pigment formé par la tyrosine, est responsable de la coloration de la peau
; des cheveux et des yeux. Mélanine est synthétisée dans les mélanocytes, qui sont des cellules
spécialisées, ou cellules sécrétoires dendritiques dérivées de Crest neural. Ces cellules migre nt
pendant la vie embryonnaire dans la couche de membrane basale de l’épiderme. La présence de
mélamine dans l’épiderme donne la protection de la peau contre les rayons ultraviolets.

Formation des melanocytes

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 190

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 191

Le nombre de mélanocytes par mm2 est de 2000 ou plus dans la peau exposée du visage et dans
la peau du scrotum ou du prépuce et de 1000 à 1500 mélanocytes par mm2 sur le reste du corps
des populations caucasiennes, négroîdes et mongoloîdes ; les différences raciales dans la
pigmentation ne sont pas dues à des différences dans le nombre de mélanocytes.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 192

Les principales étapes déterminant la pigmentation constitutive de la peau identique dans

les peaux de différents groupes ethniques ou les différentes races :

• Migration des mélano blastes vers l’épiderme, leur survie et leur différenciation en
mélanocytes,
• Densité des mélanocytes,
• Expression et la fonction des constituants enzymatiques et structuraux des mélanosomes,
• Synthèse des différents types de mélanine (eu- et pheomélanine),
• Transport des mélanosomes aux dendrites du mélanocyte l

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 193

• Transfert des mélanosomes aux kératinocytes

• Distribution des mélanines et leur dégradation au niveau de la peau.

Genes et classification de l’albinisme

Plusieurs gènes localisés sur diffèrent chromosomes interviennent dans la melanogenese

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 194

Il existe différents types d'albinisme

 Albinisme oculocutané (OCA) 4 gènes (+ 3 ?)

 Albinisme oculaire (OA) : 1 gène
 Syndrome de Hermansky-Pudlak (HPS) 9 gènes
 Syndrome de Chediak-Higashi (CHS) 1 gène

Albinisme oculocutané de type 1 (OCA1) = gène tyrosinase

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Albinisme oculocutané de type 2 (OCA2) = gène OCA2

Albinisme oculocutané de type 3 (OCA3) = gène TYRP1

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Albinisme oculocutané de type 4 (OCA4) = gène SLC45A2

Albinisme oculaire (OA1) = gène GPR143

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 197

Syndromes de Hermansky-Pudlak (HPS) et Chediak-Higashi (CHS)

L'absence de protection : brûlures, cancer de la peau

Protection contre le soleil avec un écran solaire ou utiliser des vêtements appropriés

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Les problèmes de la vision chez les albinos

Les albinos présentent généralement une réduction ou une absence de pigment dans les yeux, dans
l'iris

Nystagmus

Le nystagmus et les postures caractéristiques

Mauvaise vision stereoscopique

Connexions nerveuses anormales entre la rétine et le cerveau

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Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 200

Conduite à tenir

Pas de traitement spécifique disponible pour hypopigmentation de la peau des cheveux et des
yeux. L’utilization des ecrans ou lunettes et habits est recommendée pour prevenir les lesions par
les rayons ultraviolets. Les melanoblastes cellules souches ont démontré leur capacité à produire
de la mélanine en réponse à une stimulation par l’alpha-MSH (alpha-melanocyte-stimulating
hormone), un des facteurs-clés régulant physiologiquement la mélanogenèse.

Vitiligo

La thérapie cellulaire de l’hypopigmentation par autogreffe est donc aujourd’hui une réalité
clinique.

L’autogreffe, tout d’abord, n’est pertinente que s’il existe des régions non atteintes, ce qui est le
cas du vitiligo mais pas de nombreuses autres pathologies, notamment d’origine génétique.

Reference: Nelson textbook of pediatrics

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 201

SEPTIEME PARTIE : CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE

 INTRODUCTION
 METHODES D’EXPLORATIONS
 LES CARDIOPATHIES CONGENITALES
 RHUMATISME ARTICULAIRE AIGUE
 ENDOCARDITE BACTERIENNE
 DECOMPENSATION CARDIAQUE

INTRODUCTION

Le depistage d’une dysfonction cardiaque est habituellement fait en consultation par

l’examen clinique du médecin généraliste ou du pédiatre. Ce dernier l’adresse au cardiopédiatre.
Les deux examens de la consultation de base du cardiopédiatre sont l’examen clinique et
l’échocardiographie doppler. S’y ajouteront, à la demande, l’électro cardiogramme et la radio
thoracique. Les autres examens complémentaires seront, suivant le cas, demandés par le
cardiopédiatre : holter, épreuve d’effort, IRM, exploration hémodynamique et angiographique ou
examen isotopique.

Alors que les maladies cardiaques de l’adulte sont le plus souvent d’origine ischémiq ue,
chez les enfants les atteintes cardiaques sont essentiellement congénitales. L’exception est la
maladie rhumatismale qui est rare dans les pays developpés mais reste une cause majeure des
atteintes cardiaques dans les pays en voie de développemement. Les cardiopathies congénita les
sont les plus fréquentes des malformations des enfants. Toutes les cardiopathies peuvent évoluer
vers l’insuffisance cardiaque.

CHAP. I LES METHODES D’EXPLORATIONS

Nous étudierons successivement les principaux renseignements fournis par les examens
cliniques et paracliniques les plus souvent utilisés.

1. SIGNES REVELATEURS.

Certains sont fréquents : le retentissement pondéral, la limitation de l’activité, les signes

respiratoires, une sudation excessive et la cyanose. D’autres sont rares : les malaises, les douleurs
d’effort, les oedèmes ou les embolies et les thromboses.

a) Retentissement pondéral.

Un retentissement pondéral se rencontre essentiellement lors des Shunts gauche – droite

ou des chutes du débit cardiaque (obstacles décompensés, myocardiopathie, etc), rarement lors

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 202

des cardiopathies cyanogènes. Il faut le distinguer des insuffisances pondérales d’autres causes
notamment d’une foetopathie associée à la cardiopathie.

b) Limitation de l’activité.

Elle est revelée par un essouflement ou une cyanose. Chez le nourrisson, les repas
deviennent longs et laborieux. Chez le plus grand ; l’intolérance porte sur les jeux et la scolarité.

c) Signes respiratoires.

Ce sont la tachypnée, le tirage voire une véritable détresse respiratoire. Ils sont secondaires
le plus souvent à un shunt gauche–droit, plus rarement à un œdème pulmonaire.

d) Sudation excessive.

Les sueurs sont fréquentes en cas d’insuffisance cardiaque et de shunt gauche-droite

important.

e) Cyanose.
 Définition :

C’est la coloration bleue des téguments et des muqueuses, elle apparaît à 5g d’hémoglob ine
réduite pour 100ml de sang capillaire moyen. La saturation normale est supérieure à 96%, la
cyanose apparaît vers 80%, il existe donc une zone de désaturation sans cyanose.

 Origines circulatoires d’une cyanose.

 Shunt intracardiaque d’une cardiopathie cyanogène.
 Stase capillaire par insuffisance cardiaque
 Shunt pulmonaire par troubles de ventilations sécondaires à une forte
hypervascularisation pulmonaire.
 Conséquences d’une cyanose par shunt intracardiaque.
Polyglobulie : supérieure à 7 millions, surtout lorsqu’elle est microcytaire, elle peut
être responsable d’accidents vasculaires cérébraux. Elle modifie les tests de
coagulation et abaisse la vitesse de sédimentation.
Limitation de l’activité par hypoxie chronique.
Malaise par hypoxie aiguë
Hippocratisme digital.
Abcès du cerveau : cette rare complication doit toujours être évoquée devant une
céphalée associée à une fièvre même modeste. Le scanner fait le diagnostic, le
pronostic est excellent si le traitement est précoce.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 203

f) Malaises.
o Malaises par hypoxie aiguë : malaises du Fallot
 Sténose pulmonaire
 Tetralogie de Fallot
o T³ : - valium ; Béta bloquant per os (propranolol = alvocadryl)
o . Malaise d’effort.
o Syndrome de QT long
o Tachycardie ventriculaire
o Myocardiopathie obstructive
o Obstacles aortiques ou pulmonaires
o Anomalies des naissances des coronaires
o Séquelle d’une maladie de kawasaki
o Malaise au repos.
o Malaises vagaux déclenchés par l’émotion, la chaleur, la douleur ou les troubles
digestifs.
g) Douleurs thoraciques.

Elles sont fréquentes chez l’enfant et le plus souvent d’origine pariètale.

 Angor d’effort : anomalie coronaire comme un anévrisme séquelle de la maladie

de kawasaki
 Douleurs permanentes : Péricardite
2. EXAMEN CLINIQUE.
a) Inspection : on peut retrouver une déformation thoracique :
― Symétrique avec un thorax bombé elle évoque un shunt gauche-droit important.
― Asymétrique avec un bombement gauche, elle est rare et évoque une hypertrophie
ventriculaire.
b) Palpation :
― Frémissements
― Thrill
― Choc de pointe
c) Auscultation :

Elle dépiste les souffles et les bruits. Le souffle témoigne d’un écoulement sanguin
turbulent habituellement sécondaire à une différence de pression entre deux régions cardiaques
ou vasculaires. Si le gradient est faible (très large civ en égalité de pression, petite sténose

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 204

valvulaire) le souffle est de faible intensité. Il s’accentue avec le gradient (CIV de type IIa ou I,
sténose valvulaire) puis au-délà d’un certain seuil, devient de plus en plus aigu et de moins en
moins audible (CIV presque fermée, sténose valvulaire très serrée).

Les bruits sont sécondaires au fonctionnement des valvules cardiaques, leur fermeture est
normalement synchrone et les bruits sont uniques. Cependant, chez l’enfant, il est fréquent
d’entendre un dédoublement sérré du 2ème bruit, mais qui est variable et disparaît à l’expiration.

o Souffles et frémissements systoliques.

o Rétrécissement aortique
o CI
o Insuffisance tricuspide
o Rétrécissement pulmonaire
o Insuffisance mitrale

Les souffles systoliques sont comptés de 1 à 6 au-délà de 3/6, le souffle frémit (thrill).

Fremissements de la crosse :

 Rétressissement aortique
 Coarctation
 Rétrecissement pulmonaire

Souffle dorsal et sous claviculaire gauche : coarctation.

L’irradiation d’un souffle se fait dans le sens du courant sanguin.

Souffles et roulements diastoliques.

• Insuffisance pulmonaire
• Insuffisance aortique
• Roulement diastolique de retrecissement mitral
• Roulement diastolique de rétrécissement tricuspide.

Les souffles et les roulements diastoliques sont toujours organiques. Les souffles
diastoliques sont habituellement aigus et mieux perçus par la membrane du stétoscope. Les
roulements sont plus graves et mieux entendus par la cloche du stétoscope.

Souffles continus.

Fistule artérioveineuse cérébrale

Fistule artérioveineuse cervicale

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 205

Souffles veineux disparaissant lors de la rotation de la tête du côté opposé.

Canal artériel
Fistule coronarocardiaque
Dorsal ou axillaire, le souffle évoque une circulation collatérale de suppléance.
Les souffles continus témoignent du maintien d’une différence de pression en
systole et en diastole. Le point de départ de l’anomalie est donc un vaisseau, et le
plus souvent l’aorte ou l’une de ses branches, à pression diastolique élevée.

Doubles souffles systolodiastoliques.

Ils se distinguent des souffles continus par un temps libre entre le souffle systolique et le
souffle diastolique.

 Agénesie des valves pulmonaires

 Tronc artériel commun avec anomalie de la valve troncale
 C I V et insuffisance aortique
 Anomalie valvulaire aortique ou tunnel ventricule gauche-aorte

Souffles anorganiques

o Origine aortique
o Origine pulmonaire
o Origine veineuse
o Origine carotidienne.

Bruits et chocs.

Le tableau suivant montre ce que doivent évoquer les principaux bruits et chocs avec des
exemples d’anomalies les plus fréquentes.

SIGNES EVOQUENT

Frottement Péricardite

Choc et B1 accentués à la pointe Accentuation du débit mitral (shunt G-Dr

venticulaire ou artériel)

BB1 tricuspidien Anomalie tricuspidienne (Epstein)

Click protosystolique Rétrécissements valvulaires (aortiques ou

pulmonaires)

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

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Click mésosystolique Prolapsus mitral

Choc et B2 accentués au foyer pulmonaire HTAP (shunt avec HTAP ou HTAP primitive)

BB2 uniquement inspiratoire normal

BB2 large et constant Hyperdébit pulmonaire (CIA)

Troubles de conduction (BBD)

Petit obstacle valvulaire

(dysplasie pulmonaire)

Galop de pointe Insuffisance ventriculaire gauche

d) Les pouls.

Les pouls se recherchent aux quatres membres et aux carotides. On doit non seulement apprécier
leur présence, mais aussi leur intensité. Ils peuvent être diminués en cas d’obstacle (ou accentués
lorsqu’il existe une fuite diastolique. Suivant la présence et l’intensité des pouls différents
diagnostics peuvent être évoqués. Coarctation ?

e) Pression artérielle (PA)

La mesure de la PA doit se faire au repos, dans le calme, avec un brassard adapté à l’enfant dont
le coussinet recouvre les 2/3 du bras. La pression systolique correspond à l’apparition nette des
battements, la diastolique à leur disparition.

AGE SYSTOLE DIASTOLE

Nouveau-né 80±10 50 ±10

2 ans 100 ±10 50 ±10

5 ans 100 ±10 60 ±10

10 ans 100 ±15 70 ±10

15 ans 120 ±15 80 ±10

18 ans 130 ±15 80 ±10

Le tableau donne la variation de la pression artérielle en fonction de l’âge.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 207

2DS + 30mmHg : HTA ménaçante

2DS + 10mmHg : HTA confirmée

2DS : limite

f) Stase périphérique.

Sa mise en évidence se fait par la recherche d’une hépatomégalie, d’une turgescence jugulaire ou
d’un reflux hépato-jugulaire et par une prise de poids excessive. Plus tardivement on observera
des œdèmes, une splénomégalie voire une entéropathie exsudative.

3. RADIOGRAPHIE THORACIQUE.
 Technique. : Il ne faut interpréter qu’une bonne radio :
― Strictement de face
― De bonne pénétration
― En inspiration
― Avec un repérage gauche-droite

Il faut interpréter :

 Les situs thoracique et abdominal

 La taille du cœur
 La morphologie du cœur
 La vascularisation
 Le côté de la crosse aortique
 Le squelette, le parenchyme pulmonaire etc, chez le jeune enfant, la présence du thymus.
 Situs thoracique.
La détermination du situs thoracique se fait en mesurant la longueur des bronches souches droite
et gauche. La droite est plus courte. La radio numérisée facilite cette mesure.

- Situs normal : Poumon droit à droite

- Situs inversus : Poumon droit à gauche
- Lévo-isomérisme : 2 poumons à gauche
- Dextro-isomérisme : 2 poumons à droite
 Taille du cœur.

Elle s’exprime par la mesure du rapport cardio-thoracique

A+B /C <0,55 chez le nourrisson

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 208

<0,50 chez l’enfant

Les causes d’erreurs sont secondaires :

Par excès : à un cliché pris en expiration ou à un gros thymus marquant les

contours du cœur.
Par défaut : à une disposition antéro postérieure des structures cardiaques.

Une vraie cardiomégalie peut être sécondaire :

- À une dilatation des cavités, surtout des oreillettes mais aussi des ventricules.
- À une péricardite
- Rarement à l’épaississement des parois des ventricules.
 Morphologies du contour cardiaque.
 Oreillette droite dilatée
 Oreillette gauche dilatée
 Artère pulmonaire tronc dilatée
 Ventricule droit épais
 Ventricule gauche épais
 Aorte ascendante dilatée
 Vascularisation pulmonaire.
o Hypervascularisation d’origine artérielle
o Hypervascularisation de stase veineuse
o Hypovascularisation
 Vascularisation différentielle
 Anomalies parenchymateuses.

Ce sont surtout des troubles de ventillation qui :

 Disséminés associant des micro-atélectasies et des l’emphysèmes évoquent un shunt

gauche-droite massif.
 Localisés, atélectasie ou emphysème important évoquent une compression d’une bronche
par un vaisseau dilaté ou anormalement situé : gros canal artériel, tronc artériel commun
grosse oreillette gauche, artère pulmonaire gauche de naissance anormale ou compression
des deux grosses artères pulmonaires lors d’une agénesie des valves pulmonaires.

Rarement une infection, notamment la tuberculose, favorisée par l’hypovascularisation.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 209

4. Electrocardiogramme (ECG)
A) Technique.
- Petites électrodes en précordiales sans excés de Pâte
- Etalonnage en standards : 1mv = 1cm, en précordiales : 1mv = 0,5cm, vitesse de
déroulement 25 ou 50mm/s.
B) ECG normal.

Onde P : dépolarisation auriculaire

 Axe entre 0 et 90°

 Durée inférieure à 50 ms à la naissance à 80 ms à l’adolescence.
 Amplitude inférieure à 2mm en D2

Espace PR : Conduction auriculoventriculaire. Durée de 80 à 120 ms chez le nouveau-né pour

100 à 180 ms chez l’adolescent.

Complexe QRS : dépolarisation ventriculaire.

Axe

- Axe vers 120 chez le nourrisson et 60 chez l’adolescent ;

- Durée inférieure à 80 ms pour le nourrisson et 100 ms pour l’adolescent.
- Onde Q normale en D2, D3, AVF, V5 et V6 chez le petit puis en D1 chez le plus
grand.
- Onde R et S : leur amplitude permet d’apprécier le degré d’hypertrophie
ventriculaire.

AGE FREQUENCE R EN V1 R EN V2 RV6 + SV1

NN 120±40 〈 2,5 〈 1,25 〈3

1 mois 140±30 〈2 〈 2,25 〈 3,5

5 ans 100±35 〈 1,75 〈 2,5 〈 4,5

15 ans 85±25 〈1 〈 2,5 〈 4,5

Espace QT : Variable avec la fréquence.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 210

Le QT corrigé (QTc) = QT

√ RR

QT est normalement inférieur à 420 ms

Onde T : repolarisation ventriculaire.

• En V1, elle est positive à la naissance et et devient négative de 1 semaine à 8-10 ans.
• En V6, elle est positive
 ECG anormal.
1) Hypertrophie auriculaire
• Droite Amplitude P > 2mm
• Gauche Durée P > 100 ms

Axe QRS évocateurs

QRS « au plafond « QRS vers – 60°

Canal atrioventriculaire Atrésie tricuspide

Surcharge ventriculaire droite.

 SVD modérée : BBID et T négatif

 SVD nette, PVD = PVG : R > S et T positif en V1
 SVD importante, PVD > PVG : R > S et T de nouveau négatif en V1

Surcharge ventriculaire gauche.

 Surcharge moderée : Sokolow (RV6 + RV1) > 3 chez le nné, > 4,5 après 1 an, onde T
positive.
 Surcharge importante : sokolow > 3 chez nné ; 4,5 après 1 an, onde T négative.
2) Bloc de branche.

Elargissement du QRS témoignant d’une interruption de la conduction dans une des

branches.

3) Syndrome de wolff Parkinson White : PR court, onde delta, QRS large secondaire à
un court – circuit auriculo- ventriculaire.
4) Ischémie coronarienne.

Pouvant, associer, suivant le cas, une Onde Q de nécrose un sus-décalage de ST de lésion

sous-épicardique et une Onde T négative d’ischemie sous-épicardique.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 211

Q – T long

QTc > 420 ms : maladie du QT long ou hypokaliémie

QT > 420 ms

L’ECG standard garde un énorme intérêt dans les troubles du rythme et de la conduction (Ex :
TSV par réentrée et BAV complet congénital) En revanche, il n’est plus indispensable dans la
plupart des diagnostics malformatifs où l’échocardiographie est largement suffisante.

5) Autres méthodes d’exploration.

― ECG œsophagien
― Echocardiographie et doppler
― Holter
― Epreuve d’effort
― Cathéterisme cardiaque et angiographie
― Imagerie par résonnance magnétique
― Electrophysiologie endocavitaire
― Examens isotopiques :
• Angiocardioscintigraphie
• Scintigraphie pulmonaire de perfusion
• Scintigraphie myocardique

CHAPITRE II : LES CARDIOPATHIES CONGENITALES

I. Introduction.

Les cardiopathies congénitales sont les plus fréquentes des malformations des enfants.

o À 8°/oo des enfants nouveaux nés ont des anomalies congénitales significatives.
o Quelques anomalies, comme la bicuspidie aortique, sont présentes chez 10 à 20°/oo des
nourrissons.
o Environ 1 enfant mort-né sur 10 a une anomalie cardiaque.

Huits cardiopathies représentent 80% des lésions, mais :

o 10 à 15% des cardiopathies sont complexes avec plusieurs anomalies cardiaques.

o Environ 10 à 15 % ont des anomalies extracardiaques.

Il s’agit de :

Non cyanogène :

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 212

1) Communication interventriculaire : 32% (CIV)

2) Canal artériel (PCA) 12%
3) Sténose pulmonaire 8%
4) Communication interauriculaire (CIA) : 6%
5) Coarctation de l’aorte 6%
6) Sténose oartique 5%.
Cyanogènes :
1) Tétralogie de Fallot (TOF) 6%
2) Transposition des gros vaisseaux 5%
II. Etiologie.

On connaît peu de choses de l’étiologie des cardiopathies congénitales, une petite

proportion est sécondaire à des agents tératogènes. Environ 8% sont associés à des anomalies
chromosomiques très fines ont été indentifiées comme les anomalies du chromosome 22 détéctées
chez de nombreux patients avec anomalies des arcs aortiques.

Ces anomalies moins évidentes et polymorphes expliquent probablement pourqoui les

mebres d’une famille de sujets atteints ont un risque légèrement supérieur d’avoir une cardiopathie
congénitale.

Principaux agents tératogènes.

AGENTS ANOMALIES CARDIAQUES FREQUENCES

TERATOGENES

Affections maternelles :

Rubéole Sténose des artères pulmonaires 30-35 %

Lupus BAV congénital complet (anticorps anti

–Rho)
35 %
CIA, CIV, Tétralogie de Fallot
Alcoolisme (syndrome 25 %
d’alcoolisme fœtal)

Diabète Augmentation de la fréquence du risque

2%

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 213

Médicaments :

Warfarine Sténose pulm valvulaire, CA, 5%

Anomalies chromosomiques et cardiopathies

ANOMALIES FREQUENCE TYPE

CHROMOSOMIQUES

Trisomie 21 40% CAV 40%, CIV 30%, CIA

10%, Fallot 6 %

Trisomie 18 60-80% complexes

Trisomie 13 60-80% complexes

Syndrome de turner XO 15 % Stenose aortique valvula ire,

coarctation de l’aorte

Microdélétion du chromosome ------ Anomalies de arcs aortiques,

22 tumeurs

III. CARDIOPATHIES CONGENITALES NON CYANOGENES.

1. Communication inter-auriculaire (CIA)

. Type ostium secundum

. Type ostium primum

2. Communication interventriculaire (civ)

3. Canal atrioventriculaire (cav)
4. Canal arteriel (pcda)
5. Stenose pulmonaire valvulaire
6. Stenose aortique valvulaire
7. Coarctation de l’aorte
8. Interruption de l’arc aortique
9. Hypoplasie du cœur gauche
V. Cardiopathies congénitales Cyanogènes.
 TETRALOGIE DE FALLOT (TOF)
 CIV
 Aorte à cheval sur le septum interventriculaire
 Sténose pulmonaire infundibulaire et valvulaire

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 214

 Hypertrophie ventriculaire droite

 TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX (TGV)
 VENTRICULE DROIT À DOUBLE ENTREE – (DORV)

CHAPITRE III : RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU (RAA)

1. Introduction.

Universel, il reste la cause la plus importante d’atteinte cardiaque chez l’enfant.

L’amélioration des facteurs sanitaires et sociaux, l’usage plus fréquent des antibiotiques et la
diminution de la virulence du streptocoque ont conduit à sa disparition de fait dans les pays
développés. Chez les enfants prédisposés, il y a une réponse immunitaire anormale à une atteinte
antérieure par le streptocoque béta-hémolytique de groupe A. Il survient essentiellement chez les
enfants âgés de 5 à 15 ans, le diagnostic est clinique.

2. Diagnostic de RAA.
a) CRITERES DE JONES.
Critères majeurs.

 Pancardite (50%)
 Polyartrite (80%)
 Erythème marginé (<5%)
 Chorée de Sydenham (10%)
 Nodules sous-cutanés (rares)

Critères mineurs.

 Fièvre
 Polyarthralgie
 Antécedent de RAA
 VS, CRP, leucocytose élevées à la phase aigüe
 Allongement de l’espace PR à l’ECG

Critères pour affirmer le diagnostic

Deux critères majeurs ou 1 critère majeur et deux critères mineurs, et la preuve d’une
infection antérieure par un streptocoque du groupe A (augmentation de ASLO ou d’autres
anticorps streptocociques) ou présence d’un streptocoque A au prélèvement pharyngé.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 215

b) SIGNES CLINIQUES.

Après un intervalle libre de 2 à 6 semaines, suivant une infection pharyngée, une

polyartrite avec fièvre modérée et altération de l’état général apparaît.

 Polyarthrite :

Les chevilles, les genoux et mains avec une rougeur modérée et un gonflement. L’arthrite
est fluctuante durant moins d’une semaine au niveau d’une articulation mais migrant vers d’autres
articulations pendant un à deux mois. Il n’y a pas des séquelles à long terme.

 Pancardite : Endocardite : la présence d’un souffle évocateur et peut évoluer vers une
dysfonction valvulaire importante au niveau cardiaque, par exemple une insuffisa nce
mitrale sévère.
 Myocardite : Elle peut accompagner l’endocardite et donner une insuffisance cardiaque
et le décès.
 Péricardite : Elle peut être associée à un frottement péricardique, une péricardite avec
épanchement et une tamponnade.
 Chorée : La chorée survient 2 à 6 mois après l’infection streptococcique. Ce sont
typiquement des mouvements involontaires et une modification de l’humeur pendant 3 à
6 mois.
 Erythème marginé : cette éruption sur le tronc et les membres est peu fréquente et
précoce de tailles avec une bordure rosée et un centre pâle. Les bords peuvent se joindre
donnant à l’éruption un aspect en carte géographique.
 Les modules sous-cutanés : Ils sont indolores de la taille d’un pois, durs, situés
essentiellement sur les faces d’extension des membres.
 La cardite rhumatismale chronique : la forme la plus habituelle de l’atteinte à long
terme par un tissu fibreux et cicatriciel des valves cardiaques est la sténose mitrale (s’il y
a eu des atteintes répétées de rhumatisme artuculaire aigu avec cardite, ce qui peut arriver
dès la deuxième décennie de la vie mais les symptômes habituellement ne se développent
pas avant l’âge adulte).

Bien que la valve mitrale soit la plus fréquemment atteinte, les valves aortiques
(tricuspides et plus rarement pulmonaires peuvent être touchées.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 216

3. Traitement du RAA.

L’épisode aigu est traité habituellement par le repos au lit et les anti-inflammatoires. Tant
qu’il y a des signes de myacardite évolutive (anomalies à l’échocardiographie et augmentation de
la VS), le repos au lit et la limitation des efforts sont essentiels. L’aspirine est très efficace pour
supprimer l’atteinte inflamatoire des articulations et du cœur. Il doit être donné à fortes doses,
sous contrôle des dosages sanguins. Si la fièvre et l’inflammation ne disparaissent pas rapidement
les corticoïdes seront utilisés.

L’insuffisance cardiaque est traitée par des diurétiques et des inhibiteurs de l’enzyme
de conversion de l’angitensine et une péricardite avec épanchement important nécessitera une
ponction péricardique. Les antibiotiques contre le streptocoque peuvent être donnés si l’infec tio n
persiste.

Quand la phase aigüe est passée, il faut prévenir les récidives, une injection mensuelle de
benzylpénicilline est la plus efficace des prophylaxies. On peut donner aussi la pénicilline per os
chaque jour mais son observance peut poser le problème. En cas d'intolérance à la pénicilline,
l'érythromycine peut lui être substituée. La durée du traitement est controversée. On recommande
habituellement un traitement jusqu’à l’âge de 18-21 ans, mais plus récemment une prophylaxie
toute la vie a été préconisée. La récidive d’une éventuelle atteinte valvulaire rhumatismale est en
relation avec le nombre des crises de rhumatisme articulaire aigu pendant l’enfance.

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 217

CHAPITRE IV : ENDOCARDITE BACTERIENNE.

Tous les enfants présentant une cardiopathie congénitale, quel que soit leur âge, même des
prématurés, risquent d’avoir une endocardite bactérienne. Le risque est plus élevé quand il y a un
jet sanguin turbulent comme une communication interventriculaire, une coarctation et un canal
artériel ou si un matériel prosthétique a été introduit chirurgicalement. Le diagnostic peut être
difficile mais doit être suspecté chez tout enfant ou adulte avec fièvre au long cours, altération de
l’état général, VS élevée, anémie inexpliquée ou hématurie. Il ne faut pas compter sur la présence
des signes classiques périphériques de l’endocardite infectieuse.

1. Signes cliniques
 La fièvre
 Une anémie avec pâleur
 Des hémorragies filiformes
 Un hippocratisme digital (tardivement)
 Des lésions cutanées nécrotiques
 Une modification des signes cardiaques
 Une splénomégalie
 Des signes neurologiques d’embolies cérébrales
 Des infarctus rétiniens
 Des arthrites ou arthralgies
 Une hématurie (microscopique)
2. Diagnostic.

Une échocardiographie bidimentionnelle peut confirmer le diagnostic en mettant en évidence des

végétations mais ne doit jamais l’exclure. Les végétationssont formées de fibrine et des plaquettes
et contiennent des agents infectieux. Dans le doute, les enfants doivent être hospitalisés pour faire
des hémocultures répétées. Les marqueurs de l’inflammation à la phase aiguë sont augmentés et
peuvent être utilisés pour diriger la réponse au traitement.

L’agent infectieux le plus fréquent est le streptocoque alpha hémolytique (viridans ).

Une endocardite bactérienne est habituellement traitée par des fortes doses de pénicilline associées
à un aminoglycoside pendant six semaines par voie intraveineuse et en s’assurant que le taux
sérique des antibiotiques est suffisant pour inhiber la croissance de l’agent infectieux. S’il y a une
infection d’un matériel de prothèse, par exemple valve prosthétique ou patchs de CIV ou
anastomose, il y a moins de chance de guérison complète et la chirurgie peut être nécessaire.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 218

3. Prophylaxie.

Le facteur le plus important dans la prophylaxie de l’endocardite est une bonne hygiè ne
dentaire et ceci doit être encouragé chez tous les enfants avec une cardiopathie congénitale. Une
prophylaxie par antibiotique sera nécessaire pour :

- Tout soins dentaire, même banal

- Toute chirurgie, où il y a un risque de bactériemie par exemple une appendicéctomie, une
chirurgie dans la sphère ORL.

Un protocole standard est donné dans ce tableau.

Soins dentaires ou ORL. Par d’anesthésie ou anesthésie locale et n’ayant pas eu de penicilline
depuis 1 mois.

DOSE ET DUREE < 5 ANS < 10 ANS

Amoxycilline per os 3g 1heure avant ¼ dose ad. ½ dose ad.

Clindamycine per os

(Si allergie à la pénicilline) 600mg 1h avant ¼ dose ad. ½ dose ad.

Anesthésie générale 3g IV avant et ¼ dose ad. ½ dose ad.

Amoxycilline I.V. ou 1g IV 6h plus tard

Amoxycilline per os 3g per os avant et ¼ dose ad. ½ dose ad.

O,5g per os 6h plus tard

Si valve prosthétique, ATCD d’endocardite ou lors d’une chirurgie

Amoxycilline IV et 1g à l’intervention ¼ dose add. 1/2sd dose ad

Gentamycine 120mg IV 2mg/kg 2mg/kg

Si allergie à la peni : Vancomycine + Gentamycine

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 219

Lancet 1992 : 339-1093-3

CHAPITRE V : LA DECOMPENSATION CARDIAQUE.

1. Introduction.

La décompensation cardiaque (DC) est un syndrome clinique reflétant l’incapacité du

mycarde de répondre aux besoins métaboliques de l’organisme y compris ceux nécesssités par la
croissance. Elle peut résulter soit d’une surcharge de volume ou de pression imposée au muscle
cardiaque, soit des altérations primaires des performances myocardiques consécutives par
exemple aux affections inflammatoires du myocarde, soit des troubles métaboliques, soit enfin de
la combinaison de ces divers facteurs.

Un cœur non décompensé fait face à ces situations en mettant en jeu des mécanis mes
compensateurs qui contituent la réserve cardiaque.

Grâce à la réserve cardiaque, le cœur non décompensé adapte son débit aux besoins
métaboliques de l'organisme dans diverses situations (repos, effort, etc.…) Ainsi, à
l’augmentation du volume de remplissage diastolique, le cœur non décompensé répond par une
augmentation de son volume télédiastolique et de son débit jusqu’à un maximum au délà duquel
toute nouvelle augmentation du volume de remplissage ne peut plus entraîner une augmenta tio n
de débit cardiaque.

C’est le principe ou la loi de Frank Starling. L’augmentation du volume systolique est

due dans ce cas, à l’augmentation de la contractilité liée à l’élongation des fibres myocardiaq ue s
mais elle requiert aussi une augmentation de la tension pariétale et de l’oxygène myocardiaque.

Au fur et à mesure que les mécanismes compensateurs deviennent inefficaces, la réserve

cardiaque diminue de plus en plus, les manifestations cliniques sont essentiellement des signes de
congestion veineuse pulmonaire et systémique, de diminution de la perfusion systémique et
l’intervention de plusieurs mécanismes potentiellement compensateurs particulièrement ceux
associés à l’augmentation de l’activité adrenergique, à la rétention liquidienne et au
développement de la dilatation et l’hypertrophie ventriculaire. La Décompensation cardiaque est
fréquemment rencontrée en Pédiatrie spécialement chez le nourrison mais peut être observée chez
le nouveau-né avec cardiopathie congénitale.

2. Etiologie
 Des altérations dans la charge imposée à un muscle cardiaque essentiellement normal. Il
s’agit de surcharges de volume ou de pression composées à un myocarde normal.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 220

 Des désordres primaires affectant l’état inotropique du muscle cardiaque. Il s’agit ici des
maladies inflammatoires habituellement d’origine virale mais parfois bactérienne ou
parasitaire ou des déficiences nutritionnelles et même quelque fois des troubles
électrolytiques et endocriniens des affections caronariennes ou génétiques.
 Des altérations dans l’état inotropique du cœur.
 Les tachyarthmies et les formes sévères de trouble de conduction cardiaque peuvent
également perturber les performances myocardiques.
 Les causes fréquentes sont l’anémie sévère associée au paludisme grave, la drepanocytose,
les cardiopathies congénitales et les cardiopathies rhumatismales.
3. Symptômes.
 Esouflement surtout lors du repas et des efforts
 Sueur
 Alimentation difficile
 Infections pulmonaires intercurrentes
4. Signes.
― Faible gain de poids ou stagnation pondérale (retard de croissance)
― Extrémités froides
― Tachypnée
― Tachycardie
― Cardiomégalie
― Souffle cardiaque, galop
― Hépatomégalie
― Signes de congestion veineuse pulmonaire
 Tachypnée
 Wheezing
 Rales crépitants
 Cyanose
 Dyspnée
 Toux chnonique
― Signes de congéstion veineuse systémique :
o Hépatomégalie
o Distension des veines du cou
o Oedèmes périphériques
o Ascite et anasarque

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 221

5. Apport de Laboratoire
a) La radiographie cardiopulmonaire met en évidence la cardiomégalie et la congestion
pulmonaire en cas de DC. Cependant, la cardiomégalie peut manquer au péricardique
b) L’électrocardiogramme peut révéler une arythmie, un trouble de conduction ou un
microvoltage avec anomalies du segment ST et de l’onde T fréquemment observées en cas
de myocardites ou de péricardite
c) L ‘échocardiographie est irremplaçable pour un bilan des lésions anatomiques ou
l’évaluation de la fonction myocardique par la mesure de la dimension des cavités et des
parois et la détermination des intervalles de temps systoliques, de la fraction de
racourcissement des fibres cardiaques et de la fraction éjectée ventriculaire gauche.
d) Un bilan sanguin succint est nécessaire pour mettre en évidence une anémie sévère, une
polyglobulie, un syndrome inflammatoire, un trouble métabolique, électrolytique ou
acido-basique.
6. Traitement de la DC

Le traitement de la DC vise à améliorer les performances myocardiques, lever la congestion

veineuse pulmonaire et systémique et corriger les anomalies étiologiques ou associées. Il fait appel
principalement aux médicaments pouvant améliorer l’état inotropique du myocarde, réduire la
condition de surcharge sur le muscle cardiaque et diminuer la congestion veineuse pulmonaire et
systémique.

 Traitement médical.
1. Agents inotropique.

- DIGOXIN

- Dosage (oral) Digitalisation

- Prématuré 20µg = 0,02mg/kg

- < 2 ans 50µg = 0,05mg/kg

- > 2 ans 25-50µg = 0,025 - 0,05mg/kg

Maintien (entretien)

- Prématuré 5µg = 0,005mg/kg

- < 2 ans 10 -15µg = 0,01 - 0,015mg/kg

- > 2 ans 5 -10µg = 0,005 - 0,01mg/kg

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 222

- Par voie parenteral on donnera 75 % de la dose orale.

Autres agents inotropes

- DOBUTAMINE 2-20µg/kg/min. IV

- DOPAMINE 2-20µg/kg/min. IV

- ISOTERENOL 0,05µg/kg/min. IV

- ADRENALINE 0,01ml/kg = 0,1ml/kg ; solution 1°/000

Ou 0,1-1mg/kg/min. en perfusion

- AMRINONE 5-10mg/kg/min. IV

2. Vasodilatateurs

Indication : DC postopératoire

― NITROGLYCERINE 0,5-3µg/kg/min. IV
― NITROPRUSSIATE DESODIUM 0,5-3µg/kg/min. IV
― HYDRALAZINE 0,1-0,5mg/kg IV sans dépasser 20mg ; 0,25-0,75mg/kg/dose per os
― CAPTOPRIL 0,1-0,5mg/kg per os 3x24h
― ENALAPRIL 0,1-0,4mg/kg/24h per os
2. Diurétiques.
 FUROSEMIDE (LASIX) 1-2mg/kg IV en per os
 HYDROCHLOROTHAZIDE (ESIPREX) 2-3mg/kg/24h en 2 doses
 SPIRONOLACTONE (ALDACTONE) 1-3,5mg/kg/24h en 1 ou 2 doses per os
 Mesures adjuvantes
 Position sémi-assise
 Oxygène
 Repos au lit
 Respiration assistée
 Regime (desodé en cas d’oedèmes)
 Restriction hydrique
 Correction de l’acidose metabolique
 Prévention des thromboses intracavitaires et d’embolie

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 223

 Traitement étiologique.

S’attaquer à la cause déclenchante :

o Cardiopathie congénitale
o Trouble du rythme
o Etc…
o Mais aussi aux facteurs agrravant :
 Infection pulmonaire
 Anémie
 Trouble métabolique, etc.

L’H.T.A. DE L’ENFANT.

I. Généralités.

L’H.T.A.se définit comme la persistance d’une T.A. systolique diastolique au-délà du 97e
percentile, Cause majeure de morbidité et de mortalité.

Prévalence : 1,5 à 2% chez les enfants de 4 à 15 ans.

L’H.T.A. chez l’enfant sans le signe d’une maladie sous jacente, peut constituer le début
d’une HTA essentielle qui persiste jusqu’à l’âge adulte.

Les chiffres de PA de l’enfant permettent dans une certaine mesure de prévoir ceux de
l’adulte. Et plusieurs études longitunales ont montré que les chiffres de PA évoluent avec la
croissance de l’enfant suivant le même percentile.

Cela suggère que l’HTA essentielle de l’adulte débute dans l’enfance.

Facteurs favorisants :

 Poids : l’obésite
 Les 2 races sont touchées également, il semblerait que le noir avait une résistance
périphérique plus élevée et sera plus sensible au Nacl.
 À partir de 6 ans Fille > garçon (inversion à l’âge adulte)
 Hérédite.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 224

Normes de la T.A. suivant les percentiles.

AGE 50P-T 75 - T 50 – T 75 - T

1 104 102 104

58 57 58

6 111 112 114 115

73 105 74 75

12 123 59 123 125

80 81 81 82

17 129 130 136 138

84 85 87 88

II. Clinique
o Prélèvement de la T.A. : Cfr sémiologie
o Circonstance de découverte
o Fortuite : au cours d’une consultation de routine
o Signes habituels : douleurs abdominales, anorexie, vertige, céphalée
o Signes graves, amaigrissement, vomissement,
o Rarement : paralysie faciale, épistaxis, hématruie
o Dans 10% de cas : convulsion, AVC, OAP

Rechercher des ATCD de l’enfant et insister sur

 Le cathéterisme de la veine ombilicale

 Infection urinaire haute
 Traumatisme abdominale.
 Prise de médicaments vasopresseurs, corticoïdes, Antiinflammatoires non steroïdie ns,
etc.
 ATCD familiaux d’hypertension
 Conduite un ex. clinique complet. Si valeurs élevées à 3 prises consécutives (> 97
percentiles) établir le diagnostic

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 225

III. Etiologies.
 Nourrisson, 1 – 6 ans, 7-12 ans
 Thrombose de l’artère ou la veine ombilicale
o Anomalies congénitales
o Dysplasie broncho-pulmonaire,
o Stenose de l’art. rénale,
o Atteintes du parenchyme,
o Néphroblastome (Tumeurs de Willms),
o Neuroblastome,
o Coarctation de l’aorte,
o Atteinte du parenchyme rénal,
o Anomalies neuro-vasculaire,
o Causes endocriniennes.
 HTA essentielles à 20 % HTA essentielle
 Maladie du parenchyme rénale
- Causes endocriniennes.
- Atteinte du parenchyme
- GNA +++
- GNC
- Syndrome néphrotique ;
- Syndr.hémolytique et urémique ;
- Pyélonéphrite chronique ;
- Insuff.rénale chronique ;
- Cushing
- Hyperthyroïdie
IV. Bilan

Urée – créatinine – Ionogramme. – Echographie– triglycéridémie ; etc.

V. Complications : Cfr.adulte
VI. Traitement
Hygièno – diétetique :
• Reduire le poids
• Régime hypocalorique
• Régime hyposode

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 226

Médicament : monothérapie et bi et thérapie

Si Urgence hypertensive :
 NIFEDIPINE : O,25 à 0,5MG/kg/dose (enfant et nourrisson)
conséquences : chute brutale de l’HTA
 CAPTOPRIL : - Nourrisson : 0,01 à 0,25Kg/Kg/dose

Enfant : 0,1 à 0,2mg/Kg/dose

Conséquences :

 Chute brutale de la T.A

 Risque d’Insuffisance rénale
 NICARDIPINE : 0,5 – 3mg/Kg/dose

Quand la T.A. a chuté, traitement d’entretien

 FUROSEMIDE 2,3mg/Kg/24h (3prises) risque d’hypokalièmie.

 SPIRONOLACTONE : - 1 à 3mg/Kg/ épargne le K.
 INHIBITEUR CALCIQUE : ADALATE RETARD 0,25 – 3mg/Kg/jour
 VASODILATATEUR : HYDRALAZINE 0,75 à 3mg/Kg/jour
 IEC : CAPTOPRIL 0,02 à 2mg/Kg/jour enfant 0,5 à 6mg/Kg/jour
 ENARAPRIL 0,15mg/Kg/jour

Complément :

a) Sur la tétralogie de Fallot : CAT en clinique :

- mettre l’enfant en position genu pectorale

- Morphine 0,1 à 2mg/Kg en IM

- Propranolol 0,25 à 1mg/Kg toutes les 6h per os

- Si hématocrite > 65% (hypoxie GR ↑)

R/- Saignée

- Prostaglandine 0,1mg/Kg/min.

b) Cardiopathie congénitale :

o Avant un traitement définitif : prévenir une greffe oslérienne

R/Extencilline

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 227

o PG = ouverture des canaux

o AINS = fermeture des canaux.
b) Syndrome d’EISNMENGER10 :

Si HTA pulmonaire > P systolique. Il y a inversion du Shunt G-D vers D-G, cyanose (des
désaturations systémiques) à cause de l’augmentation de la résistance pulmonaire.

HUITIEME PARTIE : NEPHROLOGIE PEDIATRIQUE.

 INFECTIONS URINAIRES
 GLOMERULONEPHRITES (GM)
 SYNDROME NEPHROTIQUE (SN)
 INSUFFISANCE RENALE AIGUE ET CHRONIQUE (IRA et IRC)

CHAPITRE I : INFECTIONS URINAIRES.

La présence de pus et de germes caractérise l’infection urinaire. Une urographie intraveineuse doit
être pratiquée devant toute infection urinaire.

Sémiologie.

Le tableau clinique de l’infection urinaire varie notablement avec l’âge :

 Pyuries du nouveau-né : Elles se traduisent par des troubles digestifs, un

retentissement pondéral, un ictère, une hypothermie apparaissant souvent vers le
20è jour de vie.
 Pyries du nourrisson et du petit enfant : elles sont découvertes dans des
circonstances variables. Habituellement, le symptôme essentiel est la fièvre à 39°,
40° ; elle est souvent associée à des troubles digestifs ; la numération- for mule
sanguine révèle une hyperleucocytose avec polynucléose. L’examen systématiq ue
des urines doit consituer un geste réflexe chez tout nourrisson fébrile au même titre
que l’examen du pharynx et des oreilles ; seul, il permet le diagnostic. Mais souvent
l’aspect clinique est différent :
o On est parfois impressionné par l’apparente gravité de certaines formes
accompagnées de torpeur ou de convulsions.

10C’est un ensemble de symptomes traduisant la présence d’une hypertension artérielle pulmonaire fixée venant
compliquer l’évolution spontanée des cardiopathies congénitales comportant un shunt gauche -droit responsable
d’une augmentation importante et prolongée du débit sanguin dans la circulation pulmonaire

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 228

o Plus fréquemment, la sémiologie est atténuée : un peu de fièvre chez un

nourrisson pâle, anorexique dont la courbe de poids est stationnaire ou même
descendante, des pleurs ou des cris lors, de la miction ou un refus d’uriner ;
o Ou encore, l’infection se révèle par une hématurie qui pourrait évoquer à tort
une glomérulonéphrite très rare à cet âge ou par une protéinurie découverte lors
d’un examen systématique avant une vaccination.
 Pyuries du grand enfant : elles sont souvent une sémiologie plus évocatrice. Des signes
infectieux : fièvre à 39°-40° avec frissons. Des signes urinaires : douleurs lombaires
spontanés uni ou bilatérales spontanées ou provoquées au niveau de l’angle costo-vertebral
sur le trajet pyélo-uréthral, elles apportent une note localisatrice. Mais la fièvre est parfois
peu élevée ; des troubles digestifs pourraient égarer le diagnostic s’il n’y avait quelques
douleurs à la miction. Il faut donc penser systématiquement à l’infection urinaire en
pédiatrie et pratiquer au moindre doute un examen d’urine. Elle peut survenir sur un
appareil nephro-urologique normal, révéler des lésions anatomiques des voies excretrices,
léser le rein.

Preuve de l’infection urinaire : La certitude bactériologique est indispensable.

- Prélèvement des urines : il varie selon le sexe et l’âge.

 Chez le garçon : désinfection soigneuse surtout du gland bien décalotté, recueil des
urines : collection des urines stérile en plastique changé toutes les demi-heures ;
urines recueillies au milieu du jet si l’enfant contrôle sa miction.
 Chez la fille : désinfection par asepsie large de la vulve.

Plus fréquente chez le garçon que chez la fille chez le grand enfant les pyuries sont
beaucoup plus fréquentes chez la fille que chez le garçon.

- Intérêt du bilan : Il permet de distinguer trois types d’infection :

 L’infection urinaire sans anomalie radiologique
 L’infection urinaire avec uropathie majeure
 L’infection urinaire associée à un reflux vesico-urétéral

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 229

Localisation de l’infection urinaire

Infection urinaire haute Infection urinaire basse

Signes cliniques -Fièvre>38° -Fièvre>37.5°C

-Douleurs lombaires -Dysurie

-Atteinte de l’état général -Pollakiurie

Signes biologiques -Hyperleucocytose -Leucocytose normale

-Vitesse de sédimentatio n>30 -VS normale

mm/h
-CRP+
-CRP+
-Fibrinogène
-Fibrinogène>6gr
-Fibrinémie normale
-Fibrinémie

Signes immunologiques -Immunofluorescence de la -Immunofluorescence de

bactérie + bactérie

-Sérodiagnostic du -Sérodiagnostic du
collibacille>/2560 collibacille>1/2560

-Test nitobleu de tétrazolium+ -Test au nitrobleu de

tétrazolium
-Lacticodeshydrogènase+
-Lacticodéshydrogénase

Evolution

Le plus souvent l’évolution immédiate est favorable. Un examen cytobactériologique des urines
est pratiqué 48 heures après le début du traitement, puis 8 jours après son arrêt. L ‘évolutio n
sécondaire dépend en grande partie de l’existence ou non d’une uropathie, d’une atteinte du
parenchyme rénal qui peut présenter une dysplasie ou une néphropathie intersititie lle
(pyélonéphrite chronique bactérienne).

Le devenir lointain dépend des possibilités chirurgicales en cas d’uropathie, de la survenue

ou non d’une insuffisance rénale liée à une atteinte du parenchyme rénale.

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 230

Traitement de l’infection urinaire.

Le traitement de l’infection urinaire doit tenir compte de sa cause et de l’histoire de la

maladie.

a) Infection aiguë sans uropathie.

Le traitement associe un antibiotique efficace et un antiseptique durant 15 jours à 3
semaines. Cette association permet grâce à l’antibiotique une destruction des gites
bactériennes parenchymateux sensibles à des produits à forte concentration sanguine
Recueil des urines : collecteur en plastique stérile ; prélèvement au mi-jet si l’enfa nt
contrôle la miction.
Dans les deux sexes : ponction vésicale sus-pubienne, avec des précautions d’asepsie
identique à coller d’une hémoculture, dans une vessie pleine est très utile pour faire le
partage entre souillure et infection vraie.
L’examen bactériologique sera pratiqué dans le quart d’heure qui suit le recueil des urines
; sinon, on peut les conserver au frigidaire à + 4° durant 24 heures.

Résultats :

 L’examen microscopique direct du culot de centrifugation permet de vérifier l’existe nce

ou l’absence de leucocytes altérés et de bactéries.
 La culture des urines identifie les germes en 24 heures ou 48 heures. Ce sont souvent des
bacilles gram- : collibacilles, proteus, pyocyaniques.

Les cocci gram + les plus souvent retrouvé sont l’entérocoque, le staphylocoque et le streptocoque.

 La numération des bactéries urinaires permet de décoller une infection débutante ; la

présence de 100.000 bactéries par ml est pathologique.
 La numération des leucocytes est pathologique si le chiffre dépasse 5000 leucocytes par
minute.
 L’antibiogramme, le taux sérique et urinaire des antibiotiques, la concentration minimum
inhibitrice et parfois le pouvoir bactéricide des antibiotiques peuvent être nécessaire dans
les infections urinaires rebelles ou récidivantes.

Conduite à tenir chez un enfant porteur d’une pyurie

 Examens biologiques : Ils comportent :

• Une numération – formule sanguine avec habituellement une leucocytose
supérieure à 12 000 globules blancs.

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 231

• Un ionogramme sanguin. Deux anomalies sont possibles :

 hyperazotémie, sans signification grave avant 2 mois, elle témoigne habituellement d’une
néphro-uropathie à près 2 mois.
 une acidose, surtout chez le nouveau-né

Une hémoculture et une ponction lombaire chez le nouveau-né pour rechercher une dissémina tio n
bactérienne.

 Examen radiologique systématique

Il comporte :

 une urographie intraveineuse avec cliché sans préparation et cystographie avec clichés pré
et post-mictionnels.
 Une cytographie rétrograde ou sus-pubienne, même si l’urographie intraveineuse est
normale, afin de dépister un reflux vésico-urétéral isolé.
 Eventuellement une cystoscopie
 Etude des fonctions rénales
 Examen clinique

Il est toujours complet avec interrogatoire pour rechercher une poussée antérieure. Mais
surtout l’examen clinique comporte le palper des fosses lombaires, précise l’état des organes
génitaux externes, le développement staturo-pondéral, les chiffres de la tension artérielle. Les
pyuries sont à la naissance plus fréquentes chez les garçons que chez la fille à cet âge elles révèlent
rarement une uropathie. Chez le nourrisson, une uropathie est Objectivée fréquemment lors des
pyuries recidivantes.

La bactériurie est faite 48 heures le début du traitement, un examen cytobactériologiq ue

des urines set pratiqué 8 jours plus tard et 3 mois plus tard afin de déceler une bactériurie
asymptomatique témoin d’une rechute éventuelle.

b) Infection avec uropathie

Le traitement médical doit être entrepris avant l’intervention pour stériliser les urines. Le
traitement post-opératoire est très important. Il est poursuivi durant une durée variable surtout la
gravité de l’uropathie, le carctère itératif des interventions, l’existence ou non des lésions du
parenchyme. La pratique trimestrielle d’un examen cytobactériologique des urines est
indispensable chez ces malades qui recevront les cures alternées de sulfamides ou des produits
chirurgiens. Le traitement chirurgical dépend de la nature de l’uropathie.

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 232

c) infections récidivantes

Elles nécessitent la recherche soigneuse de la cause de la récidive : reflux vésico-urétéra l,

pyélonéphrite, foyer urinaire bas situé. Les cervicotrigonites et les cystites fréquentes chez la fille
peuvent être chaque fois la cause de récidives. Elles nécessitent pour cela un traitement court (5
jours) par les antiseptiques urinaires et la recherche de la cause de la cystite (vulvute, parasitose
intestinale).

d) Pyélonephrites intestitielles avec uropathie

L’utilisation d’antibiotique choisis en fonction du pouvoir bactéricide sur les germes isolés
est indispensable. Le traitement est prolongé un mois environ. Il peut être guidé par la surveilla nce
du sérodiagnostic dont la baisse témoigne de la disparition de l’infection du parenchyme.

Cas particulier.

Certains produits, acide nalidixique (negram), chloramphénicol ne doivent pas être employés.
L’utilisation d’antibiotique en perfusion est généralement indispensable comme pour une
septicémie néonatale.

CHAPITRE II : GLOMERULONEPHRITES (GN).

1. Définition.

Inflammation des glomérules par le dépôt de complexes immuns auto-anticorps ou par

activation du complément. Les frontières avec le syndrome néphrotique sont floues.

2. Formes
 GN aiguë post-streptococcique (streptocoque ß-hémolytique, complexes immuns).
Début 2-3 semaines après infection streptococcique.
 GN chronique : glomérulosclérose segmentaire et focale, GN membrano
proliférative (dépôts de C3), GN membraneuse (complexes immuns), néphrites au
cours du LE, du purpura de Schoenlein-Henoch, du syndrome de Goodpasture, de
la néphrite à IgA.

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 233

3. Symptômes

Le plus souvent hématurie, parfois oedèmes (notamment des paupières), augmentation de

la TA, parfois oligo voire anurie.

4. Complications : Urémie (aiguë ou chronique) insuffisance cardiaque, encéphalopathie

(vomissements, troubles visuels, crises épileptiques) ; dans les formes chroniques :
anémie, nanisme, ostéopathie.
5. Examens.
a) NFS, VS, prélèvement de gorge (streptocoques), en cas de GN post streptococcique : ASL,
AST élevées C3 et C4 diminués.
b) Urines : hématurie (micro – ou macroscopique) cylindres érytrocytaires dans le culot,
cylindres leucocytaires, globules rouges avec déformation polymorphe en cas d’origine
glomérulaire. Leucocyturie, protéinurie > 150 mg/m² de Sc/jour, bilan 0-200 ml/m² SC/jour
(surveillance !) poids spécifique, EMU (Examen microscopique des urines (ECBU).
c) Sérum : urée, créatinine (avec sa clairance) électrolytes, complément, complexes immuns,
selon les cas anticorps antinucléaires (en cas de LE, IgA-GN, élévation des fractions et 1
des immunoglobulines, albumine normal
d) En cas d’évolution chronique, biopsie rénale, et histologie, notamment en cas de résistance
au traitement et de protéinurie abondante, d’insuffisance rénale rapide, de maladies
systémiques de syndrome hémolytique et urémique.

Ce geste est contre-indiqué en cas de troubles de dla coagulation, de rein unique, de suspicion de
tumeurs, d’abcès et d’urémie.

e) Surveillance de la TA, du fond d’œil.

f) Echographie : gros rein en cas de GN aiguë, petit rein en cas de GN chronique.

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 234

Comparaison entre GN et SN

Symptomes et examens GN SN
de laboratoire

Oedèmes Facultatifs +souvent massifs

TA Hypertension TA normale

Protéinurie >6 mg/m2 SC/heure >40 mg/m2 SC/heure

Cylindrurie Cylindres granuleux Cylindres hyalins

Globulines alpha1 ↑, gamma ↑ Alpha2 ↑, beta ↑,

gamma Normale ou --

↑
Lipides Normaux

6. Diagnostic différentiel
Formes toxiques (Intoxication, infections virales)
Syndrome d’Alport (autosomal dominant) : accompagné de troubles auditifs d’anomalies
oculaires.
Hématurie par des affections des voies urinaires (calcul, malformation trouble de la
coagulation, tumeur, infection urinaire, traumatisme, etc…)
Syndrome urémique hémorragique
Hémoglobinurie : hémolyse aiguë des différentes origines
7. Traitement
― Pénicilline 50.000 U/kg/jour en cas d’infection streptococcique pendant 10 jours
― Regime riche en hydrates de carbone, pauvre en sel et en protéines, repos au lit.
― Bilan hydrique : (apports : quantité urinée + 400ml/m² de SC), poids corporel, prise de
la TA 3 fois/jour
― En cas d’oedèmes et d’hypertension : diurétiques Lasix, Aldactone
― Stéroïdes et immunosuppresseurs en cas de GN chronique avec auto-anticorps ou avec
complexes immuns.
― En cas d’anurie : dialyse ou hémofiltration ; en cas d’insuffisance rénale terminale :
hémodialyse et transplantation.
8. Pronostic
 Bon en cas de GN aiguë post infectieuse
 Mauvais en cas de GN focale sclérosante ou de GN membrano proliférative.

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 235

CHAPITRE III : SYNDROME NEPHROTIQUE.

1. Définition :

Le SN se définit par l’association :

 Oedèmes
 Protéinurie massive
 Hypoprotidémie portant sur l’albumine et les gammas globulines
 Hyperlipidémie

Il s’observent avec prédilection entre un an et 4 ans

2. Physiopathologie.

PHYSIOPATHOLOGIE DES OEDEMES DANS LE SYNDROME NEPHROTIQUE (cfr

explication avec le prof)

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 236

Formes cliniques.

2.1. Syndrome néphrotique pur (Néphrose lipoïdique)

 Oedèmes blancs et mous. Enfant méconnaissable
 Ascite et hydrothorax
 Une baisse de la diurèse
 Une atteinte de l’état général
 pâleur prononcé
 anorexie
 troubles gastro-intestinaux
 abattement
 TA, Cœur, Fond d’œil normaux

Biologie :

 Urine de composition anormal

 Protéinurie importante variable > 50 mg/kg/24h
 natriurie base
 kaliurie élevée
 le compte d’Addis est normal
 le déséquilibre humoral est constant
 Hypoprotidémie nette 40-45 g/l
 Electrophorèse :
 chute de l’albumine sérique et des gammaglobuline
 Augmentation des alpha 2 globulines
 Hyperlipidemie : 10-20 gr/l
 Cholestérol 4 à 6 g/l
 Urée sanguine normale

Urines : grande protéinurie (> 40 mg/m²/heure) ; Normalement 4-6 mg/m²/heure

 hématurie passagère
 leucocyturie
 Oligurie (< 200 ml/m² de Sc/jour)

Sérum :

o Hypoalbumininémie (< 2,5 g/dl)

o hyponatrémie

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 237

o hypokaliémie
o hyperlipidémie
o déficit en AT III
o créatinine normale
o VS élevée
o Immunoglobulines : 2 et 3 globulines élevées
o biopsie rénale en cas de récidive fréquente et non réponse après 8 semaines de traiteme nt.

Recherche des signes de gravité

 Syndrome néphrotique impur (plus grave)

 HTA permante
 Insuffisance rénale
 hématurie microscopique ou macroscopique durable
 effondrement du complément total ou de la fraction C3
 Une protéinurie non sélective
 Une élevation des alpha-globulines sanguines

Classification des syndromes néphrotiques

 SN sécondaires (10 %) : Dans le cadre d’une GNA :

o du purpura rhumatoïde ou complique une amylose,
o un lupus erythémateux,
o une microangiepathie thrombotique,
o Une intoxication médicamenteuse (diones)
 SN primitifs (90 %) :
― Lésions anatomiques variables :
o lésions glomérulaires minimes (80 % cas)
o « Minimal change » SN impur
― lésions glomérulaires focales.

Indication de la biopsie rénale.

― SN impur (d’emblée)
― SN pur corticorésistant

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 238

Complication du SN.

• Les accidents infectieux :

 Cellulodermites
 IVR (IRA)
 Infection urinaires
 Péritonites
• Les thromboses veineuses (déficit en AT II)
• Les désordres électrolytiques brutaux.
o Hyponatrémie
o Hypokaliémie
o Hypovolémie aiguë
o Hypocalcémie fréquente, tétanie rare
• Les crises douleureuses abdominales intenses (urgence chirurgicale ?)
• Les états de MPE aggravés par :
la corticothérapie responsable du retard de croissance, d’obésité d’ostéoporose
vertébrale.
L’insuffisance rénale irréversible
Tendance aux crampes
Choc hypovolémique (en cas de diarrhée)
2.2. Syndromes néphrotiques infantiles : précoces (avant un an) peuvent être familiaux

Lésions anatomique

o syndrome néphrotique microkystique dilatation considérable des tubes contournés

proximaux.
o sclérose mésangiale diffuse
o évolution vers insuffisance rénale
3. Traitement et évolution.
- Un régime alimentaire sans sel avec une ration en protéines de 2 à 3 g/kg/24 h.
- Une lutte stricte contre toute infection déclarée

Antibiotiques à large spectre non néphrotoxiques (Pénicillines synthétiques, macrolides)

- des diurétiques
• . spironolactone (aldactone) à la dose de 10 à 15 mg/kg/24 h.
• salidiurétique (Lasix, Esidrex) à la dose de 2 mg/kg/24h.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 239

• L’association spironalactone – salidiurétique peut être nécessaire.

- Les Immuno depresseurs (Indications réduites)
- Chlorambucil (chloraminophène) à la dose de 1/10 mg/kg/24 h. ou
- cyclophosphamide (Endoxan)

Conduite du traitement.

 Diurétiques
 Prednisolone 2mg/kg/24 h
 Régime désodé
4. Evolution (deux types)
― la corticosensibilité totale
• guérison
• rechutes + espacées (corticosensible)
― La corticorésistance
• persistance du SN après 5 semaines de traitement corticoïde
• SN impur
― lésions de hyalinose segmentaire et focale.

CHAPITRE V : INSUFFISANCE RENALE AIGUE ET CHRONIQUE.

1. IRA

causes :

 prérénale
 intrarénale
 post-rénale
2. IRC

Causes : 50 % congénitales

 destruction
 dysplasie polykystique
 30 % GN
 20 % autres causes (SHU, thrombose veineuse, tumeurs)

symptômes : dépendent de la maladie causale : polyurie du fait de la diurèse osmotique

(substances à élimination urinaire avec une oligurie terminale.

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 240

Classification en stades :

 IR latente (FG 0,9-0,4 ml/s/m² Créatinine < 2 mg %)

 IR manifeste (FG 0,4-0,2 ml/s/m², créatinine 2-5 mg %)
 IR progressive (EG 0,2-0,1 ml/s/m²; créatinine 5-9 mg )
 IR terminale (FG < 0,1 ml/s/m² ; créatinine > 9 mg %)
3. Examens
 NFS : anémie avec hématocrite bas
 Gaz du sang : acidose métabolique
 sérum :
 urée élevée
 créatinine élevés
 hyper kaliémie
 hypernatrémie
 hypocalcémie
 hyperphosphorémie
 rénine et parathormone élevées

En cas d’IR chronique : Fer et ferritine bas

 Urines : -
- culot
- ECBU
- électrolytes
- Urée, créatinine, osmolarité
- protéines
- recherche des cylindres
 Bilan de la maladie causale
 Contrôle du Poids, en cas d’IR chronique
 Contrôle TA
 Contrôle Taille
 ECG : hyperkaliémie ? péricardite urémique
 Echographe (gros rein)
 UIV ou Urographie permictionnelle
 RX thorax (Œdème pulmonaire)
 RX du carpe si IRC -> ostéopathie urémique

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 241

 Fond d’œil (popille de stase ?)

 EEG (en cas de suspicion de néphropathie urémique)
4. Traitement.
 Bilan hydrique (IN – OUT)
 Surveillance de TA
a) En cas d’IRA prérénale : traitement de la maladie causale

Ex. : réhydratation.

b) IRA intrarénale : Apport hydrique calculé

somme : élimination urinaire + vomissements et diarrhée + pertes liquidiennes insensibles

400 ml/m² de SC/24 heures + 100 ml par degré d’élevation de la température > 38°C. Si Oedèmes
restriction de 0,5 % du poids corporels :

 Apport calorique optimal per os riches en glucide pauvre en protides

 Diurétiques (Lasix 1-5 mg/kg/jour)
 Restriction sodé, Potassium
 Traitement de l’acidose
 Traitement des complications : Infections, Crises épileptiques
 Dialyse en cas de :
Na < 120 mEg ou > 165 mEg
K > 6 mmol
Urée > 30 mmol/l
Créat 8-12 mg %
PH < 7,2,
 hyperhydratation avec hypertension persistante
 Insuffisance cardiaque
 Encéphalopathie
 Péricardite urémique.
c) IRA post-rénale : Lever l’obstacle à l’évacuation
d) IRC
― apports liquidiens : Lasix 1-5 mg/kg
― Alimentation très calorique (75 calories/kg/jour)
― Restriction protéique à 1-1,5 g/kg/jour
― Regime riche en gluicides, riches en lipides
― Riches en acides gras insaturés

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 242

― Restriction en Na, K
― Compensation de l’acidose avec du bicarbonate de Na per os 1-3 mEg/kg/jour.

Anémie

Acide folique 1-2 mg/kg/jour

Erythropoétine
Apports multivitaminiques

Prophylaxie et traitement de l’ostéodystrophie rénale

chélateur du phosphate
Hydroxyde d’Aluminium 300 mg per os
apport en Ca 0,5-2,0 g/jour
Vit. D 500-200 U/j ou 25 (OH) D3 50-150 microgramme/jour

Traitement de l’hypertension, de l’Insuffisance cardiaque.

Soins cutanés -> tendance à l’eczéma

Dosages médicamenteux -> cléarance de créatinine

e) IR terminale
Dialyse péritonéale
Hémodialyse
Liste d’attente d’une transplantation rénale.
5. Surveillance
o Mesures anthropométriques
o Albumine
o NFS Ionogramme, Gaz du sang
o Bilan hydrique : IN – OUT
o Bilan urinaire : urée, créatinine, ionogramme

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 243

NEUVIEME PARTIE : NEURO – PEDIATRIE

 INTRODUCTION.
 CHAPITRE I : LES MENINGITES
 CHAPITRE II : ENCEPHALITES
 CHAPITRE III : LES CONVULSIONS
 CHAPITRE IV: EPILEPSIE
 CHAPITRE V : LE NEUROPALUDISME
 CHAPITRE VI : INFIRMITE MOTRICE CEREBRALE

INTRODUCTION

Les principales affections neurologiques de l’enfant sont :

o Les méningites bactériennes : elles touchent en premier les nourrissons.

o Les céphalées : elles sont habituelles durant la deuxième enfance et chez l’adolescent.
o Les convulsions fébriles = elles surviennent chez 3% des enfants
o L’infirmité motrice cérébrale nécessite le plus souvent une approche multidisciplinaire et
des soins de plusieurs intervenants.
o La prévalence à la naissance des défauts de fermeture du tube neural a nettement diminué.
o Les affections neuromusculaires et neurodégénératives sont diagnostiqués plus
précisement avec les technologies modernes telles l’analyse de l’ADN, la spectroscopie,
l’imagérie par resonnance magnétique techniques biochimiques avancées des dosages
enzymes.
o Dans notre milieu les formes neurologiques du paludisme grave sont de loin très
fréquentes.

CHAPITRE I. LES MENINGITES.

I. MENINGITES BACTERIENNES
Les méningites bactériennes restent une affection grave de l’enfant avec 5 à 10% de mortalité.
Plus de 10 % des enfants ayant présenté une méningite garde un handicap neurologique à long
terme.

1.1 Physiopathologie.

L’infection bactérienne des méninges suit habituellement une bactériemie. Il est

maintenant établi que la plupart des lésions secondaires à une affection méningée résultent de la
réponse de l’hôte à l’infection et non de l’agent infectieux lui-même. La production des

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 244

médiateurs inflammatoires et de cytokines activées associée aux lésions endothéliales sont

responsables d’un oedème cérébral augmentant la pression intracrânienne et diminuant le flux
sanguin intracérébral.

1.2 Agents infectieux.

Les bactéries les plus souvent en cause dans les méningites bactériennes varient avec l’âge de
l’enfant.

Nouveau-né – 3 mois :

o Streptocoque du groupe B
o Escherichia coli et autres bactéries à Gram négatif
o Listéria monocytogène

1 mois – 6 ans :

o Neisseria méningitidis (méningocoque)

o Streptocoque pneumoniae (pneumocoque)
o Haemophilus influenzae

. >6 ans :

o Streptocoque pneumoniae
o Neisseria méningitidis
1.3.Présentation clinique

Les premiers signes et symptômes de la méningite sont aspécifiques. Ils rendent diffic ile
un diagnostic précoce. Le nourrisson et le jeune enfant peuvent présenter un ou plusieurs des
signes suivants : fièvre, anorexie, vomissements, irritabilité, léthargie, somnolence,
convulsions, altération de la conscience ou coma. Un bombement de la fontanelle, une raideur
de nuque et un enfant allongé en hypertonie postérieure constituent des signes tardifs.

Quand l’enfant peut parler, il décrit et présente les signes classiques de cephalées ; raideur
de nuque et photophobie. La raideur de nuque peut aussi être vue chez certains enfants avec
une angine et des adénopathies cervicales. Les infections méningococciques doivent toujours
être considérées comme grave chez tout enfant, fébrile présentant un purpura même si l’enfa nt
n’apparaît pas trop atteint : comme tout enfant présentant une méningite, il peut présenter aussi
une septicémie : des signes de choc incluant tachycardie, temps de recoloration capilla ire
allongé (Oligurie et hypotension peuvent être présents.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 245

Les signes associés à la raideur de la nuque sont :

― Signe de Brudzinski : Flexion de la nuque chez l’enfant entraînant une flexion des genoux
et des hanches
― Signe de Kernig : lorsque l’enfant est allongé, en décubitus dorsal, avec une attitude en
chien de fusil, on provoque une douleur à l’extension des genoux.
1.4.Explorations paracliniques
 Glycémie
 Gaz du sang
 NFS
 Hémoculture
 Protéines de l’inflammation ex : CRP
 Recherche antigènes bactériens sanguins et urinaires par technique rapide
 Bilan de coagulation
 Ponction lombaire (en absence de contre-indication) pour examen direct, culture,
glycorachie, protéinorachie et antigènes bactériens.
 Discuter : scanner ou IRM, EEG ; RX thorax, IDR.

Vu le caractère aspécifique des signes cliniques de méningite chez le nourrisson et le jeune

enfant, il est nécessaire de réaliser une ponction lombaire au moindre doute pour analyse du LCR,
confirmation du diagnostic et identification de l’agent bactérien responsable ainsi que sa
sensibilité aux antibiotiques.

Modifications caratéristiques du LCR.

Etiologie Aspect GB Protéines Glucose

Normale Clair O-5³ mm³ O,15-O,4g/l >50% de la glycémie

Bactérienne Trouble Polynucléose Anormale Bas

Virale Clair Lymphocytose Normale normal

Tuberculeuse Trouble Lymphocytes Hypoglucorachie

Cependant, s’il y a une augmentation de la pression intracrânienne, une ponction lombaire peut
entraîner un engagement du cervelet à travers le trou occipital et doit être contre-indiq uée.
Parallélement, une hémoculture révélera fréquemment l’agent bactérien en cause. Un screening
des antigènes et un examen cytobactériologique des crachats devront être réalisés avec une mise

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 246

en route immédiate d’une antibiothérapie et d’un traitement symptomatique adaptés.Il est

impératif qu’il n’y ait pas de retard dans l’administration des antibiotiques. Parfois la ponction
lombaire doit être différée jusqu’à ce que l’enfant soit stabilisé. Quoique les micro-organis mes
poussent rarement après la mise en route de l’antibiothérapie, les anomalies biochimiques et
cytologiques seront un bon indicateur d’une méningite bactérienne dans les 48 heures suivant le
début du traitement.

Contre-indications à la Ponction Lombaire.

Etat cardio-respiratoire instable

Signes neurologiques focaux
Signes cliniques d’hypertension intracrânienne (y compris coma ou œdème papillaire)
Coagulopathie
Infection cutanée au site de ponction. Ces situations ne doivent pas retarder
l’administration des antibiotiques.
1.5 Traitement.
a) Antibiotiques : Le choix dépend de l’âge.

Nouveau-né : AMPICILLINE 3OO-4OO mg/kg/jour IV en 4 fois + GENTAMYCINE 3-5

mg/kg/jour IV en 2 fois ou CEFOTAXIME 15O –2OO mg/kg/jour en 3 doses IV

1 mois – 3 mois : AMPICILLINE IV 2OO mg/kg/jour en 4x/jour + CEFOTAXIME IV 2OO

mg/kg/jour en 3 doses ou CEFTRIAXONE 8O-100mg/kg/jour en une dose

3 mois : CEFOTAXIME ou CEFTRIAXONE IV seuls

Alternative : AMPICILLINE + CHLORAMPHENICOL

b) Corticoïdes

Chez l’enfant de plus d’un mois, si une méningite à haemophilus influenzae est suspectée, la
dexamethazone (O,6mg/kg/jr) doit être administrée dès que possible. Le bénéfice des corticoïdes
dans les autres causes de méningite n’est pas prouvé mais les corticoïdes sont largement utilisés
dans l’espoir de réduire les complications liées à l’inflammation, comme la surdité.

c) Apports hydriques.

En cas de choc, le remplissage avec des colloïdes est essentiel. Les inotropes et les
vasodilatateurs peuvent être nécessaires et leur utilisation est décidée en fonction de la
surveillance hémodynamique. La restriction hydrique à 7O % des besoins peut être bénéfique

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pour réduire l’oedème cérébral et en cas de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétiq ue

(SIADH). Cependant, ceci ne doit pas se faire aux dépens de la volémie. Le bilan hydrique doit
être surveillé en permance.

1.5.Complications cérébrales
 La vascularite localisée : elle peut entraîner une paralysie des paires crâniennes
(habituellement 6 au 8ème ). Tous les enfants qui ont eu une méningite doivent avoir un
contrôle audiométrique dans leur suivi.
 Infarctus cérébral focal : il entraîne des crises focales ou multifocales, qui peuvent être
responsables d’une épilepsie secondaire.
 Collection sous-durale : Elle est volontière associée aux méningites à Haemophilus
influenzae. Le diagnostic est fait par le scanner cérébral. Le plus souvent, l’évolution se
fait vers la résolution spontanée.
 Hydrocéphalie : elle peut résulter d’une diminution de la resoption du LCR. Une dérivatio n
ventriculaire peut être nécessaire.
 Abcès cérébral : il se traduit par une dégradation des paramètres chimiques chez l’enfa nt
avec apparition de signes d’hypertension intracrânienne, fièvre persistante. Le diagnostic
en est fait par le scanner cérébral. L’aspiration de l’abcès est nécessaire.
1.6.Traitement prophylactique.

Le traitement prophylactique fait appel à la Rifampicine qui est donnée chez tous les sujets
contactés au domicile familial pour les méningites à méningocoque et pour les jeunes enfants en
cas de méningite à Hémophilus influenzae. Ce traitement est donné durant 48 heures pour
éradiquer tout portage nasopharyngé.

II. CAUSES SPECIFIQUES.

1. Infections à méningocoque (Neisseria meningitidis)

Dans les pays où elle reste endémique, des plus grandes épidémies peuvent survenir.
L’infection méningococcique est une maladie qui fait peur à tous les parents et aux médecins car
elle peut tuer un enfant en parfaite santé en quelques heures. Quoique la méningite soit la
principale forme clinique des infections dues à ces micro-organismes, seule une septicémie peut
avoir un mauvais pronostic. Classiquement l’infection est accompagnée par un rush purpurique
qui peut débuter n’importe où sur le corps et s’étendre ensuite. Les lésions caractéristiques sont à
limiter régulièrement avec un centre nécrotique. Tout enfant fébrile qui développe un rash
purpurique doit être immédiatement traité avec des antibiotiques par voie systémique telle que la
pénicilline quand il est vu au domicile par un médecin généraliste avant son transfert à l’hôpita l.

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 248

Bien qu’il y ait une vaccination contre les méningocoques du groupe A et C, il n’existe pas de
vaccination pour les méningocoques du groupe B, qui représentent plus de 6O% des cas.

2. Méningites à Hémophilus.

Avant l’introduction de la vaccination Hib, Hémophilus influenza B était la deuxième cause

la plus fréquente de méningite au Royaume Uni (UK), et la cause la plus fréquente aux Etats-
Unis. L’immunisation a été remarquablement efficace et a permis de presque éradiquer cette cette
bactérie comme cause de méningite.

3. Méningites à pneumocoque.

Alors que cette bactérie n’était responsable que de 10 % des méningites avant le vaccin Hib,
son incidence dans les infections augmente alors que les méningites à Hémophilus influe nzae
diminuent cette affection est caractérisée par une mortalité élevée (10%) et une morbidité
responsable de séquelles chez plus de 30% des patients survivants.

4. Méningites tuberculeuses.

La méningite tuberculeuse, quoique rare, est encore vue en Europe. Le début de la maladie
est souvent insidieux s’étalant sur 2 à 3 semaines. Le méningisme peut être minime. Il peut y avoir
une histoire de contact tuberculeux. Souvent, mais pas toujours, les enfants infectés ont un test
entamé ou une radio de thorax anormaux. Les bacilles acido-alcoolo-résistants peuvent être
identifiés sur une coloration de Ziehl Nilsen sur le LCR ou par des prélèvements d’urine du matin
ou d’aspiration gastrique. Comme il y a peu des bactéries dans ces prélèvements, on peut ne pas
les identifier. Les tests diagnostiques rapides, par exemple basés sur la Polymerase Chain Reaction
(PCR) sont maintenant possibles mais ne sont pas largement diffusés. Comme les cultures peuvent
prendre 2 à 3 mois, il sera nécessaire de débuter le traitement de façon empirique. De telles
situations rendent compte d’un taux de mortalité et de morbidité élevé.

5. Méningites bactériennes décapitées.

Les enfants reçoivent fréquemment des antibiotiques par voie orale pour une affection fébrile
non spécifique. S’ils ont une méningite bactérienne débutante, ce traitement antibiotique «
incomplet » peut poser des problèmes diagnostiques.

L’étude du LCR montre habituellement une augmentation du nombre de globules blancs

mais les cultures sont habituellement négatives. La réaction d’agglutination au latex peut parfois
aider dans ces circonstances. Quand le diagnostic est suspecté cliniquement, un traiteme nt
antibiotique classique doit être donné.

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 249

6. Méningites virales.

Sur l’ensemble des infections du système nerveux central, 2/3 sont d’origine virale. Les
principales étiologies sont les entérovirus, le virus d’Epstein Barr, les adénovirus, le virus ourlien.
Les oreillons qui constituaient la cause de méningite virale la plus fréquente, sont mainte na nt
devenus beaucoup plus rares avec la diffusion de la vaccination ROR. Ces méningites sont
habituellement beaucoup moins sévères que les méningites bactériennes et une récupération
complète est de règle. La poliomyélite est devenue heureusement rare, mais elle constitue encore
un problème dans des nombreux pays en voie de développement.

7. Micro-organismes plus rares.

Quand l’évolution clinique est atypique ou s’il y a une réponse au traitement symptomatiq ue
et aux antibiotiques insuffisante, des micro-organismes moins fréquents doivent être recherchés
par exemple mycoplasme, Borrelia burgdorferi (maladie de Lyme), ou une infection fongiq ue.
Les micro-organismes plus rares doivent être particulièrement suspectés chez l’enfa nt
immunodeprimé. L’existence d’une fistule dermique par anomalie de développement de la ligne
médiane doit être évoquée en cas de méningites bactériennes à répétition.

CHAPITRE II : ENCEPHALITES
Alors que dans les méningites l’inflammation touche les méninges, c’est le parenchyme
cérébral qui est atteint dans les encéphalites. Il peut y avoir :

 une invasion directe du cerveau par un virus neurotoxique (encéphalite),

 un œdème cérébral retardé secondaire à une réponse neuro immunalogique due à un
antigène habituellement viral (encéphalite post-infectieuse), par exemple après une
rougeole.
 une infection à virus lent telle que une infection à HIV ou une Panencépalite sclérosante
subaiguë (PESS) après une rougeole.

En cas d’encéphalopathie (par exemple : Syndrome de Reye, erreurs innées du métabolis me),
il y a des signes neurologiques évocateurs d’une encéphalite mais pas d’inflammation du
parenclyme cérébral. Les principales causes d’encéphalites virales sont le virus Herpès simple x
type 1 et 2, les entérovirus, le virus de la varicelle et des oreillons. Les signes cliniques, les
investigations et le traitement sont :

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1. Anamnèse
 Fièvre
 Cephalées
 Déficit neurologique focalisé
 Troubles de conscience
2. Examen.
 Fièvre
 Œdème papillaire (rare)
 Signes neurologiques de focalisation
 Convulsions – souvent focalisées
 Coma
3. Investigations essentielles.
o NFS
o Taux hémoglobine, plaquettes
o Hémoculture, urinoculture, coproculture
o Sérologies – virales et autres dont mycoplasma, détection des antigènes bactériens par
technique rapide
o Ponction lombaire (en absence de contre-indication) pour examen direct, cultures
(virales et bactériennes), PCR des virus, glycorachie, protéinorachie, scanner ou IRM,
EEG, Rx thorax.

La principale difficulté est de les reconnaître précocément et de traiter l’encéphalite à virus

Herpès Simplex dont les signes cliniques caractéristiques sont : Crises convulsives et signes
neurologiques focaux. L’EEG, la tomodensitanétrie cérébrale ou le SCANNER peuvent montrer
des anomalies au niveau du lobe temporal. En l’absence du traitement, le taux de mortalité est de
près de 7O% et les patients qui survivent gardent des séquelles neurologiques définitives.

4. Le traitement

Par Acyclovir améliore le pronostic et doit être donné rapidement dès que le diagnostic est faite
rétrospéctivement par culture virale du LCR, détection du DNA viral dans le LCR par Polymèrase
Chain Reaction (PCR), ou augmentation du titre des anticorps dans l’organisme. La plupart des
enfants atteints n’ont pas d’autres signes d’infection herpétique telle une gingive-stomatite
herpétique ou des lésions cutanées. L’erythromycine IV ajoutée si une infection à mycoplas ma
est suspectée. Les antibiotiques sont administrés de la même façon que dans les méningites
bactériennes jusqu’à confirmation de l’étiologie virale.

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CHAPITRE III : LES CONVULSIONS.

Une crise convulsive est un phénomène clinique dans lequel se produit une brusque
perturbation des fonctions neurologiques associée à des décharges neuronales anormales ou
excessives. Une convulsion fébrile est associée à de la fièvre en l’absence d’autres causes telles
qu’une infection intracrânienne, une méningite ou une encéphalite. L’épilepsie est caractérisée
par des crises récurrentes autres que des convulsions fébriles en l’abscence de toute lésion
cérébrale aiguë :

les étiologies des crises sont :

a) Epilepsie :
Idiopathique (62 à 70 %) secondaire :
 Dysgénésie cérébrale/malformation par exemple : kyste parencephaliq ue
hydrocépalie.
 Lésions cérébrales.
Infection congénitale (TORCH)
encephalopathie hypoxo-ischémique, hémorragie/ischémie intraventriculaire
Tumeur cérébrale
Maladie neurodégénérative
Syndrome neurocutané.
b) Non épileptique :
― convulsions fébriles
― métaboliques
― hypoglycémie
― hypocalcémie/hypomagnésémie
― hypo/hypernatrémie
― traumatisme crânien
― méningite/encéphalite
― Intoxication médicamenteuse/toxiques

CONVULSIONS FEBRILES (ou hyper pyrétiques)

Elles surviennent chez 3% des enfants habituellement entre 6 mois et 3 ans, mais peuvent
survenir encore après l’âge de 6 ans. Elles représentent une prédisposition génétique avec 10 % à
20 % des risques relatifs des convulsions secondaires (y compris de convulsions fébriles). Les

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crises surviennent habituellement à la phase précoce d’une infection virale lors de l’augmenta tio n
rapide de la température. Les crises sont habituellement brèves, d’une durée de 1 à 2 minutes et
sont généralement toniques ou tonicocloniques. Elles doivent être différenciées des crises
déclenchées par la fièvre, de toute « crise anoxique réflexe ». Dans environ 15% des cas, les crises
récidives lors d’une autre infection virale. Le risque d’une nouvelle convulsion fébrile est de 1/3
et ce tiers qui a récidivé présentera 3 ou plusieurs crises.

Le risque de récurrence est plus élevé si la première convulsion fébrile survient avant l’âge
d’un an et s’il y a une histoire familiale de convulsions fébriles. Les convulsions fébriles ont
habituellement un pronostic bénin. Seul 2 à 4% des enfants ayant fait des convulsions fébriles
développeront une épilepsie avant 7 ans. La relation de cause à effet n’est pas totale. Le risque de
crises ultérieures est de 7 % jusqu’à l’âge de 25 ans. Lorsque la crise a été prolongée (>3O’), le
risque de développer une épilepsie partielle n’existe que si la crise a été focale et/ou a récidivé
pour le même type d’affection : s’il y a un facteur de risque, le risque d’épilepsie partielle est
d’environ 3 % et s’il y en a 2 ou plusieurs il est d’environ 1O%. Les facteurs de risque de
développement d’une épilepsie généralisée sont : l’existence d’un parent au premier degré atteint
d’une épilepsie, de 5 convulsions fébriles ou plus, de convulsions fébriles focalisés, de
convulsions fébriles avant 1 an.

Traitement :

Le traitement immédiat des crises par du Diazépam O,4mg/kg IR ou O,2 mg/kg IV ou

Phénobartibal 5mg/kg 1 fois. Dans la prise en charge d’une convulsion fébrile il est essentiel de
s’assurer que l’enfant n’a pas de méningite ou une autre infection bactérienne grave nécessitant
un traitement spécifique.

Si on ne peut l’affirmer avec certitude par l’examen clinique, l’enfant nécessitera un bilan
infectieux incluant une ponction lombaire pour examen du LCR et un examen d’urine à la
recherche d’une infection urinaire. Un électroencéphalogramme n’est pas justifié si l’histoire ou
les signes cliniques sont typiques car il modifie par le traitement la prévention des récurrences ou
du développement secondaire d’une épilepsie.

Le but est de prévenir les convulsions fébriles particulièrement si elles sont prolongées, ce
qui constitue 6% de toutes les convulsions fébriles. Cependant, 80 % des convulsions prolongées
surviennent lors de la première convulsion. Durant les affections fébriles, les parents devront être
informés de la façon de faire baisser la température chez l’enfant en le déshabillant, en lui donnant
un bain tiède et des antipyrétiques, c’est-à-dire du paracétamol. Chez les enfants à risque de

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récurrence des crises, les parents devront administrer du diazépam intrarectal lors de la survenue
de toute crise de plus de 5 minutes. Les traitements anticonvulsivants prophylactiques ont été
utilisés mais il n’est pas démontré qu’ils empêchent la survenue ultérieure d’une épilepsie. Les
parents devront recevoir les informations oralement et par écrit concernant les premiers gestes à
effectuer en cas de nouvelle convulsion.

CHAPITRE IV : EPILEPSIE.

I. Introduction.

Le diagnostic d’épilepsie est basé sur une histoire détaillée, ou mieux décrite par celui qui a
assisté aux crises et à partir de l’histoire racontée par l’enfant lui-même aussi bien que par
l’examen clinique et la constatation EEG. Une vidéo des crises à domicile ou des crises suspectées
est d’une grande aide si celle-ci est disponible.

L’épilepsie doit être différenciée des autres convulsions. Les types de crises doivent être
classés et différenciés entre crises généralisées et crises partielles d’une part et les syndromes
épileptiques particuliers doivent être identifiés d’autre part. L’épilepsie touche 5 pour mille
enfants d’âge scolaire et dans 10% des cas, les troubles sont considérés comme sévères. La plupart
des épilepsies sont idiopathiques.

1. Classification des épilepsies :

a) Crises généralisées :
 Absences
 Myocloniques
 Toniques
 Tonico-cloniques
 Atoniques

b) Crises partielles :

 Partielles simples (conscience non altérée)

 Partielles complexes (conscience altérée)
 Crises secondairement généralisées
 Non classés.

NB : Syndromes épileptiques :

 Epilepsies généralisées

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 Spasmes infantiles
 Syndrome de Lenox-Gastaut
 Epilepsie – absence typique (petit mal)
 Epilepsie myoclonique de l’adolescent (épilepsie myoclonique juvénile)
 Epilepsies partielles : Epilepsies centro-temporales et à paroxysmes Rolandiques.
2. Sortes des crises
2.1.Crises généralisées.

Les crises généralisées sont toujours associées à une perte de conscience. Il n'y a pas d’aura
et les crises et décharges critiques sont syndromes et bilatérales à l’EEG. Les crises sont
symétriques et leur début se situe dans les structures centrales du cerveau. Les crises généralisées
comprennent :

 Les absences qui se caractérisent par une perte transitoire de conscience, à début et fin
brusques, sans phénomènes moteurs d’accompagnement, à l’exception des clonies des
paupières et des troubles mineurs du tonus musculaire.
 Les myoclonies qui sont répétées, brèves, habituellement sous forme de secousses des
membres, de la nuque ou du tronc isolées.
 Les crises toniques caractérisées par une augmentation généralisée du tonus.
 Les crises tonico-cloniques, contractions rythmiques d’un groupe de muscles suivant une
phase tonique.
 Les crises atoniques (qui peuvent être précédées par des crises myocloniq ues)
caractérisées par une perte transitoire du tonus musculaire, responsable d’une chute brutale
sur le sol ou d’une chute de la tête.

Les absences peuvent être typiques (petit mal) et sont favorisées le plus souvent par
l’hyperpnée qui constitue un test diagnostique classique. Certaines myoclonies non épileptiq ues,
sont physiologiques : hoquet (myoclonie du diaphragme) ou passage en stade II du sommeil. Les
crises myocloniques et atoniques sont associées à des dysgénésies cérébrales ou à des affectio ns
neurodégénératives et sont de mauvais pronostic.

Dans la phase tonique des crises tonico-cloniques, les enfants peuvent chuter et parfois se
blesser. Ils ont un blocage respiratoire et deviennent cyanosés. Ces épisodes sont suivis par une
phase clonique avec secousses des membres. Il peut y avoir une morsure de la langue et une
incontinence urinaire. La respiration peut être irrégulière, la cyanose peut persister et la salive
s’accumule dans la bouche.

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Les crises durent habituellement de quelques secondes à quelques minutes et sont suivies
d’une perte de conscience persistante ou d’un sommeil profond qui peut durer quelques heures.
L’état de mal épileptique, les crises se répétant sans récupération de la conscience entre les crises,
peuvent être responsables de lésions d’hypoxie cérébrale voire de décès. Les crises toniques ou
tonicocloniques peuvent cesser spontanément.

2.2.Crises partielles.

Les crises partielles débutent de façon focale en rapport avec un dysfonctionnement mis en
évidence par l’imagerie. Les crises peuvent être annoncées par une aura. Les symptômes critiques
traduisent la localisation du départ de crise. Les crises peuvent être ou ne pas être associées avec
une modification de la conscience et/ou des secousses motrices généralisées.

Les crises partielles comprennent :

- les crises partielles simples quand l’enfant reste éveillé sans altération de la conscience
;
- les crises partielles complexes quand il existe une altération de l’état de conscience
ou une confusion due à une décharge électrique s’étendant au-delà du foyer d’origine
et devenant généralisée ;
- les crises partielles avec généralisation secondaire quand il existe des crises
manifestement focales ou EEG cliniquement suivies par des crises généralisées tonico -
cloniques.

Si l’activité critique d’une crise partielle simple commence au niveau du cortex moteur,
les mouvements tonico-cloniques peuvent s’étendre progressivement au niveau des membres
supérieurs, phénomène connu sous le terme de crise Jacksonienne. Un défit post-ictal (paralysie
de todd) peut être observé secondairement.

Des crises partielles peuvent débuter de n’importe quelle région du cerveau. On peut
observer une grande richesse symptomatique. La plupart des crises partielles complexes sont
caractérisées par des sensations anormales intéressant le goût ou les odeurs, des troubles de la
vision ou de l’audition, des troubles neuro-végétatifs. Il peut s’agir de phénomènes psychomote urs
avec mâchonnements, mouvement stéréotypes tels que tirer sur ses vêtements, marcher sans but
précis (automatisme) sensations de « déjà vu » ou « de jamais vu » c’est-à-dire sentiment intense
d’avoir ou de n’avoir jamais vécu ou vu une situation auparavant et pour la première fois. La
conscience peut être altérée.

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Ces épisodes habituellement durent quelques minutes. L’enfant peut ne pas se rappeler de
la crise, le diagnostic est suspecté à partir de l’histoire et des caractéristiques anamnestiq ues.
L’EEG peut être d’une grande aide dans la recherche du foyer des décharges électriques anormales
issu de la région temporale mais ceci n’est pas obligatoire. Environ 1/3 des enfants atteints
entreront dans la vie adulte libre de tout épisode et pour eux le traitement aura pu être terminé.
Un tiers verra leurs crises contrôlées par un traitement adapté alors que le reste continuera à avoir
des crises en dépit du traitement.

Les syndromes épileptiques les plus fréquents :

a) Epilepsies généralisées.
 Spasmes infantiles (syndrome de West) balancement fréquent et brusque des bras en
avant et sur les côtés, avec hochements de la tête et parfois contractions de tout le
corps. Les crises commencent fréquemment entre le 5e et le 6e mois de vie.
 Syndrome de Lennox Gastaut : Enfant entre 1 et 4 ans présentant des épisodes de
chute en rapport avec des crises atoniques, des possibles myoclonies ou des absences
atypiques ont un début et une fin progressive. Il existe un arrêt neurodéveloppeme nta l
ou une régression avec des difficultés d’apprentissage et des troubles du
comportement. Les crises secondairement ont tendance à être remplacées par des crises
tonico-cloniques généralisées liées au sommeil ou survenant dans les premières heures
du réveil et ont un mauvais pronostic.
 Epilepsie-absence typique (petit mal) : Huit pourcents des épilepsies de l’enfant. Le
début est compris entre 4 et 12 ans. Elle est rarement associée à des troubles du
développement. Les enfants présentent classiquement un arrêt spontané de leur
activité, deviennent pâles et arrêtent tout mouvement. Ils peuvent présenter des
myoclonies palpébrales, des mouvements automatiques des mains. Ces épisodes
durent seulement quelques secondes et habituellement ne dépassent pas 30 secondes.

Par la suite, l’enfant reprend la conversation en cours, ou l’activité qu’il avait interromp ue
du fait de la crise. Les enfants atteints ne se rappellent pas de la crise sauf quand ils peuvent
réaliser qu’ils ont oublié quelque chose durant l’absence et dans ces cas ils disent pardon en
reprenant conscience.

Ces épisodes sont induits par l’hyperpnée qui est un test habituel en consultation. L’EEG
montre des décharges des pointes ondes à 3 cycles/secondes qui sont bilatérales synchrones durant
l’épisode critique et en intercritique. Le pronostic est habituellement bon, les crises s’arrêtant dans
l’adolescence dans 95% des cas.

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 Epilepsie myoclonique de l’adolescence (épilepsie myoclonique juvénile) entre 1O et

2O ans. Les filles sont 2 fois plus atteintes que les garçons.
b) Les épilepsies partielles. : Epilepsie bénigne rolandique de l’enfant. C’est l’épilep s ie
bénigne la plus classique chez l’enfant. Il est important. De la reconnaître car les crises
habituellement s’arrêtant en milieu d’adolescence et peuvent ne pas nécessiter de
traitement. Les crises surviennent souvent durant le sommeil. Elles peuvent débuter par
une contraction d’une hémiface et du bras d’un côté associée à des perceptions anormales
au niveau de la langue. Les activités de pointe-ondes rolandiques sont vues dans la région
centro-temporale à l’EEG.
3. Examens paracliniques.

L’électroencéphalogramme est indiqué si une épilepsie est suspectée. Si l’EEG standard est
normal, une anomalie peut être objectivée par un EEG fait à la suite d’une déprivation de sommeil
ou dans l’heure suivant une crise clinique ou par Holter-EEG des 24 heures. Scanner ou IRM
cérébral peuvent être indiqués chez le jeune enfant (< 5ans) ou si les crises sont
pharmacorésistantes quand une anomalie cérébrale focale est suspectée. S’il y a des signes
neurologiques intercritiques, particulièrement si ces anomalies sont focales, un scanner cérébral
doit être réalisé pour exclure toute lésion tumorale ou vasculaire qui peut être durable.

Les investigations métaboliques et neuro-immunologiques peuvent compléter l’image r ie

cérébrale pour aider à identifier l’étiologie.

4. Diagnostic différentiel.
 Crises convulsives occasionnelles : Crises convulsives fébriles (crises infectieuses) : chez
3-5% de tous les petits enfants généralement lors d’une montée de fièvre. Les crises
convulsives fébriles compliquées sont induites par la fièvre avant le 6e mois et après la
5ème année avec plus d’une crise par 24 heures, d’une durée de plus de 15-3O minutés et
en cas de familiarité ; un passage vers l’épilepsie existe dans 1O-15 % de cas.
 Autres crises : méningo-encéphalite, traumatisme, hypoxie, hypoglycémie, troubles
électrolytiques, déficit en Vit.B6, urémie, intoxications, etc.…
 Crises affectives respiratoires en cas de peur, de rage, de refus.
 L’état distrait d’un enfant peut être pris à tord pour une absence.
 Perte de connaissance dysrégulation orthostatique)
 crises psychogéniques : tétanie d’hyperventilation et troubles de la conscience
 Troubles de la vascularisation cérébrale (cardiopathie, etc.…)
 Narcolepsie, syndrome de Pickwick

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 Migraine accompagnée
 Epilepsie de Rolando bénigne (ou cours du sommeil), avec signes rolandiques focaux à
l’EEG.
5. Traitement.
a) Mesures générales : diagnostic très précis, mode de vie aussi libre que possible mais réglé
avec des habitudes de sommeil très régulières, éviter la surprotection, ne faire que les
activités risquées (par ex. la natation) sous surveillance d’un adulte : le vélo et la moto
sont autorisés qu’après 3 ans sans crise.
b) Traitement de la crise aiguë :
 crise convulsive fébrile.
- Diazépam rectal 5mg (chez les enfants < 15 kg), 1Omg (chez les enfants >15kg ou
clonazépam O,O5-O,1 mg/kg IV.
- Traitement antipyrétique (paracétamol) lorsque la température est >38,5°C.
 crise de grand mal : Diazépam rectal (max 2Omg), apport d’oxygène, solution glucosée à
5 % avec des électrolytes IV : parfois clonazépam IV.
 crise de petit mal : Clonazépam O,O5 – O,1 mg/kg IV.
 Traitement de l’état de mal épileptique (durée >30 minutes) :
 Bases du traitement médicamenteux au long cours : il faut d’abord prouver
l’épilepsie (pas de traitement en cas des crises très rares ou si seulement l’EEG est
pathologique). Dans la mesure du possible, on utilise une monothérapie avec
augmentation progressive afin d’atteindre la dose efficace en deux semaines. La
durée du traitement est de 3 ans à partir de la dernière crise et d’un EEG sans
potentiels épileptogènes, ou de 5 ans à partir de la dernière crise avec des potentiels
épileptogènes. Il faut tenir compte des problèmes psychiques et sociaux et
conseiller l'enfant pour le choix d’une profession.
 Antiépileptiques :
 Quel que soit le type de crise, on dispose des :
- médicaments de premier choix :
 Acide valproïque 3O-5O mg/kg/jour per os pour les crises
généralisées
 Carbamazépime 15-2O mg/kg/jour per os pour les crises focalisée
- médicaments de 2ème choix :
 Lamotrigine, début très progressif pour atteindre la dose de
maintien (en monothérapie deux fois 2-1Omg/kg/jour en

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association : sans valproate 1-7,5mg/kg/jour 2x avec valproate une

fois 1-7mg/kg/jour
 Phénytoïne 4-8mg/kg/jour ou
 Clonazépam O,1-0,3mg/kg/jour

En cas de résistance au traitement, tentative de traitement avec du Vigabatrin en débutant avec

4O mg/kg/jour pour atteindre jusqu’à 8O-100mg/kg/jour. Ce médicament peut être associé avec
le Valproate. Dans certains cas, Phénobarbital 2-5mg/kg/jour.

 En cas d’absences, de petit mal impulsif et de crises myocloniques :

o Médicaments de premier choix : Valproate ou Ethosuximide 2O-6Omg/kg/jour
o Médicaments de 2ème choix :
- Lamotrigine
- Clonazépam
- Vigabatrin
 En cas de crises BNS (Blitz-Nick-SaPaam) syndrome de West, cure par ACTH (en
hospitalisation) plus valproate. Parfois Vit.B6, vigabatrin, clonazépam.

Effets secondaires des principaux antiépileptiques

 Phénobarbital et primidone : fatigue, anémie, carence en Vit.K, induction enzymatiq ue

hépatique (dégradation accrue d’autres médicaments, ostéopathie.
 Acide Valproïque : modification de la numération, toxicité hépatique et pancréatique,
perte des cheveux, nausées et vomissements.
 Lamotrigine : modifications cutanée allant jusqu’au syndrome de Lyell
 Phénytoïne : hyperplasie gingivale, exanthème, hirsutisme, anémie, ostéopathie
 Ethosuximide : nausées, vomissements

Examens de surveillance du traitement.

 NFS tous les 2 mois puis tous les 4-6mois + Enzymes hépatiques, électrolytes, des PAL
 Taux sanguins des médicaments
 Attention : le seuil épileptogène est abaissé par les antipyrétiques (novalgique), la
pénicilline à fortes doses, les tuberculostatiques et l’alcool).

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 260

CHAPITRE V : LE NEUROPALUDISME.

1. Définition.

Est cas de neuropaludisme selon les critères de l’OMS : tout enfant présentant un tableau de
fièvre (hyperthermie)

 l’existence des convulsions et ou des troubles de la conscience prolongée (>3O

minutes) et ou des troubles du comportement.
 l’existence d’autres signes neurologiques tels que les troubles du tonus (hypotonie,
hypertonie) et une parasitémie positive avec présence des trophozoïtes de
P.falciparum. Une parasitémie négative n’exclue pas le diagnostic de neuropaludis me.
2. Physiopathologie.
(1) Action de la masse parasitaire
 Diminution de la perfusion tissulaire
 Cytoadhérence (Molécules adhésives : ICAM-1 & 2 VCAM-1, Integrines, CD-36, GP
Iib/III –A- etc)
 Thrombospondine
 Rosetting
 Séquestration de p.falciparum. Dans les capillaires cérébraux et des organes profonds
(2) Action subversive du SRE(système réticuloendothéliale)
o Cytotoxicité (TNF &)
o Il 1, 4
o = (1) + (2)

Dépression des nombreuses fonctions viscérales : (SNC, Poumons, Foie, Rein, Intestin, Cerveau,
Moelle osseuse).

Echelle de Blantyre

C’est l’échelle de Glasgow adaptée aux enfants

I. Mouvements des yeux Score

dirigés 1

non dirigés 0

II. Réponse verbale

cri approprié 2

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 261

gémissement 1

cri inapproprié 0

aucune 0

III. Réponse motrice (aux stimuli)

localise le stimulus* 2

retrait des membres ** 1

réponse non spécifique 0

Interprétation (min 3 Max 15)

Normal (lucide) 5

Coma stade I 4

Coma stade II 2 ou 3

Coma state III 1

Coma stade IV 0

Comment stimuler

 Stimulation douloureuse : frottement de la jointure du doigt de l’observateur contre le

sternum de l’enfant.
 Stimulation douloureuse : pression accusée à l’aide d’un crayon tenu horizontalement à la
base de l’ongle du gros orteil.

Schéma : Physiopathologie du Neuropaludisme

Plasmodium

Schizonte

Endotoxime

Plasmodiale -IFN CellT Antigènes

GM-CSF + Parasitaires

IL –3 CD4

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 262

Macrophage

Protection TNF Cell-T

FAIBLE FORTE

DOSE DOSE

Phénomènes

Pathogènes

Destruction Infectivité

des parasites des Plasmodium

Intralobulaires

Dépression Cytoadhérence Céphalées

de l’erythrocyte Coma Fièvre

Phagocytose Hypoglucémie

Anémie Neuropaludisme Thrombopénie

Vomissement

Nausées

Asthénie

Symptômes
Divers

3. Diagnostic différentiel.
 Méningite
 Trypanosomiase
 Epilepsie
 Convulsions hyperpyrétiques
 ATCD de souffrance périnatale
 ATCD d’encéphalopathie
 Maladies neuro-métaboliques connues

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 263

 Toute autre maladie avec manifestations neurologiques

4. Traitement.
― Réanimation : A B C
― Traiter les convulsions : Diazepam O,4 mg/kg en IR ou O,25 – O,4mg/kg IV
― Prévenir d’autres convulsions d’office par Phénobarbital 5mg/kg/jour en une fois
― Traiter et prévenir une hypoglycémie éventuelle.

En l’absence d’un dosage de la glycémie rapide, administrer 1cc/kg de G 50% (où ou d’office 1,5-
3cc/kg de G 3O% puis :

o Quinine en dose de charge 2O mg/kg (1ère dose) dans un volume équivalent de G 1O%.
o Continuer 8 h après avec quinine 1Omg/kg toutes les 8h sans dépasser 30mg/kg/jour, dans
un volume équivalent de G 1O%
o Si une transfusion urgente est nécessaire ou le G 1O% de mélange est indisponible ou un
malade qui s’alimente encore.
o donner la quinine 1Omg/kg diluée dans 3cc d’eau par voie intrarectal en 2 fois par jour
c’est-à-dire 2O mg/kg/jour de quinine en 2 fois.
― traiter une acidose métabolique éventuelle par du bicarbonate de Na
― faire bilan hydrique. Entrée et sortie (IN – OUT).
― Surveillance neurologique
― Monitoring cardio-respiratoire
― Si Coma prolongé penser de nourrir l’enfant par gavage fractionner les repas svp.
― prévention des escarres en cas de Coma prolongé

N.B. : Selon Bitwe et coll.

― L’incidence de l’hypoglycémie en cas de neuropaludisme à l’admission est de 3O,6% dont

17,7% d’hypoglycémie sévère
― La mortalité du neuropaludisme est de 27,4 %

Elle est de 47 % chez les hypoglycémiques sévères contre 17,6 % chez les normoglycémiques.

― L’incidence de séquelles neurologiques est de 8% essentiellement de type aphasie, et

hypertonie des membre
― Les variables prédictrices de la mortalité sont :
- le coma > stade II
- la glycémie (hypoglycémie)
- l’âge (les petits sont plus à risque)

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 264

CHAPITRE VI. INFIRMITE MOTRICE CEREBRALE.

L’infirmité motrice cérébrale (cerebral Palsy) est définie comme un trouble du
contrôle moteur du mouvement, de la posture dû à une lésion non progressive des voies motrices
d’un cerveau en développement. Bien que la lésion soit non progressive, les manifestatio ns
cliniques évoluent avec la maturation cérébrale. C’est une des causes les plus fréquentes de déficit
moteur chez l’enfant. Elle intéresse environ 2 pour mille naissances.

Le terme d'infirmité motrice cérébrale correspond à plusieurs tableaux cliniques caractérisés

par des troubles du mouvement ou de la posture, qui résultent d'atteintes prénatale, périnatale
ou postnatale du SNC.

L’infirmité motrice cérébrale correspond à un ensemblesymptomatique non évolutif fait de

spasticité, ataxieou mouvementsinvolontaires; il ne s’agit en rien d’un syndrome unique ni
d’une maladie spécifique. L’infirmité motrice cérébrale concerne 0,1 à 0,2% des naissances et
touche jusqu’à 15% des grands prématurés.

L’enfant atteint d’infirmité motrice cérébrale présente souvent d’autres problèmes associés
aux troubles du mouvement et de la posture, traduisant des lésions plus étendues au niveau
cérébral. Ces troubles associés sont :

 Une altération des fonctions d’apprentissage dans environ 6O% des cas, quoique certains
enfants puissent avoir une intelligence normale en particulier ceux avec IMC de type
dyskinétique
 Une altération des fonctions visuelles dans 2O% des cas, de type variable, allant des
troubles de la réfraction à l’atteinte corticale.
 Un strabisme dans 3O% des cas
 Des troubles auditifs dans 2O% des cas
 Des troubles de la parole et du langage dus à une hypo accousie associée
 Des troubles du déficit de la coordination musculaire et de l’altération des fonctions
d’apprentissage.
 Des troubles du comportement
 Une épilepsie dans 4O% des cas
1. Etiologies.

Anténales (8O %) : Dysgénésie cérébrale, Malformation cérébrale, Infection congénitale :

TORCH

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 265

Perpartum (1O %) : Asphyxie, Traumatisme obstétrical, accident vasculaire cérébral,

infections du SNC

Post-natales (1O %) :

Hémorragie/ischémie intraventriculaire
Méningite/encéphalite/encéphalopathie
Traumatisme crânien
Hypoglycémie symptomatique
Hydrocéphalie
Hyper bilirubinémie.
2. Sémiologie clinique.

La plupart des enfants qui développent une IMC sont reconnus comme des enfants à risque
durant la période néonatale parce qu’ils présentent soit une dysmorphie, soit une encéphalopathie
néonatale, soit des crises, soit des signes neurologiques anormaux, soit des hypoglycé mies
symptomatiques, soit des anomalies à l’Echographie transfontanellaire. L’IMC présente
habituellement :

 Une anomalie du tonus, de la posture dans les premiers mois

 Un retard des différentes acquisitions motrices
 Une attitude anormale quand la marche est contrôlée
 Des difficultés d’alimentation avec des troubles des praxies oromotrices responsables
d’une lenteur à la déglutition, de nausées voire des vomissements.
 Un retard développemental en particulier du language et de la sociabilité.

L’existence d’une préférence manuelle chez un enfant âgé > 12 mois traduit souvent l’existe nce
d’une hémiparésie ;

3 types d’IMC :

IMC spastique (7O %) : la spasticité est une résistance à l’eétirement passif du muscle ;
cette résistence augmente avec la vitesse de mobilisation. Elle est due à l'atteinte du
premier motoneurone et entraîne un trouble moteur de sévérité variable. Ces formes
spastiques peuvent entraîner une hémiplégie, une tétraplégie, une diplégie ou une
paraplégie. On constate au niveau des membres atteints une exagération des réflexes
ostéotendineux, une hypertonie musculaire et de mauvaises commandes et
coordinations des mouvements volontaires. Des rétractions musculotendineuses se
développent et peuvent déformer les articulations. Un ciseau des membres inférieurs

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 266

et la marche sur la pointe des pieds sont très évocateurs. Des troubles moteurs
corticobulbaires buccaux, linguaux et pharyngés, qui provoquent une dysarthrie ou des
troubles de déglutition sont observés.
Dyskinésie ou athétosique (1O%) (Fluctuation du tonus musculaire) : observée chez près de 20%
des patients et sont liées à l’atteinte des noyaux gris centraux. Ces formes se caractérisent par
des mouvements involontaires reptatoires lents des membres (mouvements athétosiques),
souvent déclenchés par les mouvements volontaires et par l'émotion. De brusque s
mouvements des segments proximaux(choréiques) peuvent également être observés. Ces
mouvements anormaux augmentent avec l'émotion et disparaissent dans le sommeil. Il existe
une dysarthrie, souvent sévère.
IMC ataxique et hypotonique (1O%) : représente < 5% des cas et sont dues à une atteinte
du cervelet ou de ses voies. Une hypotonie, une incoordination et un trembleme nt
intentionnel entraînent un déséquilibre, une démarche ébrieuse et une diffic ulté
d'exécution des gestes fins et rapides.
Les formes mixtes sont fréquentes, associant le plus souvent spasticité et athétose.

Signes associés à la paralysie cérébrale

Environ 25% des patients, le plus souvent ceux ayant une spasticité, ont des trouble s
associés :

 Un strabisme et d'autres troubles visuels peuvent exister.

 L'enfant atteint d'athétose par ictère nucléaire présente souvent une surdité de
perception et une paralysie de la verticalité du regard.
 Nombre d’enfants atteints d’hémiplégie ou de paraplégie spastique ont une
intelligence normale ;
 les enfants qui présentent une tétraplégie spastique ou des syndromes mixtes
peuvent présenter des troubles intellectuels graves.
Diagnostic
o IRM cérébrale
o Parfois les examens visent à exclure des troubles neurologiques ou métabolique s
héréditaires.
o L'anamnèse peut orienter vers une cause. Une IRM cérébrale est effectuée ; elle peut
détecter des anomalies dans la plupart des cas.
o Les enfants à haut risque (p. ex., ayant présenté des signes d'asphyxie, d‘AVC, des
anomalies périventriculairesà l'échographie transfontanellairechez les prématurés,

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 267

d'ictère, de méningite, de convulsionsnéonatales, d'hypertonie, d'hypotonie ou

d'aréflexie) sont surveillés avec attention.
Diagnostic différentiel
 Une dystonie-athétose, avec automutilation et hyperuricémiechez un garçon évoque le
syndrome de Lesch-Nyhan.
 Des anomalies cutanées ou oculairespeuvent révéler une sclérose tubéreuse de
Bourneville, une neurofibromatose, une ataxie-télangiectasie, une maladie de Von
Hippel–Lindau ou un syndrome de Stürge-Weber.
 Dans l'amyotrophie spinale infantile, dans les dystrophies musculaires et dans les
troubles de la jonction neuromusculaire dans lesquels il existe une hypotonie et une
hyporéflexie, il n'y a habituellement aucun signe d'atteinte cérébrale.
 L'adrénoleucodystrophie commence plus tard dans l'enfance, mais d'autres
leucodystrophies à début précoce peuvent être confondues initialement avec une IMC.
Pronostic

La plupart des enfants survivent jusqu'à l'âge adulte. Les troubles importants de succion et de
déglutition pouvant nécessiter une gastrostomie réduisent l'espérance de vie. L'objectif général
pour ces enfants est d'atteindre la meilleure autonomie possible dans la limite de leur
atteintemotrice et de leurs troubles associés.

3. Prise en charge

On devra expliquer, le diagnostic et le pronostic aux parents, précocement et en détail.

Cependant, durant la période des premiers mois, il est très difficile de prédire la sévérité tant qu’il
n’y a pas eu apparition des signes évolués des schémas anormaux et quand le progrés de l’enfa nt
n’a pas progressé pendant plusieurs mois voire même pendant les premières années de vie.
L’enfant atteint d’IMC pose des problèmes médico-psychologiques et sociaux très variés rendant
la nécessité d’une approche multidisciplinaire obligatoire pour la prise en charge et le suivi.

 Kinésithérapie et ergothérapie
 Des appareillages, une thérapie par contrainte, des médicaments ou la chirurgie pour
traiter la spasticité
 Toxine botulique
 Baclofèneintrathécal
 Dispositifs d'assistance

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 268

L'ergothérapie et la kinésithérapie pour les étirements et renforcements musculaire s ,

l'acquisition et le maintien de bons schémas moteurs sont habituellement utilisées en premier
et sont poursuivis. La toxine botulique peut être injectée dans certains muscles afin de diminue r
leur force de traction nocive sur les articulations et prévenir les rétractions. Le baclofène, les
benzodiazépines (p. ex., diazépam), la tizanidine et parfois le dantrolène peuvent diminuer la
spasticité. Le baclofène intrathécal (via une pompe sous-cutanée et un cathéter) est l'agent le
plus efficace pour le traitement d'une spasticité grave.

DIXIEME PARTIE : RHUMATOLOGIE- MALADIES SYSTEMIQUES

PEDIATRIQUES
 GENERALITES
 ARTHRITE CHRONIQUE JUNENILE
 PURPURA RHUMATOIDE
 DERMATOMYOSITE

CHAPITRE I : GENERALITES

PATHOGÉNIE DES AFFECTIONS RHUMATOLOGIQUES CHEZ

L’ENFANT
Les maladies rhumatologiques sont liées à un conflit immunologique (Ag-Ac) avec
exagération de la réponse immunitaire. Normalement, le système immunitaire réagit contre les
virus, bactéries et autres non-soi mais pas contre les propres tissus de l’organisme. Ce self
contrôle est dépassé au cours des maladies rhumatologiques. Il existerait une ressemblance
(similitude) entre les molécules étrangères et le soi. Au cours des infections virales il existera it
une exagération de la réponse immune. Tout ceci survient chez certains groupes d’enfants porteurs
de certains Ag : HLA DR4, HLA DR8 etc.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 269

I. EXAMEN CLINIQUE
 signes d’appel :
― douleur (Anamnèse)
― impotence fonctionnelle des membres
― tuméfaction articulaire
― rash (erruption cutanée)
 -faiblesse musculaire (dermatomyosite)
 -fièvre ou fébricule
 Examen physique. : local : de l’examen touché en notant tous les signes inflamatoires :
 douleur – chaleur – rougeur
 tuméfaction – impotence fonctionnelle
 hypersecrétion (choc ……..)
 Ex. neurologique :
 Examen musculaire ; induration sous – cutanée
II. PARACLINIQUE
- VS élevée
- GBl : hyperleucocytose ou normal
- Ac antimusculaire (anti ADN)
- Facteur rhumatoïde : absent le plus souvent
- Facteurs du complément : C3, C4
- Rx : -parties moelles tuméfiées
Ostéoporose
reconstruction (si Rx tardif)
- Scanner, ou IRM.
III. QUELQUES ÉTIOLOGIES

Subdivisées en 3 selon que la maladie dure.

> 15 jours 15 jours – 3 mois > 3 mois et récidive

-arthrite infectieuse -arthrite infectieuse -Arthrite chronique

-rhume de la hanche -Leucémie (syndr. évolutive au juvénile

(synovite de la hanche) ACJ

surtout 5-10 -LED

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 270

-arthrite réactionnelle Douloureux, -Dermatonysite

osseux,
-RAA (entre 5-10 ans) -Periartente noueuse
syndr.infectieux
Jamais avant 3 ans PAN
-RAA
-Maladie de KAWASAKI -Sarcoïdose
-Borreliose
∆ : Si 5 des 6 critères -affections malignes
Maladie de LYME
survenaient

∙Syndr.cutanéo- muque et
gangraine (> 1,5cm)

∙Fièvre < 5 jours

∙Conjonctivite bilaterale

∙Atteinte des lèvres et de la

cavité buccale

(chéilite, langue

rougeur diffuse oroph.

∙erythème polymorphe du

tronc

∙atteinte des extrémités des

membres à type :

-rougeur palmo-plant

-œdème indure

-desquatuation

Remarques : les atteintes TBC peuvent survenir à n’importe quel âge.

Autre classification :

o enfant < 3 ans : avec douleurs articulaires : éliminer

 origine infectieux
 drépanocytose (syndr.préd – main)
o à partir de 6 mois → 1ère crise correspondant au départ de l’HBF

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 271

― Maladie de STILL
― Rhume de la hanche
― Maladie de LEGG PERTHES CALVE (Nécrose aseptique de la tête fémorale)
― Arthrite réactionnelle :
• secondaire à une hépatite virale MNI, Abovirus β19.
• à une shigellose, inf. à campylobacter jéjuni, Yersinia, etc, chlamydia
o Entre 3 – 7 ans :
 RAA
 Maladie de LEGG – PERTHES-CALVE (nécrose aseptique de la tête fémorale)
 Drépanocytose, AC
 ACJ sauf la maladie de STILL, absente après 3 ans
 Arthrite réactionnelle ou septique
o De 7 – 12 ans
 RAA
 Arthrite réactionnelle, AC
 ACJ
 Syndrome de FIESSINGER – LEROY REITER
- atteinte génito-urinaire,
- conjonctivite,
- arthropathie,
- épiphysiolyse de la hanche,
- arthrite septique
Principes de traitement :

 Traitement complexe
 Nombreux acteurs : enfant, parent, rhumatologue, pédiatre, kinesithérape ute,
ophtalmoiste, diététicien.
 Médicaments :
1. AINS – diminuent l’inflammation : ASS : 100mg/Kg/j
2. corticoïdes si échec AAS : PREDNISOLONE 1 à 2mg/Kg
3. Antimitotiques : ENDOXAN : 500-1000mg/m² de SC
METHOTREXATE : po. : 10mg/m²/semaine, (MIX)

Immunoglobulines : effet : → diminuent la production de certaines IL

∙chloroquine ou dérivés dans le LED : faire un contrôle

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 272

Evolution : souvent bonne à cause du tissu en formation et développement

de l’enfant

Effet antalgique et antipyrétique 12,5mg/kg/prise 4x/jrs : AAS

Effet anti-inflammatoire 75 – 100mg : doses anti-inflammatoire < 15 jours.

Contexte inflammatoire Monoarthrite Polyarthrite

-arthrite infectieuse -arthrite infectieuse

-synovite aigue -syndrome de KAWASAKI

(rhume de hanche) -arthrite néactionnelle

-Polyarhtrite rhyumatoïde

Contexte mécanique Lésion traumatique

> 15 jours < 3 mois

Contexte fébrile ou 1 ou 2 articulations > a2 rticulations

inflammatoire -arthrite infectieuse -arthrite réactionnelle et

-leucémie maladie de lyme

-Rhumatisme inflammatoire -arthrite juv.idiopath.

chronique -connectivite

Contexte mécanique -Osteochondrite

-épiphysiologie de la hanche

-épiphysite chronique

Récidive ou > 3 mois

a) Causes organiques.
 Arthrite juvénile idiopathique, connectivites : LED,
 Sclérodermie, dermato-polympyosite, périarterite noueuse, maladie pédiodique,
sacrcoïdose, néoplasie.
b) Causes fonctionnelles ou d’organicité controversée : fibromyalgies, douleur de croissance,
syndrome d’hyperlaxité.

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 273

CHAPITRE II : ARTHRITE CHRONIQUE JUVENILE.

I. GÉNÉRALITÉS.

ARTHRITE RHUMATOÏDE JUVÉNILE

Anciennes appelations : - Maladie de STILL ; Arthrite évolutive. Il s’agit d’un groupe

d’affections qui ont pour dénominateur commun l’atteinte d’au moins d’une articulation qui ne
peut être attribuée à une autre cause infectieuse, réalisant une arthrite chronique (durée de la
maladie > 6 semaines).

Les critères d’inclusion selon l’association américaine de rhumato :

 Sujet < 16 ans

 Arthrite
 Durée de la maladie > 6 semaines

On parlera de polyarthrite si atteinte de > 5 articulations ; Oligoarthrite si atteinte de < 5

articulations

Forme systémique : atteinte articulaire + syndrome Infectieux important (Fièvre)

Depuis la réunion d’Oslo, on parle d’ACJ pour harmoniser :

1e Pic de la maladie : survient entre 18 mois et 4 ans

2e Pic : autour de 10 à 12 ans

Les filles sont les plus touchées : les hormones féminines exagèreraient les réponses
immunitaires.

Prévalence mondiale : 113 malades sur 100.000 enfants

Incidence (France) : 7-13enfants sur 100.000

II. Etiopathogénie :

Il s’agit d’une maladie auto-immune dans laquelle les mécanismes de l’inflammation font
intervenir des cytokines, molécules pro et anti-inflammatoires produites par deux populations de
l’ymphocytes T :

 Th1 pro-inflammatoires avec l’INF et

 Th2 anti-inflammatoire avec l’Il4.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 274

Il existe dans les conditions normales une régulation de ces deux systèmes. S’il existe
une réaction pro-inflammatoire exagérée (Th1) par le biais de l’INF gamma et de l’Il1, ou une
perturbation des mécanismes anti-inflammatoire (par ↓ de l’Il4). Ceci peut contribuer à
l’apparition d’une maladie auto-immune inflammatoire : l’ACJ

Certains virus et autres agents infectieux pourraient jouer un rôle dans le déclenchement des
maladies anto-immunes par biais d’une ressemblance moléculaire des protéines de ces agents
avec des autoantigènes. Ceci pourrait conduire à une réaction auto-immune pathologique
chronique ou intermittente par des infections virales récidivantes. La maladie pourrait même
continuer alors même que l’agent déclenchant a été éliminé. On peut citer entre autres : l’EBV,
Virus hépat C, HIV, rougeole, coxsackie, l’herpés, CMV.

La lésion initiale au niveau articulaire = synovite, le pannus synovial (membrane synovia le

inflammatoire hypertrophiées) recouvre progressivement les surfaces articula ires
(cartilagineuses) et les artères par la production locale d’enzymes protéolytiques et de collagénase.
Même après la destruction articulaire, les capacités de restauration des surfaces articula ires
persistent, avec possibilité d’apparition d’un néocartilage d’une qualité suffisante pour permettre
une amélioration temporaire de la condition articulaire. Au voisinage, il existe au début une
ostéoporose et tardivement des érosions osseuses. Lésions des tendons avec parfois rupture (rare).

Il existe parfois des kystes synoviaux parfois volumineux, au niveau poplité, Kyste de
BAKER → compression vasculaire.

Au niveau musculaire → inflammation → myalgie.

La croissance est ralentie à cause de l’inflammation et un traitement aux corticoïdes.

Maladie auto-immuno → production ↑ de LTH1→↓ production des IL-4

Il y a soit réaction inflammatoire exagérée. Lésions articulaires : lésions initiales : synovite

Le pannus synovial est inflammé et hypertrophie, il recouvre progressivement les surfaces

articulaires et les altères par la production locale d’enzymes protéolytiques et de collagénose.

La destruction articulaire peut être longue chez les enfants en raison de l’importance épaisseur du
cartilage. Même après la destruction, les capacités de restauration des surfaces articula ires
persistent avec possibilité d’apparition d’un néocartilage d’une qualité suffisante pour permettre
une amélioration temporaire des conditions articulaires.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 275

Au voisinage du cartilage on aura :

au début : ostéoporose
plus tard : l ‘érosion osseuse
parfois, il existe une atteinte tendineuse pouvant aller jusqu’à la rupture
Au niveau poplité on peut noter des Kystes synoviaux parfois volumineux qui peuvent
comprimer les Vx. Ce sont les Kystes de BAKER.

Au niveau musculaire : inflammation musculaire → myalgies.

III.Clinique

Formes Formes syst. Forme Oligoartic

polyarticulaire
(Mal.STILL)

Age 2-4 ans Fact.rhum + ANA. Sérologie (-) Oligoartic

Jamais Nné ≈ 10 ans entre 5-6 Puberté 1-4

Rare dès 3 mois ans

Sexe Fille = G. 9fille/1G. Fille » Garçon

Fille » Garçon

Signes Début = arthralgie -Plus de 5 articul. 3 formes : Pas de

symétrie
Articu- Puis arthrite Touchées jusqu’à -Synoviale
génou plus
20 avec important
laires -poignet touché puis
gonglement
-grosses et petites cheville,
-génou artic.
artic.touchées coude,
-cheville -atteinte
également et poignet,
-atteinte paf.des prériartic.musc interphalan
symétriquement le,tissu s/c de gienne
interphal.proximale
-parfois atteinte de voisinage
Proximales
 doigts en fuseau
l’articulation -
(IPP)
atteintes syst. temp-max. Spondyloarthr
opathie avec
→ micrognatisme
raideur

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 276

-modules articulaire
rhumatoï-

des siègent au

Surf.d’extention
des artic.& tendon

D’Achile

Signes Pas d’attente ocul. Iridocyclite, par de Iridocyclite

ou
intraarticulaire T°39-40° pendant 2 fièvre
semaines Uvéité
anter ++++
-rash maculo-papule ux
de 2 à 5m de Ø au ·pas de
tronc et extrémités. signes
-adénopathies
cutanés
indolores & synétr.
·T°
-hépatosplénom
exceptionn
-péricardite elle

-pleuresie

-convulsion,

Etiopathogénie de l’arthrite chronique juvénile du Purpura rhumatoïde :

Il s’agit d’une maladie auto-immune dans laquelle les mécanismes de l’inflammation font
intervenir des cytokines, molécules pro et anti-inflammatoires produites par deux populations de
l’ymphocytes T, Th1 pro-inflammatoires avec l’INF et Th2 anti-inflammatoire avec l’Il4.

Il existe dans les conditions normales une régulation de ces deux systèmes. S’il existe une réaction
pro-inflammatoire exagérée (Th1) par le biais de l’INF gamma et de l’Il1, ou une perturbation
des mécanismes anti-inflammatoire (par ↓ de l’Il4 notamment). Ceci peut contribuer à l’apparitio n
d’une maladie auto-immune inflammatoire : l’ACJ. D’où l’inhibition INF gamma et inductio n

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 277

d’Il4 → anticorps). Certains virus et autres agents infectieux pourraient jouer un rôle dans le
déclenchement des maladies auto-immunes par biais d’une ressemblance moléculaire des
protéines de ces agents avec des autoantigènes. Ceci pourrait conduire à une réaction auto-immune
pathologique chronique ou intermittente par des infections virales récidivantes.

La maladie pourrait même continuer alors même que l’agent déclenchant a dété éliminé. On peut
citer entre autres : l’EBV, Virus hépat C, HIV, rougeole, coxsackie, l’herpés, CMV.

Enfin, notons que certains Ag d’histocompatibilité sont plus fréquents chez les enfants porteurs
d’Ac.

Ag HLA-A-2, HLA-B-W15, Ag LD-TMo, HLA-DR4, HLA-D28.

La lésion initiale au niveau articulaire = synovite. Le pannus synovial (membrane

synoviale inflammatoire hypertrophiées) recouvre progressivement les surfaces articula ires
(cartilagineuses) et les altères par la production locale d’enzymes protéolytiques et de collagénase.

La destruction articulaire peut être longue chez les enfants en raison de l’importa nte
épaisseur du cartilage. Même après la destruction, les capacités de restauration des surfaces
articulaires persistenrt, avec possibilité d’apparition d’un néocartilage d’une qualité suffisa nte
pour permettre une amélioration temporaire de la condition articulaire.

Au voisinage, il existe au début une ostéoporose et tardivement des érosions osseuses.

Lésions des tendons avec parfois rupture (rare). Il existe parfois des kystes synoviaux parfois
volumineux, au niveau poplite, Kyste de BAKER → compression vasculaire.

Au niveau musculaire → inflammation → myalgie. La croissance est ralentie à cause de

l’inflammation et un traitement aux corticoïdes.

Forme syst. Polyarticu- Oligoartic.

laire

Biologie VS↑parfois >100 Fact.Rh + ANA Serologie(-) ANA +

GBl 13-15.000 Fact.rh ANA Serologie (-) Le reste est N

Anémie modérée

Pas de F Rhum

Pas d’ANA

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 278

Pas d’ASLO

Hyperplaquettose

Hyperglobuliémie

Pas de fact.rhum.

Radiogr. -Formes graves : Si FR + Pas de Modérée

destr.
destruction ostéo- -destruc-
Ou
art.p. avec plutard tion
modérée
trouble de la
croissance

segmentaire

Evolution Guérison soit Réchutes Réchutes Réchutes Réchutes

réchute, après
quelques 6 mois ou 2
à 3 ans.

Complica- -destruction artic++ Uveite Uvéite antér.

avec ↓ longueur du
tion Antérieure + Iridocyclite
membres.
Modéré Signes :
-retard statural
↓accute vis.
ubus de cortic.
Altération ++ cart. Photophobie

Croissance Evolution
-Keratite
-Rér. :amylose,
-Cataracte
protéinurie plus IR
-Cecité

Atteinte psychologique avec surprotection de l’enfant, absentéisme scolaire.

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 279

Traitement dans tous les cas :

 Kiné précoce (après avoir diminué la douleur)

 Atlètes
 Hydrothérapie : -Psychothérapie
 Allongement du membre par méthode ILIZAROFF
 ASS : si echec AINS : ASS si échec autres AINS -Infiltation intraar. De corticoïdes
 Corticoïdes
 Prednisol.2mg/Kg/j -corticoïdes -immobilisation
 Immunosupp -Immunosupp. -corticodïdes oculaire (collyre)
 MTX : 10mg/m² -Sels d’or : 1mg/Kg/sem. –Mydriatiques.

CHAPITRE III : PURPURA RHUMATOIDE ou MALADIE DE SCHÖNLEN-HENOCH

I. Généralités :

Il s’agit d’une vascularite des petits vaisseaux souvent étendus à de nombreux viscères.

Mécanisme : type immuno-allergique de type III→ intervient complexe Ag – Ac circula nt

sécretion accru d’Ac de type IgA.

Etiologie : inconnue

On note parfois les ASLO positifs. Il aurait participation du Streptoc.β. Les dépôts d’IgA
sont retrouvés dans les parois des capillaires de la peau, tube digestif et le mésangium des
glomérules rénaux. C’est une maladie essentiellement pédiatrique touchant avec égale fréquence
les ♀ et ♂ pour les anglophones : ♂ > ♀

Age : 4-8ans, au cours des saisons froides.

Gravité de la maladie est en rapport avec les complications rénales qu’elle engendre.

II. Clinique

Manifestations aigues ou à début insidieux, parfois précédée d’une infection banale des VAS.
On note :) fébricule et asthénie physique dans >50% des cas. 4 tissus/5organes seront touchés.

a) Signes cutanés : Il s’agit d’un purpura de type pétéchial ; parfois il apparaît des lésions
urticariennes. Dans certains cas, une nécrose peut apparaître et conduire à une
ulcération.Prédominance des lésions aux membres inférieurs, épargnent le tronc et

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 280

peuvent toucher les avant-bras. Déclenchées ou majorées par l’orthostatisme. Ces signes
cutanés : constants et importants pour le diagnostic.
b) Signes articulaires : (⅔ des cas) : arthralgies ou arthrites prédominnant aux membres
inférieurs symétriques, touchant le plus souvent les génoux et chevilles. Membres
supérieurs rarement intéressés. Fugaces, ne laissent pas de séquelles.
c) Signes abdominaux
 douleurs abdominales évoluant par crises parfois intenses imposant un acte chirurgical.
 Vomissements et nausées fréquents. De la diarrhée sanglante ou glaireuse ou à l’opposée
une constipation peut s’observer.

Pronostic : bon, sauf si le diagnostic est tardif.

e. Signes rénaux :
 hématurie microscopique ou macroscopique
 syndrome néphrotique
 rarement une insuffisance rénale

Tout ceci est reversible

f. Autres localisations :
 neurologie : convulsion, parésie ou coma
 lymphadénopathie
 mononeuropathie
 etc.
III. Paraclinique

biologie :

 IgA↑ C3↑
 GBl↑
 plaquettes ↑
 ANA (-)
IV. Evolution et pronostic :

Evolution souvent favorable, pronostic souvent excellent. Les patients guérissent en 4-6
semaines. Dans 1% des cas, peuvent persister des lésions rénales à type de syndrome néphrotique
> 6 semaines. Dans < 0,1% des cas : complications très graves : Insuffisance rénale chronique ou
si digestif : perforation intestinale à diagnostic tardif.

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 281

V. Traitement
-Hyperhydratation
-Antalgiques
-Colchicine O, 6mg/24 h
-Corticothérapie : diminuerait les hémorragies sans influencer les poussées elles-même.

CHAPITRE IV : DERMATOMYOSITE OU POLYDERMATOMYOSITE

I. Généralités.

Caractérisée par une atteinte inflammatoire et non infectieuse des muscles et de la peau avec
présence d’une vascularité qui représente l’élément physiopathologie prédominant.

Affection particulière à l’âge pédiatrique. On distingue plusieurs groupes selon la

classification de PEARSON.

 Type I : Polymyosite typique

 II : Dermatomyosite typique
 III : Dermato ou polymyosite au cours d’affections malignes
 IV : Dermatomyosite à début juvénile
 V : Rhabdomyolyse aigue
 VI : Polymyosite au cours des connectivites avec l’exposition au soleil peut être un
cofacteur.

Deux pics selon l’âge = évolution bimodale

1e pic: 5-9 ans

2e pic 10-14 ans

Sexe : 2 filles contre 1 garçon Maladie associée au HLA B8 et au HLA DQA1* 0501 On a
incriminé le virus Coxsackies B

II. Clinique
― Asthénie physique
― Fébricule
― Amaigrissement et irritabilité
a. Signes cutanés :
o Aspect de l’œdème et des paupières typique (périorbitaire) qui ont un aspect violacé
o Parfois alopécie

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 282

o Face d’extension des articulations surtout des doigts :

• Lésions violacées (ressemble au Kaposi) squameuses appelées nodules de GOTRON
• Lésions vasculaires siègent aux pourtours des ongles, objectivées par l’étude en
capillaroscopie.
b. Signes articulaires : poly arthralgie avec ou sans épanchement autre.
c. Signes musculaires +++ : myalgies et faiblesses musculaires
o L’enfant a une difficulté, impossibilité de monter les escaliers, de passer de la
position couchée → assise ;
o Faiblesse des muscles laryngés → dysphonie ;
o Faiblesse dans la partie > l’œsophage → dysphagie,
o Régurgite ;
o Atteinte myocardique ;
o Atteinte des muscles respiratoires ; Etc.

Paraclinique :

- VS ↑ CRP ↑
- CPK, Aldolase, LDH (enzymes musculaires), Aspartate amino transférase, EMG
- EMG : ondes myogène d’intensité faible, brève, poly phasique, fibulations spontanées
décharges répétées de haute fréquence
- Biopsie musculaire : infiltrats interstitiels lympho plasmog. + atrophie et nécrose des
fibres

Evolution / Pronostic

Evolution par poussées entrecoupées de rémission.

L’apparition d’une calcinose S/cutanée (50% des cas) peut aggraver le pronostic fonctionne l.
Récupération pas toujours totale. Les complications de la corticothérapie : ostéoporose,
ostéonécrose, retard staturo-pondéral peuvent aggraver le pronostic fonctionnel.

Complications :
 Pneumonie d’aspiration (regruglat)
 Calcinose
 Atrophie cutanée

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 283

Traitement :

 Corticothérapie à fortes doses : Prednisone 1,5 à 2mg /Kg/j

 Méthotrexate : 15mg/m² si dépendance ou cyclophosphamidé 500mg/m² pendant 4-6
semaines.
 Application de l’acide para-amino-benzoïque protège contre les ultraviolets
 Dysphagie : SNG

Chap. V L’ACHONDROPLASIE
L’achondroplasie est un défaut de la croissance osseuse, caractérisée par une plus petite
taille que la moyenne associée à un raccourcissement des membres. C’est l’ostéochondrodyspla s ie
(ou anomalie du développement osseux et cartilagineux) la plus fréquente. L’achondropla s ie
concerne une personne sur 25 000environ.

Etiologie

 La majorité est d’origine génétique.

 Les mutations génétiques causent, en effet, des perturbations de la fonction de protéines
impliquées dans la croissance et le développement des tissus osseux et les cartilages.
 L’achondroplasie est due à une anomalie du gène FGFR3.
 Lorsqu’un individu est atteint de cette maladie, il a un risque sur deux de la transmettre
à ses enfants.
L’achondroplasie a un mode de transmission dit « autosomique dominant ». A noter que dans
90% cas, les nouveaux patients sont issus de parents sains. On parle de cas sporadiques. La
mutation en cause est alors qualifiée de de novo, et la fréquence augmenterait avec l’âge du
père lors de la conception.
Signes cliniques.
L’achondroplasie est un type de nanisme qualifié de « disharmonieux » ou de « disproportionné
» car l’anomalie de croissance est plus marquée sur les membres contrairement aux nanismes dits
« harmonieux » qui concernent la totalité du squelette. A l’âge adulte, les patients atteignent en
moyenne 1,30 mètre pour les hommes et 1,24 mètre pour les femmes.
Les mains et les membres sont trapus ;
Le thorax est étroit
Tour de tête est supérieur à la moyenne (on parle de macrocéphalie) ;
Le front est bombé ;
La courbure lombaire est plus accentuée ;

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 284

Le cou est court.

Signes liés à la petite taille
 Des douleurs dorsales, lombaires et cervicales
 Une sensation de faiblesse, des picotements ou fourmille ments dans les membres
inférieurs ;
 Des troubles respiratoires ;
 Une acquisition motrice retardée.

Complications
 De l’apnée du sommeil ;
 Des otites récurrentes pouvant aboutir à une surdité si elles ne sont pas correctement
prises en charge ;
 Des troubles orthopédiques ;
 Une compression de la moelle épinière impliquant un risque de paralysie ou
d’hydrocéphalie.
 Un surpoids voire une obésité ;
 Des douleurs articulaires

Diagnostic
 L’échographie du 3èmetrimestre de grossesse : elle montre la présence d’anomalie s
morphologiques caractéristiques associées à un retard de croissance.
 Confirmé par un test génétique permettant de mettre en évidence la mutation sur le
gène FGFR3 dans l’ADN du fœtus.
 A la naissance, le diagnostic est à la fois clinique et radiologique.

Traitement
Actuellement, il n’existe pas de traitement pour l’achondroplasie.

Traitement multidisciplinaire : généticien, un médecin ORL, un orthopédiste, un

pédiatre, un kinésithérapeute.
Une prise en charge préventive de l’affection est essentielle dans les trois premières
années de vie du patient.
La kinésithérapie permet, par exemple, de développer la position assise, la marche ou
encore, permet d’assouplir le bassin.
Une prise en charge ORL avec un suivi régulier est utile pour prévenir les infectio ns
auriculaires.

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 285

Après 3 ans, une consultation par an chez un ORL et un orthopédiste est suffisante.
Un traitement par hormone de croissance est dans la plupart des cas inefficace.
Ainsi, la seule option (controversée) est l’allongement des membres. Cette méthode
longue et douloureuse permet de gagner une quinzaine de centimètres à l’âge adulte.
Cette intervention consiste à couper l’os en deux, et à éloigner les deux parties très
progressivement, millimètre par millimètre : cette méthode est appelée « distraction
osseuse ».

ONZIEME PARTIE : PATHOLOGIES INFECTIEUSES ET PARASITAIRES

PEDIATRIQUES
 Rougeole
 Varicelle
 Scarlatine
 Oreillons
 Tétanos
 Paludisme
 Calendrier vaccinal en RDC.
 Infection à VIH de l’enfant
 Exanthème subit ou roséole infantile
 Primo-infection herpétique
 Poliomyélite
 Coqueluche

CHAPITRE I : LA ROUGEOLE
1. Introduction.

La rougeole est une maladie virale due à un virus de la famille de polymyxovirus, du groupe
de virus appelés morbilivirus (→ fièvre morbiliforme) ; à ARN. Un seul serotype est connu.

Maladie endémique départ le monde, l’une des maladies infectieuses, contagieuses, et redoutables
de l’enfant.

En 1996, l’OMS estima la prévalence à 36,5 millions de cas avec une mortalité égale à 1
million (10% de la mortalité mondiale chez le < 5 ans et la 8 e cause de décès dans le monde).

Aux USA, la couverture vaccinale est passée de 77% en 1990 à 85% en 1996 et tous les
cas de rougeole ont chuté de 99%.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 286

En Afrique au même moment la Couverture vaccinale est passée de 53 % à 56% et les cas
n’ont diminué que de 7%. L’OMS s’était fixé comme objectif en l’an 2000 d’éradiquer la rougeole
mais hélas (il y a une similitude entre le small pox virus et le virus de la rougeole) d’où possibilité
d’éradiquer la maladie car :

o pas de réservoir animal,

o pas de vecteur,

o pas de virus latent transmissible,

o un seul sérotype,

o l’existence d’un vaccin,

o existence d’un rush cutané.

La gravité de la maladie : due aux complications : surinfection, respiratoires, neurologiques ou

métaboliques et surtout de la baisse de l’immunité cellulaire qu’elle induit.

2. Physiopathologie et étiopathogènie

Transmission par les gouttelettes appelées pflugge à partir du nez, gorge, bouche de quelqu’un
en phase prodrome ou au début de l’éruption. Le virus pénètre dans les voies respiratoires où il
rencontre les cellules présentatrices d’Ag (CPA) tel que les monocytes et les cellules dendritiq ues.
Il n’y a pas de production de TNF (Tumor neurosis fact) ni de IL12. L’absence de ces 2 cytokines
→ absence de destruction des cellules infectées par le virus

Conséquence → réponse humorale avec surproduction d’AC. Les Lymphocytes est en contact
avec l’ensemble Virus + CPA, de loin ou de proche, meurent par apoptose.

Conséquence : ↓ de l’immunité cellulaire. (retour à la normale après 1 mois)

La baisse de l’immunité → susceptibilité aux agressions infectieuses.

Pathogenie

Siège des lésions : muqueuses, peau, tractus intestinal, bronche, conjonctives→ prolifération des
cellules mononucléaires. Des cells mononucléaires. La tâche de Koplick est un exsudat et
prolifération endotheliale.

3. Diagnostic de la rougeole.

 Clinique :

Incubation : dure 10 jours en général mais peut être courte ou longue souvent silencieuse

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 287

Invasion : (contagiosité +++) : 3 signes caractéristiques de cette phase

a) Syndrome infectieux avec

 T° 39-40

 pouls acceléré

 enfant grognon

 sommeil agité

 soif

a) Catarrhe Oculo-naso-oto – pharyngo-tubo- intestinal- larmoiement – rhinonhée

 Catarrhe oculaire :

― survient 12heures après le début de la Fièvre

― enfant avec aspect bouffi se traduisant par

 une injection conjonctivale avec

 œdème palpébral, photophobie, larmoiement et parfois sécrétions micro-purulentes.

 catarrhe nasal

― Survient à la 24e heure de la fièvre

― l’enfant extenué

― écoulement sérieux

― rougeur du pourtour narinaire et même de la lèvre supérieure

 Catarrhe laryngo-trachéo-bronchique : toux sèche incessante, pénible avec des râles

bronchiques (ronflants, humides)

 Catarrhe digestif

 Diarrhée

 douleur pseudo-appendiculaire (due à une adéno-lymphite mésentérique)

b) Enanthème

o Tâche rouge : (découverte par Henry KOPLICK) 1855-1927 ; diamètre : tête d’épingle

.centre punctiforme ; légèrement saillant, blanc – bleuâtre, et ne pouvant être détaché à l’abaisse-
langue.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 288

o localisation : face interne des joues, aux pourtours de l’orifice du canal de STENON dans
le sillon gingivo-jugal.

o peuvent être nombreuses donnant un aspect de muqueuse sopoudrée de sucre

o survient à la 24h ou 48h du début de la fièvre et disparaissent au 1 er ou 2ème jour de

l’exanthème, parfois un peu plus tôt. L’enanthème est suivi d’un exanthème.

c) Description de l’exanthème : évocateur par son aspect, son mode d’installation, sa

topographie et son évolution.

L’apparition d’un exanthème se fait à une date fixe : 14e jour après le comptage.

Sera annoncé par :

o l’accentuation de la fièvre avec parfois délire

o l’accentuation du catarche et en particulier de la toux

Enfant très agité et c’est souvent au lendemain d’une très mauvaise nuit que l’on découvre
l’éruption cutanée.

o aspect : au début macule non prurigeneuse (tâche), bientôt légèrmenet saillante et se

transforme en maculo-papule irrégulièrement arrondie ou ovalaire de 3 à 6mm de
diamètre, rouge ou rouge-brun ; s’efface à la vitropression. Ces éléments peuvent confluer
en placcard, mais avec des intervalles de peau saine entre les différents placards. Chez le
noir, on peut observer des formes boutonneuses appelées papules miliaires avec parfois
des « vésicules »

o topographie : débute au même des racines des cheveux, derrière les oreilles, atteint vite le
visage puis le thorax et membres supérieurs, à ce moment la face est atteinte de façon
maximale, se généralise à la fin du 2ème jour ou au début du 3ème jour.

o Eruption maximale : face, dos, et des fesses

o Evolution : chaque élément ne garde une couleur vive que pendant 24-48h, puis devient
cuivré ; jaune grisâtre et s’efface sans cicatrice

Dans son ensemble, l’éruption régresse dans l’ordre d’apparition et s’efface complètement dans
4-6 jours. La T° reste supérieure à 39° tant que l’éruption s’étend, Commence à baisser dès qu’elle
est bien sortie. Elle se normalise soit en 24h, soit en échelon en 2-3 jours (en hysis)

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 289

Dès que l’éruption est bien établie, le catarrhe en général s’estompe. Il persistera seulement
la toux. La desquamation débute vers le 6 e jour de l’éruption, elle est fine et furfuracée, dure 3 à
4 jours.L’éruption maximale → peau tigeé.

Autres formes :

 rougeole benigne, attenué ou rougeolette :

• atteint les enfants vaccinés (VAR +)

• manifestations du tableau commun atténues

 rougeole maligne :

 .Forme ataxo-adynamique : dès l’éruption → tableau de typhos : EG allteré, délire, oligurie et

ataxie

 Forme suffocante :

- dyspnée très intense dès l’invasion noire : signes auscultatoires

- Forme hémorragique ou rougeole noire :

 uffision hémorragique entre les papules

 hémorragie muqueuse, viscerale

 tableau CIVD

 mort précoce

 Forme selon le terrain : malnutrition, immunodepression (VIH, Corticothérapie)

→ Forme maligne.

2. Diagnostic différentiel

a. Roseole infantile :

le rush survient après la fièvre

signes plus discrets, benins

b. Varicelle :

vésicules ombiliquées

c. Méningococcie : due au méningocoque β (fréquente en Europe) →rare en Afrique ou il

existe le sérotype A et C

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 290

 Pas de toux, de conjonctivite

 Lésions : purpura, ecchymose

d. Toxidermie médicamenteuse (allergie) : anamnèse : notion d’administration d’une drogue

ex : cotrimoxazole

e. Rubeole, Maladie adénovirus : rush moins sévère fébricule, EG conservé

f. Maladie à Echovirus, coxsackie virus, maladie de KAWASAKI, Toxoplasmose

La tâche de KOPLICK est pathognomonique de la rougeole.

3. Paraclinique :

― hémogramme peu contributif

o invasion : GB↑ ou normal ;

o leucopénie (± 4 giga par litre)

― culture virale : donne le diagnostic

― cytodiagnostic : préléver un peu de mucus nasal dans lesquelles on isole les cellules géantes
multinucléaires dites cellules de WARTHIN FINPELDAY.

4. Evolution : Dépend du terrain :

 malnourris

 mucoviscidose

 cardiopathie

 corticothérapie

 immunodéprimés

→ déterminent les formes graves de la maladie et les complications.

5. Complications

 Phase aiguë :

surinfection :

- otite moyenne survient au déclin de l’éruption → réapparition de la fièvre avec

pleines agitations

- pneumopathie : staphylococcie, H.influenz.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 291

- laryngite striduleuse : précoce (invasion) ulcéro-nécrotique : tardive et en

rapport avec une surinfection bactérienne

- pneumomédiastin : Rx : images en cheminée.

Encéphalite ou encéphalomyélite : Touche 1 à 2 enfants/1000, survient 2 à 3 jours

après le début du rush. Pas de correlation entre la gravité du rush et la survenue de
l’encephalite ni une correlation entre l’encephalite et le pronostic.

o Pathogènie : plusieurs hypothèses :

• atteinte directe de l’encéphale par le virus

• réaction immunologique

o signes :

 troubles neurologiques focalisés (paralysie faciale, hémiplegie, aphasie, syndrome extrapyramida l

 A moyen terme : Immunité est compromise pendant 1 mois → surveillance attentive pour
déceler d’autres complications : bronchiques, urinaires.

 Pneumopathie interstitielle elle à cellules géantes

 Possibilité de developper une TBC : le BK latent se reveille

 Malnutrition sévère (alimentation ↓)

 Myocardite

Mortalité : 7% pvd, 1-2‰ (pour pdvp)

 Plus tard : L’enfant développe une pan encéphalite subaiguë sclérosante de VON
BOGAERT : dégénérescence du cortex avec inclusions intranucléaires et intra
cytoplasmique

Complication rare : lO, O6/1 million

Pic : 5-15 ans ; garçons plus touchés 2/1

Enfant ayant fait la rougeole avant 18 mois

Clinique :

 début insidieux avec changement brusque de comportement

 baisse du rendement scolaire

 développement précoce d’une démence

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 292

 pas de photophobie ou de fièvre

 Myoclonie avec atteinte musculaire axiale (5-10 sec) parfois des vraies convulsions, des
mouvements corrhéo-atétosique,

 Ataxie cérébelleuse

Survie : 1 à 3 ans après le diagnostic

Diagnostic : serologie :

― PCR-ADN. (LCR)

― recherche Ac (IgG, IgM) antivirus de la rougeole.

― biopsie cérébrale si possible (postmortem)

Traitement :

pas d’antiviral spécifique

symptomatique et de soutien :

 Fièvre : antipyrétique, pas d’AAS risque de syndrome de REYE

 Paracetamol / ibuprofene

Repos au lit / isolement : Contagiosité 7 jours après l’exposition → 5 jours après le rush

- hydrater : cfr maintenance

- desinfecter le nez ; gorge

- Antibiotique à large spectre (macrolides)

- orticothérapie : limitée (laryngite)

- Vit. A : renforce l’immunité

100.000 Unités : 6 mois – 1 an

200.000 unités : > 12 mois.

- Prévention : vaccination des enfants : Les Ac maternels commencent à disparaître à 6 mois. Si

vaccination → interférence. Vaccin - VAR : efficacité 95%. Vaccin combiné (rougeole, rubéole,
Rougeole)

Le VAR = vaccin vivant atténué. CI : immuno déprimés en phase d’état

Contexte épidémique :

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 293

Pour les sujets contacts < 12 mois ou femme enceinte

R/Immunoglobulines, 0,25ml/Kg en IM avec un maximum de 15ml.

CHAPITRE II : LA VARICELLE
1. Définition.

Maladie obligatoire de l’enfance due au virus ZOOSTER ou virus varicelle/zona. Il provoque

la varicelle quand il s’agit d’une 1 ère infection et quand il est réactivé chez un enfant ou un adulte,
cause le zona. La varicelle = maladie immunisante (immunité totale). Aux USA/France 97% de
personnes portent les Ac – VZV. Ce que presque tous les enfants (2-6 ans) ont été contaminés et
ont fait une primo-infection. La promiscuité favorise l’infection, 2 sexes touchés également.

Transmission : sécrétions respiratoires et secrétions cutanées des sujets malades (vésicules)

2. Pathogènie

Contagiosité : 24-48h avant l’éruption de maladies et 3 à 7 jours après l’éruption.

Après une virémie le virus va se localiser sous le tissu sous cutané qui est cible. A ce
niveau, induit une éruption vésiculeuse caractéristique. Le virus persiste ensuite à l’état latent dans
les ganglions sensitifs des racines rachidiennes postérieures crâniennes ou dorsales, peut se
réactiver plus tard et donner le zona.

3. Clinique

Tous les enfants contaminés non immunisés vont faire la maladie. La varicelle n’est jamais
asymptomatique

Incubation : 14-21 jours

Invasion : 1 à 2 jours caractérisée par :

fièvre modérée

anorexie, douleurs abdominales puis survient une eruption commençant par

le cuir chevelu (particularité) puis face, membres, etc.

Eruption en vésicules d’âges différents et ombiliquées. La durée de chaque lésion = 24 à

48 h. Nombre : moyenne : 300.

Formes cliniques

a) Forme du fœtus ou varicelle congénitale : 25% des fœtus issus des mères infectées font une
varicelle congénitale. 2% d’entre eux vont présenter les signes typiques de varicelles

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 294

congénitales si l’infection s’est effectuée entre 8-20 semaines car à cette époque il y a
développement des membres inférieurs, yeux, cerveau, inervation de la partie inférieure du
corps.

Clinique :

 Oculaire :

― Chorioretinite

― atrophie optique

― microophtalmie

― cataracte

 atteinte cérébrale

― microcéphalie

― calcification intracérébrale

― aplasie cérébrale parfois

 membres inférieures :

― déficit moteur et sensoriel

― ↓ ou abolition des reflexes osteo-tendineux

 dysfonction du sphincter anal et urinaire (vesico-ureteral)

 peau : -cicatrice – hypopigmentation

b) Forme du nouveau-né : Varicelle sévère si la mère a été infectée une semaine avant
l’accouchement. Les sujets immunodéprimés font aussi une forme sévère caractérisée par
une atteinte multiviscerale et un syndrome hémorragique.

Laboratoire :

o non nécessaire

o leucopenie

o test hépatique peu perturbe

o PCR-ADN des contenues vésiculaires → diagnostic

Evolution et pronostic

 benigne dans la plupart des cas

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 295

 mortalité = 2/100.000 cas, 80% décèdent au decours d’une surinfection bactérienne.

Complications :

 pulmonaires : pneumonie : rare mais augmente la mortalité survient 1 à 6 jours après le

rush. Caractérisée par : toux – dyspnée – cyanose – douleurs thoracique et parfois
hémoptysie. Non traitée → mort à coup sûr.

 Cutanée : surinfection : straphyloc, streptocoque pyogènie → impétigo, cellulite, abcès,

lymphadénite peut être un point de départ d’une septicémie arthrite (atteinte proche en
proche) ostéomyelite, fascite nécrosante.

 Encéphalique (encéphalite et ataxie cérébelleuse) survient chez les enfants > 5ans ou les
sujets de 20 ans. Caractérisée par :

 raideur de la nuque

 conscience altérée convulsions

 nystagmus

 propos incohérents survient soit pendant l’incuation ou après la fin de l’eruption.

Dans les 72 heures il y a retour à la normale.

 hématologiques : thrombopénie → syndrome hémorragique

 Syndrome de REYE : si utilisation de l’AAS.

Traitement :

 symptomatique

- désinfecter la peau KMnO4 (dilution 1/10.000 1ce 500mg/5litres d’eau →2 bains/jour)

- antihistaminique : Prométhazine 1mg/Kg

- Paracetamol 60mg/Kg/jour

- Erythromycine : 30-50 mg/Kg pour prévenir la surinfection

 Vaccination :

- conseillé entre 12-18 mois

- vaccin vivant atténué, protection 92%.

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 296

Après l’exposition (sujet-contact) : femme enceinte, Nné, immunodéprimés : → administrer

Immunoglobuline : Iganti-VZ 125 unités/10Kgs

 Formes compliquées : ACYCLOVIR : 20mg/Kg/dose pendant 5 jours : pas dépasser 800

mg/dose

 Formes très très grave : ACYCLOVIR 500mg/m² surface /8heures.

CHAPITRE III : LA SCARLATINE

1. Généralités

a. Définition

Maladie infectieuse contagieuse à laquelle il faut toujours penser du fait des complicatio ns
graves (cardiaques, rénales) qu’elle peut entraîner assez souvent en l’absence d’un traiteme nt
précoce efficace.

b. Etiologie : streptocoque β hémolytique A

Caractérisé par :

 un angine

 un exanthème

Touche les enfants de 5 à 15 ans et est très rare avant 3 ans.

c. Transmission : pendant les saisons froides

d. Facteurs favorisants : regroupement, promiscuité, surpeuplement.

Nous avons noté une nette régression des cas graves depuis les progrès réalisés par la médecine
en rapport avec le diagnostic et le traitement (AB)

2. Clinique

Incubation 1 à 7 jours (moyenne = 3 jours)

Invasion :

• fièvre : modérée ou élevée (38.5° à 39,9°) avec céphalées, vomissements, malaises,

douleurs abdominales qui minent parfois une appendicite.

• Eruption : en 12 à 48 heures

Elle commence aux plis de flexion : coude, poignet est intense au niveau axillaire et des
zones de pression (peut → des hnagies au niveau des zones de pression). Peut → des lignes de

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 297

PASTIA au niveau des plus de flexion. Elle épargne la région péribuccale donnant une pâleur
péri-orale

Lésion élémentaire : maculo papullaire faite de très petits éléments confluents sans espace
de peau saine. Dans les cas sévères : des petites vésicules peuvent apparaître au niveau de
l’abdomen, pieds et mains et donne ce qu’on appelle sudamina miliaire (miliary
sudamina).

Langue : couverte d’un exsudat blanchâtre à fond érythémateux

Après 2 à 3 jours, la couche d’exsudat disparaît et laisse une langue rouge où les papilles sont très
bien visibles donnant l’aspect de la langue framboisée.

inflammation des amygdales avec plusieurs aspects :

une angine erythémateuse, érythémato-pultacée ou ulcéro-nécrotique

Au bout de 10-20 jours desquamation fine ou en lamelles, commence au niveau de la face, puis le
tronc et ensuite les membres. La durée de la desquamation est fonction de la gravité du cas, peut
parfois se poursuivre jusqu’à 6 semaines sans laisser de cicatrice →peau tigrée.

3. Paraclinique

- GB ↑ prédominance neutrophile

- Frottis de la gorge → confirme le diagnostic

Isole le streptocoque.β hémolytique A.

- mise en évidence des Ag par un test rapide des Ac (cfr.supra)

- Hemoculture positive

4. Complications

 Scarlatine choc toxique

• Fièvre très élevée sans horaire

• Signes de toxicité systémique

• Éruption cutanée prend la forme d’une érythrodernie

• Signes de choc : conscience ↓TA↓ extrémités froides, Pls ↑ Cfr. choc septique

Il existerait une analogie de séquence d’acides aminés entre l’entérotoxine ß du staphylococc us

aureus et l’exotoxine pyogène du streptocoque ß HEM.A.

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 298

 Scarlatine toxique : septicémie avec foyers métastatiques : articulaires, cutanée, cardiaque

→arthrite, fascite nécrosante

Complications non suppuratives :

o Glomélonéphrite aigue (GNA) ± 2 semaines après une infection scarlatine, rechercher une
protéinurie

o RAA : survient au 18ème jour après l’infection.

Complications suppuratives : Otite, sinusite, abcès, cellulite péritonsulaire (péri amygdalie n)

abcès du cerveau, méningite, endocardite, ostéomyélite aigue, arthrites septiques,

o Pneumonie

o Angine ulcéro-nécrotique

5. Traitement.

 Penicilline V 100.000unités/Kg/jour si allergie : Erythromycine 30-50mg/Kg/10 jours

 Macrolides : clarythromycine ; Azythromycine (meilleur goût, bien toléré et accepté par les
enfants)

 Scarlatine septique :

→ cephalosporine : CEFTRIAXONE D : 100mg/Kg/7 jours

→Penicilline : 300.000 UI/Kg/jour tripler la dose.

CHAPITRE IV : LES OREILLONS

1. Définition.

Infection virale due à un virus du genre paramyxovirus souvent considérée comme bénigne
car on ne tient compte que de sa forme clinique minime, la plus fréquente avant la puberté (atteinte
de la parotide). Les atteintes encéphaliques, testiculaires, pancréatiques sont assez rares. Testicule
→ avec ou sans atteinte de la fertilité.

Il existe un vaccin efficace conférant une immunité de longue durée. Maladie endémique dans
les populations non vaccinées, les 2 sexes également touchés. 85% chez les < 15 ans, pic entre 5-
9 ans, peu fréquente >2 ans. Disparu dans les pays industrialisés. En 1997 : 0,027/100.000 soit
réduction de l’ordre de 99%.

2. Pathogénie

 Transmission par les voies respiratoires supérieures.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 299

Les virus se multiplient dans les cellules épithéliales. Il s’en suit une très longue période
d’incubation correspondant à une réplication lente et progressive du virus.

Après les cellules épithéliales, le virus diffuse par voie sanguine un peu avant les 1ers signes
cliniques. Cette diffusion permet au virus d’atteindre les organes (systèmes cibles) :

les glandes digestives et génitales

les ménages et le névraxe

Ainsi, s’explique le polymorphisme clinque de la maladie ourlienne généralisée que le terme

« oreillon » exprime mal car n’indique qu’un symptôme mineur, très visible qui peut parfois
manquer.

3. Clinique

 Incubation : 15-24 jours avec un pic entre 17-18 jours

 Invasion : 24-36 heures, suivi de signes modérés : fièvre, pharyngite, asthénie physique
atteinte glandulaire ou viscérale.

Glandes atteintes :

1° parotide → parotidite : La tuméfaction des parotides peut s’accompagner d’une légère poussée
fébrile : 38-38,5. Comble le sillon retromandibulaire et angulo-maxillaire spontanément peu
doulourese mais peut le devenir à la palpation. Elle révèle une résistance élastique sous un
tégument lisse et peu tendu. La douleur survient également lors de l’ingestion des aliments surtout
à la mastication. Parotidite d’abord unilatérale puis bilatérale depuis 24 h (unilatérale dans ¼ de
cas). Régression de la tuméfaction entre 3-7 jours.

L’orifice du STENON, normalement difficile à voir est saillant, entouré d’une aréole
rouge vif. Adénopathie pas toujours mises en évidence. Sécrétion salivaire diminuée. La salive
parotidienne recueillie est trouble et parfois d’aspect laiteux. On peut noter : un œdème du palais.

2°Sous-maxillite ou sublinguale :

 rougeur et œdème du canal de WHARTON

 Douleur à la palpation des 2 glandes.

Laboratoire :

a) Leucopénie

b) IgG, IgM antivirales élevées dès le 1 er jour et le reste pendant des mois.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 300

c) Culture virale positive : sang, LCR, salive, urines

d) Amylasémie élevée, reste non spécifique

Evolution bonne dans la majorité des cas.

Complications possibles :

Méningo-encéphalo- myélite : cibles préférentiels du virus

Incidence : difficile à préciser à cause des atteintes subcliniques.

On note une modification du LCR dans > 75% de cas, d’oreillons. Garçons plus touchés que les
filles. Manifestations cliniques notées dans 10% des cas. Cette atteinte du SNC peut être
concomitante à la parotidite ou survenir 10 jours après cette dernière.

Une lésion particulière observée plusieurs fois, celle qui provoque une obstruction du canal
de Sylvius → Hydrocéphale.

Parfois : atteinte des nerfs crâniens II, III, V, VI, VII, VIII, IX.

Dans le LCR :

 GBl ↑ > 500/m²

 Protéinorachie 1 mg/l

 glucorachie normal

Evolution favorable dans la plupart des cas. Mortalité de 1,6 à 3,8/10.000 cas

Autres atteintes : -Orchite

-Epididymite

→Orchiépididymite :

Souvent chez les adolescents, 8ème jour après la parotidite

Clinique : Cfr. Chirurgie

30 à 40% → atrophie testiculaire, rarement une infertilité, séquelles psychologiques importantes.

Disparition des signes en 4 jours

3°Pancréatite : survient 5 à 9 jours après l’atteinte salivaire. Douleur brutale vive épigastriq ue.
Souvent état de choc. Rarement mortelle.

Elle ne génère pas un diabète sauf si participation d’autres virus comme :

- virus coxsakie β type IV

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 301

- acteurs génétiques : prédisposition.

4°Thyroïdite, prostatite, Dacryoadénite

5°Cardiaques : myocardites sévères

6°Avarité : hypogastralgrie, douleurs FI → même une appendicite

Bartholinite (rare)

Mastite : survient

Grossesse et infection ourlienne :

La classique fibroclastose endocardique n’a pas été fermément confirmé.

L’infection n’entraîne pas un avortement.

Traitement : Aucun spécifique

- Symptomatique

- Prévention : vaccin atténué : donne entre 12-15 mois

= RDR (vaccin combiné).

CHAPITRE V : TETANOS
GENERALITES

1. Définition

Il est une maladie paralytique spastique aigue due à une toxine secrétée par Clostridium tetani
ou bacille de Nicolaier.

2. Intérêt

Le tétanos est une pathologie infectieuse évitable par la vaccination. Il demeure encore un
problème de santé publique dans les pays en développement où il est responsable d’une forte
mortalité en particulier chez les nouveau-nés. La forme commune et la plus grave chez l’enfant
est le tétanos néonatal. - En 1992, on estime que 500.000 nouveau-nés sont morts de tétanos à
cause de la non-immunisation maternelle (80% de cas de décès → Afrique et Asie).

En 2015, environ 34.000 nouveau nés sont morts du tétanos néonatal ; soit une réduction de
96% depuis 1988 due, en grande partie, à l’administration à plus grande échelle du vaccin
contenant l’anatoxine tétanique. En 2016, 86 % des nourrissons dans le monde entier ont reçu
les 3 doses de vaccin antidiphtérique antitétanique et anticoquelucheux (DTC). Le pronostic
est évalué par le score de Dakar.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 302

PATHOGENIE

Le tétanos est dû au bacille de Nicolaier, Clostridium tetani, bacille à Gram positif, anaérobie
strict, sporulé, tellurique. Il est ubiquitaire. Il est long de 3 à 12 mm et large de 0,3 à 0,6 mm
C. tetani sécrète une neurotoxine : la tétanospasmine. Le tétanos survient après la pénétration
de la bactérie chez l’homme le plus souvent par l’intermédiaire de blessures souillées par de la
terre. Une fois dans l’organisme et lorsque les conditions d’anaérobiose sont réunies, il y a
germination des spores et production de la forme végétative. La tétanospasmine est alors
synthétisée. C’est une toxine neurotrope qui se fixe au niveau des jonctions synaptiques où elle
bloque la libération des neurotransmetteurs.

Au niveau du SNC : la partie la plus touchée = corne antérieur de la moelle.

La tétanolysine : entraîne une lyse cellulaire dont les GR → anémie.

Les portes d’entrée chez l’enfant :

o Ombilicale +++

o Plaies sales (intervention chirurgicale sale, fractures ouvertes complexes)

o Percées des oreilles + placement des anneaux sales

o Section par du matériel souillé

o Excision

o Circoncision

o Brulures

DIAGNOSTIC

1. Clinique

 Phase d’incubation : est silencieuse et dure de 3 à 21 jours. Sa durée conditionne la

gravité, une courte période d’incubation est un facteur de mauvais pronostic.

 Phase d’invasion : dure de 1 à 7 jours, le trismus = signe “pathognomonique”. La

contracture des muscles faciaux donne une expression caractéristique avec un visage
figé appelé : rire sardonique. Le signe d’abaisse langue captif découle de difficultés

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 303

de desserrer les mâchoires. Elle va de l’apparition du trismus à celle des contractures

généralisées.

 Phase d’état : est caractérisée par la survenue de spasmes ou paroxysmes sur un fond
de contracture généralisée. Ils provoquent une attitude en hyper extension, la tête
rejetée en arrière, réalisant la posture dite en opisthotonos. Le malade « fait le pont ».
Ces contractures douloureuses sont souvent généralisées, brusques, toniques, avec
flexion et adduction des membres supérieurs hyper extension des pieds et cela dure de
quelques secondes à quelques minutes. Elles sont provoquées par les stimuli mineurs :
-courant d’air – bruit – lumière – secousses données aux malades.

Quelques formes cliniques

 Tétanos céphalique : souvent associé à un corps étranger dans une oreille, une otite
moyenne chronique. Tous les nerfs crâniens peuvent être impliqués : surtout le nerf
VII.

 Tétanos localisé : petit spasme autour d’une plaie, sans trismus ou autre signe
associé

 Tétanos néonatal : survient 3 à 12 jours après la naissance. Tableau classique

précède des difficultés de téter, d’avaler, pleurs avec cris faibles, diminution de tous
ses mouvements.

2. Paraclinique

 Peu contributive

 Culture/ PCR

3. Diagnostic différentiel

 Méningite

 Hypocalcémie

 Abcès péri amygdalien ou retro pharyngien

 Rage

 Intoxication médicamenteuse : phénothiazine.

EVOLUTION ET PRONOSTIC

L’évolution se fait vers des complications : arrêt cardio-respiratoire, surinfectio ns

pulmonaires et urinaires, escarres, maladie thromboembolique, fractures, infectio ns

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 304

nosocomiales. Les séquelles secondaires : -paralysie cérébrale -diminution du quotient

intellectuel -pneumo médiastin/emphysème médiastinal. La mortalité est de 50% chez l’enfant
et 80% chez le nouveau-né.

Le pronostic est favorable si : - la phase incubation est longue > 7 jours -absence de la
fièvre - dans les formes localisées- brièveté des crises. Le pronostic est mauvais si : - tétanos
néonatal - entre le début des trismus et les contractures généralisées il n’y a pas d’intervalle de
3 jours - fièvre à l’admission.

SCORE DE DAKAR

CRITERES SCORE 0 SCORE 1

Incubation ≥7 jrs <7 jrs

invasion ≥2 jrs <2 jrs

Porte d’entrée Autre ou inconnue Ombilic, utérus, fractures

ouvertes complexes,
brulures, interventio ns
chirurgicales, injectio n
intramusculaire

Paroxysmes Absents Présents

Température rectale ≤38,4 >38,4

Pouls : nouveau ne ≤150/mn >150/mn

adulte ≤120/mn >120/mn

Le score définit la gravité :

 Tétanos frustre : le score est égal à 0, 1 ou 2,

 Tétanos de gravité modérée : le score est égal à 3,

 Tétanos grave : le score est égal à 4, 5 ou 6.

TRAITEMENT

A) Curatif :

 Soins de la porte d’entrée : parage minutieux à l’eau oxygénée

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 305

 Mise en conditions : isolement, soutien respiratoire (intubation+ ventilation mécaniq ue),

SNG, sonde vésicale, voie veineuse périphérique

 Sérothérapie : soit Ig humaine 500 UI en IM, 1 seule dose D’autres proposent 3000 à
6000 UI en IM ou soit Ig équin 50.000 à 100.000 UI. 10 à 15.000 UI la ½ de la dose en
IV et l’autre ½ en IM.

 Myorelaxants : Diazépam O,3mg/Kg/dose toutes le 3-6h -Midazolam - Sulfate de

magnésium

 ATB : Peni G : 100.000 UI/Kg/jr pendant 10-14 jours en 4-6 doses -Le Flagyl a la même
efficacité : 50 mg/Kg/Jour en IVL en 3 doses

B) Préventif : Vaccination antitétanique inclus dans le PEV (DTC) + rappel à 5 et 10 ans

Conduite à tenir en cas de plaie traumatique :

- Mise à plat, nettoyage et désinfection

- Sérothérapie en sous-cutanée

- Rappel si la vaccination date de plus de 5 ans

- Série complète de vaccination si elle date de plus de 10 ans ou si aucune documentatio n

n’est retrouvée.

En cas d’accouchement à domicile : 750 UI de SAT au Nné IG animal ou 250 UI de SAT au

Nné, pour les Ig humaines et faire des bons soins ombilicaux.

CHAP VI : PALUDISME CHEZ L’ENFANT

GENERALITES

1. Définition

Erythrocytopathie due à un protozoaire hématozoaire, plasmodium, transmis à l’homme par la

piqûre de l’anophèle femelle.

2. Intérêt

Malgré de nombreux progrès, le paludisme reste encore de nos jours l’endémie la plus
préoccupante en raison de sa forte prévalence et de sa lourde létalité en particulier chez les
jeunes enfants. Le paludisme représente un fardeau économique et par conséquent la maladie
constitue un obstacle au développement des pays concernés notamment en Afrique.
Actuellement la poly chimiothérapie est recommandée.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 306

3. Pathogénie Cfr. Parasitologie

Avant 6 mois, l’enfant est protégé par :

o Les Ac maternels : disparaissent vers 4-6 mois

o L’Hb fœtale : disparaissent vers 4-6 mois affinité ↑ 02 → plasmodium vulnérabilité

↑ > 6 mois.

DIAGNOSTIC

 Clinique
a) Paludisme simple du nourrisson et de l’enfant :

Les signes sont non spécifiques et diffèrent des adultes sauf chez les > 5 ans

 Fièvre continue, parfois vespéro-nocturne

 Syndrome douloureux se manifestant par des pleurs
 Syndrome digestif avec diarrhée, vomissement, douleurs abdominales

Triade : Fièvre + splénomégalie + Pâleur

a. Paludisme congénital :

→ Nouveau-né : se manifeste entre 7-14 jours

Clinique :

 Fébricule non attribuée à une autre cause

 Subictère
 Splénomégalie parfois

NB : Tout syndrome fébrile en période néonatale est considéré comme bactériémie jusqu’à
preuve du contraire.

b. Paludisme évolutif viscéral :

Observé en zone d’endémie après des infestations répétées chez des sujets non prémunis. Les
symptômes se constituent progressivement avec asthénie, anorexie et fièvre inconsta nte.
L’examen note une splénomégalie sensible souvent volumineuse et ferme, et une anémie
importante avec souffle systolique fonctionnel.

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 307

c. Paludisme grave

Selon l’OMS (2013) :

GE positive (ou présence à la biologie de formes asexuées de plasmodium dans le sang+ un des
éléments suivants = paludisme grave

 Convulsions répétées : plus de 2 épisodes en 24h

 Troubles de la conscience (y compris un coma aréactif)
 Prostration : faiblesse généralisée, de sorte que le patient est incapable de se tenir debout,
de s’asseoir ou de marcher sans assistance.
 Détresse respiratoire et respiration profonde
 Œdème pulmonaire aigu
 Collapsus circulatoire ou choc
 Ictère clinique avec mises en évidence d’autre dysfonctionnement d’organes.
 Anomalies hémorragiques
 Hypoglycémie (< 40mg/dl)
 Anémie (Taux d ’Hb < 5g/dl)
 Acidose métabolique (bicarbonate < 15 mmol/L)

 Hémoglobinurie macroscopique (urine coca cola)

 Insuffisance rénale

 Hyper Parasitémie

 Hémorragie spontanée (coagulation intra vasculaire disséminé)

 Hyperlactatemie (lactate > 5mmol/L

N.B Neuropaludisme cfr pathologies neurologiques.

 Paraclinique
TDR (test de dépistage rapide) : en10min ; méthode immuno-chromatographiq ue,
qualitatif, spécifique au plasmodium falciparum avec une sensibilité de 95 à 98%
et d’utilisation facile sur le terrain.
Goutte épaisse : apprécie la densité parasitaire, de réalisation facile
Le frottis sanguin : permet la mise en évidence de l’espèce et la quantifica tio n
parasitaire après étalement sur lame de la goutte de sang

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 308

QBC (qantitative buffy coat) identifier l’espèce plasmodiale, mais il est très
coûteux
NFS/hémogramme : anémie hémolytique régénérative modérée, une
Thrombocytopenie.
Autres : glycémie, PL, Gaz du sang, Ionogramme sanguin
 Diagnostic différentiel

En cas d’accès simple : salmonellose, Infections urinaires, Hépatites virales, état

grippal.

En cas de paludisme grave : méningite, méningo-encéphalite thrombophléb ite

cérébrale

EVOLUTION ET PRONOSTIC

 Les modalités évolutives

o Non traité : Il y a 3 modalités évolutives : La guérison sans séquelles, l’existence de
séquelles et la mort. Mais le plus souvent, Le paludisme simple s’aggrave et évolue vers
les formes graves ou vers un paludisme viscéral évolutif.
o Traité : la guérison clinique survient en 3-5 jours ; cependant, il existe de possibles
rechutes par ré infestations.
 Les signes de mauvais pronostic

Anémie sévère - acidose métabolique -hypoglycémie -Parasitémie >20% -coma très profond
associé à une hyperparasitemie

TRAITEMENT

Cfr Protocole national de PEC du paludisme 2016

Accès simple : association en bithérapie

- Arthéméter + luméfantrine
- Artesunate + amodiaquine, …

Paludisme grave :

- Quinine 10mg/kg/dose dans 10ml/kg de SG 10% chaque 8h en IVL+ Clindamycine

- Artesunate injectable poids inf 20kg 3mg/kg Heure 0→Heure 12 →Heure 24 puis 1 fois
par jour ; relais arthemeter- lumefantrine si état général remonté
- Poids sup 20kg 2,4mg/kg schéma idem

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 309

- Correction de troubles associés

CHAP VII : CALENDRIER VACCINAL EN RDC

Calendrier vaccinal selon PEV/RDC 0-9mois

 Naissance :
- BCG
- VPO 0
 6 semaines :
- VPO 1
- DTC-Hep B-Hib 1
- Pneumo 1
- Rota 1 ou Rotasil 1
 10 semaines
- VPO 2
- DTC-Hep B-Hib 2
- Pneumo 2
- Rota 2 ou Rotasil 2
 14 semaines
- VPO 3
- VPI
- DTC-Hep B-Hib 3
- Pneumo 3
- Rota 3 ou Rotasil 3
 9mois
- VAR
- VAA

Doses voire syllabus

Doses : BCG : 0,05ml 0-11 mois

0,1ml : 12 mois et plus

VPO po 2 gouttes sur la langue

Rotasiil po format dose unique

Pentavalent 0,5 ml IM

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 310

PCV 13 ou Pneumo 0,5ml IM

VPI 0,5 ml en IM

VAR et VAA 0,5ml SC

CHAP VIII : VIH CHEZ L’ENFANT

GENERALITES

1. Définition

2. Epidémiologie

3. Physiopathologie

4. Profil évolutif de l’infection VIH de l’enfant

5. Mode de transmission du VIH chez l’enfant

6. Diagnostic de l’infection à VIH chez l’enfant

7. Classifications de l’infection à VIH chez l’enfant

8. PEC

 Définition

C’est l’ensemble des manifestations cliniques et paracliniques en rapport avec l’infection par
le virus de l’immunodéficience humaine dans sa 1ère et ou sa 2ème variété (VIH1, et ou VIH2)
chez l’enfant. Le VIH-1, de loin le plus répandu, est présent dans le monde entier ; le VIH-2, plus
rare, est essentiellement localisé en Afrique de l'Ouest.

Les 2 virus n'ont pas la même virulence ni la même sensibilité aux ARV :

 Le VIH-1 est plus virulent que le VIH-2 car il se multiplie plus rapidement : il se transmet
plus facilement, la durée d'incubation de l'infection est plus courte et, en l'absence de
traitement, l'infection évolue plus vite vers le stade SIDA

 Le VIH-1 est naturellement sensible aux INNTI alors que le VIH-2 ne l'est pas (cfr
traitement ARV).

Dans les zones où les VIH-1 et 2 coexistent, il est important de les différencier pour la prise en
charge des PVVIH (les TDR détectent les 2 virus mais ne les différencient pas).

 Epidémiologie

Selon les estimations de l’ONUSIDA en 2017 :

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 311

 1,8 million d’enfants de moins de 15 ans vivaient avec le VIH ;

 180 000 enfants ont été encore infectés à la suite d’une TME du VIH ;

 10 000 enfants de moins de 15 ans sont décédés du VIH/sida ;

 Et 86 % des nouvelles infections et des décès pédiatriques liés au VIH en 2017 sont
survenus en Afrique subsaharienne.

 Physiopathologie

Porte d’entrée du VIH chez l’enfant :

1. Mère – enfant au cours du 3ème trimestre

2. À l’accouchement

3. Par le lait maternel

4. Transfusion sanguin du sang infecté (nourrisson & enfant)

5. Sexuelle (viol) objets tranchants (circoncision excision)

LES ETAPES DE LA MALADIE

1. La jonction : le VIH se fixe aux récepteurs CD4 (et CCR5/CXCR4) de la cellule hôte.

2. La fusion : le VIH fusionne avec la membrane cellulaire et pénètre dans la cellule.

3. La transcription inverse : l´ARN viral est transformé en ADN viral par une enzyme
appelée transcriptase inverse. (Les classes de médicaments connues sous le nom d’INTI et
INNTI agissent à ce niveau en empêchant ce processus).

4. L’intégration : l´ADN viral est intégré dans le génome de la cellule au sein du noyau de
la cellule CD4, puis des particules VIH sont produites pour être assemblées en nouveaux
VIH.

5. La production de protéines et fonction de la protéase : les chaines de protéines sont

clivées en protéines plus petites pour devenir fonctionnelles. C’est ce processus que les
inhibiteurs de la protéase (IP) bloquent.

6. La maturation et l’éclosion : le processus final au cours duquel les nouveaux virus VIH
sont libérés

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 312

Profil évolutif de l’infection VIH de l’enfant

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 313

Evolution naturelle

1. La forme rapidement évolutive

La forme rapidement évolutive est caractérisée par une mortalité précoce avant l'âge de 1
an, avec près de 80 % des enfants décédés avant deux ans. On retrouve un déficit immunita ire
majeur (CD4< à 15%), conséquence d’une contamination anténatale précoce, avant la mise en
place des structures clés du système immunitaire.

La symptomatologie clinique, sévère et majeure, se caractérise par des évènements classant

sida (stade 4).

2. La forme lentement évolutive

Elle correspond à une contamination plus tardive, en période périnatale ou après la

naissance durant l’allaitement. L’évolution est comparable à la forme l’adulte. Sans traiteme nt,
l’état immunitaire va progressivement se dégrader et toutes les manifestations cliniq ues
pourront s’observer avec cette aggravation. Cependant, dans ce type, la fréquence des formes
pauci symptomatiques caractérisées par une parotidite chronique ou un retard statural est
élevée.

Mode de transmission de VIH

Transmission mère-enfant :

 Pendant la grossesse

 Pendant le travail et l’accouchement

 Pendant l’allaitement

Autres voies :

 Voie sanguine(transfusion)

 Objets tranchants souillés par du sang contaminé (circoncision ; excision)

 Par voie sexuel (sévices/viol/abus sexuel)

DIAGNOSTIC

Chez l’enfant de moins de 18 mois

Le diagnostic moléculaire repose sur la détection des acides nucléiques du virus présent
chez l’enfant. Il peut se faire selon plusieurs approches :

 PCR-ADN-ARN (accessible)

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 314

 Culture virale (très couteux)

 Antigénémie P24 (moyen d’ELISA)

Chez l’enfant de plus de 18 mois

Les tests sérologiques permettent le diagnostic du VIH chez les enfants de plus de 18 mois
car l’enfant ne présente plus les anticorps de la mère.

Différents tests rapides : determine, unigold, double check, vikia

Classification de l’infection à VIH

 Classification immunologique

Classification du déficit immunitaire associé au VIH chez l’enfant (Organisation mondiale de la

santé, 2007)

 Classification clinique du VIH pédiatrique OMS 2007

STADE 1

 Asymptomatique

 Lymphoadénopathie persistante généralisée (adénopathies > 1 cm persistantes dans au

moins deux sites anatomiques (à l’exclusion des adénopathies inguinales

STADE 2

 Hépato-splénomégalie

 Prurigo

 Infections fongiques unguéales

 Chéilite des commissures

 Erythème linéaire gingival

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 315

 Molluscum contagiosum extensif

 Infection diffuse a papillomavirus

 Ulcérations orales récurrentes (épisode actuel et au moins un autre épisode dans les 6
derniers mois)

 Hypertrophie parotidienne bilatérale inexpliquée

 Zona

 Infections ORL récurrentes ou chroniques (otite moyenne, otorrhée, sinusite, angine)

(épisode actuel et au moins

 Un autre épisode dans les 6 derniers mois)

STADE 3

 Malnutrition modérée (jusqu’à - 2 DS) inexpliquée ou ne répondant pas à une prise en

charge standard

 Diarrhée persistante inexpliquée (14 jours ou plus)

 Fièvre persistante inexpliquée (supérieure à 37,5 °C, intermittente ou constante, d’une

durée supérieure à 1 mois)

 Candidose orale persistante (après l’âge de 6-8 semaines)

 Leucoplasie orale chevelue

 Gingivite ou périodontie aiguë ulcéronécrosante

 Tuberculose pulmonaire ou ganglionnaire

 Pneumopathies d’allure bactérienne sévères récurrentes (épisode actuel et au moins un

autre épisode dans les 6 derniers mois)

 Pneumopathie interstitielle lymphoïde symptomatique

 Pathologie pulmonaire chronique associée au VIH, incluant les dilatations des bronches

 Anémie (< 8 g/dl), neutropénie (< 500/mm3) et/ou thrombopénie chronique (< 50
000/mm3) inexpliquées

STADE 4

 Malnutrition sévère (≥ – 3 DS) /cachexie inexpliquée ou ne répondant pas à une prise en

charge standard

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 316

 Pneumocystose

 Infections sévères récurrentes présumées bactériennes (telles qu’empyème, Pyo myosite,

infection osteo-articulaire

 Ou méningite, à l’exclusion des pneumopathies) (épisode actuel et au moins un autre

épisode dans les 6 derniers mois)

 Infections herpétiques chroniques (cutanée ou orolabiale durant plus d’un mois, ou

viscérale)

 Candidose œsophagienne, trachéale, bronchique ou pulmonaire

 Tuberculose extra-pulmonaire

 Sarcome de Kaposi

 Infection à CMV (rétinite ou atteinte d’un autre organe après l'âge de 1 mois)

 Toxoplasmose du système nerveux central (après l'âge de 1 mois)

 Cryptococcose extra-pulmonaire (incluant les méningites)

 Encéphalopathie à VIH

 Infection fongique endémique disséminée (coccidioidomycose, histoplasmose)

 Infection disséminée a mycobactérie atypique

 Cryptosporidiose chronique (avec diarrhée)

 Isosporose chronique

 Lymphome cérébral ou lymphome B non hodgkinien

 Leuco encéphalopathie multifocale progressive

 Cardiomyopathie ou néphropathie liée au VIH

PRISE EN CHARGE DE L’ENFANT INFECTE PAR VIH

1.Traitement par les ARV

Depuis 2016, l’OMS recommande un traitement universel de tout enfant ou adolescent infecté
par le VIH (Test and treat).

Objectifs du traitement ARV :

 Freiner l’action du VIH sur l’organisme

 Diminuer les conséquences du VIH sur la santé

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 317

 Prolonger l’espérance de vie

 Permettre la croissance et le développement normal de l’enfant

En pratique :

 Diminuer la charge virale, idéalement charge virale indétectable

 Maintenir les CD4 au-dessus de 500/mm3

Principe de traitement ARV :

La trithérapie c.à.d. une combinaison de 3 antirétroviraux VIH : 2 INRT+1 INNRT ou 2

INRT+1 IP

FAMILLES DES ARV COURAMMENT UTILISÉS EN RDC :

 INRT (Inhibiteurs nucléotidiques de la reverse transcriptase)

- AZT : Zidovudine, ABC : Abacavir, 3TC : Lamivudine, FTC : Emtricibine

- TDF : Ténofovir

 INNRT (Inhibiteurs non nucléotidiques de la reverse transcriptase)

- EFV : Efavirenz,

- NVP : Névirapine

 IP (Inhibiteurs de la protéase)

- Lop/r : Lopinavir boosté au ritonavir,

- ATV/r : Atanazavir boosté au ritonavir

 IG (inhibiteur de l’intégrase)

- Dolitégravir (DTG)

Prise en charge de l’enfant infecté par VIH (Protocole national ARV RDC 2019)

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 318

PROPHYLAXIE DES INFECTIONS OPPORTUNISTES

PRISE EN CHARGE DE L’ENFANT INFECTE PAR VIH

Prise en charge des infections opportunistes

La pneumocystose

Traitement préventif :

Cotrimoxazole (Bactrim) ou triméthoprime/ sulfaméthoxazole : cfr tableau ci-haut.

En cas d’intolérance au Cotrimoxazole, d’autres médicaments sont utilisables : Dapsone ou

Pentamidine.

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 319

Traitement curatif :

Cotrimoxazole (Bactrim) ou triméthoprime/ sulfaméthoxazole : 8 mg/kg de TMP/J en 2 prises

pendant 3 semaines. Corticothérapie à dose régressive en cas de dyspnée et d’hypoxie en
l’absence de tuberculose : Prednisolone 2 mg/kg/j.

Traitement d’entretien : Cotrimoxazole à vie.

Prise en charge des infections opportunistes

 Pneumonie bactérienne

Amoxicilline : 100mg/kg/j pendant 10j

Céfadroxil ou Cefuroxime : 8mg/kg/j pendant 10j

Roxithromycine ou Azithomycine pendant 10j

 Candidose digestive

Traitement curatif :

 Candidose de la bouche

 Soins de bouche- Candidose, Nystatine ovule (à sucer) ou Miconazole,

Ketoconazole 200-400mg/j En cas de rechutes fréquentes : ou Fluconazole 50 mg
x 2/j

 Candidose œsophagienne

Diagnostic difficile du muguet œsophagien chez les nourrissons. Suspectez-le si un nourrisson a

une candidose orale associée à des pleurs excessifs et/ou un refus de s’alimenter.

 Traitez avec du fluconazole 3 mg/kg/ jour pendant 21 jours.

 Prise en charge nutritionnelle

Une bonne prise en charge nutritionnelle a plusieurs avantages :

o Retarder le dysfonctionnement du système immunitaire,

o Améliorer la qualité de vie,
o Restaurer la perte de poids,
o Allonger significativement la durée de vie.

Pour ce faire, une bonne prise en charge des PVVIH nouvellement dépistées passe par une
évaluation de leur état nutritionnel suivi d’un counseling nutritionnel. Lors de l’éducatio n
nutritionnelle, on doit aborder les aspects suivants :

 Le maintien du poids corporel

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 320

 L’hygiène nutritionnelle (aliments propres et bien cuits)

 Les apports en suppléments nutritionnels (vitamines, sels minéraux, calories)
 Les complications nutritionnelles et leur prise en charge

 Prise en charge psychosociale

Cette prise en charge va du soutien purement psychologique aux mesures sociales requises
pour créer un cadre favorable à l’épanouissement du malade. L’exclusion des séropositifs de
la communauté est interdite.

CHAPITRE IX : EXANTHEME SUBIT OU ROSEOLE INFANTILE

= Fièvre de 3 jour = 6 ème maladie

1. Définition.

Maladie éruptive de l’enfance, obligatoire et bénigne. Ses caractéristiques sont proches de

celles de la rubéole, ou de la scarlatine. Due à un herpes virus appelé HvH – 6 ou 7

Les 5 premières maladies sont :

-la rougeole – la rubéole – la scarlatine – la maladie de DUKES-FILATOV – la

mégalérythème épidémique.

2. Epidémiologie

Maladie survenant tôt dans l’enfance ; moyenne d’âge 6 mois – 15 mois. Chez 90% de
Nné on trouve des Ac – HvH – 6 (maternotrasmis). Chutent vers 4-6 mois, remontent vers l’âge
de 12 mois et atteindre les 100% à l’âge de 3 à 5 ans. Le sexe, la race et la situation géographiq ue
n’ont aucune influence. Maladie bénigne en dehors de quelques complications cérébrales rares
liées au terrain.

3. Pathogénie

Contamination par l’intermédiaire des gouttelettes en provenance de personnes saines pénètre

l’hôte par la bouche, nez ou muqueuse conjonctivale.

Après réplication, on observe une virémie qui sera pratiquement à la base de la phase aigüe
de la maladie. Après la phase aigüe, le virus reste latent dans les monocytes, macrophages et
probablement dans les glandes salivaires, reins, poumons et SNC.

4. Clinique

Incubation : silencieuse, dure ± 2 semaines

Invasion :

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 321

 Syndrome grippal

 Petites adénopathies cervicales et parfois occipitales

 Fébricule ou fièvre autour de 39°C.

 Instabilité parfois, anorexie et convulsions dans 5 à 10% des cas.

Cette température dure 3 jours ; parfois 5 jours puis chute brutalement ou en lysis.

12 à 24 heures après la chute de la fièvre, survient l’éruption. Il s’agit de macules ou maculo -

papule de 2 à 4 mm de diamètre, rose pâle, débute sur le tronc puis les racines des membres puis
le cou et la face. Il n’y a ni prurit, ni vésicule, ni pustule. Disparition sans desquamation et sans
séquelle. Pour certains auteurs, cette éruption ne dure pas plus de 24 heures ; pour d’autres parlent
de 1 à 3 jours. Certains auteurs pensent que les éruptions à HvH6 disparaissent rapidement par
rapport à celles de HvH7.

5. Evolution.

Evolution bonne dans la plupart des cas, peut se compliquer surtout chez les immunodéprimés et
entraîner :

Encéphalite

Insuffisance hépatique

Pneumonie sévère

Polyarthrite

Mort.

6. Laboratoire

 GBl dans les normes

 LCR normal, parfois ↑ DE GBl, légère protéinorachie, glucorachie normale.

 Dans 6 % de cas d’encéphalite le PCR-ADN est positif.

7. Traitement

 Symptomatique

 Chez les immunodéprimés :

- CANACLOVIR ;

- FOSCARNET : faible efficacité

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 322

CHAPITRE X : PRIMO-INFECTION HERPETIQUE.

1. Définition

Infection virale, due à un virus de la famille de Herperviridae appelé Herpès simplex 1 et 2.

Type 1 : infection buccale ; Type 2 : infection génitale

Après la primo-infection, le virus persiste à l’état latent dans les neurones, les ganglio ns
sensitifs (trigéminé pour le type I et sacré pour le type II). Affection souvent bénigne sauf sur les
terrains particuliers :

 Nné

 sujet immunodéprimé

2. Epidémiologie

Un sujet contaminé reste contaminant durant tout le reste de sa vie. En France, 70 à 80% des
adultes sont infectés. Il y a une forte incidence dans les milieux socio-économiques défavorisés.
Aux USA, 30% des étudiants étaient porteurs de HSV2 et 60% des 30% sont issus des familles
pauvres. Moyenne d’âge pour la primo-infection herpétique. : 1-3 ans.

3. Pathogénie

Transmission du virus : par contact direct avec la salive contaminée ou le liquide d’une
vésicule herpétique, HSV2 se transmet par voie sexuelle (accouchement, viol, adolescence).

La première cellule cible du virus est la cellule muco-épithéliale, s’y fixe et s’y multiplie.

Aussitôt, le virus pénètre dans les terminaisons nerveuses et migré par voie axonale jusqu’au
neurone des ggs sensitifs (noyaux des neurones), trigéminé pour le type I et sacré pour le II. Là,
il persiste à l’état latent sans léser les cellules. Pendant la phase de latence, il se crée un équilibre
entre le virus et l’hôte D. Des réactivations surviennent dans certaines circonstances :

 La fièvre

 Traumatisme

 Stress

 Exposition aux ultra-violets

Les réinfections sont généralement moins sévères, plus localisées et avec une excrétion virale
de plus courte durée que lors de la primo-infection.

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 323

4. Diagnostic

a. Clinique : symptômes et signes

 Incubation : 6 à 7 jours avec des extrêmes (2-12 jours) silencieuse

 Invasion :

― Asymptomatique dans 85 % des cas

― Gingivostomatite aigue +++ autour de 1 à 3 ans

― Début brutal avec de la fièvre (39-40°C)

― Refus de s’alimenter,

― Douleurs localisées sous forme de brûlure,

― Vomissements

― Déshydratation

Examen physique : Gencives rouges, tuméfies, saignement en moindre contact ; Langue, face
interne des joues et pratiquement toute la gorge présentent des lésions caractéristiques par leur vie
et la taille.

Lésion élémentaire : vésicule à liquide claire sur un fond érythémateux se groupant en

bouquet, se rompent rapidement et on constate la présence de lésions aphtoïdes (ulcératio n
superficielle de 2 à 10mm de diamètre recouverte d’une membrane gris-jaunâtre. Un
herpes cutané péribuccal et/ou nasal est assez souvent présent.

Ganglions satellites sous-maxill et sous mentonniers. Disparition des lésions 1 à 2

semaines.

Autres formes :

― Herpes oculaire : soit une conjonctivite folliculaire unilatérale avec œdème et injectio n
conjonctivale, adénite pré auriculaire ; soit une kératite : soit une Kérato-conjonctivite. ;
Peut-être superficielle avec ulcération de la cornée se traduisant par une triade :

o Larmoiement

o Photophobie

o Sensation de corps étranger

o Peut-être profonde avec -baisse de l’acuité visuelle

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 324

o Anesthésie cornéenne

― Herpès génital :

 Adolescent de sexe féminin → vulvovaginite herpétique

 Lésions élémentaires : vésicule → ulcération – œdème – adénopathie inguinale

 Adolescents de sexe masculin : prurit, dysurie, écoulement urétral purulent. Les

lésions vésiculeuses s’érodent rapidement et forment des ulcératio ns
superficiellement au niveau du gland et prépuce.

― Herpes cutané :

Se manifeste rarement par une éruption vésiculeuse. Elément d’orientation : prurit ± généralisé
avec parfois des vésicules et des légers signes généraux.

 Herpes traumatique dû au baiser consolateur : baiser de la mère à l’enfant pour le calmer.

 Inoculation du virus soit par une plaie ou une brûlure.

 Syndrome de KAPOSI JULIUSBERG

 Syn. :

o Eruption varicelliforme de KAPOSI

o Pustulose variliforme aigue de Juhusberg

o Exéma herpeticum

Herpès qui se greffe sur une excroissance préexistant. Atteint souvent les nourrissons garçons de
<2 mois. En 24 h on a des lésions herpétiques disséminées sur les dermatoses préexistantes avec
atteinte oculaire, cuir chevelu, thorax, membres, muqueuse buccale. Ces vésicules conflue nt,
deviennent des pustules au centre ombiliqué, entraînant un œdème important du visage,
suintement, prurit → grattage, volumineuses adénopathies très sensibles.

Température 40°C, altération profonde de l’EG.

Evolution parfois mortelle par collapsus ou surinfection.

― Atteinte neurologique : assez faible : soit une méningite ou une encéphalite souvent une
méningite lymphocytaire bénigne qui évolue en 4 à 7 jours. L’encéphalite elle survient
chez le nourrisson de < 2 ans associée ou non à la méningite.

 Atteinte des noyaux gris centraux ou du tronc cérébral, hémorragies corticales

généralement étendues siégeant le plus souvent aux membres des lobes

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 325

temporaux (partie intérieure). Début brutal avec fièvre 39-40°, céphalée,

vomissement, convulsions localisées, troubles de la conscience.

 Syndrome méningé : PL : GBl élevés prédominance lymphocyta ire,

protéinorachie

Diagnostic :

o PCR – ADN sur LCR

o Biopsie post mortem → Diagn.

Evolution : - vers la mort-séquelles-Réponse à l’acyclovir.

― Herpès néonatal :

Manifestation très grave de la primo-infection herpétique le plus souvent fatale. Fréquence aux
USA : 0,02 à 0,07% aux USA.

Bien que la mortalité ait ↓ depuis l’introduction des antiviraux elle est néanmoins de 15 % en cas
d’atteinte du SNC et 57 % si l’infection est disséminée.

Etiologie : HSV – 2 dans 80% des cas.

HSV – contamination par un adulte condamne (mère ou l’entourage)

Le virus peut être acquis même utero dans 5% des cas mais surtout en intrapartum lors du passage
dans le tractus génital maternel.

Clinique :

Signes peuvent être non spécifiques, ce qui pose un retard alors que diagnostiqué plus tôt la
réponse acyclovir est bonne. L’infection se manifeste au premier mois de né, 25% dès le 1 er jour,
⅔ à la 1ère semaine.

Signes retrouvés :

 Signes :

- Cutanés : vésicules, pustules

- Oculaires : Kerato-conjonctivite

- Buccaux : gingivite

 Infection disséminée : souvent le 11ème jour

 Atteinte du SNC au 17ème jour

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 326

Dans ⅓ de cas les signes cutanés sont absents.

Suspecter une atteinte du SNC si : léthargie, inappétence, irritabilité, convulsion.

Fièvre dans 5-14%, détresse respiratoire dans 5-19%.

Chez tous les Nné, avec notion de herpès génital chez le père ou la mère, tous les Nné
traités par une bonne Antibiothérapie pour septicémie sans amélioration avec Thrombocytope nie,
test hépatiques perturbés, CIVD ou une pneumonie précoce : suspecter un herpès néonatal.

Tout Nné avec méningite lymphocytaire inexpliquée ou avec éruption vésiculo- ulcére use
doit être traité jusqu’à preuve du contraire.

a. Paraclinique :

 Hyperleucocytose : dès le 1er jour ou leucopénie

 Frottis des vésicules : → examen sérologique PCR.ADN++, ELISA

 Immunofluorescence indirecte : recherche d’Ac.

 PL :

 Scanner, IRM en cas d’atteinte central

b. Différentiel : autres fièvres éruptives ; aphtoses, candidose buccale, scarlatine, syndrome

de Steven J.

V. Traitement

 ACYCLOVIR : injectable/Crème/per os = ZOVIRAX

 Peau et muqueuse : 15mg /Kg/jour

 Herpès génital : 15mg/Kg/jr ou VALACYCLOVIR : 1000mg/dose/2x par j/10 jours.

 SNC : 10mg/Kg/dose pendant 1 heure /traités les 8 heures en IV : durée du TN 14-21

jours

 Néonatale : 60mg/Kg/24h en 3 doses

 TN de soutien : -Fièvre → PARACETAMOL

-Désinfection de la bouche : DENTRIL

-Crème lidocaïne → bouche

-Hydratation

 Si résistance à l’acyclovir – utiliser FOSCARNET 40 mg/Kg/8h.

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 327

 Vaccin en expérimentation.

CHAPITRE XI : POLIOMYELITE
1. Définition et Généralités.

Maladie virale provoquée par le poliovirus (entérovirus à ARN) dont le type I est le prototype.
Il existe le II et III.

Transmission : péril oro-fécal.

Si le médecin praticien peut aisément poser le diagnostic de la poliomyélite antérieur aigue

dans sa forme typique dite maladie de HEINE-MEDINE (Paralysie flasque aigue “PFA”) il lui est
difficile de reconnaître les formes peu typiques.

L’OMS a lancé une initiative mondiale en vue d’éradiquer la polio à la fin de l’an 2005.

En 1994, les Américains ont été certifiées exemptes de polio. Cette dernière sévit encore dans
certains pays sub-sahariens :

Ex. : DRC, Angola, Congo-Brazza, So-Lomé, RCA.

Les garçons sont plus touchés par la forme paralytique par rapport aux filles.

Age : 6 mois – 3 ans

Conditions socio-économiques médiocres.

2. Pathogénie

Le virus suit le schéma classique des maladies dites à transmission hydrique. Il est cependant
rare que la notion de largnade soit retrouvée dans l’anamnèse des sujets malades. Mode de
contamination majeure = mode direct par voie aérienne et surtout les mains contaminées. Ce
dernier mode de contamination est d’autant plus fréquent que le virus est excrété pendant plusie urs
semaines dans les seules sources méprisables des virus qui vont polluer l’environnement.

Virus → (fixation à l’oropharynx) Anneau de WALDEYER

→ dissémination → attente du SRE puis s’attaque aux plaques de PEYER, réplicatio n

virale→ virémie majeure → atteinte SNC

3. Diagnostic différentiel

 Guillain Barré :

 Paralysie symétrique

 Pas de fièvre

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 328

 Reflexes totalement abolis

 PL : dissociation albumino-cytologique

Alb ↑, cellules (GB↑) modérée.

 Forme :

• Meningite bactérienne ou virale

• La mise en évidence d’Ac spécifiques confirme le diagnostic

• Cause de méningite : herpès V, entérovirus, oreillons.

GB↑ très élevés > 500 elts/mm³

 Forme

― Ostéomyelite aigue

― RAA

― Intoxication botulinique : absence de T°

― Autres injectites

Traitement

― Formes abortives : traitement symptomatique :

 Analgésiques

 Sédatifs

 Repos au lit jusqu’à l’apyrexie

 Réexamen du malade 2 semaines après en vue de détecter les

signes d’atteinte musculaire mal

― Formes paralytiques :

o Hospitaliser le malade sur un lit →↓ La douleur

o Garder le malade dans une position couchée

o Sonde urinaire en place

o Maintien de la perméabilité des voies aériennes

o Aspiration de secrétions

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 329

Pronostic :

o 5-7% de ces enfants meurent avant 2 semaines

o 50% guérissent sans séquelles

o 25% handicaps légers

o 20% handicaps sévères

Un syndrome post poliomyélitique a été décrit :

Survient 40 ans après la paralysie

On note :

 Reprise ou accentuation des douleurs musculaires

 Exacerbation de la paralysie

 Survenue de nouvelles paralysies

 Atteinte psychique importante

Prévention : 2 types de vaccin :

 SALK

 SABIN : oral ; injectable

- Vaccin servant atténué →CI : immunodéprimé au stade maladie,

campagne de masse : SABIN

1/100.000 de cas d’enfants vaccinés peuvent faire la polio paralytique

CHAPITRE XII : COQUELUCHE

1. Définition et Généralités.

La coqueluche est une maladie infectieuse aigue due à un petit bacille Gram négatif appelé
Bordetella pertusis dans 95% et B parapertusiss dans 5% (plus rare).

Incidence : 20 à 60 millions de cas/an dont 90% en pays en voies de dvpt.

200 à 300.000 cas graves chaque année. Les épidémies de coqueluche chez l’enfant survienne nt
régulièrement tous le 3-4 ans, en saison sèche 90 à 100% des enfants réceptifs sont infectés après
un contact avec un malade dans le même foyer. 50% des sujets immunisés par le vaccin ou
antérieurement infectés développent une forme subclinique après exposition. Le pic survient entre

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 330

l’âge de 1-5 ans, 15% des malades ont < 1 an. Les cas très graves surviennent avant l’âge de 3
mois.

2. Pathogénie

Transmission par voie aérienne

Une fois dans l’organisme, le Bordetella pertusiss produit des substances biologiques actives
comme : Le FHA : hémagglutinine filamenteuse, les agglutinogènes (ex. fimbriae types I, II, III,
ainsi que les substances appelée pertactine (pn). Ces substances s’attachent à l’épith ciliaire des
voies respiratoires. Il se produit des dommages de l’épith respiratoire dûs au conflit entre
cytokines secrétées par les cellules trachéales (Dermonecrotic factor, adenylate cyclase, et les
substances biologiques, responsables de signes cliniques).

B.pertusiss induit également :

o La secrétion de l’histamine

o La synthèse de l’insuline → hypoglycémie

La lymphocytose observée (caractéristique) est déterminée par un détournement de

lymphocytes qui demeurent dans la circulation au lieu de rester dans le pouls de réserve → La FL
est de prédominance lymphocytaire.

3. Diagnostic

 Clinique

― Incubation : 3 à 12 jours

― 3 stades après l’incubation : chacune dure 2 semaines

 Stade catarrhale

 Stade paroxystique

 Phase de convalescence

1° Phase catarrhale :

 Rhinorrhée

 Suffusion conjonctivale

 Éternuement

 Légère toux

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 331

 Pharynx hyperhémie

 Climat subfébrile 38-38,5°C

 EG conservé

2° Phase de paroxysme

 Accentuation de la toux : elle devient irritative, intermittente, puis survient la quinte.

Caractéristiques de la quinte

 Apparaît spontanément ou à l’occasion d’un facteur déclenchant minime : ingestio n

alimentaire, émotion, colère, petit effort.

 Peut-être provoquée en excitant le voile du palais à l’aide d’un abaisse – langue.

 Des prodromes l’annoncent souvent.

Le jour l’enfant devient tantôt immobile et comme résigné, il médite sa quinte. Il retient sa
respiration, s’agrippe à ce qui l’entoure.

La nuit, l’enfant se réveille anxieux.

-débute par une inspiration profonde puis une série de 5 à 20 secousses expiratoires se succédant
sans inspiration, de plus en plus brèves et rapprochées et de moins en moins bruyantes.

Cette série se termine par une apnée en expiration suivie au bout de 10 à 15 sec d’une
inspiration profonde bruyante et prolongée comparée au chant de coq d’où coqueluche) appelée
reprise. La reprise annonce le début d’une nouvelle quinte.

L’enfant tousse sans arrêt, présente :

 Un visage bouffi, cyanose

 Turgescence des veines du cou et de la face.

 Yeux saillants injectés et larmoiement ;

 Langue projetée hors de la bouche

La fin de la quinte est marquée par le rejet d’une mucosité filante, collante, transparente semblable
à du blanc d’œuf cru.

 Vomissement alimentaire ou muqueux habituellement.

Après la quinte : l’enfant est abattu, baigne dans sa sueur, dyspnéique avec tachycardie et peu à
peu il se calme, reprend son jeu ou s’endort.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 332

3° Phase de convalescence :

 Diminution des quintes en nombre et intensité

 L’EG devient bon

 Parfois : râles ronflants, disséminés dans les 2 champs respiratoires (pulmonaires)

 Paraclinique :

― NFS : GBl : 15.000 à 100.000 GBl prédominance lymphocytaire (lymphocytose absolue)

― Légère hypoglycémie

― Insulinémie élevée

― Culture bactérienne sur les sécrétions pharyngées → confirme le ∆ : → positivité ↑↑

― PCR ↑ (sérologie)

― Recherche des Ag spécifiques (Bordetella pertusiss)

― IgG anti Bordeletta, anti FHA

― Les Ag et Ac

La culture positive {→ confirme le ∆

― Rx thorax : normale ou infiltrat péri hilaire avec

• Aspect parfois en papillon

• Atélectasie, pneumo médiastin, pneumothorax se voient occasionnelleme nt.

Le syndrome alvéolaire (ou de condensation) signe une surinfection

Le diagnostic positif est posé selon l’OMS par :

 Toux d’au moins 21 jours avec l’un des critères suivants :

 Culture + chez les cas index

 Culture + chez les membres de la famille

 Augmentation significative chez le cas index des IgG ant FHA sur deux dosages.

Le réseau hospitalier pédiatrique français se base sur :

• Toux de plus de 21 jours avec quintes évocatrices.

Une toux de > 8 jours, avec quintes et lests biologiques ou une sérologie positive.

Conséquences : -des cas peuvent échapper : critères rigides

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 333

 Différentiel

o TBC : devant toute toux coqueluchoïdes en Afrique : évoquer une infection BK

o Mucoviscidose (Europe)

o Infection à mycoplasme

o Toux d’origine allergique

o Compression médiastinale

Remarque :

Nné de < 3 mois, poser le diagnostic en face de

 Apnée inexpliquée

 Cyanose

Autres formes :

 Coqueluchette : survient chez les enfants vaccinés 3 à 5 quintes/jour, peu violentes, sans
reprise franche ni généralement d’expectoration

 Hyper coqueluche : quintes incessantes, prolongées et apnées durables.

Evoluent souvent vers la mort.

III. Evolution :

Les nourrissons de < 2 mois : payent la plus lourde tribu

→ Hospitalisation presque systématique (↑ morbidité

25% → vont faire une pneumonie

4% → convulsent

Minorité → développe une encéphalopathie hypoxique

Complications majeures :

1. Pneumonie et bronchopneumonie → décès

→ Forte fièvre ; détresse respiratoire entre les paroxysmes

Formule devient neutrophilique

2. ↑Pression intra thoracique et intraabdominale

Conséquences :

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 334

 Hémorragie sous-conjonctivale

 Hémorragie du SNC

 Emphysème sous – int.

 Hernie ombilicale

 Ulcération du frein de la langue ++

 Pétéchies sur le corps

 Épistaxis

3. SNC :

 Encéphalite

 Hémorragie

 Convulsion

360.000 enfants meurent de coqueluche chaque année. Les ⅔ se trouvent dans les pays en
développement.

 Traitement :

Concerne le malade et son entourage

< 3 mois : Hospitalisation

3-6 mois : traitement ambulatoire sauf si paroxysme

Tout âge : hospitalisation si complications

-ERYTHROMYCINE 40 – 50mg/Kf/jr pendant 14 jours

-CLARYTHROMYCINE 10 mg/Kg/Jr pendant 7 jours

-AZITHROMYCINE 10 mg/Kg/jr pendant 7 jours

Les céphalosporines de 3ème génération ne sont pas actives.

Le SALBUTAMOL diminuerait le paroxysme.

La corticothérapie est en essai (ont donné des résultats concluants chez les animaux)

Ig anti pertusiss (effets > placebo)

ERYTHROMYCINE : pour traiter le sujet contact pendant 5 jours

→ durée de l’isolement : 5 jours

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 335

Prévention : Э 2 vaccins :

-à germe entrer

-acellulaire.

DOUZIEME PARTIE : MALADIES NUTRITIONNELLES PEDIATRIQUES

Objectifs

- Définir la MAS chez l’enfant

- Décrire les signes cliniques permettant d’évoquer le KWK

- Décrire les signes para cliniques permettant d’évoquer le KWK

- Décrire les signes cliniques permettant d’évoquer un Marasme

- Citer 4 complications évolutives du KWK

- Enoncer les principes du Traitement de la MAS

Plan

 Généralités

o Définition

o Intérêt

o Physiopathologie

 Clinique

 Classification

 Traitement

 Conclusion

I. GENERALITES

1. Définition

La malnutrition est un état pathologique résultant de l’insuffisance (voir de l’absence) d’un ou

plusieurs nutriments essentiels dans l’alimentation ou l’inverse, d’un excès des certains type
d’aliment. Une personne est en surpoids et/ou obèse lorsque son poids est trop élevé par rapport

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 336

à sa taille. Une accumulation anormale ou excessive de graisse peut avoir des conséquences
néfastes pour la santé.

2. Intérêt

 Epidémiologique

Problème de santé publique dans les PED

Le nombre d’adultes en surpoids ou obèses est de 1,9 milliard, alors que 462 millions d’adultes
souffrent d’insuffisance pondérale. Parmi les enfants âgés de moins de 5 ans, 52 millions souffre nt
d’émaciation, 17 millions souffrent d’émaciation sévère et 155 millions présentent un retard de
croissance, alors que 41 millions sont en surpoids ou obèses. La dénutrition joue un rôle dans
environ 45 % des décès d’enfants âgés de moins de 5 ans. Ces décès interviennent principale me nt
dans les pays à revenu faible ou intermédiaire. Dans le même temps, dans ces mêmes pays, les
taux d’enfants en surpoids ou obèses sont en hausse. Les conséquences économiques, sociales,
médicales et sur le développement de la charge mondiale de la malnutrition sont graves et
persistantes aussi bien pour les individus et leurs familles que pour les communautés et pour les
pays. (OMS 2021).

En RDC, on estime que 3,3 millions d’enfants de moins de 5 ans souffriront de malnutritio n
aiguë en 2021, dont au moins un million de malnutrition aiguë sévère. Ces données alarmantes
sont le résultat de l’insécurité continue, des conséquences socioéconomiques de la pandémie
de COVID-19 et de l’accès limité des enfants et des familles vulnérables à des services
essentiels. (Www. Unicef/MAS 2020)

• Intrication avec les autres pathologies : Les pathologies infectieuses constituent les
avenues qui mènent vers la malnutrition : rougeole, diarrhée, coqueluche, tuberculose
VIH.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 337

 Etiologique : en dehors des pathologies infectieuses, plusieurs autres facteurs

interviennent tels que les facteurs socioéconomiques, maternels, culturels.

• L'âge de prédilection est de 12-18 mois

• Le sexe masculin est le plus touché

• Les zones rurales sont plus touchées que les zones urbaines

La malnutrition peut relever :

― D’une carence d’apport en nutriments

― D’une carence d’utilisation des nutriments

― D’une carence affective

NB : Kwashiorkor : carence protéinique ++ ; marasme : carence énergétique ++

MALNUTRITION
 Cause de base de plus de 50% de décès de < 5 ans ;

 Affaiblit le système immunitaire

La nutrition de la mère est intimement liée à celle de l’enfant (dès la conception…). La plupart de
dommages de la malnutrition sont effectifs dès la seconde année. Autant la forme légère que la
modérée a des conséquences néfastes que la forme sévère. Les déficiences en micronutrime nts
comme le fer, la vitamine A et l’Iode sont prévalences au monde.

 Clinique

La malnutrition maternelle et infantile (MMI) fait référence à la malnutrition par carence chez
la femme et l’enfant. Elle comprend diverses formes :

• Le RCIU, principale cause du faible poids de naissance ;

• Le retard de croissance ou malnutrition chronique chez l’enfant se caractérise par une

faible taille par rapport à l’âge ;

• La maigreur ou émaciation chez l’enfant (faible poids par rapport à la taille) ainsi que
les cas d’œdèmes bilatéraux (kwashiorkor) qui ensemble constituent la malnutrition aigue

• Le déficit énergétique chez la femme (faible indice de masse corporelle) ;

• Et un ensemble de carence moins visibles ou micronutriment, l’insuffisance pondérale

chez l’enfant (faible poids par rapport à l’âge), qui est l’un des indicateurs retenus pour
suivre le progrès vers le résultat d’un retard de croissance et/ou d’une Emaciation.

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 338

 Diagnostic :

Sémiologie riche dans les formes sévères contrastant avec les formes frustes (ces formes
frustes ont aussi une influence sur le pronostic des maladies de l’enfant)

 Thérapeutique :

Le traitement actuel est accessible, adapté et bien codifié ; ainsi la PEC thérapeutique est aisée.
Prévention +++ : AME, bonne pratique de diversification et sevrage, Vaccination

Les besoins énergétiques

Les besoins quantitatifs en protéines sont de l’ordre de 20 g par jour entre 6 mois et 3ans.

• Dans l’idéal, la composition en acides aminés de ces protéines complémentaires devrait

être identique à celle du lait maternel c’est-à-dire contenir la même proportion des 9 acides
aminés essentiels notamment la lysine, la thréonine, le tryptophane ; la valine, l’isoleuc ine,
la leucine, l’histidine, la méthionine, la phénylalanine).

• Certaines protéines d’origine animale ont une composition en acides aminés essentiels très
proche de celle du lait maternelLes besoins en vitamines

Parmi les 12 vitamines indispensables à l’organisme de l’enfant, certaines particulière me nt

indispensables à cet âge :

― La Vitamine A qui le protège des infections et défend l’intégrité de la peau et des

muqueuses

― La Vitamine D qui permet la croissance osseuse et protège contre le rachitisme

― La Vitamine C qui protège contre le scorbut

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 339

― Les vitamines du Groupe B : B1, B2, B6, PP qui servent à l’utilisation de l’énergie
contenue dans les aliments

― Les folates et la vitamine B12 qui interviennent dans la fabrication des globules rouges.

Les besoins en sels minéraux

Minéraux indispensables au développement de l’enfant :

 Calcium,

 Fer,

 Magnésium,

 Fluor,

 Zinc,

 Sélénium,

 Iode…

En résumé, pour que sa croissance soit harmonieuse, l’enfant a besoin de nombreux

nutriments : des nutriments énergétiques (sucres ou glucides, matières grasses ou lipides), des
nutriments constructeurs (protéines) et de nutriments protecteurs (vitamines et minéraux).

 Types d’aliments :

Les aliments énergétiques :

Ex : riz ; pate de maïs ; patate douce ;

Les aliments constructions : qui sont riche en protéine et en macronutriment

Ex : poisson ; lait ; viande ; fromage ; soja

Les aliments de protection riches aussi en vitamines :

Ex : vitamine A (légumes de couleur et fruit), B1, B2 et vitamine c

2. Physiopathologie

La physiopathologie est complexe :

 Physiopathologie Kwashiorkor

 Carence protéines +++

 Œdèmes +++

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 340

 Physiopathologie marasme

 Autophagie

Les éléments en cause sont des carences en nutriments de type I et II et les « Noxae »
(agression oxydante).

 La kwashiorkor est une réponse inadaptée à une agression oxydante et à une carence
en nutriments de type I.

 Le marasme est une dénutrition globale due principalement à la carence en nutrime nts
de type II.

Remarque : pour éviter la confusion avec les anciens concepts, certains auteurs parlent de
malnutrition œdémateuse (kwashiorkor) et d’amaigrissement sévère (marasme).

 Agression oxydante et hypothèse radicalaire de l’étiologie de la kwashiorkor

Dans l’hypothèse radicalaire, la plus vraisemblable à l’heure actuelle (Golden &

Ramdath, 1987), la kwashiorkor surviendrait suite à un déséquilibre entre la

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 341

surproduction de radicaux libres et une baisse des systèmes de défense antioxydante. Les
radicaux libres sont des composés chimiques instables et très réactifs qui se forment suite à
une exposition répétée à des noxae (toxines, agents infectieux comme le virus de la rougeole,
rayons x etc.). Dans ce processus, le fer est incriminé comme étant un puissant catalyseur des
réactions pourvoyeuses de radicaux libres (Halliwell & Gutteridge 1984 ; Dempster et al.
1995).

La production de radicaux libres est un phénomène physiologique normal et leur non-

toxicité dépend de l’équilibre entre les moyens de défense de l’organisme : antioxydants et
pro-oxydants (noxae) Ces radicaux libres sont responsables des œdèmes par perforation des
cellules et libération du liquide intracellulaire

Quelques exemples de pro- oxydants(NOXAE)

 Exposition au soleil ; Traumatisme

 Infections diverses ; Toxines alimentaires

 Mycotoxines ; Aflatoxine

 Excès de fer

L’exposition à des pro-oxydants entraîne une formation de radicaux libres. La production

de radicaux libres est liée à la vie AÉROBIE.

Les radicaux libres peuvent oxyder les protéines tissulaires, les lipides des membrane s
et même l’ADN aboutissant ainsi à un stress oxydatif.

Quelques exemples d’anti-oxydants

• Anti-oxydants (éléments protecteurs)

• Enzymes

 Super oxydes dismutases (Mn SOD, Cu/Zn SOD)

 Catalases ; Glutathion peroxydase GSH (+Se).

• Micronutriments

 Les vitamines A, E, C

 Les minéraux zinc, sélénium, manganèse

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 342

Conséquences de l’action des radicaux libres :

- Augmentation du sodium intracellulaire

- Mauvais fonctionnement de l’homéostasie, du système vasculaire, du foie et de la

peau.

Augmentation du fer dans le foie et du fer libre circulant ; ce qui aggrave les dommages causés
par les radicaux libres.

 Caractéristiques des carences en type II

- La carence d’un seul de ces nutriments produit la même réponse

- La réparation tissulaire et la croissance cessent

- Pas de signes de convalescence après la maladie

- La balance est négative pour tous les nutriments (tous les nutriments de type II
perdus doivent être remplacé de façon équilibrée)

- Anorexie s’installe

- L’anthropométrie indique l’étendu de la carence (P/T, T/A, P/A périmètre

brachial)

- Les nutriments tels que le potassium, le magnésium, le phosphore, le zinc et le

soufre sont souvent oubliés ou ajoutés de façon déséquilibrée.

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Marasme

L’hépatomégalie est due à une dégénérescence graisseuse avec augmentation des taux de
triglycérides de l’hépatocyte.

Les lésions cutanées sont dues à un déficit en zinc.

Hypoglycémie par absence de réserve en glycogène.

 Ne pas confondre (ni mettre en parallèle)

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 344

• Les notions de nutriments de type I, II et la classification des nutriments en

macronutriments et micronutriments.

• La classification des nutriments en type I et II sert à caractériser des manifestatio ns

cliniques (physiologiques).

• Bien entendu, tous les nutriments (lipides, glucides, fibres) et ceux de type I et II sont
indispensables à la vie

Conséquences de la malnutrition sur le système immunitaire .

• Elles font de ces enfants des véritables déficits immunitaires acquis, augmentant leur
sensibilité aux infection et la gravité de celles-ci.

- Atrophie thymique rapide

- Dépression de l’immunité cellulaire par diminution des lymphocytes T

- Défaut de contrôle des lymphocytes B avec fréquente hyperglobulinémie (IgG, A,

M, E)

- Défaut d’IgA sécrétoire participant à la faiblesse des défenses muqueuses

- Défaut fréquent de la phagocytose

• Le déficit immunitaire cellulaire expose aux infections virales et opportunistes et pour ne

citer que l’exemple de la rougeole

• Conséquences digestives.

• L’atrophie des muqueuses gastriques et jéjunales, le déficit enzymatique de la bordure en

brosse secondaire pérennisent et aggravent la dénutrition en rendant l’alimentation orale
souvent impossible ou en étant source de diarrhées sécrétoires, mal absorptives et
infectieuses

― Acide folique : anémie macrocytaire

― Cuivre : dépigmentation capillaire, anémie

― Fer : anémie microcytaire

― Iode : hypertrophie thyroïdienne

― Vitamine A : Kératite, trouble de la vision nocturne, xérophtalmie, hyperkératose

folliculaire, xérose cutanée.

― Vitamines B :

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 345

o B1 : confusion mentale, insuffisance cardiaque

o B2 : Chéilite, conjonctivite

o B3 : Chéilite, glossite

o B6 : Chéilite, glossite, alopécie

o B12 : glossite, anémie macrocytaire

― Vitamine C : gingivorragie, purpura pétéchial, douleur osseuse

― Vitamine D : ostéomalacie (plus fréquent en raison de l’arrêt de croissance),

rachitisme (craniotabès, chapelet costal, nouures métaphysaires)

― Vitamine K : ecchymoses, saignement muqueux

― Zinc : anorexie, agueusie, dermatose péri-orificielle, hypogonadisme

Conséquences métaboliques.

Elles sont considérables et sont un moyen d’évaluer plus finement la gravité de la situation et
de permettre ainsi une prise en charge plus adaptée :

o Diminution de la masse protéique (K > M) avec diminution :

- De l’albumine

- De la pré-albumine (Œdèmes, défaut de transport des AGL)

- De la synthèse uréique et augmentation de l’ammoniurie

- Des acides aminés et des différentes protéines (coagulation)

o Perturbation du métabolisme glucidique

o Hyperinsulinisme du fait du régime riche en hydrate de carbone (K) favorisant le

stockage des triglycérides dans le tissu adipeux.

Stimulation de la néoglucogenèse (M) pour répondre à la dette calorique augmentant le

catabolisme protéique et source de baisse de la sécrétion insulinique source d’intolérance aux
hydrates de carbone.

II. CLINIQUE
Le marasme et la kwashiorkor sont les 2 manifestations cliniques de la MAS. Ils peuvent coexister
chez un même individu.

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 346

a) TDD : kwashiorkor Floride de l’enfant de 18 mois à 2ans au décours du sevrage

Interrogatoire

 Circonstances du sevrage

 Alimentation +++

 Poids naissance

 Développement psychomoteur (régression ?)

 Rougeole récente etc…

Début

Le début se situe autour de l’âge du sevrage (18 mois à 2 ans), au décours du sevrage. On note :

Des troubles digestifs mineurs : diarrhée chronique avec des caractéristiques de

malabsorption, selles graisseuse (rebelle aux traitements habituels), vomissements signes
d’intolérance, anorexie sélective (protéines animales) ;

Une cassure de la courbe de poids

Des troubles du comportement : irritabilité, apathie, modification du comportement

alimentaire en particulier ;

Des signes de la rougeole à type de desquamation

Etat

Les œdèmes :

• C’est le maître symptôme. Ce sont des œdèmes mous, prenant le godet, siégeant aux
parties déclives.

• Ils débutent par le dos des pieds et remontent en ‘chaussettes’ sur les jambes, puis les
cuisses dos des mains puis remonte aux membres supérieurs

• Ils peuvent atteindre le tronc et le visage donnant un faciès globuleux. Exceptionnelleme nt,
ces œdèmes atteignent les séreuses.

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 347

Les troubles cutanés et phanériens :

 La peau est marquée par une alternance de zone hypo pigmentée (pli de flexion) et de
zone hyper pigmentée (zone de frottement). A un stade plus avancé, on peut avoir un
aspect de dermatose bulleuse donnant un aspect de » brûlé », avec des lésions souvent
surinfectées.

 Les muqueuses sont également atteintes au niveau des lèvres, il y a une chéilite
angulaire, la langue est dépolie et la muqueuse anale est érodée (fissurations anales),
xérosis conjonctivale.

Les cheveux sont secs, cassants et changent progressivement d’aspect avec en premier
temps, un aspect en 3 couleurs « aspect en drapeau », puis deviennent uniformément roux. Ces
cheveux s’enlèvent facilement, en touffe, sans douleur et laissant une alopécie.

 Les autres troubles cutanéo-phanèriens sont à type de dermatose pellagroide avec

hyperkératose et plaques dyschromies.

Les troubles psychiques : enfant triste, apathique, anorexique, refusant de s’alimenter, pleurant
à la moindre approche (grognon…) lors de l’examen, perte des acquisitio ns
psychomotrices (hypotonique).

La perte de poids : elle est masquée par les œdèmes.

Les autres signes sont à type de :

 Hépatomégalie : presque toujours constante associée à un ballonnement abdominal

 Hypothermie ; hypotonie

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 348

 Anorexie totale

L’examen physique : doit rechercher des signes de gravité :

-Une déshydratation difficile, signe de déshydratation intra cellulaire/ sécheresse de la

muqueuse

-Une anémie recherchée surtout sur la paume des mains et le lit lingual

-Un foyer infectieux sans s’attendre à un syndrome infectieux patent car évolue à bas bruit

Signes para cliniques

La baisse de la masse protéique se traduit par :

 Une hypo protidémie inférieure à 60g /l

 Une hypo albuminémie inférieure à 25g/l

 Les acides aminés essentiels (AAE) sont abaissés de même que les protéines
transporteuses : Rétinol Banding Protéine, transferrine.

La perturbation du métabolisme glucidique donne :

 Un hyper insulinisme

 Mais surtout une glycémie instable, exposant l’enfant à des hypoglycémies inopinées,
de découverte fortuite le plus souvent.

Les lipides circulants sont abaissés, en particulier le cholestérol (HDL et VLD), de même que les
TG.

Les perturbations électrolytiques, surtout en cas de déshydratation sont présentes :

 Hypokaliémie peut être profonde et mettre en jeu le pronostic vital

 Hyponatrémie fréquente ; hypocalcémie

 Baisse d’autres oligo-nutriments : zinc, cuivre, magnésium, vitamines

L’anémie est constante, hypochrome microcytaire par déficit en fer et acide folique de gravité
variable, nécessitant parfois une transfusion. Mais peut être aggravée du fait d’une inflammation

Sur le plan hormonal :

 La GH est augmentée ;

 Les hormones thyroïdiennes sont abaissées

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 349

Cependant dans les urines, il n’y a ni albumine, ni sucre, mais une baisse de la créatininémie et
de l’hydroxy proline urinaire peut être notée. Ce bilan para clinique sera complété par :

― Un bilan coprologique : coproculture selles KAOP (lambliase, giardiase)

― Prélèvements orientés

― Une radiographie des poumons

Evolution

• Eléments de surveillance

- Cliniques : toutes les constantes (poids, taille, température, FC, FR,) ; examen
clinique complet et l’appétit

- Para cliniques : glycémie, ionogramme, albumine, pré albumine+++

• Modalités évolutives

-Traitée et non traitée, l’évolution est marquée par le risque de survenue de complicatio ns
et de décès.

Les complications sont :

- L’hypoglycémie ;

- La déshydratation

- L’anémie ;

- Les infections

L’évolution favorable ne se conçoit que sous traitement avec :

Fonte des œdèmes à la première semaine, suivie d’une reprise pondérale, donnant une
courbe en ‘V’ (victoire).

Les cicatrisations des lésions (retardée par le déficit en zinc et en protéines) survienne nt
à la 2e ou 3e semaine.

L’appétit revient et les troubles psychoaffectifs disparaissent

Le syndrome de Kahn peut être rencontré à cette phase habituellement entre la 2 e et la

3e semaine. Il se manifeste par un tremblement involontaire, isolé sur un segment de
membre ne cède pas au traitement habituel, de cause inconnue et d’évolution favorable
en quelques semaines.

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 350

FORMES SYMPTOMATIQUES
 Kwashiorkor forme frustre

 Marasme

NB : ces formes sont les plus fréquentes actuellement

Il débute plus précocement, vers l’âge de 4 et 6 mois. Il est caractérisé par l’absence d’œdèmes
et une perte de poids importante du fait de l’effondrement du tissu adipeux. Celui-ci débute par
les fesses et la racine des membres, les cuisses et les bras.

L’enfant est maigre avec un aspect particulier :

 Au niveau des fesses : aspect en sac vide

 Au niveau du thorax : cage thoracique découverte avec présence d’un chapelet costal

 Le visage est recouvert d’une peau ridée, sèche donnant l’aspect ‘d’un vieillard

 Les jambes sont grêles contrastant avec un abdomen ballonné tympanique

 Les cheveux sont fins, sans changer de couleur et sans alopécie.

 L’enfant est vif, éveillé, ses yeux criant la faim.

 Il conserve son appétit et réclame sans cesse à manger.

 Diversification alimentaire mal faite+++

 Troubles digestifs, appétit conservé.

 Cassure de la courbe de poids+++.

Examens para cliniques notent :

 Anémie fréquente, Protidémie normale

KWASHIORKOR MARASMIQUE

Ce tableau associe les deux formes de MPE avec des œdèmes aux dos des pieds, chez un enfant
aux membres grêles.

• Formes frustres : ce sont des formes très fréquentes, le plus souvent méconnues, noyées
dans un autre tableau clinique.

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 351

12 mois, 7,2 Kg (DCD), kwash marasmique

18 mois, 12 Kg (DCD), Kwash Floride 18 mois, 5,9 Kg (DCD), Marasme 20 mos, 5,3
kg Marasme(guéri)

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 352

COMPLICATIONS
1. La déshydratation

Elle est très fréquente, favorisée par les troubles digestifs (diarrhée, vomissements), elle se
complique de choc hypovolémique très difficiles à juguler et des troubles hydro électrolytiq ues
qui majorent les troubles pré- existants.

2. L’hypoglycémie

Elle est responsable de la plupart des décès d’enfants malnutris. Elle est insidieuse, de découverte
biologique inférieur à 0,4g /l souvent et menace le patient à tout moment. Crise convuls ive
partielle, myoclonie, mâchonnement

3. Hématologique (Anémie)

Elle est constante, de type carentiel, par déficit en fer et en acide folique, de sévérité variable. Elle
peut être aggravée par un syndrome inflammatoire ou par de petites spoliations sanguines
occultes.

4. Les infections

Elles sont quasi-obligatoires de siège digestif (parasitose intestinale : giardiase) mais surtout
pulmonaire. Les pneumopathies peuvent être aussi bien à germes banals (staphylocoques) qu’à
germes spécifiques (BK) qu’il faudra rechercher par tubages gastriques répétés puisque l’IDRt est
le plus souvent négatif. L’association avec le VIH reste toujours possible.

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 353

Formes associées (à d’autres carences)

• Rachitisme

• Pellagre

• Carence en zinc, etc.…

Formes secondaires

• Maladies : Mucoviscidose

• Maladies cœliaques etc.…

• Carence affective

Formes selon l’âge

• Forme précoce : chez un enfant de mère décédée, ce sont des formes Florides, de mauvais
pronostic. Plus elle est précoce, plus il faut s’acharner à trouver une cause sous-jacente
(VIH).

• Forme tardive : vers 3 à 5 ans, le plus souvent secondaire à une pathologie chronique
tuberculose pulmonaire, pathologie chronique.

Formes selon le terrain

• Drépanocytose lié à la croissance cellulaire perturbé par les anoxie répétitif, entéropathie
exsudative, intolérance alimentaire, mucoviscidose,

• Affections viscérales chroniques : exemples : néphropathie, cardiopathie.

CLASSIFICATION
Plusieurs classifications utilisant des critères variés ont été proposées.

1. Classification selon le type

 Malnutrition aigüe : l’indice poids/taille est considéré comme le meilleur indice pour
mesurer la malnutrition aigüe (émaciation) même en cas de retard de croissance.

 Retard statural (stuning) : l’indice taille/âge utilisé pour évaluer la malnutritio n

chronique chez les enfants. Dans les pays en voie de développement la malnutritio n
chronique est fréquente.

 Insuffisance pondérale : l’indice poids /âge reflète la malnutrition aigüe et chronique

(phénomène global)

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 354

2. Classification selon le degré :

• Plusieurs classifications pour apprécier si c’est une malnutrition légère, modéré ou sévère.
En 1977 l’OMS avait recommandé une classification de la malnutrition de l’enfant qui est
très largement utilisée. Cette classification utilise la valeur seuil -2 ET pour définir la
malnutrition, un enfant dont la mesure anthropométrique est comprise entre -1 et -2 ET
n’étant plus considéré comme malnutri en se référant à la population NCHS.

• Compte tenu du fait que cette population NCHS n’était pas universelle car constituée
uniquement d’enfants américains l’OMS a proposé une nouvelle population de référence
en 2006 constituée d’enfants de tous les continents. Cette nouvelle norme de population
est celle qui est la plus adaptée et l’analyse privilégie l’utilisation du Z Score (ou ET) par
rapport au pourcentage de la médiane.

• Un enfant est en état de malnutrition sévère si le rapport P/T ou T/A est inférieur à -3 ET
(ou 70%) de la médiane de référence OMS 2005 ou s’il a des œdèmes symétriq ues
affectant au moins les 2 pieds.

• Quel que soit le niveau de l’indicateur la présence d’œdèmes des membres inférie urs
bilatéraux signe la sévérité de la malnutrition

CLASSIFICATION DE L’OMS

Écart réduit (ou z-score) = [valeur observée – médiane de référence] / [ET de la population
de référence]

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 355

NB : pour le Marasme et le KWK, le diagnostic ne pose pas de problème, par contre pour les
formes frustres il est nécessaire d’utiliser d’autres classifications :

o Gomez

o Kanawati Mac LAREN

o Waterlow

a) Classification Gomez

Pourcentage du poids rapporté à la médiane de la Population de référence

< 60% Malnutrition sévère

60-75% M. Modérée

75-90% M. Légère

GOMEZ modifié par WELLCOME

Poids pour l’âge Avec œdème Sans œdème

60-80% kwashiorkor Sous nutrition

<60% Marasme-kwashiorkor marasme

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 356

Poids pour l’âge % = Poids du sujet x 100/Poids de l’enfant normal de même âge

b. Classification de WATERLOW

WATERLOW (TAILLE/AGE)

Dénomination

Poids/Poids idéal Taille/Taille idéal pour l’âge

Signification

Normal > 80 % > 90 %

Décharné < 80 % > 90 % M.A récente

Rabougri > 80 % < 90 % M. Chronique récente

Décharné rabougri < 80 % < 90 % M. chronique aggravée

c. KANAWATI et MAC LAREN

ETAT NUTRITIONNEL RAPPORT PB/PC

Obèse >0,35

Normal > 0,30 – 0,35

MPE légère (Ier degré) 0,28– 0,30

MPE modérée (IIème degré) 0,25 – 0,28

MPE sévère (IIIe degré) < 0,25

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Le diagnostic différentiel n’est alors que symptomatique

 Les œdèmes peuvent faire discuter :

 Un syndrome néphrotique : type de l’œdèmes et la valeur de la protéinurie

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 357

 Une insuffisance cardiaque : tableau d’œdème aigu du poumon, Radiographie des

poumons – ECG - Echocardiographie
 Une insuffisance hépatique : échographie

 Lésions dermatologiques : LYELL

TRAITEMENT

1. Traitement Curatif
1.1.But
― Assurer un fonctionnement cellulaire normal
― Prévenir et traiter les complications
― Traiter une éventuelle cause
1.2.Moyens
― Nutritionnels
― Médicamenteux
― Autres

a. Moyens nutritionnels

 Mélanges lactés :

Solutés OMS / UNICEF – F75 ET F100

Lait – Huile – sucre (LHS)

 Lait écrémé : 3 volumes

 Huile : 1 volume

 Sucre : 1 volume

 Si lait ½ écrémé : ½ volume d’huile

 Sans diarrhée : 4 volumes d’eau

 Si diarrhée : 7 volumes d’eau

Le F75 apporte 75 kcal /100 ml

Le F100 apporte 100 kcal/100 ml

 Bouillie enrichie à la farine de poisson, au pain de singe ou autre substance riche

en protéines.

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 358

 Lait maternel

 Aliments divers.

 Plumpy nut et autres aliments près à l’emploi

b) Moyens médicamenteux
― Moyens de réanimation : RL, macromolécule, SG5, 10 voire 30 %
― Solutés de réhydratation
o SRO dilué au double
o Resomal : moins riche en Na+ plus riche en k+
― Sang pour transfuser
― Antibiotiques injectables : Ampicilline, Oxacilline, Cefotaxime

― Autres médicaments

Antiparasitaire
Fer et Acide folique : 5 à 6 mg /kg
Vitamine A : Avant 1 an : 100.000 UI (bleu) pendant 2 jours ; Après 1
an : 200.000 UI (rouge) pendant 2 jours
Zinc : 0,2 mg/kg/j
Cuivre : 0,2 mg/kg/j
Vaccination anti rougeole et autres

c. Autres moyens

 Mesures d’hygiène générale

 Réhabilitation psycho-affective : jeux, présence des parents
1.3.Indications

Principes

 Traitement pathologies associées au début anémie, déshydratation, infectio ns

etc…
 Alimentation prudente fractionnée
 Progressive : qualité/quantité
 Pas de fer la 1e semaine

Du point de vue diététique, la PEC de la malnutrition grave est généralement divisée en deux
phases :

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 359

 Une phase initiale et

 Une phase de récupération nutritionnelle rapide (convalescence).

On peut aussi distinguer une phase de réanimation en début de traitement et une phase de
préparation au retour à domicile (réinsertion) en fin de convalescence. Ces divisions présentent
toutefois un caractère artificiel, car le traitement évolue au jour le jour et ne connaît pas de
véritable rupture.

 Pour une Malnutrition compliquée ou grave

La prise en charge d’une MPE grave ou compliquée comporte quatre (4) phases :

• Une phase de réanimation

• Une phase de rééquilibration ou phase initiale

• Une phase de récupération ou phase de consolidation

• Une phase de préparation au retour au domicile

a. Phase de réanimation

• Elle est destinée à juguler une complication aiguë pouvant menacer immédiatement le
pronostic vital : déshydratation, hypoglycémie, anémie et /ou infection.

• La Réhydratation : Elle se fera autant que possible par voie orale en utilisant au besoin
une SNG. La voie intraveineuse ne sera utilisée qu’en cas de CCV. Dans la déshydratatio n
modérée, on donne 5 à 15 ml/kg/h de RESOMAL dans les premières heures (6 à 8 heures)
puis 5 ml/kg/h soit au total 70 ml/kg/12heures. En cas de CCV, le SSI est donné en bolus
de 1ère heure et le reste dans la forme précédente.

• Les troubles hydro électrolytiques liés à la déshydratation seront corrigés sur la base de
l’ionogramme sanguin, avec la plus grande prudence, sachant que :

 L’Hypokaliémie est plus profonde

 Il y a une hypercholestérolémie.

• L’Hypoglycémie : Elle sera surtout prévenue par l’administration de repas rapprochés

(toutes les 2 heures) de jour comme de nuit. En cas d’hypoglycémie, on donnera du SG
10 % voire 30 % à raison de 1 g/kg jusqu’à correction relayée par une perfusion continue
de SGI.

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 360

• L’Infection : L’antibiothérapie est donnée par voie parentérale et sera orientée par sa
localisation et le germe suspecté :

 Oxacilline : 100 à 200 mg/kg/j

 Ampicilline : 150 à 200 mg/kg/j
 Gentamycine : 3 à 5 mg/kg/j
 Cefotaxime : 100 à 150 mg/kg/j

• L’Anémie : Seule la transfusion sanguine est autorisée pendant cette phase : 10 cc/kg en
6 heures (privilégier le culot globulaire)

b. Phase de rééquilibration ou Phase initiale :

Elle dure cinq (5) jours en moyenne. Les besoins sont faibles à cette phase :

- Protéines : 1 g/jour soit 3 à 5 % des besoins caloriques.

- Calories : au maximum 100 kcal/kg/j en débutant par 65 à 85 kcal/kg/j

La ration est liquide et semi liquide, avec des aliments lactés : solution LHS ou F75. Le nombre
de repas est de 6 à 8 par jour, donné en petite quantité, de façon régulière et progressive. En cas
d’anorexie rebelle, l’alimentation peut être administrée par gavage à la SNG. La RVO est de
rigueur devant toute perte liquidienne :

- Vitamine A (ne pas donner au début si œdèmes) : 200.000 UI après 1

an ; 100.000 UI avant 1 an

La Phase de transition commence au moment de la fonte des œdèmes

Elle dure 2jours ; Se fait avec du F100 ou LHS ¼ plus oligoéléments et vitamines à raison de 130
Kcal/kg/j fractionné en 6à 8 repas par jour, donné en petite quantité de façon régulière et
progressive ; Stimulation psycho affective par les jeux et la famille.

c. Phase de récupération ou de gain pondéral

Elle dure en moyenne quinze (15) jours. Les aliments sont progressivement épaissis et augmentés
en volume et en apport protéino-énergétique. Se fait avec F100 ou LHS 1 /4

Les besoins sont de :

 Protéines : 5g/kg/j
 Calories : 200 kcal/kg/j. Le nombre de repas est de six (6) repas associés à un plat familia l.
 Le traitement médicamenteux :

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 361

- Fer : 5 mg/kg/j
- Acide folique : 1 mg/kg/j
- Zinc et cuivre : 0,2 mg/kg/j
- Déparasitage systématique : albendazole, mebendazole
d. Phase de préparation du retour au domicile
- L’enfant est progressivement réhabitué au plat familial
- La mère reçoit des conseils nutritionnels
- La réintégration psychoaffective est conseillée

 Pour MA modérée

Il n’y a pas de place de récupération. On donne la LHS ou une bouillie enrichie, avec le même
traitement médicamenteux pour la forme sévère, et une vaccination anti rougeole en particulier.

EVALUATION DU TRAITEMENT

• Elle se fait grâce à des pesées quotidiennes, entre autres éléments de surveillance, en
fonction des données cliniques.

• Ce gain de poids est mesuré en g/kg/j.

• On peut utiliser la formule suivante :

Gain de poids = Poids observé – Poids initial x 100

Poids initial x nombre de jours de traitement

Un gain pondéral d’au moins 20 g/kg/j est le témoin d’une réhabilitation nutritionnelle optimale.

2. Traitement Préventif
 Promotion allaitement au sein : AME +++
 Diversification alimentaire correcte
 Sevrage correct
 Suivi régulier de la croissance
 Education nutritionnelle
 Lutte contre les infections (diarrhée +++)
 Amélioration état nutritionnel des mères
 Planification familiale
 Lutte contre la pauvreté

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 362

CONCLUSION
• La MA reste fréquente malgré l’abondance des richesses dans le monde. Elle est
responsable d’une morbi-mortalité lourde et représente un problème majeur dans les pays
en voie de développement.

• Sa prise en charge curative et surtout préventive doit être multidimensionnelle et

pluridisciplinaire.

TREISIEME PARTIE : ENDOCRINOLOGIE ET MALADIES METABOLIQUES

PLAN

 Rappel Sémiologie endocrinienne

 le Diabète sucré
 Hypothyroïdie
 les pathologies des surrénales
 Pathologies de la puberté
 Hypocalcémie

OBJECTIFS

• Général

Acquérir des connaissances sur les maladies métaboliques et endocriniennes et leur prise en
charge

• Spécifiques

- Connaître le fonctionnement et les affections de l’hypophyse, de la thyroïde, du pancréas

et des organes génitaux
- Connaître les différentes circonstances de révélation des maladies métaboliques et
endocriniennes de l’enfant
- Décrire les principaux groupes des maladies métaboliques

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 363

CHAPITRE I : SEMIOLOGIE ENDOCRINIENNE

L’hypophyse, la glande thyroïde, des glandes surrénales et enfin celui du métabolisme glucidiq ue.
Le système endocrinien règle de nombreuses fonctions essentiels de l‘organisme. Chez l‘enfa nt,
des hormones règlent spécifiquement la croissance et la puberté

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 364

1. HYPOTHALAMUS ET HYPOPHYSE: Systèmes de commande

3. LA THYROIDE

1- Rappel anatomo-physiologique :

• Le corps thyroïde est une glande à sécrétion interne située à la face antérieure du cou
devant la trachée dont elle est solidaire. A l'état normal le corps thyroïde pèse 25 à 30 g.

• Le corps thyroïde sécrète les hormones thyroïdiennes : T3 et T4 qui augmentent l'activité

métabolique de toutes les cellules de l'organisme.

• Cette sécrétion est réglée par une stimuline hypophysaire, la TSH elle-même sous le
contrôle de la TRH hypothalamique.

2- L'examen clinique :

La thyroïde est la seule glande endocrine accessible à l'inspection et à la palpation.

Techniques de l'examen : l'examen de la thyroïde fait appel à la palpation combinée à l'inspectio n

:

 De face : on pratique la palpation de l'isthme et des lobes en faisant fléchir et incliner la

tête du sujet vers le côté examiné; cette palpation se fait au repos puis pendant un
mouvement de déglutition en faisant boire le sujet à petites gorgées : la thyroïde est mobile
avec les mouvements de déglutition.

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 365

La palpation permet de mettre en évidence une augmentation de volume ou un nodule, l'existe nce
d'un frémissement ou l'existence d'adénopathies cervicales associées.

 En se plaçant derrière le sujet, la même technique sera utilisée que celle de face.

L'auscultation recherche un souffle au niveau de la thyroïde.

Résultats :

• A l'état normal : le corps thyroïde est à peine perceptible à la palpation.

• Les Anomalies: sont morphologiques ou fonctionnelles.

a) Les anomalies morphologiques sont le goitre et le cancer.

Le goitre : on appelle goitre une augmentation de volume de la thyroïde, il existe plusieurs types
de goitre :

Le goitre simple : augmentation de volume de la thyroïde qui n'est ni inflammatoire, ni

cancéreuse, ni accompagnée de signes de dysthyroïdie ; suivant l’épidémiologie on
distingue :

• Le goitre endémique : fréquence élevée dans une région

• Le goitre sporadique : survenant de façon isolée.

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 366

Morphologie du goitre simple:

Le goitre simple diffus : selon son volume.

• Type 1 : seulement palpable.

• Type 2 : visible à la seule inspection.

• Type 3 : énorme goitre en besace.

Le goitre nodulaire : le plus souvent nodule unique (lobes ou isthme).

Le goitre avec dysfonctionnement thyroïdien:

Le cancer est une tuméfaction thyroïdienne très dure plus ou moins fixée aux plans profonds,
pouvant s'accompagner :

- De signes de compression : de la trachée : dyspnée (gêne respiratoire); de l’oesophage :

dysphagie (gêne à la déglutition); du nerf récurrent : dysphonie (trouble de la voix).

- Des adénopathies cervicales : difficiles à mettre en évidence.

b) Les anomalies fonctionnelles :

 Le syndrome d’hyperthyroïdie, ou maladie de Basedow, est caractérisé par les signes

suivants :
- un goitre avec signes d'hypervascularisation : à la palpation on retrouve un frémissement :
(thrill); à l'auscultation un souffle systolique ou continu;

- une exophtalmie : protrusion des globes oculaires;

- des signes de thyréotoxicose : tremblement, tachycardie, amaigrissement et hypersudation.

 Le syndrome d'hypothyroïdie ou myxoedème, comporte les signes suivants :

- un myxoedème : qui est une infiltration cutanée pseudo-oedémateuse (par une substance muco-
polysaccharidique), avec troubles des phanères (poils, cheveux, ongles, dents);

- une bradycardie;

- un ralentissement des activités : physique, psychique, sexuelle.

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 367

3.LES SURRÉNALES

1- Rappel anatomo-physiologique :

Les surrénales sont des glandes endocrines profondes situées au pôle supérieur des reins, donc
inaccessibles à l'examen clinique

Formées de 2 parties : la corticosurrénale et la médullosurrénale

 La corticosurrénale sécrète :

- Le cortisol qui agit sur le métabolisme des glucides : c'est une hormone hyperglycémiante et il
a une action catabolisante sur les protides.

La sécrétion du cortisol est sous la dépendance d'une hormone hypophysaire, l’ACTH, selon le
principe général du feed-back, elle-même sous la dépendance de la CRH d'origine
hypothalamique.

- L'aldostérone : maintient l'équilibre hydro-électrolytique de l'organisme en conservant le

sodium (tube distal du néphron) et donc l'eau.

La sécrétion de l'aldostérone est peu influencée par l'ACTH.

- Les androgènes.

 La médullosurrénale : sécrète l'adrénaline.

2- Les anomalies des surrénales :

 Les dysfonctionnements des corticosurrénales :

- L'insuffisance surrénale ou maladie d'Addison associe :

• Une mélanodermie.
• Des troubles digestifs : anorexie, nausées, douleur abdominale, diarrhée.
• Une hypotension artérielle.
- L'hypercorticis me ou syndrome de Cushing associe :

• Une obésité facio-tronculaire avec amaigrissement des membres.

• Des signes cutanés : érythrose, vergetures et acné.
• Une hypertension artérielle.
 La tumeur de la médullosurrénale ou phéochromocytome : s'accompagne d'un excès
d'adrénaline d'où HTA.

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 368

4. LE MÉTABOLISME GLUCIDIQUE ET SES ANOMALIES :

1- Rappel physiologique :

La concentration du glucose sanguin ou glycémie est variable au cours de la journée. Seule la

glycémie à jeun est à un chiffre stable.

Plusieurs hormones règlent l'équilibre glycémique de l'organisme :

- L'insuline sécrétée par les cellules bêta des îlots de Langerhans du pancréas : est une hormone
hypoglycémiante.

- Le glucagon sécrété par les cellules alpha des îlots de Langerhans, le cortisol, la STH et le s
catécholamines : sont des hormones hyperglycémiantes.

2- Les anomalies du métabolisme glucidique :

Le diabète sucré : est un trouble de la glycorégulation caractérisé par une hyperglycémie.

Trois signes fonctionnels permettent de le suspecter :

- La polyphagie.
- La polydipsie (augmentation de la soif).
- La polyurie (augmentation de la diurèse des 24 heures au-delà de 3 litres).
L'âge du malade permet de distinguer 2 types de diabète :

- Le diabète de la maturité : où le poids est normal ou en excès (obésité) et où la sécrétion

d'insuline est conservée.

- Le diabète juvénile : où le sujet est maigre et où la sécrétion d'insuline est effondrée.

L'hypoglycémie :

A l'opposé du diabète l'hypoglycémie est définie comme une diminution de la glycémie, elle peut
être : + Modérée comprise entre 0,50 à 0,70 g/l, elle va entraîner des signes mineurs :

• Asthénie physique et psychique.

• Sueurs froides.
• Tachycardie avec instabilité tensionnelle.
• Sensation de faim et crampes épigastriques.

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 369

Les causes des hypoglycémies sont de 2 types :

- Hypoglycémies provoquées : par une injection d'insuline, la prise d'hypoglycémiants oraux ou

le jeûne prolongé.

- Les hypoglycémies spontanées : au cours des tumeurs pancréatiques, de l'insuffisa nce

antéhypophysaire, de l'insuffisance corticosurrénale, de l'insuffisance hépatique grave.

CHAP II. LE DIABETE SUCRE CHEZ L’ENFANT

1. Définition et épidémiologie
Le diabète est un état de déficience absolue ou relative en insuline menant à un état
d’hyperglycémie chronique. C’est le plus fréquent désordre métabolique chez l’enfant. Il est
exceptionnel chez le Nné (1/400.000 – 1/600.000 Nné) Chez l’enfant : 1/20.000 cas. L’incide nce
augmente progressivement pour atteindre 1/400 chez l’adulte. Les 2 sexes sont également touchés
avec une légère prédominance du sexe masculin.
Pic d’incidence entre 10-12 ans : Aux USA pas de corrélation avec le niveau socio-éconoque.

Le diabète de l’enfant est représenté́ essentiellement par le type I ou insulinoprive.

Néanmoins il existe d’autres types qui sont (OMS) :

- diabète I : affecte la quasi-totalité́ des enfants et adolescents, se complique souvent d’un

coma acido-cétosique
- diabète II : rare chez l’enfant et l’adolescent, s’associe généralement à l’obésité et ne se
complique pas d’acido-cétose.
- diabète III : -diabète nature du jeune (MODY : Maturity onset diabetes of the young),
souvent familial
- diabète IV : diabète pancréatique fibrocalculeux : (Hypoprotéinémie chronique) affecte les
adolescents et les jeunes adultes dans les pays tropicaux et s’associerait à la malnutrition.
- diabète V : diabète gestationnel, rare chez l’adolescente, disparaitrait à la naissance
Aspect génétique :

L’analyse épidémiologique montre que le risque de devenir diabétique est plus grand lorsqu’il
existe un cas de diabète dans la famille. 7 à 10 % de cas de diabète chez l’enfant sont de forme
familiale. Plus de 95% des cas sont liés au HLADR3 – DR4. Des études plus récentes ont montré́
que la maladie était liée aux groupes DQ β en particulier à des genes codant pour les molécules
constituant une des chaînes de la protéine DQ β ne comportant pas d’acide aspartique en position
57.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 370

2. Etiologie
La lésion caractéristique est la destruction de la cellule β. Au début de la maladie on constate une
insulite ou infiltration lymphocytaire autour et à l’intérieur des ilôts de Langerhans. La
destruction des celles β est spécifique respectant les autres cellules de l’ilôt. Cette destruction
progresse et abouti à la disparition quasi complète en quelques années des cellules à insuline. Il
existe des anomalies de l’immunité́ humorale essentiellement des

- auto-Ac anti-insuline
- auto-Ac anti-ilôts
- auto-Ac dirigés contre la protéine GAD (Décarboxylase de l’acide glutamique)
Les dommâges tissulaires sont mediés par les lymphocytes Th1 → production de cytokines→
destruction cellulaire par apoptose des cellules β.

Certaines infections donnent un coup de fouet à la maladie : coxsackie V B4, oreillons, rubéole.

3. Clinique
Deux pics :

• âge préscolaire
• puberté

 Episode inaugural : Classiquement le tableau est représenté par le syndrome polyurie ,

polydypsie, polyphagie, avec perte de poids progressive.
Ce tableau peut évaluer silencieusement pendant 1 mois.

Les parents peuvent amener l’enfant en consultation pour énurésie chez un enfant qui avait déjà
acquis la proprété nocturne

L’attention peut être attirée par des lésions cutanées: Candidose surtout génitale.

Dans 25% des cas le tableau révelateur est celui d’une acidocétose.

4. Paraclinique
• Glycémie plasmatique ≥ 200mg/dl (11,1 mmol/L)
• Epreuve d’hyperglycémie provoquée 50g de glucose/m2 ou 1,75g/Kg, dosage de la
glycémie 2h après : >200 mg/dl
• Bilan de l’extension : ECG, Rx, F.O.,

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 371

• Dosage de l’Hb-Ac, donne l’idée sur le degré d’équilibre du diabète avant la consultatio n,
Normal : 8%
5. Traitement :
Basé sur plusieurs principes :

On évite des restrictions exagérées : l’enfant doit mener une vie normale comme les autres enfants.

Répartition Cal. chez l’enfant. Total : Glucose 55% Protéine : 12-15 % lipides : 30%

Principes : Insuline -Alimentation -Sport

Pour découvrir un diabète chez un enfant signifie qu’il faudra le traiter toute sa vie. Il faut pour
cela :

- l’éduquer
- prévenir les redoutables complications dégératives
- lui assurer une croissance normale
a. L’alimentation
Les besoins catégoriques : sont fonctions de l’âge, sexe, indice de Quetelet (BMI) ; Ils sont
très flexibles d’un jour à l’autre et il est illusoire sur le plan physiologique, Voir nocif sur le plan
psychologique, de fixer les ingestats dans un cadre rigide en les pésant ou en utilisant les
Exchange- list. Doit consommer : 1800 Cal/m2 de surface avec 55% de glucides 12 % de protéines
30 % de lipides. Préférer les aliments riches en amidon et en fibres légumineuses.

Eviter les aliments trop gras contenant beaucoup de cholesterol, pas d’alcool (risque
d’hypoglycémie).

b. Sport.
Pratiquer comme les autres enfants. Précautions : Augmenter les apports caloriques, Diminuer la
dose d’insuline
c. La vie du diabétique :
Former l’enfant et la famille en leur expliquant en quoi consistent la maladie et le traiteme nt,
commenter avec les parents le cahier de diabétique, s’affilier à l’association des diabétiques,
recevoir un soutien psychologique
d. Insulinothérapie
Besoins : 0,9 -1unité/Kg/jour plus importants en période prépubertaire et faibles chez les jeunes
enfants

Ex. pratique : 2 injections par jour

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 372

• Matin : 60% de la dose totale

• Soir : 40% de la dose totale

• Avec : 1⁄3 d’insuline rapide 2⁄3 d’NPH

Comment adapter la dose :

Selon la glycémie :

 hypoglycémie → diminuer la dose

 hyperglycémie de courte durée ou minime → garder la même dose.
Si elle persiste → augmenté la dose sans dépasser 1,5U/Kg/j.

6. Complications
Aigue : coma acidocetosique, carence en insuline → ↑ glyc - ↓ entrée dans la cellule

Lipolyse : corps cétoniques.

Physiopathologie de l’acidocétose :

Hyperglycémie et la cétose sont des conséquences directes de la carence sévère en insuline.

Toutes deux ont pour conséquence la déshydratation avec déplétion sodée et l’acidose.

En effet, la glycosurie entraine une diurèse osmotique accompagnée d’une fuite urinaire de Na+.
Cette perte d’eau entraine une hyperosmolarité extracellulaire responsable d’un degré variable
d’une déshydratation cellulaire et une hypovolémie.

La déplétion sodée est toujours importante. L’augmentation des corps cétoniques est responsable
de l’acidose. Il existe une perte importante de divers électrolytes et surtout potassique liée au
catabolisme cellulaire et à la fuite rénale.

En conclusion : l’ensemble des perturbations biologiques de l’acidocetose sont liées à

l’insulinopénie profonde.

Remarque : Les signes cliniques sont la conséquence de la déshydratation et de l’acidose.

Examens biologiques :

• hyperglycémie : (2 à 10 g/L)
• glycosurie massive et cétonurie
• Urée ↑ Cholestérol ↑, triglycérides ↑ liés à l’hypercatabolisme et à la lipolyse
• hyperleucocytose fréquente même en l’absence d’infection

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 373

• acidose métabolique (baisse du pH et des bicarbonates)

• natrémie et Kaliémie souvent normales au début.
• Seule la natrémie corrigée: Na + glycémie (mmolés/L)-5)
Traitement :

 Mettre en place une surveillance clinique et biologique étroite

 deux accès veineux sont indispensables
 Traitement : par PLASMION nécessaire en cas de collapsus circulatoire
 si pH < 7,15 : bicarbonate à 14‰
 Réhydratation: menée d’emblée et pendant les deux premières heures :
• perfusion de $ salée 9 ‰ volume adapté à la natrémie :
→ 8ml/kg/h si Nacl < 135 mmol/L

→ 10-15 ml/kg/h si Nacl > 135 mmol/L

• Dès que l’on a vérifié́ la reprise de la diurèse, l’absence de l’insuffisance rénale,

l’absence de signe d’hyperK+ à l’ECG, Le serum physiol est enrichi en Kcl (1,5g/L).
• De la 3e-24h poursuivre la réhydratation par l’administration sur la base de 3L/m2/24h
de solutions glucosés à 5 puis à 10% (glycémie <12 mmol/L) enrichis en
Electrolytes pour apporter 4g/L de Nacl et 3g/L de Kcl.
 Insulinothérapie : menée en même temps que se poursuit la réanimation grâce à une pompe
d’infusion IV continue et tubulure en Y
 L’insuline rapide (ordinaire) est diluée dans le serum physiologique en Solution de 1 ml =
1 unité́ d’insuline
Début initial = 0,1 U/Kg/h adapté ultérieurement en fonction) des variation glycémiques pour
maintenir la glycémie à environ 10 mmol/L dès la 12e à la 24 ème h

Points essentiels sur lesquels il faudra insister dans ce traitement :

- l’apport régulier et important de Na+

- adjonction précoce de K+ dès que la diurèse le permet
- diminution progressive de la glycémie par des débits d’insuline adaptés et par
l’administration de glucose 10% lorsque la glycémie atteint 11 mmol/L.
- limitation à moins de 4 L /m2/24 h de volumes perfusés
→ Pour éviter les accidents gravissimes d’œdème cérébral qui sont la plupart du temps iatrogènes.

• Ho – H2 ± Plasmion / ± Bicarbonate à 14%. Nacl à 9% = 8 à 15 ml/kg/h (+Kcl 1,5g/L)

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 374

• H2 – H24 → Glucosé à 5 % puis 10% = 3ml/m2/24h (=Kcl 3g/L + Nacl + Gluconate

Ca/g/L) =MgCl 0,5g/L.
En Y de Ho – H24 = insuline d’action rapide à la pompe IV en continu 0,1 U / Kg/h

COMPLICATIONS DU DIABETE CHEZ L’ENFANT

A. Complications liées au traitement

 complications locales : hypertrophies du tissu adipeux liées à l’injection d’insuline au
même site
 Hypoglycémie : complication redoutée des patients
 Cause : toujours une inadéquation entre besoins en glucose et les apports :
mauvaise adaptation des doses d’insuline aux évènements de vie quotidienne.
 Aspects cliniques : plusieurs : malaises modérés, faim impérieuse, céphalées,
tremblements, asthénie, douleurs abdominales.
→ Manifestations que l’enfant apprend à bien connaître et bien traiter

Evolution : en l’absence de sucre : → formes plus graves ; Trouble de la conscience, Coma

Si ces hypoglycémies se répètent → conséquences graves à moyen terme, Séquelles

neuropsychiatriques.

B. Complications dégénératives :
1. Généralités :
La lésion essentielle = micro-angiopathie diffuse particulièrement bien visible au niveau des
capillaires rétiniens visusalisées par angiographie. Pour certains tissus, en particulier le SN on
invoque plus directement des Anomalies métaboliques (activation de la voie des polyols,
dépletion en myo- Inositols). L’hyperglycémie chronique est responsable de la génèse des
complications Dégénératives. Même s’il semble y avoir d’autres facteurs aggravants ou
prédisposant, ce fait n’est plus mis en doute et sert de base logique à la conduite thérapeutiq ue
moderne du diabète et à la recherche d’un contrôle glycémique proche de la normale.

La durée du diabète est également bien correlée à la fréquence des complicatio ns.
Le diabète juvénile est donc particulièrement exposé, à l’âge adulte, aux complications de la
microangiopathie. La puberté est un élément aggravant sur les lésions dégénératives.

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 375

2. Description clinique
Expression clinique des complications quasi nulle chez l’enfant.
a. Rénales
• hyperfiltration et augmentation du volume rénal (micro albuminurie vers 14 ans chez 10 à
20 % d’adolescents) entre 15 – 20 mg/mm3 = néphropathie
• TA normale mais peut atteindre des valeurs hautes
b. Oculaires :
Objectivées à l’angiographie à la fluorescence mettant en évidence :
 micro-anevrisme.
 fuite de fluorescence en déhors du compartiment vasculaire
FO = élément de surveillance

c. Neurologiques :

Objectivées par mesure de la conduction nerveuse → allongement du temps des nerfs distaux.

d. Osteo – articulaires :
 ostéopénie,
 limitation de la mobilité articulaire au niveau des doigts
 altération de l’amplitude du pic pubertaire qui diminue la taille finale des enfants
diabétiques de quelques centimètres.
3. Surveillance des complications :

Absentes généralement avant 5 ans d’évolution, après ce délai : tous les 2 ans faire recherche
microanevrisme, angiopathie.

TRAITEMENT

 Principes thérapeutiques : Objectif global du traitement = contrôle glycémique proche de

la normale
→collaboration de l’enfant et la famille : (adapter aux réalités socio- économiques plus on
s’approche des valeurs glycémiques normales, plus le risque de voir apparaitre des
hypoglycémies est grand.
 Moyens thérapeutiques :
Insuline : plusieurs types
Généralement on associe :
o Insuline à action rapide (action après 30 min., durée 4-6h maximum) + Insuline
à action sémi-lente (action à 1-2h, durée 10-12h )

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Nombre d’injection 2

o Matin - soir
o 15 à 30 minutes avant le repas

Dose : 1 UI/Kg/ J

o Matin : 2⁄3 de la dose

o Soir : 1⁄3 de la dose
 Remarques : actuellement, il existe un traitement intensifié comportant la
multiplication des injections d’insuline pour se rapprocher du profil physiolog iq ue
de l’insulino-sécrétion → utilise l’insuline ultra-lente + bolus d’insuline directe
avant le repas grâce aux stylos injecteurs de maniement facile avec cartouches à
insuline (ID + IUL)
 Utilisation d’une pompe portable exceptionnelle sauf si avant 4 ans
Nutrition : proche du normal : Apport calorique : glucide : 50-55%, protides 15%, lipides
30-35%
 éviter les sucres à absorption rapide, boissons sucrées,
 régime pauvre en graisse → risque accru d’athéromes saturées
 régulation dans la prise des repas et distribution au cours de la journée qui doit
s’adapter à la cinétique de l’insuline totalisée (contrainte)
Sport : recommandé sans restriction chez l’enfant diabétique sauf si violent ou
dangereux ; améliore la sensibilité́ musculaire à l’insuline : contrôle de la glycémie
Soutien psychologique
Conduite : insulinothérapie adapter les doses : grâce à l’auto surveillance de la glycé mie
et la glycosurie
Eléments de surveillance :
― consultations régulières 2 à 3 mois → évaluation de la quantité du TN
― carnet de surveillance : glyc, glycos, incidents
― Ex.clinique : croissance, poids, développement pubertaire.

Traitement de l’acidocétose : le Schéma

1. Insuline : Ho : 0,5 – 1 U/Kg/IVDL

H1 : 0,1 U/Kg/h jusqu’à atteindre une glycémie de 250 mg/dl
Si glycémie ≈ 250 mg/dl. Donner : 0,25 U/Kg/8h

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 377

2. Réhydratation : Si choc : Macromolécules : ex. Plasmion ; 15 ml/Kg/30 minutes puis :

solution salée : 50ml/Kg/3h
Après 3 heures : 3l/m2/24heures :
- glucose 5% : 1⁄2
- Ringer ou solution salée : dès la reprise de la diurèse
- KCl : 2 à 5 meq/Kg sans dépasser 40meq/j
- Faire le dosage de l’Urée – créatinine
- ECG
3. Autre schéma :
― Ho – H2 :
 Plasmion : 15ml/Kg/30min. + Bicarbonate si Ph < 7,15 → 7ml /Kg/45 min.
 Nacl 9%: 8-15 ml/Kg/h + Kcl: 1,5g/litre
― H2-H24: glucosé 5% 3l/m2/24h (+Kcl 3g/L + Nacl + gluconate Ca)
― Ho-H24 : Insuline ordinaire : à la pompe : (IV) en continu 0,1 U/Kg/h

Principes de la prise en charge d’une acidocétose :

 Insulinothérapie
 Rehydratation + correction troubles ioniques

CHAPITRE II : HYPOTHYROIDIE
I. Généralités

L’Iode est indispensable à la synthèse des hormones thyroïdiennes, synthèse sous la

dépendance de la TSH hypophysaire (Thyréostimuline). L’hypothyroïdie chez l’enfant peut être
congénitale ou acquise : le dépistage néonatal systématique permet de reconnaitre cette affectio n
à la prévalence de 1/3000 à 1/8000 naissances.

L’instauration d’un traitement précoce prévient les séquelles mentales graves caractéristiq ues
de l’hypothyroïdie du jeune enfant. Il est connu que les hormones thyroïdiennes sont indispensab le
à la maturation du SNC et leur carence entraine un retard psychomoteur d’autant plus grave que
le traitement est tardif → irréversible : croissance osseuse entravée ce qui entraine un nanisme.

II. Hypothyroïdie congénitale

Touche 1/3000 – 4000 enfants blancs et 1/30.000 nourrisso ns.

Dans le 1⁄3 des cas, on ne retrouve pas chez ces enfants le tissu thyroïdien. Filles 2 fois plus
touchées par rapport au garçon.

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o Clinique : nette vers la 2e –3eme semaine

o 20% de ces Nné naissent après 42 semaines de gestation
o 33% ont un poids de naissance >93 percentile ; le poids et la taille peuvent être dans le
normal
o périmètre crânien parfois ↑ à cause d’un myxœdème cérébral.
o chevelure abondante
o retard d’élimination du méconium
o ictère prolongé
o somnolence, hypotonie
o macroglossie: -difficultés respiratoires -beaucoup d’épisodes d’apnée.
o abdomen large avec hernie ombilicale
o constipation rebelle au traitement
o T°souvent <35°C
o pouls lent, B1 & B2 assourdis
- Paraclinique :
o dosage plasmatique :
 TSH - élévé
 T3-T4 : effondrés
o Rx :
retard d’âge osseux
absence ou retard de développement des points tibial épiphyses super ou
fémoral inferieur
pied : absence du point cuboïde
selle turcique : large et ronde
o fontanelles et sutures très distendues
o Scintigraphie du Te 99 : facultatif ou I131 :anomalie de fixation
c. Etiologies :
 anomalie thyroïdienne : soit par
― défaut de développement de la glande

(agénesie, éctopie ou hypoplasie)

trouble de l’hormonogénèse : défaut de captation de l’iode, défaut de l’organisation de l‘iode,

défaut de couplage iode-thyrosine, absence thyroglobuline ;

mère traitée aux antithyroïdiens de synthèse pendant la grossesse

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 379

 anomalie extrathyroïdienne :
- sur l’axe hypothalamo – hypophysaire : résistance périphérique aux hormones
par anomalie de récepteurs thyroïdiens (tissulaires, hypophyse,
extrahypophysaire)
- Radiothérapie
d. Evolution et pronostic
 sans traitement :
retard psychomoteur net
retard de croissance
fontanelles antérieures et postérieures non fermées
bouche toujours ouverte avec protrusion linguale
retard de dentition
Nuque courte avec myxœdème
Léthargie, hypotonie musculaire
Pseudo hypertrophie musc (Rare)= syndrome de DEBRE DEMILAINE
Coefficient intellectuel très bas avec un important retard mental
Mort dans un tableau de coma myxœdémateux
 Traitement précoce : Un recul à 10 ans montre un bon développement mental et
psychomoteur

Traitement :

 L-Thyroxine : 10-15 mg/kg/j chez Nné

• 5mg/Kg/j dès 2 mois

• 3mg/Kg/j : grand enfant

 L-Triiodothyronine : 15mg/Kg/j : Nourrisson

• 25 – 100 mg/jour : grand enfant

 Certains auteurs associent l’hydrocortisone ou acétate de cortisone à la dose de 15-

25mg/m2/jour pendant 10-20 jours lors de l’institution du TN car ces hormones peuvent
entrainer une insuffisance surrénalienne.

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 380

III. Hypothyroïdies acquises.

Les signes apparaissent après un développement jusque-là normal. Le retard de croissance

s’installe, associé à des difficultés scolaires, prise de poids insuffisantes, constipation, peau sèche,
froide, épaisse, parfois myxœdème, un nez rétroversé.
L’enfant reste performant à l’école, retard de maturation osseuse, pubertaire, galactorrhée
secondaire à une stimulation de TRH – prolactine.

Etiologie

 Thyroïdite chronique lymphomateuse d’Hashimoto +++

 Anomalies acquises de dla région hypothalamique, et hypophyse (par déficit de TSH isolé
ou associé à d’autres déficits, des stimulines hypophysaires)
 Thyroïdectomie partielle ou complète pour hyperthyr. Cancer thyroïdien
 Ablation d’un kyste thyréoglosse
 Irradiation cervicale
 Ingestion médicamenteuse accidentelle Iode ou ATS
 endémie goîtreuse par manque d’iode
 Syndrome de T3 basse

NB : Thyroïdite d’HASHIMOTO : souvent mongole, Tumeur, Klinefelter souvent à risque.

Sexe ♀ Maladie auto-immune, immunité́ cellulaire et humorale auto agression des Cellules
thyroïdiennes

Clinique :

― souvent signes d’inflammations locales possibles

― goître
― signes d’hypothyroïdie
d. Evolution : réversible sous traitement
e. Traitement :Cfr. Doses de L-Thyronine.

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 381

CHAPITRE III : HYPERPLASIE SURRENALIENNE

I. GENERALITES

Déf. : Ensemble des manifestations dues à un déficit +ou- complet de sécrétion des hormones
corticosurrénaliennes. 2 formes selon l’évolution :

 Commune: insuff surr lente(ISL)

 Aigue: Insuff surr Aigue (ISA)
2 formes Selon la cause:
 Primitive ou primaire ou périohérique: atteinte surrénalienne
 centrale ou secondaire: origine hypothalamo- hypophysaire

La corticosurrénale secrète 3 grands groupes d’hormones stéroïdes :

o minéralocorticoïdes
o glucocorticoïdes
o androgènes

Plusieurs enzymes interviennent dans la synthèse. Un déficit enzymatique va induire un

syndrome d’hypercorticisme androgénique avec virilisation. L’hyperplasie des surrénales est une
des plus fréquente endocrinopathies de l’enfant, estimée par PRADER à 1/5000 naissances.

TAR : nette predominance féminine. Grâce au progrès de la génétique , le diagnostic prénatal

est possible. Cinq défauts enzymatiques héréditaires de la biosynth. du cortisol ont été décrits

en 21 hydroxylase (virilisation, perte de sel)

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 382

en 17 alpha -hydroxylase (HTA, pas de virilisation)

en 11 βhydroxylase (visilisation chez la fillette + HTA)
en 18 hydroxylase (perte de sel)
en 3 βhydroxylase (perte de sel sans virilisation)

Le défaut enzymatique (un défaut de synthèse de cortisol) qui provoque une hypersécrétio n
d’ACTH qui à son tour - hyperplasie surrénalienne et l’augmentation de métabolites en amont du
bloc enzymatique dont certains sont virilisants et entraînent une ambiguité sexuelle.

1.
Bloc en 21-hydroxylase : intéresse 90% d’hyperplasie surrénalienne

Conséquence :

 déficit en cortisol et en ses métabolistes

 accumulation des précurseurs du cortisol comme : progestérone ; 17-OH-progest ;
métabolite urinaire appelé prégnandiol
 Le gène codant pour la 21 hydroxylase est situé sur le bras court du chr.6.

La forme avec perte de sel est associée avec l’aplotype HLA B60, et le rare groupe HLA BW
47. Les études du locus de la 21-hydroxylase ont montré qu’il existe 2 génes.

o CYP21A : est un pseudogène

o CYP21B : le gène codant

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 383

Ce désordre intéresse 1/21.000 Nnés japonais, 1/10-16000 Nné Européens 1/300 esquimaux.

 Formes :
 Perdeurs de sel virils : 75% virilisation + perte de sel :
 25% forme virilisante simple
 Autres
 Clinique :
a. Forme virilisante pure :

 Garçon : s’exteriorise quelques mois ou années après la naissance

 augmentation de la longueur du penis = macrogénitosomie

 apparition pilosité pubienne à la 2eme année
 enfant musclé, grande taille
 âge osseux avancé.
 Fille : tableau de pseudohermaphrodisme féminin : 5 types :
 type I : simple hypertrophie du clitoris (grandes lèvres normales)
 type II : clitoris très développé, orifices urétral et vaginal (présent), s’ouvrent dans
un vestibule unique.
 type III: gros clitoris comme un penis, grandes lèvres pseudoscrotales
 type IV : aspect d’un penis hypospade, grandes lèvres scrotales
 type V : virilisation complète avec prépuce circonférentiel.

Morphologie androïde avec développement des masses musculaires et ↑du diamètre

biacromial, apparition d’acné et de pilosité androïde. L’intelligence normale avec morpholo gie
dysgracieuse (problèmes psychologiques majeurs).

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 384

b. Virilisation et perte de sel associé :

Syndrome dû à un défaut de synthèse de l’aldostérone ou à la sécrétion exagérée de métabolites

anormaux natriurétiques. En déhors de la virilisation, tableau fait de :

- déshydratation aigue ou chronique avec vomissement débutant rapidement après

la naissance.
- hyponatrémie, hyperkaliémie et acidose.
c. Formes non classiques :

Tardives, diagnostiquées avant la puberté en cas de virilisation ou après la puberté avec

stérilité. Anovulatoire avec ou sans hirsutisme.

Biologie :

 ↑ 17 cétostéroïde dans les urines de 24h (> 1mg nourrisson, > 10mg : enfant)
 ↑ prégnandiol dans les urines
 Plasma : ↑ de la 17 hydroxy progestérone : > 100mg/ml +++
 ↑ de la dehydroepiandrostènedione
 ACTH ↑
 Testostérone ↑

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 385

Traitement :
 Prénatal : Dexamethasone : dès la 5ème SA : 20-25 mg/Kg/jour chez la femme en 2 ou 3
prises

Conséquences : -Œdème, prise de poids, HTA, ↑ glycémie, cushing

 Après l’accouchement :
 Glucocorticoïdes : →inhibent la synthèse d’androgènes et préviennent la
virilisation
 Hydrocortisone 10-20mg/m2/24h, 2 à 3 doses pour le nouveau-né́
 Nourrisson : <1 an : 2,5 – 5mg/j (>1 an : 5-10mg/j indéfiniment).
 Ambiguïté́ sexuelle
Traitement chirurgical en vue d’assigner un sexe à l’enfant < 1 an.
Une plastie du clitoris avec ouverture de l’orifice vaginal et reconstitution vagina le
effectuées afin de donner un aspect aussi féminin que possible à l’enfa nt.
A la puberté́: correction chirurgicale ou dilatation progressive afin de permettre des bons
rapports sexuels.

Perte de sels :

- Supplémentation en eau et Nacl

- Traitement :
 Minéralocorticoïdes : 0,050 à 0,1mg de Gx-hydrocortisone ou acétate de
deoxycorticostérone (DOCA) 0,5 à 1mg de DOCA, injection IM les 2 jours
 supplément en sel pendant 2 ans : 2g/jour.

CHAPITRE IV : PUBERTE NORMALE ET PATHOLOGIES

Période de vie au cours de laquelle se produisent des modifications du cerveau qui
entraînent par le relais des gonades l’apparition des caractères sexuels secondaires, la possibilité
de se reproduire, une poussée de croissance conduisant à la taille adulte. Mécanisme de
déclenchement peu connu. Deux hypothèses :

― diminution de la sensibilité du gonadostat hypothalamique au retro contrôle des

stéroïdes et
― une augmentation de la sensibilité des gonades aux gonadotrophines.
1) Clinique :
augmentation des volumes des testicules : 1er signe anonciateur débute 1 an avant
l’apparition des autres caractères sexuels secondaires.

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 386

La puberté débute autour de 12 ans, se poursuit jusqu’à 17-18 ans.

Selon Prader : Orchidomètrie : (âge – volume)

- 12 ans : 4ml (23 x 17 mm)

- 13 ans : 7 ml (30 x 23mm)
- 14 ans : 10,3 ml (34 x 25 mm)
- 15 ans : 12,8 ml (36 x 26 mm)
- 16 ans : 14,4 ml (38 x 27 mm)
- 17 ans : 17,6 ml (40 x 27 mm)
- 18 ans : 18,6 ml (42x30mm)

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 387

Verge et scrotum

La verge grossit et s’allonge à partir de 13 ans pour atteindre à l’âge adulte 8 cm au repos. En
2 ans, le penis atteint sa longueur maximale, scrotum très pigmenté et se durci, plus tard,
apparition des poils. Pilosité́ : pubienne : de la racine de la verge à l’ombilic. La pilosité́ axilla ire
est tardive : décalage de ± 1 an par rapport à la pilosité́ pubienne.

Voix : se modifie, se casse, change de tonalité pour devenir grave

o Acné́ au niveau des joues, peau séborrhéique, front, menton, nez *Dévelopemment de
la prostate : volume ↑
o Première éjaculation après érection involontaire surtout nocturne
o Parfois changements psychologiques à type d’agressivité ou de dépression.

Le garçon se pose des questions sur les problèmes physiologiques qu’il rencontre. Il se produit
souvent une explosion de l’instruction sexuelle. Masturbation extrèmement fréquente à cet âge
chez 90% de garçons. L’attitude des parents peut être déterminante pour le développement de la
personnalité du garçon, doit être informé et rassuré. La taille augmente par pallier qui passe de
1,50m à 13 ans à 1,80 m vers 18 ans.

Certains garçons grandissent encore jusqu’à 21 ans. Les os s’allongent (os longs des membres),
les muscles se renforcent, les épaules s’élargissent, la taille reste mince. Il y a accélération de la
croissance qui est de 8,5 cm au cours de la 1ère année et 6,5 cm à la seconde.
Elle s’achève en moyenne 5 ans après les 1ers signes pubertaires.

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 388

L’âge osseux est en moyenne de 12ans lorsque les testicules commencent à grossir et de 13 ans à
l’apparition des poils pubiens. Les steroïdes (testosterone) augmente à partir de 12 ans jusque 17
-18ans. A P2 = O P3 = 1,91ng/ml. P4 = 2,92ng/ml P5 = 4,72ng/ml.

Age osseux= âge réel de la majorité des individus du mm sexe qui ont la mm maturatio n
squelettique

2) Modifications physiologiques et métaboliques :

- ↑ capacité vitale pulmonaire et du vol expiratoire maximal.
- ↑ du métabolisme de base par rapport à la fille
- ↑ besoins énergétiques
- rétention calcique par rapport à la fille
- ↑ besoins en fer par rapport à la fille
- Différence d’Hb de 2gr par rapport à la fille
- Eau totale de l’organisme : 60,6% contre 50,2 chez la fille
- Petite gynécomastie passagère.

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 389

Pathologies de la puberté

1. Absence et retard pubertaire : On parle de retard lorsque la puberté́ n’a pas débuté́ 2 ans
après les limites habituelles (14 ans chez le garçon). C’est l’absence d’augmentation des
volumes testiculaires, à 13 ans et 8 mois ou de l’allongement du pénis à 15 ans, de la
pilosité́ pubienne à 15 1⁄2 ANS.
a. Formes :

 Retard simple : plus fréquent (ou puberté différée) mal toléré́ psychiquement à différents
niveaux. L’ensemble des phénomènes pubertaires est retardé :

o Age statural = Age osseux = développement pubertaire.

o Notion familiale fréquemment retrouvée (cas analogue dans la fratrie ou parmi les
ascendants).
o Ce retard peut être correlé à un certain degré de malnutrition ou à certaines
mauvaises conditions de vie.
o On incrimine aussi les infections chroniques, les infestations parasitaires
chroniques, intolérance au gluten à révelation tardive ou une hypothyroïde.

 Insuffisance gonadotrope hypophysaire :

L’âge statural et l’âge osseux sont en moyenne moins retardés : Volume testiculaire faible : <4ml.
On retrouve souvent un micropénis (taille <4,5 cm).

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 390

Parfois le développement pubertaire des caractères sexuels secondaires peut commencer

spontanément, généralement avec retard et s’arrêter à un stade d’évolution variable donnant un
impubérisme partiel.

Etiologies :

― Hypogonadisme hypergonadotrope :
 Congénital : (syndrome Klinefelter, syndrome de dysgénésie gonadique,
anorchidie, syndrome de NOONAN) bloc de la synthèse de la testost, syndrome
de l’agénésie de cellules de SERTOLI, myotonie de STEINERT.
 Acquis : castration bilatérale, traumat, ou chirurg, syndrome des testicules
rudimentaires, Orchite bilat, déficience spermatogenèse, post chimoth, post
radiothérapie.
― Hypogonadisme hypogonadotrope :

Hypothalamique : insuffisance gonodotr. Sporadique familiales insuffisance gonadique

avec anosmie (syndr. Kallman) insuffisant isolée en LH, ou en FSH ? Tumeur suprasella ire,
Syndrome polymalformatif, syndrome de PRADER WILLI, de LAURENCE MOOR-BIEDL,
avec ichtyose congénitale.

― Hypophysaire : panhypopituitarisme, Tumeur hypophysaire (adénome à prolactine),

insuffisance hypophysaire en hormone de croissance, post traumatique.
― Retard pubertaire simple (sporadique, familial +++)
― Anomalies primitives des gonades : hypogonadisme ou hypergonadotrophique.

Clinique :

Variable selon la cause : parfois il existe une pilosité́ pubienne issue des androgènes
surrénaux. On a Soit :

 Une anorchidie complète : peut être congénitale.

L’absence de réponse à la testostérone à la stimulation par les gonadotrophines chorioniq ues

permet d’affirmer le diagnostic.

 Dysplasie testiculaire partielle ou syndromes de testicules rudimentaires .

Testicules très petits souvent éctopiques, pénis souvent petit dès la naissance, un hypospadias
n’est pas rare. Tissu testiculaire anormal fait de tubes séminifères peu développés avec fibrose
interstielle et diminution des cellules de Leydig.

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 391

 Castration accidentelle, chirurgie mal faite (orchidopexie bilatérale: traitement

des testicules ballants.
 Syndrome de Klinefelter.
b. CAT :
Interroger les parents : notion de retard pubertaire chez les parents ou la fratrie.
Rechercher les ATCD notables comme cryptorchidie, pathologie tumorale et leur
traitement
Le carnet sanitaire de l’enfant permet de construire la courbe de croissance ;

Examen physique :

 Examiner les OGE : pénis et testicules (mesures)

 Faire le Tanner
 Noter les signes de dysmorphie
 Tester l’odorat : hypogonadisme + anosmie = syndrome de KALLMAN
 Examen neurologique complet

Paraclinique :

 Rx poignet et main gauche → atlas pour l’âge osseux

 Test au ß-HCG :
- si retard simple on a une réponse >2,2ng/ml après 3 injections de 1500 U de ß HCG
- Si insuffisance gonadotrophique → pas de réponse
- Neuroradiologie selon l’orientation étiologique pour confirmer le diagnostic
 Caryotype

Traitement :

o Testostérone retard : 100 à 250 mg/mois (Propionate de testostérone)

o Psychologique : en cas de retard simple ou testostérone : 50mg/mg/Kg/jr pendant 3-6
mois.
o Anabolisants de synthèse : si retard simple Norethandrolone 0,25mg/kg/jr
2. Précocité́ pubertaire
 Définition :
Survenue de la puberté avant l’âge de 10 ans.

On distingue :

 la puberté précoce vraie

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 392

 pseudopuberté
 puberté partielle
 Cause
- activation précoce de l’axe hypothalamo-hypophysogonadique
- causes centrales : surtout les tumeurs.
 Signes
 apparition de la pilosité pubienne à la racine du pénis (1e signe)
 testicules et pénis : augmentent rapidement de volume
 accélération de la croissance
 Etiologies : souvent tumorales :
- hypophyse : neurofibrome, astrocytomes etc.
- pinéale
- harmatomes de la tige pituitaire
- abcès du cerveau
- hydrocéphalie.

Pseudopuberté précoce : Signes ne sont pas dûs à une hypersecrétion de gonadotrophine.

On a :

 Tumeurs testiculaires : le plus souvent

 Tumeurs cortico surrénaliennes
 Hyperplasie surrénalienne

Puberté précoce partielle : Adrenarche précoce ou pubarche précoce : développement précoce

à une maturation pubertaire précoce de la glande surrénale ou/et un changement précoce de la
sensibilité des récepteurs des organes pileux aux androgènes.

CAT :

 Test au GnRH : Administrer 50-100mg en IV de GnRH puis on dose la LH et la FSH. Si

LH > FSH : l’axe hypothalamo-hypophyso- gonadique est déjà̀ dans la phase de maturatio n
pubertaire.
 Traitement : étiologique ; soutien psychologique.

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 393

CHAPITRE VI : HYPOCALCEMIES
I. Définition :

Nouveau-né́ = Cal < 80mg/dl, Nourrisson : < 85mg/dl. A rechercher en présence de tout
Nouveau-né enfant qui convulse. Baisse du Ca+2 plasmatique < 85mg/dl chez le nourrisson et <
80 mg/dl chez le Nouveau-né́ .

II. Types
a. Forme du nouveau-né́ : Signes cliniques très variés :
― Hyperexcitabilité́ généralisée caractérisée par :
 tremblement ± important
 Trémulations fines : membres, face– dure quelques secondes
 Accompagnés de cris et agitation importante :
― troubles du tonus :
 Hypertonie : tronc, nuque avec rejet de la tête en arrière
 Convulsions : tonico – cloniques, hémiconvulsions ou état de mal
 Tension de la fontanelle
 Signes respiratoires fréquents : polypnées superficielle – accès de
tachypnée avec respiration superficielle, parfois véritable flutter
thoracique.
― signes cardiaques : tachycardie pouvant atteindre 200/min, pas de signe de
CHOVSTEK ou de TROUSSEAU
III. Paraclinique :
 Calcémie < 80mg/dl, Taux très bas ≈ 50mg peuvent exister
 ECG : QT allongé, T pointu et symétrique
IV. Diagnostic différentiel
 Hypoglycémie néonatale
 Méningite
 Hypomagnésiémie
 Infection néonatale.

V. Etiologie

 Prématurité
 Enfant de mère diabétique
 FPN

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 394

 Jumeaux
 Exsanguinotransfusion

NB : supplémentation en période néonatale précoce

b. Nourrissons
o Crises convulsives : intéressent les extrémités souvent convulsions carpo- pédales peuvent
être généralisées.
o Crises de tétanie : rares chez le nourrisson

Diagnostic :

o Main d’accoucheur : pouce dans la gouttière formée par les autres doigts
o Laryngospasme fréquent
o Autres signes :
- Fontanelle bombée
- Macroglossie
c. Formes latentes sans traduction clinique

Examen Physique :

- Signe de Chovstek : percussion masséter

3signes analogues peuvent être recherchés

 Signe de WEISS
 Signe de LUST
 Signe de ECHERICH
 WEISS : percuter l’angle externe de l’orbite : → Contraction orbiculaire (nette)
 ECHERICH : percuter la commissure labiale →contraction de l’orbiculaire des lèvres
(nette)
 LUST : flexion dorsale et relèvement du pied en abduction par percussion du col du
péroné́.
 Le signe de Trousseau a peu de valeur

Paraclinique :

― Ca2+ <85mg/dl
― ECG : QT allonge, T comme supra

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 395

Etiologie :

― Rachitisme
― Diarrhée chronique (fréquente chez nous)
― Insuffisance rénale
― Insuffisance hépatique

Traitement :

Symptomatique : (Ca2+) →Gluconate de Ca2+ : 40mg/Kg/24h de Ca2+ dans une ampoule

de 10ml on a 1 gr pour 10 ml correspondant à 93 mg de calcium élément.
Prescription 17 mg de Ca élément/Kg/j (chlorure de Ca++)
Traitement étiologique :

Remarques : le Ca2+ est le seul ion administré en IVD.

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 396

QUATORZIEME PARTIE : GASTRO-ENTEROLOGIE PEDIATRIQUE

OBJECTIFS

A la fin de ce cours, l’étudiant sera capable de :

1. Enumérer les grands syndromes hépato-gastro-entérologiques

2. Décrire certaines affections courantes dans notre milieu

3. Connaître leurs mécanismes de survenue et comment les diagnostiquer

4. Conduire leur traitement et suivi

I. RAPPEL ANATOMIQUE

Le mésentère : 79ème organe du corps humain comme les autres (œsophage, estomac, intestin
grêle, colon et autres)

• Repli du péritoine et revêtement de la cavité abdominale

• Relie l’intestin aux parois abdominales, est devenu un nouvel organe du corps humain.

LE MICROBIOTE INTESTINAL

• La flore intestinale a été longtemps cantonnée au rôle de la fermentation des fibres. Elle
est composée de 100 000 milliards de bactéries de différentes espèces. Elle vit dans nos
intestins avec une densité maximale au niveau du côlon où elle trouve sa nourriture. Elle
pèse entre 1-5kg, abrite 60-70% de nos cellules immunitaires. Elle communique grâce à
100 millions de neurones et constitue donc un 2 ème cerveau. C’est lors de l’accouche me nt

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 397

que s’établit la flore de naissance : soit principalement d’origine maternelle si l’enfant nait
par voie basse, soit influencée par l’air environnant si césarienne. Puis, elle va subir
l’influence de l’alimentation lactée, de la respiration, de l’environnement familial. C’est
la diversification alimentaire que sa composition augmente en diversité et richesse pour se
stabiliser à l’âge de 3 ans. On peut aussi noter des modifications suite aux hormones
(puberté, grossesse, ménopause). Chaque microbiote est unique, elle se comporterait
comme une empreinte digitale. Au moins 3 grands groupes bactériens sont présents chez
tous les individus. Mais 80% des espèces dominantes du microbiote d’un individu lui sont
propres. Chaque être humain est unique au regard du microbiote qu’il héberge

QUELS SONT LEURS ROLES MAJEURS ?

― Dégradation des composés alimentaires qui seront fermentés dans le côlon pour
produire de gaz et des acides gras

― Synthèse des vitamines du groupe B, de vit K

― Protection contre la colonisation du tube digestif par les microbes pathogènes

― Développement et maturation du système immunitaire (60-70% de cellules

immunitaires)

― Physiologie intestinale et métabolisme : absorption des lipides et glucides, stockage des

graisses, l’appétit

― Production des substances actives sur le cerveau : il produit les mêmes médiateurs
(sérotonine, dopamine)

Les facteurs qui le déséquilibrent (Dysbiose):

o Prise des antibiotiques/anti-inflammatoires

o Alimentation inadaptée (édulcorants)

o Stress

o Toxines, polluants, additifs alimentaires

o Infections bactériennes

o Alcool

o Sport intense

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 398

II. LES GRANDS SYNDROMES

 VOMISSEMENTS

 DOULEURS ABDOMINALES

 ASCITE

 ICTERE

 HEMORRAGIE DIGESTIVE

 DIARRHEE

 CONSTIPATION

VOMISSEMENTS
Vomissements : mécanisme actif de contractions cycliques violentes de la musculature
abdominale, du diaphragme et des muscles respiratoires conduisant au rejet brutal par la
bouche du contenu de l’estomac. Les vomissements peuvent être provoqués ou spontanés.

Nausées : sensation subjective désagréable non douloureuse provenant du tractus digestif

haut, associée au besoin de vomir ou à la sensation que les vomissements sont imminents.

• Nausées et vomissements s’accompagnent de signes d’activation des systèmes

sympathique et parasympathique :

– Tachycardie ou bradycardie,

– Sueurs froides,

– Vasoconstriction cutanée avec pâleur,

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 399

– Mydriase,

– Hypersalivation,

– Défécation.

Diagnostic differentiel

• Régurgitations : remontée passive du contenu gastrique ou œsophagien dans la bouche,

sans effort de vomissement ni nausée.

• Mérycisme ou rumination : remontée volontaire dans la bouche d’aliments récemment

ingérés qui sont ensuite de nouveau déglutis après mastication.

Complications et conséquences

Troubles hydro-électrolytiques (insuffisance rénale, hypokaliémie, hypochloré mie,

alcalose métabolique) et déshydratation.

Déchirure longitudinale du cardia liée aux efforts de vomissements (syndromede

Mallory-Weiss) : survenue d’une hématémèse à la suite de vomissements répétés ;

Rupture de l’oesophage (syndrome de Boerhaave): exceptionnel;

Inhalation bronchique avec pneumopathie (syndrome de Mendelssohn), surtout en cas

de troubles de la conscience ou de troubles neurologiques

Oesophagite ;

Hémorragie sous-conjonctivale (sans gravité) ;

Dénutrition en cas de vomissements chroniques

SITUATIONS PARTICULIERES

 Vomissements en jet matinaux sans nausée : évocateurs d’une HIC.

 Vomissements post-prandiaux tardifs répétés d’aliments nauséabonds partielle me nt

digérés : évocateurs d’une obstruction chronique gastroduodénale organique ou
fonctionnelle (non rare).

 Vomissements fécaloïdes évocateurs d’une obstruction basse (rare) ou d’une fistule

gastro-colique (exceptionnel)

 Vomissements alimentaires plutôt en fin de journée en cas de syndrome obstructif

(obstacle organique incomplet) précédés de l’apparition progressive de nausées,
ballonnements, satiété et possibles crampes dans la journée).

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 400

Etiologies

1. CAUSES ORGANIQUES :

 AIGUES :

 Infections : digestives ou extradigestives

 Troubles/maladies métaboliques

 CHRONIQUES

 Digestives médicales : RGO

 Extradigestives : surrénaliennes, métaboliques, neurologiques, rénales

2. CAUSES FONCTIONNELLES

 DIGESTIVES : Erreurs diététiques

 EXTRADIGESTIVES : Psychogènes, acétonémiques/métaboliques

REFLUX GASTRO-OESOPHAGIEN
(RGO)
Definition

Le passage, à travers le cardia, d’une partie du contenu gastrique dans l’oesophage, en dehors
de tout effort de vomissement. Deux considérations à noter :

– Le RGO physiologique qui existe chez tous les sujets, essentiellement après les
repas et qui, par définition, ne s’accompagne ni de symptôme ni de lésion
muqueuse œsophagienne ;

– Le RGO pathologique qui est caractérisé par des symptômes et/ou des lésions
désignées sous le terme d’oesophagite. Ce reflux est souvent anormale me nt
fréquent et/ou prolongé. L’acidité du matériel qui reflue est variable selon les
individus et dans le temps.

Physiopathologie

Elle est multifactorielle :

• La défaillance de la barrière anti-reflux oeso-gastrique : sphincter inférieur de

l’œsophage, correspond à une zone de haute pression qui s’oppose au gradient de pression
abdomino-thoracique.

Assemblage : BARENGEKE O, ALFRED W, NYAHUTWE R, MOISE I

 401

• Autres facteurs: Une stase gastrique ou une hyperpression abdominale (en cas d’une
surcharge pondérale importante ou lors d’efforts de toux)prise rapide de 5kg
accroît le risque de RGO

MECANISME ANTI-REFLUX

• Le sphincter œsophagien inférieur (SIO) qui inclut en plus : l'œsophage abdominal

(longueur et position) et la pression abdominale ; le hiatus œsophagien (et l'existe nce
éventuelle d'une hernie hiatale) ; l'angle de His et le ligament gastrophrénique.

• La clearance œsophagienne : la durée d'exposition de l'œsophage à la sécrétion acide lors

d'un reflux est fonction de : péristaltisme œsophagien, sécrétion salivaire (pH 6,5 à 7,5),
position du patient (orthostatisme).

• La résistance de la muqueuse œsophagienne. Elle est dépendante de la qualité de la

barrière épithéliale (mucus), de l'épithélium et de la sous-muqueuse.

• Le contenu gastrique. La sécrétion acide gastrique + des sécrétions biliaires (acides

biliaires) et pancréatiques.

La vidange gastrique et la distension : dépendent de l'âge, de la nature du régime et du volume

ingéré

La symptomatologie

• Digestifs :

 Pyrosis et Régurgitations acides : caractère postural ou postprandial

 Brûlures épigastriques sans nécessairement un caractère ascendant

• Extra-digestifs :

 Pulmonaires : accès de toux nocturne, dyspnée asthmatiforme

 ORL : enrouement, des dysesthésies bucco-pharyngées, une otalgie inexpliq uée

notamment droite, une laryngite postérieure

 Malaise et mort subite : apnées obstructives+pertes de connaissances+détresse

respiratoire+cyanose+convulsions

 Cardiaques : douleurs simulant un angor

 Troubles du sommeil : micro-éveils nocturnes

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 402

BILAN

Les données de l’examen clinique et les examens biologiques standard ne sont d’aucun apport
diagnostique. Il est essentiellement morphologique et fonctionnel :

1. L’endoscopie oeso-gastro-duodénale : œsophagite avec pertes de substance épithéliales

2. La pHmétrie œsophagienne des 24 heures est l’exploration fonctionnelle la plus sensible

3. L’impédancemétrie œsophagienne ;

4. La manométrie œsophagienne : évalue le statut du sphincter inférieur œsophagien

CAT/ CAS DU NOURRISSON

Le traitement est basé sur la correction des erreurs diététiques, l'épaississement des repas, le
traitement positionnel :

• Adaptations diététiques : nombre des repas et volume des repas

• Nursing : pour le rôt, rôts répétés position proclive ventrale pendant le biberon

• L'épaississement des biberons. Il peut être obtenu par l'addition dans le lait de pectine
cellulosique, de mucilage, d'amidon ou par l'emploi de laits pré-épaissis par un amidon ou
la caroube.

• Le traitement positionnel. Il comporte la surélévation de la tête du lit (30°) et la position

de couchage de l'enfant.

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 403

PRINCIPE THERAPEUTIQUE

Plusieurs options thérapeutiques sont possibles :

• La neutralisation du contenu acide (antiacides),

• L’inhibition de la sécrétion gastrique acide 〔par des antagonistes des récepteurs H2 de

l’histamine (anti-H2) et surtout les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP)〕,

• La protection de la muqueuse oesophagienne en limitant l’extension vers le haut des

épisodes de RGO (alginates)

• La stimulation de la motricité oeso-gastrique (prokinétiques)

Mais le traitement anti-sécrétoire est à la base du traitement.

Complications

• Les complications évolutives du RGO sont :

– Une œsophagite sévère,

– Une sténose peptique,

– Un endobrachyoesophage : entité endoscopique caractérisée par un

remplacement, sur une hauteur plus ou moins grande, de l’épithélium normal
malpighien de l’oesophage distal par un épithélium métaplasique cylindrique de
type intestinal.

1. DYSPHAGIE

Elle est à la fois la perturbation du processus de déglutition et le symptôme caractérisé par

la sensation de blocage, d’arrêt de la progression alimentaire. On parle plus généralement des
troubles de la déglutition (TD). La déglutition est le mécanisme qui permet la préhension des
aliments, leur préparation dans la bouche puis leur propulsion de la bouche vers l'estomac
tout en assurant la protection des voies respiratoires.

• Description :

– Importance : simple gêne ou dysphagie complète

– Evolution : permanente, intermittente, capricieuse voire paradoxale

– Mode d’installation : brutale ou avec aggravation croissante de la dysphagie plus

ou moins rapide touchant d’abord les solides puis les liquides.

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 404

DOULEURS ABDOMINALES
Une douleur abdominale est décrite par :

 Sa chronicité (aiguë ou chronique),

 Son évolution au cours du temps,

 sa nature (modérée, intense, coliques),

 Sa distribution (par diverses méthodes, telles le quadrant abdominal en 9 sections),

 La caractérisation des facteurs qui l'aggravent ou la rendent moins importante.

Les causes

• Inflammation du péritoine due :

– soit à une infection par perforation d'un organe infecté : l'appendicite ou une
complication d'une salpingite

– soit à une irritation par une substance organique : la perforation d'un ulcère
gastrique ou peptique, la pancréatite, rupture du follicule ovarien.

– Autres : la fièvre familiale méditerranéenne

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 405

• Inflammation de la muqueuse intestinale dans la maladie de Crohn, les ulcères coliques,

les diverticulites, les gastroentérites

• Autres : intolérance au lactose

ULCERE GASTRIQUE, ULCERE DUODENAL, GASTRITE

ULCERE GASTRO-DUODENAL

ANAPATH :

C’est une perte de substance de la paroi gastrique ou duodénale atteignant en profondeur

la musculeuse. Il n’est ni une simple érosion qui atteint la muqueuse, ni une ulcération qui ne
s’arrête qu’au niveau de la sous-muqueuse. L’UGD chronique se distingue de l’ulcère aigu par
l’existence d’un socle scléro-inflammatoire contenant des névromes et des lésions
d’endartérite. D’habitude, l’ulcère duodénal est bénin, alors que l’ulcère gastrique peut
aboutir à un cancer.

PHYSIOPATHOLOGIE

• L’UGD résulte du déséquilibre entre l’agression chlorhydropeptique de la sécrétion

gastrique et les mécanismes de défense (barrière muqueuse) en un point précis de la
muqueuse.

• Cette barrière muqueuse est faite d’une composante pré-épithéliale (mucus, sécrétion de
bicarbonates et phospholipides), épithéliale (cellules de surface) et sous-épithéliale (flux
sanguin muqueux).

• Les prostaglandines (PGS)synthétisées en permanence dans la muqueuse stimulent ces

mécanismes de protection.

• De multiples facteurs endogènes et exogènes régulent cet équilibre agression/défe nse.

FACTEURS ETIOPATHOGENIQUES

1. L’infection à Helicobacter pylori

H. pylori est un bacille gram négatif qui résiste à l’acidité gastrique grâce à son activité
uréasique et qui colonise la surface de la muqueuse gastrique, principalement ANTRALE.
L’infection à H. pylori est contractée le plus souvent dans l’enfance par voie oro-orale ou oro-
fécale. C’est une maladie des mains sales. L’infection se traduit par une gastrite aiguë évoluant
vers la chronicité dans la majorité des cas. La gastrite liée à H. pylori peut se compliquer d’un
ulcère gastrique ou d’un ulcère duodénal. Le plus souvent, la gastrite ne se complique pas.

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 406

2. UGD liés aux AINS

Les AINS non sélectifs (incluant l’aspirine à doses> 500 mg) inhibent les cyclooxygénases
(COX) 1 et 2, enzymes qui transforment l’acide arachidonique en prostaglandines. L’aspirine
administrée à faible dose, à visée antiagrégante, conserve un potentiel ulcérogène et expose au
risque de complications hémorragiques. L’inhibition de la synthèse des prostaglandines gastro-
duodénales par les AINS altère les mécanismes de défense de la muqueuse et favorise la survenue
d’ulcères et de complications ulcéreuses, plus souvent gastriques que duodénaux. Les AINS
sélectifs (coxibs) qui inhibent la COX-2 en préservant l’activité COX-1 réduisent le risque de
complications ulcéreuses sans le supprimer.

SYMPTOMATOLOGIE

 Syndrome ulcéreux typique :

 Douleur épigastrique, sans irradiation ;

 À type de crampe ou faim douloureuse ;

 Calmée par la prise d’aliments ou d’antiacides ;

 Rythmée par les repas avec un intervalle libre de 1 à 3 heures ;

 L’évolution spontanée par des poussées de quelques semaines séparées par des
périodes asymptomatiques de quelques mois ou quelques années est évocatrice
d’une maladie ulcéreuse liée à H. pylori.

 Syndrome douloureux atypique :

 Ces variantes sont en fait plus fréquentes que la forme dite typique ;

 Siège sous-costal droit ou gauche, ou strictement postérieur ;

 Hyperalgique pseudo-chirurgical ou au contraire fruste réduit à une simple gêne

 Non rythmé par l’alimentation.

 Asymptomatique : révélé par une endoscopie.

Complication ulcéreuse inaugurale :

 Hémorragie ou perforation d’emblée, sans signe préalable d’alarme ;

 Sténose révélée par des vomissements post-prandiaux

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 407

Bilan

• Endoscopie digestive haute : permet de visualiser le tractus digestif haut jusqu’au

deuxième duodénum et de réaliser des biopsies de l’antre et du fundus pour chercher la
présence de H. pylori et évaluer le degré de gastrite.

• Recherche de H. pylori :

– Par des biopsies gastriques : anapath/ test rapide à l’uréase/ culture avec
antibiogramme

– Par des tests non endoscopiques : Test respiratoire à l’urée marquée /Sérologie H.
pylori/Détection antigénique dans les selles.

 Test respiratoire à l’urée marquée

Complications

1. Hémorragie digestive

2. Perforation ulcéreuse

3. Sténose ulcéreuse

4. Transformation cancéreuse

TRAITEMENT

Traitement d’éradication de H. pylori : une trithérapie d’une semaine associant :

o Un inhibiteur de la pompe à protons (IPP) matin et soir (dose pleine ou demi-dose selon
molécule)

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 408

o Deux antibiotiques parmi les suivants selon les contre-indications : amoxicilline (30-50mg
× 2/j), clarithromycine (20-30 mg × 2/j), métronidazole (25 mg × 2/j).

L’adjonction d’IPP est indiquée si : 0,7mg/kg/j

• Poursuite du ttt AINS, anticoagulant ou antiagrégant

• Persistance des douleurs

• Ulcère duodénal compliquer

 GASTRITE

C’est une atteinte inflammatoire aiguë ou chronique de la muqueuse de l’estomac. Il n’y a

pas de corrélation entre l’atteinte histologique et une symptomatologie fonctionnelle ou un aspect
endoscopique. Elle n’est pas entité clinique. L’examen microscopique de biopsies antrales et
fundiques permet d’évaluer la nature et le degré des lésions élémentaires de l’épithélium et du
chorion ainsi que leur topographie.

Pathogenie

Elle résulte d’un déséquilibre entre facteurs de défense et facteurs d’agression de la

muqueuse. L’inflammation est constante mais son intensité variable. On décrit ainsi des gastrites
actives (présence de polynucléaires), chroniques (présence de cellules inflammatoires sans
polynucléaires), chroniques- actives, atrophiques (disparition des glandes) et des métaplas ies
intestinales exceptionnelles chez l’enfant. Ces données histologiques ainsi que le contexte
étiologique permettent de classer les gastrites (système de Sydney).

Classification

Gastrites chroniques :

 Gastrites chroniques atrophiantes :

 Type A : auto-immune exposent au risque de cancer

 Type B : à H. pylori

 Gastrites chroniques non atrophiantes :

1. Lymphocytaire

2. Granulomateuse

3. A éosinophiles

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 409

Gastrites aiguës :

1. Gastrite aiguë à H. pylori

2. Gastrite phlegmoneuse

3. Gastrite virale

Etiologies

• Inconnu : Gastrite primaire

• Infectieux : Helicobacter pylori

• Hypersécrétion acide : Syndrome de Zollinger-Ellison, Mucoviscidose

• Stress : neurochirurgie

• Granulomateuse : Histiocytose X, Maladie de Crohn

• Immunologique/allergie : Gastrite allergique/ éosinophile

• Toxiques : Aspirine, Autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (ibuprofène)

Diadnostic

Il repose sur l’endoscopie digestive et les biopsies. Les signes évocateurs :

– Douleurs abdominales de localisation épigastrique

– Sensibilité de la région épigastrique à la palpation

– Douleurs nocturnes

– Douleurs rythmées par l’alimentation

– Antécédents familiaux d’ulcère

– Perte pondérale

– Hémorragie digestive

– Nausées/vomissements

PANCREATITE
PANCREATITE AIGUE

C’est une inflammation aiguë du pancréas qui a de nombreuses causes. L’incidence varie entre
5 et 50 pour 100 000 habitants ; Il existe deux formes de pancréatite aiguë :

• La pancréatite aiguë bénigne, dite œdémateuse, et

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 410

• La pancréatite aiguë nécrosante, potentiellement grave.

La migration d’un calcul biliaire dans le cholédoque constitue une de causes principales.

Clinique

• Douleur abdominale aigue +++ (> 75% cas), souvent épigastrique, brutale, d’intens ité
variable, irradiations postérieures ou flanc gauche très inconstantes, parfois douleur
diffuse

• Nausées et vomissements fréquents (> 50%) +/- iléus réflexe

• Hyperthermie modérée possible (38-38.5°C) avec tachycardie (fièvre isolée dans 40% cas)

• Ictère, selles décolorées transitoires

• Voire état de choc, dyspnée, oligurie ou anurie

Bilan

• Biologie +++

–Lipasémie +++

–+/- amylasémie (non spécifique)

• Radiologie

–Echographie abdominale +++ : intérêt diagnostic Appréciation volume pancréas

(diamètre antéro-postérieur), homogénéité, kyste ? Epanchement ? Coulées de nécrose ? Canal de
Wirsung, Foie, vésicule biliaire, voies biliaires intra et extra hépatiques, calcul ?

• TDM abdominale : intérêt pronostic

Diagnostic étiologique

• Infections : EBV, CMV, oreillons, rougeole, rubéole, hépatites, mycoplasme, paludis me,
ascaris, cryptosporidies

• Toxiques : immunosuppresseurs (MTX), corticoïdes, cytotoxiques (L asparginase), acide

valproique, salicylates, tétracyclines…

• Origine biliaire : lithiase

• Malformations : kyste du cholédoque, anomalies congénitales

• Maladies générales : LED, maladie de Crohn, purpura rhumatoïde, maladies auto-

immunes, mucoviscidose

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 411

• Origine métabolique : hypercalcémie, déficit α-1 anti-trypsine, maladie de Wilson

• Idiopathique

Evolution

La gravité de la Pancréatite Aiguë chez l’enfant est moindre que chez l’adulte favorable dans
la grande majorité des cas

Parfois complications :

– Locales : oedème, inflammation, nécrose, hémorragie, collections liquidiennes,

abcès, pseudo kystes, rupture ou sténose canalaire, extension aux organes de
voisinage

– Générales : choc, oedème pulmonaire, épanchement pleural, défaillance multi

viscérale, insuffisance rénale, coagulopathie

Traitement

Forme modérée

o Hospitalisation

o Traitement symptomatique :

- Traitement antalgique : palier 1 (paracétamol) +/- palier 2 (nalbuphine) palier 3

(morphiniques)

- SNG en aspiration si vomissements

- Mise à jeun habituelle, perfusion

- Réalimentation précoce : normale ? Pauvre en graisses ? Sans graisses ?

- IPP ?

- Antiobioprophylaxie : non, Surveillance clinique et biologique

o Traitement étiologique

Formes sévères :

– Transfert en unité de soins continus ou de réanimation pédiatrique

– Lutte contre le choc hypovolémique (VVC, remplissage, amines)

– Arrêt alimentation, SNG

– Traitement antalgique

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 412

– Traitement des complications : drainage des épanchements, dialyse péritonéale

IRA, héparine si CIVD…

– Antibiothérapie si infection documentée

– PEC nutritionnelle : parentérale puis entérale continue

ASCITE
C’est un épanchement liquidien péritonéal non sanglant, Son diagnostic positif repose sur la
mise en évidence de liquide par la ponction de la cavité abdominale ; mais on peut aussi recourir
aux techniques d’imagerie pour y arriver. Circonstances de diagnostic :

1. Une augmentation de volume de l’abdomen ;

2. Une matité abdominale déclive, mobilisable, à limite supérieure horizontale dessinant une
courbe concave en haut sur le sujet en décubitus dorsal, avec signe de flot positif

N.B: Il faut écarter tout globe vésical, un volumineux kyste, une accumulation stercorale dans le
colon

Ponction d’ascite

Physiopatholie

Les principaux mécanismes de formation de l’ascite :

• la rupture intra-péritonéale d’un conduit liquidien  traumatisme

• une gêne à la résorption du liquide péritonéal  une tumeur

• un excès de production du liquide péritonéal  cirrhose, insuffisance cardiaque droite,

syndrome néphrotique

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Le liquide péritonéal :

• Toujours présent en très petite quantité ;

• Issu surtout du liquide interstitiel hépatique via la capsule du foie ;

• Riche en protéines

• Drainé par les lymphatiques sous-péritonéaux

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CIRRHOSE HEPATIQUE
Maladie diffuse, chronique et irréversible caractérisée par l’association de 3 types de
lésions anatomiques :

- Une Atteinte des cellules hépatiques,

- Une Fibrose,

- Des nodules de régénération (cellules graisseuses+ nécrose)

ETIOLOGIES

 Atrésies des vies biliaires

 Maladies métaboliques de l’enfant:

- mucoviscidose,

- PFIC,

- Maladie de Wilson,

- Glycogénoses,

- CDG,

- Déficit en alpha-1 antitrypsine,

- Maladies de la chaine respiratoire,

 Hépatites fulminantes

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 415

MUCOVISCIDOSE
INTRODUCTION

Il s'agit d'une exocrinopathie généralisée, frappant les glandes séreuses et les glandes à sécrétion
muqueuse. Sont touchés principalement : l'appareil respiratoire, le tube digestif et ses annexes
(pancréas, foie et voies biliaires), mais également les glandes sudoripares et le tractus génita l.
Elle se transmet sous un mode autosomal récessif. Une mutation du gène CF entraîne donc
un défaut dans la protéine CFTR, à l'origine de la mucoviscidose.

La protéine CFTR intervient dans la régulation du transport des ions chlore.

Plus de 800 mutations ont été isolées, mais la plus fréquente, baptisée D F 508, est présente chez
environ 70% des malades.

PHYSIOPATHOLOGIE

Le défaut en CFTR rend imperméable 'épithélium des glandes sudorales à l'ion chlore. En plus, il
existe une réabsorption exagérée du Na+ aboutissant à une modification du mucus avec
sécrétion des mucines anormales et colonisations microbiennes spécifiques.

D’où : Obstruction, infection et inflammation.

L'obstruction des canaux pancréatiques aboutit à un déficit sécrétoire pancréatique exocrine,

responsable d'une mal digestion et d'une fibrose progressive du pancréas

L'obstruction des voies biliaires conduit aux lithiases observées à ce niveau, des microvésic ules
et en partie à la survenue de la cirrhose du foie

CLINIQUE

 Multiples expressions suite au polymorphisme des atteintes ;

 L'âge d'apparition des premiers symptômes est très variable. Le poumon est généraleme nt
normal à la naissance, alors que les lésions pancréatiques et les anomalies du mucus intestina l
existent dès la phase fœtale.
 Les manifestations digestives expriment d'une part l'insuffisance pancréatique exocrine,
d'autre part, les propriétés physiques spécifiques des selles.
 L'iléus méconial peut être le signe révélateur, ictère rétentionnel par syndrome de la bile
épaisse
 Diarrhée chronique avec émission de selles volumineuses, graisseuses et nauséabondes.
 Cassure de la courbe pondérale
 RGO à cause de la broncho-pneumopathie chronique

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 416

 Carences secondaires en vitamines liposolubles et oligoéléments.

 Fibrose pancréatique pouvant s'étendre aux îlots de Langherans.
 Dans 5 à 10 % des cas, survenue d’un diabète type 1
 Atteinte hépatobiliaire fréquente pouvant conduire dans 10 à 15 % des cas à une cirrhose de
type biliaire

DIAGNOSTIC

 Il repose sur le test de la sueur : mesure de la concentration du chlore sur un échantillon de

sueur d'au moins 100 mg. Normalement, la sueur contient moins de 40 mmol/l de chlore. Le
test est pathologique au-delà de 60 mmol/l
 Un dépistage néonatal est désormais possible, par le dosage de la trypsine
immunoréactive(TIR) sur éluat de sang séché à 3 jours de vie. En cas de TIR élevée une
recherche des principales mutations du gène CF est effectuée,
 Le diagnostic anténatal par biologie moléculaire doit être alors précédé d'une étude familia le
de l'ADN

TRAITEMENT

o R/ Extraits pancréatiques hautement concentrées en lipase +Régime hypercalorique et

normolipidique
o Supplémentation en vitamines liposolubles : 7500 à 10000 UI par jour de Vit A, 1200 à 1500
UI de Vit D, 5 à 10 mg/kg de Vit E sous forme d'acétate de tocophérol, de la Vit K chez le
nourrisson
o Supplémentation en oligoéléments en particulier du zinc et du sélénium.
o Supplémentation en chlorure de sodium

ICTERE
C’est une coloration jaune à bronze, généralisée, des téguments, due à une augmentatio n
de la bilirubinémie. La bilirubinémie normale est inférieure à 20 μmol/L. Une bilirubiné mie
comprise entre 20 et 40 μmol/L est anormalement élevée mais cette élévation est indétectable à
l’oeil. L’ictère apparaît lorsque la bilirubinémie dépasse 40 μmol/L. Un ictère léger, ou débutant,
est visible en regard de la sclère oculaire, endroit le plus clair des téguments.

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 417

PATHOGENIE

La bilirubine est trouvée dans le plasma sous deux formes :

o Une non conjuguée dont la concentration ≤ 15 μmol/L,

o Une conjuguée à l’acide glucuronique dont la concentration ≤ 5 μmol/L.

À l’état normal, la principale source de bilirubine plasmatique est le macrophage où prend

place la dégradation de l’hémoglobine des hématies sénescentes. La bilirubine totale plasmatiq ue
est presque exclusivement représentée par la bilirubine non conjuguée. Celle-ci est très peu
soluble en milieu hydrique. Elle est presque totalement liée à l’albumine, ce qui permet son
transport plasmatique. De ce fait, la bilirubine non conjuguée ne peut franchir la barrière
glomérulaire normale. Il n’y a donc pas de bilirubine non conjuguée dans les urines.

La bilirubine non conjuguée transportée par l’albumine est captée au pôle sinusoïdal des
hépatocytes par des transporteurs membranaires spécifiques, alors que l’albumine reste dans le
plasma.

Dans le cytoplasme hépatocytaire, la bilirubine captée est liée à d’autres protéines et

acheminée vers le réticulum endoplasmique. La bilirubine glucuronide transférase de la
membrane du réticulum endoplasmique conjugue la bilirubine avec l’acide glucuronique. La
bilirubine conjuguée est transportée vers le pôle biliaire de l’hépatocyte (canalicule biliaire). Elle
peut alors être sécrétée dans la bile grâce à un transport actif, saturable, compétitif et sélectif. Ce
transport actif concerne les acides biliaires. Si la sécrétion des acides biliaires↘↘ entraîne une
cholestase.

En cas de cholestase, la sécrétion de la bilirubine conjuguée peut être diminuée ou mainte nue.
Il y a donc deux formes de cholestase :

o La cholestase ictérique, où il y a diminution de la sécrétion des acides biliaires et de celle

de la bilirubine conjuguée ;

o La cholestase anictérique, où il y a diminution de la sécrétion des acides biliaires sans

diminution de celle de la bilirubine conjuguée.

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LES ETIOLOGIES

1. Ictère à bilirubine non conjuguée

a. Hyperhémolyse et dysérythropoïèse

b. Diminution de la conjugaison par la bilirubine- glucuronide-transférase : le syndrome de

Gilbert et le syndrome Crigler-Najjar

2. Ictère à bilirubine conjuguée

a. Cholestase: elle est définie par la diminution de la sécrétion biliaire (se manifeste par
une ↑↑du taux sérique des phosphatases alcalines et de la GGT.). La cholestase peut être due :

- soit à une obstruction des canaux biliaires : la diminution de la sécrétion canaliculaire des acides
biliaires est alors secondaire à cette obstruction ;

- soit à une anomalie primitive du transport canaliculaire des acides biliaires : l’atteinte
hépatocytaire est alors primitive et il n’y a pas d’obstruction des canaux biliaires. Ex: une
insuffisance hépatique

b. Atteintes du transport canaliculaire de la bilirubine conjuguée sans cholestase :

Syndrome de Rotor et Maladie de Dubin-Johnson

c. Ictère de mécanisme multiple

BILAN

1. Examen clinique :

 Ictère à bilirubine conjuguée quand l’urine est brune.

 Ictère à bilirubine non conjuguée quand l’urine est claire.

 Ictère cholestatique quand un prurit est associé

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 Ictère par obstruction cholédocienne non lithiasique quand la vésicule est palpable,
généralement dans l’angle entre le rebord costal inférieur droit et le bord latéral du
muscle grand droit de l’abdomen.

 Ictère probablement lithiasique quand il a été précédé ou accompagné par des

douleurs biliaires typiques.

 Angiocholite (et donc probable calcul des gros canaux biliaires) quand l’ictère a été
précédé de douleurs biliaires ou de douleurs de l’hypochondre droit, et d’une fièvre en
pics avec des frissons.

2. Tests sanguins :

- Ictère à bilirubine conjuguée ou non conjuguée : bilirubinémie totale, directe et

indirecte.

- Ictère hémolytique : augmentation de la bilirubinémie non conjuguée et des

réticulocytes (avec ou sans anémie), diminution de l’haptoglobine (en l’absence
d’insuffisance hépatique).

- Syndrome de Gilbert : la bilirubinémie non conjuguée est inférieure à 80 μmol/L.

La bilirubinémie conjuguée, les phosphatases alcalines, la GGT et les
transaminases sont normales. Il n’y a ni anémie, ni augmentation des réticulocytes.

- Ictère cholestatique : les phosphatases alcalines et la GGT sont augmentées.

- Cirrhose biliaire primitive : l’ictère est cholestatique et les anticorps

antimitochondries sont détectables (titre > 1/40)

3. Imagerie de la vésicule biliaire:

 Echographie:

- lithiase biliaire ;

- obstruction de la voie biliaire principale et/ou de la convergence des canaux

hépatiques droit et gauche ;

- siège de l’obstacle sur la voie biliaire principale.

 Tomodensitométrie avec injection du produit de contraste : diagnostics semblables à

ceux trouvés lors de l’échographie

 IRM abdominale et bilio-pancréatique : bonne résolution sans produit de contraste.

 Echo endoscopie

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 420

 Cholangiographie

HEPATITES
HEPATITES AIGUES

Une hépatite est un processus inflammatoire du foie.

Les causes les plus fréquentes sont les atteintes virales et les médicaments tel que nous le montre
le tableau ci-dessous

Les virus de l’hépatite A, B et C sont les causes les plus courantes d’hépatite virale. Si
d’autres virus sont impliqués, alors le tableau clinique sera dominé par ces virus et non par les
virus de l’hépatite. L'ictère est précédé par les signes suivants : la céphalée, l'asthénie, l'anorexie,
la fièvre, plus rarement des arthralgies, des myalgies, des nausées, une gêne de l'hypocondre droit,
un foie sensible à la palpation, une éruption cutanée.

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DIAGNOSTIC

Le diagnostic repose sur :

- La notion de contage ,

- Le dosage des transaminases (habituellement très élevé (> 10 fois lanormale)) ;

- Des recherches sérologiques simples : IgM anti-VHA, antigène HBs, anticorps

anti-VHC.

Les signes de gravité doivent être recherchés :

Dosage du taux de prothrombine : systématique et répété à la phase aiguë (deux fois par semaine)
; si < 50 %= hépatite sévère.

En cas d’encéphalopathie : hépatite fulminante

Paracétamol, sédatif, antivomitifs, neuroleptiques : formellement contre-indiqués car peuvent

aggraver l’hépatite aiguë et favoriser l’apparition d’une forme fulminante.

CARACTERISTIQUES DE L’HEPATITE

HEPATITE B

L’hépatite B représente un des principaux problèmes de santé publique dans le monde (un
tiers de la population mondiale porteurs des marqueurs sérologiques). La morbidité et la mortalité
de l’hépatite B sont liées au risque d’évolution vers une cirrhose (25 %) avec le risque de
complications létales (insuffisance hépatique grave ou carcinome hépatocellulaire). Le
carcinome hépatocellulaire est un des cancers les plus fréquents dans le monde et le VHB est
responsable de 75 % de ces cancers.

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4 principaux modes de contamination par le VHB :

 La transmission verticale de la mère à l’enfant lors de l’accouchement ;

 Les relations sexuelles, hétérosexuelles ou homosexuelles (infection sexuelle me nt

transmissible) ;

 Les contacts avec du sang ou des dérivés du sang lors d’actes médicaux (transfus io n
sanguine, chirurgie, hémodialyse, actes invasifs, acupuncture, soins dentaires, etc.) ou de
toxicomanie intraveineuse, ou tatouages ou piercing ;

 Les contacts dans la famille ou dans une collectivité. La transmission se fait le plus souvent
par le partage d’objets de toilette ou par lésions cutanées.

EVOLUTION Hépatite B

2 SITUATIONS :

 Hépatite aiguë B : longue incubation (6 semaines à 4 mois). La proportion de cas

symptomatiques de l’hépatite aiguë B augmente avec l’âge alors que le risque de passage
à une infection chronique diminue.

En effet, lorsqu’elle a lieu à la naissance ou durant la petite enfance, un risque élevé (de 90 %
à la naissance à 30 % à 4 ans) d’évolution vers une infection chronique. Lorsqu’elle a lieu après
5 ans, un risque faible d’évolution vers une infection chronique (5 % à 10 %).

 Hépatite chronique B : L’infection chronique est définie par un antigène HBs positif
persistant plus de 6 mois.

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 423

Il y a aussi 2 situations : les patients porteurs inactifs de l’Ag HBs et les patients atteints d’une
hépatite chronique

Dans le cas d’un portage chronique inactif, les transaminases sont normales et l’ADN
VHB présent en faible quantité (moins de 100 000 copies par mL).

Dans l’hépatite chronique B, les transaminases sont élevées en permanence et l’ADN VHB
est présent en grande quantité (X copies par mL).

PRINCIPE THERAPEUTIQUE

L’objectif est de diminuer la réplication du VHB↘↘ de l’activité de l’hépatite et prévenir la

progression de la fibrose.

On peut distinguer deux stratégies thérapeutiques différentes :

1. De durée limitée vise à obtenir une réponse prolongée après la fin du traitement :
R/interféron pégylé ayant double action : effet antiviral et effet immunomodulateur

2. De longue durée afin d’obtenir une réponse maintenue : R/les analogues nucléosidiques
ou nucléotidiques (lamivudine, adéfovir, entecavir, ténofovir) qui ont un effet antivira l
sans effet immuno- modulateur.

Risque : développement d’une résistance avec un phénomène d’« échappement » et le risque de

réactivation rapide après l’arrêt du traitement.

HEPATITE C

Le virus de l’hépatite C est strictement humain. La contamination est principale me nt

parentérale : transfusion sanguine avant 1992 et matériel souillé lors de l’usage de drogue
intraveineuse. L’hépatite C est une maladie relativement fréquente (3 % de la population mondiale
a une infection chronique par le VHC, le VHC est responsable d’environ 20 % des cas d’hépatites
aiguës et 70 % des cas d’hépatites chroniques). L’hépatite chronique C est une cause majeure de
cirrhose et de carcinome hépatocellulaire.

L’évolution silencieuse de la maladie et la fréquence élevée de passage à la chronicité

expliquent l’existence d’un grand réservoir de sujets infectés. Ainsi, bien que le VHC ne soit pas
très contagieux, il est transmis largement, essentiellement par voie parentérale

Les symptômes ne sont pas spécifiques : fatigue, nausées, douleurs de l’hypochondre droit,
suivies par l’apparition d’urines foncées et d’un ictère. Le premier marqueur de l’infection par le
VHC est l’apparition d’ARN viral détectable dans le sérum par PCR dès la première semaine
après la contamination

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Les anticorps anti-VHC sont détectables au stade aigu de l’hépatite dans 50 à 70 % des
cas, mais il arrive que la séroconversion survienne tardivement, 3 à 6 semaines après le pic des
transaminases. Les transaminases s’élèvent avant l’apparition des symptômes : Le pic est 10x
supérieur à la normale.

TRAITEMENT

Le traitement fait intervenir les antirétroviraux à action directe :

 Chez les patients non cirrhotiques :

Le traitement de première ligne recommandé est l’association Ledipasvir/Sofosbuvir

En 2ème intention est Daclatasvir/sofosbuvir.

 Chez les cirrhotiques :

Le traitement de 1ère intention reste le même : Ledipasvir/Sofosbuvir

Mais en 2ème intention, l’on adjoint la ribavirine : Daclatasvir/sofosbuvir/ ribavirine

Combinaison Ledipasvir/sofosbuvir 90 mg/400 mg :

EVALUATION DE LA GUERISON

On peut affirmer la guérison d'une hépatite aiguë lorsque les transaminases sont normales et
associées à des marqueurs viraux témoignant de la guérison et de l'immunité.

Après une hépatite A, le malade garde des IgG anti-VHA.

Après une hépatite B, le malade garde des anticorps anti-HBs, associés à des anticorps anti- HBc
et anti-HBe.

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 425

Après une hépatite C, le malade garde des anticorps anti-VHC mais la PCR du VHC est négative
(ARN du virus devenant indétectable).

HEMORRAGIES DIGESTIVES
Elles peuvent être hautes en amont de l’angle duodéno-jujénal ou basses colorectales ou anales

C’est urgence qui mérite une prise en charge efficace

Il existe des facteurs de risque surtout pour les hémorragies hautes: AINS non sélectifs et anti-
Cox2 et l’infection à Helicobacter pylori

ETIOLOGIES

HEMORRAGIE HAUTE :

o Varices œsophagiennes ou cardio-tubérositaires, gastropathie d’hypertension portale

o Ulcérations gastro- duodénales

o Érosions gastroduodénales

o Œsophagite

HEMORRAGIE BASSE :

- La maladie diverticulaire ;

- Les ectasies vasculaires (ou angiodysplasies) coliques ;

- Les maladies inflammatoires chroniques intestinales (rectocolite hémorragiq ue,

maladie de Crohn) ;

- Les ulcérations traumatiques rectales (thermomètre…) ;

- La maladie hémorroïdaire ou la fissure anale.

- Le diverticule de Meckel et autres

MODE DE REVELATION

1. Par une hémorragie macroscopique :

 Hématémèse : hémorragie extériorisée par des vomissements, en amont de l’angle

duodeno-jujenal,

 Méléna : émission par l’anus de sang digéré noir et fétide. L’origine est alors en règle
générale située en amont de l’angle colique droit,

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 426

 Rectorragie : émission par l’anus de sang rouge vif non digéré. Elle est le signe d’une
hémorragie digestive basse ou digestive haute massive.

2. Par une anémie ferriprive du fait d’une hémorragie occulte : hyposidérémique arégénérative
hypochrome.

3. Par un choc hémorragique sans extériorisation de sang (ni hématémèse, ni rectorragie, ni

méléna) : une hémorragie digestive, particulièrement du tractus digestif supérieur.

PRISE EN CHARGE (2)

1. Evaluer la gravité et prendre des mesures d’urgence :

Une hospitalisation obligatoire en cas de saignement massif

Mise en place de 2 voies d’abord périphérique de gros calibre

Bonne oxygénation en surveillant la saturation en O₂

NFS, plaquettes, GS, agglutinines irrégulières, bilan d’hémostase (taux de prothrombine, TCA),
ionogramme sanguin.

Rendre disponibles de culots globulaires compatibles.

Compensation de l’hémorragie par macromolécules et culots globulaires si nécessaire

Surveillance des signes vitaux : FC, TA, SaO₂, Diurèse

2. Mener une démarche diagnostique ciblée

Par l’anamnèse, chercher les éléments d’orientation étiologique

Mener un examen clinique ciblé

Réaliser des examens complémentaires :

 Une endoscopie oeso-gastro-duodénale pour les hémorragies digestives hautes : elle vise
à faire un diagnostic lésionnel, évaluer le risque de poursuite ou récidive hémorragiq ue,
réaliser un besoin d’hémostase

 Une coloscopie longue pour des hémorragies digestives basses

 Une artériographie digestive ou angioscanner

3. Prise en charge spécifique

Si ulcère gastro-duodénal hémorragique : mise sous IPP et réalisation d’un geste d’hémostase
endoscopique

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Si rupture de varices oesophagiennes : hémostase endoscopique (ligatures) et administra tio n

de médicaments vaso-actifs (dérivés de la somatostatine ou de la vasopressine).

Une hémorragie digestive basse impose une coloscopie complète sauf en cas d’hémorragie
minime d’origine proctologique.

MALADIES INFLAMMATOIRES CHRONIQUES INTESTINALES

INTRODUCTION

Elles se divisent en deux catégories : la Rectocolite Hémorragique (RCH) et la Maladie

de Crohn (MC). Il n’existe pas de forme spécifique à l’enfant et il ne s’agit plus d’une maladie
exceptionnelle. Quinze pour cent (15%) des MICI se rencontrent chez des enfants.

Chez l’enfant, il est primordial de s’attacher aux conséquences sur le déroulement de sa

croissance. Le retard de croissance est une complication spécifique de la Maladie de Crohn.

EPIDEMIOLOGIE

A travers le monde, la RCH est en régression. Par contre, la Maladie de Crohn est en
augmentation. La maladie se déclare aux alentours de 12-15 ans. Les garçons et les filles sont
touchés de façon équivalente. Dans 15 à 35 % des cas, un autre membre de la famille est égaleme nt
atteint. Il existerait une transmission génétique qui n’a pas encore été éclaircie, mais elle semble
liée, dans certaines formes, à une anomalie du chromosome 16.

REVELATION/DIAGNOSTIC

Le diagnostic est souvent difficile chez l’enfant car les signes sont peu nombreux et
atypiques au début. La RCH est évoquée devant une diarrhée glairo-sanglante. La maladie de
Crohn est évoquée devant des douleurs abdominales (83 % des cas), une diarrhée chronique (86
%), des lésions très évocatrices que sont les lésions anales (26 %), des lésions extra digestives :
articulaires ou cutanées (21 %) et un retard de croissance staturo-pondérale (20 à 50 %).

EXPLORATIONS : Pas d’examen spécifique

Endoscopie (coloscopie + oesogastro-duodénale) : déterminer le segment atteint+ décrit

les lésions + effectue les prélèvements

Vidéo capsule au cours de MC pour explorer l’intestin grêle. L’examen consiste à faire
avaler une capsule un peu plus grande qu’une gélule, dans laquelle est incorporée une caméra qui
enregistre des images et les transmet à un boîtier enregistreur.

Après analyse, une reconstruction des images est obtenue et l’interprétation peut alors être
effectuée.

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TRAITEMENT

Le but est d’enrayer les crises et d’éviter de nouvelles poussées. Ces différents traitements
doivent tenir compte, chez l’enfant, des problèmes de croissance, ce qui implique un mode et un
rythme d’administration des médicaments différents de ceux préconisés chez l’adulte.

La corticothérapie peut être utilisée à forte dose sur de courtes périodes n’excédant pas 3
mois par an dans les formes sévères. Une corticothérapie à libération locale, donnant ainsi moins
d’effets indésirables, peut être préférée dans certaines formes de maladie de Crohn.

Les immunosuppresseurs et les anti-TNF peuvent être donnés dans les cas suivants :

- de fortes poussées invalidantes et compliquées,

- de cortico-dépendance et de résistance à la corticothérapie.

Ces traitements nécessitent une surveillance biologique fréquente.

La nutrition artificielle entérale permet de pallier soit l’inefficacité du traitement médical, soit la
survenue de complications du traitement médicamenteux, soit une importante dénutrition en
parallèle du traitement médical.

DIARRHEE AIGUE DU NOURRISSON

RAPPEL ETIOLOGIQUE

 VIRUS:

 Cause la grande majorité de diarrhées aiguës

 Conjonction de plusieurs mécanismes:

1. Colonisation et destruction des entérocytes

2. Lésions ultra structurales avec réduction d’absorption du sodium couplé

aux nutriments

3. Déficit en disaccharides

 BACTERIES:

 Colonisation/destruction des entérocytes + hypersécrétion des entérotoxines

 AUTRES: voire indéterminée

 TRANSMISSION :

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 ORO –FECALE ++++ mais également aéro-portée

 Un enfant infecté sécrète 100 milliards de particules virales/ g de selles

 10 particules suffisent pour provoquer une infection

RAPPEL PHYSIOLOGIQUE

1. La répartition de l’eau est différente chez l’enfant de l’adulte déshydratatio n

retentissement hémodynamique et risque de choc

2. Existence des aquaporines

3. Equilibre entre l’absorption et l’excrétion du sodium

4. Le système de défense du tube digestif ( éléments luminaux, barrière entérocytaire, immunité

spécifique)

PERTES HYDRO-ELECTROLYTIQUES:

Une perturbation voire une interruption du cycle entérosytemique de l’eau:

1. Inhibition de l’absorption par l’entérocyte ( germe invasif ou toxinique)

2. Hypersécrétion digestive par activation toxinique de l’adénlycyclase (

choléra)

3. Exsudation liée à la réaction inflammatoire (germe invasif)

TYPES :

1. Sécrétoire :

o Déséquilibre entre la sécrétion et l’absorption

o Diminution de l’activité des disaccharidases

2. Osmotique : Persistance des sucres dans la lumière intestinale

3. Motrice : Accélération du transit

4. Invasive/Toxinique : Modification rapide de l’anatomie/ action à distance

CONSEQUENCES :

1. Perte d’eau et des sels minéraux

2. Modification de la flore intestinale

3. Troubles de la motricité digestive

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4. Risque nutritionnel secondaire:

o Intolérance secondaire aux disaccharides( lactose)

o Intolérance aux protéines de lait de vache par augmentation de la perméabilité

intestinale

La guérison se fait grâce à 2 mécanismes:

a. Effet « wash out »

b. Réponse immunitaire (secondaire)

Effet « wash out »:

- Accélération du renouvellement cellulaire

- Accélération du transit  élimination de virus/ toxines

 APPORT INDENIABLE DU ZINC

COMPLICATIONS

o Déshydratation par déperdition hydro-électrolytique

o Collapsus cardio-vasculaire : d’abord périphérique, ensuite central

o Convulsions : hyperthermiques, effets métaboliques, troubles neurotropes liés au virus

o Troubles de conscience  coma

TRAITEMENT

 PREVENTIF:

1. Hygiène : lavage des mains, collectivités d’enfants, alimentaire et de l’eau

2. Allaitement maternel

3. Vaccination: pas encore disponible en RDC

 CURATIF:

1. Prévention/correction des troubles hydro-électrolytiques :

 SRO à faible osmolarité

 Zinc

2. Rénutrition précoce

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MALADIE COELIAQUE
DEFINITION

C’est une entéropathie qui est la résultante d’une hypersensibilité permanente de la

muqueuse du petit intestin aux particules protéiques du gluten contenant la gliadine, faite de
la répétition des certains acides aminés qui vont sensibiliser les lymphocytes de la lamina
propria. La période active de sa survenue se situe entre 6-2 ans d’âge. Prévalence varie selon
les régions.

PATHOGENIE

Trois facteurs essentiels:

1. Toxicité de certains céréales: la maladie se développe après une longue période

d’exposition

2. Disposition génétique:

(i) 2-5% dans la fratrie ont les mêmes signes

(ii) Plus de 10% dans la fratrie ont des lésions asymptomatiques

(iii) Association avec HLA (B8,DR7,DR3,DQw2)

3. Facteurs environnementaux:

Début variable parmi les frères et symptômes déclenchés par le stress, l’usage d’antibiotiques, la
diarrhée

CLINIQUE

Mode de présentation variable :

- diarrhée, vomissements, retard de croissance, anorexie, Irritabilité, grincheux et difficile à

calmer/ réconforter, Pâleur, distension abdominale, Stéatorrhée

Prévalence élevée chez les enfants avec déficience sélective en IgA, diabète sucré, arthrite
rhumatoïde chronique, Syndrome de Down, insuffisance pancréatique

TRAITEMENT

C’est un syndrome de malabsorption

 Exclusion du gluten de l’alimentation== apport des nutritionnistes

 Supplémentation en vitamines et fer

 Apport des enzymes pancréatiques

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 Parfois prednisone quand diarrhée

 Pronostic bon dans l’ensemble.

CONSTIPATION
La constipation est une difficulté à déféquer. Les selles sont alors généralement dures et
de petit volume. Plusieurs définitions médicales coexistent, la plus courante est : "Moins de 3
selles par semaine et/ou difficultés à exonérer".

Causes : Constipation primitive (fonctionnelle), constipation iatrogène, constipation organique

PARTICULARITES DE L’ENFANT

Les complications de la constipation sont exceptionnelles avant deux ans. Il s’agit de:
fécalome compliqué lui-même de prolapsus rectal, l'encoprésie, les troubles fonctionnels digestifs,
les fissures anales et saignements. Parfois on retrouve des infections urinaires à répétition, des
troubles psycho-sociaux. La plupart du temps on ne retrouve aucune cause organique. Le
principal traitement est d'ordre non médicamenteux :

 régime riche en fibres (légumes, fruits, céréales complètes)

 utilisation d'eaux peu minéralisées,

 régulation du transit par du charbon végétal non activé

Sont contre-indiqués : les laxatifs stimulants avant l'âge de douze ans, les lavements en solution
hypertonique avant l'âge de trois ans

DYSPHAGIE
Elle est à la fois la perturbation du processus de déglutition et le symptôme caractérisé
par la sensation de blocage, d’arrêt de la progression alimentaire. On parle plus générale me nt
des troubles de la déglutition (TD). La déglutition est le mécanisme qui permet la préhension
des aliments, leur préparation dans la bouche puis leur propulsion de la bouche vers
l'estomac tout en assurant la protection des voies respiratoires.

PHYSIOPATHOLOGIE

Altération de la commande nucléaire ou supra-nucléaire, l'innervation motrice ou

sensitive, la transmission neuromusculaire des muscles du pharynx et du sphincter supérieur de
l'œsophage (SSO) par des obstacles mécaniques (tumeurs pharyngées et œsophagiennes ou des
étiologies neurologiques). La déglutition comporte un temps volontaire oral et un temps réflexe
pharyngo-laryngo-œsophagien

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Description :

• Importance : simple gêne ou dysphagie complète

• Evolution : permanente, intermittente, capricieuse voire paradoxale

• Mode d’installation : brutale ou avec aggravation croissante de la dysphagie plus

ou moins rapide touchant d’abord les solides puis les liquides.

SYMPTOMES AU COURS DES TD (2)

2 Caractéristiques
a) Signes d'atteinte pharyngo-œsophagienne :
 Blocage des aliments dans la région cervicale basse
 Déglutition répétée d'une même bouchée
 Mastication prolongée
 Voix gargouillante, humide
 Reliquats alimentaires bucco-pharyngés
b) Signes d'atteinte des mécanismes de protection.
 Fausses routes +++, toux au moment des repas (mais aussi fausses routes
silencieuses) : cause possible de pneumopathies d’inhalation.
 Régurgitations nasales

AUTRES SYMPTOMES

 Dysphonie, dyspnée : rechercher une paralysie laryngée associée ou une atteinte laryngo-
trachéale.
 Dysphagie douloureuse (=odynophagie) : rechercher œsophagite, troubles moteurs
œsophage (achalasie, spasmes diffus œsophagiens)
 Ruminations ou régurgitations, bruits hydro-aériques évoquent un diverticule de Zenker
à confirmer par transit baryté pharyngo-œsophagien
 Régurgitation, pyrosis (brûlures rétrosternales ascendantes) associées au reflux gastro-
pharyngé ou gastro-œsophagien.
 Otalgie réflexe est une douleur ressentie dans l’oreille en dehors de toute atteinte de
l’oreille externe ou moyenne (tympan normal). Elle oriente d’emblée vers le pharynx ou
du vestibule laryngé (cancer++).

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