Méga œsophage
idiopathique
Pr. Ammari
Hôpital d’Ain Taya
Objectifs pédagogiques
• Le diagnostic du méga œsophage repose sur la clinique et
manométrique et/ou scintigraphique.
• Les complications principales c’est dégénérescence et les
bronchopneumopathies
• Deux méthodes thérapeutiques efficaces: Dilatation
pneumatique et la chirurgie (Oesocardiomytomie de HELLER).
• Le traitement médicale est peu utilisé en raison de ses effets
secondaires, et la nécessité d’un traitement au long court.
Plan de la question
I. Définition
II. Intérêt de la question,
III. Epidémiologie,
IV. Rappel physiologique,
V. Physiopathologie,
VI. Données cliniques
VII. Evolution et complications,
VIII.Traitement
IX. Conclusion
Définition
• Maladie neuromusculaire, d’étiologie inconnue, caractérisée
Apéristaltisme du corps de l’œsophage.
Une hypertonie basale du SIO (Au repos)
Une relaxation incomplète du SIO lors de la déglutition
• C’est une définition manométrique
Intérêt de la question
• Fréquence: pathologie peu fréquente,
• Ethiopathogénie: inconnue (atteinte de l’innervation extrinsèque et
intrinsèque),
• Diagnostic: clinique: dysphagie paradoxale, et douleurs pseudo
angineuses
Apport des épreuves dynamiques manométrie et/ou
scintigraphie,
• Traitement: le plus souvent chirurgical,
• Pronostic: pathologie bénigne, risque de complications (notamment la
Épidémiologie
• Fréquence: Pathologie peu fréquente.
• Prévalence: 07 à 13 cas / 100000 H.
• Incidence: 0,5 à 02 cas / 100000 H/ an.
• Sexe: Touche de façon égale les 02 sexes.
• Âge: peut se voire à tout âge, mais surtout entre 30 ans et 50
ans.
Rappel physiologique
Œsophage: Phase tertiaire de la déglutition,
Fonction presque exclusivement motrice,
Progression du bol alimentaire, avec vacuité de l’œsophage
Protection contre le reflux gastrique,
Rappel physiologique
Déroulement de la phase du 3ème temps de la déglutition:
Pressions au repos: (Pharynx: 45 mm Hg), (Œsophage: 06 mm Hg), (SIO: 25 mm Hg),
(Estomac: 06 à 10 mm Hg)
Augmentation de la pression œsophagienne
Arrivée du bol alimentaire de 06 mm Hg 45 mm Hg.
au niveau de l’œsophage
Contraction primaire croissante (vitesse +
amplitude)
Distension du corps de
l’œsophage + Contraction
secondaire
Rappel physiologique
Déroulement de la phase du 3ème temps de la déglutition:
Pesanteur: Le bol alimentaire atteint l’extrémité inférieure de l’œsophage en 5 à
6 secondes.
La motricité œsophagienne nécessite l’intégrité du double système d’innervation:
Système nerveux extrinsèque : le nerf vague.
Système nerveux intrinsèque: plexus intra musculaire d’Auerbach, et
sous muqueux de Meissner .
La relaxation du SIO: Sous contrôle des fibres nerveuses inhibitrices; non
adrénergique et non cholinergiques par libération d’intermédiaires chimiques: ATP et
vasoactives
Physiopathologie
Atteinte des systèmes nerveux intrinsèques (Auerbach et Meissner), et
extrinsèque (nerf vague) Cardiospasme.
Défaillance des fibre nerveuses inhibitrices non adrénergiques et non
cholinergiques Défaut de relaxation du SIO.
A l’état normal: synergie entre les contractions propulsives du corps de
l’oesophage et le relâchement du SIO.
Au cours du méga œsophage: Asynergie entre les contractions
propulsives du corps de l’oesophage et le relâchement du SIO
Clinique
Début est souvent progressif.
A) Signes fonctionnels:
1- Dysphagie:
Signe le plus constant,
Paradoxale et sélective: liquides puis les solides,
Capricieuse au début, puis constante et s’accentuant
progressivement
Intermittente
Douloureuse: odynophagie
Clinique
Quelques particularités:
Intolérance aux liquides chauds et froids,
Action favorable de prise massive de liquide aux cours des repas,
Amélioration du passage du bol alimentaire en position debout,
2- Régurgitations,
3- manifestations respiratoires: toux nocturne, complications
pleuropulmonaires,
4- Parfois Vomissements réflexes,
5- Douleur rétro sternale pseudo angineuse
Clinique
Signes généraux: état général généralement conservé, parfois
amaigrissement modéré.
Examen physique:
Interrogatoire:
Date d’apparition des symptômes,
Mode d’apparition: brutal ou progressif,
L’évolution dans le temps,
Notion de perte pondérale,
Antécédents médicaux et chirurgicaux du patient
Clinique
Examen physique: généralement normal,
Examen complémentaires:
1- Fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD):
Intérêt restreint dans le diagnostic du méga œsophage,
Vérifie l’absence de sténose organique du bas œsophage, du cardia et de la
grosse tubérosité,
Permet d’effectuer des biopsies en cas de lésion suspecte
L’achalasie se traduit à la FOGD par:
Convergence des plis avec un aspect en rosette,
Résistance lors du passage du cardia: signe du Ressaut
Clinique
2- Transit œsogastroduodénal (TOGD):
Au début:
Le TOGD peut être normal,
Œsophage trop bien rempli
Aspect spastique de l’œsophage moyen,
A un stade plus avancé:
Rétrécissement en queue de radis de la jonction oeso-gastrique,
Distension du corps de l’œsophage: Classification de Carlson en 1969: Stade
I : Ø < 4 cm, Stade II: entre 04 et 06 cm, et stade III > 06 cm
Retard et difficulté de progression du produit de contraste avec insuffisance du
passge vers l’estomac
Clinique
Fig 1 et 2: images du TOGD au cours du méga oesophage
Clinique
3- Manométrie
Elle permet avec la scintigraphie de confirmer le diagnostic,
Elle objective:
Apéristaltisme sur le corps de l’œsophage (signe le plus constant),
Défaut de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage SIO au
cours de la déglutiotion, (achalasie)
Hypertonie du sphincter SIO (Cardiospasme),
4- Scintigraphie:
Apporte des information morphologiques et dynamiques: Stase et dilatation
Clinique
Fig 3: Données manométrique
Formes cliniques
1- Méga œsophage de l’enfant:
Importance des régurgitations,
Toux persistante,
Perte pondérale,
Retard voir arrêt de la croissance.
2- Achalasie de l’œsophage d’origine carcinomateuse
Observée avec les lymphome de l’œsophage,
Dysphagie récente,
AEG,
Diagnostics différentiels
Tumeurs malignes: Cancer du bas œsophage, cardia ou de la grosse tubérosité gastrique,
Maladie de CHAGAS:
Parasitose due au tripanosomes CRUZI,
Fréquente en Amérique latine
Tableau clinique identique à la forme distendue du méga œsophage
L’examen clinique découvre d’autre méga organes: colon et parotides.
Pas de traitement étiologique efficace
Diagnostics différentiels
Achalasie post vagotomie,
Maladie de spasme diffus,
Insuffisance familiale en adrénaline,
Maladie de système: LED, Amylose, Syndrome de RAYNAUD, Dermatomyosite,
Sclérodermie,
Evolution et complications
L’évolution spontanée:
Se fait vers une dilatation progressive du corps de l’œsophage,
Le temps de passage d’un stade évolutif à un autre (classification de Carlson) est très variable,
Complications
Complications respiratoires: 10 % des cas
Elle peuvent se voir à n’importe quel stade évolutif
Provoquées par les régurgitations et favorisées par le décubitus
Bronchopneumopathies à répétition,
Abcès pulmonaire
Insuffisance respiratoire chronique
Evolution et complications
Œsophagite de stase:
Mécanisme: stase alimentaire avec greffe de candidoses,
Symptomatologie: Odynophagie : Déglutition douloureuse, douleur rétro
sternale
Risque élevé de perforation.
Autres complications:
Dénutrition,
Compression médiatisnale
Traitement
But:
1. Corriger les conséquences physiopathologiques,
2. Lever l’obstacle fonctionnel et rétablir une déglutition normale.
3. Prévenir le reflux gastro-œsophagien.
Nb 1: Il n’existe pas de traitement médical ou chirurgical spécifique, curateur de la
maladie,
Nb 2: Tous les traitements proposés sont palliatifs et visent à diminuer la pression
du SIO
Traitement
Moyens thérapeutiques:
Traitement médical:
Dérivés nitrés: Risordan*:
Réduction de la pression basale du SIO de façon franche 1 heure après la prise Effet favorable
sur la dysphagie dans 80 % des cas.
Inhibiteurs calciques: Nifédipine ou ADALATE*, 30 à 40 mg/j pendant 18 mois,
Permet d’améliorer la dysphagie.
Effet indésirable: céphalées, troubles vasomoteurs, nausées.
Anti spasmodiques et anti cholinergiques: ne semble avoir d’effets favorables sur la dysphagie,
Traitement
Moyens thérapeutiques:
Traitement instrumental: Dilatation pneumatique:
Principes: dilatation des couches musculaires, du bas œsophage laissant intacte la
muqueuse et la sous muqueuse,
Diète liquidienne de 24 heures avant,
Anesthésie locales pharyngo-oesophagienne,
Administration d’un sédatif ou d’un analgésique,
Décubitus latéral gauche
Traitement
Moyens thérapeutiques:
Traitement instrumental: Dilatation pneumatique:
Réaliser une série de 02 à 04 dilatations avec des ballonnets de 03 à 04,5 cm,
Ces ballonnets sont mis en place sous contrôle d’un fibroscope
Ces ballonnets sont insufflé à une pression de 200 à 300 mm hg,
Chaque insufflation est maintenue 15 à 60 secondes,
L’arrêt des dilatations se fait lorsque la pression du SIO au repos est
diminuée de plus de 60 % de la pression de départ, (03 séances).
Traitement
Moyens thérapeutiques:
Traitement instrumental: Dilatation pneumatique:
Incidents et accidents des dilatations:
Fissuration œsophagienne,
Risque de RGO
Contre indications:
Malade non coopérant
Diverticule épiphrénique
Traitement
Moyens thérapeutiques:
Traitement chirurgical:
Voies d’abord:
Laparotomie médiane sus ombilicale,
Laparoscopie,
Thoracotomie au 8ème espace intercostal gauche
Traitement
Moyens thérapeutiques:
Techniques chirurgical:
Oesocardiomyotomie de HELLER
Principes:
Elle intéresse les 02 couches musculaires (Lisses et striée), et respecte la muqueuse
et la sous muqueuse,
Elle intéresse les 08 cm distaux de l’œsophage, et doit s’étendre vers le bas sur la
face antérieure de la grosse tubérosité au contact du faisceau oblique D’HELVETIUS.
Elle est systématiquement associée à un montage anti reflux.
Traitement
Moyens thérapeutiques:
Traitement chirurgical:
Oesocardiomyotomie de HELLER
Action:
Diminue l’achalasie et l’hypertonie du SIO,
Aucune action sur le péristaltisme
Conséquences:
La section du SIO entraine une hypotonie et favorise le RGO
Traitement
Moyens thérapeutiques:
Technique de HELLIS (Peu utilisée):
• Même technique mais utilisant la voie thoracique gauche.
• Thoracotomie gauche au 8ème espace intercostal gauche,
• Pas de geste anti reflux.
Traitement
Moyens thérapeutiques:
Déroulement de l’intervention: Oesocardiomyotomie de HELLER
DD, S/AG, IET,
Voie d’abord: voie médiane sus ombilicale, ou voie laparoscopique.
Table proclive,
Libération du hiatus œsophagien, en sectionnant le péritoine péri œsophagien
Libération de l’œsophage abdominal et sa mise sur lac
Myotomie: incision de la couche musculaire externe puis interne du bas oesophage, jusqu’à la sous
muqueuse, sur une longueur de 05 à 06 cm vers le haut et vers le bas sur la grosse tubérosité
Traitement
Moyens thérapeutiques:
Résection d’une bandelette musculaire longitudinale de façon à ce que la muqueuse
soit vue sur l’hémi-circonférence antérieure
Risque:
Plaie muqueuse: à suturer au fil 4/0 résorbable,
Myotomie incomplète: pallier par l’introduction d’une sonde de Black More en fin
d’intervention
Associer un montage anti reflux: procédé de Toupet, procédé de DOR, Fundoplicature de
Traitement
Indications:
Indications:
Les effets favorables du traitement médical ont été démontrés, cependant:
La nécessité d’une prescription au long court,
Les effets secondaires difficile à supporter,
Le risque de dégénérescence,
Limitent l’utilisation du traitement médical.
Traitement
Moyens thérapeutiques:
Indications:
Le choix entre les dilations pneumatiques et le traitement chirurgical dépend: de l’âge,
tares associées, et moyens techniques disponibles.
Tous les malades doivent bénéficier d’une dilatation pneumatique avant de proposer un
traitement chirurgical,
Traitement
Indications
Indication du traitement chirurgical
De principe en première intention:
Echec de la dilatation pneumatique: sujet ayant bénéficié sans succès de 02
dilatations .
Contre indication à la dilatation: diverticule épiphrénique.
Difficultés à réaliser une dilatation pneumatique (œsophage tortueux).
Perforation œsophagienne après dilatation pneumatique.
Traitement
Résultats
Complications peropératoires
Plaie digestives.
Traumatisme de nerfs vagues.
Plaie diaphragmatique.
Hémorragie peropératoire
Suites opératoires
Bon résultat: 70 à 90 %.
Traitement
Surveillance postopératoire
Clinique
Endoscopique
Manométrique et/ou scintigraphique
Conclusion
Le méga œsophage, est une affection chronique, de cause inconnue, et de diagnostic
manométrique.
Le risque évolutif est la dégénérescence.
Deux méthodes thérapeutiques dont les résultats son satisfaisants: les dilatations
pneumatique, et la seromyotomie de HELLER.
