Steatose_Hepatique_aigue_Gravidiqueique.ppt
- 1. Stéatose Hépatique Stéatose Hépatique aigue Gravidique aigue Gravidique BAHLOUL M, BOUAZIZ M BAHLOUL M, BOUAZIZ M Service de réanimation Service de réanimation polyvalente CHU Habib Bourguiba polyvalente CHU Habib Bourguiba Sfax Sfax
- 2. Introduction Introduction •La stéatose aiguë gravidique se caractérise par une La stéatose aiguë gravidique se caractérise par une infiltration graisseuse du foie infiltration graisseuse du foie (3 éme trimestre) (3 éme trimestre) • Décrite depuis 1857 Décrite depuis 1857 • En 1940: SHEEHAN a mieux précisé cette pathologie En 1940: SHEEHAN a mieux précisé cette pathologie International Journal of Gynecology & Obstetrics 73 2001 215-220 International Journal of Gynecology & Obstetrics 73 2001 215-220 Journal of Hepatology Journal of Hepatology 1996; 25:20-27 1996; 25:20-27 NEJM: 1996; 335:569-576 NEJM: 1996; 335:569-576
- 3. Epidémiologie Epidémiologie • Entité Rare: 1/13000- 1/6690 Entité Rare: 1/13000- 1/6690 • Toutes les races sont également touchées Toutes les races sont également touchées • Plus fréquente au cours des grossesses gémellaires (6-25%) Plus fréquente au cours des grossesses gémellaires (6-25%) • Plus fréquente si BB de sexe masculin (2/1-3/1) Plus fréquente si BB de sexe masculin (2/1-3/1) • Mortalité de 85% avant l’année 1980 Mortalité de 85% avant l’année 1980 International Journal of Gynecology & Obstetrics 73 2001 215-220 Journal of Hepatology 1996; 25:20-27 NEJM: 1996; 335:569-576 NEJM: 1996; 335:569-576 Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 International Journal of Gynecology & Obstetrics 73 2001 215-220 Journal of Hepatology 1996; 25:20-27 NEJM: 1996; 335:569-576 NEJM: 1996; 335:569-576
- 4. Foie et grossesse normale Foie et grossesse normale • Le concept de foie gravidique n’existe pas Le concept de foie gravidique n’existe pas Mais… Mais… • Cliniquement: Cliniquement: il faut Connaître les modifications il faut Connaître les modifications hépatiques hépatiques physiologiques physiologiques de la grossesse normale. de la grossesse normale. * Erythrose palmaire (60-65%) * Erythrose palmaire (60-65%) (hyperoestrogénie) (hyperoestrogénie) * télangiectasies dans 60%des cas * télangiectasies dans 60%des cas * Jamais d’ictère * Jamais d’ictère * Jamais d’HSMG * Jamais d’HSMG NEJM: 1996; 335:569-576 NEJM: 1996; 335:569-576
- 5. Foie et grossesse normale Foie et grossesse normale • Sur le plan biologique Sur le plan biologique - phosphatases alcalines: Augmentées (4x) (d'origine placentaire), - phosphatases alcalines: Augmentées (4x) (d'origine placentaire), - Hémodilution: albumine 42g/l---31g/l - Hémodilution: albumine 42g/l---31g/l - Gamma-glutamyl-transpeptidase et 5’ nucléotidase normale. - Gamma-glutamyl-transpeptidase et 5’ nucléotidase normale. - Transaminases + Bilirubine toujours Nles - Transaminases + Bilirubine toujours Nles - Chez la femme enceinte le taux sérique d'alphafoetoprotéine, produite - Chez la femme enceinte le taux sérique d'alphafoetoprotéine, produite par le foie foetal, est élevé (maximum au 8ème mois) par le foie foetal, est élevé (maximum au 8ème mois) NEJM: 1996; 335:569-576 NEJM: 1996; 335:569-576 Jamais d’insuffisance hépatique Jamais d’insuffisance hépatique
- 6. Foie et grossesse normale Foie et grossesse normale • Aspect échographique: normal Aspect échographique: normal • Aspect Scannographique: normal Aspect Scannographique: normal • Aspect Histologique: Aspect Histologique: * * MO: normal MO: normal * ME: prolifération du RE+ modification légère * ME: prolifération du RE+ modification légère des mitochondries des mitochondries Stigmates d’hyperoestrogénie Stigmates d’hyperoestrogénie NEJM: 1996; 335:569-576 NEJM: 1996; 335:569-576
- 7. Physiopathologie Physiopathologie Grossesse Grossesse Oestrogene Progestérone Déficit de la β oxydation mitochondriale
- 8. Mécanismes de l’atteinte Mécanismes de l’atteinte mitochondriale mitochondriale • Fréquence des Grossesses gémellaires: Fréquence des Grossesses gémellaires: Rôle des hormones sexuelles Rôle des hormones sexuelles • Rôle de certains médicaments Rôle de certains médicaments • Rôle des infections + libérations des Rôle des infections + libérations des cytokines cytokines • Déficit génétique de la Déficit génétique de la β β oxydation oxydation mitochondriale « longue chaine 3 mitochondriale « longue chaine 3 hydroxyacyl-CoA déshydrogénase » hydroxyacyl-CoA déshydrogénase »
- 9. Altération de la fonction mitochondriale Déficit de la β oxydation mitochondriale Anomalie du métabolisme des lipides Anomalie du métabolisme des Glucides Anomalie du métabolisme des protides
- 12. Toxicité du NH3 • Altération des astrocytes: Expression de protéines astrocytaires modifiées (Glial fibrillary acidic protein) • Modifications des échanges ioniques cellulaires • Altération des secrétions des Neurotransmetteurs (Augmentation du rapport Glutamate-aspartate/Gaba)
- 13. Conséquences Conséquences • Anomalies du métabolisme Anomalies du métabolisme protidique: Hyper-ammoniemie protidique: Hyper-ammoniemie • Anomalie du métabolisme glucidique: Anomalie du métabolisme glucidique: augmentation de la glycogénolyse augmentation de la glycogénolyse • Anomalie du métabolisme lipidique: Anomalie du métabolisme lipidique: * * diminution de la sécrétion des TG diminution de la sécrétion des TG (VLDL) (VLDL)
- 14. Diagnostic positif des Diagnostic positif des SHAG SHAG • Epidémiologie: Epidémiologie: - fréquence: 1/8867 accouchements (Monastir) - fréquence: 1/8867 accouchements (Monastir) - Mère: 16_48 ans - Mère: 16_48 ans - Race: toutes les races - Race: toutes les races - ATCDS: RAS - ATCDS: RAS - parité: prédominance pour les primipares? - parité: prédominance pour les primipares? - grossesse Gem: 14% - grossesse Gem: 14% International Journal of Gynecology & Obstetrics 2001; 72: 193-195 International Journal of Gynecology & Obstetrics 2001; 72: 193-195 NEJM: 1996; 335:569-576 NEJM: 1996; 335:569-576
- 15. Début de la maladie Début de la maladie • 3éme trimestre: 36 semaines mais il y 3éme trimestre: 36 semaines mais il y a des cas décrits à la 22 et la 26 a des cas décrits à la 22 et la 26 semaines (1,2,3) semaines (1,2,3) • Parfois mais exceptionnel, que les Parfois mais exceptionnel, que les premiers signes apparaissent en post premiers signes apparaissent en post partum partum 3: NEJM: 1996; 335:569-576 3: NEJM: 1996; 335:569-576 2: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 2: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 1: Obstetrics and Gynecology1999, vol93 1: Obstetrics and Gynecology1999, vol93
- 16. Phase pré ictérique Phase pré ictérique • Signes cliniques: Signes cliniques: - polymorphisme clinique - polymorphisme clinique - Prédominance des signes digestifs: - Prédominance des signes digestifs: * Douleurs abdominales: * Douleurs abdominales: - 50 à 80% des cas - 50 à 80% des cas - Siège: épigastrique, HCDT, Diffuse - Siège: épigastrique, HCDT, Diffuse - Types: crampe, brûlure, pesanteur - Types: crampe, brûlure, pesanteur * Nausées, vomissements (70à 100%) * Nausées, vomissements (70à 100%) 2: NEJM: 1996; 335:569-576 2: NEJM: 1996; 335:569-576 1: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 1: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
- 17. Phase pré ictérique Phase pré ictérique • Signes généraux: Signes généraux: - Asthénie, Anorexie, Vomissement - Asthénie, Anorexie, Vomissement - Fébricule sans foyer infectieux - Fébricule sans foyer infectieux - céphalées, Tachycardie - céphalées, Tachycardie - Prurit très rare+++ - Prurit très rare+++ 1: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 1: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 2: The journal of emergency medicine, 1999 2: The journal of emergency medicine, 1999
- 18. Phase pré ictérique Phase pré ictérique • Autres signes: Autres signes: * Œdème des MI * Œdème des MI * HTA * HTA * Protéinurie * Protéinurie * Syndrome polyuropolydipsique * Syndrome polyuropolydipsique Diabète insipide N Diabète insipide C Diabète insipide N Diabète insipide C Dégradation périphérique de l’ADH Dégradation périphérique de l’ADH
- 19. Phase ictérique Phase ictérique • début: 2 à 15 jours après les premiers début: 2 à 15 jours après les premiers symptômes symptômes • Ictère: - Cutanéo-muqueux Ictère: - Cutanéo-muqueux - Intensité Variable - Intensité Variable - Aggravation rapide - Aggravation rapide - Précède l’accouchement le - Précède l’accouchement le plus souvent plus souvent - rarement associé a un prurit - rarement associé a un prurit 1: Obstetrics and Gynecology1999, vol93 1: Obstetrics and Gynecology1999, vol93 2: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 2: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 3: NEJM: 1996; 335:569-576 3: NEJM: 1996; 335:569-576
- 20. Phase ictérique Phase ictérique • Persistance et aggravation de la Persistance et aggravation de la symptomatologie initiale: symptomatologie initiale: - - Digestive Digestive - - AEG AEG - - Neurologique Neurologique
- 21. Phase ictérique Phase ictérique • Association fréquente avec une Association fréquente avec une néphropathie gravidique: néphropathie gravidique: * HTA: 70% des cas * HTA: 70% des cas * OMI: 60 à 75% des cas * OMI: 60 à 75% des cas * protéinurie positive dans 60% des cas * protéinurie positive dans 60% des cas NEJM: 1996; 335:569-576 NEJM: 1996; 335:569-576
- 22. Formes graves Formes graves • IRA: - Hypo volémie IRA: - Hypo volémie - CIVD - CIVD - Atteinte du parenchyme rénal - Atteinte du parenchyme rénal • Ascite (HTP) Ascite (HTP) • Atteinte pancréatique Atteinte pancréatique • Complications iatrogènes Complications iatrogènes (thromboembolique, Infectieuses) (thromboembolique, Infectieuses)
- 23. Formes Graves Formes Graves • Complications Hémorragiques Complications Hémorragiques - Hémorragie digestive - Hémorragie digestive - Hémorragie Génitale - Hémorragie Génitale • Troubles neurologiques Troubles neurologiques - Hyperammoniémie - Hyperammoniémie - Hypoglycémie - Hypoglycémie - CIVD - CIVD Troubles de la conscience Pronostic Maternel
- 24. Formes cliniques Formes cliniques - Formes anictériques Formes anictériques - Formes cholestatiques Formes cholestatiques - Formes sans phase pré-ictérique Formes sans phase pré-ictérique - Formes suraiguës Formes suraiguës - Formes modérées: diagnostic Formes modérées: diagnostic méconnu méconnu - Formes associées Formes associées
- 25. Tableau Biologique Tableau Biologique * Fonction Hépatique: Insuffisance HC * Fonction Hépatique: Insuffisance HC * Hypoglycémie (constante+ sévère) * Hypoglycémie (constante+ sévère) * Hypoalbuminémie * Hypoalbuminémie * Chute des facteurs (I, II, V, VII, X) * Chute des facteurs (I, II, V, VII, X) * Hyperammoniemie * Hyperammoniemie • Hyper bilirubinémie: Hyper bilirubinémie: - Constante - Constante - Prédominance conjugué (80% des cas) - Prédominance conjugué (80% des cas) - 3 à 5 fois la normale - 3 à 5 fois la normale Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 NEJM: 1996; 335:569-576 NEJM: 1996; 335:569-576
- 26. Tableau Biologique Tableau Biologique • Cytolyse hépatique: Cytolyse hépatique: - ASAT - ASAT - ALAT - ALAT • Troubles de l’hémostase: CIVD+ IHC (75%) Troubles de l’hémostase: CIVD+ IHC (75%) - Thrombopénie - Thrombopénie - PDF augmentés - PDF augmentés - Fibrinogène bas - Fibrinogène bas - ATIII diminuée+++ - ATIII diminuée+++ La CIVD peut persister plusieurs jours après l’accouchement NEJM: 1996; 335:569-576 NEJM: 1996; 335:569-576 Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
- 27. Tableau Biologique Tableau Biologique • La Fonction rénale: La Fonction rénale: - Insuffisance rénale - Insuffisance rénale - Hyper uricémie (80% des cas) - Hyper uricémie (80% des cas) • Hématologie: Hématologie: - Hyperleucocytose à PNN - Hyperleucocytose à PNN - Thrombopénie - Thrombopénie - Anémie - Anémie
- 29. Autres Explorations Autres Explorations • Echographie abdominale: Echographie abdominale: - hyper-echogénicité hépatique d’apparition variable dans - hyper-echogénicité hépatique d’apparition variable dans le temps le temps - retour à la normale en 5 à 15 jours - retour à la normale en 5 à 15 jours - Examen peu sensible - Examen peu sensible • Scanner abdominal: Scanner abdominal: - baisse de la densité du parenchyme hépatique par - baisse de la densité du parenchyme hépatique par rapport aux vaisseaux intra hépatiques rapport aux vaisseaux intra hépatiques • IRM abdominale:Se<10% IRM abdominale:Se<10% Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
- 31. Histologie Histologie • Techniques de prélèvement Techniques de prélèvement * Biopsie trans-jugulaire * Biopsie trans-jugulaire * Biopsie lors d’une césarienne * Biopsie lors d’une césarienne * Autopsie * Autopsie * transpariétale * transpariétale Seule l’histologie permet de confirmer le diagnostic Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
- 33. Résultats Résultats • Architecture hépatique toujours conservée Architecture hépatique toujours conservée • Topographie: centro et / ou médio lobulaire Topographie: centro et / ou médio lobulaire • Anomalies: - ballonisation Anomalies: - ballonisation - petites vésicules - petites vésicules - grandes vésicules (rare) - grandes vésicules (rare) - jamais de nécrose - jamais de nécrose - infiltration cellulaire modérée - infiltration cellulaire modérée NEJM: 1996; 335:569-576 NEJM: 1996; 335:569-576 Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
- 35. Lésions complètement réversibles au bout de 30 Jours
- 36. Traitement Traitement I- Traitement Obstetrical I- Traitement Obstetrical Interruption précoce de la grossesse
- 37. Traitement Traitement • Pourquoi?: Pourquoi?: - la grossesse est le seul facteur étiologique du SHAG - la grossesse est le seul facteur étiologique du SHAG - Aucune guérison ou amélioration clinique ou - Aucune guérison ou amélioration clinique ou histologique n’a été prouvée avant l’interruption histologique n’a été prouvée avant l’interruption de la grossesse de la grossesse - La précocité de l’interruption de la grossesse évite - La précocité de l’interruption de la grossesse évite l’apparition de complications maternelles et l’apparition de complications maternelles et foetales foetales NEJM: 1996; 335:569-576 NEJM: 1996; 335:569-576
- 38. Traitement Traitement Mode d’accouchement: Mode d’accouchement: Dépend de: Dépend de: 1- de la précocité du diagnostic 1- de la précocité du diagnostic 2- des conditions maternelles 2- des conditions maternelles 3- du bien être foetal 3- du bien être foetal Le pronostic Maternel et Fœtal ne dépend pas du mode d’accouchement
- 39. Traitement Traitement • Traitement Médical Traitement Médical - traitement symptomatique - traitement symptomatique - la réanimation encadre l’interruption de - la réanimation encadre l’interruption de la grossesse la grossesse - cette réanimation doit concerner: - cette réanimation doit concerner: - La Volémie - La Volémie - troubles de la coagulation - troubles de la coagulation - Hypoglycémie - Hypoglycémie
- 40. Traitement Traitement • Hypovolémie:remplissage Hypovolémie:remplissage * Albumine 20-60g/24H * Albumine 20-60g/24H * Macromolécules * Macromolécules * cristalloïdes * cristalloïdes
- 41. Traitement Traitement Troubles de la Coagulation Troubles de la Coagulation - Plasma frais congelé (PFC): 20ml/kg - Plasma frais congelé (PFC): 20ml/kg si TP<50% si TP<50% - Anti-fibrinolytique: si Fibrinogène - Anti-fibrinolytique: si Fibrinogène <1g/l <1g/l - Plaquettes si plaquettes < 50000 - Plaquettes si plaquettes < 50000 - Culots globulaire si Hb basse - Culots globulaire si Hb basse XXII ème conférence de consensus en réanimation et médecine d'urgence sur les Coagulations Intra-Vasculaires Disséminées (CIVD) en réanimation
- 42. * Importance de la vacuité et la rétraction * Importance de la vacuité et la rétraction utérine: utérine: - Révision utérine systématique - Révision utérine systématique - les ocytociques sont systématiques - les ocytociques sont systématiques * Anésthésie et insuffisance hépatocellulaire: * Anésthésie et insuffisance hépatocellulaire: Anesthésié PD serait préférable mais contre Anesthésié PD serait préférable mais contre indiquée devant les troubles d’hémostase+++ indiquée devant les troubles d’hémostase+++ Traitement Traitement
- 43. Traitement Traitement • Hypoglycémie Hypoglycémie - perfusion de glucose - perfusion de glucose - surveillance de la glycémie - surveillance de la glycémie - surveillance de la glycémie au - surveillance de la glycémie au doigt doigt - Glucagon n’est pas efficace+++ - Glucagon n’est pas efficace+++
- 44. Traitement Traitement • Traitement de l’IRA: Traitement de l’IRA: - Correction de la volémie - Correction de la volémie - les diurétiques - les diurétiques - EER - EER • Traitement de l’insuffisance hépatique: Traitement de l’insuffisance hépatique: - lutter contre l’hyperammoniémie - lutter contre l’hyperammoniémie (Néomycine, Lactulose, régime hypo (Néomycine, Lactulose, régime hypo protidique) protidique)
- 45. Traitement Traitement • Devant l’installation de coma: Devant l’installation de coma: - Assurer la LVA - Assurer la LVA - Ventilation efficace - Ventilation efficace - Surveillance clinique, radiologique - Surveillance clinique, radiologique et gazométrique et gazométrique - prévenir les complications de - prévenir les complications de décubitus décubitus
- 46. Traitement Traitement • Prévenir les complications Prévenir les complications thromboemboliques thromboemboliques • Rechercher et traiter les infections Rechercher et traiter les infections nosocomiales nosocomiales
- 47. Traitement Traitement Evacuation utérine en urgence BB: OK Facteur V<50% Souffrance fœtale aigue MFIU
- 48. Traitement Traitement •Si diagnostic précoce Si diagnostic précoce •avec conditions fœtales bonnes avec conditions fœtales bonnes •et maladie maternelle pauci symptomatique (factV>50%) et maladie maternelle pauci symptomatique (factV>50%) •Grossesse < 30 semaines Grossesse < 30 semaines •Evacuation retardée sous surveillance quotidienne Evacuation retardée sous surveillance quotidienne •de l’hémostase et du fœtus en milieu obstétrical de l’hémostase et du fœtus en milieu obstétrical
- 49. Pronostic Pronostic • Maternel: Maternel: *Mortalité: 20% (0-100%) *Mortalité: 20% (0-100%) * Récidive: 1 cas dans la littérature * Récidive: 1 cas dans la littérature * 3 cas de transplantation hépatique * 3 cas de transplantation hépatique • Foetal: Foetal: * Mortalité de 15 à 23% * Mortalité de 15 à 23% Obstetrics and Gynecology 1999, 93: 811_812 Obstetrics and Gynecology 2002, 76: 27_31
- 50. Diagnostic différentiel Diagnostic différentiel • Cholestase Gravidique: Cholestase Gravidique: * apparition 2 ou 3 trimestre * apparition 2 ou 3 trimestre * Sa cause est inconnue * Sa cause est inconnue * Il existe une prédisposition génétique * Il existe une prédisposition génétique * prurit suivie d’ictère+++ * prurit suivie d’ictère+++ * pas de nausée, de vomissement ni de * pas de nausée, de vomissement ni de douleur abdominale douleur abdominale * pas d’insuffisance hépatique * pas d’insuffisance hépatique Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
- 51. Diagnostic différentiel Diagnostic différentiel • TOXÉMIE GRAVIDIQUE ET HELLP SYNDROME TOXÉMIE GRAVIDIQUE ET HELLP SYNDROME * GB< 15000 * GB< 15000 * Transaminases: pas de différence si HELLP * Transaminases: pas de différence si HELLP * Troubles de l’hémostase sont plus fréquents et * Troubles de l’hémostase sont plus fréquents et durent plus de temps si stéatose durent plus de temps si stéatose * ATIII(Bas si stéatose) * ATIII(Bas si stéatose) * Hypoglycémie si stéatose * Hypoglycémie si stéatose * Cholestase si stéatose * Cholestase si stéatose * Ammoniémie élevée si stéatose * Ammoniémie élevée si stéatose
- 53. Diagnostic différentiel Diagnostic différentiel • Hépatites virales: Hépatites virales: * Fièvre * Fièvre * Nausée * Nausée * Vomissement * Vomissement * transaminases (>500UI/l) * transaminases (>500UI/l) * Sérologie virale * Sérologie virale
- 54. CONCLUSION CONCLUSION • SHAG: SHAG: * Pathologie pas très fréquente mais * Pathologie pas très fréquente mais grave grave * Diagnostic a évoquer devant toute * Diagnostic a évoquer devant toute symptomatologie digestive symptomatologie digestive * Bilan Hépatique+++ * Bilan Hépatique+++ * Confirmation diagnostique: PBF * Confirmation diagnostique: PBF
- 55. CONCLUSION CONCLUSION • Traitement: évacuation utérine Traitement: évacuation utérine • Prise en charge= collaboration Prise en charge= collaboration étroite étroite Médecin Gynécologue Médecin Réanimateur