Encefalopatia Crônica da Infância

Profa. Ma. Márcia Freire

Definição
• Ocorre como resultado de lesões cerebrais durante o
desenvolvimento fetal ou ao nascimento;
• Grupo de desordens permanentes do desenvolvimento do
movimento e postura atribuído a um distúrbio não progressivo
que ocorre durante o desenvolvimento do cérebro fetal ou infantil,
podendo contribuir para limitações no perfil de funcionalidade da
pessoa.
• A desordem motora pode ser acompanhada por distúrbios
sensoriais, perceptivos, cognitivos, de comunicação e
comportamental, por epilepsia e por problemas
musculoesqueléticos secundários.
História
• 1843 – Little descreveu pela primeira vez a encefalopatia crônica da infância,
definindo-a como uma patologia ligada a diferentes causas, caracterizada,
principalmente, por rigidez muscular;
• 1862 – Little estabeleceu a relação entre esse quadro e o parto anormal;
• 1897 – Freud sugeriu a expressão paralisia cerebral (PC), ao se referir a um grupo de
crianças que apresentavam transtornos motores mais ou menos severos devido à
lesão do sistema nervoso central (SNC);
• Freud identificou três principais fatores causais: (1) materno e congênito (pré-
natal), (2) perinatal e (3) pós-natal;
• 1959, a expressão PC foi definida como "seqüela de uma agressão encefálica, que
se caracteriza, primordialmente, por um transtorno persistente, mas não invariável,
do tono, da postura e do movimento, que aparece na primeira infância e que não só
é diretamente secundário a esta lesão não evolutiva do encéfalo, senão devido,
também, à influência que tal lesão exerce na maturação neurológica"
Epidemiologia
• A prevalência estimada de pessoas com paralisia cerebral é em torno de 2,1
casos para 1000 nascidos vivos em todo o mundo;
• Existem cerca de 17 milhões de casos de paralisia cerebral registrados no
mundo todo;
• Cerca de 1:4 crianças diagnosticadas não falam, 1:3 não anda e 1:2
apresenta deficiência intelectual
• Causa mais comum de deficiência física grave na infância;
• No Brasil há uma carência de estudos que tenham investigado
especificamente a prevalência e incidência da paralisia cerebral (PC) no 13
cenário nacional;
Etiologia
• Engloba um grupo heterogêneo quanto à etiologia, aos sinais clínicos e à
severidade de comprometimentos;
• Incluem-se os fatores:
• Pré-natais: Doenças infecciosas durante a gravidez (rubéola, sífilis,
toxoplasmose, citomegalovirose e síndrome da imunodeficiência adquirida);
Uso de drogas, tabagismo, álcool, desnutrição materna, alterações
cardiovasculatórias maternas, exposição à radiação, anóxia intra-uterina;
• Perinatais: (anoxia neonatal, eclâmpsia etc.): parto prematuro, longo, a
fórceps, hemorragias cerebrais causadas por estreitamento da bacia,
oxigenação insuficiente para o cérebro (prolapso do cordão umbilical)
• Pós-natais: infecções cerebrais (encefalite, meningite), intoxicações
(medicamentosas, anestésicas, de radiação), temperatura corpórea alta
(reduz a entrada de oxigênio no cérebro), desnutrição, traumatismo crânio-
encefálico (TCE), convulsões.
Caracterização
• Os sinais clínicos envolvem as alterações de tônus e presença de
movimentos atípicos e a distribuição topográfica do
comprometimento;
• A severidade de comprometimentos está associada às limitações
das atividades e à presença de comorbidades;
• Os distúrbios sensoriais, perceptivos e cognitivos associados
podem envolver a visão, a audição, o tato, e a capacidade de
interpretar as informações sensoriais e/ou cognitivas e podem ser
como consequência de distúrbios primários.
Fisiopatologia
• É a causa mais frequente de deficiência motora na infância e
refere-se a um grupo heterogêneo de condições que cursa com
disfunção motora central, afetando o tônus, a postura e os
movimentos;
• Decorre de lesão permanente ao cérebro em desenvolvimento e
apresenta-se de forma variável em termos de distribuição
anatômica da lesão, gravidade de acometimento motor e
sintomas clínicos associados
Classificações
• Podem ser classificadas, de acordo com as manifestações
clínicas, em espástica, discinética e atáxica;
Discinética
• Também conhecida como forma extrapiramidal ou atetóide;
• Dominada por movimentos e posturas anormais consequentes à deficiência
na coordenação dos movimentos e/ou da regulação do tônus;
• Dois subtipos clínicos:
• Hipercinética: presença de movimentos anormais coreiformes ou atetóides;
• Distônica: caracterizada por alterações súbitas do tono postural;
• Etiologia: relacionada a hiperbilirrubinemia neonatal e à encefalopatia
hipóxico-isquêmica grave.
Discinética
• Caracteriza-se por movimentos atípicos mais evidentes quando o
paciente inicia um movimento voluntário produzindo movimentos
e posturas atípicos;
• Engloba a distonia (tônus muscular muito variável desencadeado
pelo movimento) e a coreoatetose (tônus instável, com a
presença de movimentos involuntários e movimentação
associada);
• É ocasionada por uma lesão do sistema extrapiramidal,
principalmente nos núcleos da base (corpo estriado, globo
pálido, substância negra e núcleo subtalâmico)
Atáxica
• Corresponde a cerca de 13% dos casos;
• Na maior parte das vezes decorre de fatores pré-natais;
• Fatores genéticos parecem contribuir para essa condição;
• Caracteriza-se por um distúrbio da coordenação dos movimentos em razão
da dissinergia;
• Apresenta marcha com aumento da base de sustentação e tremor
intencional;
• É ocasionada por uma disfunção no cerebelo
Espástica
• Presença de tônus elevado (aumento dos reflexos miotáticos,
clônus, reflexo cutâneo plantar em extensão – sinal de Babinski) e
é ocasionada por lesão no sistema piramidal;
• Os quadros de espasticidade devem ser classificados também
quanto à distribuição anatômica em:
• Unilateral (engloba as monoplégicas e hemiplégicas);
• Bilateral (engloba as diplégicas, triplégicas, quadri/tetraplégicas e
com dupla hemiplegia)
Hemiplégica
• Caracteriza-se por comprometimento motor unilateral com características
espásticas;
• Origem pré-natal: em 75% dos casos, decorrente de malformações
encefálicas, infartos, etc;
• Início pós-natal: AVC e traumas nos primeiros anos de vida;
• Quando o comprometimento é desproporcionalmente mais intenso em
membros inferiores, utiliza-se a denominação diplegia espástica (três
subtipos: diplegia pura, diplegia espástica e diplegia discinética);
Tetraplégica
• Forma mais grave;
• Caracteriza-se por comprometimento motor bilateral;
• Frequentemente associada à microcefalia, epilepsia e DI;
• Dificuldade no controle da musculatura de mastigação e
deglutição;
• Consequente de malformações cerebrais extensas e a processos
destrutivos do SN, do tipo encefalomalacia multicística.
GMFCS
• Gross Motor Function Classification System (GMFCS) (Sistema de
classificação da função motora grossa);
• Sistema padronizado para diferenciar crianças e adolescentes com
diagnóstico de paralisia cerebral por níveis de mobilidade funcional;
• Engloba a faixa etária de zero a 12 anos;
• Esta classificação baseia-se no movimento iniciado voluntariamente, com
ênfase no sentar, transferências e mobilidade, sendo possível classificar a
criança ou o adolescente com PC em cinco níveis:
• Do I, com presença de mínima ou nenhuma disfunção com respeito à
mobilidade comunitária, até o V, quando há total dependência requerendo
assistência para mobilidade.
GMFCS

• Nível I: A criança anda sem limitações.

• Nível II: A criança apresenta alguma dificuldade para correr, pular, andar em
terrenos irregulares e subir escadas sem apoio.
• Nível III: A criança precisa de algum apoio para andar, como muletas ou
andador. Para longas distâncias, a cadeira de rodas pode ser necessária.
• Nível IV: A criança geralmente não consegue ficar em pé ou andar sem
auxílio e, ainda assim, somente por curtas distâncias e quando é mais nova.
O principal meio de locomoção é a cadeira de rodas, mas elas podem ser
capazes de utilizar uma cadeira motorizada de forma independente.
• Nível V: A criança não tem controle de tronco adequado e é dependente dos
seus cuidadores para todas as suas atividades de vida diária.
MACS
• Manual Ability Classification System (Sistema de Classificação da
Habilidade Manual);
• Sistema de classificação da função manual de crianças e adolescentes com
PC de 12 4 a 18 anos sem manter o foco no lado afetado, ou no tipo de
preensão manual e, sim, no desempenho bimanual durante as atividades de
vida diária em sua casa, na escola, ou na comunidade;
• Classifica as crianças/adolescentes em cinco níveis, variando do I, que inclui
as que manipulam objetos facilmente, até o nível V que inclui as que não
manipulam objetos e têm habilidade severamente limitada para
desempenhar até mesmo ações simples
Diagnóstico
• O diagnóstico é definido em bases clínicas, caracterizadas por alterações do
movimento e postura, sendo os exames complementares utilizados apenas
para diagnóstico diferencial com encefalopatias progressivas;
• Realizado por meio de um exame físico minucioso pelo médico pediatra ou
neuropediatra;
• Exame de ressonância magnética do crânio pode ser indicado para que se
confirme o diagnóstico e se determine o local e a natureza da lesão cerebral;
• Em alguns casos, principalmente nos pacientes com casos mais leves, o
ortopedista é o primeiro a fazer a suspeita diagnóstica;
Fatores de risco
• São preditores para encefalopatia: a baixa idade gestacional, o baixo peso ao
nascer, a asfixia perinatal, a leucomalácia periventricular ou subcortical, a
hemorragia intraventricular grave, a isquemia cerebral e a lesão da
substância cinzenta profunda;
• Fatores pré-natais: destacam-se o retardo de crescimento intrauterino e
baixo peso ao nascer, doença tireoidiana ou infecções virais agudas
maternas durante a gestação. Ex: exposição perinatal ao vírus herpes quase
dobra o risco de PC nos recém-nascidos;
Condições associadas
• A desordem motora na paralisia cerebral pode, frequentemente,
vir acompanhada por distúrbios sensoriais, perceptivos,
cognitivos, de comunicação e comportamental; epilepsia e
problemas musculoesqueléticos secundários;
Tratamento
• Deve envolver diversas especialidades, incluindo o pediatra, o
neuropediatra, o ortopedista, o fisiatra, o fisioterapeuta, o terapeuta
ocupacional, o pedagogo, o fonoaudiólogo e o psicólogo.
• É importante que o nível do GMFCS seja determinado para auxiliar na
definição de qual linha de tratamento deve ser seguida;
• Na reabilitação, diversos métodos podem ser recomendados para a melhora
do controle dos movimentos, do equilíbrio e da força;
• Algumas crianças precisam utilizar órteses para estabilizar as articulações e
controlar o posicionamento, e algumas ainda requerem o uso de algum meio
auxiliar, como andador ou muletas;