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Table des matières

Première partie introductive de la physiopathologie .......................................................... 3

I. Rappel anatomique du Système nerveux ................................................................... 3

I.1. Origine embryonnaire du système nerveux........................................................... 3

I.2. Organisation générale du système nerveux : Anatomie morphologique et

neuro-anatomie fonctionnelle .............................................................................................. 7

I.3. Anatomie fonctionnelle ................................................................................................ 13

I.4. Besoins physiologiques du système nerveux .......................................................... 33

I.5.Vascularisation du système nerveux : cerveau et moelle ................................... 35

I.6. Besoins nutritionnels du système nerveux .............................................................. 37

I.7.Protection du système nerveux ..................................................................................... 39

I.8.Cytophysiologie neuronale ............................................................................................... 41

Deuxième partie : Physiopathologie du système nerveux ............................................. 48

2.1. Mécanismes de la mort neuronale et de la mort du cerveau ......................... 48

2.2. Avenues étiologiques en neurolo gie et facteurs de risque de maladies

neurologiques ............................................................................................................................... 51

Troisième partie : Sémiologie neurologique, signes cliniques et examens

complémentaires............................................................................................................................. 53

3.1. Introduction ......................................................................................................................... 53

3.2. Interrogatoire ou Anamnèse. ....................................................................................... 53

3.3. Observation neurologique .............................................................................................. 54

3.3.1. Examen de la vigilance et fonctions supérieures .......................................... 54

Examen du niveau de vigilance......................................................................................... 54

3.3.2. Examen des nerfs crâniens ................................................................................... 57

3.3.3. Examen de la motricité ........................................................................................... 58

3.3.4. Etude de la coordination, de l’équilibre et de la marche ........................... 61

3.3.5. Etude de la sensibilité .............................................................................................. 62

3.3.7. Etude des troubles trophiques ............................................................................. 64

3.3.8. Examen de la colonne rachidienne ..................................................................... 64

3.3.9. Examen psychiatrique ............................................................................................. 64

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3.4. Signes et grands syndromes en neurologie .......................................................... 65

3.4.1. Troubles de la motricité volontaire ..................................................................... 65

3.4.2. Troubles de la sensibilité, douleurs et céphalées ......................................... 69

3.4.3 La sémiologie des nerfs crâniens ........................................................................ 72

3.4.4. La sémiologie de la marche, de l’équilibre et de la coordination............ 80

3.4.5. Tremblements et mouvements involontaires : syndrome

extrapyramidal......................................................................................................................... 83

3.4.6. Syndrome méningé .................................................................................................. 86

3.4.7. Hypertension intracrânienne et hydrocéphalies ............................................ 87

3.4.8. Les hydrocéphalies ................................................................................................... 89

3.4.9. Les grands syndromes topographiques (Travaux pratiques) ................... 90

3.4.10. Troubles du sommeil ............................................................................................. 91

3.4.11. Troubles du système neurovégétatif ............................................................... 93

3.5. Démarche clinique en neurologie et examens paracliniques ..................... 95

4.1. Ponction lombaire et étude du LCR ou LCS ............................................................ 96

4.2. Radiographies standards ............................................................................................. 97

4.4. Scanner ou Tomodensitométrie ............................................................................ 99

4.5. Imagerie par Résonance Magnétique (IRM)..................................................... 99

4.6. Autres examens........................................................................................................... 99

4.7. Electroneuromyographie (ENMG) ....................................................................... 100

4.8. Bilan neuropsychologique ...................................................................................... 100

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Première partie introductive de la physiopathologie

I. Rappel anatomique du Système nerveux

I.1. Origine embryonnaire du système nerveux

I.1.1.Neurulation primaire et formation des crêtes neurales

Le système nerveux est le premier système qui se développe

pendant la période embryonnaire et le dernier à terminer son
développement (Tableau I). Il commence son développement à 18 jours
de la fécondation, au même moment que le système cardiovasculaire mais
ce dernier termine très tôt son développement à 56 jours alors celui du
système nerveux se poursuit jusqu’à 180 jours.

Tableau I. Développement et organisation générale du corps humain

Appareil ou Systèmes Période de développement Observations

prénatal à partir de la
fécondation

Système nerveux 18 à 180 jours Période de viabilité fœtale

Naissance avant 6 mois
correspondant à l’avortement

Système cardio-vasculaire 18 à 56 jours

Système squelettique 21 jours à 63 jours

Appareil digestif 22 jours à 63 jours

Organes de sens 24 jours à 196 jours

Appareil respiratoire 27 jours à 180 jours

Appareil génito-urinaire 24 jours à 100 jours

Source : chronologie du développement de l’embryon humain.

(Millen JW ; Timing of human congenital malformations. Dev Med child neurol.
1963, 5: 343-350)

Le système nerveux se forme au stade de la Gastrula pendant la

période embryonnaire, à la fin de la 3ème semaine après la fécondation et
la mise en place du 3ème feuillet embryologique qui est le mésoblaste. Le
mésoblaste se forme à partir de l’ectoblaste et entre ce dernier et
l’endoblaste.
Le premier événement de la formation du futur système nerveux est
l’apparition, au 19ème jour, de la plaque neurale se développant en avant
de la ligne primitive sous forme d'un épaississement médio-sagittal de
l'ectoblaste.
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La plaque neurale a une extrémité céphalique large qui est à

l'origine du futur cerveau et une portion caudale étroite, dévolue à la
formation de la moelle épinière.
Très rapidement, la plaque neurale va se transformer en gouttière
neurale par excavation, en bourrelets neuraux et crêtes neurales. La
gouttière va se fermer pour donner lieu au tube neural dès le 25 èmejour
(Figure 1). La fermeture du tube neural commence dans la région
cervicale, à mi-longueur de l'embryon et progresse alors simultanément
en direction céphalique pour aboutir au neuropore antérieur qui se ferme
au 29ème jour, et en direction caudale pour la fermeture du neuropore
postérieur au 30èmejour.
La non fermeture du neuropore postérieur donne lieu à une
malformation appelée spina bifida, la malformation la plus fréquente du
SN caractérisée par l’absence des arcs postérieurs de vertèbres, celle du
neuropore antérieur donne lieu à l’anencéphalie, l’absence de formation
du cerveau. La lame terminale constitue la structure dérivée de la
fermeture du neuropore antérieur (voir région télénceplalique basale)

Figure 1. Formation de la gouttière neurale, épiblaste (origine de la

peau), tube neural et crête neurale.
Source : Disque embryonnaire tridermique ; embryology.chi

L’ectoblaste ou l’ectoderme se différencie à 50 % pour le système

nerveux (Tube Neural) et 50% pour la peau. Ainsi, la peau et le système
nerveux ont une même origine embryologique. A considérer la
communauté clinique entre les affections de la peau dites neuro-
ectodermoses ou phacomatoses et les atteintes du système nerveux
central (syndromes neuro-cutanés) : Maladie de Von Recklinghausen,
Sclérose tubéreuse de Bourneville et Maladie de Sturge Weber
(Travaux pratiques).
L’épithélium du tube neural constitue le neuro-épithélium à l’origine
de cellules nerveuses pour le système nerveux central. La lumière du tube
 5

neural constitue le canal épendymaire dans la partie caudale et les

ventricules dans la partie céphalique. Les cellules des crêtes neurales
forment en fait un véritable 4èmefeuillet embryonnaire avec une
organisation segmentaire partielle participant à la formation du tissu
nerveux périphérique (neurones et cellules gliales des systèmes nerveux
sympathique, parasympathique et sensoriel).Elles donnent naissance à de
nombreux types cellulaires différenciés comprenant notamment les
cellules pigmentées de l'épiderme (mélanocytes), les cellules à calcitonine
de la thyroïde, les cellules médullaires des surrénales et certains
composants des tissus squelettique et conjonctif de la tête.
Le tube neural va se différencier en différents organes du système
nerveux central, moelle épinière, canal épendymaire, tronc cérébral,
cervelet, ventricules, le diencéphale et les hémisphères cérébraux, nerfs
optique (II), olfactif (I), cochléovestibulaire (VIII) et l’hypophyse
postérieure.

Le mésoblaste para-axial, constitué de cellules épiblastiques

s'invaginant depuis le noeud primitif et depuis la partie crâniale de la ligne
primitive, forme une paire de condensations cylindriques au contact
immédiat de la notochorde. Dès le début de la troisième semaine, ces
cylindres vont être segmentés en somitomères (métamérisation cranio-
caudale). Les somitomères sont constitués d'amas de cellules
mésoblastiques prismatiques, pluristratifiées enroulées autour d'un axe
central. En dehors des somitomères 1 à 7, qui ne formeront pas de
somites mais participent à la constitution du mésoblaste des arcs
branchiaux, les autres somitomères formeront 42 à 44 somites ou organes
embryonnaires dans l'ordre cranio-caudal à raison de 3-4 par jour et ceci
dès le 25ème jour.
Chez l'homme, 42-44 paires de somites sont mis en place le long de la
notochorde, depuis la région céphalique jusqu'à la queue embryonnaire.
Le nombre de somites est l'un des critères utilisés pour déterminer
l'âge de l'embryon à ce stade du développement. Les somites sont des
organes embryonnaires transitoires formés par la segmentation du
mésenchyme para-axial issu de la gastrulation. Ils contiennent le matériel
cellulaire du squelette axial (sclérotome), de la musculature striée du cou,
du tronc et des extrémités (myotome), ainsi que celui des tissus sous-
cutanés et de la peau (dermatome). Les somites constituent l'unité de
base de la métamérie. La division métamérique de la colonne vertébrale,
du tube neural, de la paroi abdominale et du thorax (côtes) dépend de
l'organisation des somites.
 6

I.1.2.Neurulation secondaire et formation des vésicules cérébrales

Le tube neural se transforme en 3 vésicules cérébrales puis 5 pour

donner naissance aux différents organes du système nerveux central.
Avant le 25èmejour, alors que le neuropore antérieur est encore ouvert, le
tube neural se renfle d'avant en arrière en 3 vésicules:
▪ le prosencéphale ;
▪ le mésencéphale ;
▪ le rhombencéphale.
Ces vésicules subissent une inclinaison à concavité ventrale due à deux
sillons qui déterminent la courbure mésencéphalique (au niveau du
mésencéphale) et la courbure cervicale (entre la moelle et le
rhombencéphale). Ces trois vésicules cérébrales primaires sont à l'origine
du SNC à l'exception de la moelle épinière. Elles abritent en outre les
organes des sens centraux : l'odorat, la vue et l'ouie.
En effet, les vésicules optiques s'évaginent à partir de l'épithélium
neural du prosencéphale en direction latérale où elles induisent les
placodes cristalliniennes dans l'ectoblaste. Les placodes olfactives sont
induites par le mésoblaste adjacent, puis par deux évaginations de
l'épithélium neural (les bulbes olfactifs) de la région prosencéphalique
frontale. Les vésicules otiques, se développent dans l'ectoblaste adjacent
au rhombencéphale, par évagination des placodes otiques induites par
l'épithélium neural du myélencéphale.

Tableau II. Différenciation du tube neural en organes du système nerveux

Tube neural Vésicules cérébrales vésicules cérébrales Organes dérivés cavités
Primitives secondaires associées

Source : Disque embryonnaire tridermique ; embryology.chi

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Les vésicules cérébrales secondaires se forment dès la 5ème semaine. A

partir de la 5ème semaine, le prosencéphale se divise en télencéphale et
diencéphale, et le rhombencéphale en métencéphale et myélencéphale, le
mésencéphale ne se divisant pas, ils se forment donc 5 vésicules
cérébrales secondaires (Tableau II).
A partir de la partie restante du tube neural, la moelle épinière se
différencie rapidement entre la 6ème et la 10èmesemaines. La neurulation
secondaire nécessaire à la formation de la moelle se fait à partir de
l’éminence caudale, une structure dérivée de la ligne primitive qui
disparaît avant le 29ème jour. L’éminence caudale entraîne l’allongement
de la partie caudale du tube neural.
TP : Présenter l’organisation tissulaire du système nerveux et son
organisation générale

I.2. Organisation générale du système nerveux : Anatomie

morphologique et neuro-anatomie fonctionnelle

La neurologie est une branche de la médecine consacrée à l’étude,

au traitement et à la prévention des maladies du système nerveux.
Le système nerveux comprend deux parties:
▪ le système nerveux central. qui comprend l’encéphale et la
moelle spinale ;
▪ le système nerveux périphérique, qui comprend l’ensemble des
nerfs, nerfs crâniens, nerfs spinaux, nerfs sympathiques et
parasympathiques du système nerveux autonome.

Figure 2. Organisation générale du Système nerveux (Image Google).

 8

I.2.1. Encéphale
L’encéphale comprend:
▪ les hémisphères cérébraux ;
▪ le tronc cérébral qui comprend de haut en bas le mésencéphale
(ou pédoncules cérébraux), le pont (ou protubérance) et le bulbe
(ou moelle allongée) et
▪ le cervelet.
Chaque hémisphère cérébral est subdivisé en régions appelées lobes. On
distingue à la surface du cerveau le lobe frontal, le lobe pariétal, le
lobe occipital et le lobe temporal. Les lobes sont séparés entre eux par
des sillons:
• le sillon central (ou rolandrique) entre lobe frontal et lobe pariétal:
• le sillon latéral (ou scissure de Svlvius) situé en dessous du lobe
frontal et du lobe pariétal, et au-dessus du lobe temporal;
• le sillon pariéto-occipital. entre lobe pariétal et lobe occipital:
• en revanche. il n y a pas de limite nette entre lobe occipital et lobe
temporal.
Au fond du sillon latéral. il existe un 5ème lobe, le lobe de l’insula. Il
n’est pas visible à la surface du cerveau car il est recouvert par les lobes
frontal, pariétal et temporal.

Figure 3. Différents Lobes et scissures cérébraux (Image Google).

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Figure 4. Lobes et aire cérébraux fonctionnels (Image Google).

Les différentes parties du corps sont représentées au niveau

du cortex cérébral, ce qui constitue la somatotopie. Il existe aussi
des modules cérébraux, des zones ou réseaux du cerveau assurant
des fonctions spécifiques, il s’agit des localisations cérébrales
fonctionnelles ; comme les aires cérébrales.

Figure 5. Bonhomme de Penfield, le moteur à gauche et le sensitif

à droite (Image Google).

Entre les 2 hémisphères, dans la partie du cerveau dénommée

diencéphale se trouvent les noyaux gris centraux qui sont des structures
cérébrales profondes constituées de substance grise. Les principaux
noyaux gris centraux sont le thalamus, le noyau caudé, le putamen et
le pallidum.
 10

Le putamen et le pallidum forment le noyau lenticulaire. Le noyau caudé

et le putamen forment le striatum. Il y a aussi les structures
neuroendocrines, l’hypothalamus, l’épithalamus ou épiphyse et
l’hypophyse. La voie extrapyramidale est la voie de la motricité
automatique inconsciente. Elle engage les noyaux gris centraux dont le
noyau sous thalamique, et le locus niger du mésencéphale ou la substance
noire. Une atteinte du système extrapyramidal peut se traduire par:
▪ un syndrome parkinsonien, associant akinésie, rigidité plastique et
tremblement de repos
▪ un syndrome choréique;
▪ un syndrome ballique.

Figure 6. Coupe coronale montre les structures impliquées dans la

composante automatique de la motricité volontaire (système
extrapyramidal), les noyaux gris centraux et le locus niger ou la
substance noire (Image Google).

I.2.2. Moelle spinale

La moelle spinale est un cordon allant de la base du crâne (foramen

magnum) jusqu’à la 2ème vertèbre lombaire (L2). Son extrémité
inférieure s’appelle le cône terminal. La moelle spinale présente une
double organisation.
▪ une organisation verticale, correspondant aux faisceaux de
substance blanche qui cheminent dans la moelle
▪ une organisation horizontale, correspondant à l’émergence des
racines sensitives et motrices des nerfs spinaux à chaque étage
somatique.
 11

Au centre de la moelle spinale, la substance grise médullaire forme deux

cornes motrices antérieures, courtes et larges ; Et deux cornes
sensitives postérieures, longues et effilées.

En périphérie, la substance blanche médullaire forme trois cordons:

• antérieur par où passent les faisceaux spinau-thalamique de la
motricité volontaire.
• Latéral par où cheminent Le faisceau pyramidal (motricité) et le
faisceau spino-thalamique (sensibilité grossière et thermo-algique)
dans les cordons latéraux.
• Postérieur par où chemine Le faisceau cordonal postérieur
responsable sensibilité fine et proprioceptive.

Figure 7. Différentes structures de la moelle, substance grise (cornes

antérieure, latérale et postérieure), substance blanche (cordons antérieur,
latéral et postérieur)
Source : LAZORTHES

I.2.3. Système nerveux périphérique

Les nerfs crâniens (12 paires) naissent ou se terminent dans le tronc

cérébral, sauf les nerfs olfactifs (I) et optiques (II) qui rejoignent
directement les hémisphères cérébraux. Les nerfs spinaux (31 paires)
émergent de la moelle spinale, au niveau des cornes postérieures pour les
racines sensitives, et des cornes antérieures pour les racines motrices.

Les nerfs parasympathiques naissent du tronc cérébral (nerf vague) et du

cône terminal (plexus sacré). Les nerfs sympathiques naissent de la
moelle spinale à l’étage cervical, thoracique et lombaire. A part le nerf
 12

vague, les autres nerfs crâniens ayant des contingents parasympathiques

sont des nerfs III, VII et IX.

Figure 8. Distribution de 12 paires des nerfs crâniens

Source : Atlas d’anatomie humaine 3eme édition ; Franck Netter

 13

Figure 9. système serveux peripherique somatique et autonome

Source : Atlas d’anatomie humaine 3eme édition ; Franck Netter

I.3. Anatomie fonctionnelle

Le cerveau est un organe présentant une spécialisation

régionale, c’est-à-dire qu’une fonction neurologique donnée (motricité.
sensibilité, langage) est assurée par une région spécifique ou par
l’association de plusieurs régions spécifiques du cerveau.

I.3.1. Motricité

I.3.1.1. Faisceau pyramidal

Le premier neurone naît de la circonvolution frontale ascendante.

Selon la représentation somatotopique de l’ « homonculus de Penfield
(fig.). Le corps cellulaire se situe au niveau du cortex (aire motrice
primaire, au niveau de la circonvolution frontale ascendante. juste en
avant de la scissure de Rolando). Son axone chemine ensuite dans le
centre semi-ovale, la capsule interne et la partie antérieure du tronc
cérébral. Il assure l’innervation motrice des nerfs crâniens (grâce aux
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fibres corticonucleaires) en croisant la ligne médiane au niveau de

chaque noyau de chaque nerf crânien moteur (III, IV, V, VI, VII, IV, X, XI,
XII).

Figure 10. Voies corticonucleaires ou corticobulbaire (image

Google)
Le reste du faisceau pyramidal poursuit son cheminement vers la moelle
spinale (Faisceau corticospinal). 80 à 90% de fibres du faisceau
pyramidal corticospinal après leur décussation à la partie basse du bulbe,
vont situer dans le cordon latéral de la moelle spinale, puis fait relais
dans la corne antérieure de la moelle spinale, avec le second
motoneurone. Il est responsable de la motricité des muscles des
membres. 10 à 20 % des fibres du faisceau corticospinal restent du coté
homolatéral et va décuser à l’endroit de l’émergence du 2e motoneurone
correspondant. Il est responsable de la motricité des muscles axiaux.
Le deuxième neurone moteur ou motoneurone naît de la corne
antérieure de la moelle spinale (où se situe son corps cellulaire) et en sort
par la racine antérieure de la moelle spinale pour assurer l’innervation
motrice des mus cles squelettiques.
 15

Figure 11. Voies pyramidales (image google)

I.3.1.2. Le système extra pyramidal

Il met en jeu le locus niger situé dans le mésencéphale ainsi que le

striatum (noyau caudé et putamen). Il existe également des boucles
cortico-sous-corticales permettant une régulation entre le cortex et ces
structures dites sous-corticales. Une atteinte du système extrapyramidal
peut se traduire par : un syndrome parkinsonien associant akinésie,
rigidité plastique et tremblement de repos ; un syndrome choréique et
syndrome ballique.
 16

Figure 12. Système nerveux extrapyramidal (image google)

I.3.1.3.Système cérébelleux

Il met en jeu le cervelet et ses boucles fonctionnelles avec les

noyaux rouges et le thalamus. Il est utile pour permettre coordination et
harmonie du mouvement, le maintien de l’équilibre et le renforcement du
tonus postural.
Une atteinte à son niveau entraîne:
▪ un syndrome cérébelleux statique en cas d’atteinte vermienne :
ataxie à la marche avec élargissement du polygone de
sustentation, danse des tendons. marche pseuclo-ébrieuse:
▪ un syndrome cérébelleux cinétique en cas d’atteinte
hémisphérique : dysmétrie, dyschronométrie, adiadococinésie.

I.3.2. Sensibilité

I.3.2.1. Voie lemniscale, ou cordonale postérieure

Suite à un stimulus distal cutanéo-articulaire, le premier neurone

de cette voie lemniscale est activé au niveau des récepteurs
périphériques, sa dendrite cheminant dans le nerf périphérique, son corps
cellulaire étant situé dans le ganglion spinal. Son axone se trouve dans la
racine postérieure de la moelle spinale, chemine dans le cordon postérieur
de la moelle spinale sans croiser la ligne médiane et fait relais avec le
 17

second neurone dans le tronc cérébral au niveau du bulbe. Le deuxième

neurone naît au niveau de la moelle allongée (bulbe), décusse à la partie
basse de la moelle allongée, chemine dans le lemnisque médian puis fait
relais au niveau du thalamus (noyau ventral postéro-latéral). Le
troisième neurone naît du thalamus et gagne le cortex pariétal dans la
zone correspondant au récepteur périphérique initial, le cortex sensitif
primaire, au niveau de la circonvolution pariétale ascendante en arrière
immédiat de la scissure de Rolando (Voir la distribution somatotopique de la
sensibilité est proche de celle de la motricité, représentée par l’homonculus de
Penfield).

La voie lemniscate (cordonale postérieure) est la voie:

▪ du tact épicritique, ou tact fin, permettant la localisation précise
des stimuli ;
▪ de la sensibilité profonde. regroupant le sens de position des
articulations (proprioception), la sensibilité à la pression ou aux
vibrations (pallesthésie).
La voie lemniscale comporte trois neurones dont les corps cellulaires
sont situés dans les ganglions sensitifs, la moelle allongée et le
thalamus.

Figure 13. Trajet du faisceau méniscal responsable de la sensibilité

profonde et du tact épicritique (image Google)
 18

I.3.2.2.Voie extra-lemniscale ou spinothalamique

Suite à un stimulus périphérique cutané, le premier neurone de

cette voie extra-lemniscale est activé au niveau des récepteurs. Sa
dendrite véhicule le stimulus de façon centripète via le nerf périphérique,
jusqu’au corps cellulaire qui est situé dans le ganglion spinal postérieur.
Après décussation des fibres extra-emniscales au même niveau que leur
point d’entrée dans la moelle spinale, les axones gagnent ensuite le
cordon antéro-latéral de la moelle spinale. Le deuxième neurone de
cette voie sensitive se trouve dans le thalamus et relaie les signaux de
façon multiple (pariétale ascendante, mais aussi hypothalamus, système
limbique).
La voie extra-lemniscale (spinothalamique) est la voie:
▪ du tact prothopatique ou tact grossier;
▪ de la sensibilité thermique et douloureuse.
La voie extra-lemniscale comporte trois neurones dont les corps cellulaires
sont situés dans les ganglions sensitifs et le thalamus.

Figure 14. Le trajet du faisceau extralémniscal

Source : LAZORTES
 19

Figure 15. Différents niveaux d’atteinte des voies sensitives

Source : Atlas de poche de physiopathologie, Florian Lang et Stefan
Silbergnal ; Flammarion 2000
 20

Figure 16. Différents récepteurs cutanés

Source : Neurohistologie

I.3.2.3. Sensibilité inconsciente

Elle conduit des influx proprioceptifs en provenance des

articulations, tendons et fuseaux neuro-musculaires pour renseigner le
cervelet sur la position des segments de membres, la statique et l'état du
tonus musculaire. C'est un réflexe non conscient.

Le prolongement central du protoneurone pénètre la moelle épinière au

niveau de la zone marginale, puis fait relai avec un deutoneurone au
niveau de la corne postérieure (plus précisément la colonne thoracique de
Clarke).

Pour la sensibilité profonde inconsciente qui vient des membres inférieurs

et de la partie inférieure du tronc : les prolongements des corps cellulaires
des deutoneurones traversent la base de la corne dorsale pour aller
former un faisceau dans la partie postérieure du cordon latéral ; c’est le
faisceau spino-cérébelleux dorsal ou faisceau spino-cérébelleux direct de
Flechsig. Ces fibres remontent verticalement vers le cervelet qu’elles
atteignent par le pédoncule cérébelleux inférieur homolatéral.

Pour la sensibilité profonde inconsciente qui vient des membres supérieurs

et de la partie supérieure du tronc ; les prolongements centraux des
protoneurones gagnent le noyau cunéiforme latéral de Von Monakoff situé
dans la moelle allongée du tronc cérébral. Puis les prolongements des
deutoneurones constituent le faisceau cunéo-cérébelleux qui gagne le
 21

cervelet avec le faisceau spino-cérébelleux dorsal par le pédoncule

cérébelleux inférieur homolatéral.

Le faisceau spino-cérébelleux ventral ou croisé de Gowers a son origine

dans la lame VII. Les fibres de ce faisceau croisent la ligne médiane dans
la commissure blanche et remontent vers le cervelet le long du bord du
cordon latéral controlatéral en avant du faisceau spino-cérébelleux dorsal.
Il remonte ensuite dans toute la hauteur du tronc cérébral pour croiser à
nouveau la ligne médiane et gagner le cervelet par le pédoncule
cérébelleux supérieur. Ce faisceau renseigne le cervelet sur le niveau
d'activité des systèmes contenus dans les réseaux interneuronaux de la
moelle épinière.

I.3.3. Perception et contrôle de la douleur

La douleur est définie comme « une expérience sensorielle et affective

désagréable associée à des dommages réels ou potentiels aux tissus »
(Association internationale pour l’étude de la douleur).

Les structures suivantes sont sensibles aux stimuli nociceptifs :

1) Nerfs afférents
2) Vaisseaux sanguins plus les artères
3) Peau et muqueuses
4) Cornée
5) Muscles
6) Périoste
7) Os spongieux
8) Dentine et pulpe
9) Membrane synoviale
10) Cœur
11) Plèvre pariétale
12) Péritoine pariétale
13) Tube digestif par distension ou inflammation
14) Bassinet, uretère et urèthre
15) Testicule.
16) Méninges
La sensation de la douleur est contrôlée à deux niveaux.
▪ Au niveau de la moelle par le système lemniscal agissant sur la
corne postérieure de la moelle (Gate control) ;
▪ Au niveau central passant par la substance grise périaqueducale
(SGPA).
La SGPA contient une forte concentration de neuropeptides opioïdes et des
neurones se projetant sur des régions qui contrôlent la transmission de la
douleur.
 22

La SGPA travaille sous l’action du noyau paraventriculaire de

l’hypothalamus et active les neurones sérotoninergiques du raphé
au niveau du tronc cérébral puis les neurones enképhalinergiques de la
corne postérieure

Figure17. Les voies de contrôle de la douleur (Image Google)

I.3.4. Anatomie fonctionnelle du cervelet

Le cervelet est l’organe qui permet de coordonner les activités

motrices, Il comprend très schématiquement trois régions :

▪ l’archéocervelet, ou lobe flocculo-nodulaire, contrôle l’équilibre ;

▪ le paléocervelet, situé principalement dans la région vermienne
(partie médiane du cervelet), contrôle le tonus de posture ;
▪ le néocervelet, situé principalement dans les hémisphères
cérébelleux (de part et d’autre du vermis), contrôle l’exécution des
mouvements.

I.3.5. Langage

Les informations sensorielles initiales peuvent provenir de l’audition

(projection sur le gyrus de Heschl en temporal gauche) ou de la vision
(lecture, projection sur des structures occipitotemporales gauches). Ces
signaux sont intégrés dans l’aire de Wernicke en temporo-pariétal
postérieur gauche (compréhension verbale), puis transitent par le
faisceau arqué jusqu’à l’aire de Broca en avant du pied de la
 23

circonvolution frontale ascendante gauche qui a pour rôle la

programmation phonologique de la réponse verbale (production verbale).

Figure 18. Voies de perception, de traitement et d’expression du langage

Source : Atlas de poche de physiopathologie, Florian Lang et Stefan
Silbergnal ; Flammarion 2000

Tableau III : Differents types d’aphasies

 24

Source : Atlas de poche de physiopathologie, Florian Lang et Stefan

Silbergnal ; Flammarion 2000

I.3.6.Olfaction

Le nerf I ou nerf olfactif est le nerf de l’odorat, le seul nerf de

l’organisme qui se régénère, Il est situé au plafond de la cavité nasale sur
la lame criblée de l’ethmoïde, sous le lobe frontal.

Les fonctions suivantes sont à retenir pour l'odorat :

1. Sécrétions salivaires et gastriques par des odeurs agréables et

inversement ;
2. Mise en garde contre des aliments avariés par des odeurs
déplaisantes ;
3. Surveillance de l'hygiène corporelle (odeurs de sueur,
d'excréments) ;
4. Reconnaissance d'information sociale au travers d'odeurs
reconnues comme « familières » ou « étrangères » ;
5. Comportement sexuel ;
6. Affectivité en général (sentiment d'envie et de dégoût par
exemple).

Les structures nerveuses impliquées dans l’odorat sont présentées dans la

figure ci-après
 25

Figure 20. Les structures nerveuses impliquées dans l’audorat

Source : Atlas d’anatomie humaine 3eme édition ; Franck Netter

I.3.7. Goût
La sensation gustative est assurée par les nerfs VII (2/3 antérieur
de la langue), IX (1/3 postérieur de la langue) et X pour les structures
au-delà de la langue.
Le noyau solitaire du bulbe reçoit les informations de la périphérie pour
les transmettre au thalamus, qui les envoie ensuite au cortex pariétal et
insulaire.
 26

Figures 21. Structures nerveuses chargées de la sensibilité gustative

Source : Atlas de poche de physiopathologie, Florian Lang et Stefan

Silbergnal ; Flammarion 2000

Figures 22. Différentes régions de la langue et leurs différents gouts

perçus (image Google)

I.3.8. Audition et l’équilibre

L’audition part de l’activité des mécanorécepteurs situés dans l’oreille

interne pour le nerf cochléaire qui fait partie du nerf VIII. L’équilibre
dépend du système vestibulaire.

L’audition part de l’activité des mécanorécepteurs situés dans l’oreille

interne pour le nerf cochléaire qui fait partie du nerf VIII. L’équilibre
 27

dépend du système vestibulaire. Le nerf cochléaire entre dans le tronc

cérébral pour atteindre les noyaux cochléaires à la jonction bulbo
protubérantielle. Les noyaux cochléaires se projettent sur les noyaux
olivaires supérieurs et sur le lemnisque hétérolatéral puis les influx
auditifs sont transmis aux tubercules quadrijumeaux inférieurs(ou
collicules inférieurs) puis au niveau du thalamus (corps géniculé médial)
qui transmet les informations au lobe temporal. Chaque oreille est
représentée de deux côtés du bulbe au cortex. L’étude de la conduction
des vibrations au niveau de l’os et au niveau aérien montre que la
conduction aérienne est supérieure à la conduction osseuse, ce qui
correspond au test de Rinné positif, alors que le test de Weber indique
la latéralisation de la conduction osseuse qui est égale entre les deux
oreilles à l’absence de toute surdité du fait de l’équilibre entre la
conduction aérienne et osseuse.

Les troubles de l’audition : la surdité de conduction en cas

d’affection de l’oreille externe ou de l’oreille moyenne et surdité de
transmission sensorielle ou de perception en cas d’atteinte de l’oreille
interne (en cas de prise de quinine)

Les examens réalisés pour détecter les troubles auditifs :

Acoumétrie comme étude de la réaction aux bruits, à la sonnerie et
Audiométrie qui permet de tracer une courbe de l’audition.

La diminution de l’audition est mesurée en augmentant l’intensité jusqu’à

ce que le seuil d’audibilité soit atteint. L’unité de mesure est le décibel
(db). L’ audibilité pour le sujet normal est de 0 à 120db.

NB : Rôle de l’audition dans l’acquisition du langage : pour acquérir le

langage, il faut que les centres de l’audition au niveau cortical et les voies
auditives soient intègres. Il faut entendre et comprendre le langage des
autres (adultes). Les centres de l’audition au niveau du cortex cérébral
sont opérants depuis la fin du 5ème mois de la grossesse (pour des sons
dont l’intensité est supérieure à 100db).

I.3.9. Vision

Les photorécepteurs sont situés au niveau de la rétine.

Les voies visuelles, qui transmettent l’information, comprennent les nerfs
optiques, le chiasma, les bandelettes optiques, les corps géniculés
latéraux et les radiations optiques. Les voies visuelles se terminent à la
face interne du lobe occipital. sur les berges de la scissure calcarine : c’est
le cortex visuel primaire. La nature d’un déficit visuel varie selon le niveau
de l’atteinte des voies visuelles.
Trois voies fonctionnelles à retenir en rapport avec l’importance du
système visuel :
 28

1. Voie rétino-géniculo-striée: voie primaire, système géniculo-

strié, 80 % des fibres du nerf optique vers cortex primaire ;
2. Voie retino-tectale ou retino-colliculaire, systeme tecto-
pulvinarien, 10 % des fibres du nerf optique vers cortex
secondaire
3. Noyau suprachiasmatique de l’hypothalamus, Noyau
paraventriculaire, pre-tectum, 10 % restants : informations
sur présence/absence de lumière : Horloge biologique,
diamètre pupille.
L’activité visuelle mobilise 30% de l’activité corticale alors que
l’audition le fait pour 8% pour le toucher et l’audition pour 3%.

Figure 23 a. voies optiques (image google)

 29

Figures 23 b. Atteinte des voies visuelles

Legende : a=perte de la vue à un œil par atteinte du nerf optique
du même coté de la lésion ;b=hémianopsie bitemporale par atteinte
du chiasma optique ;c=hémianopsie laterale homonyme droite par
atteinte du tractus ou de la bandellette optique gauche ;
d=hemianopsie laterale homonyme droite par atteinte des radiations
optiques temporale et pariétale gauche.
Source : Atlas de poche de physiopathologie, Florian Lang et Stefan
Silbergnal ; Flammarion 2000

I.3.10. Mémoire
La mémoire est une fonction du cerveau qui permet de capter,
coder, conserver et restituer les stimulations et les informations que nous
percevons. La mémoire nous permet d’apprendre par le stockage et la
récupération des informations, ce qui nous permet de connaitre, de nous
repérer et d’évoluer dans le monde qui nous entoure. C’est une fonction
de base de notre activité intellectuelle. Il existe plusieurs types de
mémoire selon L. Squire, qui constituent la connaissance.
 30

Les mémoires

Mémoire à court terme Mémoires à long terme

-Mémoire de travail

Mémoire déclarative Mémoire non déclarative

(conscient/explicite) (inconscient/implicite)
– Amorçage
– Apprentissage des
Sémantique Episodique procédures

La mémoire de travail ou mémoire immédiate

Elle est utilisée pour la manipulation de l’information. Elle
correspond à un stockage de l’information qui ne dure que 20 secondes en
l’absence de consolidation mnésique. Les structures indiquées sont
impliquées dans la mémoire de travail, sous le contrôle préfrontal
associatif, responsable de l’attention.

Figure 24. Substrats anatomiques de la boucle phonologique de la

mémoire du travail verbal (aire de Broca et gyrus supra marginal) et du
calepin visuo-spatial (cortex pariétal postérieur et Cortex occipital
antérieur et temporal inferieur.

En cas de consolidation, on parle de mémoire à long terme.

Exemples d’utilisation de la mémoire de travail: retenir un numéro de
téléphone pour le composer immédiatement après ; retenir ce que le
professeur vient de dire et prendre note immédiatement, retenir la
commande d’un client dans un restaurant.
 31

La mémoire à long terme procédurale (inconsciente)

C’est la mémoire des compétences acquises à force d’entraînement
(se souvenir de comment on fait du vélo par exemple). Cette mémoire
dépend de l’activité du cervelet en relation avec les aires motrices et
sensorielles.
La mémoire à long terme déclarative (consciente), avec ses deux
sous-types, est prise en charge par l’hippocampe et les régions du
système limbique lui associées.

Figure25. les structures du système limbique impliquées dans la

mémoire

La mémoire épisodique pour les faits datés, localisés avec un contexte

personnel (par exemple. se souvenir de ce qu’on a mangé la veille, avec
qui et dans quel état d’esprit l’on était. ou bien se souvenir d’un match de
football particulier avec tout le contexte environnant au moment où cet
événement s’est produit). la mémoire épisodique comporte trois phases,
l’encodage, le stockage et la récupération.
La mémoire sémantique : les connaissances que nous avons. La
mémoire sémantique peut être spécifique au sein d’une profession ou
d’autres groupes, par exemple les infirmiers savent (ou devraient savoir)
interpréter les signes vitaux.
Deux aspects fonctionnels de la mémoire : la mémoire rétrograde
pour les informations anciennes ou faits anciens et la mémoire
antérograde pour l’apprentissage des faits nouveaux ou des nouvelles
données. Les figures ci-après montrent le déroulement des processus
cognitifs qui engagent les organes de sens, la perception, l’organisation de
la mémoire et le traitement des informations suivant des voies courte et
longue.
 32

Figure 26. Le processus de consolidation de la mémoire

(image Gogle)

Fonctions cognitives de base

Registre sensoriel

Perception
Sélective

Partagée ou divisée
Attention

Soutenue

A court terme
Mémoire

A long terme

Résolution des Raisonnement

Langage problèmes

Fonctions exécutives: planification, inhibition et flexibilité

Administrateur central
 33

Figure 27. Voies de réponse aux stimuli émotionnels, voie courte

thalamo-amygdalienne (réponse immédiate et impulsivité), voie longue
thalamo-cortico-amygdalienne et thalamo-cortico-hipocampo-
amygdalienne (image Google)

I.4. Besoins physiologiques du système nerveux

Le cerveau représente 2% du poids corporel, soit 1,2kg pour un

homme de 60kg, mais consomme 20% d’oxygène disponible.
Il reçoit 15% du débit sanguin, soit 750ml par minute de 5000 ml de
sanguin pompé par le cœur. Un débit sanguin de 50ml/min/100mg de
tissu cérébral est requis chez l’adulte, la nécrose ischémique se produit
pour un débit inférieur à 10 ml.
Ce débit sanguin reste constant quelle que soit la position. Le cerveau, la
moelle et les nerfs consomment 140 grammes de glucose par 24 h alors
que les hématies ne consomment que 30 grammes (Samson Wright et al,
Physiologie appliquée à la médecine, Flammarion Médecine Sciences,
1973, p459).
Un apport de glucose améliore la fonction cognitive chez l’adulte
pendant 15–60 minutes, cela par rapport à un contrôle à zéro calorie et
après un jeûne d’une nuit.
Un manque d’oxygène de plus de 4 à 5 minutes entraîne des
dommages de même que un manque de glucose de plus de 10 à 15
minutes. Le métabolisme anaérobique du glucose s’accompagne d’une
 34

production de l’acide lactique. Avec une saturation normale en oxygène de

97%, il est extrait 5ml de sang contenant 24ml d’oxygène pour 100ml de
sang et il est possible d’extraire ces 5ml même quand la saturation en
oxygène tombe à 89%. Les fortes pressions tissulaires en oxygène
(oxygène hyperbare) sont toxiques pour le cerveau, après une exposition
de 30 à 60minutes, elles provoquent des convulsions sans signes
prémonitoires et suivies de coma. La toxicité de l’oxygène peut se
manifester par des nausées, clonies, vertiges, troubles de la vision,
irritabilité et désorientation. L’oxygène moléculaire (O2) subit l’oxydation
et se transforme en radicaux libres oxygénés en grande quantité
dépassant les capacités de défense antioxydantes de l’organisme : anion
superoxyde (02-), eau oxygénée (H2O2), ion hydroxyle (OH-)
Le calcium joue son rôle dans la stabilisation de l’excitabilité des
membranes cellulaires, la transmission de l’influx au niveau des synapses,
l’activité métabolique cellulaire, la transcription des gènes et le
déclenchement de l’apoptose.
L’ouverture des canaux calciques( qui sont lentes par rapport aux canaux
sodiques) peut être provoquée par plusieurs mécanismes :
1. la dépolarisation membranaire (cellules nerveuses et
musculaires ayant plus de canaux calciques) ;
2. l’action d’un ligand externe passant par la protéine G ;
3. l’étirement de la membrane cellulaire ;
4. l’augmentation de la température ;
5. un signal intracellulaire impliquant l’Inositol phosphate (IP) ou
l’AMPc
L’hypocalcémie provoque l’excitation des neurones par
augmentation de la perméabilité membranaire aux ions Na+ avec risque
des convulsions et une augmentation de l’excitabilité neuro-musculaire,
avec crampes. Une diminution de 35 à 50% de la valeur normale
provoque la tétanie, de 9,4 mg % à 6 mg% par exemple. A 4mg%,
l’hypocalcémie est mortelle. L’hypercalcémie diminue l’activité du système
nerveux et neuro-musculaire. Ces effets dépresseurs apparaissent à des
calcémies supérieures à 12mg%.
Le magnésium agit comme un antagoniste du Ca2+ et peut inhiber la
libération de transmetteurs par les synapses du système nerveux et
bloquer de ce fait la transmission synaptique. Il est le bloqueur des
canaux calciques. Ainsi, l’hypomagnesémie (norme : 0,75-0,95 mmol/l) qui
peut être due à une insuffisance d’apport, des pertes rénales ou
digestives, alcoolisme par l’insuffisance de l’ADH, le diabète sucré par
augmentation de la diurèse osmotique ou par l’action des diurétiques,
provoque une hyperexcitabilité neuronale, neuromusculaire, une
hyperréflexive ostéotendineuse et des crampes.
Il est décrit un syndrome de dysfonctionnement viscéral général, du
fait de l’hypokaliémie et l’hypocalcémie qui peuvent lui être associées.
 35

Le mg est un co-facteur de la synthèse de la parathormone qui est

hypercalcémiante. L’hypermagnesémie provoque une diminution de
l'excitabilité neuromusculaire (hyporéflexie) pouvant aller jusqu'au
blocage, des troubles de la formation et de la propagation de l'excitation
cardiaque, des vomissements et une constipation.
Le PH du liquide interstitiel doit être maintenu à 7,4. Son
augmentation à 7,8 ou 8 (alcalose, exemple de l’hyperpnée) provoque des
décharges épileptiques alors que la diminution jusqu’à 7,0 déprime
l’activité cérébrale (coma acido-acétosique).
La température extérieure requise pour un fonctionnement
optimal du cerveau est de 18°. Le cerveau assure la régulation de la
température corporelle par l’activité des centres thermorégulateurs, l’aire
pré-optique de l’hypothalamus et les organes vascularisés de la lame
terminale (OVLT), à ce niveau où il y a un défaut de la barrière hémato-
encéphalique. Les deux structures répondent aux effets des substances
pyrogènes comme les cytokines, interleukines la, Ip, 6, 8 et 11,
l'interféron Ia et y, le TNFa (cachexine), le TNFp (lymphotoxine), et le MIP
(macrophage inflammatory protein). Pour lutte contre la fièvre, le cerveau
augmente sa production de corticolibérine et de l’ADH comme
antipyrétiques endogènes.
L’augmentation de la température au-delà de 37,5°C, provoque des
modifications physiologiques dont la diminution de la TA du fait de la
vasodilatation et de la perte des liquides par sudation. Normalement,
l’augmentation de la température entraîne une augmentation de la
fréquence cardiaque de 8 à 12 cycles par minute par degré. Si la
température atteint 40,50C, pour éviter le coup de chaleur, il se déclenche
une transpiration abondante au niveau du visage qui aide au
refroidissement du sang des veines cérébrales dont le sinus caverneux.
Lors d’une augmentation de longue durée de la température jusqu’ à 40,5
à 430C, il est déclenché le processus de nécrose et d’apoptose des
cellules, en passant un œdème cérébral.
Le seuil d’hypothermie est fixé à 350C, ce niveau de température
déclenche des mécanismes d’adaptation, avec frissons, vasoconstriction
périphérique, tachycardie, augmentation de la consommation du sucre et
d’oxygène jusqu’ à 6 fois plus, donc excitation de 35 à 32 0C. De 32 à
280C, phase d’épuisement, avec absence de douleurs, bradycardie,
arythmies, détresse respiratoire, apathie, hypoglycémie. A une
température corporelle inférieure à 280C, le coma s’installe.

I.5.Vascularisation du système nerveux : cerveau et moelle

La vascularisation de l’encéphale provient de la carotide interne et

des artères vertébrales. Les artères vertébrales en postérieur forment le
tronc basilaire qui génère les artères cérébelleuses et les artères
cérébrales postérieures et les artères carotidiennes donnent les artères
 36

cérébrales antérieures, les artères cérébrales moyennes ou sylviennes.

Les artères cérébrales communiquent par la communicante antérieure et
les artères cérébrales communiquent avec les cérébrales postérieures par
les communicantes postérieures. Ainsi est formé le polygone de Willis qui
constitue un système de vascularisation avec possibilité de suppléance en
cas de défaillance en un point donné du polygone, voir le schéma ci-bas.

Figure 28. Polygone de Willis

Source : Atlas d’anatomie humaine 3eme édition ; Franck Netter

La moelle épinière est irriguée au niveau cervical par les branches de

l’artère cervicale et dans la suite par les branches de l’aorte abdominale.
L’artère spinale antérieure et les 2 artères spinales postérieures forment
un réseau d’anastomoses artérielles qui entourent la moelle épinière.
 37

Figure 30. Vascularisation de la moelle, la moelle cervicale est irriguée

par l’artère vertébrale alors que le reste de la moelle est irriguée par
l’aorte thoraco-abdominale (Image Google)

I.6. Besoins nutritionnels du système nerveux

Le système nerveux a besoin de l’énergie issue directement du

métabolisme du glucose, et de la transformation du glucose, des lipides et
des protéines en lactates par les astrocytes. Deux molécules de lactates
avec 2 ions H+ produit de façon réversible deux molécules d’acide
lactique. Et deux molécules d’acide lactique donnent 2 molécules de
pyruvate et 2ions H+. Le pyruvate entre dans le cycle de Krebs. Avec une
glycémie inférieure à 70mg%, le système nerveux commence à mal
fonctionner. A partir de 50mg%, on parle de neuroglycopénie. A partir
d’une glycémie de 300mg%, on a le risque d’avoir des troubles
neurologiques.

Rôle des acides gras insaturés

Le cerveau a besoin de lipides pour son isolation et pour la vitesse

de fonctionnement de la messagerie neuronale. La myéline, couche
protectrice des axones, est composée de 30% des protéines et de 70%
des lipides. La phosphatidylcholine (ou la lécithine) constitue près de 30%
 38

du poids sec du cerveau et 15% des nerfs. La sphingomyéline joue un

rôle important. Les acides gras insaturés (AGI, Omega 3 ou ALA ou
acide α-linolénique et Omega 6 ou LA acide linoléique sont importantes
pour la formation des phospholipides membranaires. ALA génère l’Acide
eicosapentaénoïque (EPA) et Acide docosahexaénoïque (DHA) qui sont
anti-inflammatoires. Les poissons des grandes profondeurs qui se
nourrissent d’algues et de phytoplancton sont bonne source d’EPA et de
DHA. L’Acide arachidonique (ARA) dérivé de LA provient de produits
animaux (œufs, viande) est pro-inflammatoire.
(Clémentine Bosch-Bouju1 et Sophie Layé. Nutrition infos février-mars
2015, 42 : 39-42 ; Les Dossiers Nestlé Nutrition – Novembre 2007.
Nutrition et Cerveau).

La thiamine (Vitamine B1) et niacine (vitamine PP) sont nécessaires

à la fonction neurologique. L’acide folique (Vitamine B9) Folate est
nécessaire au développement normal du tube neural. La cyanocobalamine
(vitamine B12) est nécessaire à la structure et au fonctionnement normal
du système neurologique. La pyridoxine (vitamine B6) est co-facteur de
la synthèse des catécholamines et de la transformation du glutamate en
GABA.
Le fer est nécessaire à un développement neurologique harmonieux
de l’embryon. Le cuivre et l’iode sont nécessaires au bon fonctionnement
neurologique. Le cuivre est protecteur de la myéline, il fait partie, avec le
zinc, de la composition des enzymes antioxydantes comme la superoxyde
dismutase (SOD extracellulaire ou SOD3 et intracellulaire ou SOD1), et de
 39

la cytochrome C oxydase de la chaîne respiratoire mitochondriale. Le

cuivre intervient dans le métabolisme du fer et la fonction cérébrale. Une
carence en cuivre provoque une anémie accompagnée d’une perturbation
de l’approvisionnement des organes en oxygène. La carence en cuivre
provoque aussi des modifications dans certains récepteurs chimiques du
cerveau ; elle entraîne également une baisse des taux de
neurotransmetteurs.
Le zinc enraye la détérioration cellulaire et membranaire. Une
carence en zinc peut être à l’origine de troubles neurologiques ; elle
affecte l’appétit, le goût, l’odorat et la vue. Le manganèse est un oligo-
élément intervenant dans le métabolisme des glucides et la fonction
cérébrale. La SOD mitochondriale ou SOD2, enzyme antioxydante, est
dépendante du manganèse. La « folie du manganèse », caractérisée par
des symptômes neurologiques similaires à ceux de la maladie de
Parkinson.
Le sélénium fait partie de la composition des enzymes anti oxydantes
comme le glutathion peroxydase, la thiorédoxine réductase et d’autres
sélénoprotéines comme la sélénoprotéine P, la catalase qui joue le rôle la
synthèse de certaines hormones et dans la protection cellulaire. Elle
s’associe aux acides aminés, la méthionine et la cystéine pour la
détoxification des métaux lourds, le mercure et le plomb.
La méthionine et la cystéine sont des acides thiosoufrés dont le
système nerveux a besoin pour la détoxification enzymatique du cyanure,
poison trouvé entre autres dans le manioc amer (cfr konzo comme
maladie). La méthionine participe à la détoxification des métaux comme le
mercure, le plomb et l’excès de cuivre.

I.7.Protection du système nerveux

Le système nerveux est protégé par la boîte crânienne et la colonne

rachidienne, les méninges, le LCR ou LCS. Ce dernier joue le rôle de
protection mécanique du SN comme amortisseur liquide, de régulation du
volume crânien et d’un milieu secondaire d’échanges nutritifs et
métaboliques du système nerveux. Le système est aussi protégé par les
cellules macrogliales (astrocytes et oligodendrocytes) et microgliales.
Les astrocytes renforcent les barrières hémato-encéphalique (BHE) et
méningo-cérébrale, interviennent dans la nutrition des neurones, la
trophicité et la plasticité des neurones (action des substances
neurotrophiques et des cytokines), la modulation de l’excitabilité des
neurones (le recaptage du glutamate et de GABA).
En effet, la BHE est constituée par les cellules endothéliales, les péricytes
et la membrane basale.
 40

Figure 31. complexe glio-vasculaire et glioneuronale, la barrière hémato-

encephalique renforcé par le pied astrocytaire à gauche .
Source : LAZORTES

Les oligodendrocytes et les cellules de Schwann interviennent dans

la production de la gaine de myéline qui protège la membrane et accélère
la transmission de l’influx nerveux.
Les cellules micro gliales agissent comme des monocytes ou des
macrophages, des cellulaires immunitaires et produisent des cytokines
pro-inflammatoires et anti-inflammatoires ainsi des espèces réactives
d’oxygène (ERO ou ROS) et nitrés (ERN ou RNS). Elles participent ainsi à
l’inflammation et à la rupture de la barrière hémato-encéphalique (BHE)
en cas d’agression.

Radicaux libres oxygénés et radicaux libres nitrosylés

Radical libre, Espèce chimique avec électron libre sur sa couche périphérique (ERO;
espèces réactives d’oxygène ou ERN

Figure 32. Espèces réactives d’oxygène et d’azote

 41

Réactions du tissu nerveux aux agressions

Figure 33. Processus de neuroinflammation, l’action de la microglie et de

l’astrocyte

I.8.Cytophysiologie neuronale

Le neurone est l’unité fonctionnelle du système nerveux. Chaque

neurone est formé de 3 parties, le corps cellulaire ou périkarion, un
prolongement appelé axone ou cylindraxe par lequel le neurone agit et
plusieurs prolongements nommés dendrites par lesquels le neurone reçoit
des informations.
Il existe dans le cerveau 100 milliards de neurones dont 10 milliards
dans le cortex. L’axone unique par neurone peut se terminer par 3 à 4000
boutons synaptiques alors qu’un neurone peut compter 7000 dendrites.
Les corps cellulaires de neurones et leurs dendrites constituent la
substance grise et les axones la substance blanche.
La communication entre neurones se fait par une structure qu’on
appelle synapse. Cette dernière peut être électrique ou chimique
(impliquant l’action d’une substance appelée neuromédiateur). Les
synapses à 80 à 95 % sont situées sur les dendrites et 5 à 20% sur le
soma ou périkarion. Un neurone peut compter 10.000 à 200.000
synapses. Un seul motoneurone peut innerver 35 à 2000 fibres
musculaires constituant une unité motrice. La partie du corps qui envoie
des informations à un seul neurone sensoriel constitue un champ
récepteur.
La transmission de l’influx nerveux dans l’axone implique le
transport des substances du corps cellulaire vers la terminaison axonale,
 42

c’est le transport axonal antérograde. Des protéines, des acides aminés, et

des médiateurs chimiques etc. se déplaçant à une vitesse d'environ 200-
400 mm/jour. Les mitochondries se déplacent du corps cellulaire vers la
synapse de même que les vésicules. Le transport retrograde de la
périphérie vers le corps a aussi lieu. Il est impliqué dans le déplacement
des neurotrophines vers le corps cellulaire et de la tétanospamine, des
virus de la rage, poliomyélite et de l’herpès jusqu’ au niveau du système
nerveux central ou cerveau, à une vitesse de 25 cm par jour. Le transport
axonal engage entre l’action de microtubules ou neurotubules.

Figure 34. Transport axonal (source : Cours d’histologie du tissu nerveux

Il existe des protéines neuronales associées aux microtubules ‘(MAP =

microtubule associated proteins) dont MAP2 et Protéine Tau qui sont des
protéines spécifiques des neurones. Il existe aussi des microfilaments
d’actine au niveau des axones, des neurofibrilles avec imprégnations
métalliques, et des corps de Nissl constitués d’ARNm et localisés dans le
pôle des dendrites et non des axones. Les corps de Nissl diminuent avec
l’activité du neurone.
Les neurones contiennent des pigments et des inclusions de quantité
variable en fonction de l’état du système nerveux :
 43

1. les granules de lipofuchsine, des corps résiduels des

lysosomes,qui s’accumulent avec l’âge et dans les maladies
métaboliques(lipofuchsinose) ;
2. la mélanine ou neuromélanine présente dans la substance
noire ou locus niger et le locus coerulus ;
3. les corps de Hirano, des bâtonnets eosinophiles
intraneuronaux trouvés dans l’hippocampe de patients avec
Maladie d’Alzheimer ;
4. les corps de negri, des inclusions intracytoplasmiques
pathognomoniques de la rage, observées dans les cellules
pyramidales de l’hippocampe et dans les cellules de Purkinje
du cervelet ;
5. les corps de Lewy qui sont des inclusions neuronales
typiques de la Maladie de Parkinson.

Le potentiel d’action et transmission de l’influx nerveux

Le maintien d'un potentiel de membrane est une propriété de toutes

les cellules vivantes. L'excitabilité est le fait de cellules spécialisées
comme le nerf et le muscle. La stimulation provoque une modification
transitoire des conductances ioniques et du potentiel membranaire. Si le
stimulus est suffisamment intense, Le potentiel d'action (PA) provoqué
constitue le signal nerveux transmis sans modification par le nerf et qui
produit une contraction au niveau du muscle. Les potentiels graduels ou
gradués sont des modifications locales du potentiel membranaire dans
une région d’une membrane, avec diminution d’amplitude dans sa
propagation.

Potentiel d’action (PA)

Le potentiel d’action est la modification du potentiel de toute la

membrane cellulaire.
Trois moments caractérisent l’activité du potentiel d’action :
✓ la dépolarisation caractérisée l’ouverture des canaux sodiques et
l’entrée massive du Na+ dans la cellule et sortie des K+ ;
✓ la répolarisation avec l’accentuation de la sortie du K+ ;
✓ hyperpolarisation caractérisée par la perte excessive du K+. Pour
rétablir le potentiel de la membrane, la pompe Na+-K+-ATPase doit
agir pour sortir le Na+ (3ions) et faire entrer le K+ (2ions).
Pour les cellules nerveuses et musculaires, il faudrait le mouvement du
Ca+ intervenant dans l’excitabilité des neurones, la contraction musculaire
et la transmission de l’influx nerveux.
 44

Transmission de l’influx nerveux

Elle se fait dans le nerf, d’un nerf à un muscle ou à une glande.

Tout au long du nerf, il y a la conduction de proche, et la conduction
saltatoire pour les nerfs myélinisées.

Figure 35. Modalités de transmission de l’influx nerveux (image google)

 45

Synapses
Il existe des synapses électriques et des synapses
chimiques.

Synapse
Synapse chimique/Transmission
électrique/Conduction
à sens unique
bidirectionnelle

Figure 36. 2types de synapses électrique et chimique (image Google)

Les synapses chimiques impliquent l’action d’un neuromédiateur

excitateur (Potentiel post-synaptique excitateur = PPSE) ou inhibiteur (
Potentiel post-synaptique inhibiteur=PPSI).
Le neuromédiateur excitateur provoque la dépolarisation au niveau post
synaptique (entrée du Na+) et l’inhibiteur provoque l’hyperpolarisation
(sortie du K+ et entrée du Cl-)
 46

Figure 37. 2 types de potentiels postsynaptiques excitateur (entrée du

Na+) ou inhibiteur (Sortie du K+ et entrée du Cl-).

Neuromédiateurs et Récepteurs
Les neuromédiateurs agissent par les récepteurs membranaires qui
provoquent l’ouverture des canaux ioniques. Les récepteurs sont
ionotropiques (ouverture directe des canaux ioniques) ou métabotropiques
(action médiée par l’activité d’une substance intermédiaire, la protéine G
dont l’activation provoque l’ouverture des canaux et l’activation d’autres
activités cellulaires enzymatiques impliquant l’AMP cyclique ou AMPc ou
GMPc, Ca++ comme second messager.

Récepteur ionotropique.
 47

Récepteur métabotropique

Figure 38. 2types de récepteurs ionotropique et métabotropique

Exemples de neuromédiateurs excitateurs : l’Acétycholine (Ach), la

Substance P, le Glutamate. Les Neuromédiateurs inhibiteurs : l’Acide
Y-aminobutyrique (GABA), Glycine.

La libération du neuromédiateur est déclenchée par l’entrée du Ca++

dans la terminaison présynaptique du fait de l’ouverture des canaux
calciques par le potentiel d’action. Le Mg++ extracellulaire a un effet
inhibiteur sur cette action.
 48

Deuxième partie : Physiopathologie du système nerveux

2.1. Mécanismes de la mort neuronale et de la mort du cerveau

Les cellules neuronales peuvent mourir de façon subite, mort aigue

par nécrose ou de façon lente par apoptose ou mort cellulaire
programmée. La nécrose survient en situation des perturbations
irréversibles de besoins nutritionnels et métaboliques du cerveau. Besoins
en oxygène : 2% du poids du corps mais consommation de 20%
d’oxygène; 4 à 5 minutes de manque d’oxygène provoquent des
dommages irréversibles;
Besoin en glucose: plus de 10 à 15 minutes en manque de glucose donne
lieu à des dommages. Le cerveau, la moelle et les nerfs consomment
140 grammes de glucose par 24 h contre 30 grammes pour les hématies.
La quantité du sang qui arrive au cerveau doit rester constante, 15% du
débit sanguin, soit 750 ml par minute.
Pour assurer le débit sanguin cérébral, il faut une pression de perfusion
cérébrale (PPC) de 50 à 150 mmHg.
PPC = PAM-PIC ;
PAM=PAD+(PAS-PAD)/3;
PAS-PAD=PP(pression pulsée)
Toutes les conditions qui conduisent à la carence en oxygène, la
carence en glucose, la carence en sang et au déficit d’énergie dans le
système nerveux peuvent être à la base de la nécrose : hypoglycémie,
anoxie, ischémie, empoisonnement, excès de fonctionnement cellulaire
ou d’excitation (excito-toxicité).
Le déficit en oxygène ou l’anoxie (à vrai dire hypoxie) peut être d’origine
hypoxémie(diminution de l’oxygénation du sang), anémique (diminution
de la fixation de l’oxygène par le sang, anémie au départ), ischémique (
diminution de la quantité de sang) ou cytotoxique (intoxication au
cyanure HCN).
La nécrose arrive par gonflement ou œdème de la cellule qui éclate
avec destruction de la membrane cellulaire et des organites
intracellulaires. Cela s’accompagne d’inflammation due à l’action des
macromolécules dont les enzymes libérées entre autres par les lysosomes
et les peroxysomes, et aussi d’excitotoxicité neuronale par l’action du
calcium libéré par les organites intra cellulaires. Par ailleurs, toutes les
agressions du système nerveux d’origine vasculaire, toxique, infectieuse
et nutritionnelle peuvent déclencher ou augmenter les processus de la
mort aigüe ou lente (apoptose) des neurones.

Le mécanisme par lequel ces agressions déclenchent l’apoptose consiste

en ce qu’on appelle stress oxydatif. Ce dernier se conçoit en termes
d’excès d’activité des agents oxydants et de défaillance des mécanismes
 49

de défense anti oxydante. Les agents oxydants sont des espèces réactives
d’oxygène (ERO ou ROS) et d’azote (ERN ou RNS) ainsi que d’autres
substances constituant des radicaux libres (Espèce chimique avec
électron libre sur sa couche périphérique).

L’excès d’apoptose est à la base de maladies neurodégénératives

avec disparition progressive des neurones. La mort des cellules par
apoptose ne s’accompagne pas d’inflammation. Mais le défaut d’apoptose
provoque des maladies auto-immunes ou des cancers.

Le cerveau meurt aussi de façon lente avec la mort lente des

neurones. Il peut mourir de façon aigüe ou subaigüe par l’hypertension
intracrânienne qui tue de façon aigue les neurones. Le syndrome
d’hypertension intracrânienne (HITC) se définit par l’augmentation de la
pression intracrânienne au-delà de 10 à 20 mm Hg. La mort cérébrale
peut être reconnue suivant les critères cliniques ci-après :
▪ absence d’activités motrices provoquées ou spontanées ;
▪ absence de réaction pupillaire à la lumière ;
▪ absence de réflexe de toux lors de l’aspiration ;
▪ absence de réflexe occulo-cardiaque, avec test à l’atropine négatif
(1 ou 2 mg d’atropine provoque la tachycardie) ;
▪ exclusion de l’effet de l’hypothermie (température supérieure à
34°C) ;
▪ exclusion du traitement sédatif ;
▪ existence d’une cause de destruction cérébrale.

La pression intracrânienne (PIC) se mesure par la prise de la

pression parenchymateuse : capteurs intra-parenchymateux ou par prise
la de pression du LCR : ponction ventriculaire et ponction lombaire ou
ponction sous-occipitale. La ponction est interdite en cas d’HTIC
suspectée. Une suspicion d’HTIC interdit formellement tout geste de
soustraction de LCS intrarachidien sous peine d’entrainer un engagement
amygdalien. Devant toute HITC, deux gestes à réaliser en urgence à la
recherche d’un début d’engagement occipital :
▪ Recherche d’une raideur de nuque, d’un torticolis ;
▪ Prise du pouls : bradycardie.
La PIC (pression intracrânienne) dépend d’un contenant inextensible : le
crâne (sauf chez le jeune enfant) et d’un contenu hétérogène; Encéphale
incompressible (75%) et les liquides incompressibles par nature, mais à
volume modulable, Le liquide cérébro-spinal (LCS) ou liquide
céphalorachidien (LCR) et le sang (12,5%) artériel et surtout veineux.
Une HTIC est donc la conséquence d’une augmentation du contenu dans
un contenant inextensible. Les principales étiologies sont les suivantes :
 50

1. Traumatisme : œdème, hématomes intracrâniens ;

2. Tumeurs cérébrales : volume tumoral, œdème périphérique,
hydrocéphalie associée ;
3. AVC : hématomes, œdème ;
4. Infections : abcès, empyème, méningites et hémorragies
méningées forment des HTIC dites bénignes ;
5. Malformations du contenant : hydrocéphalie ;
6. Thrombose du sinus sagittal supérieur (TVC), ou en aval du
système jugulaire et cave supérieur : par exemple, un syndrome
cave d’un cancer pulmonaire à petite cellulaire entraine entre
autres des céphalées dues à l’HTIC.

L’HTIC est d’autant plus grave qu’elle est de constitution rapide. En effet,
lors d’une formation progressive, l’augmentation importante de la PIC par
compensation provoque une modification du retour veineux, donc une
diminution du volume du LCS.
L’HTIC est caractérisée 4 signes cliniques cardinaux : les céphalées, les
troubles de la conscience, les troubles oculaires et les
complications (engagement).

Les céphalées sont d’apparition progressive (en fonction de la cause),

prédominant en fin de nuit et matinales, diffuses, en casque et continues,
inhabituelles, rebelles au traitement efficace sur les crises de migraines.
Elles sont associées à des nausées/ vomissements en jet qui les soulagent
temporairement. Ces céphalées sont accentuées en position couchée, aux
efforts de défécation, en station accroupie et réveillent le malade dans la
deuxième moitié de la nuit.
Les troubles de la conscience sont fonction du niveau d’atteinte des
fonctions encéphaliques. Les troubles oculaires sont l’œdème papillaire au
FO, la diplopie horizontale par atteinte du VI. Ces troubles oculaires sont
inconstants. Chez les nourrissons, l’HTIC entraine une augmentation du
périmètre crânien et une mise en tension des fontanelles.

L’HITC se complique d’engagement, d’atrophie optique et d’ischémie

cérébrale. Les engagements se présentent sous plusieurs modalités :
sous la faux du cerveau (diagnostic d’imagerie) ; engagement trans-
tentoriel temporal : le III se retrouve coincé entre le mésencéphale et la
5ème circonvolution temporale s’engageant dans l’incisure de la tente (ex
foramen ovale de Pacchioni), paralysie complète du III avec mydriase,
coma en décérébration et troubles neurovégétatifs (mésencéphale). Pour
l’ HTIC à début sus-tentoriel diffus : engagement trans-tentoriel central,
avec succession dans le temps des troubles diencéphaliques,
mésencéphaliques, pontiques et bulbaires (cfr coma). Dans l’HTIC de la
fosse postérieure, l’engagement occipital ou amygdalien fait que le
 51

nerf XI se trouve coincé entre le bulbe et les amygdales cérébelleuses

s’engageant dans le foramen magnum, la paralysie du XI donne lieu au
torticolis et à la raideur de la nuque, la souffrance bulbaire avec troubles
neurovégétatifs dont la bradycardie, les apnées et la pâleur, le
plafonnement du regard et les troubles de la conscience.
L’atrophie optique : l’Œdème papillaire chronique entraine une baisse
d’acuité visuelle irrécupérable, précédée d’éclipses visuelles. Au FO, la
papille est blanche (la papille est en ischémie).
L’ischémie cérébrale : l’HITC est également responsable d’un certain
degré d’ischémie cérébrale par diminution de la Pression de perfusion
cérébrale = Pression artérielle moyenne – PIC. Quand la PIC dépasse
30mmHg, il apparait une augmentation de la PA (HTA) associée à une
bradycardie, c’est le réflexe du Cushing. NB : toute augmentation de
volume d'un des compartiments intracrâniens doit obligatoirement être
accompagné d'une diminution de volume d'un ou des deux autres
compartiments pour maintenir une PIC constante : loi de Monro-Kellie

2.2. Avenues étiologiques en neurologie et facteurs de

risque de maladies neurologiques

La connaissance des avenues étiologiques en neurologie permet de

débrouiller le diagnostic étiopathogénique. Les avenues étiologiques en
neurologie sont les suivantes :
i. Malformations du système du système nerveux qui représentent
environ 1,5% des naissances (Exemples Spina bifida,
hydrocéphalie congénitale, microcéphalie, dysplasies,
lisencéphalie, angiome) ;
ii. Infections du système nerveux, dès la période anténatale avec les
embryofeotopathies(TORCH :Toxoplasmose, rubéole,
cytomégalovirus, herpès) ; les neuro-infections bactériennes,
virales et parasitaires à tous les âges de la vie (Exemples
neurosida, neurosyphylis, neurocysticercose, trypanosomiase
humaine africaine, neurotuberculose, ) ;
iii. Maladies inflammatoires du système nerveux (Exemples la
paralysie faciale à frigore, la sclérose en plaques, les
polyradiculonévrites comme le syndrome de Guillain Barré) ;
iv. Maladies cérébro-vasculaires : accidents vasculaires (ischémie ou
hémorragie chez le nouveau-né, ischémie, hémorragie,
thrombophlébites chez l’enfant et l’adulte) et anévrysmes;
v. Maladies métaboliques et toxiques, en commençant par les
encéphalopathies métaboliques chez l’enfant, les complications
neurologiques de maladies métaboliques (diabète) et les maladies
 52

neurotoxiques (alcoolisme, Intoxication aux métaux lourds :

plomb, manganèse), les maladies toxico-nutritionnelles
(intoxication à l’acide cyanhydrique du manioc amer, le konzo, le
lathyrisme) ;

vi. Maladies neurodégénératives, comme la maladie d’Alzheimer, la

maladie de Parkinson, la chorée d’Huntington, la sclérose latérale
amyotrophique ;
vii. Pathologie traumatique en commençant par les traumatismes
périnataux, les traumatismes crânio-encéphaliques de l’enfant et
de l’adulte et leurs complications (Exemples hématome extradural
avec 4 à 6 heures d’intervalle libre, hématome sous-dural aigu,
hématome sous-dural chronique 2 à 4 semaines après le
traumatisme, épilepsie post-traumatique au moins une semaine
après traumatisme) ;
viii. Maladies fonctionnelles (Exemples Epilepsie idiopathique,
myasthénie, migraine, névralgie faciale essentielle) ;
ix. Pathologie tumorale : les tumeurs sus-tentorielles, au dessus de la
tente du cervelet plus fréquentes chez l’adulte ( au moins 70%) et
les sous-tentorielles prédominant chez l’enfant ( au moins 70%) ;
x. Pathologie d’origine héréditaire, comme la paraparésie spastique
familiale, retard mental au chromosome X-fragile.

Les suspicions diagnostiques, en rapport avec ces avenues étiologiques,

devront faire l’objet des investigations paracliniques nécessaires pour
déterminer les facteurs étiologiques ou les causes, la localisation des
lésions et le nom de la pathologie neurologique correspondant à sa
nature biologique (diagnostic nosologique).
 53

Troisième partie : Sémiologie neurologique, signes

cliniques et examens complémentaires

3.1. Introduction
Un examen neurologique détaillé s’impose en présence d’une maladie
nerveuse évidente hémiplégie, paraplégie, tremblement, convulsions etc.
mais il fait également partie de tout examen clinique complet. Des
troubles généraux, ou localisés en apparence à un appareil ou système
autre que le système nerveux, peuvent résulter d’une lésion cérébrale,
médullaire ou méningée, latente ou méconnue (manifestations telles que
vomissements, dyspnée, troubles urinaires, etc.). En neuropsychiatrie,
l’examen psychiatrique se termine par l’examen neurologique.
L’exploration du système nerveux comprend obligatoirement la
recherche des troubles des diverses fonctions (fonctions supérieures
comme la vigilance, la conscience, la motricité volontaire, réflexe et
automatique, la sensibilité, les fonctions neurovégétatives). Ainsi que
‘observation du langage et du psychisme. Lorsque cet examen est
terminé, il est généralement possible de préciser le siège de la lésion
anatomique ; on s’efforce ensuite d’en déterminer la nature.
Mais il faut aussi noter qu’inversement, tout examen neurologique doit
être accompagné d’un examen clinique qui, pour sommaire qu’il soit, doit
porter sur tous les autres appareils de l’organisme.

3.2. Interrogatoire ou Anamnèse.

Il doit précéder l’examen neurologique proprement dit, Il faut
écouter le malade avec attention, noter les défauts d’articulation des
mots, l’émotivité, les erreurs de mémoire ou de jugement. Il faut
s’efforcer d’obtenir du malade lui-même ou de la personne qui
l’accompagne les renseignements les plus précis sur :

▪ Les troubles actuels : moteurs, sensitifs, sensoriels, sphinctériens

ou autres ;
▪ Le mode de début et l’évolution des troubles (début brutal ou
progressif évolution vers l’aggravation, vers la régression ou vers la
stabilisation);
▪ Les antécédents personnels et héréditaires : recherche d’une
maladie générale (en particulier : diabète, hypertension artérielle,
syphilis, goutte, parasitose, maladie infectieuse, cardiaque,
pulmonaire, digestive ou rénale). Recherche de cas analogues dans
la famille (ascendants, collatéraux, ou descendants).
 54

3.3. Observation neurologique

3.3.1. Examen de la vigilance et fonctions supérieures

Examen du niveau de vigilance

Nous avons deux niveaux d’appréciation de la conscience : la

vigilance, l’éveil ou l’inverse du sommeil qui dépend de l’activité du tronc
cérébral par les faisceaux réticulo-corticaux, le SRAA (Système Réticulé
Activateur Ascendant) et l’intellect ou la cognition qui est tributaire de
l’ensemble de l’activité corticale.
En clinique, nous avons plusieurs degrés de troubles de la vigilance :
▪ la distractibilité ;
▪ l’obnubilation : réactions positives aux ordres complexes mais
précises et moins rapides que normalement ;
▪ la stupeur : réaction positive à la stimulation extéroceptive
simple et rechute de l’état de conscience à la cessation de la
stimulation
▪ le coma : atteinte de la vigilance avec perte des fonctions de la
vie de relation et conservation des fonctions de la vie végétative.
Le coma traduit une défaillance de la formation réticulée
activatrice ascendante du tronc cérébral qui constitue le support
neurophysiologique de la vigilance.
4 stades classiquement décrites en fonction de la réaction aux
stimulations nociceptives :
• stade 1 ou coma vigil, éveil à la stimulation, grognement et
mouvements de défense adaptés contre la douleur;
• stade 2 ou coma léger, mouvements de défense inadaptés contre
la douleur sans troubles neurovégétatifs ;
• stade 3 ou coma carus : réaction motrice inadaptée ou
stéréotypée, rigidité de décérébration= membres supérieurs et
inférieurs en extension versus rigidité de décortication avec
membres supérieurs en flexion) ou absence de réponse à la
nociception et troubles neurovégétatifs ;
• Stade 4 ou coma dépassé, pas de réponse aux stimulations,
mydriase, hypotonie, abolition des fonctions végétatives.

Echelle de Glasgow, OVM 456, 3 à 15 points, coma ≤ 7

Ouverture des yeux : spontanée 4points ; à la stimulation verbale 3
points ; à la stimulation douloureuse 2 points ; absente 1point ;
Réponse verbale : orientée 5 points, confuse 4, incohérente 3,
incompréhensible 2, absente 1 ;
 55

Réponse motrice : sur commande 6 points, appropriée à la stimulation

douloureuse 5 ; retrait ou évitement 4, flexion anormale 3, extension
anormale 2, absente 1.

Classification de niveaux de vigilance suivant les scores à l’échelle

de Glasgow
Score 13 : Confusion mentale
Score de 9 – 10 : Obnubilation, stupeur
Score de 8 : Hypovigilance, obscurcissement
Score de 7 : Coma
Score < 5 : Coma grave, souffrance axiale.
Glasgow-Liège, OVM 456 et Réflexes du tronc cérébral
Réflexe fronto-orbitaire (FO), percussion glabellaire provoque la fermeture
palpébrale: 5 points
Réflexe oculo- céphalique ou vestibulaire vertical (OCV), mouvement
conjugué des yeux dans le sens inverse du mouvement de flexion-
extension imprimé à la tête : 4 points
Réflexe photomoteur (PHO), contraction pupillaire à la stimulation
lumineuse : 3 points
Réflexe oculo- céphalique ou vestibulaire horizontal (OCH), mouvement
conjugué des yeux dans le sens inverse du mouvement de rotation
imprimé à la tête : 2 points
Réflexe oculo-cardiaque (2OC), ralentissement cardiaque à la compression
des globes oculaires: 1point.
Score total de Glasgow-Liège : 3 à 20 points

Tableau III. Echelle de Blantyre.

Mouvement des yeux : Dirigés 1 point
Non dirigés 0point

Réponse verbale : Appropriée 2 points

Inappropriée ou gémissement 1point
Aucune 0point

Réponse motrice : Localise les stimuli douloureux 2 points

Retrait du membre 1 point
Réponse non spécifique ou inapproprié 0 point

Quatre points correspondaient à l’obnubilation, 2 ou 3 au coma

stade II, 1 au coma stade III et 0 au coma stade IV.
Pour ce qui concerne l’intellect, de divers états morbides sont décrits :
Syndrome confusionnel ou confusion mentale : trouble de la
conscience d’installation aigue ou subaigüe, habituellement réversible,
comprenant une diminution modérée de la vigilance et de la conscience,
 56

avec altération plus sévère des perceptions avec désorientation temporo-

spatiale (DTS), fabulations, fausses reconnaissances et souvent une
altération de l’état général. C’est une urgence médicale et
neuropsychiatrique.
Ce syndrome est à distinguer des états ci-après :
Démence : une détérioration généralement progressive acquise des
capacités intellectuelles, irréversible, avec respect de la vigilance mais
atteinte importante de la mémoire et troubles partiels du langage.
Toutefois, une confusion mentale peut inaugurer une démence ou émailler
son évolution ;
Aphasie : trouble neuropsychologique par l’atteinte des zones cérébrales
du langage, Aphasie de Broca ou motrice, muette avec conservation de la
compréhension du langage ou Aphasie de Wernicke fluente avec troubles
de la compréhension et de l’expression du langage (jargon) ;
Gnosies : Les gnosies réfèrent à la capacité à percevoir un objet grâce à
nos différents sens (vision, ouïe, toucher), puis à le reconnaître. On
parlera donc respectivement de gnosie visuelle, de gnosie auditive et de
gnosie tactile. Généralement, les neuropsychologues restreignent leur
évaluation à la modalité visuelle.
Ictus amnésique : un oubli massif pendant une brève période de
quelques heures.
Syndrome de Korsakoff : l’atteinte de la mémoire des faits récents,
avec fabulations, fausses reconnaissances et DTS.
Diagnostic étiologique de la confusion mentale : les causes peuvent
être toxiques (alcoolisme, toxicomanies, intoxications), métaboliques
(hypo ou hyperglycémie), infectieuses (fièvre typhoïde, tuberculose,
malaria cérébrale), neurologiques fonctionnelles (traumatismes crâniens,
épilepsies, accidents vasculaires, tumeurs cérébrales) et psychiatriques
(réactions psychologiques aigues post-émotionnelles, schizophrénie,
psychose puerpérale).
Les troubles de fonctions supérieures peuvent affecter le langage, la
gnosie, la praxie (les fonctions qui régulent l’exécution des gestes à un
niveau élaboré), l’attention, la mémoire et les fonctions exécutives. Les
fonctions cognitives sont les suivantes : Attention-fonctions exécutives
(Organisation/planification : capacité à utiliser des stratégies efficaces,
établir des priorités, anticiper et prévoir les étapes d’une tâche-Inhibition :
capacité à résister aux distractions ou à inhiber une réponse attendue ou
un commentaire qui nous traverse l’esprit) ; cette capacité est souvent
comparée à un filtre ou un frein ; Flexibilité mentale : capacité à
s’adapter à la nouveauté et aux changements ; Jugement : capacité à
évaluer la meilleure alternative face à un problème en fonction des buts à
atteindre, des valeurs et des règles sociales ; ceci permet de prendre des
décisions appropriées et d’adopter des comportements adaptés aux
situations ; Autocritique : capacité à évaluer convenablement ses
 57

propres capacités et comportements et à être conscient de ses forces et

ses difficultés). Les fonctions intellectuelles (compétences verbales, le
raisonnement non-verbal: QI verbal et de performances), des aspects de
la mémoire de travail, fonctions visuo-spatiales, gnosies, langage, praxies
et vitesse de traitement de l’information.

3.3.2. Examen des nerfs crâniens

I Nerf olfactif Odorat

- Acuité visuelle (faire lire un texte)
II Nerf optique - Champ visuel (tester au doigt)
- Réflexe pupillaire direct et croisé
- Intrinsèque: réflexe pupillaire
Nerf oculomoteur (nerf - Extrinsèque: élévation, abaissement et
III
moteur oculaire commun) adduction de l’oeil, élévation de la
paupière supérieure
- Regard en bas et en dedans (lecture,
Nerf trocléaire (nerf
IV descente des escaliers) par l’action du
pathétique)
muscle grand oblique
- Sensibilité de la face et de la cornée
V Nerf trijumeau (réflexe cornéen)
- Motricité des muscles masticateurs
Nerf obducens (nerf - Abduction de l’œil
VI
moteur oculaire externe)
- Motricité ce la face
- Motricité de l’étrier
- Sensibilité sensitive de la zone de
Rarnsay-Hunt (conduit auditif externe,
VII Nerf facial conque de l’oreille)
- Sensibilité sensorielle (gustative) des 2/3
antérieurs de la langue
- Innervation végétative lacrymale et
salivaire
- Audition
VIII Nerf vestibulococléaire
- Appareil vestibulaire (équilibre)
- Sensibilté du voile du palais et du
pharynx
- Motricité du pharynx
- Réexe nauséeux
IX Nerfglossopharyngien
- La perception du goût
- La salivation(inervation de la glande
parotide)

- motricité du voile du palais et du pharynx

Nerf vague (nerf
X - Motricité et sensibilité du larynx (cordes
pneumogastrique)
vocales)
- Muscle sternocléidomastoïden : permet a
Nerf accessoire (racines
XI rotation de la tête vers le côté opposé au
spinales) (nerf spinal)
muscle
 58

- Partie supérieure du muscle trapèze:

permet l‘élévation de l’épaule

- Protraction de la langue (atteinte du XII :

Nerf hypoglosse (nerf
XII déviation de la langue du côté lésé
grand hypoglosse)
lorsque le patient tire la langue)
Pour que le réflexe pupillaire soit normal, il faut que le II (rôle de récepteur) et
le contingent parasympathique du III (rôle d’effecteur) soient intacts
Une atteinte complète du II ou du III provoque une mydriase aréflexique
- en cas d’atteinte du II, le réflexe consensuel est aboli
- en cas d’atteinte du III, le réflexe consensuel est conservé
L’ouverture des paupères est assurée par le muscle releveur de la paupière
supérieure, innervé par le III
La fermeture des paupières est assurée par le muscle orbiculaire de l’oeil,
innervé par le VII

3.3.3. Examen de la motricité

3.3.3.1. Examen de la force musculaire

Elle commence par l’observation de la marche quand celle-ci est possible.
Il faut ensuite coucher le sujet et explorer les différents groupes
musculaires. Il existe actuellement un « barème de O à 5 pour définir la
force d’un musc1e (testing) :
▪ Il n’existe pas de contraction : 0point ;
▪ Il existe une contraction perceptible mais sans effet moteur
(pas de déplacement) : 1 point ;
▪ L’effet moteur est possible, si ‘effet de la pesanteur est
éliminé : 2points ;
▪ L’effet moteur est possible contre la pesanteur :3 points ;
▪ L’effet moteur est possible contre une résistance : 4 points ;
▪ La force musculaire est normal : 5 points.
Ce « testing » précis est souvent remplacé par une impression globale
du déficit musculaire (racine ou extrémité d’un membre; extenseurs ou
fléchisseurs d’un segment de membre).
Pour les membres inférieurs, lorsque le déficit est modéré, on recourt à
des manœuvres de sensibilisation telles que la manœuvre de Barré : le
sujet étant placé à plat ventre, les deux jambes fléchies à angle droit
sur la cuisse, s’il y a déficit moteur, la jambe parésiée retombe
lentement sur le plan du lit ou le malade couché sur le dos, le membre
inférieur parésié ne tient pas dans la position où les 2 membres
inférieurs en extension sont portés vers le haut. Dans l’épreuve de
Mingazzini, le malade couché en décubitus dorsal, les deux cuisses
fléchies à angle droit sur la hanche, la jambe parésiée retombe
lentement lorsque les 2 jambes sont placées en angle droit par rapport
aux cuisses.
 59

3.3.3.2. Etude du tonus musculaire

Le tonus est exploré en mobilisant passivement les membres du

patient A l’état normal, le muscle est, d’une façon permanente en légère
contraction, Ce tonus musculaire peut être augmenté (hypertonie) ou
abaissé (hypotonie). La recherche de ces modifications s’effectue par
l’épreuve de la mobilisation passive. L’hypertonie peut avoir plusieurs
origines : elle peut être pyramidale ou extrapyramidale.
En cas d’hypertonie spastique ou élastique ou pyramidale :la résistance à
la mobilisation du membre augmente lorsqu’on éloigne ce membre de sa
position de repos et que ce membre reprend cette position lorsqu’on le
relâche (d’où élastique). Elle s’accompagne volontiers de trépidation
épileptoïde de la cheville (ressauts du pied obtenus à sa dorsiflexion
rapide ou clonus), des modifications des réflexes ostéotendineux
précédemment décrites, et d’un signe de Babinski. Elle engendre une
démarche en fauchant en cas d’atteinte unilatérale, ou une démarche en
ciseaux en cas d’atteinte des deux membres inférieurs “:
En cas d’hypertonie plastique’ (ou ‘parkinsonienne’. ou en tuyau de
plomb) dans les syndromes parkinsoniens, la rigidité est identique quelle
que soit la position du segment de membre étudié. et qu’il garde la
position dans laquelle on le met (comme un tuyau de plomb que l’on
tord). On y rattache le phénomène de la roue dentée (rigidité cédant par à
coups) qui peut être renforcée par la manœuvre de Froment (faire
effectuer au patient de grands mouvements circulaires du poignet);
La rigidité plastique est à distinguer de la rigidité dite «oppositionnelle
qui peut s’observer dans tout syndrome frontal. Il n’y a alors pas de
phénomène de roue dentée et l’hypertonie cède ou diminue lorsque l’on
augmente la vitesse de mobilisation passive du membre, ce qui n’est pas
le cas de la rigidité plastique:
La contracture (état de contraction prolongée et involontaire) des muscles
de la nuque et des gouttières vertébrales s’observe au cours des
syndromes méningés réalisant la raideur de la nuque.
L’hypotonie se révèle par la diminution de la résistance musculaire à la
mobilisation passive. le genou est porté sans difficultés au contact de la
paroi thoracique ; le talon vient facilement au contact de la fesse du
même côté ; le membre supérieur « s’enroule s sans effort autour du cou
c’est le signe du foulard.

3.3.3.3. Etude des réflexes

Cette étude demeure une des étapes essentielles de l’examen

neurologique, car elle constitue l’élément le plus objectif de la sémiologie
nerveuse. Elle doit donc être effectuée avec une technique très bien
réglée. Il faut obtenir du malade un relâchement musculaire complet, au
moins dans la région examinée. Souvent pour distraire son attention, en
 60

même temps qu’on recherche ses réflexes, on l’interroge sur les détails de
sa maladie, il est indispensable d’utiliser un marteau à réflexes.
Réflexes ostéo-tendineux
Les réflexes ostéo-tendineux sont recherchés per la percussion
d’un tendon. Il faut comparer soigneusement la réponse des deux côtés.
Normalement, ces différents réflexes existent, et les réponses ne sont ni
exagérées ni diminuées.
Ils peuvent être pathologiques,soit par leur abolition ou par leur
faiblesse ; soit par leur exagération ; de degré variable, l’exagération des
réflexes tendineux peut entraîner, pour une seule excitation des réponses
qui s’entretiennent et constituent un clonus (trépidation) en particulier
clonus du pied, et clonus de la rotule. D’autres réflexes n’existent pas à
l’état normal et traduisent une lésion de la voie pyramidale ; tels sont le
réflexe de Rossolimo (la percussion de la face plantaire des orteils
entraîne leur flexion), et le réflexe cuboïdien de Mendel-Betcherew (la
percussion du cuboïde entraîne une flexion des orteils).

Réflexes cutanés et muqueux.

Ils s’obtiennent en effleurant simplement la peau, ou la muqueuse,
avec la pointe d’une épingle. La pathologie de ces réflexes s’exprime par
leur abolition, sauf en ce qui concerne le réflexe cutané plantaire, dont la
réponse pathologique se fait en extension et constitue le signe de
Babinski. La valeur sémiologique de ce signe est considérable il indique
une lésion du faisceau pyramidal.
Réflexes de posture.
Ils sont particulièrement nets dans les syndromes extrapyramidaux
si l’on porte le pied en flexion dorsale et qu’on l’abandonne à lui-même,
on constate qu’il demeure fléchi au lieu de revenir à sa position initiale, le
jambier antérieur restant contracté.
Réflexes de défense.
Ce sont des manifestations d’automatisme médullaire qui
reproduisent des mouvements coordonnés de la vie normale. Ces réflexes
se voient dans les paraplégies par compression de la moelle : si l’on fléchit
doucement les orteils sur la plante du pied, on constate un retrait du
membre paralysé (flexion de la jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le
bassin). C’est le phénomène des raccourcisseurs, traduisant la libération
de la moelle.
 61

3.3.4. Etude de la coordination, de l’équilibre et de la marche

L’absence de toute paralysie n’implique pas ipso facto l’exécution

correcte des mouvements. L’incoordination motrice, ou ataxie, relève de
plusieurs couses et doit être étudiée en deux temps :
Coordination segmentaire : exécution des mouvements élémentaires :
le mouvement est-il mal dirigé (troubles de la sensibilité profonde) ; est-il
démesuré (troubles cérébelleux, hypermétrie et dissymétrie) ?
Exécution des mouvements complexes : les mouvements exigeant la
participation de plusieurs segments du membre, se font d’une façon
synergique et harmonieuse ou se décomposent-ils ?
Parmi les épreuves qui peuvent mettre en évidence cette
dysharmonie inter segmentaire, qui n’appartient pratiquement qu’aux
troubles cérébelleux, Citons la flexion combinée de la cuisse et du tronc
(Babinski). Elle consiste à demander au sujet allongé de s’asseoir les
jambes légèrement écartées et les bras croisés : normalement les jambes
restent plaquées au sol ; l’ataxique soulève les talons et ne parvient pas à
s’assoir.
Exécution d’une succession de mouvements alternatifs : Il faut
s’adresser à des gestes alternatifs et rapides tels que faire les
marionnettes, frapper le lit alternativement avec la paume et e dos de la
main, applaudir ces gestes peuvent extérioriser une maladresse ou
adiadococinésie.
Examen de la station débout et marche.
Dans ces deux conditions, le sujet fait intervenir, non seulement la
coordination segmentaire, mais aussi le sens de l’équilibration qui est en
partie contrôlée par le labyrinthe.
Le signe de Romberg se recherche sur le sujet débout et immobile, les
pieds joints. On peut sensibiliser la manœuvre en lui demandant de se
mettre à cloche pied, ou un pied devant l’autre. Ce signe se rencontre
chez le tabétique qui présente des troubles de la sensibilité profonde
consciente et qui, en station debout, présente des oscillations incessantes,
aggravées par l’occlusion des yeux : le malade ne se maintient que grâce
à sa vue qui le renseigne sur sa position ; il tombe s’il reste les yeux
fermés.
Au cours d’une atteinte labyrinthique ou vestibulaire périphérique,
le sujet est comme attiré toujours du même côté, après un temps de
latence.
Le cérébelleux oscille mais ne tombe pas. Il n’y a pas, dans ce cas, de
signe de Romberg.
Les troubles de la marche sont recherchés par les classiques manœuvres
de Fournier départ et arrêt au commandement; demi-tour rapide.
La démarche est anarchique, talonnante chez le tabétique, titubante,
ébrieuse chez le cérébelleux et déviée par l’occlusion des yeux chez le
 62

labyrinthique. En dehors de ces 3 formes d’ataxie qui perturbent la

marche, d’autres conditions neurologiques s’accompagnent des troubles
de la marche :

Il existe des ataxies d’origine cérébrale, comme l’ataxie frontale dans

laquelle il y a tendance à la rétropulsion parfois une véritable apraxie de la
marche et l’ataxie temporale présente des signes pseudo-
cérébelleux cinétiques. Dans les troubles extrapyramidaux (chorée,
syndrome parkinsonien, dystonie), les troubles de la marche et de
l’équilibre sont présents. Dans la maladie parkinson, la démarche est
festinante (marche à petits pas rapide, avec tronc penché en avant, sans
balancement des membres supérieurs alors que dans la chorée, elle
zigzagante. En cas d’atteinte pyramidale, la démarche est fauchante
En cas d’atteinte unilatérale et en ciseaux dans la paralysie des membres
inférieurs.

3.3.5. Etude de la sensibilité

Les troubles subjectifs de la sensibilité doivent être précisés par

l’interrogatoire. Les caractéristiques de la douleur à préciser : intensité,
type, caractère évolutif, mode d’apparition, siège précis.
Paresthésies et dysesthésies, ce sont des sensations anormales telles
que fourmillements, picotements, engourdissement, sensation de chaud
ou de froid. Les paresthésies se manifestent à l’absence de toute
stimulation nociceptive à la différence des dysesthésies.
Les troubles objectifs doivent être étudiés avec soin. Le sujet doit
garder les yeux fermés et répondre avec beaucoup de patience et de
collaboration.
Sensibilité superficielle :
▪ Sensibilité superficielle tactile et douloureuse elle est étudiée par
l’épreuve « touche-pique. Le sujet doit répondre « touche » ou «
pique » selon qu’il ressenti un simple contact ou une piqûre ;
▪ Sensibilité superficielle au chaud et au froid est explorée avec un
tube d’eau chaude à 500 et un tube d’eau froide ou d’eau glacée.
Toute zone d’anesthésie ou hypoesthésie doit être consignée sur un
schéma préparé (schéma de Déjerine). On doit préciser le type du trouble,
son degré, la date de l’examen et éventuellement le nom de
l’examinateur.

Sensibilité profonde
Elle doit être étudiée de plusieurs manières :
▪ Sensibilité ostéo-périostée : explorée par la percussion d’une
crête osseuse, avec le manche du marteau à réflexes ; assez
douloureuse chez le sujet normal ;
 63

▪ Sensibilité tendineuse, par la pression d’un tendon également

pénible chez le sujet sain ;
▪ Sensibilité myoarticu!aire, par l’étude des attitudes segmentaires
: on mobilise un membre ou un segment de membre et on
demande au sujet de préciser la position du membre mobilisé, ou
de la reproduire du côté opposé, les yeux fermés.
Enfin, il faut étudier le sens stéréognosique en demandant au sujet de
reconnaître, les yeux fermés, un objet usuel qu’on lui a mis dans la main.

3.3.6. Etude du système neuro-végétatif

L’examen de pupilles : le syndrome Claude Bernard-Horner. Il est
constitué de l’association myosis + enophtalmie (rétraction du globe
oculaire) ± rétrécissement de la fente palpébrale, observé par
comparaison avec le côté sain, Il traduit habituellement une lésion du
sympathique cervical.
Le réflexe pilo-moteur est étudié par le phénomène de « l’horripilation» ou
« chair de poule » qu’on peut rechercher d’une façon très localisée.
Les troubles localisés de la sudation peuvent, eux aussi, renseigner sur
l’atteinte du sympathique.
Les troubles sphinctériens : les troubles de l’évacuation vésicale et rectale
s’observent au cours de diverses affections ; mais ils compliquent plus
spécialement les lésions de la moelle et de la queue de cheval. La
rétention et l’incontinence sphinctérienne en sont les deux modalités
d’expression.
Trois types de troubles vésicaux peuvent se voir :
Perte de la sensibilité vésicale supprime l’envie d’uriner, d’où rétention et
augmentation de la pression intra-vésicale. L’urine s’écoule alors goutte à
goutte, comme un trop-plein c’est l’incontinence par regorgement. La
paralysie vésicale aboutit au même résultat.

La paralysie sphinctérienne, par contre, entraîne une incontinence

vraie. Enfin, les lésions de la voie pyramidale engendrent des spasmes
sphinctériens qui entraînent des rétentions vraies plus ou moins faciles à
traiter, ce sont ces troubles qui font toute la gravité de certaines lésions
du système nerveux, car ils constituent un facteur important de
persistance des escarres par l’infection urinaire.
Troubles urinaires et escarres sont les deux problèmes majeurs chez bien
des malades en neurologie. Il faut y veiller car, dans ces cas, ce sont eux
qui règlent le pronostic vital.
Les troubles de la défécation vont de pair avec es troubles de la miction.
Les troubles génitaux éjaculations hâtives, impuissance, plus rarement
priapisme, sont souvent des signes associés aux troubles précédents.
 64

3.3.7. Etude des troubles trophiques

L’action trophique du système nerveux s’exerce sur la peau, sur les

muscles, sur les et sur les articulations.
Les troubles trophiques cutanés sont surtout représentés par l’escarre
dont les sièges les plus fréquents sont la région fessière, la région sacrée
et le talon. Ce sont les points de pression permanente lorsque le sujet est
couché. Les escarres se développent avec une extrême rapidité ; parfois il
suffit de vingt-quatre ou quarante-huit heures. On peut empêcher leur
apparition en changeant c position du malade toutes les trois heures, par
une toilette soigneuse répétée dans la journée et par le massage quotidien
des zones de souffrance.
Le mal perforant plantaire siège à la plante du pied, au niveau de
l’articulation métatarso-phalangienne des orteils, Il consiste en une
ulcération circulaire, atone et indolente. On le rencontre chez les
tabétiques, chez les diabétiques, au cours des polynévrites et dans la
syringomyélie.
Les atrophies musculaires ou amyotrophies sont facilement visibles.
Lorsqu’elle est localisée, la fonte musculaire peut être appréciée avec
précision par mensuration comparative avec le côté sain.
L’électrodiagnostic et l’électromyogramme sont très utiles pour
préciser la nature du trouble : origine nerveuse (neurogène) ou origine
musculaire (myogène). Les atteintes atrophiques les plus rapides et les
plus nettes sont celles qui succèdent aux lésions de la corne antérieure
(poliomyélite antérieure aigus) ou des nerfs périphériques (polynévrites) ;
les autres atrophies (pyramidales ou dégénératives) sont soit discrètes
Soit tardives.
Les troubles trophiques ostéo-articulaires peuvent être révélés ou
aggravés par des traumatismes minimes. Certaines maladies y
prédisposent plus particulièrement : tels sont e tabes, la syringomyélie, le
diabète et la lèpre.

3.3.8. Examen de la colonne rachidienne

Les déformations de la colonne rachidienne sont recherchées de même
que le syndrome rachidien, qui est caractérisé par une déformation, des
contractures et des douleurs localisées à une portion de la colonne
rachidienne.

3.3.9. Examen psychiatrique (voir cours de psychiatrie)

 65

3.4. Signes et grands syndromes en neurologie

3.4.1. Troubles de la motricité volontaire

Le syndrome pyramidal et le syndrome neurogène périphérique
sont les grands syndromes moteurs à différencier de syndromes moteurs
myasthénique et myogène

▪ Déficit de la force musculaire volontaire (FMV) ;

▪ Hypertonie spastique ou en canif ;
▪ Réflexes ostéo-tendineux (ROT) vifs, polycinétiques, diffusés,
avec diffusion de l’aire réflexogène ;
▪ Clonus (membres) : série de contractions rapides et réflexes
apparaissant suite à l’étirement brusque de certains muscles
(genou, cheville) ;
▪ Abolition des réflexes cutanés abdominaux ;
▪ Signe de Babinski (pathognomonique) : stimulation plantaire
avec une pointe mousse entrainant une flexion dorsale lente du
gros orteil ;
▪ Signe de Rossolimo : percussion de la tête des métacarpiens/
tarsiens : flexion des doigts ;
▪ Signe de Hoffman : relâchement brusque d’une flexion forcée
de l’index entraine une flexion des doigts et du pouce ;
▪ Réflexion palmo-mentionnier : contraction de la houppe du
menton suite à la stimulation palmaire.
Le syndrome neurogène périphérique due à une atteinte périphérique
comprend :
▪ Déficit de la FMV plus lourd et massif
▪ Hypotonie flasque
▪ Aréflexie totale
▪ Amyotrophie rapide et importante
Il est important de décrire les caractéristiques du syndrome myasthénique
et myogène pour les différencier de 2 premiers.
Le Syndrome myogène est caractérisé par un déficit de la force
musculaire lié à une affection primitive des fibres musculaires. Les
principales caractéristiques cliniques sont :
▪ Déficit de la force musculaire, symétrique, le plus souvent à
prédominance proximale, rhizomélique (à la racine des membres),
pouvant retentir sur la statique (hyperlordose, bassin basculé en
avant et thorax rejeté en arrière) et la marche (marche
dandinante) ;
▪ Modification du volume du muscle : atrophie le plus souvent,
hypertrophie parfois ;
▪ Abolition de la réponse idiomusculaire à la percussion du muscle ;
 66

▪ Importance des signes négatifs témoignant de l’intégrité du système

nerveux central et périphérique : réflexes tendineux conservés (en
l’absence d’amyotrophie majeure), absence de signes sensitifs
ou pyramidaux.

Le syndrome myasthénique correspond à une atteinte de la jonction

neuromusculaire. Il est caractérisé par :
▪ Fatigabilité anormale à l’effort ;
▪ Déficit variable d’un jour à l’autre et au cours d’une même
journée (plus marqué le soir) ;
▪ Déficit variable d’un territoire musculaire à l’autre : l’atteinte de
la musculature oculaire est la plus fréquente (ptosis,
diplopie), mais tous les autres muscles peuvent être atteints
(troubles de la phonation, de la déglutition, de la mastication, de
la respiration ...).
▪ Atteinte proximale prédominante.
Ces règles sont à retenir pour l’examen de la motricité :
L’examen neurologique nécessite un examen ostéo-articulaire et
vasculaire complet ;
La démarche à suivre comprend les étapes suivantes, le plan est toujours
le même pour chaque membre :
1. Epreuve de force globale (Manoeuvres de Barré et de
Mingazzini) ;
2. Cotation musculaire par groupe ;
3. Etude du tonus ;
4. Etude des ROT ;
5. Recherche des signes irritatifs (Babinski, clonus).
Les anomalies du tonus observables se présentent comme suit :
▪ Hypertonie pyramidale : spastique, en lame de canif ;
▪ Hypertonie extra - pyramidale : plastique, en roue dentée, en tuyau
de plomb ;
▪ Hypotonie neurogène : diminution de la FMV, amyotrophie,
aréflexie ;
▪ Hypotonie cérébelleuse : isolée avec FMV conservée, importante
positivité de la manœuvre de Stewart-Holmes qui consiste en la
flexion contrariée des avant bras contre forte résistance et le
relâchement soudain de la résistance entraine une exagération de la
flexion, et le patient se frappe la poitrine ou le même le visage.
L’interprétation des résultats de l’examen des réflexes ostéo-tendineux
requiert la connaissance des données topographiques.
Topographie des réflexes ostéo-tendineux
Réflexes Réponse Topographie
 67

Bicipital Flexion du coude

et contraction du biceps C5+/-C6
Réflexe stylo-radial
ou supinateur Flexion et supination de l’avant – bras C6
Réflexe tricipital Extension du coude et contraction du triceps C7
Réflexe cubito-pronateur Pronation de la main C6, C8, (C7)
Reflexe rotulien Extension du genou.
Et contraction du quadriceps L4, L3
Reflexe achilléen Extension du pied à la cheville. S1
Cet examen des réflexes se termine absolument par la recherche
des réflexes abdomino-cutanés qui sont abolis dans le syndrome
pyramidal et du réflexe cutané plantaire qui donne le Signe de Babinski
ou extension majestueuse du gros orteil au frottement de la plante du
pied par une pointe mousse, une signe pathognomonique du syndrome
pyramidal.
A la fin de l’examen, on détermine l’intensité du déficit musculaire,
ainsi que la forme topographique du déficit moteur selon les formes
décrites ici-bas.
Hémiplégie ou déficit hémicorporel total : toujours centrale,
lorsqu’elle est proportionnelle (Face, MS et MI également atteints), elle
signe une atteinte de la capsule interne.
Paraplégie ou déficit total de 2MI : Centrale (encéphale : atteinte des
deux gyrus pré-centraux, méningiome de la faux du cerveau et infarctus
cérébral antérieur bilatéral par exemple) ou médullaire : moelle dorsale ou
lombaire lésée.
Périphérique : Syndromes de la queue de cheval et de Guillain – Barré
Tétraplégie ou déficit total de 4 membres : centrale par atteinte du tronc
cérébral ou de la moelle cervicale ; périphérique en cas de
polyradiculonévrite (Syndrome de Guillain-Barré).
Monoplégie ou déficit total d’un membre: Centrale par lésion cérébrale
focale ;
Périphérique: lésion du plexus (arrachement du plexus brachial par
exemple.)
Diplégie brachiale : exemple du syndrome de Schneider, Traumatisme
de la moelle cervicale sur canal cervical étroit (hyperextension du rachis),
Syndrome lésionnel moteur périphérique par atteinte du
motoneurone (corps cellulaire dans la substance grise) et syndrome
sous-lésionnel moteur central par atteinte du tractus cortico- spinal
latéral (fibres externes pour le membre supérieur).
A ne pas oublier, un déficit spastique est toujours d’origine
centrale ; un déficit flasque le plus souvent périphérique mais en phase
initiale d’une lésion aigue de la voie pyramidale, le déficit flasque au
début devient spastique entre la 2ème et la 3ème semaine. Lors des
compressions lentes de la moelle, le syndrome pyramidal spasmodique est
 68

au premier plan, puis au fur et à mesure de la compression apparait un

syndrome flasco-spasmodique jusqu’à l’irrécupérabilité.
En cas de déficit moteur partiel ou paralysie partielle, le préfixe
‘’plégie’’ est remplacé par ‘’ parésie’’.
 69

3.4.2. Troubles de la sensibilité, douleurs et céphalées

La sensibilité est l’aptitude d’un organisme à réagir, à réagir à des

excitations ou à des phénomènes intérieurs ou extérieurs.
La douleur est définie comme « une expérience sensorielle et affective
désagréable associée à des dommages réels ou potentiels aux tissus »
(Association internationale pour l’étude de la douleur).
Une céphalée est une douleur diffuse ou localisée au niveau du
crâne.
En général, pour les troubles de la sensibilité, des troubles subjectifs et
objectifs sont observés.
Signes subjectifs ou plaintes du patient :
▪ Dysesthésie : décharges électriques
▪ Paresthésies : fourmillements
▪ Douleur
Signes objectifs ou observés :
▪ Hyperalgésie : sensation douloureuse anormalement forte à un
stimulus douloureux ;
▪ Allodynie : sensation douloureuse à partir d’un stimulus non
douloureux ;
▪ Hypoesthésie ou diminution de la sensation ;
▪ Anesthésie ou abolition de la sensation.
La douleur correspond à 2 types :
▪ Par excès de nociception ou douleur somatique, signal d’alarme
d’une lésion tissulaire, par la stimulation de récepteurs nociceptifs
protopathiques (thermo-algiques) et épicritiques.
▪ Par déafférentation = douleur neuropathique (lésion
nerveuse),par Interruption de la voie épicritique et proprioceptive
(grosses fibres).
Ces types de douleurs sont à retenir :
Douleurs radiculaires : leur trajet correspond au territoire de la racine
intéressée. Le caractère mécanique (douleur cédant au repos) traduit
habituellement la souffrance radiculaire par conflit discal ;
Névralgie : définie par le siège de la douleur sur le trajet d’un tronc
nerveux ;
Hyperpathie : douleur plus étendue que la zone stimulée, plus prolongée
que la stimulation et parfois déclenchée par des stimuli normalement
indolores ;
Hyperesthésie : douleur provoquée par un simple effleurement du
segment douloureux ;
Paresthésies: sensations anormales, de survenue spontanée, décrites de
façon variable selon les individus : picotements, fourmillements, plus
rarement sensation de chaud et froid. Habituellement peu ou pas
 70

désagréables, mais peuvent être parfois ressenties de façon douloureuse

(comme les paresthésies à type de brûlures, les causalgies). Elles
traduisent généralement l’atteinte des fibres myélinisées de gros
diamètre, soit centrales soit périphériques ;
Dysesthésies : correspondent aux mêmes types de sensation que les
paresthésies, mais déclenchées par l’attouchement ou le frottement des
zones intéressées.
Déficit typique des sensibilités thermo-algiques : absence de douleur
à la brûlure ou difficulté à différencier l’eau chaude de l’eau froide et
conservation de la sensibilité tactile// Syringomyélie.
La voie épicritique et proprioceptive au niveau de la moelle exerce
un tonus inhibiteur permanent sur la voie nociceptive au niveau médullaire
(gate control) et du tronc cérébral (morphiniques endogènes). Toute
lésion de cette voie entraine une libération de la voie nociceptive et
l’activation de signaux douloureux.
Exemple : Signe de Lhermitte : atteinte des cordons postérieurs de la
moelle (SEP, compression médullaire…) : douleur par déafférentation sous
forme de décharges électriques et de ruissellement d’eau glacée le long du
dos et des membres inférieurs lors de l’extension de la tête.
La compréhension de la sémiologie de tous ces troubles sensitifs et
douloureux requiert la connaissance de voies nerveuses de la sensibilité et
des structures nerveuses de la sensibilité et des structures nerveuses
sensibles à la douleur. Les nerfs sensitifs, les méninges, les vaisseaux
sanguins et les éléments ostéo-articulaires sont des structures sensibles
aux phénomènes douloureux.
Typologie de la douleur
Types de douleurs
Douleur aigue Douleur nociceptive
Symptôme d’un traumatisme ou d’une Origine traumatique ou pathologique;
pathologie Stimulation nociceptive
Signal d’alarme ou de protection

Douleur chronique Douleur neurogène

Durée supérieure à 6mois Dysfonctionnement du SNC ou SNIP
Altération de la personnalité
Maladie en soi Douleur apparaissant à l’absence du
s de fonction biologique stimulus

Douleur psychogène

Sur le plan anatomique et physiologique, 3 Types de sensibilité à

connaitre :
Extéroceptive ou sensibilité au monde extérieur, elle est multiple :
sensibilité protopathique nociceptive : thermo-algésique
(température et douleur),
sensibilité protopathique tactile grossière,
 71

sensibilité épicritique (tactile fine) encore appelée sensibilité

discriminative.
Sensibilité proprioceptive (profonde, musculaire, osseuse et
articulaire) ; cette sensibilité profonde est soit consciente soit
inconsciente.
Sensibilité kinesthésique (profonde consciente): informations sur la
position des membres et l’attitude du corps. Cette sensibilité
proprioceptive consciente sert au maintien de l'équilibre, au sens
stéréognosique et à la notion de position des segments du corps donc des
membres dans l'espace.
Sensibilité profonde inconsciente: informations en provenance des
articulations, tendons et fuseaux neuro-musculaires pour renseigner le
cervelet sur la position des segments de membres,la statique et l'état du
tonus musculaire.
Sensibilité viscérale, cénesthésique. Elle n’est pas examinable,
dépend du système sympathique, diffus et non radiculaire.
La sensibilité propioceptive ou sensibilité profonde consciente
comprend :
▪ La baresthésie: pression des muscles
▪ La pallesthésie: vibrations du diapason sur les reliefs osseux
▪ L’arthrokinétique : position des gros orteils ou des doigts, les
yeux fermés.
Toute atteinte proprioceptive détermine une ataxie, trouble de la
coordination des mouvements volontaires.
La sensibilité profonde inconsciente est véhiculée par les faisceaux spino-
cérébelleux direct et croisé.
La démarche clinique de l’examen de la sensibilité se présente
comme suit, l’examen se fait les yeux fermés.
Superficielle épicritique: Seuil discriminatif entre 2 points = test de
Weber, passage d’une pointe mousse.
Superficielle thermo-algique : pincement, piqûre, Test calorique
(compresse chaude/ froide)
Proprioceptive, profonde consciente : Baresthésie, serrer les
muscles ; Pallesthésie, diapason sur relief osseux sous – cutanés
Arthrokinétique, position des doigts, articulations, Reconnaissance de
dermatomes : C1 est un petit nerf sans dermatome ;
C2 ou grand nerf occipital d’Arnold, ne possède qu’une branche
postérieure, purement sensitive assurant la sensibilité des 2/3 postérieurs
du crâne, en compétition avec le V1 (nerf ophtalmique). En pathologie,
une compression de ce nerf au niveau cervical entraine la névralgie
d’Arnold. A partir de C3, voir la cartographie des dermatomes, le C3
occupe la zone du cou et le C4-C5 la partie du thorax sous la clavicule
puis suit le T2 (ou le D2).
 72

Pour ce qui concerne les céphalées, quatre profils sont généralement

observables :
▪ Céphalées secondaires : Céphalées récentes à début soudain ;
Céphalées récentes d’aggravation
progressive ;
▪ Céphalées primaires : Céphalées chroniques paroxystiques ;
Céphalées chroniques quotidiennes.

Les céphalées secondaires, récentes inhabituelles nécessitent des

explorations dans la suite de l’interrogatoire, qui les a caractérise sur les
facteurs ou aggravants, siège, type de douleurs, intensité, fréquence et
durée des crises douloureuses, signes accompagnateurs, signes généraux,
historique des traitements.

3.4.3 La sémiologie des nerfs crâniens

Le corps a 12 paires de nerfs crâniens et 41 paires de nerfs

rachidiens, soit 43 paires de nerfs périphériques.
Le nerf olfactif
Localisation
C’est le nerf de l’odorat, le seul nerf de l’organisme qui se régénère, Il est
situé au plafond de la cavité nasale sur la lame criblée de l’ethmoïde, sous
le lobe frontal.
Pathologie : ORL (inflammation muqueuse), traumatologie,
tumeurs bénignes (méningiomes) et malignes (neuroblastome)
Troubles observés : Anosmie ou perte totale de l’odorat, hyposmie ou
diminution de l’odorat, cacosmie (sensation de mauvaises odeurs qui
n’existent pas), hyperosmie ou augmentation de la perception des
odeurs.
Examen physique : Faire sentir de vraies odeurs (olfactométrie) pures,
non irritantes.
Le nerf et voies optiques
Localisation : Partant de la tâche aveugle pour un trajet bulbaire puis
rétro-bulbaire, le nerf optique entre dans le crâne par le trou optique et le
canal optique pour rejoindre le chiasma optique dans la région sellaire.
Du chiasma optique partent les bandelettes optiques qui entourent la
jonction mésencéphalo-diencéphalique, pour atteindre les corps genouillés
ou géniculés externes ou latéraux. De ces derniers partent les radiations
optiques, au niveau des lobes pariétaux et temporaux, pour rejoindre le
cortex occipital et l’aire visuelle. C’est la voie rétino-géniculo-striée ou
voie primaire.
Au niveau rétinien, le centre (fovéa ou tâche jaune) est responsable de
l’acuité visuelle, de la perception des couleurs et des formes et la
périphérie de la vision crépusculaire et de la sensation de vitesse.
 73

Troubles observés : Au niveau du nerf II : cécité unilatérale, dans le

passage du nerf II avec l’artère ophtalmique dans le canal optique:
traumatismes de la base du crâne, tumeurs, gliome du nerf ou du chiasma
(enfant), méningiome de la base du crâne,
Cécité monoculaire transitoire régressive (Névrite Optique Rétro
Bulbaire NORB) ; Sclérose en plaques ;
Au niveau du chiasma : hémianopsie bitemporale hétéronyme par les
adénomes hypophysaires et tumeurs du IIIème ventricule ;
Au niveau des bandelettes optiques : hémianopsie homonyme
droite/gauche par toutes les tumeurs cérébrales, les AVC. L’hémianopsie
latérale homonyme arrive dans l’atteinte de la bandelette optique, avec
perte de la vision dans le champ nasal du même côté et de la vision du
champ temporal du côté opposé, absence de vision dans le champ visuel
aveugle. Elle est nommée par l’atteinte du champ temporal, soit
l’hémianopsie latérale homonyme droite par l’atteinte de la
bandelette optique gauche.
La Cécité corticale est observée dans l’atteinte destructive de l’aire 17
au niveau occipital, il y a cécité avec conservation des réflexes pupillaires
qui dépendent du nerf III à partir du mésencéphale (Noyaux d’Edinger-
Westphall), motricité intrinsèque du nerf III.
Démarche de l’examen clinique
Recherche des signes fonctionnels :
▪ Champ visuel : peu de conscience du trouble, interrogatoire de
l’entourage, se cogne, accroche la voiture, roule à contresens ;
▪ Surtout baisse d’acuité visuelle ;
▪ Scotome scintillant et hallucinations visuelles : élémentaire
dans la migraine et l’épilepsie occipitale (cortex, radiations) et
élaborées dans l’épilepsie temporale.
Examen physique, le faire œil par œil en cachant l’autre :
▪ Acuité visuelle : vision scotopique, lecture, détails, couleurs
(Dyschromatopsies) ;
▪ Champ visuel : au doigt, en le écartant et rapprochant
symétriquement. Puis les faire bouger les doigts
▪ Fond d’œil
Les nerfs oculo-moteurs
L’oculomotricité volontaire est sous le contrôle de 3 nerfs pour 6
muscles.
Le droit externe (1) qui déplace le globe en dehors (VI), le droit interne
(2) qui déplace le globe en dedans, le droit supérieur (3) et le petit
oblique (4) qui déplacent le globe vers le haut, le droit inférieur (5) qui
déplace le globe vers le bas (III), et le muscle grand oblique (6) déplace
le globe vers le bas avec en plus une adduction et rotation interne du
globe (IV).
▪ Le III : nerf oculomoteur commun ;
 74

▪ Le IV : nerf trochléaire (pathétique),

▪ Le VI : nerf abducens (oculo-moteur commun)
Ces nerfs assurent les mouvements volontaires et automatiques
conjugués réflexes selon des stimuli visuels, auditifs et vestibulaires : les
mouvements des yeux s’adaptent pour conserver l’équilibre malgré ceux
de la tête.
Troubles observés :
La paralysie centrale est très rare (paralysie dite de fonction), deux types
à connaitre Paralysie supra – nucléaire : dans les AVC de la cérébrale
moyenne, atteinte du faisceau géniculé, le sujet regarde sa lésion (par
action antagoniste des nerfs controlatéraux) ;
Paralysie internucléaire : atteinte de la bandelette longitudinale
postérieure provoquant la dysconjugaison des III
La paralysie périphérique entraine la diplopie :
▪ La diplopie est dite binoculaire car elle disparait à la fermeture de
l’œil atteint ;
▪ Le patient se plaint de voir flou ;
▪ Il cligne de l’œil pour corriger la diplopie en vision monoculaire ;
▪ Il dévie la tête dans le sens du champ d’action du muscle pour
compenser son inaction ;
▪ Test de poursuite oculaire.
Lors de l’atteinte complète du III, s’associent mydriase, abduction de l’œil
et ptosis (muscle releveur des paupières).
Ce ptosis est dit « providentiel » car la fermeture de l’œil atteint masque
ainsi la diplopie, le patient ne voit pas double.
Toute paralysie douloureuse du III signale un anévrysme de l’artère
carotidienne supra-clinoïdienne et impose une imagerie cérébrale, mais
n’a pas de valeur localisatrice.
L’oculomotricité intrinsèque testée cliniquement par
▪ Le test du myosis,
▪ Recherche du réflexe protomoteur direct et consensuel,
▪ Le test d’accommodation
Rapprocher le doigt devant l’œil : myosis, convergence (cliniquement
décelable) et bombement du cristallin.
Troubles :
Mydriase unilatérale du côté de l’engagement (III, parasympathique) :
engagement temporal ;
Myosis bilatéral : Coma avec atteinte diencéphalique, atteinte
orthosympathique ;
Pupilles intermédiaires/ mydriase : atteinte mésencéphalique, atteinte
ortho et parasympathique ;
Myosis bilatéral : atteinte pontique, atteinte orthosympathique.
Myosis unilatéral/ mydriase bilatérale aréactive : atteinte bulbaire ;
divergence des faisceaux ;
 75

Syndrome de Claude Bernard-Horner : ptosis, myosis, énophtalmie,

par l’atteinte médullaire, compression de niveau C8/D1 ou atteintes
extra – rachidiennes :
▪ Ganglion stellaire : neurinome T1, cancer apex pulmonaire,
▪ Carotide : dissection carotidienne
▪ Rocher : fractures
Les grandes mydriases bilatérales aréactives sont indicatrices de
MORT CEREBRALE. Chez le traumatisé crânien, une mydriase unilatérale
immédiate peut signifier une lésion traumatique du III : abduction, ptosis,
mydriase ; différée, elle indique un engagement temporal.
Le signe d’Argyll-Robertson est défini par l’association d’une abolition
du réflexe photomoteur et la conservation de l’accommodation
convergence. Un myosis bilatéral et une irrégularité pupillaire sont
souvent associés. Ce signe est classiquement très évocateur de syphilis
nerveuse (syphilis tertiaire). Cependant, il peut être rencontré dans
d’autres affectations, le diabète notamment.
Le nerf trijumeau (V)
C’est le plus gros des nerfs crâniens, il comprend 3 nerfs dont les
corps cellulaires du premier neurone se situent dans le ganglion de
Gasser ;
IL assure une fonction mixte sensitive et motrice (mastication) ainsi que
neurovégétative.
Le nerf ophtalmique (V1) chemine dans le sinus caverneux et sort du
crâne par la fissure orbitaire supérieure en compagnie des nerfs III, IV, VI
et de la veine ophtalmique. IL donne 3 nerfs : frontal, lacrymal et naso-
ciliaire et assure la sensibilité de l’étage supérieur en concurrence avec C2
(grand occipital d’Arnold) et de la cornée. Sa fonction végétative
concerne la trophicité cornéenne et de la muqueuse nasale.
Le nerf maxillaire (V2) sort du crâne par le foramen rond, traverse la
fissure orbitaire inférieure et chemine sous l’orbite (canal infra orbitaire)
avant de sortir le foramen infra orbitaire pour donner les rameaux
sensitifs de la joue. IL est souvent lésé dans les fractures du plancher de
l’orbite. Les fonctions sensitives sont assurées par ses branches pour les
fosses nasales, sinus maxillaire, gencive et arcade dentaire supérieure.
Le nerf mandibulaire (V3) sort du crâne par le foramen ovale puis
chemine le long de la mandibule. Comme nerf mixte, il assure la
sensibilité des 2/3 antérieurs de la langue, la gencive et arcade dentaire
inférieure. L’angle de la mandibule dépend de C3. C’est le nerf moteur de
la mastication, innervant les muscles temporal et le masséter, les
ptérygoïdiens médiaux et latéraux.
L’examen moteur consiste à demander au patient de serrer les dents
et ouvrir la bouche (déviation du côté paralysé).
La pathologie du V est périphérique :
 76

- Au niveau de l’angle ponto-cérébelleux : tumeur (neurinome

du VIII, méningiome), cholestéatome ;
- Au niveau du sinus caverneux (V1) : thrombophlébite du sinus
caverneux.
La névralgie faciale : La névralgie essentielle du trijumeau est caractérisée
par la survenue de salves douloureuses très brèves, répétitives, en éclair,
séparées entre elles par quelques secondes, la durée complète de la crise
est variable (1/4 heure à plusieurs heures). Ces crises sont souvent
déclenchées par l’attouchement d’une zone limitée du V (« zone gâchette
»). Il n’y a pas de déficit sensitif objectif dans la névralgie essentielle.
Etiopathogénie : conflit vasculo-nerveux.
Les formes continues ou accompagnées de déficit sensitif doivent faire
rechercher une cause sous-jacente.
Le nerf facial (VII)
La sémiologie du nerf VII est caractérisée par deux types de
paralysie d’origine centrale (partie inférieure de la face) ou périphérique
(toute la face).
L’existence de deux noyaux moteurs au niveau du tronc cérébral explique
ces 2 types d’atteinte : le noyau moteur supérieur reçoit les afférences
motrices corticales contro et homolatérales et l’inférieur ne reçoit que les
afférences controlatérales.
Le VII est formé de deux racines : une motrice, la plus volumineuse, ou le
VII proprement dit, innervant tous les muscles peauciers de la face et du
cou et une sensitive, sensorielle et sécrétoire, le VII bis ou intermédiaire
de Wrisberg.
Le VII sort avec ses deux racines (VII et VIIbis) du tronc cérébral au
niveau du sillon bulbo-pontique, entre le VI et le VIII, chemine dans
l’angle ponto-cérébelleux avec le VIII formant le pédicule accoustico-
facial, rentre dans le rocher par le méat acoustique interne où il chemine
dans l’aqueduc du Fallope. IL sort du crâne par le foramen stylo-
mastoïdien et entre dans la parotide où il se divise en 2 branches
terminales.
▪ Fonction motrice : face, plancher buccal. C’est le nerf de la mimique,
de l’occlusion de l’œil, de la bouche, et du réflexe stapédien
(muscle de l’étrier) ;
▪ Fonctions sensitives (VII bis ou nerf intermédiaire de Wrisberg) pour
la sensibilité de la conque de l’oreille, du conduit auditif
externe (Zone de Ramsay Hunt : c’est la zone d’éruption des
zonas du VIIbis à partir du ganglion géniculé (otalgie dans la
paralysie faciale périphérique) ;
▪ Fonction sensorielle gustative : 2/3 antérieurs de la langue en
rejoignant le V3 par le nerf corde du tympan ;
▪ Fonction neurovégétative : parasympathique pour les glandes
salivaires sub- mandibulaires et sublinguales (même trajet que
 77

pour le goût) et les glandes lacrymales par le nerf grand pétreux et

la corde du tympan.

Lors des fractures du rocher, une mauvaise réponse axonale entre le

nerf grand pétreux et la corde du tympan entraine le syndrome des
larmes de crocodiles : en mangeant, pleurer au lieu de saliver.

Les éléments suivants marquent la démarche clinique :

Description de la paralysie faciale complète (périphérique), pour la
paralysie faciale centrale, seule la partie inférieure de la face est
atteinte. Une paralysie faciale périphérique doit être recherchée et notée
chez les traumatisés crâniens dans le coma (importance médico-
légale) : manœuvre de Pierre Marie et Foix : appuyer derrière la
mandibule Chez le sujet conscient : Inspection, face asymétrique, pas de
rides, joue flasque, perte de salive, bouche tombante, yeux béants,
Hyperacousie (perte du reflexe stapédien)
Manœuvre : fermer les yeux,le signe de cils de Souques (non retraction
des sourcils) ou l’ascension du globe sans fermeture des paupières (Signe
de Charles Bell). Gonfler les joues contre résistance (car avec
l’hypotonie, les joues se gonflent encore plus facilement). Ces troubles
sont les plus souvent observés :
L’atteinte unilatérale et totale du nerf facial est facile à reconnaître. Tous
les muscles de la face sont paralysés. Au repos l’asymétrie est frappante,
les rides du front et le pli naso-génien sont effacés. La commissure labiale
est abaissée du côté paralysé, la bouche déviée du côté sain. La fente
palpébrale est largement ouverte et le clignement est aboli.
La paralysie s’accentue lors de la mimique et du mouvement
volontaire. La fermeture des paupières est impossible du côté paralysé,
tandis que le globe oculaire se déplace en haut et en dehors : c’est le
signe de Charles Bell. Le réflexe cornéen est aboli, mais la sensibilité
cornéenne est normale. Il existe parfois une hyperacousie, une agueusie
des 2/3 antérieurs de la langue. L’exemple le plus typique est représenté
par la paralysie faciale dite « a frigore »

Le nerf cochléo-vestibulaire (VIII)

Il existe en fait 2 nerfs différents, contigus et « colocataires » : le

nerf cochléaire (audition) et le nerf vestibulaire( équilibre). Ils empruntent
le même trajet dans l’angle ponto-cérébelleux et entrent dans le rocher
par le méat acoustique interne (avec le VII).
L’atteinte nerveuse cochléaire se manifeste par une surdité ou une
hypoacousie dites de perception par opposition aux surdités de
transmission dues à une atteinte de l’oreille moyenne. Les acouphènes
sont des bruits surajoutés, le plus souvent des bourdonnements. Ils sont
 78

parfois. La fonction cochléaire est étudiée par les manoeuvres de Rinné

et Weber. Pour s’apercevoir des troubles auditifs, on peut frotter les
doigts devant les oreilles. Pour l’acoumétrie, le test de Weber (diapason
appuyé sur le sommet du crâne) explore les deux oreilles en conduction
osseuse et le test de Rinné compare la conduction aérienne CA (diapason
à 2 cm de l’oreille) et la conduction osseuse (CO) (pied du diapason sur la
mastoïde).
Dans la surdité de transmission, son mieux entendu du côté atteint
(Weber) et test de Rinné négatif (CA inférieure à CO)
En cas de surdité de perception : son mieux entendu du côté sain (Weber)
et Rinné normal ou positif, la CA est supérieure à la CO. Les acouphènes
lorsqu’ils sont simples témoignent d’une atteinte périphérique, et s’ils sont
complexes témoignent d’une crise d’épilepsie temporale.
Pour la fonction vestibulaire : on teste la marche, la marche en ligne, la
manœuvre de Romberg, la déviation des index et la recherche d’un
nystagmus.
Le nerf vestibulaire est responsable de l’équilibre par les
accélérations et les décélérations angulaires de la tête.
Le réflexe oculo-vestibulaire permet la stabilisation du regard, et
l’adaptation des yeux aux mouvements de la tête. Le vestibule droit a
tendance à faire tourner le corps à gauche, et inversement. L’appareil
vestibulaire est lésé de 2 manières :
▪ Déficit
▪ Excitation
L’un des signes de l’atteinte vestibulaire est le nystagmus. Lors d’une
lésion du vestibule droit : le vestibule gauche prend le dessus et fait
tourner les yeux à droite. Immédiatement se crée un mouvement
automatique de rappel rapide vers la ligne médiane à gauche (sens de
rappel). Le nystagmus peut être spontané, postural ou dans le regard
latéral. Lorsque le sujet est dans le coma : On utilise l’eau froide
(inhibiteur vestibulaire) dans le conduit auditif externe droit : les yeux se
tournent lentement vers la droite sans appel. Il s’agit d’une épreuve
calorique.
Le syndrome vestibulaire comprend des signes fonctionnels (Vertige vrai,
caractériser le sens Chute) Signes physiques dont le Nystagmus (pas
de valeur si dans le regard latéral extrême ou si diplopie associée
Instabilité de la marche.)

Deux grands syndromes vestibulaires :

▪ Le syndrome vestibulaire périphérique qui est unilatéral,
complet, intense, net, désagréable et harmonieux. Exemple en
cas d’atteinte à droite :
• Vertige rotatoire de droite à gauche ;
• Nystagmus gauche (composante rapide du nystagmus) ;
 79

• Marche et posture déviées à droite, en dent de scie si aller et

venir ;
• Déviation des index à droite.
NB : Signe de Romberg labyrinthique : Le patient étant debout, yeux
fermés, talons joints, on observe de façon retardée une déviation
latéralisée du corps (latéropulsion). Cette manœuvre peut être sensibilisée
si le patient, les membres inférieurs tendus, place ses index en face de
ceux de l’examinateur, une déviation lente, retardée et latéralisée des
index se produit.
▪ Le syndrome vestibulaire central qui est mal latéralisé,
incomplet (se résume à un nystagmus souvent, dysharmonieux ; le
nystagmus est rotatoire, dans tous les sens) et absence des troubles
auditifs.

Nerfs mixtes (IX, X, XI)

Ces trois nerfs cheminent le long du sinus sigmoïde et de la veine

jugulaire en sortant du crâne par le foramen jugulaire. Le XI sort de
moelle cervicale et la remonte, rentre dans le crâne par le foramen
magnum pour rejoindre les autres.

Le nerf glosso-pharyngien (IX)

Fonction sensorielle : gustation pour le 1/3 postérieur de la langue,
et sensibilité thermique et douloureuse pour le conduit auditif externe,
l’amygdale, le voile du palais vers le noyau spinal du trijumeau et
sensibilité tactile vers le noyau principal du trijumeau. Action
neurovégétative des Glandes parotides.
Cliniquement, le IX est responsable de la phonation et de la déglutition.
Examen :
▪ Signes fonctionnels : dysphagie, fausses routes, dysphonie, en
cas de lésion unilatérale, la déglutition est peu perturbée, une
névralgie est possible ; L’innervation des oreilles est responsable
des otalgies « otalgies lors des lésions pharyngo-laryngées».
▪ Signes physiques : Pharyngiens et palatins : paralysie du voile
du palais avec déviation de la luette du côté sain (Signe du
rideau), diminution ou abolition du réflexe du voile
(attouchement du voile) et du réflexe nauséeux ( recherche en
appuyant à l’arrière du V lingual) et perte du goût sur le tiers
postérieur de la langue. En cas de lésion bilatérale, la voix est
nasonnée, les liquides régurgitent par le nez.

Le nerf vague (X) : Fonction sensitive et motrice : oreille,

hypopharynx, épiglotte, larynx, cordes vocales (nerfs récurrents) ;c’est
nerf de la phonation et de la déglutition. Le nerf X ou pneumogastrique ou
 80

vague transporte également le parasympathique thoraco- abdominal pour

l’appareil cardio-vasculaire, trachéo-pulmonaire et digestif.
Le nerf X partage sa symptomatologie avec le nerf IX et l’atteinte isolée
du nerf IX est exceptionnelle. En cas de lésion totale unilatérale du X, on
observe une voix faible et voilée qui se fatigue facilement. Signe laryngé :
une atteinte unilatérale partielle entraîne peu de symptômes, parfois une
raucité de la voix.
Le nerf spinal (XI) : Fonction motrice pure pour le trapèze et le sterno-
cléido- mastoïdien. Affecté par l’engagement, un début d’engagement
amygdalien (dans le foramen magnus) entraine un torticolis. Pour son
exploration clinique : faire hausser les épaules et tourner la tête contre
résistance et observer la force musculaire et examiner le moignon de
l’épaule.
Le nerf hypoglosse (XII)

C’est un nerf moteur pur pour la langue, qui part de la partie antérieure
du bulbe et traverse le canal condylien inférieur à côté du foramen
magnum. L’atteinte unilatérale provoque une déviation de la langue
du côté paralysé quand le malade sort la langue (protraction),
tandis qu’au repos dans la bouche, la langue est déviée du côté
sain. Les fasciculations et l’atrophie sont plus tardifs. Sa paralysie due à
des fractures ou des tumeurs, entraine très vite une atrophie linguale et
une déviation du côté paralysé en sortant la langue de la bouche.

3.4.4. La sémiologie de la marche, de l’équilibre et de la

coordination

3.4.4.1. L’examen de la coordination se fait par l’examen de la marche

4 types de marche sont observables dans la clinique des troubles de
la marche, de l’équilibre et de la coordination des mouvements :
1. Troubles de la marche sans troubles de l’équilibre ;
2. Troubles de la marche avec troubles de l’équilibre ;
3. Troubles de la marche et de l’équilibre intermittents ;
4. Troubles de la marche et de l’équilibre d’origine psychogène.

Troubles de la marche sans troubles de l’équilibre

Il s’agit de la marche déficitaire (1) sous forme de steppage par
atteinte de la loge antéro-externe des atteintes neurogènes périphériques
ou de marche dandinante par déficit proximal dans les myopathies, de
la marche spastique (2) de l’hémiplégique , marche en fauchant dans
laquelle le membre inférieur touche le sol par le bord externe et la pointe
du pied par un mouvement latéral. Dans la paraplégie spastique, une
démarche en ciseaux dans laquelle les genoux ont tendance à
s’entrecroiser. Dans le cas de spasticité modérée, le trouble apparaît à la
marche rapide ou à la course ( Cfr konzo). Dans la marche douloureuse
 81

(3), il y une boîterie ou une position antalgique (spondylodiscite,

lombosciatique)

Troubles de la marche avec troubles de l’équilibre

Ce groupe comprend le groupe des ataxies et des troubles d’origine
extrapyramidale.
Trois principaux types d’ataxie et caractéristiques cliniques
différentielles.
Ataxie par Ataxie cordonale Ataxie vestibulaire
incoordination cérébelleuse postérieure
Démarche ébrieuse Marche talonnante Déviation latérale
Marche festonnante Marche en étoile
Elargissement de la base de Oscillations corrigées Equilibre instable
de sustentation (jambes écartées) par la vue, Romberg positif
Instabilité Gêne dans l’obscurité
Danse des tendons
Romberg négatif Romberg positif latéralisé
Dysmétrie Ataxie cinétique Rien à signaler
Oscillations au repos Attitude au repos normale Déviation du corps,
des index

Hypotonie à l’examen Abolition de Avec vertiges

la sensibilité profonde et nystagmus

L’organe du système nerveux central responsable de l’équilibre et de

la coordination des mouvements, c’est le cervelet. Il est situé dans la
boite crânienne sous la tente du cervelet, dans la fosse postérieure,
derrière le Pont de Varole ou la proubérance, avec lequel il partage la
même origine embryologique (la métencéphale). Le cervelet travaille en
boucle avec les noyaux vestibulaires, l’olive bulbaire et le cerveau. Le
cervelet augmente le tonus musculaire de base des agonistes en début de
mouvement, et des antagonistes en fin de mouvement.

Il reçoit des afférences proprioceptives, vestibulaires, bulbaires et

corticales (frontales, pariétales temporales). Il envoie les informations
efférentes au motoneurone (voie terminale commune de la motricité
volontaire par l’intermédiaire des voies extrapyramidales (rubro-spinale,
vestibulo-spinale, olivo-spinale et réticulo- spinale) ainsi qu’au cerveau
(thalamus, cortex).
Il possède donc un rôle important dans l’acte moteur volontaire, en
adaptant, et corrigeant d’après l’acte initialement prévu, les mouvements
réalisés, selon les informations proprioceptives, vestibulaires et visuelles
(voie tecto-spinale influencée par la vision et l’audition). Son atteinte
entraine donc une hypotonie, visible dans les mouvements coordonnés
(marionnettes, marche, équilibre…), ainsi qu’une hypermétrie par difficulté
à l’arrêt des mouvements.
 82

On divise le cervelet en 2 parties anatomo-fonctionnelles :

▪ le vermis, réglant le tonus des muscles axiaux et rhizoméliques

(des racines des membres). Son atteinte entraine essentiellement
des troubles de la marche, en général bilatéraux et symétriques (le
vermis n’étant pas large, il est souvent atteint dans sa totalité) :
c’est le syndrome cérébelleux statique ;

▪ Les hémisphères cérébelleux (2) réglant le tonus acromélique

(distalité des membres) surtout des membres supérieurs. Ceci se
fait de manière homolatérale. Leur atteinte est responsable du
syndrome cérébelleux cinétique. Enfin, le cervelet possède
également des fonctions cognitives de découverte récente (mémoire
procédurale).
Le syndrome cérébelleux comprend dans tous les cas : une hypotonie et
une augmentation du ballant de la main ou du bras lors de
manœuvres de mobilisation passive (Manœuvre de Stewart-Holmes), Des
troubles oculaires, faussement appelés nystagmus, en fait les yeux
oscillent autour de la cible avant de se fixer. C’est une forme de
dysmétrie.
Ces éléments caractérisent les syndromes cérébelleux :
• Hypotonie ;
• Ataxie cérébelleuse ;
• Troubles de l’exécution du mouvement : dysmétrie ou hypermétrie,
dyschronométrie (manoeuvre de Stewart-Holmes, problème dans
l’initiation ou l’arrêt du mouvement), Adiadococinésie, tremblement
d’action, asynchronisme entre muscles agonistes et antagonistes,
troubles de l’écriture ;
▪ Dysarthrie cérébelleuse.

L’examen dans l’ataxie cérébelleuse:

▪ la station débout, pieds joints est difficile en raison du défaut
d’équilibre. Au minimum apparait une contraction intermittente des
jambiers antérieurs = danse des tendons, au maximum le patient
écarte ses jambes, il élargit son polygone de sustentation. Le
patient oscille autour de son point d’équilibre mais ne tombe pas.
Fait essentiel, aucune aggravation à la fermeture des yeux
(Romberg négatif), contrairement à l’ataxie du syndrome
vestibulaire.

▪ La marche, si elle est possible, oblige le patient à écarter ses

jambes, osciller avec des embardées d’un côté ou de l’autre côté=
démarche ébrieuse, marche festinnante. Il existe une aggravation
émotionnelle. Lors de l’atteinte hémisphérique, les troubles de la
 83

coordination des gestes prédominent : Asynergie des différents

mouvements qui constituent un acte (épreuve de la flexion de la
cuisse et du tronc : sujet allongé, bras croisés sur la poitrine, tente
d’asseoir, les talons quittent le plan du lit et le malade repart en
arrière) ;
▪ Dyschrométrie : retard à la mise en route ou à l’arrêt du
mouvement : manœuvre doigt nez des deux côtés simultanément,
l’un des doigts arrive en retard ;
▪ Adiadococinésie : perturbation de l’exécution des mouvements
alternatifs rapides (épreuve des marionnettes) ;
▪ Tremblement cérébelleux : d’action, impossibilité de maintien
d’une attitude, prise du verre d’eau possible mais impossibilité de
boire ;
▪ Dyskinésie volutionnelle : les oscillations augmentent à
l’approche de la cible ;
▪ Epreuve des mains tendues : difficulté de fixation posturale qui
apparait quand on frappe la main du patient, oscillations sur
l’ensemble du membre.

Les principales causes d’atteintes cérébelleuses sont traumatiques,

tumorales, vasculaires (AVC hémorragiques et ischémiques),
inflammatoires (Sclérose en plaques), infectieuses (maladie du sommeil)
et héréditaires. Chez l’enfant (médullobablastome du vermis,
astrocytome hémisphérique) ; Chez l’adulte : métastases, gliomes,
cavernomes ,hémangioblastome.

Troubles de la marche et de l’équilibre intermittents

Ces troubles sont observés dans les phénomènes paroxystiques :
claudication intermittente, drop-attacks dans les troubles vasculaires
vertébro-basilaires, myoclonies, crise atonique.
Troubles de la marche et de l’équilibre d’origine psychogène.
Les manifestations hystériques ou phobiques peuvent ce genre des
troubles

3.4.5. Tremblements et mouvements involontaires : syndrome

extrapyramidal

Mis à part les convulsions ou les mouvements involontaires comme

manifestation de crises d’hypexcitabilité neuromusculaire ou neuronale,
cette partie décrit essentiellement les mouvements dus à l’atteinte du
système extrapyramidal. Les premiers seront décrits en annexe dans le
cadre des manifestations de la crise cérébrale pouvant être d’origine
 84

ischémique, hémorragique, hypoxique, métabolique (hypoglycémique),

toxique, épileptique ou psychogène.
Le syndrome extrapyramidal est le syndrome phare pour l’étude des
tremblements et mouvements involontaires. Le syndrome extrapyramidal
comprend ces signes cardinaux : le tremblement de repos (1) ;
l’hypertonie plastique (2) ou en tuyau de plomb ; l’akinésie (3) ; la
maladresse ; l’aspontanéité ; les troubles de la marche (démarche
festinante), les troubles de mouvements complexes comme l’écriture et
la tendance à la dépression sans oublier les troubles cognitifs.

A l’examen clinique, l’on observe :

▪ Le tremblement de repos, qui se recherche cliniquement les
mains à plat sur la table. Il disparaît au mouvement et pendant le
sommeil. Il est lent, de 4 à 6 Hz, unilatéral ou symétrique
typiquement dans la maladie de Parkinson, aggravé par l’émotion,
le calcul, sensible à la dopamine (L-dopa, agonistes) et aux anti-
cholinergiques (atropiniques).
▪ L’Hypertonie se recherche cliniquement en pliant l’avant-bras sur
le bras et en mobilisant le poignet. Elle est permanente, ne cède pas
au repos, prédomine de façon égale sur les agonistes et
antagonistes. Elle tend à fixer le patient dans une attitude
particulière : tronc fléchie, voûte en position debout, la tête, le tronc
et les mains en avant en pronation, les avant-bras fléchis sur les
bras collés au corps, genoux légèrement fléchis en adduction. Avec
phénomène de la roue dentée : l’hypertonie cède par à-coups, à la
Manœuvre de Froment (on effectue des mouvements de flexion/
extension du poignet pendant que les patient compte dans sa tête,
prend un objet dans l’autre main).
▪ L’akinésie est un trouble de l’initiation et de l’exécution du
mouvement entrainant une raréfaction de l’activité motrice
automatique. Elle ne s’accompagne d’aucune paralysie, d’aucun
déficit moteur.
Mis à part le tremblement au repos du syndrome parkinsonien, il existe
d’autres mouvements anormaux qui caractérisent d’autres syndromes
extrapyramidaux.

La chorée caractérisée par un mouvement involontaire spontané,

irrégulier, souvent asymétrique et survenant sans raison. Le début
brusque, la durée brève et le mouvement est rapide. Ce mouvement est
présent au repos et durant le sommeil.
Il est augmenté par l’action de muscles servant à initier les mouvements
des extrémités. Il peut survenir dans le contexte de complications de
l’infection au streptocoque beta-hémolytique (Rhumatisme articulaire
aigue ; Chorée du Sydenham).
 85

L’athétose se présente sous forme d’un mouvement lent,

ondulatoire qui affecte surtout les extrémités des membres. Il s’agit d’une
combinaison des mouvements plus ou moins continus, lents,
serpentiformes, de flexion, extension, abduction et adduction. L’athétose
est observée dans la forme d’infirmité motrice d’origine cérébrale due à
l’ictère nucléaire (Choréo-athétose).

Le ballisme, dans ce cas, le mouvement est rapide et irrégulier,

répétitif prédomine à la racine des membres. Il est souvent limité à un
hémicorps : hémiballisme.

Les myoclonies sont des contractions brèves, involontaires

intéressant un ou plusieurs muscles. Ils peuvent être de nature
épileptique. Ils font partie de la clinique de la panencéphalite
sclérosante subaigue (PESS), complication de la rougeole bénigne
(régression psychomotrice, myoclonies, crises akinétiques).

L’asterixis qui consiste à une brève relaxation des extenseurs du

poignet, lors du maintien de la position main tendue. Il est observé au
cours des encéphalopathies hépatiques.

Le Tremblement d’attitude (ou tremblement essentiel) qui

apparaît au cours du maintien volontaire de certaines positions du corps,
prédomine habituellement aux membres supérieurs. Il est absent au repos
et sans autre signe neurologique. Ce tremblement perturbe l’écriture, la
tenue d’un verre et le mouvement pour verser à boire. Avec un rythme
variant entre 4 et 7 cycles par seconde, son amplitude augmente tant que
la position du membre est maintenue mais reste généralement faible.

NB : les convulsions sont des décharges musculaires qui peuvent être

d’origine neuronale ou musculaire. Lorsque leur origine est neuronale
cérébrale, elle constitue l’une des manifestations d’une crise épileptique.
Le rapport de ILAE- Commission 2005 a donné une définition conceptuelle
de la crise et de l'épilepsie : «Une crise épileptique est la présence
transitoire de signes et/ou symptômes dus à une activité neuronale
excessive ou synchrone anormale dans le cerveau.
L’épilepsie est un trouble cérébral caractérisé par une prédisposition
durable à générer des crises épileptiques et par les conséquences
neurobiologiques, cognitives, psychologiques et sociales de cette affection.
La définition de l’épilepsie requiert la survenue d’au moins une crise
épileptique».
 86

Robert S. Fisher et al (2014) ont donné une définition pratique: L’épilepsie

est une maladie cérébrale définie par l’une quelconque des manifestations
suivantes :
1. Au moins deux crises non provoquées (ou réflexes) espacées
de plus de 24 heures ;
2. Une crise non provoquée (ou réflexe) et une probabilité de
survenue de crises ultérieures au cours des 10 années
suivantes similaire au risque général de récurrence (au moins
60 %) observé après deux crises non provoquées ;
3. Diagnostic d’un syndrome épileptique.

3.4.6. Syndrome méningé

Les méninges sont les membranes qui enveloppent le système
nerveux central : encéphale et moelle épinière, la portion intracrânienne
des nerfs crâniens et les racines des nerfs spinaux.
De la surface vers la profondeur, on distingue la dure-mère, l'arachnoïde
et la pie-mère. Dans les méninges se trouve le liquide cérébro-spinal (ou
liquide céphalo-rachidien), qui amortit les chocs lors des mouvements. La
pie-mère est adhérente au système nerveux central et la dure-mère est
accolée à l’os. L'arachnoïde, séparée de la pie-mère par l'espace
subarachnoïdien, où circule le liquide céphalo-rachidien(LCR) ou cérébro-
spinal (LCS).
Au-dessus de la dure-mère se trouve un espace: l'espace extradural
(ou péridural), présent uniquement le long de la moelle épinière (et donc
pas au niveau de l'encéphale). C'est dans cet espace qu'a lieu l'anesthésie
péridurale. Entre la dure-mère et l’arachnoide, il y a l’espace sous-dural.
La pie-mère et l'arachnoïde forment ce que l'on appelle les méninges
molles ou leptoméninges. La dure-mère, elle, forme la méninge dure ou
pachyméninges.
Le syndrome méningé est la conséquence de l’inflammation des
méninges, il comprend des signes fonctionnels et physiques.

Les signes fonctionnels

Les céphalées violentes, irradiant dans la nuque, les épaules, le long
du rachis jusqu’à la racine des membres inférieurs.
La photo/ phonophobie, les nausées, les vomissements et l’hyperesthésie
cutanée et la constipation accompagnent les céphalées.

Les signes physiques

Les signes physiques observables sont les suivants :
• Attitude en chien de fusil, couché sur le côté, jambes repliées, dos à
la lumière
 87

• Raideur de la nuque : se recherche par la flexion passive de la tête

sur le thorax, les mouvements de latéralité sont en général
conservés ;
• Signe de Kernig: résistance et flexion de la jambe sur la cuisse, lors
de la flexion du membre inférieur sur le tronc ;
• Signe Brudzinski : la flexion de la nuque entraine la flexion
automatique des membres inférieurs ;
• Signe de Babinski bilatéral : sans signification de localisation ;
• Trouble de la conscience ;
• Convulsions ;
• Troubles végétatifs inconstants ;
• Troubles vaso-moteurs cutanés, raie méningitique : pointe mousse
sur la peau du ventre fait apparaitre immédiatement une raie rouge
au milieu, entourée de 2 raies blanches ;
• Rétention d’urine souvent ;
Le fond d’œil : examen normal ou possible œdème papillaire léger. Dans
les méningites tuberculeuses, les tubercules de Bouchut sont possibles.

3.4.7. Hypertension intracrânienne et hydrocéphalies

3.4.7.1. Le syndrome d’hypertension intracrânienne (HITC)

Le syndrome d’hypertension intracrânienne (HITC) se définit par
l’augmentation de la pression intracrânienne au-delà de 10 à 20 mm Hg.
La pression intracrânienne (PIC) se mesure par la prise de la pression
parenchymateuse : capteurs intra-parenchymateux ou par prise la de
pression du LCR : ponction ventriculaire et ponction lombaire ou ponction
sous-occipitale. La ponction est interdite en cas d’HTIC suspectée.
Une suspicion d’HTIC interdit formellement tout geste de soustraction de
LCS intrarachidien sous peine d’entrainer un engagement amygdalien.
Devant toute HITC, deux gestes à réaliser en urgence à la recherche d’un
début d’engagement occipital :
• Recherche d’une raideur de nuque, d’un torticolis ;
• Prise du pouls : bradycardie.

La PIC (pression intracrânienne) dépend d’un contenant inextensible : le

crâne (sauf chez le jeune enfant) et d’un contenu hétérogène (Encéphale
incompressible et les liquides incompressibles par nature, mais à volume
modulable, Le liquide cérébro-spinal (LCS) ou liquide céphalorachidien
(LCR) et le sang artériel et surtout veineux).
Une HTIC est donc la conséquence d’une augmentation du contenu
dans un contenant inextensible. Les principales étiologies sont les
suivantes :
▪ Traumatisme : œdème, hématomes intracrâniens ;
 88

▪ Tumeurs cérébrales : volume tumoral, œdème périphérique,

hydrocéphalie associée ;
▪ AVC : hématomes, œdème ;
▪ Infections : abcès, empyème, méningites et hémorragies méningées
forment des HTIC dites bénignes ;
▪ Malformations du contenant : hydrocéphalie ;
▪ Thrombose du sinus sagittal supérieur (TVC), ou en aval du système
jugulaire et cave supérieur : par exemple, un syndrome cave d’un
cancer pulmonaire à petite cellulaire entraine entre autres des
céphalées dues à l’HTIC.
L’HTIC est d’autant plus grave qu’elle est de constitution rapide. En effet,
lors d’une formation progressive, l’augmentation importante de la PIC par
compensation provoque une modification du retour veineux, donc une
diminution du volume du LCS.

L’HTIC est caractérisée 4 signes cardinaux : les céphalées, les troubles

de la conscience, les troubles oculaires et les complications (engagement).
▪ Les céphalées sont d’apparition progressive (en fonction de la
cause), prédominant en fin de nuit et matinales, diffuses, en casque
et continues, inhabituelles, rebelles au traitement efficace sur les
crises de migraines. Elles sont associées à des nausées/
vomissements en jet qui les soulagent temporairement. Ces
céphalées sont accentuées en position couchée, aux efforts de
défécation, en station accroupie et réveillent le malade dans la
deuxième moitié de la nuit ;
▪ Les troubles de la conscience sont fonction du niveau d’atteinte
des fonctions encéphaliques ;
▪ Les troubles oculaires : œdème papillaire au FO, diplopie
horizontale par atteinte du VI. Ces troubles oculaires sont
inconstants.
Chez les nourrissons, l’HTIC entraine une augmentation du périmètre
crânien et une mise en tension des fontanelles.

L’HITC se complique d’engagement, d’atrophie optique et

d’ischémie cérébrale. Les engagements se présentent sous plusieurs
modalités : sous la faux du cerveau (diagnostic d’imagerie) ; engagement
trans-tentoriel temporal : le III se retrouve coincé entre le mésencéphale
et la 5ème circonvolution temporale s’engageant dans l’incisure de la tente
(ex foramen ovale de Pacchioni), paralysie complète du III avec mydriase,
coma en décérébration et troubles neurovégétatifs (mésencéphale).

Pour l’ HTIC à début sus-tentoriel diffus : engagement trans-tentoriel

central,avec succession dans le temps des troubles diencéphaliques,
mésencéphaliques, pontiques et bulbaires (cfr coma). Dans l’HTIC de la
 89

fosse postérieure, engagement occipital ou amygdalien : le XI se trouve

coincé entre le bulbe et les amygdales cérébelleuses s’engageant dans le
foramen magnum, paralysie du XI donnant au torticolis et à la raideur du
nuque, souffrance bulbaire avec troubles neurovégétatifs dont
bradycardie, apnées et pâleur, plafonnement du regard et troubles de la
conscience.
L’atrophie optique : l’Œdème papillaire chronique entrainant une baisse
d’acuité visuelle irrécupérable, précédée d’éclipses visuelles. Au FO, la
papille est blanche (la papille est en ischémie).
L’Ischémie cérébrale : l’HITC est également responsable d’un certain
degré d’ischémie cérébrale par diminution de la Pression de perfusion
cérébrale = Pression artérielle moyenne – PIC. Quand la PIC et
dépasse 30mmHg, il apparait une augmentation de la PA (HTA) associée à
une bradycardie, c’est le réflexe du Cushing. NB : toute augmentation
de volume d'un des compartiments intracrâniens doit obligatoirement être
accompagné d'une diminution de volume d'un ou des deux autres
compartiments pour maintenir une PIC constante : loi de Monro-Kellie.

3.4.8. Les hydrocéphalies

L’hydrocéphalie est causée par un excès de LCS dans la boite
crânienne. Elle peut être passive ou active. Dans la forme passive, elle
est contemporaine de l’atrophie cérébrale. Elle est active par
augmentation du volume du LCS, soit par excès de sécrétion, soit par
blocage de l’écoulement (hydrocéphalie obstructive, non commuicante),
soit par diminution de la résorption (hydrocéphalie communicante).
Le LCS est sécrété au niveau des plexus choroïdes dans les toits des
ventricules, 500 ml sont sécrétés en moyenne par jour. La quantité
globale du LCS est de 140 ml dont 50% circulent dans le crâne,
renouvelés toutes les 7heures.
Le LCS circule entre 2 systèmes ventriculaire et sous-arachnoidien :
le LCS des 2 ventricules latéraux passe au 3ème ventricule par le foramen
inter-ventriculaire (Trou de Monro), de là il passe dans l’aquéduc du
mésencéphale, puis dans le 4ème ventricule et finit dans la citerne
cérébello-médullaire (grande citerne) par l’ouverture médiane du 4ème
ventricule (trou de Magendie) et les 2 ouvertures latérales (trous de
Lushka) : c’est le système ventriculaire. A partir de la citerne cérébello-
médulaire, Il se retrouve donc dans le système sous arachnoïdien où il est
résorbé au niveau de la voûte crânienne par les granulations
arachnoïdiennes (de Pacchioni) pour passer dans le système veineux au
niveau du sinus sagittal supérieur.
Le blocage de la circulation du LCS peut avoir lieu au niveau de
trous de Monro, ou de l’aqueduc du Sylvius. Le défaut de résorption au
niveau de villosités arachnoïdiennes à la suite d’une méningite ou une
hémorragie méningée.
 90

Sur le plan clinique, selon le lieu de l’obstacle et les modalités

d’installation, on distingue :
▪ Les hydrocéphalies qui vont donner une HTIC, d’installation brutale,
de topographie ventriculaire : blocage par une tumeur, l’œdème
d’un AVC… ;
▪ Les hydrocéphalies compressées à pression normale (HPN),
d’installation chronique, de topographie extra-ventriculaire, souvent
liées à un trouble de résorption, entrainant une dilatation tétra-
ventriculaire, qui pourront (rarement) se décompenser (HTIC). C’est
le cas par des HPN post hémorragie méningée (feutrage des
villosités par les caillots sanguins).

Chez l’enfant et l’adulte, soit l’hydrocéphalie donne une HTIC, avec

apparition des symptômes, soit elle est à pression normale : responsable
d’un tableau démentiel curable avec la triade de Adams et Hakim :
▪ Troubles de la marche ;
▪ Démence ;
▪ trouble sphinctériens, incontinence.
Chez le nourrisson, l’hydrocéphalie chronique n’entraine pas forcément
d’HTIC, puisque le crâne va s’agrandir, les fontanelles se tendre, ce qui
donne lieu à une macrocéphalie. Les troubles neurologiques (vigilance,
oculomotricité, regard en coucher de soleil) et psychomoteurs (retard des
acquisitions, scolaire) caractérisent alors la clinique chez le nourrisson.

3.4.9. Les grands syndromes topographiques (Travaux pratiques)

▪ Syndromes périphériques
Mononévrite, multinévrite, polynévrite, polyradiculonévrite, syndromes
plexiques, syndromes canalaires (carpien, sciatique)
▪ Syndromes médullaires
Syndrome cordonnal postérieur
Syndrome radiculo-cordonnal postérieur
Syndrome de Brown-Séquard, ou syndrome de l'hémi-moelle
Syndrome spino-thalamique
Syndrome de compression médullaire : syndrome lésionnel et sous
lésionnel
Syndrome lésionnel résulte de la compression de la ou les racines
Syndrome centro-médullaire, syndrome syringomyélique
▪ Syndromes alternes
Au niveau pédonculaire : syndrome de Weber (III) ; Syndrome de
Parinaud (IV), Syndrome de Benedict
Au niveau protubérantiel : Unilatéral· syndrome de Millard-Gübler (VII),
Syndrome de Foville (VI)
 91

Bilatéral: locked in syndrome : quadriplégie, diplégie faciale et paralysie

de la latéralité et paralysie glosso-pharyngienne par atteinte au niveau du
tronc cérébral ;
Mutisme akinétique, par atteinte frontale bilatérale
Au niveau bulbaire
Latéral : syndrome de Wallenberg (anasthésie du V)
Médian : atteinte directe du XII, hémiplégie croisée respectant la face

▪ Troubles du langage
Aphasie de Broca (incapacité de produire l’expression verbale,
compréhension verbale conservée) ;
Aphasie de Wernicke (trouble de la compréhension du langage verbale,
avec expression verbale présente mais perturbée en sens) ;
Aphasie de conduction (troubles de la répétition, avec compréhension du
langage verbale normale et expression verbale altérée par des
paraphasies).
▪ Troubles praxiques ou troubles du geste propositionnel
concernant Le contrôle du mouvement, la connaissance de l’espace
et la manipulation des objets sans qu’il y ait atteinte des fonctions
cognitives.
Syndromes hémisphériques
Syndrome occipital (cortex primaire)
Syndrome pariétal
Syndrome temporal
Syndrome frontal : syndrome préfrontal, syndrome orbito-basale,
syndrome paramédian, syndrome dorsolatéral.
Atteintes myopathiques

3.4.10. Troubles du sommeil

Le sommeil fait partie des rythmes biologiques, c’est un repos
périodique de l'organisme endormi, caractérisé par une baisse de toutes
les activités physiologiques et par l'absence de conscience et de vigilance
(Microsoft® Encarta®, 2009). Le sommeil a un effet réparateur
psychobiologique et immunitaire.
Le fonctionnement normal est caractérisé par des périodes
d’activité-repos comprenant le sommeil. Ces rythmes biologiques suivants
sont décrits : Rythmes cicardiens, durée de 24h ; rythmes
ultradiens durant plus de 28heures et rythmes infradiens < 24
heures. Nous avons besoin de dormir pendant 6 à 10h par jour et d’un
sommeil profond de 100 minutes quelque soit la durée de notre sommeil.
Nous devrions dormir entre 21h30 et 23h30 et nous réveiller
entre 6h et 8h selon notre horloge biologique interne dépendant
de l’épiphyse.
 92

Le sommeil comprend 4 stades qui correspondent à des modifications de

l’activité cérébrale et comportementales.
Il existe des profils des activités cérébrales associées comportementales
de cycles veille et sommeil :
1. Les ondes Alpha, 8-12 cycles par seconde: la relaxation, la
méditation, la détente, les pensées claires et calmes,
l’apprentissage accéléré ; localisation postérieure pariéto-occipitale ;
2. Les ondes Bêta, 13- 45 cycles par seconde: la veille active,
les activités quotidiennes, la concentration et pensées actives,
l’action et la vivacité d’esprit ; localisation antérieure frontale ;
3. Les ondes Delta, 0,5- 4cycles par seconde: le sommeil
profond, l’immunité, la guérison
4. Les ondes Thêta, 4- 7 cycles par seconde: les rêves, la
régénération nerveuse, la visualisation lucide, l’hypnose et la
méditation profondes, localisation temporale.
Le sommeil se déroule en 2 types, sommeil paradoxal ou REM (Rapid
Eye Movement ) 25 % du temps de sommeil, la période de sommeil de
rêves, avec des épisodes de 15 à 20 minutes entre les périodes de
sommeil lent ou Non-REM qui représente 75% du temps de sommeil. Ce
dernier se déroule en 4 stades:
5. Stade 1 du sommeil lent : endormissement, ondes de 2 à 7 cycles
par seconde, de faible amplitude, 5 à 10 % du sommeil total ;
6. Stade 2 du sommeil lent : sommeil léger, 50% du sommeil, avec
apparition des fuseaux/spindles et des complexes K ;
7. Stades 3 et 4 : sommeil lent profond, avec des ondes delta
prédominant au stade 4, 20 à 25% du sommeil total, sommeil
réparateur de la fatigue et restaurateur du tonus musculaire et des
réserves énergétiques. Il y a ralentissement de l’activité cérébrale,
des activités cardiaque et respiratoire.
Le sommeil profond = 100 minutes quelque soit la durée du sommeil,
il est le premier à récupérer en cas de dette de sommeil.
La sémiologie de troubles du sommeil comprend :
Les insomnies : le patient ressent une difficulté à s’endormir ou un
temps de sommeil trop court ou un sommeil non réparateur.
Les hypersomnies : endormissements involontaires dans des
circonstances inappropriées, avec besoin de lutter contre le sommeil ;
Les manifestations paroxystiques: épilepsies du sommeil et les
parasomnies ou les manifestations comportementales qui accompagnent
le sommeil (manifestations hypnagogiques, bruxisme, trouble de
l’occlusion dentaire, somnabulisme, terreurs nocturnes, énurésie,
cauchemars, narcolepsie, cataplexie, paralysie du sommeil, trouble du
comportement. A noter le syndrome de Gélineau : narcolepsie, cataplexie,
paralysie du sommeil et hallucinations hypnagogiques.
Le bilan à réaliser en cas de troubles de sommeil :
 93

Questionnaire d’évaluation de la dette de sommeil (Echelle de

Somnolence d’Epworth) sur 24 points à partir de 8 items quottés chacun
de 0 à 3 points, portant sur la somnolence dans des circonstances ci
après: à la lecture d’un document ; devant la télévision ; lors de
l’inactivité dans un lieu publique ; comme passager depuis au moins une
heure sans interruption ; allongé pour la sieste ; en position assise au
cours d’une conversation ; assis à table après un repas sans alcool ; au
volant d’une voiture immobilisée dans un embouteillage depuis quelques
minutes.
0 : ça n’arrive pas ; 1 ce n’est pas impossible ; 2 probable ; 3
systématiquement cela arrive.
Score de 9 à 14 : déficit de sommeil : Supérieur à 15 : somnolence diurne
excessive.
Enregistrement polysomnographique du sommeil (EEG, ENMG, EORG,
Respiration et Saturation en oxygène).

3.4.11. Troubles du système neurovégétatif

La régulation de l'organisme (homéostasie) est sous la dépendance

du système nerveux végétatif. Le système nerveux végétatif permet de
réguler différentes fonctions automatiques de l’organisme (digestion,
respiration, circulation artérielle et veineuse, pression artérielle, sécrétion
et excrétion). Ce système nerveux végétatif comprend :
▪ Le système nerveux parasympathique : ralentissement général des
organes, stimulation du système digestif. Il est associé à un
neurotransmetteur : l’acétylcholine, récepteurs nicotiniques et
muscariniques.
▪ Le système nerveux sympathique (ou orthosympathique)
correspond à la mise en état d’alerte de l’organisme et à la
préparation à l’activité physique et intellectuelle (dilatation des
bronches, accélération de l’activité cardiaque et respiratoire,
dilatation des pupilles, augmentation de la sécrétion).
Il est associé à l’activité de 2 neurotransmetteurs : l’adrénaline et la
noradrénaline, récepteurs adrénergiques alpha et beta. Les centres
régulateurs du système nerveux végétatif sont situés dans la moelle
épinière, le cerveau et le tronc cérébral (zone localisée entre le cerveau et
la moelle épinière) : Hypothalamus, Insula, lobe frontal, cortex préfrontal,
cortex cingulaire; Contingents parasympathiques des nerfs crâniens III,
VII, IX et X (tronc cérébral) ; Centre pontiques de la miction et de la
défécation ; Moelle et chaîne sympathique thoraco-lombaire ; Moelle
sacrée parasympathique.
 94

Le trouble le plus fréquent : l'hypotension orthostatique. Les autres

perturbations se caractérisent par : une modification du rythme cardiaque
et des variations en fonction de la respiration profonde, une perturbation
de la manoeuvre de Valsalva, une perturbation des fonctions de la
sudation, une modification des tests au froid et des perturbations de
certains neuromédiateurs tels que la noradrénaline entre autres.
▪ Modification du rythme cardiaque et variations en fonction de la
respiration profonde,demander au patient de respirer à raison de
cinq à six respirations par minute. Si l'on possède un appareil pour
mesurer la capacité vitale, il faut que celle-ci soit supérieure à 1,5 l.
Chez un individu de moins de 20 ans, la limite inférieure de la
variation du rythme cardiaque, au moment où il respire
profondément est de plus de 15 à 20 pulsations par minute. Chez un
individu de plus de 60 ans, le chiffre est de 5 à 8 pulsations par
minute ;
▪ Administration de l'atropine au patient : les variations du rythme
cardiaque, au moment de l'inspiration profonde, sont inexistantes,on
parle d'arythmie sinusale respiratoire. L'atropine est une substance
dite alcaloïde issue de la belladone qui possède des capacités
vagolytiques (détruisant l'action du nerf vague pneumogastrique
appartenant au système nerveux végétatif parasympathique)
▪ Manoeuvre de Valsalva : effectuer une expiration forcée, la glotte
fermée. Cela signifie qu’après avoir pris une grande inspiration, le
malade doit souffler fortement en fermant la bouche et en bouchant
le nez pour empêcher l'air de sortir. Il se produit alors une
augmentation de la pression dans le thorax mais également dans
l'oreille moyenne. Au cours de ce test, le patient est assis ou
allongé. On lui demande d'effectuer une expiration importante et
mesurer les changements du rythme cardiaque et de la pression
artérielle, ça fait baisser la fréquence cardiaque.
▪ Test quantitatif de l'arc réflexe de sudation : appliquer à la face
antérieure du corps une poudre ayant la capacité de changer de
couleur, quand il y a production de sueur après une augmentation
de température (exercice physique par exemple), il est possible de
tester les perturbations de la sudation d'un individu. Si l'on constate
un déficit sur la moitié du corps, cela peut traduire une lésion du
système nerveux central.
▪ Test au froid : plonger la main du sujet dans l'eau glacée à 4° puis
mesurer la pression sanguine au bout de 30 secondes et au bout
d'une minute. La pression artérielle et plus précisément le chiffre de
maxima (systolique) et le chiffre de la minima (diastolique) doivent
augmenter d'environ 10 à 20 mm de mercure. Ce test permet de
vérifier l'intégrité de certaines voies du système nerveux d'un
individu et plus précisément de la voie afférentes spino-thalamique
 95

(nerfs allant de la moelle épinière vers le thalamus qui se trouve au

centre du cerveau).

3.5. Démarche clinique en neurologie et examens

paracliniques
Il s’agit d’une manière de procéder et de raisonner pour poser un
diagnostic et prendre en charge un malade en neurologie.
La neurologie est une branche de la médecine qui s’occupe de l’étude, du
traitement et de la prévention des maladies du système nerveux, des
maladies du cerveau et de nerfs. Les maladies sont caractérisées par les
symptômes ou les plaintes déclarés par le malade ou on entourage. Et le
travail du clinicien en neurologie consiste à reconstituer l’histoire de la
maladie à partir des symptômes en l’articulant avec l’histoire médicale de
la personne malade et déceler les signes de troubles neurologiques et
somatiques à inscrire dans un ou plusieurs syndromes neurologiques et
somatiques. Une fois cela fait, il lui revient de poser en termes
d’hypothèses le diagnostic topographique (localisation de la lésion ou
des lésions dans les différentes parties du système nerveux), tout
envisageant les mécanismes étiologiques et physiopathologiques
sous-tendant la lésion ou les lésions (diagnostic étiopathogénique).
Les suspicions diagnostiques, en rapport avec ces avenues
étiologiques, devront faire l’objet des investigations paracliniques
nécessaires pour déterminer les facteurs étiologiques ou les causes, la
localisation des lésions et le nom de la pathologie neurologique
correspondant à sa nature biologique (diagnostic nosologique).

Cette démarche est mise en pratique par l’élaboration d’un dossier

neurologique pour un adulte ou un enfant. A partir de deux ans, l’examen
neurologique physique peut se faire comme chez l’adulte. Mais pour
l’évaluation neurologique de l’enfant, il faut prendre en compte les aspects
particuliers de l’histoire médicale et de l’histoire du
neuropsychodéveloppement de l’enfant.
Travaux pratiques : application par une étude de cas de
pathologies neurologiques et de l’enfant (Dossiers neurologiques
pour adulte et enfant).

4. EXAMENS PARACLINIQUES EN NEUROLOGIE

Les examens paracliniques en neurologie permettent de poser le

diagnostic positif et de confirmer le diagnostic topographique suspecté à
l’issue de l’examen neurologique. Ils font partie de techniques de
neurosciences. Il s’agit de:
▪ Explorations biologiques : Ponction lombaire et l’étude du LCS ou
LCR,
 96

▪ Neurophysiologiques: EEG (Electroencéphalogramme); Electro-

neuromyographie (ENMG), Potentiels évoqués visuel (PEV),
somesthésiques (PES) et Potentiel évoqué moteur (PEM) et la
polysomnographie (EEG, EMG, EOG, Fréquence respiratoire et
SaO2).
▪ Neuroradiologiques: radiographie standard du crâne et du rachis,
myélographie, Scannographie (Tomodensitométrie, TDM),
Imagerie par résonnance magnétique (IRM).
▪ Examens paracliniques d’investigation étiologique : biologie
inflammatoire, hématologie, bactériologie, sérologie, biochimie,
PCR etc.
Il est donc important de connaitre leurs indications et contre –indications.

4.1. Ponction lombaire et étude du LCR ou LCS

Indications : méningite et méningo-encéphalite
Contre- indications : syndrome de compression médullaire, signes
d’hypertension intracrânienne, suspicion d’un processus expansif
intracrânien.
Principe faire un FO avant de faire la PL, mais toujours faire une PL
même si le fond d’œil montre une stase papillaire si signes
méningés en cas de suspicion d’une neuro-infection et ne pas
faire la PL en cas de suspicion d’un processus expansif
intracrânien même si le FO est normal.
Résultats de la PL : caractéristiques du LCR ou LCS normal
• Couleur claire, eau de roche ;
• Cellules moins de 5 éléments qui sont des lymphocytes par
microgrammes par litre ;
• Protéines, moins de 45 mg% ;
• Glucose,50% à 66% ou 2/3 de la glycémie, supérieure à
45mg% ;
• Pression normale en décubitus latéral : entre 80 et 180 mm
H2O en position latérale.
Le profil normal du LCS en ce qui concerne les protéines ne veut pas dire
que le LCS est normal, le taux de protéines peut être normal mais il peut
y avoir un problème avec la quantité et la distribution des IgG. Une
distribution oligoclonale des IgG dans le LCS est un problème dans la
sclérose, la neurosyphylis, la panencéphalite sclérosante subaigue, et
certaines parasitoses.
Le profil inflammatoire peut se traduire un taux normal de la
protidorachie et un pourcentage élevé d’IgG, ce qui signifie une synthèse
locale d’IgG.

Rapport de Delpech
IgG/Albumine du LCR ou LCS / IgG/Albumine du Sang ≤ 0,80
 97

Il est décrit la dissociation albuminocytologique dans laquelle

une augmentation des protéines existe sans augmentation des cellules,
comme en cas de polyradiculonévrites (syndrome de Guillain Barré,
compressions médullaires, tumeurs cérébrales) En cas de
compressions médullaires et tumeurs cérébrales, il s’agit d’un
transsudat non inflammatoire causé par l’altération de la barrière hémo-
méningée.
Au cours d’un syndrome méningé, le LCS peut se présenter sous plusieurs
aspects :
1. Le liquide est hémorragique en cas d’hémorragie méningée, le
liquide est rouge de façon uniforme et incoagulable dans les 3
tubes de prélèvements successifs, à différencier de la PL
traumatique. Dans l’évolution de l’hémorragie méningée, le
liquide devient xanthochromique.
2. Le liquide est purulent ou trouble en cas de méningite
bactérienne, avec hyperprotéinorachie, hypoglucorachie et
chlorurachie normale. L’examen bactériologique permet
d’identifier le germe à l’examen direct ou par la culture. Cette
dernière permet de faire l’antibiogramme.
3. Le liquide est lymphocytaire et clair dans la méningite virale,
avec protidorachie élevée, sucres et chlorures normaux. Les
méningites parasitaires, les méningites bactériennes
décapitées par le traitement antibiotique, la méningite à
listéria, la méningite accompagnant une suppuration
encéphalique (abcès) présentent aussi des LCS clairs. La
méningite tuberculeuse aussi mais avec les sucres et les
chlorures abaissés. A noter que la glucorachie peut être
abaissée dans les méningites carcinomateuses.
Eléments de technique : en position couchée et décubitus latéral au bord
du lit le dos bien arrondi, menton contre la poitrine ou en position assise,
le corps penché en avant, le dos rond. Lieu de ponction : espace L3 –L4
correspondant à la ligne des crêtes iliaques, L4-L5, L2-L3. Mais pour le
nouveau-né, faire la ponction plus basse car la moelle s’arrête au bord
inférieur de L3 versus L1 pour l’adulte.
Prélever 2 à 3 ml par tube, au total 3 tubes.
Les règles d’asepsie et antisepsie à respecter. Après la PL, installer le
patient en position couchée, lui recommander de rester 8 à 12 heures au
lit pour éviter les céphalées.

4.2. Radiographies standards

Celles du crâne, déclassées actuellement avec l’avènement de la
tomodensitométrie ; toutefois les lésions observables sur les clichés, dans
des conditions de ressources limitées, peuvent orienter le diagnostic
 98

comme les empreintes digitiformes, modifications de la selle turcique, de

la table interne de os du crâne, les calcifications et les traits de fracture.
Les radiographies du rachis sont encore utiles en cas de sciatiques,
myélopathies cervicarthrosiques et spondylodiscites tuberculeuses ou
carcinomateuses.

4.3. Electro-encéphalogramme (EEG)

C’est un examen qui enregistre les activités électriques du cerveau
au moyen des électrodes placées sur le cuir chevelu à des endroits précis.
Le nombre d’électrodes varie de 8 à 21, parfois plus. Les signaux EEG sont
de faible amplitude, ils doivent être amplifiés de façon considérable grâce
à des amplificateurs (gain de l’ordre 1 à 2.000.000).
Indications : Epilepsie, troubles du sommeil, état de mort cérébrale,
troubles de la conscience et de la vigilance, méningo-encéphalites.
NB : pour le diagnostic de la mort cérébrale, il faut 2 tracés EEG
plats ou sans activités réalisés à intervalle de 6 heures ou 1
artériographie cérébrale de 4 axes montrant l’absence de flux
sanguin cérébral.
Contre-indications : aucune
Technique : L'EEG "standard", est obtenu au moyen d'électrodes placées
sur le scalp, dont le contact avec la peau est facilité par une pâte
conductrice, et qui sont maintenues en place par un casque élastique.
L'enregistrement comporte au moins une dizaine de minutes de tracé de
repos, effectué les yeux fermés puis ouverts, puis deux épreuves de
stimulation. L'épreuve de l'hyperpnée consiste à faire respirer le patient
pendant 3 à 5 minutes fort et vite. Cette épreuve provoque des
modifications des gaz du sang, qui peuvent se traduire par une sensation
de malaise avec parfois des nausées. Elle est pratiquée car elle augmente
les anomalies EEG dans plusieurs types d'épilepsies, elle peut provoquer
une crise partielle complexe, ou surtout une absence typique, chez les
patients qui présentent spontanément ce type de crise.
L'épreuve de la stimulation lumineuse intermittente (SLI) consiste à
soumettre le patient à des flashs lumineux, dont on règle la fréquence
(entre 1 et 30 par seconde, en général), et qui sont administrés les yeux
fermés, parfois les yeux ouverts.
Cette stimulation permet de reconnaître la photosensibilité, qui est la
cause de certaines formes d'épilepsie (épilepsie reflexe).
Les activités électriques observables sont les suivantes :
Rythme alpha : 8 à 12 cycles par seconde
Rythme thêta : 4 à 7 cycles par seconde
Rythme Béta : 13 à 20 cycles par seconde
Rythme delta : inférieur à 4 cycles par seconde
 99

4.4. Scanner ou Tomodensitométrie

Cette technique utilise les rayons X, avec et / ou sans injection de

produit iodé.
Indications larges : déficit neurologique central ; traumatismes crâniens et
rachidiens ; suspicion d’hémorragie intracérébrale ; suspicion pathologie
osseuse.
L’utilisation du produit de contraste est requise pour le diagnostic des
tumeurs, des abcès et l’exploration vasculaire (la recherche du
rehaussement).
Contre-indications: grossesse, allergie aux produits iodés, problèmes
rénaux pour l’usage du produit de contraste iodé, traitement aux
antidiabétiques oraux ( à arrêter 48h avant).
Images obtenues : Spontanément hyperdenses : sang, os, calcifications.
D’où la nécessite de faire d’abord l’examen sans contraste.

4.5. Imagerie par Résonance Magnétique (IRM)

Cet examen utilise les champs magnétiques, les ondes de
radiofréquence sont utilisées pour faire vibrer les noyaux d’hydrogène de
tissus du corps pour fabriquer des images. Il se réalise avec et / ou sans
injection de produit (gadolinium).
Indications : examen de référence pour toute suspicion d’une pathologie
du système nerveux central.
Contre-indications : patient instable, patient phobique, port d’un
pacemaker, corps étrangers métalliques intraoculaires ou intracérébraux,
valves cardiaques mécaniques non compatibles, clips chirurgicaux anciens,
allergie aux produits de contraste.
Interprétation : notion de signal en T1 (temps de relaxation longitudinale)
et T2 (temps de relaxation transversale).
Hyposignal en T1 pour la grande majorité des lésions sauf le sang,
la graisse et la mélanine ; rehaussement avec le produit de
contraste en T1.

4.6. Autres examens

Echographies et dopplers pour l’étude des vaisseaux qui vont au
cerveau et la mesure du flux sanguin dans la tête.
Angiographie (artériographie) pour l’examen des vaisseaux qui vont à la
tête et qui se trouvent dans la tête.
Angioscanner, avec produit de contraste et Angio-IRM, souvent sans
contraste pour le diagnostic des pathologies vasculaires mais sensibilité
faible de même que la résolution spatiale.
Biopsies neuro-musculaires pour l’étude des muscles et les études
histochimiques pour le diagnostic des maladies métaboliques.
 100

4.7. Electroneuromyographie (ENMG)

Cet examen mesure dans un premier temps les activités électriques
musculaires (détection : électromyogramme) et dans un second temps la
transmission de l’influx nerveux dans le nerf (stimulo-détection: latence et
amplitude de la réponse, vitesse de conduction nerveuse). L’ENMG
permet de poser le diagnostic des lésions axonales, démyélinisantes et
des atteintes myogènes.
L’ENMG normal ne manifeste pas d’activités électriques au repos et
présente un tracé interférentiel avec sommation spatiale et temporelle des
activités musculaires.
Les anomalies obtenues à la stimulo-détection différent selon les types de
lésion.

4.8. Bilan neuropsychologique

Examen de la mémoire
Mémoire à court terme ou mémoire tampon ou mémoire de travail :
correspond au stockage labile des données pendant une durée brève (15-
20" ; 7 ± 2 objets).
Mémoire à long terme : stockage définitif des données dans un
système à capacité illimitée pendant une durée illimitée : mémoire
verbale, stockage d'informations préférentiellement verbal, comme pour
un texte, sous dominance hémisphérique gauche ; mémoire visuospatiale,
stockage ou encodage préférentiellement non verbal comme pour un
visage ou une forme, sous dominance hémisphérique droite.
Examen préalable du niveau de vigilance, du langage, des autres.
Fonctions cognitives, des appareils sensoriels, interrogatoire sur la
latéralisation manuelle, niveau préalable d'études et professionnel, degré
d'utilisation des facultés amnésiques ; les antécédents pathologiques :
recherche surtout des pathologies neurologiques centrales (accident
vasculaire cérébral, traumatismes) ou psychiatriques (dépression,
anxiété), toxicomanies (alcool,drogues) ; faire la liste exhaustive de tous
les médicaments actuels ou consommés dans la période des 3 mois ayant
précédé l'installation des troubles amnésiques ; le mode d'installation et
l'évolution des troubles amnésiques : on distinguera entre troubles
transitoires ou permanents, d'installation aiguë, subaiguë ou progressive ;
NB : Une plainte mnésique majeure contrastant avec une autonomie et un
fonctionnement social préservés doit faire évoquer en premier lieu un
trouble d'origine psycho-affective (anxiété, dépression).

Tests de mémoire
Des épreuves de rappel différé sont utiles pour évaluer la rapidité de
l'oubli : il suffit par exemple d'évaluer à intervalles réguliers (1', 5', 15' et
30') le nombre de mots retenus à partir d'une liste de 3 ou 5 mots.
Situation de rappel : on demande au patient de restituer des données (ex.
 101

retenir 3 mots citron, clé, ballon), soit sans indice de rappel (rappel libre,
quel mots ?), soit avec l'aide d'indices catégoriels. (rappel indicé, c'est un
fruit, lequel est-ce ?). On peut faire varier le délai du rappel : immédiat ou
différé. Situation de reconnaissance. Après avoir donné une consigne de
stocker des données en mémoire, ou demandé au sujet de reconnaître ces
données parmi d'autres informations sans rapport (distracteurs) (parmi
ces 3 mots, lequel : citron, planche, chemise ?).

Références

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