TUMORI MOZGA

I
KIMENE MODINE
2004
Doc. Dr Zorica Stevic

Tumor mozga je svaka novotvorevina u lobanjskoj duplji koja se razvija na nervnom tkivu i
krvnim sudovima mozga, meningeama, intrakranijalnim delovima modanih ivaca,
embrionalnim defektima, hipofizi, epifizi, unutranjoj povrini kranijuma, koja ima progresivni
rastui tok i u svojoj evoluciji razara, zamenjuje ili potiskuje modano tkivo i ranije ili kasnije
dovodi do poveanja intrakranijalnog pritiska

UESTALOST PRIMARNIH TUMORA MOZGA IZNOSI 8.2 NA 100 000 U JEDNOJ GODINI
U SAD. KOD DECE IZNOSI 1-5 NA 100 000 DECE GODINJE. MORTALITET 5 NA 100 000
KOD ODRASLIH

PRIMARNI TUMORI MOZGA SE NAJEE VIAJU KOD DECE (I DECENIJA ZIVOTA.

KOD ODRASLIH INCIDENCA RASTE SA GODINAMA IVOTA I ZA OSOBE PREKO 65. GODINA
IZNOSI 18 NA 100 000
NAJEI TUMORI
GLIOMI 58%
MENINGEOMI 20%
ADENOMI HIPOFIZE 14%
NEURINOMI 7%
METASTAZE SISTEMSKIH MALIGNIH TUMORA CESCE SU KOD ODRALSIH OD CNS
TUMORA, 15% BOLESNIKA KOJI UMIRU OD CA IMA CNS MANIFESTACIJE

KLASIFIKACIJA INTRAKRANIJALNIH TUMORA

Neuroepitelijalni tumori Gliomi (astrocitomi, oligodendrogliom, ependimom, papilom horioidnog

kompleksa, pineleom, neuroblastom, glioblastom, meduloblastom)
Tumori omotaa perifernih ivaca (vanom, neurofibrom, sarkom)
Meningealni tumori (meningeom, menigeosarkom)
Primarni maligni limfom mozga
Tumori krvnih sudova i vaskularne malformacije (hemangioblastom, AV malformacije
Malformacije mozga -tumorima sline lezije (kraniofaringeom, koloidna cista ili epidermoidna cista,
lipom)
Tumori hipofize (mikroadenomi, adenomi)
Lokalna invazija susednih tumora (hondrosarkom, hordom, glomus jugulare tumor)
Metastatski tumori, najee metastaze primarnih malignih tumora dojke, plua, titase lezde, bubrega,
kao i metastaze limfoma i melanoma)

PATOFIZIOLOGIJA

Totalni volumen intrakranijalnog sastava je stalan te promene u volumenu mozga i njegovih

omotaa ili promene volumena krvnih sudova i krvi ili cerebrospinalne tenosti nastaje na raun

www.belimantil.info
 volumena jednog od ovih tkiva ili tenosti. Porast intrakranijalnog priska osnovni je pokreta
svih patofiziolokih zbivanja kod tumora mozga.
Na intrakranijalni pritisak utiu etiri faktora:
Masa mozga (porast lokalnog pritiska je ogranien na delove lobanjske jame, poto je lobanja
podeljena falksom i tentorijumom. Izraen porast dovodi do hernijacije delova mozga)
Cerebralna cirkulacija (kompresija vena i venskih sinusa poveava pritisak to je dodatni faktor
modanog edema. Pritisak na arterije redukuje protok i esto izaziva arterijsku hipertenziju)
Cirkulacija cerebrospinalne tenosti (mnogi tumori remete protok likvora i naroito tu
lokalizovani u zadnjoj lobanjskoj jami izazivaju porast intrakranijalnog pritiska)
Kod dece, zastoj dovodi do hidrocefalusa, dok kod odraslih poveanje intrakranijalnog pritiska
dovodi do strukturnih oteenja modanog parenhima)

ETIOPATOGENEZA

Tumori nastaju iz kongenitalnih malformacija gde se zbog abnormalnosti razvoja ostvaruju

uslovi za neoplastini rast tkiva (angioblastom, ganglioneurom, holesteatom, karnifaringeom)
Genetska determinisanost neoplastinog rasta postoji i kod intrakranijalnih tumora odnosi se
na poremeaj razvoja neuroektoderma i mezoderma. Ovde se ubraja jedan broj naslednih bolesti
koji se zbog udruenosti intrakranijalnih tumora i promena na koi nazivaju fakomatozama
(familijarni hemangioblastomi, neurofibromatoza, tuberozna skleroza)
Izloenost radijaciji moe biti inicjalni faktor rasta tumora mozga.Trauma, infekcije, nisu
potvreni mogui uzroci tumora.
Geni koji imaju udela u razvoju tumora mozga kao i u slucaju maligniteta uopste mogu se
svrstati u tumor supresor gene i protonkogene
U eksperimentalnim uslovima pokazano je da se iniciranjem onkogenih virusa mogu izazvati
tumori mozga (RNA tumorski virus, Rous sarcoma virus, Polyoma virus sarkom meningea)
Primarni limfomi mozga se esto viaju kod bolesnika sa imunodeficijencijom, bilo kod onih
leenih imunosupresivnom terapijom zbog transplantacije bubrega ili kostne sri, bilo kod onih sa
AIDS-om

Karakterisike hromozomskih i genskih aberacija tumora mozga

Tip tumora Hromozomske abnormalnosti Genske alteracije

Astrocitom gr.I TP53 nedostaju muiacije

Astrocitom gr.II TP53 mutacije u 60% ukoliko progredira u GBM

Glioblastoma +7 nepoznate
multiforme
-9p CDKN2A, CDKN2B
-10 PTENI MIMAC1
Mutacija gena
-17p P53 muiacija
Dmin Amplifikacija EFGR gena
Oligodendrogliom -1p,19q nepoznate
Meduloblastom -17p nepoznate
-9q PTCH gen mutacija
Neurofibromatoza 17q12 Muiacija NF1 gena
I
Neurofibromatoza 22q12 Mutacija NF2 gena
II

www.belimantil.info
PATOLOGIJA

Patohistoloka priroda tumora utie na kliniku sliku i prognozu bolesti, pri emu je lokalizacija
tumora isto tako moze biti lo prognosticki znak kao i malignnost tumora

Histoloka malignost tumora predstavlja primarno lo prognosticki znak i kada je tumor

pristupacan hirukoj intervenciji, kao na primer na konveksitetu mozga

KLINIKA SLIKA

-Spor kliniki tok pokazuju astrocitomi, oligodendrogliomi, meningeomi, akustuni neurinom,

adenom hipofize
-Brz kliniki tok imaju glioblastoma multiforme,metastatski tumori
Nain nastanka simptoma moe biti razliit:
Kombinacija progresivnih fokalnih simptoma i simptoma povienog intrakranijanog pritiska (IP)
Samo znaci povienog intrakranijalnog pritiska
Samo progresivni fokalni simptomi i znaci
Generalizovni epileptiki napadi
Apoplektiformni poetak sa gubitkom svesti i fokalnim ispadom
Simptomi i znaci se mogu svrstati u dve grupe:
- Simptome poveanog intrakranijalnog pritiska
- Fokalne simptome i znakove

SIMPTOMI POVEANOG INTRAKRANIJALNOG PRITISKA

Najee prethode pojavi fokalnih simptoma i javljaju se u 60% bolesnika sa tumorom mozga:
Glavobolja (88%)
Papilloedema (77%)
Povraanje (65%)
Ostali simptomi
Epiletiki napadi
Vertigo
Poremeaj frekvence pulsa i krvnog pritiska
Promena frekvence disajnih pokreta
Hipopituitarizam
Somnolencija
Poremeaj psihikog statusa
Lano lokalizovani znaci
FOKALNI SIMPTOMI I ZNACI
Posledica iritacije
Ispad funkcije odreenog dela mozga

GLAVNE MANIFESTACIJE CEREBRALNIH HERNIJACIJA

Tip hernijacije Zahvacene Glavne Najcesca

strukture manifestacije Lokalizacija Tu

Subfalksna Girus cinguli Asimptomatska Frontalna

Ispod falksa Ili compresija
cerebri a.Cerebri ant.

www.belimantil.info
 Unkalna Medijalni deo Unilateralna Temporalna,
Temporalnog Midrijaza, frontalna
Reznja kroz Kontralateralna
Hiatus tentorii Hemipareza,
Izmena stanja
svesti
Centralna Vertikalno Simetricna Diencefalon
Pomeranje kroz Midrijaza,
Hiatus tentorii Izmena stanja
svesti
Visa teritorijalna Mozdano stablo, Paraliza pogleda Zadnja fosa
cerebelum Navise,izmena stanja svesti
Tonzilarna Tonzile malog Stif neck,ataksija, Zadnja fosa,
mozga kroz foramen magnum Nistagmus,apneja Komplikacija
smrt Centralne
hernijacije

www.belimantil.info
DIJAGNOSTIKA TUMORA MOZGA

Anamneza, fizikalni pregled, neuroloki pregled, oftalmoloski pregled, spec. lab. analize
CT mozga
MR endokranijuma, kimene modine
Rtg lobanje
EEG
Lumbalna punkcija
Angiografija
PET,SPECT
Stereotaksina biopsija

TERAPIJA

Hiruska terapija/kompletna ili inkompletna resekcija tumora/

Radioterapija
Hemoterapija

Simptomatska-
kortikosteroidi- dexametazon-12-20mg/dnevno
Antiepileptici
Hiperosmolarni rastvori
Analgetici

KLASIFIKACIJA TUMORA MOZGA

Neuroepitelijalni tumori Gliomi (astrocitomi, oligodendrogliom, ependimom, papilom

horioidnog kompleksa, pineleom, neuroblastom, glioblastom, meduloblastom)
Tumori omotaa perifernih ivaca (vanom, neurofibrom, sarkom)
Meningealni tumori (meningeom, menigeosarkom)
Primarni maligni limfom mozga
Tumori krvnih sudova i vaskularne malformacije (hemangioblastom, AV malformacije
Malformacije mozga -tumorima sline lezije (kraniofaringeom, koloidna cista ili
epidermoidna cista, lipom)
Tumori hipofize (mikroadenomi, adenomi)
Lokalna invazija susednih tumora (hondrosarkom, hordom, glomus jugulare tumor)
Metastatski tumori, najee metastaze primarnih malignih tumora dojke, plua, titase
lezde, bubrega, kao i metastaze limfoma i melanoma)

TUMORI PREIVLJAVA SREDNJE UESTALOST

MOZGA NJE 5 IVOTNO (%)
PROGNOZA GODINA (%) DOBA

Glioblastomi 5.5 62 27.7

Astrocitomi 32.5 50 26.6
Meningeomi 91.3 61 21.9
Neurinomi 96.3 52 3.5
Anaplastini
Astrocitomi 18.2 54 2.8

www.belimantil.info
Oligodendrog. 60.6 43 2.1
Meduloblastomi 60.4 12 2.2
Primarni limfomi 21.4 64 1.3

Gliomi

Astrocitomi (Gr. I,II)

-Astrocitom piloelijski; fibrilarni astrocitomi-lokalizacija- bela masa modanih hemisfera, pons,

hipotalamus; juvenilni astrocitomi-lokalizacija- cerebelum, pons. optiki nerv, hijazma, pons.
Piloelijski -deca, rani adultni period; Fibrilarni astrocitomi-rani adultni period
Terapija
-operativno leenje, ako je mogue/ u sluaju kompletnog otklanjanja tumora, radioterapija nije
potrebna/delimina resekcija uz radioterapiju
Prognoza
-gr. I i II tumora- preivljavanje u periodu od 5 godina 41%
- cerebelarna lokalizacija, nakon kompletne resekcije tumora preivljavanje nakon 10 g- 80%

Gliomi
Astrocitomi (Gr. iII)i IV)

Anaplasticni atrocitom III

Glioblastom multiforme IV
-supratentorijalna lokalizacija, nije jasno ogranicen, brza infiltracija okolnog tkiva, pre svega bele
mase
MR ne prikazuju sasvim jasno granice tumora
Metastaze su moguce preko likvora u kicmenu mozdinu
Metastaze van CNS-a su retke
Terapija
Hiruska, nemoguca potpuna resekcija, znacajna radi PH dijagnostike
Radioterapija postoperativna prduzava prezivljavanje
Hemoterapija (carmustin (BCNU), lomustin (CCNU)
Prognoza
Hiruska terapija, deksazon-prezivljavanje u proseku 12.4 gr.III, gr IV 7-9meseci
Uz radioterapiju porezivjavanje gr IV do 12-13 meseci
13 meseci

Oligodendrogliomi

Nastaju neotransformacijom oligodendrocita

-Oligodendrogliom (gr I i II); Anaplatini oligodendrogliom (III i IV)
-supratentorijalna lokalizacija- frontalni reanj, corpus callosum, bazalne ganglije
-10% tumora daje leptomeningealne metastaze, spinalne subarahnoidne metastaze u 2.5%, este
hemoragije, subduralne, SAH ili unutar tumora
-este kalcifikacije vidljive CT pregledom endokranijuma
Terapija
-simptomatska terapija(antiedematozna, antiepileptina terapija)
-hemoterapija pre hiruske resekcije tumora-prokarbazin,lomustin, vinkristin
-hiruka terapija; optimalna resekcija tumora
-postoperativna radioterapija

www.belimantil.info
 Prognozagr. I i II tumora- srednja duina preivljavanja 9.8 g./od nastanka simptoma/; gr. III i
IV tumora- srednja duina preivljavanja 3.9 g. ./od nastanka simptoma/. Prezivljavanje 5
godina preko 5o%, 10.g. oko 25%

Ependimomi

-anaplastini ependimomi subependimomi

Karakteristike
-retki tumori u odraslih, ei u dece, infratentorijalna lokalizacija je ea, kao i spinalna
-mogue su subarahnoidne metastaze
Terapija-simptomatska (antiedematozna, antiepileptina terapija, dekompresija u sluaju
opstruktivnog hidrocefalusa)
-hiruka terapija- optimalna resekcija tumora,
-postoperativna radioterapija-radiosenzitivni tumori
-hemioterapija-kontradiktorni rezultati
Prognoza
-infratentorijalni tumori / fossae cranii posterior/- prognoza zavisi od uzrasta tj. ivotnog doba,
deca ispod 5.g. imaj lou prognozu. Kod odraslih preivljavanje je sa kombinovanom terapijom
izmedju 50 i 70%

Meduloblastomi

Embrionalni tumori koji se sreu u periodu do 15.g.

-primarno ishodite tumora je krov IV komore uz postojanje este infiltracije modanog stabla
-esta komplikacije je opstruktivni hidocefalus
Terapija -hiruki tretman sa kompletnim odstanjenjem tumora
-radioterapija
-hemioterapija
Prognoza
-pozitivni faktori- mogunost primene zraenja u dozi od 5oGy, profilaktika radioterapija
kranispialnog prelaza, uzrast deteta preko 5 g.
-kombinovana terapija dovodi do preivljavanja u periodu od 5 g. u oko 70% bolesnika

Hordomi
Retki tumori , najee sakrokokcigealne lokalizacije (50%), klivusa (35%), prljenova (15%)
Tumor benignih karakteristika, ali lokalno invazivan, sklonost recidivima
Terapija
koristi pre svega za kupiranje bolnog sindroma
Hemangioblastomi
Benigni tumori , najee lokalizacije u cerebelumu i kimenoj modini (cervikalnim i torakalnim
segmentima)
- u 25% bolesnika udrueni sa Von Hippel-Lindau sindromom
Terapija -hiruka primarnog i recidivantnih tumora
Kraniofaringeomi
Benigni solidni ili cistini tumori, najee supraselarne lokalizacije, sa najveom incidencom
izmeu 5 i 10.g. esti su simptomi povienog intrakranijalnog pritiska zbog blokade Monrovog
foramena, ispadi vidnog polja, endokrinoloki poremeaji zbog selarne propagacije
Terapija
-hiruka; radioterapija se primenjuje kod parcijalne resekcije radi spreavanja recidiva

www.belimantil.info
Meningeomi

Benigni tumori , sporog rasta. najee su lokalizovani na strani arahnoidnih granulacija. Mogu
se diferencirati kao meningotelijalni, fibroblastini ili angioblastni. Anaplastini i sarkomatozni
meningeomi su maligni tip tumora. Mogu biti supratentorijalne, infratentorijalne i
intraventrikularne lokalizacije.
Terapija
-hiruka- kompletna resekcija; parcijalna resekcija sa radioterapijom
-hormonska terapija?!

Neurinom akustikusa (Vestibularni vanom)

Benigni tumori, navea incidenca je izmeu etvrte i pete dekade ivota

-povezanost sa neurofibromatozom tip II
(bilateralni akustini neurinom,meningeom, gliom)
Terapija
-hiruka, postoje brojni hiruki pristupi, prethodno je potrebno uraditi audiometriju, AEP
-stereotaksina radioterapija, LINAC

Adenomi hipofize

Makro ( 10mm) i mikroadenomi ( 10mm)

-sekretorni - 75-85%
-nesekretorni adenomi 15-25%
Sekretorni adenomi
-poveana sekrecija je najea prolaktina, ACTH, hormona rasta ,
gonadotropina
Terapija-
-Hiruka (transfenoidalni i transkranijalni pristup)
-Farmakoterapija
- GH-dopaminergiki agonist/bromokriptin/,
analozi somatostatina /octreotide/
- ACTH-bromokriptin, 5HT antagonist /cyproheptadine/
- PRL- dopaminergiki agonisti/bromokriptin, lisurid, pergolid/
-Radioterapija- u sluaju da efekti farmakoterapije i
hiruke terapije nisu dovoljni/

Tumori- lokalizacija/tip Glavni endokrini poremeaji

Supraselarna Pubertas precox

Optika hijazma/gliom hipotalamusa Kod dece: diabetes insipidus (DI),pubertas praecox, mali rast,
Kranifaringeom gojaznost
Hamartom (tuber cinereum) Tu. Kod odraslih:amnoreja, galaktoreja;-impotencija
germinativnih elija Pubertas precox
DI
Pituitarna amnoreja, galaktoreja;-impotencija
Mikroadenomi Cushingov sindrom
Prolaktinomi Hipopitiutarizam
ACTH sekretujui Hipopituitarizam plus: EP kod prolaktinoma,gigantizam ili
Makroadenomi akromegalija, Csushing, hipertireoza
Neskretujui DI
www.belimantil.info
 Sekretujui
Metastaze
(zadnji reanj hipofize)

Epifiza DI, Pubertas precox, Pubertas tarda

Osnovni principi u terapiji tumora hipofize i hipotalamusa

a. Kompletna ili delimina resekcija tumora /osim za prolaktinome, za sve ostale tu hiruki
tretman je metod izbora/
b. Zrana terapija samo za bolesnike koji se ne mogu operisati i/ ili ne reaguju na
medikamentnu terapiju
c. Korekcija hiperesekrecije hormona ako su sekretorni tumori
d. Prevencija oteenja okolnih struktura
e. Korekcija hormonskog deficita i uspostavljanje normalne pituitarne funkcije koja je
nastala zbog prisustva tumora ili nakon otklanjanja tumora

FAKOMATOZE Poetak Naslee Okulokutane Neuroloke Klinike

manifestacije manifestacije karakteristike

Neurofibromatoza Adultno AD (defekt na 17 Subkutani Cerebralni, Znaci lokalne

(Von Reclikghausen) doba hromoz., mutacija neurofibromi, caffe spinalni i kompresije,
na neurofibromin au lait promene, periferni tu epi,
genu) anomalije irisa, (meningeom, demencija,
hamartomi vanom, gliom, skolioza
neurofibrom
Bilateralni akustini 10- AD(defekt 22 Nurofibromi Biltaralni Gluvoa
neurinom 30god. hromozom akustini vanom,
mutacija na gliom, meningeom
merlin genu

Tuberozna skleroza 1-3g. AD 16hrom. Adenoma sebaceum Peraventri- Epi (inf.

(Bourneville) mutacija tuberin (lice), kularna glioza, spazmi),
gena, 9 hromozom hipopigmentacije kalcifikacije mentalna
tu retine retardacija

Encefaslofacijalna Deca, Sporadino Kapilarni nevusi (V), Ipsilateralni kalc. Epi, neurol.
angiomatoza (Sturge rano koni angiomi, Angiomi, esta simptomi,
Weber) adultno glaukom PO, esta mentalna
doba hemiatrofija retardacija

FAKOMATOZE Poetak Naslee Okulokutane Neuroloke Klinike

manifestacije manifestacije karakteristike

Cerebeloretinalna Rano AD mutacija Hemangioblastom Cerebelarni Ataksija, porast

angiomatoza adultno TSG na 3 retine, pankreasa, hemangioblastom IP
(Von Hippel doba hromozomu bubrega
Lindau)

Ataksija- Deiji AR Kutane i konjuktivalne Cerebelarna Ataksija,

teleangiektazija uzrast teleangiektazije atrofija retardacija, IgA
(Loius-Bar) deficijencija

www.belimantil.info
Sindrom Gorlin Rano / Ciste u vilici, multiple Dilatacija komora, Epi
Goltz adultno promene bazalnih kalcifikacija falksa
doba elija
Racemozna Deiji / Unilat. retinalna Malformacije Spastina
retinocerebralna uzrast vaskularna modanog stabla slabost
angiomatoza malfor.;mogue su iste
(Wyburn-Mason) promene i na licu

Primarni non Hodgkin limfomi CNS-a

Lokalizacija
Parenhim mozga
Leptomeningealna
Epiduralni prostor
Strukture oka (uvea, corpus vitreum)
Sekundarne CNS manifestacije non-Hodgkin limfoma
75% bolesnika sa sek. manifestacijama non-Hodgkin limfoma ima leptomeningealne metastaze (
promene ponaanja, kognitivni pormeaji, radikularni bol, senzitivni i motorni ispadi)
Oko 25% ima epiduralne ili cerebralne solitarne ili multiple metastaze
Ipak najvei broj ima i solitarne, multiple i leptoemningealne metastaze
Progresivne manifestacije sekundarne u CNS-u uzrok su smrti u 20% ovih bolesnika
Intracerebralni sekundarni limfom

Terapija

Leptomeningealne metastaze
- Intraventrikualrna/intratekalna hemoterapija
- Zraenje neurolokog fokusa
- Sistemska hemoterapija
Intracerebralni sekundarni limfomi
- Kortikosteroidi
- Sistemska hemoterapija
- Zraenje CNS-a (36Gy)
Epiduralni sekundarni limfomi
- Kortikosteroidi
- Sistemska hemoterapija
-zraenje spinalnog fokusa (36Gy)

CNS manifestacije Hodgkin limfoma

Primarni CNS Hodgkin limfom CNS-a se ne sree

CNS manifestacije sistemskog Hodgkin limfoma
Vie od 90% sa sekundarnim CNS manifestacijama Hodgkin limfoma ima spinalne epiduralne
metastaze

Terapija
Epiduralni sekundarni Hodgkin limfom
-Kortikosteroidi
-Sistemska hemoterapija
-Zraenje spinalnog fokusa (36Gy)
Intracerebralni sekundarni Hodgkin limfom
-Kortikosteroidi
-Sistemska hemoterapija
www.belimantil.info
 -Zraenje CNS-a (36Gy)
Leptomeningealne metastaze
- Intraventrikualrna/intratekalna hemoterapija
- Zraenje neurolokog fokusa
- Sistemska hemoterapija

Metastaze sistemskih malignih tumora

- 50% metastaza se kliniki prezentuje kao solitarna promena

- 75% su patohistoloki multiple metastaze
- U 1/3 bolesnika CNS manifestacije su primarna manifestacija Ca plua
- U 50% bolesnika ne pronalazi se primarni Ca
- U 20% se javlaju CNS metastaze kod sistemski Ca
- CNS metataze su uzrokovane: u 50% malignim tumorima plua, , u 20% malignim tumorima
dojki, u oko 8% GIT malignim tumorima, u 6% urogenitalnim malignim tumorima, u oko 10%
nepoznatim primarnim malignim tumorima
Principi terapije
-Leenje edema mozga
-Zraenje CNS-a /radiosenzitivni:75% Ca plua osim mikroelijskog Ca, 50% Ca dojki, 35-50%
Ca urigenitalnog sistema )
- Hiruki tretman nakon zrane terapije solitarnih metastaza /stereotaksina radioterapija/
invazivna intersticijalna radioterapija sa radiaktivnim jodom radiokativnim iridijumom/
-Sistemska hemoterapija
Komplikacije zrane terapije
Prolazna demijelinizacija blaeg stepena
Leukoencefalopatija sa globalnom atrofijom mozga, demencijom ili radijacionom nekrozom

LEPTOMENIGEALNE METASTAZE/ MENINGEALNA KARCINOMATOZA

Difuzni multifokalni rast tumora u subarahnoidnom prostoru i leptomeningeama. Rast tumora je

pre svega izraen u bazalnim cisternama, Silvijevoj fisuri, spinalnoj duralnoj vrei
U 60% postoje cerebralni, cerebelarni znaci kao simptomi povienog intrakranijalnog pritiska,
encefalopaatija, epilepstiki napadi, ataksija; Znaci lezije III, VII, VIII kranijalnog nerva
U 80% spinalnih metastaza postoji radikularni znaci, senzorni i motorni deficit, inkontinencija
urina, stolice
50% bolesnika koja ima meningealnu karcinomatozu ima i intracerbralne metastaze
srednj preivljavanje je 1-2 meseca nakon postavljanja dijagnoze
Principi terapije
Intratekalna/intraventrikularna aplikacija citostatika
Radioterapija

Diferencijalna dijagnoza akutne netraumatske transverzalne lezije kimene modine

Ekstramedularno Intramedularno

Tumori

Maligni Metastaze Gliomi

Benigni Hordomi Ependimomi

Degenerativne Prolaps diskusa

www.belimantil.info
 Inflamatorne Epiduralni abces MS,hepes inf.
HIV,HTLV1,
Enterovirusi,sifilis,
vaskulitisi.

Vaskularne Hematomi Ishemija,hemoragija,

AV fistule

Toksicne Radijaciona mijelopatija

PRIMARNI SPINALNI TUMORI

Najei spinalni tumori

-Neurinomi (23%)

-Meningeomi (22%)

-Gliomi i ependimomi (16%)

AKUTNI SPINALNI SINDROMI

Akutno oteenje kimene modine moe biti kompletno ili parcijalno Kod kompletnog oteenja tj.
transekcije kimene modine.oteene su sve strukture odreenih segmenata kimene dok su
kod.parcijalnog oteenja zahvaene samo odreene strukture u transverzalnom nivoima kimene
modine.
Najei uzroci akutnog oteenja kimene modine su traume, metastazni ekstraduralni tumori,
akutni mijelitisi (mijelopatije), infarkt kimene modine koji nastaje usled tromboze arterije spinalis
anterior, hematomijeljja , subduralna ili epiduralna hemoragija.

Parcijalna transverzalna lezija kimene modine

Sindrom hemisekcije kimene modine Brown-Sequard-U izuzetnim sluajevima dolazi do

hemisekcije kimene modine koja dovodi do nastanka slabosti ekstremitteta i oteenja dubokog
senzibiliteta na strani lezije (prekid ipsilateralnih puteva- piramidnog i zadnjih funikula). Na
suprotnoj strani postoji neosetljivost za bol , toplo i hladno (oteenje ukrtenog spinotalaminog
puta

Siringomijelija moe nastati posle trauma kimene modine, posle resorpcije krvi izlivene u
kimu. Ovakva promena dovodi do oteenja senzitivnih vlakana lateralnog spinotalaminog
trakta koja se ukrtaju u centralnoj sivoj masi . Otuda u dogovarajuim dermatomima dolazi do
ispada senzibiliteta za bol i temperaturu. Senzibilitet za lak dodir, vibracije i poloaj ostaje
ouvan u oteenim dermatmoma. Zbog pritiska na prednje rogove nastaju oteenja donjeg

www.belimantil.info
 motornog neurona u oteenim segmentima kimene modine,ali sa proirenjem upljine dolazi i
do oteenja i piramidnog puta

Sindromi medularnog konusa i kaude- Medularni konus je terminalni deo kimene modine
(obuhvata poslednja tri sakralna i kokcigealni segment).Povrede ovog dela kimene modine
(prelom L1, tumori) dovode do inkontinecije mokrae i fecesa, impotencije i oteenja senzibiliteta
u perianalnoj i perigenitalnoj regiji (zona anestezije u vidu jahaih akira).Kod ovog sindroma
motorni deficit nije izraen. Cauda equina polazi od drugog lumbalnog prljena ide nanie i
veoma je izloena prolabiranim diskusima koji su u toj visini najei. Paralize su po pravilu
asimetrine kao i ispad senzibiliteta perianogenitalno. Manji je stepen oteenja sfinktera

Aksijalna lokalizacija spinalnih lezija

Nivo Motorni Refleksi Senzibilitet Autonomna disfunkcija

Lezije ispadi
Pozicioni Bol/ temp. Disfunkcija mokrane Bradikardija
/vibracioni beike Hipotenzija
C3/C5 spastina GE+++ - - prisutna prisutna
kvadriplegija DE+++
C5/C7 spastina kvadriplegija GE - - prisutna prisutna
DE+++
Th2-L1 spastina paraplegija GE + - - prisutna /
DE +++
Sindrom parapareza GE+ - - prisutna /
Kaude asimetrina DE-

Metastazni ekstaduralni tumori

spadaju u najee uzroke akutnih spinalnih sindroma . Simptomi su skoro uvek posledica
kompresije ekspanzivne mase u telu prljena na kimenu modinu. Njaee su to metastaze
karcinoma plua, dojke, prostate i limfomi. U 50% ovih bolesnika metastaze su u torakalnom
delu kime, 15% u vratnom , 15% u lumbalnom delu a u ostalih 10% u skaralnim delu. U 95%
bolesnika javlja se bol u leima ili je lokalizovan na mestu tumora, i traje nekoliko dana do
nedelja pre pojave neurolokih simptoma. Pogoranje nastaje naglo i posledica je kolapsa
prljena koji je praen vrlo intenzivnim bolom i progresivnim neurolokim deficitom.

Kompresivna mijelopatija kod metastaznih tumora kimene modine zahteva urgentnu

dijagnostiku i terapiju. Osnovni princip je spreiti progresiju koja, ukoliko se ne intervenie
blagovremeno, dovodi do potpune transverzalne lezije kimene modine.

Radiografija prikazuje postojanje promene na prljenu. NMR kime ili mijeleloskener su

dijagnostike metode izbora.
Terapija-Primena visokih doza kortikosteroida (dexason-10-30mg dnevno) znaajno poboljava
stanje, svakako privremeno. Neophodna je konsultacija neurohirurga i onkologa radi dogovora u
pogledu dalje terapije. Kod veine bolesnika primenjuje se zrana terapija.

www.belimantil.info
FAKOMATOZE Poetak Naslee Okulokutane Neuroloke Klinike
manifestacije manifestacije karakteristike

Neurofibromatoza Adultno AD (defekt na 17 Subkutani Cerebralni, spinalni i Znaci lokalne

(Von doba hromoz., neurofibromi, caffe periferni tu kompresije,
Reclikghausen) mutacija na au lait promene, (meningeom, epi, demencija,
neurofibromin anomalije irisa, vanom, gliom, skolioza
genu) hamartomi neurofibrom
Bilateralni akustini 10- AD(defekt 22 Nurofibromi Biltaralni akustini Gluvoa
neurinom 30god. hromozom vanom, gliom,
mutacija na meningeom
merlin genu
Tuberozna skleroza 1-3g. AD 16hrom. Adenoma sebaceum Peraventri- Epi (inf.
(Bourneville) mutacija tuberin (lice), kularna glioza, spazmi),
gena, 9 hipopigmentacije kalcifikacije mentalna
hromozom tu retine retardacija
Encefaslofacijalna Deca, Sporadino Kapilarni nevusi (V), Ipsilateralni kalc. Epi, neurol.
angiomatoza rano koni angiomi, Angiomi, esta PO, simptomi,
(Sturge Weber) adultno glaukom esta hemiatrofija mentalna
doba retardacija
Cerebeloretinalna Rano AD mutacija Hemangioblastom Cerebelarni Ataksija, porast
angiomatoza adultno TSG na 3 retine, pankreasa, hemangioblastom IP
(Von Hippel doba hromozomu bubrega
Lindau)
Ataksija- Deiji AR Kutane i Cerebelarna atrofija Ataksija,
teleangiektazija uzrast konjuktivalne retardacija, IgA
(Loius-Bar) teleangiektazije deficijencija
Sindrom Gorlin Rano / Ciste u vilici, multiple Dilatacija komora, Epi
Goltz adultno promene bazalnih kalcifikacija falksa
doba elija
Racemozna Deiji / Unilat. retinalna Malformacije Spastina
retinocerebralna uzrast vaskularna modanog stabla slabost
angiomatoza malfor.;mogue su
(Wyburn-Mason) iste promene i na licu

www.belimantil.info