Miocardiopatias
SUMÁRIO
1. Introdução...........................................................................................................3
2. Cardiomiopatia dilatada.......................................................................................3
Patogenia....................................................................................................................... 4
Morfologia...................................................................................................................... 5
Aspectos clínicos.......................................................................................................... 7
3. Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito..............................................7
Morfologia...................................................................................................................... 7
4. Cardiomiopatia hipertrófica.................................................................................8
Patogenia....................................................................................................................... 8
Morfologia...................................................................................................................... 9
Aspectos clínicos........................................................................................................ 10
5. Cardiomiopatia restritiva............................................................................................ 11
6. Miocardite.................................................................................................................... 12
Morfologia.................................................................................................................... 13
Aspectos clínicos........................................................................................................ 14
Miocardite infecciosa.................................................................................................. 14
Miocardite não infecciosa.......................................................................................... 15
Referências bibliográficas................................................................................................ 17
1. INTRODUÇÃO
As miocardiopatias (ou cardiomiopatias) são definidas como doenças próprias do
miocárdio associadas à disfunção cardíaca. Sendo assim, são um grupo heterogêneo,
as quais possuem manifestações relacionadas à falha no desempenho cardíaco,
tanto mecânica (disfunção sistólica ou diastólica), podendo evoluir com ICC, quanto
arritmias, podendo ser fatais. Possuem etiologias diversas, dentre elas: inflamatória,
imunológica, metabólica e genética.
Conceito: Cardiomiopatias primárias: são doenças do próprio
miocárdio, desde causas genéticas a adquiridas;
Cardiomiopatias secundárias: é quando a alteração miocárdica é secundária a
um distúrbio sistêmico ou multiorgânico.
As cardiomiopatias são divididas em 4 padrões funcionais clássicos:
• Cardiomiopatia dilatada;
• Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito;
• Cardiomiopatia hipertrófica;
• Cardiomiopatia restritiva.
Dentre esses padrões a cardiomiopatia dilatada é a de maior ocorrência (90% dos
casos) e cardiomiopatia restritiva a de menor ocorrência. Importante salientar que
cada padrão pode ter uma etiologia bem definida e identificável ou pode ser idiopáti-
ca, ou seja, não se consegue estabelecer uma causa básica.
2. CARDIOMIOPATIA DILATADA
A cardiomiopatia dilatada (CMD), como o próprio nome diz, é uma dilatação da
câmara cardíaca, podendo estar acompanhada de hipertrofia. Esse padrão funcio-
nal tem uma importante herança familiar, possuindo como outras causas: álcool,
periparto, miocardite, hemocromatose, anemia crônica, toxicidade da doxorrubicina
(Adriamicina), sarcoidose e idiopática.
Tuberculose 3
Figura 1: Comparação entre um coração normal e um coração com cardiomiopatia dilatada
Fonte: Akarat Phasura/shutterstock.com
Patogenia
A cardiomiopatia dilatada (CMD) é uma das principais responsáveis pela insufici-
ência cardíaca congestiva (ICC) e transplantes cardíacos em todo o mundo. A CDM é
uma doença que tende a ser reconhecida em estágio mais tardio, no qual o coração
já se encontra debilitado e se torna muito difícil um diagnóstico etiológico. Como já
citado, a CMD tem um forte componente genético, contudo, durante a progressão da
doença, diversos outros componentes podem influenciar no seu estágio final, devido
a sucessivas agressões passadas no miocárdio, dentre esses componentes de influ-
ência, temos:
• Genética: influenciando de 30% a 50% dos casos, ocorre por mutação em di-
versas proteínas, dentre essas as envolvidas no citoesqueleto, sarcolema e
envoltório nuclear. O padrão genético predominante é a herança autossômica
dominante, tendo como outras formas menos comuns, a herança ligada ao cro-
mossomo X (tendendo a se manifestar na puberdade e no início da vida adulta),
autossômica recessiva e a mitocondrial (tendendo a se manifestar na popula-
ção pediátrica);
Tuberculose 4
Saiba mais! Anormalidades congênitas da condução cardíaca
podem ter associação com a cardiomiopatia dilatada, devido à origem comum
dos miócitos de contração e dos elementos de condução.
• Miocardite: a miocardite pode evoluir para cardiomiopatia dilatada, particular-
mente pelos enterovírus (Coxsackie), tendo como possível explicação anor-
malidades na resposta imunológica por formação de autoanticorpos e/ou por
citotoxicidade direta nos cardiomiócitos.
• Álcool e outros tóxicos: o álcool pode promover a cardiomiopatia alcoólica por
alguns mecanismos como por toxicidade direta do etanol, por distúrbio nutricio-
nal secundário ou por deficiência de tiamina (podendo evoluir com beribéri). A
cardiomiopatia alcoólica é morfologicamente indistinguível da cardiomiopatia
dilatada idiopática. Quanto aos outros tóxicos, podemos citar: os agentes qui-
mioterápicos, a doxorrubicina, terapias para o câncer e cobalto;
• Gravidez: por meio da cardiomiopatia periparto (que nada mais é do que uma
cardiomiopatia dilatada desenvolvida durante a gestação). Ainda não se sabe
a fisiopatologia para tal, mas se acredita que esteja relacionada à hipertensão
gestacional, à sobrecarga de volume, deficiência nutricional, alguns transtornos
metabólicos e reações imunológicas. Acredita-se que possa estar relacionada
a lesões isquêmicas funcionais decorrentes de um desequilíbrio angiogênico
microvascular;
• Sobrecarga de ferro: pensando principalmente na hemocromatose, o mecanis-
mo de lesão pode ocorrer por interferência em processos enzimáticos ou por
estímulo à produção de espécies reativas de oxigênio;
• Estresse suprafisiológico: como em excessos de catecolaminas, podendo ser
provocada por um feocromocitoma. Tem como mecanismos prováveis cardio-
toxicidade direta ou por vasoconstricção na macro e microcirculação das arté-
rias coronárias. Além disso, efeitos semelhantes podem ser alcançados com o
uso de cocaína e agentes vasopressores.
Morfologia
A histologia da CMD geralmente não indica um diagnóstico etiológico e o grau de
suas anormalidades não estão diretamente relacionadas com a gravidade do caso e
do seu prognóstico. Quanto às alterações na macroscopia, podemos encontrar um
coração pesado (normalmente entre 400 e 600 g, devido à hipertrofia), aumentado,
flácido (pois se lembre de que o coração está dilatado), com uma parede ventricular
mais fina, com todas as câmaras cardíacas dilatadas e ainda podem ser visualizados
Tuberculose 5
trombos murais (principalmente em átrios e no ápice ventricular). Já nas alterações
microscópicas podemos visualizar:
• Miócitos hipertrofiados com núcleos aumentados, irregulares e
hipercromáticos;
• Fibrose intersticial e endocárdica de variados graus.
Figura 2: Dilatação nas quatro cavidades cardíacas
Fonte: Autoria própria.
Figura 3: Microscopia com hipertrofia dos cardiomiócitos e fibrose intersticial (em azul)
Fonte: Autoria própria.
Tuberculose 6
Saiba mais! A cardiomiopatia dilatada gera alterações morfoló-
gicas cardíacas, sendo assim essas alterações podem provocar a formação de
regurgitação mitral ou tricúspide. Portanto, será uma valvopatia secundária a
alteração morfológica e não o contrário.
Aspectos clínicos
A CMD comumente acomete indivíduos entre 20 e 50 anos. Evolui lentamente e
progressivamente, principalmente, com sintomas de ICC, como dispneia, cansaço e
baixa capacidade de esforço. Pode ainda apresentar ritmos cardíacos anormais e, co-
mo já citado, apresentar regurgitação mitral secundária. Quanto aos trombos, podem
tornar-se êmbolos pulmonares ou sistêmicos. A CMD devido à disfunção contrátil, se-
cundária à dilatação cardíaca, tende a se apresentar com fração de ejeção (FE) < 40%,
contudo em estágios mais avançado tende a se apresentar com FE < 25%.
3. CARDIOMIOPATIA
ARRITMOGÊNICA DO VENTRÍCULO
DIREITO
É uma cardiomiopatia hereditária, marcada por uma atuação exclusiva, ou quase
exclusiva, no ventrículo direito, se manifestando com sinais de insuficiência cardíaca
direita e distúrbios de ritmo, como uma taquicardia ventricular (TV). A TV pode evo-
luir, por sua vez, para fibrilação ventricular e morte súbita cardíaca (MSC). Quanto à
sua fisiopatologia, acredita-se que esteja relacionada a proteínas de adesão celular
defeituosas nos desmossomos que ligam os cardiomiócitos.
Morfologia
Morfologicamente pode ser visualizado um adelgaçamento da parede do ven-
trículo direito e uma extensa infiltração de gordura e fibrose em substituição dos
cardiomiócitos.
Tuberculose 7
Figura 4: Microscopia de substituição do miocárdio por fibrose (seta)
Fonte: Autoria própria.
4. CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é um distúrbio genético, caracterizado por
uma hipertrofia do miocárdio (então pense que o coração agora está com a parede
espessada e hipercontrátil, ou seja, terá dificuldade na complacência). Sendo assim,
a função sistólica tende a estar preservada e a disfunção é diastólica, ou seja, o co-
ração terá dificuldade de relaxar para receber o sangue. A partir disso, já a diferen-
ciamos da cardiomiopatia dilatada. Outras doenças que devemos tentar distinguir da
CMH são as doenças de depósito, como a amiloidose, e a cardiopatia hipertensiva
(que está relacionado à hipertrofia septal subaórtica).
Patogenia
A patogenia está relacionada a mutações de genes que codificam proteínas rela-
cionadas à contração. Existem diversos tipos de mutações, contudo, 70% a 80% dos
casos são mutações nos genes que codificam a cadeia pesada da Beta-miosina, da
TnT cardíaca, da alfa-tropomiosina e da proteína C ligadora de miosina. Acredita-se
ainda originar-se de uma transferência defeituosa de energia da mitocôndria ao sar-
cômero. Em suma, devemos ter em mente que é uma doença de geração anormal de
força, transmissão de força ou sinalização de miócitos.
Tuberculose 8
Morfologia
Macroscopicamente, tende a se apresentar com ventrículos hipertróficos associa-
do a cavidades de tamanho normal ou reduzidos. Essa hipertrofia ventricular pode se
apresentar sob alguns padrões:
• Hipertrofia septal assimétrica: sendo a forma mais comum, onde o septo hiper-
trofia 3x mais que a parede livre ventricular, criando um formato semelhante a
uma banana;
• Hipertrofia concêntrica e simétrica: responsável por cerca de 10% dos casos.
Se liga! É comum encontrar, principalmente na hipertrofia septal
assimétrica, um espessamento fibroso na via de saída do ventrículo esquerdo,
gerado pelo contato do folheto anterior da valva mitral com o endocárdio, o que
pode agravar a obstrução do fluxo sanguíneo.
Microscopicamente, os aspectos mais relevantes para a identificação da cardio-
miopatia hipertrófica são:
• Hipertrofia maciça dos miócitos;
• Desarranjo espacial: dos cardiomiócitos ou dos feixes de fibras cardíacas;
• Fibrose intersticial e espessamento de pequenas artérias intramurais.
Figura 5: Cardiomiopatia hipertrófica com hipertrofia septal assimétrica
Fonte: Autoria própria
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Figura 6: Cardiomiócitos hipertróficos dispostos desordenadamente
Fonte: Autoria própria
Aspectos clínicos
A partir da patogenia e da morfologia podemos compreender seus achados clíni-
cos. Como já citado, a CMH gera uma disfunção diastólica, não conseguindo receber
adequadamente o sangue. Além disso, gera uma dificuldade na saída sanguínea do
ventrículo, tanto pela hipertrofia quanto pela fibrose. Logo ocorre uma redução do dé-
bito cardíaco e, secundariamente, um aumento da pressão venosa pulmonar, reper-
cutindo em dispneia. Associado também a essa dificuldade na saída do sangue do
ventrículo, devido à fibrose decorrente do contato do folheto anterior da valva mitral
com o endocárdio, é possível auscultar um sopro sistólico de ejeção áspero. Outro
achado é o espessamento de pequenas artérias intramurais, pode ocorrer mecanis-
mo de isquemia focal mesmo na ausência de doença arterial coronariana, além de
possível ocorrência de trombos. Arritmias, como a fibrilação atrial (FA), embolização
de trombos, e morte súbita também podem ocorrer nesses pacientes.
Saiba mais! Para identificação do sopro por CMH, solicita-se que
o paciente assuma a posição de cócoras, na qual todos os sopros se intensifi-
cam, exceto o da CMH.
Tuberculose 10
Se liga! Uma das causas mais comuns de morte súbita sem expli-
cação em atletas jovens é a CMH.
5. CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA
A cardiomiopatia restritiva é basicamente uma condição em que o coração está
“duro”, ou seja, com uma complacência reduzida, o que dificulta o enchimento do
ventrículo, contudo sua função sistólica tende a estar preservada. A biopsia normal-
mente fecha o diagnóstico etiológico, sendo possíveis causas: idiopática, fibrose por
radiação, amiloidose, sarcoidose, tumores metastáticos ou deposição de metabóli-
tos por erro inato do metabolismo. Além disso, existem algumas condições restriti-
vas importantes:
• Amiloidose: trata-se de um acúmulo extracelular de fibrilas de proteínas. Pode
se manifestar de algumas formas, sendo uma delas a cardiomiopatia restritiva.
A amiloidose pode ocorrer tanto por uma amiloidose sistêmica, quanto por uma
amiloidose cardíaca senil, a qual possui um melhor prognóstico. A forma cardí-
aca senil é constituída por um deposito predominante de transtirretina; quando
a transtirretina está mutada, essa deposição tende a ser mais rápida.
Saiba mais! A transtirretina é uma proteína sintetizada no fígado,
que circula normalmente no sangue.
• Fibrose endomiocárdica: é uma fibrose do endocárdio do ventrículo e do su-
bendocárdio que se estende desde o ápice, podendo envolver as valvas atrio-
ventriculares. Pode acometer qualquer um dos ventrículos, ocorrendo mais em
jovens e crianças. Não possui etiologia muito bem estabelecida, mas acredita
estar relacionada a infecções endomiocárdicas, ação tóxica de eosinófilos,
alteração na concentração sérica de cério e tório no miocárdio, toxicidade por
serotonina ou toxicidade por alimentos presentes em dietas pobres, como a
mandioca e a banana;
• Endomiocardite de Loeffler: é uma condição onde ocorre um infiltrado eosinofí-
lico em diversos órgãos, como o coração. Nesse órgão, provavelmente devido a
Tuberculose 11
liberação de produtos tóxicos pelos eosinófilos, ocorre necrose com sucessiva
cicatrização endomiocárdica e formação de trombos;
Se liga! A fase cicatricial da endomiocardite de Loeffler tem grande
semelhança morfológica com a fibrose endomiocárdica.
Quanto à morfologia, não é definidora, podendo apresentar um miocárdio rígido,
com dilatação biatrial e com ventrículos preservados ou levemente aumentados. Já
na microscopia, os achados são de fibrose intersticial.
**
Figura 7: Penetração do miocárdio por tecido fibroso (asterisco)
Fonte: Autoria própria
6. MIOCARDITE
A miocardite é definida como uma inflamação associada a lesão dos cardiomióci-
tos. Possui diversas etiologias, desde microrganismos infecciosos à uma inflamação
primária do coração.
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Se liga! Para considerarmos uma miocardite, a inflamação deve ser
causa da lesão dos cardiomiócitos. Portanto, a cardiopatia isquêmica não é ca-
racterizada como uma miocardite.
Morfologia
No exame macroscópico, podemos observar um coração dilatado ou normal,
podendo estar associado a uma hipertrofia e a trombos murais. Já no exame mi-
croscópico, é caracterizado por um infiltrado inflamatório intersticial, que tende a ser
linfocitário, com necrose focal dos miócitos. Com o evoluir da doença, pode ocorrer
regressão do infiltrado, podendo ser substituído por tecido cicatricial ou sem altera-
ções residuais, além de poder evoluir para uma cardiomiopatia dilatada. Existem ain-
da alguns outros padrões morfológicos específicos:
• Miocardite por hipersensibilidade: no qual o infiltrado inflamatório é composto
por linfócitos, macrófagos e por muitos eosinófilos, principalmente em região
perivascular.
• Miocardite de célula gigante: possuindo um prognóstico ruim, é caracterizado
pela presença de células gigantes multinucleadas.
• Doença de chagas: caracterizada por parasitismo dos tripanossomos nas mio-
fibrilas dispersas, associado a infiltrado inflamatório composto por neutrófilos,
linfócitos, macrófagos e eosinófilos.
Figura 8: A:Miocardite linfocítica; B: Miocardite por hipersensibilidade; C: Miocardite de células gigan-
tes; D: Miocardite da doença de Chagas
Fonte: Autoria própria
Tuberculose 13
Saiba mais! Quando o infiltrado inflamatório se apresenta fo-
cal ou não uniforme, podem ocorrer resultados falso-negativos na biopsia
endocárdica.
Aspectos clínicos
Os sinais clínicos de miocardite são febre, fadiga, desconforto precordial, palpita-
ções, insuficiência cardíaca ou arritmia de início súbito. As alterações laboratoriais
estão relacionadas a elevação das enzimas cardíacas, sugerindo uma inflamação.
Sendo assim, é um diagnóstico difícil de ser feito. Dessa forma, surgiu um método
padrão-ouro para análise anatomopatológica no paciente vivo, que é a biópsia en-
domiocárdica. Nessa biópsia foram estabelecidos critérios para o diagnóstico de
miocardite, conhecido como critérios de Dallas, sendo definida a miocardite como:
infiltrado inflamatório no miocárdio com necrose e/ou degeneração dos miócitos adja-
centes não decorrentes de dano isquêmico associado à doença arterial coronariana.
Conceito: Miocardite borderline: quando há inflamação miocár-
dica, contudo, não é possível observar dano nos cardiomiócitos.
Miocardite infecciosa
Existem diversas causas de miocardite infecciosa, dentre elas temos:
• Miocardite viral: é a principal causa de miocardite nos EUA. Sendo os vírus
Coxsackie A e B os principais responsáveis nesse grupo. Outros vírus também
possíveis de gerar a miocardite viral, como: ECHO, pólio, influenza, HIV, Epstein-
Barr, parvovírus, vírus da hepatite C, caxumba, varicela, sarampo, dentre outros.
Suspeitamos dessa condição quando o paciente apresenta descompensação
cardíaca e arritmias dias ou semanas após um quadro de infecção viral. O diag-
nóstico por sua vez é pela elevação de anticorpos séricos e a biopsia endocár-
dica com infiltração linfo-histiocitária, sendo confirmada pela demonstração
dos ácidos nucleicos do vírus pela PCR.
• Miocardite bacteriana: essa condição é resultante da infecção do miocárdio
por bactérias que podem advir por disseminação hematogênica ou, menos
comumente, por extensão direta de infecção no mediastino. Os mecanismos
Tuberculose 14
de patogenia estão relacionados a ação de toxinas das bactérias ou uma ação
imunitária à hipersensibilidade de produtos bacterianos. Quanto ao diagnóstico,
ocorre um processo inflamatório nítido, composto normalmente por neutrófilos,
exceto nas micobactérias, que é granulomatoso. Algumas doenças como a dif-
teria e a leptospirose em casos fatais é comum o comprometimento cardíaco;
mais raramente outras doenças como a sífilis e a tuberculose também podem
acometer as fibras cardíacas.
• Miocardite fúngica: é uma forma mais rara, podendo ser causada por fungos,
como Candida, Aspergillus, Paracoccidioides e Hystoplasma. É caracterizada
por infiltrado inflamatório granulomatoso com células gigantes, além de poder
ser identificado o fungo na necrose central.
• Miocardite por protozoário: ocorre principalmente por 2 protozoários com im-
portância clínica, o Toxoplasma gondii e o Trypanosoma cruzi. O infiltrado infla-
matório é linfo-histiocitário.
Miocardite não infecciosa
Dentre as causas de miocardite não infecciosa, temos:
• Miocardite por hipersensibilidade: tende a ocorrer por reação a fármacos, co-
mo a penicilina e a sulfonamida. É histopatologicamente identificado por ede-
ma e infiltrado polimórfico com grande número de eosinófilos, podendo evoluir
para necrose e vasculite.
• Miocardite em doenças imunitárias: pode ocorrer decorrente de algumas doen-
ças como lúpus eritematoso sistêmico (LES), esclerose sistêmica e polimiosite,
ocorrendo um padrão linfo-histiocitário.
Conceito: Miocardite autoimune: inflamação linfo-histiocitária
do miocárdio na ausência de doença autoimune sistêmica e de miocardite
infecciosa.
Tuberculose 15
MAPA MENTAL
Cardiomiopatia dilatada Arritmogênica do VD Cardiomiopatia hipertrófica
Patogenia Morfologia Disfunção diastólica
Adelgaçamento da parede
Multifatorial Patogenia
do VD; Infiltração de
gordura e fibrose.
Genética; Mutação da cadeia
Miocardite; pesada da Beta-miosina,
Álcool e outros tóxicos; Aspectos clínicos
Gravidez; da TnT cardíaca, alfa-
Sobrecarga de ferro; tropomiosina e proteína C
Estresse suprafisiológico. ligadora de miosina
Sintomas de IC direita
Morfologia Morfologia
Distúrbios do ritmo
Miócitos hipertrofiados;
Hipertrofia maciça
Fibrose intersticial.
Cardiomiopatia restritiva dos miócitos;
Desarranjo espacial;
Aspectos clínicos Fibrose intersticial.
Complacência reduzida
Sintomas de ICC Aspectos clínicos
Função sistólica preservada
Ritmos cardíacos anormais Dispneia
Etiologias
Regurgitação mitral
Sopro sistólico
secundária Idiopática;
Amiloidose;
Fibrose por radiação;
Trombos Sarcoidose; Isquemia focal
Tumores metastáticos;
Deposição de metabólitos.
Miocardite
Infiltrado inflamatório no miocárdio com necrose e/ou degeneração dos miócitos
adjacentes não decorrentes de dano isquêmico associado à doença arterial coronariana.
Miocardite infecciosa
Morfologia Aspectos clínicos
Viral, bacteriana,
fúngica e protozoário
Infiltrado inflamatório; Febre, fadiga e palpitações
Dilatação cardíaca; Miocardite não infecciosa
Hipertrofia;
Hipersensibilidade e
Trombos murais. IC e arritmias
imunitária
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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Kumar V. Robbins: Patologia básica. 10. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018.
Brasileiro Filho G. Bogliolo: Patologia. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2016.
Rocco JR. Semiologia médica. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010.
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