Les cardiopathies cyanogènes et non cyanogènes(corrigee)

Les cardiopathies cyanogènes et non cyanogènes(corrigee)

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  Les cardiopathies cyanogènes etnon cyanogènes Dr Yvensie JACQUES R2 Février 2015 Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 1
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  Introduction Thursday, March 12,2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 2
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  Rappel embryologique Généralités Débute au18eme jour après la fécondation Se termine vers le 42eme jour Cœur commence a battre au 21eme jour Evolution Plicature/ rotation/ bourgeonnement/ cloisonnement oreillettes et ventricules Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 3
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  Circulation fœtale Thursday, March12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 4
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  Fréquence et classification •Les cardiopathies congénitales concernent 6 a 8 naissances sur 1000 • Classification physiopathologique: • Cardiopathies non-cyanogènes • Cardiopathies cyanogènes Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 5
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  Classification Shunt Gauche droit/obstruction • Cardiopathies non- cyanogènes • CIA • CIV • CA • CAV • Coarctation de l’aorte • Sténose aortique/ sténose pulmonaire Shunt Droit- Gauche •Cardiopathies cyanogènes •Tétralogie de Fallot •Transposition des grands vaisseaux Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 6
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  Etiologies • Maladies maternelles •Rubéole → sténoses des artères pulmonaires* • Diabète → CIV et transposition des grands vaisseaux** *VENABLES A.W. The syndrome of pulmonary stenosis complicating maternal rubella. Brit.Heart J., 1965, 27,49. **Rowland T.W, Nadas A.S, Hubbell J.P. Congenital heart disease in infants of diabetic mothers. Ped.J., 83:5, 815-820 Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 7
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  Etiologies • Anomalies chromosomiques •Trisomie 21: 50 % → CIA, CIV, canal atrioventriculaire ou une Tétralogie de Fallot • Trisomie 18: 90 % → CIA, CIV, persistance du canal artériel • Syndrome de Turner → Coarctation de l’aorte • Prises de Toxiques • Alcool→ syndrome alcoolo-fœtal, CIV*, CIA et tétralogie de Fallot • Antidépresseurs • Antiépileptiques Mazzanti L, Cacciari E. Congenital heart disease in patients with Turner’s Syndrome. J. Pediatr 1998 Nov; 133(5) : 688-92 Porth C M, Matfin Glenn. Pathophysiology: Concepts of altered Health States, 8th ed. pp 570 Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 8
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  Les signes révélateurs 1.Poids ↑ou ↓ 2. Dyspnée (biberon) 3. Cyanose 4. Transpiration 5. Malaises (± effort) Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 9
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  Les signes révélateurs 6.Douleurs thoraciques 7. Gros foie 8. SS 9. Gros cœur (Rx) 10. ECG Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 10
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  1) Communication interventriculaire 2) Communication interauriculaire 3) Persistance du Canal artériel 4) Coarctation de l’aorte Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 11
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  Types de cardiopathiesnon cyanogene • CIV,CIA, Persistance du canal arteriel, CIV + insuffisance aortique Cardiopathie par shunt gauche- droit • Coarctation de l’aorte, Sténoses aortique et pulmonaire, ect.. Cardiopathie par obstruction • Prolapsus valve mitrale, insuffisance mitrale congénitale, ect.. Cardiopathie par régurgitation Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 12
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  COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE • Laplus fréquente • Passage du sang O2 du VG→ VD→ ↑le travail du cœur D→ ↑ du sang des poumons • Dx grâce l’echographie Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 13
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  CIV • Signes cliniques •Asymptomatiques en cas de petites CIV • Défaillance cardiaque avec HTAP après quelques mois si CIV larges • Infections pulmonaires a répétition • Souffle systolique • Tachypnée, tachycardie, hépatomégalie. Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 14
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  CIV • Prise encharge • Ttt médical • Diurétiques • Inhibiteurs de l’enzyme de conversion • Ttt chirurgical • Patch en dacron • Cerclage de l’art pulmonaire Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 15
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  Communication interauriculaire • Passagesang circulation systémique→ circulation pulmonaire • Dx antenatal delicat • Dx tardif (2 ans), car souvent tres bien toléré. Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 16
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  CIA • Signes cliniques •Souvent asymptomatique • Infections pulm a repet, dyspnee d’effort • Insuffisance cardiaque • Souffle • Troubles du rythme après 40 ans • Dx • X-ray du thorax→ cardiomégalie • écho→ Dilatation du cœur droit Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 17
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  CIA • TTT • Nonsystématique • Diurétiques et inhibiteurs de l’enzyme de conversion • Implantation d’une ombrelle par cathétérisme Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 18
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  Syndrome d’Einsenmenger Thursday, March 12,2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 19
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  Persistance du canalartériel • Canal reliant l’aorte a l’art pulm lors de la circulation fœtale • Persistance fréquente chez les prématurés • Anomalie de la musculature chez les bb a terme Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 20
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  Persistance du canalartériel • DX antenatal quasiment impossible • Signes • Pouls bondissants • Souffle systolique • Dx • Echo Doppler Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 21
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  Persistance du canalartériel • Ttt • Fermeture spontanée dans les 4 premières semaines de vie chez le prema • Restriction hydrique et indométacine si CA symptomatique • Ttt chir : fermeture du canal par Ombrelle. Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 22
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  Coarctation de l’aorte •Rétrécissement de l’aorte, a la zone de fermeture du canal arteriel • Dx (clinique) • Signe de choc a la première semaine de vie • Pouls distaux réduits • Hypertension des membres superieurs Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 23
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  Coarctation de l’aorte •Dx echographique • Mise en évidence du rétrécissement ( signe direct) • Hypertrophie du VD et de l’artere pulm (signes indirects) • TTT • TTT médical de l’insuffisance cardiaque : prostaglandine et dopamine • Ttt Chir: intervention de Crafoord • âge idéal: 2-5 ans Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 24
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  Cardiopathies cyanogènes 1) Tétralogiede Fallot 2) Transposition des grands vaisseaux Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 25
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  Cardiopathies cyanogènes •La cyanose •Colorationbleutée des téguments et /ou des muqueuses. •Centrale: 5g/dl de sang non oxygéné au niveau du lit capillaire Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 26
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  Tétralogie de Fallot •Cardiopathie cyanogène la plus commune • Comporte 4 anomalies: • Sténose pulmonaire • Une large CIV • Chevauchement de l’aorte sur le septum interventriculaire • Hypertrophie ventriculaire droite Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 27
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  Tetralogie de Fallot Physiopathologie Thursday,March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 28
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  Tétralogie de Fallot •Signes et symptômes • Souffle pulmonaire • Crises de Fallot: Cyanose + malaise syncopale • Squatting chez les enfants après un effort • Hippocratisme digital chez les grands enfants Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 29
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  Tétralogie de Fallot Xray du thorax: Image du Cœur en sabot Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 30
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  Tétralogie de Fallot 1.Ttt des crises de Fallot • morphine→ sédation et douleur • Propanol IV→ vasoconstricteur périphérique • bicarbonate→ correction de l’acidose (due a l’hypoxie) • Curarisation + ventilation artificielle → réduire la demande en O2 Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 31
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  Tétralogie de Fallot 2.Ttt de la malformation 1. Chirurgie palliative • Pour les nourrissons symptomatiques 2. Chirurgie curative • Vers 6 mois d’age→ fermeture de la CIV et diminution de la stenose pulm via un patch d’elargissement Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 32
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  Tétralogie de Fallot Chirurgiepalliative Chirurgie curative Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 33
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  Transposition des grands vaisseaux Thursday,March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 34
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  Transposition des grandsvaisseaux • Malformation incompatible a la vie extra-utérine • A la naissance→ fermeture des shunts physiologiques → indépendance des circulations pulmonaire et systémique Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 35
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  Transposition des grandsvaisseaux • Signes et symptômes • Cyanose • DX • X-ray → cœur en œuf??? • Echo (indispensable) Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 36
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  Transposition des grands vaisseaux X-ray montrant unCœur. en oeuf Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 37
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  Transposition des grandsvaisseaux • TTT • Maintenir ouvert le canal artériel ainsi que le foramen ovale • Mélange de sang oxygéné et non-oxygene Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 38
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  Transposition des grandsvaisseaux • Perfusion de prostaglandines au Nne • Manœuvre de Rashkind • Switch arteriel • Réimplantation aorte sur VG, coronaires sur Aorte, et art pulm sur VD Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 39
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  En résumé • Cardiopathiescongénitales: 6 a 8 pour 1000 naissances vivantes • Etiologies : rubéole, diabète gestationnel, chromosomique[ trisomie 21(50%), trisomie 18 (90%)] • Signes révélateurs: • Dyspnée, perte ou gain de poids, cyanose, hépatomégalie, cardiomégalie… • DX • X-ray thorax, echo, echo doppler, ECG • Ttt • Palliatif • Chirurgical Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 40
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  Merci! Thursday, March 12,2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 41
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  Bibliographie et Sitographie •Kliegman, Stanton, ST Geme. Nelson textbook of Pediatrics.19th ed. Elsevier. PP 1550-1580 • Hämmerli M. Screening des cardiopathies congénitales. Peadiatrica: 16(5) 2005. • Mazzanti L, Cacciari E. Congenital heart disease in patients with Turner’s Syndrome. J. Pediatr 1998 Nov; 133(5) : 688-92 • Porth C M, Matfin Glenn. Pathophysiology: Concepts of altered Health States, 8th ed. pp 570-580 • VENABLES A.W. The syndrome of pulmonary stenosis complicating maternal rubella. Brit.Heart J., 1965, 27,49 • Rowland T.W, Nadas A.S, Hubbell J.P. Congenital heart disease in infants of diabetic mothers. Ped.J., 83:5, 815-820 Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 42