Amiloidosi manifestazioni patognomoniche (LAINI FLAVIA VITTORIA)
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Il documento discute l'amiloidosi, un gruppo di malattie caratterizzate dall'accumulo anomalo di proteine chiamate amiloidi. Viene sottolineata l'importanza della diagnosi attraverso risultati di biopsie e analisi cliniche, incluse le catene leggere nel sangue e la loro relazione con altre condizioni patologiche. Inoltre, si evidenziano le complicazioni organiche associate e la necessità di un trattamento chemioterapico in alcuni casi, esemplificato attraverso casi clinici.
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Patognomonico
è un Termine medico (derivato Dal sostantivo greco pathos = Malattia e Dal verbo
greco ghignosko = Conoscere, riconoscere) il Che SI riferisce a Segni o sintomi Che consentono di
riconoscere Una Malattia, Nel Senso Che Sono associati univocamente ad Essa, Cioè tipici di ESSA
e non di altre. [1 [2]
QUINDI POSITIVO PER AMILOIDOSI E NESSUNO LO PUO' SCONFESSARE!!!
Vedi anche LINEE GUIDA DEL CENTRO AMILOIDOSI DI PAVIA pag.7 / 8
3.1.3 Interpretazione dell'agoaspirato di grasso periombelicale LINEE GUIDA ALLA PAG, 7/8????
http://www.amiloidosi.it/docs/linee-guida-diagnosi-2011.pdf
COSA DICONO LE
LINEE
GUIDA?http://www.amiloidosi.
it/docs/linee-guida-diagnosi-
2011.pdf
VEDIBIOPSIA
GRASSO
PERIOMBELICALE
EFFETTUATOAL
CENTRO
AMILOIDOSIDI
PAVIAIL08.02.2010](https://image.slidesharecdn.com/amiloidosi-manifestazionipatognomoniche-140724092745-phpapp02/85/Amiloidosi-manifestazioni-patognomoniche-LAINI-FLAVIA-VITTORIA-1-320.jpg)
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la CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA E’ UNA PATOLOGIA MIOCARDICA CARATTERIZZATA DA UN
DEFICITARIO RILASCIAMENTO DIASTOLICO E IL RIEMPIMENTO DEL VSX(DEFICIT DIASTOLICO) A
CAUSA DI UNA FIBROSI INTERSTIZIALE CHE IMBRIGLIA LA CAMERA CARDIACA IMPEDENDO LA
DILATAZIONE MENTRE E CONSERVATA LA FUNZIONE CONTRATTILE-
IL MIO ULTIMO ECO CARDIO CON DIAGNOSI: FIBROSI VALVOLARE!!!!!!!
Spessori rientrati?????...vedi ecocardio precedente
QUESTO E’ IL PRECEDENTE ECOCARIO DOVE SI EVIDENZIANO GLI SPESSORI AUMENTATI
IL SETTO INTERVENTRICOLARE SINISTRO 11 mm. Al raggiungimento del 12 mm E’ significativo
per porre diagnosi di AMILOIDOSI CARDIACA!
cartella flavia 07.07.2013ricerche 2013amiloidosi cardiacaAMILOIDOSI CARDIACA PDF.pdf
http://riviste.paviauniversitypress.it/index.php/bsmc/article/view/1049(estratto
dal documento di cui al link)
Scopo del lavoro
Dal momento che nell’amiloidosi cardiaca il danno ai cardiomiociti e la fibrosi interstiziale sono associati
a deposito di sostanza amiloide, scopo del presente studio è da una parte analizzare la prevalenza di
fQRS nei
pazienti con amiloidosi cardiaca, dall’altra scoprire se questo elemento abbia un valore prognostico.
Infatti,
alcuni studi hanno dimostrato come la presenza di fQRS correli con una maggiore incidenza di morte
cardiaca improvvisa nel contesto di una provata cardiopatia ischemica [13, 28]. È verosimile che questo
avvenga anche nel caso di interessamento cardiaco da sostanza amiloide, considerato che la maggior
parte
dei pazienti con amiloidosi cardiaca decede per eventi cardiaci maggiori, frequentemente rappresentati
sia
da tachi- o bradiaritmie, sia da dissociazione elettromeccanica [7].
Materiali e metodi
Sono stati arruolati pazienti consecutivi mai trattati, la cui prima diagnosi è stata fatta nel triennio
2008-2010, sottoposti a valutazione multidisciplinare presso il Centro per lo Studio e la Cura delle
Amiloidosi Sistemiche di Pavia. La diagnosi di amiloidosi è stata formulata in accordo con i criteri
della International Society of Amyloidosis (ISA), così come la valutazione del coinvolgimento
d’organo alla diagnosi [16]. La presenza del coinvolgimento cardiaco è stata definita
ecocardiograficamente, considerando o uno spessore medio ventricolare sinistro >12 mm, o l’aspetto a
granular sparkling della trama cardiaca, in aggiunta a criteri clinici (insufficienza cardiaca),
elettrocardiografici (bassi voltaggi o pseudonecrosi) o biochimici (livelli elevati di NT-proBNP). La
biopsia endomiocardica è stata eseguita solo nei casi dubbi. Inoltre, tutti i pazienti sono stati sottoposti
a visita medica generale, ECG a 12 derivazioni standard, ecocardiogramma e prelievi.
MA…QUALE E’ LO SPESSORE
CORRETTO!!!!](https://image.slidesharecdn.com/amiloidosi-manifestazionipatognomoniche-140724092745-phpapp02/85/Amiloidosi-manifestazioni-patognomoniche-LAINI-FLAVIA-VITTORIA-31-320.jpg)
Amiloidosi manifestazioni patognomoniche (LAINI FLAVIA VITTORIA)
- 1. 1 Patognomonico è un Termine medico (derivato Dal sostantivo greco pathos = Malattia e Dal verbo greco ghignosko = Conoscere, riconoscere) il Che SI riferisce a Segni o sintomi Che consentono di riconoscere Una Malattia, Nel Senso Che Sono associati univocamente ad Essa, Cioè tipici di ESSA e non di altre. [1 [2] QUINDI POSITIVO PER AMILOIDOSI E NESSUNO LO PUO' SCONFESSARE!!! Vedi anche LINEE GUIDA DEL CENTRO AMILOIDOSI DI PAVIA pag.7 / 8 3.1.3 Interpretazione dell'agoaspirato di grasso periombelicale LINEE GUIDA ALLA PAG, 7/8???? http://www.amiloidosi.it/docs/linee-guida-diagnosi-2011.pdf COSA DICONO LE LINEE GUIDA?http://www.amiloidosi. it/docs/linee-guida-diagnosi- 2011.pdf VEDIBIOPSIA GRASSO PERIOMBELICALE EFFETTUATOAL CENTRO AMILOIDOSIDI PAVIAIL08.02.2010
- 2. 2 ALTRA Manifestazione PATOGNOMONICA PER AMILOIDOSI AL E 'LA MACROGLOSSIA Vedi documento pdf Pubblicato DAL PROFESSOR MERLINI DEL CENTRO AMILOIDOSI DI PAVIA (PAG4) http://www.reumatologia.it/obj/file/REUMA_S1_001_416.pdf VEDILOSTAMP DELLAPAGINA4 ALPUNTO INDICATODALLA FRECCIA BIRIFRAN GENZA VERDE?? ??? QUINDI POSITIVO!
- 3. 3 http://www.reumatologia.it/obj/file/REUMA_S1_001_416.pdf Chi STA RACCONTANDO bugie???? SE LE LINEE GUIDA NON MENTONO, SE TUTTI I TESTI LETTERAI NON MENTONO….PARE CI SIA UNA POSITIVITA’ PER AMILOIDOSI!!!! PQRE POSITIVO PER AMILOIDOSI PARE ????? ???
- 4. 4
- 5. 5 CHE DIRE DEL TRATTO GASTRO INTESTINALE? COINVOLGIMENTO gastrointestinale IN AMILOIDOSI Sintomi gastroenterici sono di comune riscontro in tutte le forme sistemiche di amiloidosi; essi possono dipendere da un coinvolgimento diretto del tratto gastrointestinale oppure dall’infiltrazione del sistema nervoso autonomo da parte dell’amiloide. I sintomi sono rappresentati da ostruzione, perforazione,ulcerazioni, emorragie, malassorbimento, perdite proteiche e diarrea. L’infiltrazione della lingua, tipica dell’amiloidosi AL, può in taluni casi condurre alla macroglossia
- 6. 6 MA A CHE GIOCO STIAMO GIOCANDO???? E'CRUDELE "GIOCARE" CON UNA PERSONA GRAVEMENTE AMMALATA!!!! UN POCHINO DI "RISPETTO" PER CORTESIA!!!! FORSE.... COME MAI IL PEDUNCOLO IPOFISARIO E’ DEVIATO A DESTRA???
- 7. 7 che i linfonodi riscontrati nell'ecografia alla gola stanno stimolando la produzione ormonale??? oppure che il deposito di amiloide sia a livello IPOFISARIO con adenoma GH!!!! oppure con adenoma PARATIROIDEO!!!!! risultano , descritti quali sedi di deposito stromale di amiloide anche l'adenoma a cellule-GH dell'ipofisi (un adenoma singolarmente descritto anche come fonte di produzione di un peculiare tipo di amiloide cosidetta <<Cristalliforme» a localizzazione stromale e in parte intracellulare GH-immunoreattiva) 182, il carcinoma papillifero della tiroide,l'adenoma paratiroideo, l 'insulinoma pancreatica VEDIVALOREGH ELEVATO
- 8. 8 CHE DIRE DEL COINVOLGIMENTO RENALE???? OPS!!!! IL GH E’ DI VALORE ELEVATO!!!! 3,3 ng/ml!!!! Range 0,4!!!
- 9. 9 http://www.shireitalia.it/images/conoscere-la-malattia-renale-per-curarsi-meglio.pdf http://www.assoc-apai.org/attachments/094_05-ar-ed-amiloidosi-renale-caso-clinico- apai.pdf Coinvolgimento renale La sindrome nefrosica è la manifestazione precoce più importante. Negli stadi iniziali può essere rilevata soltanto una lieve proteinuria, ma con il tempo si sviluppa un caratteristico complesso sintomatologico con stato anasarcatico, ipoprotidemia, proteinuria massiva e ipotensione. In gran parte dei pazienti la proteinuria è pari o superiore a 150 mg nelle 24 ore. Di solito, il danno renale non è reversibile ed evolve con progressiva iperazotemia fino all’exitus. Il tempo medio intercorrente tra la diagnosi di sindrome nefrosica e l’indicazione al trattamento dialitico è di 14 mesi; dall’inizio della dialisi la sopravvivenza mediana è di 8 mesi. La morte sopraggiunge, generalmente, per complicanze extrarenali, quali lo scompenso cardiaco e le aritmie, spesso dovute ad un successivo interessamento cardiaco da amiloidosi AL.3,4,11 AL = (amiloide a catena leggera) (da plasmacellule producenti catene leggere delle immunoglobuline). Catene Ig leggere o frammenti N-terminali o entrambi in genere λ ma a volte anche κ. Si associa a discrasie delle cellule B come il Patogenesi delle amiloidosi Tutti gli accumuli di amiloide derivano da precursori solubili del siero in alcuni casi IL RISULTATO DELLE MIE ANALISI DEL 28.05.2013 PROTEINURIA FUORI DAL RANGE DI 150 mg. INFATTI RISULTA 160 CON DIURESI 1700 - ECFR 93 MIO RISULTATO 0.1666 G/24 ORE = 160 mg/24 ore ???????? ????
- 10. 10 CHE DIRE DELL’ASPIRATO MIDOLLARE?E DEL RAPPORTO ELEVATO DELLE CATENE LEGGERE???? ESAMI E REFERTI 2013PAVIA 2013analisi pavia 28.5.2013.pdf PROTEINE CATENE LEGGERE KAPPA LIBERE 13,30 mg/l 3,30 19,40 CATENE LEGGERE LAMBDA LIBERE 7,04 mg/l 5,71 26,30 RAPPORTO 1,88 – RANGE 0.26-1,65 ULTIMO CONTROLLO, APRILE 2014, IL RAPPORTO CATENE LEGGERE SALITO A : 2 Se il paziente ha una sindrome clinica compatibile con l’amiloidosi e si riscontra la presenza di una componente monoclonale sierica e/o urinaria all’immunofissazione e/o un rapporto alterato alla determinazione delle catene leggere libere circolanti, l’esame bioptico è comunque necessario per stabilire la diagnosi… Un rapporto κ/λ alterato (range normale 0.26-1.65) alla determinazione delle catene leggere libere circolanti indica l’eccesso di una catena rispetto all’altra e viene interpretato come un indice di espansione clonale in base a test eseguiti su volontari sani, pazienti affetti da mieloma multiplo, LCDD ed amiloidosi. (io l’esame bioptico già ce l’ho!!!!....ed è positivo! ha birifrangenza verde!!!!!) ?????? ASPIRATO MIDOLLARE Nell’amiloidosi AL, una volta che è stato dimostrato che le fibrille di amiloide sono costituite da catene leggere immunoglobuliniche, è necessario individuare il clone plasmacellulare responsabile della loro produzione, per verificare la tipizzazione dell’amiloidosi e, soprattutto, per avere i dati basali necessari a valutare in seguito la risposta alla terapia. Il Ops!!!!!
- 11. 11 clone plasmacellulare alla base dell’amiloidosi AL è generalmente di piccole dimensioni e può essere difficile da individuare . QUANDO NON SI TROVANO PIU’ PAROLE…UTILIZZIAMO LE SIGLE!!! E L’ASPIRATO MIDOLLARE?.... COSA COESPRIMONO QUESTE SIGLEQUESTE SIGLE???? Ops!!!!
- 12. 12 PTH INTEGRO OPS!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 21.12.2012 – CIVILI BRESCIA- PTH INTATTO PG/ML 9 IPOPARATIROIDISMO???? 06.12.2013 GARDONE VALTROMPIA PTH INTATTO: PG/ML 11- IPOPARATIROIDISMO??? PAVIA 29.10.2013 PTH INTEGRO : 25,7 pg/ml Ops!!!!!
- 13. 13 PTH – BASSI VALORI DI PTH SONO INDICATIVI PER IPOPARATIROIDISMO – MI SONO STATE TOLTE DUE PARATIROIDI E LE RESTANTI DUE, PAREVA FOSSERO ATROFIZZATE DA ORMAI DUE ANNI! IMPROVVISAMENTE SI SONO RISVEGLIATE!...MA IL RISVEGLIO E’ DURATO POCHISSIMO!!!!COME SI SUOL DIRE DALLA MIE PARTI, è DURATO DA 13.11.2013 – OSPEDALE VALLECAMONICA ESINE PTH INTATTO: PG/ML 40,5 13.05.2013 - BRESCIA PTH INTATTO: PG/ML 11- INSOMMA!!!!! QUALE DI QUESTI RISULTATI E’ QUELLO ATTENDIBILE E CORRETTO!!!! COSA MI AVETE TOLTO DALLA GOLA!!!!! MA!!!!!!CHI LO SA!!!!
- 14. 14 “NATALE A SANTO STEFANO!” ( IN DATA 13.11.2013 VALORE 40,5 – IN DATA 06.12.2013 VALORE 11) IDEM ….. PER QUANTO RIGUARDA IL TSH!!!!! ADDIRITTURA PARE CHE IL VALORE sia indicativo per IPERTIROIDISMO!!!!....(iper funzionalità tiroidea) RISVEGLIO RITORNO AL “COMA!!” Ma!!!! Non avevate eseguito una tiroidectomia totale???Forse ci siamo sbagliati a scrivere! “totale” invece di “subtotale”……:-)
- 16. 16 ULTIMO VALORE COME MAI IN GOLA C’E’ ANCORA UNA CALCIFICAZIONE IN SEDE TIROIDEA E I LINFONODI SONO INGROSSATI??? RIPETO: NON AVETE FATTO UNA TITODECTOMIA TOTALE????
- 17. 17
- 18. 18 COSA ASPETTIAMO??? MORTE PER SEPSI!!!!!???????
- 19. 19 AMILOIDOSI AL – CATENE LEGGERE – IMMUNOGLOBINE IL DOSAGGIO DELLE CATENE LIBERE NEL SIERO: aprire link sottostante http://myeloma.org/pdfs/u-freelite_ital09_c5web.pdf Le catene leggere libere sieriche (FLC o Free Light Chains) Metabolismo e loro uso nella pratica clinica Nel midollo osseo e nei linfonodi vengono prodotte le catene leggere (L.C. o Light Chains) che in gran parte vengono “montate” per formare le immunoglobuline complete e in piccola parte vengono prodotte in eccesso, in forma libera, (Free Light Chains). Quando si chiede al laboratorio il “dosaggio delle catene leggere “ solitamente ci viene dato il dosaggio delle catene leggere totali (somma delle LC che sono “legate” sulle Ig complete + le CL libere) La produzione giornaliera di FLC (free light chains), nel midollo osseo e linfonodi, è di circa 500 mg/die sono dimeriche. CASO CLINICO DI AMILOIDOSI LINFONODALE VEDI LINK: http://riviste.paviauniversitypress.it/index.php/bsmc/article/vie wArticle/667 Dal link trovate il DOCUMENTO ADOBE READER Due casi di amiloidosi linfonodale Francesca Bellistri, Barbara Guglielmana, Federica Quaglia, Rosangela Invernizzi, Carlo Luigi Balduini, Edoardo Ascari Clinica Medica III, Università degli Studi di Pavia, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia, Italia SOTTOPONGO IL Caso Clinico 2 (amiloidosi linfonodale) Paziente di 68 anni, sesso maschile, in anamnesi pregressa diagnosi di artrite reumatoide, calcolosi della colecisti, ipertensione arteriosa. Nel novembre del 2000 viene ricoverato presso la Clinica Medi-ca del nostro Istituto per linfoadenomegalie superficiali diffuse delle dimensioni di 2-4 cm (in sede inguinale, ascellare e laterocervicale). All’elettroforesi delle sieroproteine viene riscontrata una banda monoclonale IgMK e la biopsia linfonodale mostra un tessuto pressochè completamente sostituito da sostanza amiloide. L’agoaspirato del grasso periombelicale risulta positivo per la presenza di depositi di amiloide (rare zone con debole birifrangenza). Gli esami ematochimici e strumentali escludono l’interessamento di altri organi (ecocardiogramma, ecografia addome ed agoaspirato midollare). Per meglio definire il tipo di amiloide viene effettuato uno studio ultrastrutturale in microscopia elettroni-
- 20. 20 ca che documenta la presenza di depositi di fibrille di amiloide immunoreattive con anticorpi anti ca-tene leggere k. Viene quindi posta diagnosi di amiloidosi AL a prevalente coinvolgimento linfonodale, ma vistal’assenza di coinvolgimento cardiaco, epatico o renale non viene intrapresa alcuna terapia. Tuttavia nel maggio del 2001 per l’aumento volumetrico dei linfonodi superficiali viene intrapresa una terapia chemioterapica con Melphalan e Prednisone (fino a giugno 2002 per un totale di 9 cicli), otte- nendo una riduzione della componente monoclonale. Nel novembre del 2002, dopo cinque mesi di sospensione della terapia, si decide di proseguire con altri cicli chemioterapici fino a settembre 2003, secondo lo schema precedente, per il riscontro di un elevato valore di pro-BNP (1074 pg/ml) che viene interpretato come un segno di iniziale interessamento cardiaco, non ancora visibile all’ecocardiografia. Nel febbraio del 2005 il paziente viene sottoposto ad intervento di angioplastica percutanea coronarica per infarto miocardico acuto. Pochi mesi dopo viene ricoverato presso l’Ospedale Versilia per un qua-dro di pancitopenia dove viene posta diagnosi di anemia refrattaria con eccesso di blasti in trasforma-zione. In tale occasione viene eseguita un Tc total- body che mostra linfoadenomegalie diffuse in sede laterocervicale, sopraclaveare, ascellare, pettorale, mediastinica, retroperitoneale, inguinale e all’ilo splenico con componenti calcifiche. Nell’agosto dello stesso anno il paziente presenta un’importante episodio di melena con grave anemizzazione. L’esame endoscopico documenta un corpo gastrico con mucosa particolarmente fragile, con aree puntiformi riferibili ad ecchimosi sottomucose. Il paziente decede dopo breve tempo per un quadro di sepsi. LINFONODI DI ASPETTO IMMUNO REATTIVO! ESTRATTO DAL DOCUMENTO SOPRA PROPOSTO Per meglio definire il tipo di amiloide viene effettuato uno studio ultrastrutturale in microscopia elettroni- ca che documenta la presenza di depositi di fibrille di amiloide immunoreattive con anticorpi anti ca-tene leggere k Viene quindi posta diagnosi di amiloidosi AL a prevalente coinvolgimento linfonodale, ma vistal’assenza di coinvolgimento cardiaco, epatico o renale non viene intrapresa alcuna terapia. VOGLIO INOLTRE SOTTOLINEARE IL RAPPORTO ELEVATO E ALTERATO DELLE CATENE LEGGERE kappa/lambda RISULTATO DALLE ULTIME ANALISI: 1,88 (range o26- 1,65) Con aumento di KAPPA ediminuzione di LAMBDA INOLTRE DALL’ELETTROFORE SI DEL SIERO SU GEL DI AGAROSIO, SEGNI DI ATTIVITA’ FLOGISTICA!!!! DEFINIZIONE DI PROCESSO FLOGISTICO:http://it.w ikipedia.org/wiki/Infiam mazione
- 21. 21 AMILOIDOSI ENDOCRINA???? CHE DIRE DELL’INTERVENTO ALL’ENDOMETRIO???? Volete lasciarmi morire????? per non parlare più?????
- 22. 22 IMPUTATI NEL PROCESSO PATOLOGICO: FOTO DOPO E PRIMA DELL’INTERVENTO ALL’UTERO! ALLA FACCIA DEI POLIPI!!!! SOTTOLINEO CHE L’AMILOIDOSI GONFIA GLI ORGANI CHE COLPISCE!!!!! E CHE A LIVELLO DELL’UTERO SI PRESENTA SOTTO FORMA DI POLIPOSI!!!! FORSE I POLIPI NORMALI, SENZA INGLOBAMENTO DI SOSTANZA AMILOIDE, GONFIANO UN POCHINO MENO!!!!
- 23. 23 1)NITRATO D'ARGENTO VEDI POWER POINT ALLEGATO 2)BASOFILI 3)SAA 4)METALLOPROTEASI 5)MACROFAGI 6) ELASTASI PRODOTTA DAI MACROFAGI 7)RISPOSTA IMMUNITARIA E ALLERGICA 8)ATTIVAZIONE DI AMILOIDE AA 9) LEUCOCITI CLICCA, SI APRE ACROBAT, SI APRE POWER POINT: https://docs.google.com/document/d/1KKwHq7q9fG4mZMyHSA WR5FMHSRW9es4J- KLFVpFYNAA/edithttps://docs.google.com/ document/d/1KKwHq7q9fG4mZMyHSAWR 5FMHSRW9es4J-KLFVpFYNAA/edit http://it.wikipedia.org/wiki/Macrofagohttp://www.mypersonaltrainer.it/fisiologia/macrofagi.ht ml http://www.simel.it/it/riviste/articolopdf.php/631 http://it.wikipedia.org/wiki/Elastasi http://it.wikipedia.org/wiki/M etalloproteasi http://www.my-personaltrainer.it/salute/anticorpi-antinucleo-ANA.html http://www.amiloidosi.it/medici_amilo_aa.htm;jsessionid=D8FE316 F66AE601A7D64176BC452BDF8 VEDI POWER POINT ALLEGATO POSTATO SU LINKEDIN AL LINK:http://www.linkedin.com/nhome/updates?topic =5825217113216163840 http://www.slideshare.net/slideshow/embed_code/2934844 5#
- 24. 24 10)ATTIVAZIONE DI DIVERSE PATOLOGIE DI RIFLESSO: IPERCOLESTEROLONEMIA, GASTRODUODENITE CRONICA , GASTRITE CRONICA CON METAPLASIA INTESTINALE, REFLUSSO GASTRO ESOFAGEO, IPOPARATIROIDISMO ACQUISITO DOPO L'INTERVENTO ALLA GOLA, METAPLASIA DELL'ENDOMETRIO CON IPERTROFIA MIOMATRALE DIFFUSA!!!!!INFATTI, AMENORREA DA CINQUE ANNI!!!!! ..NON FISIOLOGICA!!!!(Un pochino presto per la Menopausa!!!! A quel tempo!!!!!) :-)))) giusto????? CUORE:fibrosi valvolare e delle cuspidi, con ispessimento setto interventricolare sinistro MACROGLOSSIA - con infiammazione gengivale da oltre un anno!!!!!! Etc….etc…..
- 25. 25 11) fallimento endocrino!!!!!!!! 12)PROLIFERAZIONE linfociti b : Le amiloidosi primarie prevedono discrasie plasmacellulari con amiloidosi associate a mieloma multiplo ed altre proliferazioni monoclonali dei linfociti B. le fibrille sono di tipo AL, il cui precursore è rappresentato da catene leggere delle immunoglobuline. In caso di stimolo sconosciuto, probabilmente cancerogeno, si verifica la proliferazione di un clone di linfociti B, che si trasformano in plasmacellule produttrici di immunoglobuline, dalle cui catene leggere derivano le fibrille AL. 13) INFILTRATO PLASMACELLULARE NEL MIDOLLO OSSEO IL MIELOMA MULTIPLO PUO’ ESSERE CAUSATO DA http://www.slideshare.net/slideshow/embed_code/29351 282# http://medtriennalisl.campusnet.unito.it/didattica/att/7cf9.5501.file.pdf
- 27. 27 CHE DIRE DELLA SITUAZIONE CARDIACA???? LINEE GUIDA AMILOIDOSI CARDIACA http://riviste.paviauniversitypress.it/index.php/bsmc/article/view/1049(estratto COME MAI ABBIAMO UNO SPESSORE SETTO INTERVENTRICOLARE SINISTRODI 11 MM??????? COSA DICONO LE LINEE GUIDA???
- 28. 28 TRATTO DALLE LINEE GUIDA AMILOIDOSI CARDIACA Pare che i MEDICI DEL CENTRO AMILOIDOSI DIANO COME INDICAZIONE PER PORRE DIAGNOSI DI AMILOIDOSI SIA LA FIBROSI CHE LO SPESSORE DEL SETTO!!!!!??????
- 29. 29 SPESSORE 11 MM. OPS!!!! MA, LE LINEE GIUDA NON DANNO INDICAZIONE 12 MM’?????? PER PORRE DIAGNOSI????siamo ai limiti superiori!!!!!
- 31. 31 la CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA E’ UNA PATOLOGIA MIOCARDICA CARATTERIZZATA DA UN DEFICITARIO RILASCIAMENTO DIASTOLICO E IL RIEMPIMENTO DEL VSX(DEFICIT DIASTOLICO) A CAUSA DI UNA FIBROSI INTERSTIZIALE CHE IMBRIGLIA LA CAMERA CARDIACA IMPEDENDO LA DILATAZIONE MENTRE E CONSERVATA LA FUNZIONE CONTRATTILE- IL MIO ULTIMO ECO CARDIO CON DIAGNOSI: FIBROSI VALVOLARE!!!!!!! Spessori rientrati?????...vedi ecocardio precedente QUESTO E’ IL PRECEDENTE ECOCARIO DOVE SI EVIDENZIANO GLI SPESSORI AUMENTATI IL SETTO INTERVENTRICOLARE SINISTRO 11 mm. Al raggiungimento del 12 mm E’ significativo per porre diagnosi di AMILOIDOSI CARDIACA! cartella flavia 07.07.2013ricerche 2013amiloidosi cardiacaAMILOIDOSI CARDIACA PDF.pdf http://riviste.paviauniversitypress.it/index.php/bsmc/article/view/1049(estratto dal documento di cui al link) Scopo del lavoro Dal momento che nell’amiloidosi cardiaca il danno ai cardiomiociti e la fibrosi interstiziale sono associati a deposito di sostanza amiloide, scopo del presente studio è da una parte analizzare la prevalenza di fQRS nei pazienti con amiloidosi cardiaca, dall’altra scoprire se questo elemento abbia un valore prognostico. Infatti, alcuni studi hanno dimostrato come la presenza di fQRS correli con una maggiore incidenza di morte cardiaca improvvisa nel contesto di una provata cardiopatia ischemica [13, 28]. È verosimile che questo avvenga anche nel caso di interessamento cardiaco da sostanza amiloide, considerato che la maggior parte dei pazienti con amiloidosi cardiaca decede per eventi cardiaci maggiori, frequentemente rappresentati sia da tachi- o bradiaritmie, sia da dissociazione elettromeccanica [7]. Materiali e metodi Sono stati arruolati pazienti consecutivi mai trattati, la cui prima diagnosi è stata fatta nel triennio 2008-2010, sottoposti a valutazione multidisciplinare presso il Centro per lo Studio e la Cura delle Amiloidosi Sistemiche di Pavia. La diagnosi di amiloidosi è stata formulata in accordo con i criteri della International Society of Amyloidosis (ISA), così come la valutazione del coinvolgimento d’organo alla diagnosi [16]. La presenza del coinvolgimento cardiaco è stata definita ecocardiograficamente, considerando o uno spessore medio ventricolare sinistro >12 mm, o l’aspetto a granular sparkling della trama cardiaca, in aggiunta a criteri clinici (insufficienza cardiaca), elettrocardiografici (bassi voltaggi o pseudonecrosi) o biochimici (livelli elevati di NT-proBNP). La biopsia endomiocardica è stata eseguita solo nei casi dubbi. Inoltre, tutti i pazienti sono stati sottoposti a visita medica generale, ECG a 12 derivazioni standard, ecocardiogramma e prelievi. MA…QUALE E’ LO SPESSORE CORRETTO!!!!