Notes De PéDiatrie
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Le document traite de différentes pathologies néphrologiques pédiatriques, notamment les tumeurs abdominales comme le néphroblastome et le neuroblastome, ainsi que des conditions telles que la néphrose lipoïdique et les infections urinaires. Il fournit des détails sur les diagnostics, traitements, pronostics et complications associés à ces affections. Enfin, il aborde des aspects de l'hypothyroïdie congénitale et son impact sur la croissance et le développement de l'enfant.
Notes De PéDiatrie
- 1. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't A. TUMEURS ABDOMINALES NÉPHROBLASTOME Survient en règle entre 6 mois et 6 ans ; 90% des tumeurs du rein de l’enfant et 10% des tumeurs malignes de l’enfant Malformations : aniridie (pas d’iris) ; hémihypertrophie corporelle ; cryptorchidie ; rein en fer à cheval ; hypospadias (malformation de l’urètre) Métastases : pulmonaires (les plus fréquentes) ; métastases osseuses rares Traitement : chimiothérapie ; chirurgie ; radiothérapie (très radiosensible) Pronostic : très bon (80 à 90% de guérisons) NEUROBLASTOME G E 90% avant l’âge de 6 ans ; avant 1 an⅓ (système sympathique) Tumeurs en sablier (NB du médiastin surtout) ⇒ compression médullaire. Tumeur métastasant facilement (60% sont métastatiques au diagnostic) Métastases osseuses (60%) ; médullaire seule (20%) ; foie ; poumon (1%) Clinique Symptô mes de métasta Syndrome de Hutchinson : hématome orbitaire spontané Σ de Pepper : gros foie lisse, régulier, biologie normale Symptô mes associés Syndrome opso-myoclonique (oculo- cérébello-myocloniq) Diarrhée aqueuse prolongée (VIP) Atypiqu es Fièvre prolongée ; syndrome de Cushing ; anémie Diagnostic Radiolo gie Masses pararachidiennes ou périvasculaires L’existence de microcalcifications est évocatrice (50%) Biologie Catécholamines urinaires (90% des cas) +++ (VMA) VS ; myélogramme systématique Biopsie osseuse : disposition en rosette caractéristique TRT ; prono stic Chimiothérapie ; chirurgie ; radiothérapie Syndrome de Pepper → guérison dans 80% des cas LMNH Leur unité vient du traitement : chimiothérapie seule dans tous les cas Lymphomes abdominaux → 40% des lymphomes de l’enfant ; plaque de Peyer ; ganglions mésentériques Lymphome B : Lymphome de Burkitt ; lymphomes à point de départ abdominal Les lymphomes T ont une localisation thoracique surtout (→ leucémie +++) Signes révélateurs : invagination intestinale ; occlusion intestinale aiguë ; rapide du volume abdominal révélatrice) Burkitt africain : lymphome abdominal associé à une localisation faciale (os de la mandibule) ; signes de compression médullaires (paraplégie). EBV + (> 90%) Echographie abdominale : anse épaissie donnant l’aspect typique en cocarde ou en sandwich. Ascite. Systématiquement : TDM ; myélogramme ; ponction lombaire Préthérapeutique : acide urique, ionogramme sanguin, calcémie, Bilan rénal. Principales drogues : adriamycine, cyclophosphamide, vincristine, prednisone, méthotrexate. Le pronostic est bon surtout en cas de lymphome de Burkitt Classification de Murphy Stade I : une seule tumeur Stade II : une tumeur localisée avec ADP mésentérique ou 2 tumeurs localisées Stade III : tumeur abdominale étendue ou une localisation de part et d’autre du diaphragme. Stade IV : tumeur avec atteinte médullaire ou méningée –– Néphrome mésoblastique : enfant de moins de 6 mois (tumeur bénigne) –– Tumeurs rétropéritonéales : néphroblastome ; neuroblastome
- 2. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't –– Tumeurs intrapéritonéales : lymphome malin non hodgkinien ; hépatoblastome –– Le pronostic en cas d’hépatoblastomes est très mauvais B. NÉPHROSE LIPOÏDIQUE BIOLOGIE Définition Protéinurie massive > 50 mg/kg/j (40 mg/m²/h) ; pure Hypoprotidémie et hypoalbuminémie (< 30g/L) Hyperlipidémie et hypercholestérolémie Protéines α2-globulines toujours (→ 30% des protéines plasmatiques) Les gammaglobulines sont basses Facteurs de coagulation Protéines vectrices ⇒ anémie ( transferrine) ; hypothyroïdie… Electrolytes La natriurèse est toujours diminuée (hyperaldostéronisme 2aire ) Natrémie normale ou basse ; kaliémie normale ou Calcémie totale diminuée (albumine ). Sang Hypovolémie Hyperplaquettose et anémie (discrète) ; Hyperleucocytose VS –– L’hyperlipidémie est due à la baisse de l’orosomucoïde (facteur de la lipoprotéine lipase) –– Néphrose lipoïdique → 3 types microscopiques : Lésions glomérulaire minime Lésion de hyalinose segmentaire et focale Prolifération mésangiale –– Signes urinaires : hématurie microscopique fréquente ; oligurie –– Une insuffisance rénale fonctionnelle est rare, liée à une oligurie importante –– La diminution des gammaglobulines porte sur les IgG alors que les IgM sont –– La fraction C3 du complément est normale COMPLICATION S Infectieuse s Infection à pneumocoque (pneumonie, méningite, péritonite) Infections cutanées (pyodermite…)… Hydro- sodées Rétention hydrique : hyponatrémie, céphalées et convulsion Collapsus par hypovolémie brutale (attention aux diurétiques) Thrombo- emb Thrombose veineuse rénale… Embolie pulmonaire Digestives Diarrhées Douleurs abdominales (+++) : œdème des séreuses, ascite Autres Malnutrition ; hypothyroïdie Convulsion (hyponatrémie, hypocalcémie) ; tétanie –– Syndrome néphrotique congénital de type finlandais (avant 1 an ; très sévère) –– Les SN secondaires : maladie de Berger (dépôt d’IgA) ; purpura rhumatoïde ; hépatite B… –– La tension artérielle est habituellement normale –– Traitement symptomatique : régime sans sel strict en phase d’œdème ; boisson normale (la restriction hydrique et les diurétiques doivent être évités) –– En cas d’oedèmes important ⇒ albumine + furosémide –– Durée totale de traitement par prednisone ⇒ 4 mois et ½ –– La disparition du SN clinique et la protéinurie au bout de 1 mois de traitement d’attaque continu définit la cortico-sensibilité –– Corticodépendance : rechute dès l’arrêt des corticoïdes ou lors de la des doses –– Guérison : absence de signes cliniques et biologiques durant 2 ans sans corticothérapie. C. INFECTIONS URINAIRES INDICATIONS RADIOLOGIQUES Echographique : systématique dés le premier épisode d’IU (garçon ou non) CUM (cystographie rétrograde) : 2e épisode chez la fille ; dès le 1er épisode chez le garçon UIV : en cas d’anomalies à l’échographie, à la CUM
- 3. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Devant toute anomalie de l’arbre urinaire rechercher systématiquement un reflux vésico- urétéral par CUM REFLUX VÉSICO- URÉTÉRAL Plus fréquente chez le nourrisson et le petit enfant de moins de 5 ans RVU est fréquemment associé à une pyélonéphrite aiguë Traitement prophylactique (après infection urinaire) de 6 mois → ECBU chaque mois, puis tous les 3 mois selon les cas. CUM tous les 12 mois Grade I, II, III : poursuivre le traitement prophylactique pendant plusieurs années ; disparition fréquente du reflux Grade IV, V : traitement chirurgical à discuter après 1 an de traitement médical Le traitement prophylactique doit être poursuivie pendant 1 an après la disparition du reflux CLASSIFICATION Grade I : reflux intéressant l’uretère Grade II : reflux urétéro-pyélo-caliciel sans dilatation Grade III : dilatation minime ou modérée de l’uretère et/ou uretère tortueux avec dilatation modérée du bassinet ; effacement léger des calices Grade IV:: dilatation modérée du bassinet et des calices. Grade V : dilatation énorme et déformation de l’uretère ; dilatation calices ++ INDICATIONS CHIRURGICALES FORMELLES RVU avec pyélonéphrites récidivantes incontrôlables RVU grade V persistant après l’âge de 1 an RVU de grade IV chez l’enfant de plus de 2 ans Traitement prophylactique : de 6 mois ou plus si IU haute ou présence d’une uropathie malformative. Plus de 50% des enfants présentent des récidives D.GLOMÉRULONÉPHRITE AIGUË La GNA est caractérisée par la survenue par la survenue brutale, 1 à 3 semaines après un épisode infectieux d’un syndrome oedémateux, d’une hématurie souvent macroscopique, le plus souvent associés à une HTA et une de la fonction glomérulaire (⇒ oligoanurie). Histologie : prolifération endocapillaire avec dépôts coniques fixant le sérum anti-C3 et situé sur le versant épithélial de la membrane basale (humps). Le foyer infectieux en cause peut être une angine, une pyodermite, un impétigo ; parfois scarlatine, otite… Les deux symptômes : œdème + hématurie sont constants Complications : OAP ; insuffisance cardiaque ; insuffisance rénale aiguë La protéinurie est constante et d’importance variable ; non sélective ; Il existe une des α2-globulines et des gammaglobulines Bilan rénal : modérée de l’urée et de la créatininémie C’est l’ des anti-DNAases B qui est le témoin pour les infections cutanés Diminution transitoire de C3 ; aucune corrélation entre la sévérité de la maladie et l’importance de la diminution de C3. GLOMÉRULONÉPHRITE CHRONIQUE Maladie de Berger –– Hématuries macroscopiques récidivantes –– Fraction C3 normal et IgA sérique Syndrome d’Alport –– Surdité (autosomique dominant) inconstante –– Grave pour le garçon et bénigne pour la fille Purpura rhumatoïde –– Ou syndrome de Henoch- Schönlein –– Purpura vasculaire (membres inférieurs) pétéchial –– Signes digestifs : méléna ; invagination intestinale –– Atteinte articulaire et rénale (25% des cas) GN Mb- proliférative –– Fraction C3 du complément –– Le pronostic est sévère Traitement : régime strict sans sel + restriction hydrique + Extencilline + furosémide +/- anti- hypertenseur
- 4. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Critère de guérison : après 1 an → pas d’hématurie ni de protéinurie ; taux de C3 normal ; fonction rénale normale. Evolution favorable : L’hématurie microscopique disparaît dans 90% des cas en 6 mois (parfois → 18 mois) ; protéinurie (idem) ; le taux de C3 revient à la normal en 1 à 2 mois. l’association avec un RAA est exceptionnelle (souche néphrogéniques) INDICATIONS DE LA PBR Tableau sévère et inhabituel : persistance de l’HTA ; syndrome néphrotique ; insuffisance rénale Persistance d’une protéinurie importante au-delà de 3 mois Taux de C3 bas au-delà de 4 mois Persistance d’une hématurie microscopique après 18 mois Hématurie macroscopique récidivante Syndrome néphrétique aigu avec C3 normal (maladie Berger) E. HYPOITHYROÏDIE CONGÉNITALE CLINIQUE ≤ Période néonatale 1e semaine Persistance de l’ictère physiologique Hypotonie axiale de la fontanelle antérieure et post Taille et poids (N) ou Persistance du lanugo Hirsutisme dorsolombaire Cerne bleuâtre péri- labiale Retard de l’émission du méconium Hypothermie (< 36°C) Macroglossie ; Raucité du cri Troubles de la succion et la déglutition Respiration nasale bruyante Constipation ; ballonnement Hypotonie axiale Hernie ombilicale Comportement anormal Tableau typique (après 3 mois) Dysmorphie : retard statural dysharmonieux avec brachyskelie (mbr courts) et poids excessif pour la taille. Cou large et court Dysmorphie faciale : faciès pâle, bouffi, cheveux épaissis, nez aplati, bouche ouverte avec macroglossie ; fontanelle très large. Abdomen distendu avec hernie ombilicale Hypothermie, bradycardie, hypotension, constipation, hypotonie musculaire Apathie ; retard psychomoteur –– Seul le TRH traverse le placenta –– La présence d’un goitre oriente vers un trouble de l’hormono-synthèse –– Les hypothyroïdies à révélation tardive correspondent le plus souvent aux ectopies thyroïdiennes ; le signe essentiel est le retard statural ; hypertrophie des mollets ; baisse du rendement scolaire ; dépilation. –– En cas de suspicion d’hypothyroïdie congénitale ⇒ radiologie du genou de face RADIOLOGIE Retard de maturation osseuse Le retard osseux est toujours plus important que le retard statural Il est généralisé et symétrique ; il est précoce Absence de point d’ossification fémoral inf et tibial sup (points de Béclard) Dysgénésie épiphysaire Pratiquement pathognomonique ; bilatérale et symétrique Aspect fragmenté des épiphyses Surtout au niveau des noyaux fémoraux, huméraux et proximaux du genou Le point d’ossification est fragmenté, tigré, poreux. Contour grignoté, irrégulier Signes craniofaciaux Densification exagéré des os de la voûte et la base du crâne : aspect en lunette. Retard de la fermeture des fontanelles et des sutures Aspect ballonisé de la selle turcique Parfois retard du développement et dystrophie dentaires Signes vertébraux Elargissement intervertébral : signe de Bamatter Hypoplasie et déformation (en sabot, en coin) des corps : signe de Swoboda TROUBLES DE
- 5. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't L’HORMONO-SYNTHÈSE Affection héréditaire, autosomique récessive. Les signes cliniques sont rares à la période néonatale ; tardifs, +/- marqués Scintigraphie : fixation thyroïdienne normale et goitre homogène Type I : défaut d’organification (test au perchlorate positif) Syndrome de Pendred : surdité + goitre (défaut d’organification) –– Biologie : T4 et TSH ; anémie ; hypercholestérolémie ; hypercalcémie –– La scintigraphie ne doit plus être pratiquée sauf dans les hypothyroïdies avec goitre. –– Le réflexogramme achilléen (fiable à 3 ans) → (non spécifique) –– Etiologies : Les dysgénésies représentent près de ¾ des cas ; pour les hypothyroïdies avec glande, la moitié est due à un trouble de l’hormono-synthèse –– Hypothyroïdies néonatales transitoires : prématuré ; carence en iode chez la mère ; surcharge iodé ; ingestion par la mère pendant la gestation d’antithyroïdiens, iodures, d’iode radioactifs. F. RACHITISME SIGNES CLINIQUES Signes osseux Craniotabès (n’a de valeur qu’après le 3e mois) Retard de la fermeture des fontanelles Déformation du crâne Altération dentaire et retard d’apparition dentaire Chapelet costal (hypertrophie de la jonction chondrocostale) Bourrelets épiphysaires (très caractéristique) : poignet, cheville Déformations : genu varum ; démarche en canard par coxa vara Cyphoses dorsolombaires (hypotonie musculaire) ; scoliose Musculo-ligt Hyperlaxité ligamentaire et hypotonie musculaire ⇒ Retard moteur, intéressant la station assise, la marche… Distension abdominale avec hernie ombilicale Attitude cyphotique à la station assise Diminution de l’efficacité respiratoire Hypocalcémi e Laryngospasme ; tétanie Convulsions ; Myocardiopathie SIGNES RADIOLOGIQUE S Métaphys e Les signes les plis précoces sont visibles au niveau des métaphyses Élargissement transversal de la métaphyse Concavité de la ligne métaphysaire + spicules latéraux : aspect en toit de pagode Aspect flou, dentelé en peigne, de la ligne métaphysaire Elargissement de l’espace métaphyso- épiphysaire Retard d’apparition des os d’ossification (flous et irréguliers) Diaphyse Déminéralisation osseuse avec trabéculation plus lâche (précoce) Dédoublement périosté chez le nourrisson de 2 à 4 mois Chez l’enfant plus âgé : corticale amincie ou diaphyse épaissie par un manchon lamellaire sous-périosté Déformation diaphysaire : coxa vara en genu valgum ou varum Dans les formes sévères : Pseudo- fractures Thorax, rachis, crâne, bassin Amincissement de la voûte crânienne ; parfois épaississement des zones frontales et occipitales après l’âge de 2 ans Elargissement des jonctions chondrocostales (images en bouchon de champagne) ; déminéralisation des côtes ; poumon rachitique. Aspect en double contour des corps vertébraux Bassin : fermeture de l’angle cervico- diaphysaire
- 6. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't SIGNES BIOLOGIQUES habituellement la calcémie est normale avec hypophosphorémie (stade II) Selon l’évolution de la maladie → stades de Fraser Le stade I est fréquent avant l’âge de 6 mois Les dosages hormonaux des métabolites de la vitamine D et de la PTH → pas systématiques. Le taux de PTH est normal ou peu dans le stade I Stades de Fraser Stade I Hypocalcémie ; phosphorémie normale ; normocalciurie Stade II Normocalcémie ; hypophosphorémie ; hypocalciurie Stade III Hypocalcémie + hypophosphorémie + hypocalciurie. L’augmentation des phosphatases alcalines est quasi constante Signes hématologiques : anémie par carence en fer ; hyperleucocytose ; myélocytose ; érythroblastose avec MO hypoplasique ; splénomégalie et hépatomégalie. Anomalies induites par l’hyperparathyroïdie Acidose hyperchlorémique Hyperaminoacidurie Hypomagnésémie ; citratémie et citraturie de l’excrétion urinaire d’AMP cyclique Glycosurie exceptionnelle RACHITISME VIT-D- RÉSISTANT 2 critèr es –– Absence d’efficacité thérapeutique de la vitamine D à dose (N) –– Survenue de rechute à l’arrêt du traitement par vit D à fortes doses Caus es Troubles de l’absorption de la vitamine D : maladie coeliaque… Troubles du métabolisme de la vitamine D (voir plus bas) Troubles du métabolisme du phosphore (familiale ; alumine….) Tubulopathies : acidose rénale primitive ; syndrome de Toni-Debré Fanconi. Troubles du métabolisme de la vitamine D Rachitisme héréditaire pseudo-carentiel (Prader type I) par déficit enzymatique Prader type II : par résistance des tissus cibles à la calcitriol Insuffisance rénale chronique → déficit en α1- hydroxylase Traitement anticonvulsivant par phénobarbital ou phénytoïne Traitement par kétoconazole –– Déficit en vitamine D ⇒ malabsorption intestinale du calcium et du phosphore due à la carence en vitamine D, et à un hyperparathyroïdisme secondaire. –– Les médicaments qui interfèrent avec le métabolisme ou l’action de la vitamine D : anticonvulsivants (Gardénal), corticoïdes. –– Les signes radiologiques sont précoces ; présents même si signes cliniques absents. Il s’observent d’abord au niveau des zones fertiles –– Modalité de traitement : de préférence 2000 à 5000 UI/j pendant 6 à 8 semaines ; à défaut une dose de charge (200000 per os) –– La supplémentation en calcium est indispensable en cas d’hypocalcémie –– Les premiers signes de guérison s’observent en 2 à 4 semaines après le début du traitement sous forme de dépôt linéaire au niveau des lignes métaphysaires. –– Les déformations majeures des os longs se corrigent plus lentement et ne nécessite pas (le plus souvent) un traitement orthopédique TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE Dose : vit D3 à 5 mg (200 000 UI) per os Calendrier : 1 dose à 1 mois et une autre à 6 mois Systématique en Algérie G. CROISSANCE NORMALE POIDS TAILLE Naiss ance 3300 g +/- 500 g 50 cm 5 mois Le poids double : PN x 2 6 mois : T = 65 cm (15 cm/½ an)
- 7. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't 1 an Le poids triple : PN x 3 T = 75 cm (10 cm/½ an) 2 ans Le poids quadruple (12 kg) T = 85 cm (10 cm/an) 4 ans 2 kg/an (P = 2A + 8) T = 100 cm (15 cm/2 ans) > 4 an : T = 6 A + 80 (6 cm/an) PC 0 – 3 mois PC = 35 cm (+/- 1 cm) puis 2 cm/mois 3 – 12 mois 1 cm/mois (3 mois – 6 mois) ; 0,5 cm/mois (→ 12 mois) 0 – 12 mois PC = taille/2 + 10 A 12 mois 47 cm A 4 ans 51 cm Adulte 55 à 57 cm PC/PT 0-6 mois : PC > PT Vers 06 mois : PC = PT Vers 9 mois : PT > PC POINTS D’OSSIFICATION Naissance 4 points : Calcanéum et astragale Epiphyse inf du fémur (point de Béclard) Epiphyse supérieure du Tibia (point de Todd) Cuboïde (peut apparaître jusqu’au 2e mois) 1 – 3 mois Epiphyse humérale supérieure 3 – 6 mois Grand os et os crochu Tête fémorale 1 an – an ½ Epiphyse distale du péroné Épiphyse inf du radius Grosse tubérosité de l’humérus > 4 ans Le nombre de PO du poignet est = âge + 2 (= âge osseux) Le pisiforme apparaît à 10 ans L’apparition du sésamoïde du court adducteur du pouce → début de la puberté L’atlas de Greulich et Pyle (main et poignet) → à partir de 6 mois RADIO A la naissance : genou et pied ¾ 1 mois – 1 an : poignet et pied ¾ 1 an – 5 ans : main et poignet à partir de 5 ans : main ; poignet et coude puberté : main ; poignet ; crête iliaque (test de Risser) –– La fontanelle antérieure se ferme entre 8 mois et 2 ans (en moyenne : 12 mois) –– La fontanelle postérieure (lambdatique) est palpable les 3 premières semaines –– Les sutures coronale, sagittale et lambdoïde se ferment progressivement, la fermeture complète est très tardive (20 – 25 ans) –– La suture métopique (de la racine du nez au bregma) est fermée à l’âge de 3 ans –– L’éruption des dents temporaires se fait entre 6 mois et 30 mois et comporte 20 dents au total ; commence par l’incisive médiane du maxillaire inférieur. –– La chute des premières dents débute vers 6 ans ; la dentition définitive débute à cet âge (6 ans) et l’éruption se fait jusqu’à 22 ans (32 dents au total) H. DIÉTÉTIQUE DU NOURRISSON BESOINS NUTRITIONNELS PROTÉINES Besoins minimaux : 0,5 g/kg/j 1 – 2 mois : 2,25 g/kg/j 2 – 3 mois : 1,8 g/kg/j → 1,5 g/kg/j à 3 – 4 mois 9 – 12 mois : 1,15 g/kg/ CALORIES 0 – 2 mois : 136 kcal/kg/j 5 – 12 mois : 100 kcal/kg/j Qualitatif : protéines (15 %) ; glucides (55%) ; lipides (30%) AUTRES Hydriques 150 ml/kg/j (5 mois) → 120 ml/kg/j (10 – 12 mois) Lipides 3 à 4 g/kg/j Glucides 10 à 12 g/kg/j Calcium 400 mg/j puis 500 mg/j (à 6 mois) → puberté : 1000 mg LAITS
- 8. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Lait de la femme Lait de la vache Lait maternisé Protéine s 10 g/L 35 g/L 17 g/L Caséine + +++ + Glucides Lactose 70 g/L 60 g 50 g/L 45 g 70 g/L 50 g + dextrine malt AGI AGS 50 % 50 % 30 % 70 % 50% 50 % Sels minérau x 3 g/L Na+ – Ca++ - P +/- 9 g/L Na+ - Ca++ - P +++ 4g/L Na+ - Ca++ - P ++ Vitamin e D + + + Vitamin e C 50 mg 10 mg 50 mg Le lait maternel seul est suffisant pour couvrir tous les besoins du nourrisson jusqu’à l’âge de 5 – 6 mois (excepté la vitamine D) Le lait de vache n’est pas adapté pour le nourrisson car il contient beaucoup de caséine moins nutritive qui est insuffisant en AAE (lysine) ; présence de β-lactoprotéine allergisante ; faible teneur en Ig, transferrine, lipase ; n’a pas de propriété anti-infectieuse ; fer peu absorbé… L’allaitement artificiel est appauvris en caséine mais contient la β-lactoprotéine ; pas de protéines transporteuse (lactotransferrine) ; pas de propriété antiinfectieuse ; plus riche en lactose… Lait 2e âge (plus de 4 mois) : plus riche en protéine ; enrichis en AG essentiels ; enrichis en fer ; teneur forte en Na+ et Ca++ La diversification est commencée plus tôt en cas d’allaitement par lait artificiel (à la fin du 3e mois). N’introduire qu’un seul aliment à la fois et ne jamais forcer ; elle commencera par l’introduction des légumes, de la farine sans gluten (riz, maïs), des fruits. augmentant progressivement la quantité. Ration journalière : règle d’Alport = poids/10 + 200 Nombre de repas : selon le poids ; 6 repas si poids < 5 kg ; 4 repas si poids > 7 kg Ration par repas : règle de Terrien : ration (g) = 1(âge en mois)0 (exemple : 1 mois = 110 g ; 2 mois = 120 g). Vitamine D systématiquement à 1 mois et à 6 mois (5 mg = 200 000 UI) I. DÉVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR EXAMEN DU NOUVEAU-NÉ Etude du tonus Réflexes archaïques Pf Retour en flexion des mbr Manœuvre de foulard Rfx des points cardinaux (triple participation de la langue, des lèvres et de la tête) Grasping reflex Réflexe d’allongement croisé Réflexe de la marche automatique Réflexe de Moro A f Manœuvre du tiré- assis (évalue les fléchisseurs du cou) Epreuves de redressement –– Les réflexes archaïques persistent généralement jusqu’à 3e mois ; leur persistance après 6 mois est pathologique. –– Le Moro disparaît à 3 mois ; le grasping à 4 mois ; marche automatique à 5 mois. DVP. MOTEUR 3 mois Redressement de la tête (position ventrale) entre 45 et 90° Il oriente sa tête vers un centre d’intérêt (source sonore) 6 mois Soulève la tête et le thorax (position ventrale) et appui des mains L’enfant tient assis avec appui des bras en avant En position debout : flexion–extension des jambes (stade de sauteur) 8 mois Station assise sans appui Marche à 4 pattes (9 mois) Rouler sur lui-même (à partir de la 7e mois) Se mette debout avec appui 12 mois Marche avec appui (vers 10 – 12 mois) Marche seul entre 12 – 18 mois (court à 18 mois) PRÉHENSION 3 mois Préhension de contact (involontaire) Disparition du grasping (mais peut persister jusqu’à 4 mois) 6 mois Préhension volontaire dés l’âge de 4 mois (le plus souvent à 5 mois) Elle est d’abord cubito-palmaire (entre auriculaire et éminence hypoth)
- 9. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Elle devient palmaire, globale, imprécise à 5 – 6 mois 8 mois Préhension radio-palmaire (rôle du pouce) ; pince inférieur (pouce – dernière phalange de l’index) L’enfant transfert l’objet d’une main à une autre 10 mois Préhension radio-digitale : pince pouce index (pince supérieur) Peut tendre un objet à son parent (mais sans l’abandonner) Sait taper des mains 12 mois Lâcher volontaire (jette les objets ; les reprend) 2 mois PSYCHOAF FECTIF Sourire réponse (6 semaines – 2 mois) 3 mois L’enfant commence à découvrir son corps (les mains…) Contact buccal ; le système yeux–bouche (premier instrument d’identification de son propre corps) 6-8 mois L’enfant reconnaît les personnes familières Attitude de joie, d’amour, de détresse ; anxiété Mimétisme affectif (fait tout pour plaire à sa mère, et son entourage) A 8 mois, il est fasciné par son image dans le miroir A 8 mois, Il répond à l’appellation de son nom ; fait coucou… 2-3 an Opposition résistance de l’adulte aux désirs de l’enfant… 3 an, est l’âge de crise de la personnalité (je, moi) ; égocentrisme Phase œdipienne (à 3 ans) : différencie bien les 2 sexes –– Éducation sphinctérienne : l’enfant n’est capable d’un contrôle sphinctérien qu’à partir de 15 mois ; à 20 mois : il est propre le jour avec accidents parfois la nuit ; propreté total à l’âge de 3 ans. –– Le nouveau-né (les 1ers jours) : réaction d’orientation (on peut accrocher son regard et l’orienter) ; fixe une source lumineuse ; strabisme ; réflexe cochléopalpébral –– Poursuite oculaire : à 1 mois ; convergence– accommodation à 2 mois ; tourne la tête complètement à 3 mois. –– A partir de 4 mois la capacité visuelle du nourrisson devient pratiquement la même que l’adulte. –– L’acuité auditive est parfaitement acquise à 6 mois (tourne la tête à l’appel de son nom). –– Il doit maîtriser le langage et ne pas utiliser de jargon à 3 ans ; « je » à 30 mois K. MALNUTRITION Le Kwashiorkor se développe généralement vers la 2e année, quand l’enfant reçoit une alimentation pauvre en protéines, alors que le marasme apparaît plus tôt L’apparition de Kwashiorkor est rapide, déclenché à l’occasion d’un épisode infectieux ; le marasme s’installe plus lentement, sur le mode chronique. La stéatose hépatique précède l’œdème dans le Kwashiorkor. Elle est due à un trouble de la synthèse des apolipoprotéines ß nécessaire à l’excrétion des triglycérides. On parle de malnutrition (protéino-énergétique) lorsque le poids est < au P3 des courbes de Stuart et Meredith (ou < -2 DS). Classification de Gomez : basée sur le poids et l’âge → déficit pondéral = (P50 – P) /P50. Classification de Waterloo : poids/taille ; malnutrition chronique → le poids est normal par rapport à la taille. CLASSIFICATION Gomez Waterloo Principe Déficit pondéral selon l’âge DP = (P50 – P) / P50 Poids / taille Stade I DP entre 10-25 % 80 à 90 % Stade II DP entre 25-40 % 70 à 79 % Stade III DP > 40 % < 70 % FORMES CLINIQUES MARASME KWASHIORKOR Déficit pondéral > 40% Poids/taille < 70 % Déficit pondéral de 20 à 40 % + œdème Le retard statural est peu important Age : 6 à 18 mois Age : 10 à 24 mois Pas d’œdème Appétit conservé Œdème (masque le déficit pondéral réel)
- 10. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't mais petites quantités et vomit facilement Disparition du pannicule adipeux Amyotrophie Pas de troubles cutanés majeurs Troubles digestifs (diarrhée) Anorexie (signe de sévérité) Signes digestifs : HPM ; distension abdominale +++ (hypokaliémie) : diarrhée très fréquente (atrophie villositaire 2aire ). Déshydratation (vomissement, diarrhée) Lésions dermatologiques (voir plus bas) Hypotonie Peu de perturbations biologiques Rx : ostéoporose, retard de l’AO Hypoprotidémie importante (signe constant, précoce) avec hypoalbuminémie +++ Lipides totaux diminués Hypokaliémie (constante) ; hyponatrémie Glycémie ; hypocalcémie… Gammaglobulines souvent (infections) Résulte d’un déficit énergétique prolongé. Pathologie digestive chronique ; infection sévère…. Résulte d’un déficit d’apport protidique isolé ou prédominant. Maladie coeliaque ; cause infectieuse sévère… KWASHIORKOR LÉSIONS DERMATOLOGI QUES KWASHIORKOR Hypopigmentation diffuse en plaque ; Zones d’hyperpigmentation Sécheresse de la peau ; mince ; craquelée ; ulcère ; lésion purpurique Fissures au niveau des lèvres et plis de flexions… Examens à faire systématiquement en cas de kwashiorkor : IDR à la tuberculine ; ECBU ; parasitologie des selles ; radio du poignet (ostéoporose) ; téléthorax ; clinitest des sels en cas de diarrhée (recherche d’intolérance aux sucres). Un déficit pondéral > 40 % avec œdème définit le kwashiorkor marastique. Avec stade III de Waterloo. Il peut succéder à un marasme après sevrage brutal ; soit au la survenue cours d’un kwashiorkor d’une infection sévère. Critères d’hospitalisation : anorexie persistante ; diarrhée ou vomissements persistants ; complication (anémie sévère, déshydratation, état de choc… ) Le traitement comporte 3 phases : –– Phase d’entretient : 2 à 7 jours (protéine : 2g/kg/j ; calories : 80 kcal/kg/j) –– Phase de récupération : pendant 4 à 6 semaines (protéine : 3 à 4 g/kg/j : calories : 130-150 kcal/kg/j) Gain de poids : 10 g/kg/j L. ICTÈRE NÉONATAL DÉFINITIONS Ictère précoce Apparaît avant la 36e heure de vie Ictère tardif Apparaît après le 7e jours de vie Ictère persistant Persiste au-delà de 14e jour de vie Ictère grave Taux de bilirubine indirecte (libre) > 200 mg/L Ictère physiologique Bilirubine indirecte est < 150 mg/L Toute ictère précoce, tardif ou persistant dont le taux de bilirubine indirecte dépasse 150 mg/l ou avec un taux de bilirubine conjuguée > 20 mg/l n’est pas un ictère physiologique. FACTEUR S + Hypoalbuminémie (prématuré) Acidose ( la liaison albumine–bilirubine) Hypothermie : des AG ⇒ perturbation de l’activité glucuronyl transférase Hypoglycémie ⇒ idem Infection Médicaments : digoxine, diazépam, Dépakine, oxacilline, acide salicylique, sulfamide. Chloramphénicol (compromette la conjugaison) ICTERE NUCLEAIRE Toute hyperbilirubinémie > 180 mg/l peut se compliquer d’ictère nucléaire Troubles du tonus : hypertonie de la nuque (opisthotonos) et des membres Modification du cris : monocorde Troubles oculaires : yeux en coucher de soleil Troubles du comportement : agitation, somnolence Séquelles : surdité, athétose
- 11. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't ICTÈRES NON HÉMOLYTIQUES BILIRUBINE NON CONJUGUÉE ICTÈRE SIMPLE DU NOUVEAU-NÉ 30 à 50 % des nouveau-nés à terme Mécanismes : immaturité de processus de captation et de transport de la bilirubine ; de la conjugaison par immaturité hépatique ; hémolyse physiologique (diminution de la durée de vie des GR) Ictère isolé sans hépatosplénomégalie avec urines claires Bilirubine indirect < 150 mg/L Apparaît au 2e ou 3e jour et disparaît vers le 5e – 6e j ICTÈRE DU PRÉMATURÉ 70 à 90% des prématurés ; même mécanisme que l’ictère simple du Nv-né apparaît après 24 heures et peut se prolonger 15 à 20 j sans autres signes ICTÈRE AU LAIT DE LA FEMME Mécanisme : inhibition de la glycuro- conjugaison par certains laits riches en acides gras libres Le chauffage du lait à 56° pendant 15 min fait perdre se pouvoir inhibiteur L’ictère est tardif (apparaît vers le 6e j) Interruption provisoire de l’allaitement → test diagnostic et thérapeutique MALADIE DE CRIGLER-NAJJAR Forme I : autosomique récessive ; déficit total de GT ; insensible au phénobarbital ; forme sévère. Forme II : autosomique dominante ; déficit partiel ; sensible au Gardénal LES AUTRES CAUSES Hypothyroïdie (ictère persistant ou tardif) Médicaments (sulfamides) Obstruction digestive : activité de ß- glucuronidase ⇒ cycle entérohépatique . Jeune, cause d’hypoglycémie … PHOTOTHÉRAPIE INDICATIONS Selon Cockington Tout nouveau-né à terme avec bilirubine > 150 mg/L Tout nouveau-né à risque avec bilirubine > 120 mg/L Prématuré simple avec bilirubine > 100 mg/L Prématuré à risque avec bilirubine > 70 mg/L. EXSANGUINOTRANSFUSION INDICATIONS Indications précoces Indications non précoces Coombs + et anamnèse familiale + Coombs + et signes cliniques d’hémolyse Coombs + et sang du cordon < 14 g/l ou sang du Nné < 16 g/l (hématocrite < 50%) Coombs + et bilirubine libre > 70 mg/l de bilirubine de plus de 10 mg/l/h Bilirubine libre > 180 mg/l Taux plus bas si FDR M.ANÉMIE NÉONATALE PHYSIOLO GIE Hb = 18 ± 2 g/dl ; hématocrite = 55 à 60% ; (cordon : Hb = 16,8 g/dl) Polyglobulie, macrocytose (105 µ3 ) Réticulocytes = 3 à 7 % ; érythroblastes = 5 % Le volume sanguin total à la naissance est de 80 à 85 ml/kg La durée de vie des hématies est diminuée. Après une semaine, il y a diminution régulière du chiffre des GR Leucocyte entre 9000 et 30 000/mm3 ; puis 12 000/mm3 à la 2e S Lymphocytose entre 4e et 7e jour et persiste jusqu’à 4 ans. Chez le prématuré Hb = 19,5 g/dl à 28 SA ; réticulocytes = 6 – 10 % ; érythroblaste Le volume sanguin est de 89 à 105 ml/kg le premier jour
- 12. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't ÉTIOLOG IES DÉFINITI ON Transfusion fœto-maternelle > 40 % Céphalématome : hématome par décollement périosté qui ne chevauche pas les sutures ; il survient après un intervalle de 24 – 48 h ; la ponction est proscrite Hb < 16 g/dl du 0 – 48 h Hb < 14 g/dl du 3e au 7e jour Hb < 10 g/dl après le 7e jour Maladie de Blackfan-Diamand : ou érythroblastopénie ch. congénitale (insuffisance médullaire portant sur les érythroblastes). La lignée myéloïde est normale Maladie d’Albers-schönberg (ostéoporose néonatale ou maladie des os du marbre) présence d’une hépatosplénomégalie et une anémie par insuffisance médullaire. Maladie hémorragique du Nv-né : classiquement la maladie survient chez un enfant né dans des conditions normales, nourri au sein et n’ayant pas reçu de vit K entre le 2e et le 7e jour. Plus souvent hémorragie digestive. TCA ; temps de Quick –– En règle générale, il est préférable d’utiliser du sang rhésus négatif chez tout enfant rhésus positif dont la mère est rhésus négatif. –– Il faut toujours utiliser du sang du groupe O chez un enfant de groupe A ou B et de mère O, à cause du risque que représente les Ac maternels anti-A ou anti-B (IgG). –– Pour élever le taux d’Hb de 1g/dl, il faut transfuser 3ml/kg de poids de culot globulaire (ou 6 ml/kg en cas de sang total). –– Fer sérique : 6 mg/kg/j en 3 prises en dehors des repas –– Le foie du nouveau-né est dépourvu de vitamine K2 (origine endogène) et les réserves en vit K1 (alimentation) sont réduites ; l’allaitement maternel est pauvre en vit K1. –– Le traitement prophylactique de la maladie hémorragique du Nv-né est systématique : vitamine K1 1 mg en IM (sinon 2 mg en goutte) ; se fait le plus tôt possible à la naissance. 1- INFECTION NÉONATALE PRCOCE –– Le streptocoque du groupe B est le principal germe (40 à 60 % des IMF) secondé par l’E. coli (20 à 30%) –– Portage asymptomatique de streptocoque B (20 à 30 % des femmes enceintes) –– Toute inhalation méconiale doit être considérée comme associée à une infection jusqu’à preuve de contraire. –– L’ de la bilirubine conjuguée est évocateur d’une infection urinaire à E coli CLINIQUE Détresse respiratoire du temps de recolarisation cutanée Hypothermie (évocatrice) ; l’hyperthermie est peu fréquente. Signes neuro : hypotonie ; convulsion Signes digestifs : HPM ; SPM ; intolérance alimentaire ; distension abdominale Signes cutanés : ictère précoce avant la 24e h ou intense ; pétéchies ; purpura BIOLOGIE La neutropénie est le meilleur signe d’infection sur la numération (PNN < 1750) La leucopénie (< 5000/mm3 ) Myélémie (neutrophiles immatures circulant) > 10% des leucocytes totaux L’hyperleucocytose (> 30000/mm3 ) est moins caractéristiques que ces 3 signes La thrombopénie est un facteur de gravité La CRP (> 20 mg/l après 12 h) permet de juger l’évolution de l’infection et son contrôle par le traitement
- 13. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't –– L’existence d’opacités micro- ou macronodulaires à la radiographie pulmonaire est l’aspect le plus évocateur d’une IFM. –– Méningite ; cytorachie > 30/mm3 , protéinorachie > 1,3 g/L ; –– Le seul argument précoce est la positivité du LCR –– L’étude du liquide gastrique est très utile (infection du liquide amniotique) SELON LE GERMES Strepto B C’est le germe le plus souvent responsable d’IMF (50%) Colonise les voies génitales de 20% des femmes enceintes La transmission se fait par voie ascendante avec amniotite ou par colonisation de la filière génitale Les formes graves précoces (septicémiques) ou tardives (méningées ou ostéoarticulaires) La survenue des formes tardives n’est pas prévisible chez les porteurs sains à la naissance Listériose Atteint les sujets immunodéprimés et la femme enceinte La contamination se fait par ingestion de végétaux, de viandes ou de laitages infestés Chez le nouveau-né la forme la plus typique est une infection septicémique sévère avec atteinte méningée et détresse respiratoire. Autres : détresse respiratoire isolée ; méningite tardive ; portage Microabcès au niveau de la face maternelle du placenta 2- DÉSHYDRATATION –– Equilibre bilan entrée/sortie = 1000 ml (enfant de 10 kg) ; 1500 ml (enfant de 20 kg) → entrée = sortie = 100 ml x 10 + 50 ml x 10 –– Le pouvoir de concentration des urines est moins bon jusqu’à l’âge de 3 mois mais n’atteint celui de l’adulte que à l’âge de 18 mois –– Chez le nourrisson les entrées et les sorties représentent 50 % du secteur extracellulaire. Chez l’adulte elles ne sont que de 10% –– Les mouvements d’eau sont plus importants que chez l’adulte. Si un nourrisson de 10 kg double ses pertes, sa perte de poids est de 10% (alors que chez un adulte elle est de 3,5%) –– Si les pertes de sel et d’eau sont proportionnelles : la déshydratation est globale, isonatrémique –– Toute diminution du pH de 0,1 UI entraîne l’augmentation de la kaliémie de 0,6 meq/L –– Toute augmentation de la glycémie de 1g/L ⇒ diminution de la natrémie de 1,6 meq/L (fausse hyponatrémie par attraction de l’eau du milieu intracellulaire). –– L’acidose métabolique, fréquente est due à la production d’acide lactique ou par élimination accrue de bicarbonates (diarrhée)… –– Une hypocalcémie et une hyperphosphorémie sont retrouvées dans les déshydratations sévères –– L’hyperglycémie est fréquente dans les déshydratations hypernatrémiques –– Pli cutané (turgor) → perte d’au moins 10 % –– Signe de gravité (collapsus, troubles de la conscience) → DSH d’au moins 15 % –– Signes cliniques d’acidose : myosis ; marbrure des extrémités ; polypnée –– DSH intracellulaire : soif important ; fièvre inexpliquée ; muqueuse sèche ; hyper irritabilité ; convulsions ; coma. –– En cas de déshydratation de moins de 10% ⇒ SRO (20ml/kg/H pendant 6 h) : total (120 ml/kg) En cas de DSH hyponatrémique → même schéma + Na+ (135 – natrémie) x 0,55 x poids. La correction du déficit sodique est indiquée en cas de natrémie < 120 meq/L ou si elle est symptomatique (convulsion, coma…). DÉSHYDRATATION ISONATRÉMIQUE 10% Pertes antérieures 100 cc/kg en cas de DSH à 10% (150 cc/kg en cas de DSH à 15%) Moda lité Première moitié en 2 h : 50 cc/kg de SSI (20 cc en 30 1e mn) Deuxième moitié en 4 h : 50 cc/kg de SIR En l’absence de diurèse à la 2e h → 10 cc/kg de SSI en 1 h +/- furosémide. 2e Perte en cours : 6 – 12h (indiqué si les pertes
- 14. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't phase persistent) 25 cc/kg (< 6 selles/j) ; 50 cc/kg (6 et 10 selles) ; 75 cc/kg (> 10 selles) Ration de base : 12h – 24h : 100 cc/kg de SIR Calcul de ration de base 0 à 10 kg = 100 cc/kg 10 à 20 kg = 1000 cc + 50 cc pour chaque kg au- dessus de 10 kg 20 à 30 kg = 1000 cc + 500 cc + 20 ccpour chaque kg au dessus de 20 kg –– la ration de base est de 12 % pour chaque degré > 38°C –– en cas de polypnée : de 20 à 25 % DSH HYPERNATRÉMI QUE Correction des pertes antérieures en 48 h (½ des pertes en 6 h) Diminution de la natrémie de 10 à 15 meq/24h Ration de base diminuée de 25 % PHASE 1 : 0 – 6 h : 50 cc/kg de SG 5% + 25 meq/L de Na+ PHASE 2 : 6 – 24 h : pertes en cours (50 cc/kg de SIR) pendant 6 h puis ration de base (75 cc/kg de SIR) pendant 12 h PHASE 3 : 24 – 48h : SIR (2e ½ de perte : 50 cc/kg ; entretient : 100cc/kg). –– Chez le nouveau-né : remplacer le SSI par solution faire de 2 /3 de SGH 10% (ou 5%) et de SSI⅓ (fréquence d’hypoglycémie et risque de surcharge sodée) –– En cas de malnutrition sévère : réhydratation en 44 H (au lieu de 22 H) après la reprise de la diurèse ; correction de la kaliopénie. –– Complications : thrombose veineuse rénale ; nécrose corticale ; hématome sous dural (DSH hypernatrémiques surtout) ; convulsion 3- DERMATOSE MALADIE DE LEINER- MOUSSOUS Ou dermatite séborrhéique ; étiologie inconnue ; se conçoit comme une dermoépidermite microbienne sur un terrain particulier (déficit en C3…) Age Précoce ; entre 3e semaine et 2e mois Début Bipolaire : cranio-caudal ; Cuir chevelu : aspect de croûtes de laits…. Siège : érythème périorificiel s’étendant d’emblé aux plis inguinaux (Y) Extension Centrifuge ; après 2 semaines : Casque séborrhéique au niveau du cuir chevelu Dermatite en culotte et médaillons érythémato-squameux avec intervalles de peau saine Atteinte du visage (front, nez, oreille) ; intertrigo axillaires ; cou CPCB Surinfection mycosique (candida) ; surinfection bactérienne → diarrhée Evolution Guérison sans séquelles vers l’âge de 3 à 4 mois Traitemen t Antiseptiques ; kératolytique et anti- inflammatoires Pas de fièvre ; pas de prurit ; BEG DERMATITE ATOPIQUE Age de début Après 2 mois (habituellement à partir de 3 mois) Siège de début Face (joue, pommettes, front) ; les plis cutanés sont respectés Prurit Constant pendant les poussées Desquamation Fine et sèche → parakératose → épidermisation Complications Impétiginisation ; hypoprotidémie ; Kaposi-Juliusberg (herpès) Evolution Guérison le plus souvent à l’âge de 2 à 3 ans ; autres allergies 4- VOMISSEMENTS DU NOURRISSON STÉNOSE DU PYLORE Il s’agit d’une sténose progressive qui touche surtout les garçons (85%), les premiers nés, les prématurés Symptômes Survenue après intervalle libre (3 à 5 semaines) Vomissement alimentaire ; jamais bilieux Per-prandial ou post-prandial
- 15. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't immédiat explosif en jet, abondant Appétit conservé et constipation associée Cassure récente de la courbe pondérale ; DSH extracellulaire Parfois ictère prolongé Clinque Ondes péristaltiques ; olive pylorique (30%) ; clapotage à jeun Radiologie Echographie abdominale (suffisante le plus souvent) TOGD : indiqué en cas de doute diagnostic après échographie Traitement Pylorotomie extra muqueuse de Fredet (pyloroplastie) –– L’occlusion duodénale est fréquente en cas de trisomie 21 ; en d’obstacle incomplet → image en double estomac. –– Chez le nouveau-né les vomissements bilieux sont considérés comme une urgence chirurgicale (occlusion) jusqu’à preuve de contraire. –– Image en double contour des anses : entérocolite ulcéro-nécrosante –– Vomissements alimentaires du nouveau-né : erreur diététique ; RGO ; intolérance au protéines bovines ; sténose hypertrophique ; infections néonatales ; maladies métaboliques (galactosémie, fructosémie, phénylcétonurie) ; hyperplasie congénitale des surrénales (déficit en 21-hydroxylase) –– Vomissements néonatals sanglants : maladie hémorragique du nv-né ; ulcère du stress ; septicémie (CIVD) ; RGO avec œsophagite peptique ; sang maternel dégluti (crevasse du sein). RG O Elle est la conséquence d’un trouble fonctionnel (la hernie hiatale est exceptionnelle chez l’enfant par rapport à l’adulte). Vomissements prés de 90% des cas ; à début néonatal, sans intervalle libre Vomissements post-prandiaux +/- tardifs, pas toujours abondants ; présents dans les premiers jours de vie ou retardés (2e au 4e mois) Certains degrés d’anorexie ; apparition de pleurs ; agitation après ingestion Les formes atypiques sont fréquentes (hémorragies digestives, asthme…) Il est différencié du reflux physiologique chez le nourrisson (bref, transitoire) Evolution naturelle vers la guérison spontanée au cours de la première année (immaturité sphinctérienne). Position anti-reflux : procubitus à 30° ventral diurne, dorsal nocturne Au-delà de 2 ans, la persistance d’un reflux rend peu probable sa disparition spontanée même en l’absence d’anomalie anatomique → surveillance rigoureuse Examens complémentaires La fibroscopie est nécessaire (rechercher une œsophagite peptique) pH-métrie de 24 h : permet d’affirmer le diagnostic si clinique insuffisante (pH oesophagien > 10 % → pathologique). Le TOGD est d’indication limitée (suspicion de malformation) ou devant une indication chirurgicale –– La pH-métrie n’a aucune place dans le bilan d’un enfant vomisseur –– Image en double poche à air gastrique (en cornemuse) avec 2 niveau hydro-aériqu –– L’appendicite est rare avant 3 ans –– Vomissements acétonémiques : survient entre 2 à 10 ans ; par crises. circonstances de survenue : infection rhinopharyngée, excès de graisse ; dysrégulation glycémique (hypothyroïdie et hyperglycémie) ; rechute fréquente. 5- INVAGINATION INTESTINALE AIGUE Affection à prédominance masculine (3 garçons pour 1 fille) Age : le plus souvent entre 2 mois et 2 ans (classiquement entre 6 et 12 mois) Facteurs favorisants (rares) : diverticule de Merkel, appendicite, tumeur, chirurgie digestive, pancréas ectopique, purpura rhumatoïde, chimiothérapie, virose (adénolymphite mésentérique ; caractère saisonnier ; précédée par une rhinopharyngite) Conséquences : hémorragie (compression veineuse) ; perforation ; hypovolémie Localisation préférentielle sur la jonction iléo- caecale. Triade : douleurs, vomissements, selles sanglantes (signe tardif et inconstant) Présence de sang : indice de diagnostic ; indice de gravité de grande valeur
- 16. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Symptomatologie trompeuse : diarrhée isolée, même fébrile ; hypotonie isolée ; convulsions ; vomissements isolée ; formes occlusives ; signes de choc. L’échographie abdominale ne remplace jamais le lavement opaque (image en cible ou en cocarde ; image en sandwich) Le lavement opaque est un examen diagnostic et souvent thérapeutique (cocarde) 6- AUTRES PATHOLOGIES TUBERCULOSE La tuberculose néonatale est très rare. Le nouveau- né est infecté lors de l’accouchement (tuberculose génitale) et en post-partum (passage transplacentaire exceptionnelle) 80% des tuberculoses - maladie surviennent dans les 2 ans après le contage ; le risque de passage infection → maladie est d’autant plus élevé que l’âge de l’enfant est bas IDR négatif : test pratiqué moins de 3 mois après le contage ; nourrisson < 6 mois Tuberculose aiguë (miliaire, méningite) → IDR négatif dans plus de 60% des cas Emphysème localisé : caractéristique de l’enfant (granulome endobronchique ; ADP) Ponction lombaire systématique en cas de TP (méningite associée dans 20% des cas) La corticothérapie est indiquée en cas de : ADP avec trouble de la ventilation ; miliaire hématogène ; tuberculose des séreuses ; granulome endobronchique La chimioprophylaxie concerne uniquement les enfants de moins de 5 ans : isoniazide 5 mg/kg/j pendant 6 mois. IDR ≥ 15 mm avec BCG ⊕ ou ≥ 10 mm avec BCG (-) Nourrisson < 6 mois : si le début de traitement de la mère remonte à 2 mois avant la naissance ou moins de 2 mois après ⇒ isoniazide 5 mg/kg/j pendant 6 mois + BCG à la fin de traitement. BRONCHILITE AIGUË 5 critères : âge < 24 mois ; polypnée et distension thoracique faisant suite à un épisode infectieux aigu des VAS ; râle crépitants ; sibilances diffuses ; 1er ou 2nd épisode Asthme du nourrisson : plus de 2 épisodes de bronchiolite aiguë Dans prés de des cas survenue d’un asthme⅓ allergique Syndrome de Mac-Leod : poumon clair unilatéral (séquelle) Hospitalisation : nourrisson < 3 mois ; score de Bierman et Pierson ≥ 7 Score de Bierman et Pierson S FR Wheelin g Cyanose Tirag e ¬ au repos Score ≥ 7 ⇒ hospitalisation 1 30 – 45 En fin d’expir Au cris + 2 45 – 60 Insp. + expir Péribuccal* ++ 3 > 60 Sans sthéto. Généralisé* +++ DIABÈTE Syndrome de Wolfram : DID + atrophie optique + surdité + diabète insipide MODY : DNID de l’enfant ; sécrétion d’insuline normale ; hérédité dominante ; pas d’évolution vers un DID Coma hypoglycémique : signe de Babinski bilatéral La ration calorique est identique à celle de l’enfant non diabétique ; les apports glucidiques représentent 50% de la ration calorique. Insuline : la meilleure méthode et la double insulinothérapie biquotidienne Répartition : 2/3 le matin (½ IO + ½ NPH) et de⅓ la dose totale le soir ( NPH et le reste IO). Dose⅓ de départ = 1 UI/kg/j (½ h avant de manger) Devant une cétonurie avec glycosurie importante → insuline 0,2 UI/kg/4 h NÉONATALOGIE EXAMEN DU NOUVEAU-NÉ Petites anomalies dermatologiques sans gravité Disparaissent spontanément Vernix caseosa ; rash ; œdème ; lanugo ; livedo (banal) ; instabilité vasomotrice (fr-équente) ; syndrome d’Arlequin (se voit souvent en cas de souffrance neurologique mais se voir chez un nv-né normal) ; angiomes tubéreux ; tâches mongoliennes (bleu grisâtre dans la région sacrée) ; induration cutanée de Marfan : stéatonécrose d’origine traumatique, disparaît spontanément) ; milium
- 17. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Les signes pathologiques : cyanose, pâleur, teint grisâtre, ictère, purpura Appareil cardio- pulmonaire FC : à J1 entre 90 – 160/min au repos ; 180 – 200/min lors des cris TA : 60 mmHg/40 mmHg FR : entre 40 et 50/min NB : La flèche hépatique est < 5 cm ; débord costal Rechercher une luxation de hanche Signe d’Ortolani : ressaut en dedans (hanche luxable) ; ressaut en dehors (hanche luxée). Signe de Barlow : plus sensible, → hanches instables SCORE D’APGAR Peau Cœ ur Réactivité à l’aspira. Activit é Respirati on 2 Rose > 100 Vive Mvts actifs Cri vigoureu x 1 Extr. Cyanosé < 100 Grimaces Flexio n Cri faible 0 Cyanose ; pâleur Nu l Nul Hypot onie Nul Score de 7 à 10 à 1 min : désobstruction des VAS, soins de routine… Score de 4 – 6 à 1 min : aspiration rapide ; aspiration au masque ; si pas de respir à la 2e min → intubation nasotrachéale… Score de 0-3 à 1 min : état de mort apparent ; enfant noyé dans le LA méconial : aspiration, intubation, massage cardiaque externe… HYPOGLYCÉMIE Glycémie du nouveau-né à la 2e h = 0,5 g/l → 0,70 g/l à la 72e h. Hypoglycémie : –– Enfant né à terme : glycémie < 0,30 g/l avant 72h et < 0,40 g/l après 72h –– Enfant hypotrophe : glycémie < 0,20 g/l avant 72h et < 0,30 g/l après 72h L’hypoglycémie est fréquente chez le nouveau-né Hypothermie ; sueurs ; apathie ; hyperexcitabilité ; cri anormal ; accès de cyanose ou de pâleur ; accès d’hypotonie ou d’hypertonie ; refus de téter ; FC/FR Crises convulsives ; coma ; défaillance cardiaque (exceptionnellement). Hyperinsulinémie : mère diabétique ; incompatibilité rhésus (rare) HG transitoires : hypotrophie ; nv-né exsanguiné par du sang pauvre en glucose ; DÉTRESSE REPIRAPOIRE Se définit Par 2 critères sur les 5 suivants : cyanose, tirage, gémissement expiratoire, FR > 60/min ; battement des ailes du nez La PL ne sera pratiqué qu’après la période aiguë (risque d’aggravation) La maladie des membranes hyalines survient le plus souvent chez le prématuré de moins de 1500 g ; DR d’apparition précoce, aggravation progressive, maximale à 24-48 h ; 4 stades radiologiques : fin granité bilatéral (I) ; + bronchogramme (II) ;+ effacement du bord gauche du cœur ou d’un ½ couple (III) ; IV : poumon blanc. L’inhalation du LA méconial est la cause la plus fréquente chez le nv-né à terme. Destruction du surfactant : inhalation du LA méconial ; infections pulmonaires Σd de Pierre Robin : fente palatine + hypoplasie du maxillaire inf + glossoptose Le score de Silverman est normal à 0 ; il traduit la gravité d’il est ≥ 6 0 1 2 Balancement Th-Abd Abse nts Thorax immobile Mvt de bascule Geignements Audibles de prés Audibles à distance Tirage Intercostal discret Inter-constal, sternal Entonnoir xiphoïdien Modéré Intense Battement ailes du nez Modéré Intense PRÉMATURÉ Impossibilité des échanges gazeux au niveau pulmonaire jusqu’à la 26e SA Le réflexe de succion déglutition est efficace après la 34e SA Le pouvoir d’acidification du rein est limité → risque d’acidose Fragilité vasculaire → risque d’hémorragies intracrâniennes Troubles de la synthèse de l’érythropoïétine ; de la durée de vie des GR Hypothyroïdie transitoire (T3-T4) mais la TSH est normale Le vernix caseosa est clairsemé et le lanugo abondant ; les tissus abondant sont absents ou réduit ; œdème prétibial ; Le réflexe du toux est
- 18. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't absent ou peu développé ; Avant la 32e SA le tonus musculaire est peu développé : membres étendus Les réflexes archaïques apparaissent vers 28 SA Prématuré de moins de 30 SA (ou < 1500 g) : MMH ; syndrome apnéique ; CIVD infection ; hyperbilirubinémie indirecte ; entérocolite nécrosante. Prématuré de 30 à 34 SA (> 1500 – 1900 g) : même morbidité que le premier mais mortalité plus faible. Prématuré de 35 – 37 SA (> 1900 g) : infection et hyperbilirubinémie indirect ; la mortalité est identique à un nouveau-né à terme. PCA : hyper-pulsatilité artérielle sans SDRA ; SDRA Σd de Mikity Wilson : insuffisance respiratoire chronique après intervalle libre de 3 à 6 semaines, chez un prématuré de moins de 1500 g, surtout s’il a été ventilé Entérocolite nécrosante : favorisée par une naissance avant la 32e SA ; hypoxie… AUTRES La ventilation au masque est contre-indiquée en cas d’hernie diaphragmatique Le poids de naissance < 2500 g n’est pas un critère de définition de RCIU ; on admis qu’un nv-né est hypotrophe lorsque son poids se situ en dessous de 10e percentile sur les courbes de Lubchenco. En cas de RCIU → hypoxie ⇒ érythropoïétine ⇒ polycythémie et hyperviscosité L’encéphalopathie hypoxique est une complication fréquente en cas de RCIU