SOLID 

TUMORS IN CHILDREN

IAP UG Teaching slides 2015-16 1

 SOLID TUMORS IN CHILDREN

• BRAIN TUMORS
 The second most common malignancy in childhood 
and adolescence.

 The aetiology of paediatric brain tumours is not well 
defined. A male predominance is noted in the 
incidence of medulloblastoma and ependymoma

IAP UG Teaching slides 2015-16 2

 CLINICAL FEATURES

 Signs and symptoms are related to obstruction of 
cerebrospinal fluid (CSF) drainage paths by the 
tumour, leading to increased intracranial pressure 
(ICP) or causing focal brain dysfunction. 

 Subtle changes in personality, mentation, and 
speech may precede these classic signs and 
symptom such changes often occur with 
supratentorial (cortical) lesions. 

IAP UG Teaching slides 2015-16 3

 The classic triad of headache, nausea, and vomiting 
as well as papilledema is associated with midline or 
infratentorial tumours. 

 Disorders of equilibrium, gait, and coordination 
occur with infratentorial tumours. Torticollis may 
occur in cases of cerebellar tonsil herniation.

 Blurred vision, diplopia, and nystagmus also are 
associated with infratentorial tumours

IAP UG Teaching slides 2015-16 4

 Supratentorial tumours are more commonly 
associated with lateralized deficits, such as focal 
motor weakness, focal sensory changes, language 
disorders, focal seizures, and reflex asymmetry. 

 Infants with supratentorial tumours may present 
with premature hand preference.

IAP UG Teaching slides 2015-16 5

TYPES AND SITE OF TUMOR

IAP UG Teaching slides 2015-16 6

 DIAGNOSIS

 For primary brain tumours, MRI with and without 
gadolinium is the neuroimaging standard. 

 Tumours in the pituitary/ suprasellar region, optic 
path, and infratentorium are better delineated with 
MRI than with CT. 

 Patients with tumours of the midline and the 
pituitary/suprasellar/optic chiasmal region should 
undergo evaluation for neuroendocrine dysfunction

IAP UG Teaching slides 2015-16 7

Nonenhanced axial T2‐weighted MR image of grade III 
astrocytoma of the right thalamus demonstrating diffuse hyper 
intensity and area of necrotic cyst formation. 

IAP UG Teaching slides 2015-16 8

 β‐human chorionic gonadotropin and α‐fetoprotein 
can assist in the diagnosis of germ cell tumours

 Formal ophthalmologic examination is beneficial in 
patients with optic path region tumours to 
document the impact of the disease on oculomotor 
function, visual acuity, and fields of vision. 

IAP UG Teaching slides 2015-16 9

 NEUROBLASTOMA

 Neuroblastomas are embryonal cancers of the 
peripheral sympathetic nervous system with 
heterogeneous clinical presentation and course, 
ranging from tumours that undergo spontaneous 
regression to very aggressive tumours unresponsive 
to very intensive multimodal therapy

 Neuroblastoma is the most common extracranial 
solid tumor in children and the most commonly 
diagnosed malignancy in infants.

IAP UG Teaching slides 2015-16 10

 Neuroblastoma tumours, which are derived from 
primordial neural crest cells.

 They can be primarily undifferentiated small round 
cells (neuroblastoma) to tumours consisting of 
mature and maturing Schwannian stroma with 
ganglion cells (ganglioneuroblastoma or 
ganglioneuroma).

IAP UG Teaching slides 2015-16 11

 Genetic characteristics of neuroblastoma tumours 
that are of prognostic importance include 
amplification of the MYCN (N‐myc) proto oncogene 
and tumor cell DNA content, or ploidy

IAP UG Teaching slides 2015-16 12

 CLINICAL FEATURES

 The signs and symptoms of neuroblastoma reflect 
the tumor site and extent of disease, and the 
symptoms of neuroblastoma can mimic many other 
disorders, a fact that can result in a delayed 
diagnosis. 

 Metastatic disease can cause a variety of signs and 
symptoms, including fever, irritability, failure to 
thrive, bone pain, cytopenias, bluish subcutaneous 
nodules, orbital proptosis, and periorbital 
ecchymoses
IAP UG Teaching slides 2015-16 13
 Approximately half of neuroblastoma tumours arise 
in the adrenal glands, and most of the remainder 
originate in the paraspinal sympathetic ganglia.

 The most common sites of metastasis are the 
regional or distant lymph nodes, long bones and skull, 
bone marrow, liver, and skin. Lung and brain 
metastases are rare, occurring in >3% of cases.

IAP UG Teaching slides 2015-16 14

 Neuroblastoma originating in the superior cervical 
ganglion can result in Horner syndrome. 
 Paraspinal neuroblastoma tumours can invade the 
neural foramina, causing spinal cord and nerve root 
compression. 
 Neuroblastoma can also be associated with a 
paraneoplastic syndrome of autoimmune origin, 
termed opsoclonus– myoclonus–ataxia syndrome, 
with uncontrollable jerking eye and body 
movements, poor coordination

IAP UG Teaching slides 2015-16 15

Periorbital metastases of 
neuroblastoma with ecchymoses
and proptosis.
IAP UG Teaching slides 2015-16 16
IAP UG Teaching slides 2015-16 17
 Neuroblastoma is usually discovered as a mass or 
multiple masses on plain radiography, CT, or MRI 
(that can be appreciated on plain radiography or CT.
• Evaluations for metastatic disease should include CT 
or MRI of the chest and abdomen, bone scans to 
detect cortical bone involvement, and at least 2 
independent bone marrow aspirations and biopsies 
to evaluate for marrow disease. 
• Iodine‐123 meta iodo benzyl guanidine
• (123I‐MIBG) studies should be used when available 
to better define the extent of disease

IAP UG Teaching slides 2015-16 18

 Iodine‐123 metaiodobenzylguanidine (123 I‐MIBG) 
studies should be used when available to better 
define the extent of disease

IAP UG Teaching slides 2015-16 19

CT scan of an abdominal neuroblastoma with central necrosis at 
diagnosis. B, Coronal fused CT and metaiodobenzylguanidine 
(MIBG) image of same child with extensive retroperitoneal mass 
and central necrosis, probably an adrenal primary with extensive 
lymph node involvement. C, MIBG avid neuroblastoma with 
increased uptake of radiolabelled tracer can be detected in 
multiple sites of disease, including bone and soft tissue.
IAP UG Teaching slides 2015-16 20
 TREATMENT

 The usual treatment for children with low‐risk 
neuroblastoma is surgery for stages 1and 2 and 
observation for stage 4S with cure rates generally 
>90% without further therapy.

 Stage 4S neuroblastomas have a very favourable 
prognosis, and many regress spontaneously without 
therapy

IAP UG Teaching slides 2015-16 21

 Treatment of intermediate‐risk neuroblastoma 
includes surgery, chemotherapy, and, in some cases, 
radiation therapy  

 Children with high‐risk neuroblastoma have long‐
term survival rates between 25% and 35% with 
current treatment that consists of intensive 
chemotherapy, high‐dose chemotherapy with 
autologous stem cell rescue, surgery, radiation, and 
13‐cis‐retinoic acid

IAP UG Teaching slides 2015-16 22

 WILMS TUMOR

 Wilms tumor (WT), also known as nephroblastoma, 
is the most common primary malignant renal tumor 
of childhood

IAP UG Teaching slides 2015-16 23

 CLINICAL FEATURES

 The most common initial clinical presentation for WT 
is the incidental discovery of an asymptomatic 
abdominal mass by parents while bathing or clothing 
an affected child or by a physician during a routine 
physical examination
 Hypertension is present in approximately 25% of 
tumours at presentation and has been attributed to 
increased renin activity.
 Abdominal pain, gross painless haematuria, and 
fever are other frequent findings at diagnosis

IAP UG Teaching slides 2015-16 24

IAP UG Teaching slides 2015-16 25
 DIAGNOSIS

 An abdominal mass in a child should be considered 
malignant until diagnostic imaging, laboratory 
findings, and pathology can define its true nature
 Abdominal ultrasonography helps differentiate solid 
from cystic masses. WT might show focal areas of 
necrosis or haemorrhage and hydronephrosis caused 
by obstruction of the renal pelvis by the tumor.

IAP UG Teaching slides 2015-16 26

• Ultrasonography with Doppler imaging of renal veins 
and the inferior vena cava is a useful first study that 
not only can look for WT but also can evaluate the 
collecting system and demonstrate tumor thrombi in 
the renal veins and inferior vena cava
• CT is useful to define the extent of the disease, 
integrity of the contralateral kidney, and metastasis. 
• MRI be helpful in defining an extensive tumor 
thrombus  

IAP UG Teaching slides 2015-16 27

Abdominal CT scan showing a Wilms tumor 
arising from the left kidney

IAP UG Teaching slides 2015-16 28

 TREATMENT

 Early surgery provides accurate diagnosis and staging, 
and can facilitate risk‐adapted therapy.
 Preoperative chemotherapy can make surgery easier 
and reduces the risk of intraoperative tumor rupture 
and haemorrhage. 
 Surgery entails a radical nephrectomy with 
meticulous dissection to avoid rupture of the tumor 
capsule and lymph node sampling despite the 
absence of abnormal nodes on preoperative imaging 
studies or intraoperative assessment.

IAP UG Teaching slides 2015-16 29

 PROGNOSIS

 Prognostic factors for risk‐adapted therapy include 
age, stage, tumor weight, and loss of heterozygosity 
at chromosomes 1p and 16q

 Histology plays a major role in risk stratification of 
WT.Absence of anaplasia is considered a favourable 
histologic finding

IAP UG Teaching slides 2015-16 30

 OSTEOSARCOMA

 Osteosarcoma is the most common primary 
malignant bone tumor in children and adolescents, 
followed by Ewing sarcoma 

 In children younger than 10 yr.. of age, Ewing 
sarcoma is more common than osteosarcoma. Both 
tumor types are most likely to occur in the second 
decade of life.

IAP UG Teaching slides 2015-16 31

 CLINICAL FEATURES

 Pain, limp, and swelling are the most common 
presenting manifestations of osteosarcoma.
  Because these tumours occur most often in active 
adolescents, initial complaints may be attributed to a 
sports injury or sprain
 Any bone or joint pain not responding to 
conservative therapy within a reasonable time 
should be investigated thoroughly

IAP UG Teaching slides 2015-16 32

 Bone tumor should be suspected in a patient who 
presents with deep bone pain, often causing night 
time awakening, in whom there is a palpable mass 
and radiographs that demonstrate a lesion.
  The lesion may be mixed lytic and blastic in 
appearance, but new bone formation is usually 
visible. 
 The classic radiographic appearance of osteosarcoma 
is the sunburst pattern

IAP UG Teaching slides 2015-16 33

Radiograph of an osteosarcoma of the 
femur with typical “sunburst” appearance 
of bone formation.
IAP UG Teaching slides 2015-16 34
 Before biopsy, MRI of the primary lesion and the 
entire bone should be performed to evaluate the 
tumor for its proximity to nerves and blood vessels, 
soft tissue and joint extension, and skip lesions. 
 The metastatic work‐up, before biopsy, includes CT 
of the chest and radionuclide bone scanning to 
evaluate for lung and bone metastases, respectively.

IAP UG Teaching slides 2015-16 35

 TREATMENT

 With chemotherapy and surgery, the 5‐yr disease‐
free survival rate of patients with non metastatic 
extremity osteosarcoma is 65‐75%. 
 Complete surgical resection of the tumor is 
important for cure. 
 Try preoperative chemotherapy in an attempt to 
facilitate limb salvage operations and to treat micro 
metastatic disease immediately.

IAP UG Teaching slides 2015-16 36

 RETINOBLASTOMA

 Retinoblastoma is an embryonal malignancy of the 
retina and the most common intraocular tumor in 
children
 Knudson’s “two‐hit” model of oncogenesis, In the 
hereditary form of retinoblastoma, the first mutation 
in the RB1 gene is inherited through germinal cells 
and a second mutation occurs subsequently in 
somatic retinal cells. 
 Second mutations that lead to retinoblastoma often 
result in the loss of the normal allele and 
concomitant loss of heterozygosity

IAP UG Teaching slides 2015-16 37

 CLINICAL FEATURES

 Retinoblastoma classically presents with leukocoria, 
a white pupillary reflex, which often is first noticed 
when a red reflex is not present at a routine new‐
born or well‐child examination or in a flash 
photograph of the child. 

 Strabismus often is an initial presenting complaint.

IAP UG Teaching slides 2015-16 38

A, Leukocoria noted in the left eye of a child presenting
with retinoblastoma. B, A large white tumor mass 
noted within the posterior chamber of the enucleated 
eye. IAP UG Teaching slides 2015-16 39
 DIAGNOSIS

• The diagnosis is established by the characteristic 
ophthalmologic findings of a chalky, white‐grey 
retinal mass with a soft, friable consistency
• Orbital ultrasonography, CT, or MRI is used to 
evaluate the extent of intraocular disease and 
extraocular spread.
  MRI allows for better evaluation of optic nerve 
involvement

IAP UG Teaching slides 2015-16 40

 DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

 Persistent hyperplastic primary vitreous
 Coats disease
 Vitreous haemorrhage
  Cataract
 Endophthalmitis from Toxocara canis
  Choroidal coloboma
 Retinopathy of prematurity
 Familial exudative vitreoretinopathy

IAP UG Teaching slides 2015-16 41

 TREATMENT

 Most unilateral disease presents with a solitary, large 
tumor. Enucleation is performed if there is no 
potential for the salvage of useful vision. 

 With bilateral disease, chemo reduction in 
combination with focal therapy (laser 
photocoagulation or cryotherapy)

IAP UG Teaching slides 2015-16 42

 GONADAL /GERMA CELL TUMOR

 Most malignant tumours of the gonads in children 
are GCTs. 

 Sacrococcygeal tumours occur predominantly in 
infant girls.

  Testicular GCTs occur predominantly before age 4 yr. 
and after puberty

IAP UG Teaching slides 2015-16 43

 CLINICAL FEATURES

 Ovarian tumours often are quite large by the time 
they are diagnosed. 
 Extra gonadal GCTs occur in the midline, including 
the suprasellar region, pineal region, neck, 
mediastinum, and retroperitoneal and 
sacrococcygeal areas
  Symptoms relate to mass effect, but the intracranial 
GCTs often present with anterior and posterior 
pituitary deficits

IAP UG Teaching slides 2015-16 44

 LAB INVESTIGATION

 The serum α‐fetoprotein (AFP) level is elevated with 
endodermal sinus tumours and may be minimally 
elevated with teratomas.

  Elevation of the β subunit of human chorionic 
gonadotropin, which is secreted by 
Syncytiotrophoblasts, is seen with choriocarcinoma 
and germinomas

IAP UG Teaching slides 2015-16 45

 TREATMENT

 Complete surgical excision of the tumor usually is 
indicated, except for patients with intracranial 
tumours, where the primary therapy consists of 
radiation therapy and chemotherapy. 

 For testicular tumours, an inguinal approach is 
indicated, and complete resection should include the 
entire spermatic cord. When complete excision 
cannot be accomplished, preoperative 
chemotherapy is indicated, with second‐look surgery.

IAP UG Teaching slides 2015-16 46

 For teratomas, both mature and immature, and 
completely resected malignant tumours of the testes, 
surgery alone is the treatment.

 For ovarian tumours, unless the contralateral ovary 
is obviously also involved by tumor, a fertility‐sparing 
surgery should be performed

IAP UG Teaching slides 2015-16 47

Thank You

IAP UG Teaching slides 2015-16 48