Poster 60 hematologie
- 1. Aplasie médullaire toxique chez un nourrisson : complication de la Dépakine ® N. Lakhdari, M. Mebarki, B. Bioud Service de Pédiatrie CHU Sétif, ALGERIE 2011 hématologie haematology Poster 60
- 2. Introduction Le valproate de Na (Dépakine ® ) est un traitement largement utilisé en pédiatrie pour la majorité des épilepsies. Des accidents hématologiques sont fréquents même à dose usuelles, à type de : - Agranulocytose - Thrombopénie dose-dépendante, généralement de découverte systématique et sans retentissement clinique Aplasie médullaire globale ou aplasie pure de la lignée rouge. Nous rapportons une observation
- 3. Observation Le nourrisson S. A né le 12/08/ 2010 ; issu d’un mariage non consanguin ; admis le 13/12/2010 pour prise en charge d’une bicytopénie évoluant depuis 02 mois. Il est né à terme d’une grossesse normale mais l’accouchement s’est compliqué d’une asphyxie (APGAR=3/10) avec convulsions ayant nécessité un traitement à base de valproate de Na (Dépakine). Première hospitalisation le 2/10/2010 soit à l’age de 02 mois pour une anémie à 06 g / dl d’hémoglobine , normochrome, macrocytaire (VGM 100) associée à une thrombopénie à 36 000/ mm3 confirmée au frottis: bicytopénie Le malade a été transfusé. Il présenté par la suite une infection urinaire puis une méningite.
- 4. Observation (suite) Le 5/12/2010 : le nourrisson est hospitalisé à Sétif pour une anémie sans ictère, ni syndrome tumoral. Sur le plan neurologique on note une hypotonie généralisée sans tenue de la tête; la poursuite oculaire est mauvaise et il n’y a pas de sourire réponse. L’interrogatoire précis retrouve une dose de Dépakine ® donnée depuis la naissance 10 fois supérieure à celle indiquée , suite à une erreur de prescription. L’hémogramme révèle une bicytopénie Hb; 7,6 g/ dl; VGM 98 µ 3 TGMH 30,8 Plaquette 21 000 / mm 3 - GB : 5 500/ mm 3 Frottis : PN 2 000/ mm 3 ; . Lymphocyte 3 500 / mm 3 Pas de cellule suspecte Taux de réticulocyte 3 % ; 74 100/ mm 3 Myélogramme hypoplasique En attendant le résultat de la biopsie médullaire un test thérapeutique à la vit B12 est fait mais négatif au 7 éme jour. Le bilan étiologique revient négatif (hépatique normal, sérologie normale). La biopsie médullaire confirme l’hypoplasie.
- 5. Évolution Arrêt de la Dépakine ® et une corticothérapie (Célestène) est prescrite pour limiter le risque hémorragique. Evolution à 03 semaines : - bonne coloration cutanéo-muqueuse. ; - examen neurologique : un tonus normal ; sensibilité conservée ; pas de déficit moteur. Normalisation de l’hémogramme Hb : 10g / dl GB : 9 800/mm 3 Plaquettes : 256 000/mm 3 A 06 mois : état clinique stable et hémogramme normal.
- 6. Discussion Les aplasies médullaires ( AM ) qualitatives sont éliminées par le résultat anatomopathologique bien qu’un test à la vitamine B12 négatif avant le résultat. Les aplasies médullaires quantitatives qui sont des insuffisances médullaires par arrêt de la production des cellules souches hématopoïétique responsable d’une défaillance globale et pancytopénie peut être constitutionnelle ou acquise. Les AM congénitales sont associées à des phénotypes cliniques particuliers( malformations) et les manifestations hématologiques sont plus tardives. Les AM idiopathiques sont un diagnostic d’exclusion? mais le plus fréquent 85 % des cas.
- 7. Discussion (suite) A M acquise 1. Causes infectieuses. - Les hépatites virales qui ce caractérise par aplasie sévère associée a une élévation des transaminases au dessus de 2x la normale, éliminée devant le bilan hépatique normal. - La mononucléose infectieuse (MNI) peut entraîner a la phase aigue de la primo infestation une thrombopénie et même une aplasie, éliminée devant le MNI test négatif. 2. Causes toxiques non médicamenteuses : on cite les pesticides en particulier les fongicides. 3. Causes médicamenteuses - Anti-inflammatoires et antalgiques : -AINS (déclofenac, indométacine, butazone) sont connues pour leur myelotoxicite - Anti infectieux : sulfamides, B lactamines, trimethoprime-sulphamethoxazol - Antidépresseurs et neuroleptiques : phénothiazine (chlorpromazine) et l’usage prolonge des barbituriques, des aplasies aigue ont été rapportées avec le valproate de Na. Des cas de thrombopénie dose- dépendant de découverte systématique et sans retentissement clinique Signes de surdosage : Coma calme +/- profond Hypotonie musculaire Hyporeflexie Diminution de l’autonomie respiratoire Acidose métabolique Devant la notion d'un surdosage de Dépakine X10 et le tableau clinique comprenant un syndrome neurologique qui est fait d'une hypotonie, perte de la tenue de la tête, absence de sourire le diagnostique d'une aplasie médullaire acquise d'origine médicamenteuse. réflexe on retient
- 8. Conclusion Notre malade a bien évolué à l’arrêt de la Dépakine; d’autant que la dose prise est malheureusement très supérieure à la normale. La dépakinémie n’est pas un test usuel ; ainsi l’hépatite toxique aurait pu être fatale de même que l’aplasie.