PÚRPURA DE HENOCH- SCHONLEIN
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O documento apresenta um caso clínico de uma criança de 10 anos com púrpura de Henoch-Schönlein, caracterizada por lesões cutâneas e dor abdominal. Destaca-se a importância do diagnóstico precoce e acompanhamento clínico, uma vez que esta condição pode levar a complicações renais a longo prazo. O tratamento envolve o uso de corticoesteróides em casos graves e cuidados de suporte, com um prognóstico geralmente favorável.
PÚRPURA DE HENOCH- SCHONLEIN
- 1. Casos Ambulatoriais Interessantes (C.A.I) Apresentação:Yanna Darlly Mendes Sarmento (Residente de Pediatria) Coordenação: Prof. Leonardo M. F. de Souza UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA INTERNATO EM PEDIATRIA I
- 2. Relato de caso • ID: LCM, 10 anos, masculino, estudante, natural e procedente de zona urbana de Natal-RN. História fornecida pela mãe. • QP: Manchas nas pernas (sic) há 05 dias. • HDA: Genitora informa que há 05 dias notou o surgimento de máculas eritematosas bilaterais em MMII. Relata que as primeiras lesões iniciaram em região distal com progressão para nádegas e hipogástrio. Observou mudança na tonalidade e aumento no diâmetro das lesões com o passar dos dias. Refere discreto edema e dor mal definida em membros associado ao quadro atual. Nega prurido, febre, dor abdominal e sangramentos; além de IVAS e uso de medicações prévias ao início dos sintomas. No segundo dia de doença procurou assistência médica, sendo prescrito Cefalexina (2g/dia) e Prednisona (20mg/dia) os quais fazia uso até o momento, sem melhora das lesões.
- 3. Relato de caso • APF: Nascido de parto vaginal, a termo, chorou ao nascer (sic). Peso: 3.275kg, Comprimento: 48cm. Nega intercorrêcias no período neonatal. Leite materno exclusivo até 6 meses. Vacinas básicas atualizadas. Desenvolvimento neuropsicomotor normal. • APP: Litíase renal à esquerda aos 5 anos de idade. Nega internações e alergias. • AF: Mãe nefrectomizada não sabe precisar causa. Pai com diabetes melitus e nefrolitíase. Avós maternos e paternos com HAS.
- 4. Relato de caso • Condições de vida: Reside em casa de alvenaria com adequadas condições hidrelétricas e sanitárias. Não pratica atividades físicas regulares. Alimentação atual hipercalórica, hiperlipída e hipossódica. Sono preservado. Funções elimintórias sem alterações. • ISDA: • Crânio e face: NDN. • Aparelho Respiratório: NDN • Aparelho Cardiovascular: NDN • Aparelho Gastrointestinal: NDN • Aparelho Geniturinário: NDN • Aparelho Osteoarticular: Dor mal definida em membros
- 5. Relato de caso • Exame físico: BEG, ativo e reativo, eupneico, corado, anictérico, acianótico, hidratado, obeso, afebril ao toque. P: 47.700kg, Est: 1,33 cm, IMC: 26,9. AR: MV simétrico sem ruídos adventícios. Expansibilidade preservada bilateralmente. FR: 22irpm. ACV: RCR em 2 tempos, BNF, sem sopros. FC: 82 bpm. PA: 110 X 70mmHg.(↑P90) ABD: plano, RHA +, normotenso, indolor à palpação, sem visceromegalias ou massas palpáveis. EXT: bem perfundidas, edema (+/4+) simétrico em região perimaleolar sem sinais flogísticos. Articulações sem alterações. Pele: Presença de lesões purpúricas palpáveis e simétricas em hipogástrio, região glútea e membros inferiores. Além de petéquias discretas em região extensora dos antebraços. Orofaringe: Sem alterações. Otoscopia: Não realizada. SNC: Sem alterações.
- 10. Relato de Caso
- 11. Relato de Caso
- 12. Relato de caso • Exames complementares: • Hemograma: Ht: 37%; Hb: 12, VCM:73; HCM; 23, CHCM: 32; Léucócitos totais: 4.800( S: 23%; L:67%; E: 3%; M: 7%); Plaquetas: 380.000. • EAS: Densidade:1030, pH: 6,0, Proteínas: ausentes, Leucócitos: 2 p/c , Hem: 12 p/c. • Bioquímica: Ur: 32; Cr: 0,55, Gl:76, CT: 192, HDL:37,LDL:141, TG:66, TGO:25, TGP:22, FA: 465, PT: 6,8(ALB:4,3), C3:125, PCR:NR.
- 13. Relato de Caso • Conduta: • Suspenso Cefalexina e Prednisona • Sintomáticos • Dieta hipossódica • Encaminhamento para seguimento na Nefrologia Pediátrica Evolução: (Reavaliação em 72horas) .Lesões em fase de regressão, sem outros sintomas associados. . Nega hematúria macroscópica. . Aguarda proteinúria em urina de 24h.
- 14. Relato de Caso Evolução:
- 15. Relato de Caso Evolução:
- 16. Relato de Caso • Hipótese Diagnóstica: PÚRPURA DE HENOCH- SCHONLEIN
- 17. Introdução • Causa mais comum de púrpura não-trombocitopênica na infância; • Vasculite que acomete vasos de pequeno calibre; • Tétrade clínica : púrpura palpável, artrite, comprometimento gastrointestinal e renal; • O comprometimento renal é o principal determinante prognóstico; • Importância do segmento clínico e diagnóstico precoce.
- 18. Histórico • 1801: William Heberden descreveu pela primeira vez um paciente com Púrpura de Henoch-Schönlein; • 1837: Schönlein reconheceu a associação entre púrpura e sintomas articulares; • 1874: Henoch relatou os sintomas abdominais • 1899: Henoch relatou o envolvimento renal.
- 19. Epidemiologia • Freqüente na faixa etária pediátrica; • Prevalente em crianças principalmente no sexo masculino; • Pico de incidência entre dois e onze anos • (75% ocorre antes de 8 anos) • Adultos e menores de dois anos; • Incidência anual : 13,5 a 18 casos/100.000 crianças;
- 20. Epidemiologia • Recorrência em aproximadamente 20 a 30% dos pacientes o manifestações cutâneas e abdominais o período de até dois anos após o primeiro surto • Doença renal importante o 1,5% das crianças com PHS o 7,5 a 10% daquelas com alterações renais persistentes • Morbi-mortalidade relacionada à insuficiência renal crônica.
- 21. Etiologia Permanece desconhecida Indivíduo geneticamente predisposto + fatores ambientais Mais de 50% dos casos apresentarem infecção prévia IVAS 50% dos pacientes apresentava ASLO+ Drogas (Penicilinas, Eritromicina, Quinidina) Vacinas
- 22. Fisiopatologia Vasculite leucocitoclástica IgA-mediada infiltração transmural e ruptura da estrutura por neutrófilos com necrose fibrinóide Depósitos granulares de IgA e C3 nos vasos acometidos à imunofluorescência direta; Extravasamento de sangue pelo dano vascular púrpura palpável; Nível renal mesângio-glomerulonefrite proliferativa com formação variável de crescentes.
- 23. Quadro Clínico • American College of Rheumatology em 1990 publicou critérios diagnósticos CRITÉRIOS DEFINIÇÕES Púrpura palpável Púrpuras elevadas, não relacionadas à redução das plaquetas (plaquetopenia) Idade de início inferior a 20 anos Idade de início dos sintomas antes dos 20 anos Dor abdominal Dor abdominal, geralmente difusa que piora às refeições ou presença de sangramento nas fezes Alterações na biópsia de pele O exame histológico evidencia granulócitos em paredes de arteríolas ou vênulas
- 24. Quadro Clínico • Púrpura palpável o 100% casos o Localização simétrica MMII e nádegas o Geralmente associado a edema subcutâneo o Duração 3 – 8 semanas (média 1 mês) o Recorrência
- 25. Quadro Clínico Artrite/artralgia o 50 a 74% casos o Grandes articulações, oligoarticular, não-migratória o Componente doloroso importante o Não deixa seqüelas o Primeira manifestação da PHS em 25% casos
- 26. Quadro Clínico Clássico • Comprometimento Gastrointestinal • Ocorrem em 50-80% dos casos • Dor abdominal, náuseas, vômitos e diarréia com muco e sangue, • Hemorragia digestiva significativa (5%), principalmente hematêmese; • Sangue oculto nas fezes podem ocorrem em 50% • Complicações: Intussuscepção e obstrução e perfuração intestinal • Pode simular abdome agudo • Ecografia abdominal : método de eleição
- 27. Quadro Clínico Comprometimento renal o 10 a 50% dos casos o Hematúria, com ou sem proteinúria o Síndrome nefrítica/nefrótica o Insuficiência renal Hematúria microscópica transitória (25%) e proteinúria transitória (35%) mais frequentes duração inferior a 4 semanas;
- 28. Quadro Clínico Comprometimento renal o Fatores de risco iniciais : dor abdominal intensa, púrpura persistente, idade > 7 anos o Nefrite nas primeiras 3 semanas da doença (obs: em até 6 meses) o Raramente as alterações renais precedem o aparecimento da púrpura o Doença renal crônica : glomerulonefrite, hipertensão arterial e redução da função renal
- 29. Outras manifestações • SNC: cefaléia, convulsões, paresia, coma; • Nódulos subcutâneos; bolhas, vesículas hemorrágicas • Envolvimento cardíaco; • Envolvimento ocular; • Mononeuropatia; • Hemorragia pulmonar. • Orquite /Orquiepididimite • Pulmonar : hemorragia pulmonar, infiltrado pulmonar transitório;
- 30. Diagnóstico Clínico Critérios de Classificação de PHS – American College Rheumatology 1990: 2 ou mais Púrpura palpável que não desaparece a digitopressão Início antes dos 20 anos; Dor abdominal ; Biópsia e pele com vasculite leucocitoclástica( adulto) Definitivo : Em casos mais graves ou com dúvida diagnóstica Biópsia de pele: angeíte leucocitoclástica Biópsia renal: depósito mesangial de IgA
- 31. Laboratório Alterações laboratoriais indicativas de vasculite, sangramento ou comprometimento renal; Leucócitos normais ou aumentado Série vermelha normal ou anemia Plaquetas normais ou aumentado EAS: albuminúria, hematúria, leucocitúria e cilindrúria ASLO Elevação de IgA sérica Complemento sérico está normal ANA, ANCA e FR são geralmente negativos VHS pode estar elevado
- 32. Diagnóstico Diferencial LES; Doenças infecciosas : meningococcemia, gonococcemia, enterocolite por Yersinia, sepse; CIVD, SHU, PTI; Farmacodermia, reações de hipersensibilidade; Nefropatia por IgA (Doença de Berger); Vasculite de hipersensibilidade (VH).
- 33. Tratamento • Cuidados de suporte; • Analgésicos e antiinflamatórios não-hormonais; • Corticoesteróides; • Plasmaférese (doença renal rapidamente progressiva), manifestações graves.
- 34. Tratamento • Indicações dos corticoesteróides : Prednisona 1-2mg/Kg/dia por 2 semanas, o Artralgia importante o Dor abdominal/hemorragia gastrointestinal o Dor escrotal o Comprometimento renal grave o Manifestações atípicas
- 35. Tratamento • Corticoterapia o Não evita o envolvimento renal o Não altera a probabilidade de recorrência da PHS o Impressão de eficácia com seu uso precoce (sintomas gastrointestinais) o Prevenção das complicações gastrointestinais? * papel da terapia precoce
- 36. Seguimento Recomendação da Unidade de Reumatologia Pediátrica do ICr- FMUSP crianças sem alterações renais forma leve e transitória crianças c/ graus mais importantes de envolvimento renal Por toda a vida 2 anos complicações tardias (gravidez)
- 37. Prognóstico Excelente prognóstico; autolimita e benigna Na maioria dos casos: repouso, dieta leve e analgésicos Comprometimento renal : principal determinante prognóstico; Alterações urinárias leves/ transitórias : bom prognóstico; Síndrome nefrítica ou nefrótica : risco aumentado doença renal crônica . • Mortalidade fase aguda : infarto intestinal, envolvimento SNC e doença renal; • Adultos : prognóstico mais reservado;