Observation
Un patient âgé de 36 ans, est admis aux urgences
pour des céphalées intenses maximales le matin
au réveil depuis 48 heures associées à des
nausées et à un épisode de vomissements ce
jour. Dans ses antécédents personnels, on note
une phlébite du membre inférieur gauche, il y a 5
ans, Il présente également une cécité de l’œil
droit séquellaire d’une uvéite récidivante.
Observation
■ L’examen clinique retrouve un patient conscient, une
température à 37.5 °C, une tension artérielle à 14/7, un
pouls à 100/minutes. Il n’y a pas de déficit
sensitivo-moteur, ni de syndrome méningé. Les réflexes
ostéo-tendineux sont un peu vifs, symétriques. Il n’y a pas
de paralysie oculo-motrice. On note l’existence d’ aphtes
dans la bouche avec une pseudofolliculite L’auscultation
cardio-pulmonaire est normale. L’abdomen est souple sans
organomégalie.
Observation
■ Vous pratiquez un scanner cérébral
sans injection qui est normal.
IRM
séquence T1 sagittale sans injection, démontrant l’hypersignal du thrombus dans le sinus latéral gauche
■ Citez les principales étiologies des
thromboses veineuses cérébrales
❑Souvent plusieurs facteurs associés: 44% des
patients>1 facteur
❑ FR non retrouvé: 12.5%
Oestrogen related: Pregnancy and puerperium (20%), oral
contraceptives (54%)
Inherited thrombophilia (34%)
Hypercoagulable states:
- Cancer related (7.4%): direct compression, invasion of cerebral
sinuses, chemotherapeutic and hormonal treatments
- Infection (12%): parameningeal infections (ear, sinus, mouth, face,
and neck)
Drugs (7.5%): androgen, IV immunoglobulin
Hematologic disorders:12,5%: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,
Myeloproliferative disorders
Systemic diseases: SLE, SAPL: 5,9 %, Behcet's disease, Inflammatory
bowel disease, Nephrotic syndrome
■ Quel bilan demandez-vous?
Bilan biologique
■ Numération-formule sanguine
■ Taux de prothrombine
■ Temps de céphaline activé
■ D-dimères
■ Mutation du facteur V Leiden
■ Mutation G20210A de la prothrombine
■ Protéines C, S et de l’antithrombine III
■ Dosage de l’homocystéine
■ Anticorps anticardiolipines, et LAC
■ Anti-B2GP1
■ En présence d’un point d’appel clinique :
- bilan thyroïdien (T4, TSH)
- bilan auto-immun (facteurs antinucléaires, anti-ADN, etc.)
■ Quel est le pronostic?
Prognosis of Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis:
Results of the International Study on Cerebral Vein and
Dural Sinus Thrombosis (ISCVT)
José M. Ferro, et al. 2004
❑79% bon pronostic
❑8% Handicap mineur
❑5% Handicap sévère
❑8% décès
Hulusi Behçet
1881-1948
MALADIE DE BEHCET
INTRODUCTION
■ Vascularite systémique touchant le
système veineux et artériel.
■ Maladie générale caractérisée par la
triade associant: aphtes buccaux,
aphtes génitaux et uvéites.
■ Prédisposition génétique: HLAB51
■ Très fréquente au Japon et au
Moyen-Orient.
Prévalence: Route de la soie
Epidemiologie
La Turquie a la prévalence la plus élevée (80-370
cas / 100.000).
Manifestations cliniques
A- Atteinte cutanéo-muqueuse
■ Aphtes buccaux 98 %
■ Aphtes génitaux 60 à 65 % : scrotum, vulve et
vagin ;
■ laissent des cicatrices dépigmentées
■ Erythèmes noueux
■ Pseudofolliculite : bras, jambes, paumes et
plantes du pied
■ Hyperréactivité cutanée aspécifique : pathergy
test
Aphtose bipolaire
1. Aphtes buccaux
Ulcération lenticulaire à bord net taillé
à l’emporte pièce avec un fond d’aspect
beurre frais, évolution vers la
cicatrisation sans laisser de séquelles.
Aphtose bipolaire
2. Aphtes génitaux
• Mêmes caractéristiques
• Laissent parfois des cicatrices
diagnostic rétrospectif
• Siége: vulve, scrotum, sillon
balanopréputial
Manifestations cutanées
1. Pseudofolliculite
Pustules amicrobiennes non centrées par
un poil siégeant au niveau du tronc ou
des membres inférieurs.
Manifestations cutanées
2. Hyperréactivité cutanée non spécifique
Réaction cutanée papuleuse ou pustuleuse
secondaire à une effraction ou injection
(Iv ou Id):
Intradermoréaction à l’eau distillée entraîne
une lésion papuleuse = test de pathergie
Manifestations cutanées
3. Autres lésions cutanées
Lésions acnéiformes, érythème noueux,
nodules sous cutanés
Atteinte oculaire
■ Fréquente, précoce et grave:
- Uvéite antérieure
- Uvéite postérieure: risque de cécité
- Vascularite rétinienne
- Pronostic oculaire sévère
Manifestations vasculaires
- Thromboses veineuses: 30 %:
• superficielles : fugaces et migratoires
• profondes touchant les gros troncs (VCS, VCI, Sd
Budd Chiari)
- Atteinte artérielle 30 %:
thromboses, sténoses, anévrismes
souvent pluri-focales, engagent le pronostic vital
Atteinte articulaire
■ Arthralgies.
■ Mono ou oligoarthrite des grosses
articulations.
■ Atteinte axiale avec sacroliite
Neuro Behcet
■ Méningite ou méningoencyphalite.
■ Myélite transverse: paraparésie,
troubles sensitifs et sphinctériens.
■ Encéphalite et myéloencéphalite.
■ Thrombophlébites cérébrales: céphalées
HTIC ----> intérêt: angio- IRM.
Atteinte digestive
Ulcérations: œsophage, grêle, colon
Diagnostic différentiel avec MICI
Atteinte cardiaque
■ Péricardite
■ IDM, angor
■ Myopéricardite : IC sur
cardiomyopathie dilatée
■ Endocardite aiguë ou subaiguë,
insuffisance valvulaire
BIOLOGIE
■ Syndrome inflammatoire (Vs ↑, CRP,
fibrinogéne) au moment des poussées
graves.
■ L’absence du Sd inflammatoire n’
élimine pas le Dc.
■ Il n’y a pas d’anomalies de la
coagulation dépistables par les
techniques actuelles.
DIAGNOSTIC POSITIF
.
Maladie de Behçet
Critères internationaux 2013
Le diagnostic est retenu si le score est 4
Atteinte ophtalmologique .................................................. 2points
Aphtose génitale .............................................................. 2 points
Aphtose buccale .............................................................. 2 points
Manifestations cutanées .................................................... 1 point
Manifestations neurologiques ............................................. 1 point
Manifestations vascularires ................................................ 1 point
Test de pathergie ..............................................................1 point
Diagnostic différentiel
■ L’aphtose buccale bénigne récidivante
■ Les lésions buccales induites par le virus herpès
■ Les MICI
■ La maladie coeliaque
■ Les ulcérations buccales du lupus érythémateux
systémique
■ Les maladies bulleuses avec atteinte de la cavité
buccale (pemphigoïde, pemphigus vulgaire,
pemphigoïde cicatricielle)
■ Le lichen plan.
Diagnostic différentiel
■ La sarcoïdose, érythème noueux, uvéite
■ Le syndrome de Reiter: ulcérations orales
et génitales, arthrite érosive; urétrite et
sacro-iliite
■ Les MICI
■ Une sclérose en plaques: atteinte
neurologique prédominante
EVOLUTION/PRONOSTIC
■ Formes cutanéomuqueuses et
articulaires: bon pronostic
■ Formes ophtalmologiques: pronostic
fonctionnel visuel ---› risque de cécité
en cas d’atteinte postérieure.
■ Formes neurologiques, anévrysmes
pulmonaires ---› pronostic vital.
TRAITEMENT
A- Moyens
1. Colchicine: 1 à 2 Cp/j
effets indésirables: leucopénie,
hypofertilité reversible, dose léthale
10 mg ---› myolyse et atteintes
cérébrales
2. AINS et antalgiques: atteintes
articulaires.
TRAITEMENT
A- Moyens
3. Les anticoagulants: en cas de
thrombose veineuse profonde.
4. Antiagrégants plaquettaires: aspirine
75 à 300 mg/j.
5. Cyclines en cure de 3 mois pour
améliorer l’atteinte cutanéomuqueuse.
TRAITEMENT
A- Moyens
6. Les corticoïdes en cas d’atteinte grave:
uvéite postérieure, atteinte cérébrale,
vasculaire.
7. Immunosuppresseurs: formes graves
répondant mal aux corticoides: endoxan,
imurel, méthotrexate, ciclosporine,
interferon α, anti-TNF
8. Thalidomide: 50 à 200 mg/j en cas
d’atteinte cutanéomuqueuse grave ne
répondant pas à la colchicine.
TRAITEMENT
B- Indications
✔ Atteinte cutanéomuqueuse et
articulaire.
❖ colchicine
❖ AINS
Atteintes vasculaires, neurologiques et
ophtalmologiques post:
❖ Corticothérapie
❖ Immunosuppresseurs
❖ Interferon α
❖ Anti TNF alpha
