riassunto AMILOIDOSI FLAVIA VITTORIA (RIPRESA SLIDE " LE CELLULE E LE PLASMACELLULE"(scaricare pdf per aprire tutti i link di approfondimento)
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Il documento discute l'amiloidosi e le sue implicazioni cliniche, concentrandosi su biopsie, infiltrati plasmacellulari e linfocitari, e sui metodi diagnostici per la leucemia linfatica cronica. Vengono presentati anche dettagli sulla patologia cardiaca correlata e l'importanza della diagnosi precoce per le opzioni terapeutiche. Infine, il testo descrive il ruolo del sistema immunitario nella proliferazione e attivazione dei linfociti B.
riassunto AMILOIDOSI FLAVIA VITTORIA (RIPRESA SLIDE " LE CELLULE E LE PLASMACELLULE"(scaricare pdf per aprire tutti i link di approfondimento)
- 2. AMILOIDOSI CON INFILTRATO PLASMACELLULARE E LINFOCITARIO LE CELLULE E LE PLASMACELLULE ESTATE 2015 RIPRESA DI BUONA PARTE DEL MIO LAVORO ALL’INTERNO DELLA SLIDE “LE CELLULE E PLASMACELLULE”
- 3. PRIMA DI ARRIVARE AL REFERTO DELL’ASPIRATO MIDOLLARE, IL LAVORO E’ STATO DURO E FATICOSO. VI PROPONGO LE PRIME TRE RELAZIONI: (N.B. CLICCARE SULLA SCRITTA ARANCIO SI APRE LA FINESTRA DEL LINK) PRIMA RELAZIONE DALL’INIZIO DELLA STORIA FINO ALLA VISITA CARDIOLOGO DEL 30.10.2012 (ancora non avevo certezze e ho cercato di imbastire al meglio con gli elementi a disposizione) 1)http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/prima-relazione- amiloidosi-2 La seconda relazione è già più elaboarata, (11.08.2013) 2)http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/relazione-amiloidosi- del-11082013 La terza RELAZIONE denota un maggior studio e approfondimento della patologia 3)http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/amiloidosi-sistemica- certificata-slide-share-2
- 5. FORTUNATAMENTE NON HO PERSO IL SORRISO!!!!! E LA VOGLIA DI VIVERE E DI “VINCERE”…… LAINI FLAVIA VITTORIA – ESTATE 2014 (fino qui sono arrivata!...)
- 6. 29.10.2013 Biopsia aspirato midollare l’infiltrato è presente in popolazione minima ▪ L'aspirato midollare ha mostrato un infiltrato plasmacellulare del 2% - LINFOCITARIO DEL 15% ▪ l'analisi immunofenotipica della componente plasmacellulare,VALUTATA effettuando un gate immunologico sulle cellule CD38 bright e valutando la coespressione CD138/CD38 ha evidenziato lo 0,5% di plasmacellule a fenotipo CD19+/CD56- con restrinzione clonale delle Cigkappa. segnalando che il fenotipo di queste plasmacellule è: ▪ CD30+++Bright, CD19+,CD20-,CD27+,CD28-,CD117- ▪
- 7. COESPRESSIONE cellulare Il cd38L’antigene CD38 pur non essendo un antigene di linea ed esprimendo lo stato di attivazione cellulare si è rivelato assai prezioso nella diagnostica in quanto caratterizza la cellula plasmocitoide anche in assenza di altri marcatori della cellula B. Inoltre, nella LLC l’ espressione del CD38 è stata associata a un decorso clinico più aggressivo e a una configurazione non mutata delle catene variabili delle Ig. ILCD 138 ▪ COESPRIME UNA LLC ▪ LEUCEMIA LINFATICA CRONICA ▪ Plasmacellule, linfociti B dei centri germinativi, linfociti T attivati , monociti, linfociti NK ▪ Linfomi ▪ Plasmacellule (del midollo osseo) ▪ Mieloma plasmacellulare
- 8. COESPRESSIONE LE CATENE KAPPA IL CD30+++ ▪ 1) le catene KAPPA : CELLULE PLASMACELLULARI E LINFOCITI B = MILELOMA PLASMACELLULARE , MGUS, LINFOMI ▪ LINFOCITI B E T ATTIVATI, NK, E MONOCITI = LINFOMI, LINFOMA DI HOTGKIN http://www.airc. it/tumori/linfoma-di- hodgkin.asp, ANAPLASTICO, CUTANEO ▪ http://adjuntoponzi. blogspot. it/2012_06_01_archive.html
- 9. COESPRESSIONE bright CD 19 ▪ sono principalmente cellule secernenti citochine ▪ CELLULE LINFOCITI B - (Le difese immunitarie sono mediate da numerosi sistemi cellulari: linfociti (T e B), fagociti e cellule presentanti l'antigene, cellule tissutali, ecc
- 10. COESPRESSIONE CD 56- CD 19 E CD 56 ▪ APPUNTI: (Le cellule maligne CD56+non coesprimevano il CD57 e il CD16, e la negatività per il CD56 è risultata associata ad un quadro di malattia aggressiva e all'istotipo micromolecolare kappa :http://www. ematologialasapienza. org/Download_file_sez ione.asp? Chiave=0&ID_sezione= 159 ▪ E' stato concluso ▪ che l'analisi del CD19 e del CD56 è in grado di discriminare le plasmacellule normali da quelle mielomatose ▪ (Tabella 2) e consente di identificare le plasmacellule maligne anche nelle MGUS e nelle forme precoci di mieloma e la negatività per il CD56 è risultata associata ad un quadro di malattia aggressiva e all'istotipo micromolecolare kappa)
- 11. COESPRESSIONE CD20- è UN MARCATORE DELLE CELLULE B CD 27+ ▪ LASCIO QUESTO LINK: ▪ http://www. ematologialasapienza. org/Download_file_sezi one.asp? ID_sezione=169 ▪ http://www. ematologialasapienza. org/Download_file_sezi one.asp? Chiave=&ID_sezione=1 59
- 12. COESPRESSIONE CD 117- ???????????????????????? ?? ▪ Precursori dell'emopoiesi, elementi della spermiogenesi, oociti, mastociti, cellule intestinali di Cajal ▪ Leucemie acute, seminomi, disgeminomi, tumori stromali gastrointestinali (GIST) ▪ BHE’ CHE DIRE????? LASCIO LA DIAGNOSI AGLI SPECIALISTI!!!!!
- 14. il cd. 19 e cd 20 marca la LLC – LEUCEMIA LINFATICA CRONICA ▪ La diagnosi ▪ La diagnosi di leucemia linfatica cronica è generalmente di facile esecuzione; il sospetto viene posto sull’identificazione nel sangue periferico di un numero elevato di linfociti, nella maggior parte compreso fra 10.000-100.000/mmc; l’esame dello striscio periferico conferma la presenza di una popolazione monomorfa per lo più costituita da piccoli linfociti e la presenza di eventuali ombre nucleari (ombre di Gumprecht); la diagnosi viene in genere confermata da una cosiddetta tipizzazione linfocitaria in grado di evidenziare particolari caratteristiche di membrana dei linfociti quali un basso livello di immunoglobuline di superficie, la presenza del CD19/CD5, del CD23 e del CD20; una successiva biospia ossea potrà evidenziare un infiltrato midollare sempre da parte di piccoli linfociti di tipo nodulare, interstiziale o diffuso; completano l’iter diagnostico esami radiologici (rx torace, ecografia addome, TC torace ed addome) che evidenziano la presenza o assenza di adenomegalie profonde, l’esecuzione di un quadro proteico e un dosaggio delle immunoglobuline in grado di segnalare la presenza di un deficit immunitario oppure, infine, esami più specifici in grado di dimostrare un coinvolgimento dell’autoimmunità (test di coombs etc ).
- 15. La stadiazione e la prognosi ▪ Nel tempo sono stati proposti diversi sistemi di stadiazione di malattia correlati con la prognosi della malattia; i più utilizzati sono: classificazione secondo Rai che suddivide la LLC in cinque stadi: ▫ stadio 0: presenza della sola linfocitosi ▫ stadio I: linfocitosi e adenomegalie ▫ stadio II: linfocitosi+splenomegalia ▫ stadio III: linfocitosi+anemia (Hb<10 g/dl) ▫ stadio IV: linfocitosi+piastrinopenia (PLT <100.000/mmc) ▪ classificazione secondo Binet che suddivide la LLC in tre stadi: ▫ stadio A: assenza di anemia e piastrinopenia, interessamento minore o uguale a 3 aree linfoidi ▫ stadio B: assenza di anemia e piastrinopenia, interessamento maggiore o uguale a 3 aree linfoidi ▫ stadio C: presenza di anemia e/o piastrinopenia
- 16. sopravvivenza ▪ La sopravvivenza mediana riportata è di > 10 anni per gli stadi O di Rai o A di Binet, di 5-7 anni per gli stadi I-II di Rai e B di Binet e < 2 anni per gli stadi III-IV di Rai e C di Binet; tuttavia tali dati si riferiscono ad un periodo antecedente all’uso delle terapie più moderne quali gli analoghi delle purine. Una prognosi più sfavorevole dipende, oltre che dagli stadi, da altri fattori oggi noti. Tra questi è opportuno ricordare:un tempo di raddoppiamento dei linfociti < 12 mesi ▪ un’aumentata espressione del CD38 di membrana ▪ la presenza di anomali citogenetiche quali delezione del 17p, 11q ▪ aumento della latticodeidrogenasi
- 18. I LINFOCITI B Le difese immunitarie sono mediate da numerosi sistemi cellulari: linfociti (T e B), fagociti e cellule presentanti l'antigene, cellule tissutali, ecc
- 21. ONTOGENESI
- 22. Da dove derivano i linfociti B? I linfociti B derivano da cellule progenitrici midollari. In seguito alla secrezione di numerose citochine prodotte dalle cellule dello stroma midollare, essi maturano e cioè producono ed espongono in membrana il recettore per l’antigene. In seguito a maturazione entrano nel circolo sanguino e nei tessuti linfoidi periferici, quali linfonodi, milza, tessuto linfatico associato alle mucose (MALT), ai bronchi (BALT) e all’intestino (GALT). Ogni giorno un individuo adulto produce circa 10 milioni di linfociti maturi B vergini, cioè linfociti che non hanno ancora incontrato l’antigene e che per questo non si sono ancora attivati. L’interazione con l’antigene e la conseguente attivazione del linfocita B, avviene negli organi linfatici secondari, dove i linfociti B si trasformano in plasmacellule e cominciano a produrre gli anticorpi specifici per quell’antigene. Inoltre, i linfociti B, una volta legato l’antigene presentano i peptidi derivati da quest’ultimo Ai linfociti T che quindi vengono attivati http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/i-linfociti-b
- 23. MIDOLLO OSSEO • cellule emopoietiche • vasi • cellule stromali adipociti fibroblasti macrofagi mastociti • matrice extracellulare Il midollo osseo è un tessuto complesso OSSO: • matrice ossea (trabecole) • osteoclasti • osteoblasti
- 24. 2. 177-189, 2002
- 25. B linfocita CG MGUS smoldering myeloma symptomatic myeloma intramedullary symptomatic myeloma extramedullary Long-lived PC alterazioni geneticheinstabilita’ genetica microambiente • homing delle PC nel midollo • paracrinia sopravvivenza differenziazione proliferazione • angiogenesi • osteoclastogenesi • inibizione osteogenesi sistema immunitario interazione diretta interazione indiretta
- 26. Mechanisms of disease progression: ROLE OF MICROENVIRONMENT ECM
- 27. T cells VEGF IL-6 β2M stromal cell MHC class I+ cells endothelial cell PTX3 immune system
- 28. Causes of death in multiple myeloma ▪ Progressive myeloma 45% ▪ Sepsis 25% ▪ Renal failure 10% ▪ Other (old age) 20%
- 29. AMILIOIDOSI CARDIACA IN CORSO DI MM AMILOIDOSI = termine generico per un gruppo di patologie causate dall’accumulo di depositi di proteine fibrillari in diversi tessuti, identificate con la colorazione rosso-Congo. Sono conosciute più di 25 proteine con potenziale amiloidogenico AMILOIDOSI AL è IL SOTTOTIPO PIU’ FREQUENTE IL 94% DEI PZ CON AMILOIDOSI AL PRESENTA UNA DISCRASIA PLASMACELLULARE SOTTOSTANTE 10-20% dei pz con amiloidosi AL soddisfa i criteri diagnostici per MM 31% dei pz con MM presenta depositi di amiloide AL anche senza manifestazioni cliniche
- 30. AMILIOIDOSI CARDIACA ●È la più frequente tra le cardiomiopatie infiltrative ●I depositi di sostanza amiloide nello spazio extracellulare provocano una RESTRIZIONE FUNZIONALE I miociti rimangono “strutturalmente normali” e mantengono la loro capacità contrattile, ma quando i depositi di amiloide diventano cospicui perdono lo spazio extracellulare, necessario al rilasciamento diastolico ●Danno nell’architettura del tessuto ●Danno ischemico per coinvolgimento dei vasi epicardici ed intramurali ●Danno citotossico (costituenti non amiloide: SAP, proteoglicani, GAG)
- 31. 23.09.2012 – ecocardio spess.setto interv. Sinistro 11 mm
- 33. Caratteristiche macroscopiche: aumento volume e massa del cuore
- 34. Possibile interessamento degli apparati valvolari
- 35. ECOCARDIO GIUGNO 2013 FIBROSI VALVOLARE
- 36. Caratteristiche microscopiche: ●rosso-Congo + ●birefrangenza rosso-verde al microscopio a luce polarizzata
- 37. BIRIFRANGENZA VERDE A LUCE POLARIZZATA DOPO COLORAZIONE ROSSO CONGO
- 38. Manifestazioni cliniche: ● Dipendono dall'estensione dei depositi ● Inizialmente disfunzione diastolica (CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA) ● Successivamente può venir meno anche la funzione sistolica (CARDIOMIOPATIA DILATATIVA) ● Andamento ingravescente, talvolta rapidamente progressivo ● Angina ● Morte cardiaca improvvisa ● Aritmie ● Sincope
- 39. OPZIONI TERAPEUTICHE Chemioterapia sistemica: scelta più appropriata nella maggior parte dei pz ASCT: RR > terapia standard MA ristretti criteri di elegibilità a tale procedura “GOLD STANDARD” TERAPEUTICO Ma la diagnosi precoce è fondamentale per maggiori chance terapeutiche .
- 41. https://docs.google.com/file/d/0B- 47tDwv_H3QQjlNZkJXNWNWYjA/edit Linee guida per la diagnosi di amiloidosi cardiaca
- 42. LE CELLULE DEL TESSUTO CONNETTIVO tessuto connettivo I tessuti connettivi sono costituiti da cellule Separate da una notevole quantità di matrice extracellulare ECM fibrosa amorfa
- 43. TESSUTO CONNETTIVO Gruppo di tessuti con caratteristiche comuni: ▪ Origine embrionale (mesoderma mesenchima) ▪ Organizzazione strutturale ▪ Funzioni: ▫ connessione di altri tessuti, ▫ fz. meccanica (sostegno), ▫ fz. trofica (nutritiva) ▫ fz. difensiva N.B.: in ogni tipo di tessuto connettivo sono più rappresentate alcune delle funzioni indicate
- 44. TESSUTO CONNETTIVO Funzioni: connessione di altri tessuti, fz. meccanica, fz. trofica, fz. difensiva ghiandola derma connessione di altri tessuti fz. meccanica fz. trofica capillar e fz. meccanica fz. trofica (vasi) fz. difensiva (cellule del sistema
- 45. Tessuticonnettivi PROPRIAMENTE DETTI • Popolazione cellulare eterogenea • Vari tipi di fibre • Sostanza fondamentale amorfa DI SOSTEGNO • Pochi tipi cellulari • Fibre e sostanza fondamentale formano matrice compatta LASSO Poche fibre, molte cellule DENSO Molte fibre, poche cellule LIQUIDI • Popolazione cellulare tipica • Fibre assenti • Sostanza fondamentale acquosa SANGUE Contenuto nell’apparato circolatorio LINFA Contenuta nel sistema linfatico CARTILAGINE Matrice fibrosa gelatinosa OSSO Matrice fibrosa e mineralizzata
- 46. Connettivo propriamente detto ▪ Fibre più o meno organizzate ▪ Sostanza fondamentale viscosa ▪ Cellule ▫ Fisse ◾ Omeostasi, riparazione, difesa, immagazzinamento di energia ▫ Migranti ◾ Numero variabile in relazione alla situazione ambientale Matrice extracellulare
- 47. Cellule del connettivo propr. detto ▪ Fisse ▫ Fibroblasti ▫ Macrofagi fissi ▫ Adipociti ▫ Melanociti ▪ Migranti ▫ Macrofagi liberi ▫ Mastociti ▫ Granulociti ▫ Linfociti ▫ Plasmacellule • Cellule pluripotenti: capaci di originare altre cellule del connettivo
- 48. Cellule del connettivo propr. detto (fisse) ▫ Fibroblasti ▫ Macrofagi fissi ▫ Adipociti isolati o a gruppi ▫ Melanociti (derma) Cellule fusate o stellate che sono deputate alla sintesi della matrice extracellulare ▫ accrescimento ▫ riparazione Cellule fusate o stellate (anche dette istiociti), nascono per differenziazione dai monociti circolanti (da cellule staminali del midollo osseo) Fagocitano cellule danneggiate e particelle estranee, inclusi batteri patogeni Reagiscono a stimoli rilasciando sostanze attivanti del sistema immunitario
- 49. Cellule del connettivo propr. detto (mobili) ▪ Macrofagi liberi ▪ Mastociti Stessa funzione dei macrofagi fissi, ma sono molto mobili Migrano nel connettivo attratti da un focolaio d’infezione Derivano da cellule staminali del midollo osseo Cellule mobili situate spesso vicine ai vasi sanguigni Producono istamina (dilata i vasi favorendo l’afflusso di sangue) eparina (previene la coagulazione del sangue)
- 50. Cellule del connettivo propr. detto (mobili) ▪ Plasmacellule (producono anticorpi, derivano da linfociti B) ▪ Linfociti ▪ Granulociti neutrofili Rare nel connettivo, si accumulano in alcune sedi o durante fenomeni infiammatori
- 51. Fibre dei tessuti connettivi funzione meccanica ▪ Fibre collagene ▪ Fibre reticolari ▪ Fibre elastiche Costituite dalle proteine del collagene Formate da elastina e fibrillina
- 52. ALCUNI TIPI DI COLLAGENE
- 53. TROPOCOLLAGENE ▪ È una proteina fibrosa ▪ Costituita da tre catene polipeptidiche (a) ▪ Le molecole di tropocollagene si aggregano tra loro, e formano le fibrille (microfibrille) collagene (b) MF
- 54. tropocollagene
- 55. La sovrapposizione scalare del tropocollagene dà origine ad una bandeggiatura di 64 nm Le fibrille si associano a formare fibre (collagene o reticolari) Le fibre di associano a formare fasci… solo per le fibre collagene (spessi nastri) e non per le reticolari (fine reticolo)
- 56. Nei fibroblasti si ha la sintesi e la secrezione del procollagene una volta secreto, questo viene convertito in tropocollagene, che si aggrega formando le fibrille I fibroblasti sintetizzano e secernono anche la parte amorfa della ECM (proteoglicani e glicoproteine)
- 57. FIBRE COLLAGENE ▪ Diametro: 1-20 µm ▪ Flessibili e molto resistenti alla trazione ▪ Si aggregano a formare fasci più o meno spessi ▪ Sono quasi sempre presenti nei connettivi propriamente detti ▪ Sono componenti essenziali della cartilagine ialina e fibrosa e del tessuto osseo
- 58. FIBRE RETICOLARI ▪ Costituite da collagene (tipo III) ▪ Fibre sottili (diametro 0,5-2 µm) ▪ Associate a glicoproteine ▪ Colorabili con sali d’argento e PAS positive ▪ Presenti in gran quantità nel: ▫ Endonevrio, endomisio ▫ Tessuto periendoteliale ▫ Stroma degli organi ghiandolari ▫ Stroma di sostegno degli organi linfoidi e del midollo osseo
- 59. FIBRE ELASTICHE ▪ Costituite da fibrillina ed elastina ▪ Sotto trazione si allungano, per riprendere poi le dimensioni di partenza ▪ Determinano la necessaria deformabilità in molti tess. connettivi (limitate e protette dalle fibre collagene) ▪ Abbondanti nella tonaca elastica delle arterie e nei legamenti ▪ Prodotte dai fibroblasti
- 60. Sostanza fondamentale amorfa FUNZIONI ▪ trofica: attraverso di essa si compiono gli scambi nutritivi e respiratori tra il sangue e le cellule dei tessuti ▪ difensiva:la viscosità è un ostacolo alla diffusione di sostanze estranee (batteri) ▪ meccanica: resistenza alla compressione, cementa le fibre
- 61. MATRICE EXTRACELLULARE Sostanza fondamentale amorfa ▪ Soluzione molto viscosa nella quale sono immerse le cellule e le fibre ▪ Quantità variabile di acqua legata ai componenti macromolecolari (proteoglicani) ▫ Diminuisce con l’età ▫ Grande accumulo nell’edema e nell’ infiammazione ▪ Glicoproteine (interazione cellule-matrice, fibronectina) ▪ In soluzione sono presenti ioni, enzimi, ormoni
- 63. TESSUTO CONNETTIVO propriamente detto CONNETTIVO LASSO ▪ Poche fibre ▪ Abbondante la ECM amorfa (PG e GP) ▪ Sono presenti molte cellule, per lo più fibroblasti e macrofagi Lo troviamo: ▪ generalmente al di sotto degli epiteli ▪ intorno ai vasi sanguigni ▪ intorno ai fasci di fibre muscolari ▪ ghiandole
- 64. Tessuto connettivo denso ▪ Occupato per la maggior parte da fibre (le cellule sono piuttosto scarse) ▪ Si distingue in ▫ Regolare ▫ Irregolare
- 65. Connettivo denso regolare ▪ Le fibre sono strettamente impacchettate e allineate lungo le linee di trazione ▪ La sua grande resistenza lo rende adatto a formare ▫ Tendini ▫ Legamenti (che mostrano anche abbondanti fibre elastiche) ▫ Stroma della cornea
- 66. Connettivo denso irregolare ▪ Le fibre sono intrecciate fra loro senza un disegno preciso ▪ Dove lo troviamo? ▫ Derma ▫ Capsula fibrosa che avvolge gli organi ▫ Guaine di tendini e nervi ▫ Periostio (strato esterno)
- 67. TESSUTO CONNETTIVO Organizzazione strutturale Funzioni: ▪ connessione di altri tessuti ▪ fz. meccanica: fibre collagene, fibre elastiche, proteoglicani ▪ fz. trofica: diffusione attraverso la sostanza fondamentale di sostanze nutritive dai vasi ai tessuti ▪ fz. difensiva: barriera viscosa (sost. fondamentale); cellule che partecipano ai fenomeni infiammatori
- 68. TESSUTO ADIPOSO ▪ Cellule più rappresentate: adipociti: dimensioni 50-150 µm, accumulano grandi quantità di lipidi (trigliceridi) In base alla morfologia degli adipociti lo si divide in: ▪ Uniloculare o bianco (costituisce quasi tutto il tessuto adiposo dell’adulto) ▪ Multiloculare o bruno (alla nascita è presente in alcune sedi: interscapolare, ascellare, perirenale)
- 70. TESSUTO ADIPOSO Funzioni: uniloculare Funzioni: multiloculare ▪ Deposito di energia Produzione di calore (trigliceridi ATP) (trigliceridi calore) ▪ Modella la superficie del corpo ▪ Ammortizza gli urti (piede e mano) ▪ Isolamento termico (modesto conduttore termico)
- 71. TESSUTO CONNETTIVO ▪ Sindrome di Marfan: alterazione della fibrillina (fibre elastiche) che porta una alterazione di tutti i connettivi in particolare dei vasi Morte a ~40 anni per rottura dell’aorta ▪ Sindrome di Ehlers-Daulos: anomalie nelle fibre collagene del derma e tendini (muscolo-ossa). Dislocazione delle articolazioni e deformazioni della pelle ▪ Scorbuto: carenza di Vit C. Anomala sintesi di collagene; minore resistenza dei tessuti; incapacità di riparare ferite; perdita dei denti
- 72. Amiloidosi – tessuto connettivo ▪ AMILOIDOSI (dal gr. ἄμυλον "amido" e εἴδος "forma"; sinonimi: degenerazione amiloidea; degenerazione lardacea). - In anatomia patologica si chiama così un processo che colpisce i tessuti connettivi e gli stromi degli organi con la precipitazione dal sangue di un prodotto abnorme (sostanza amiloide), che, come massa cristallina, infiltra i tessuti quando essa giunge a saturazione nei liquidi organici. Conosciuta in antico (Bonetus, sec. XVII) come "lignificazione" e indicata poi come "degenerazione lardacea" (Rokitanski, 1842), o "degenerazione cerea
- 73. AMILOIDOSI ▪ L'amiloidosi si forma lentamente ed ha evoluzione ordinariamente cronica e progressiva senza alcuna manifesta tendenza a riassorbirsi: la morte avviene per cachessia. La sostanza precipita nelle pareti dei piccoli vasi e si estende progressivamente nei tessuti. nelle arteriole si accumula prima tra le fibre muscolari, che, degenerando o atrofizzandosi, scompaiono; nelle venule si raccoglie immediatamente al disotto dell'intima e nei precapillari e nei capillari essa è a diretto contatto con gli endotelî: si osservano notevoli fasi degenerative del tessuto elastico (che da qualcuno, con estensione ad altri tessuti che ne sono ricchi, s'è voluto anche mettere in rapporto genetico con l'amiloide). Gli organi affetti ne restano ingranditi, ma non deformati, anche quando raggiungono volume e peso enormi: induriscono e sulla superficie di taglio, asciutta, esangue, grigia o grigio-rossastra, hanno una particolare lucentezza cristallina, in forma diffusa, o ad aree circoscritte. La presenza di questa sostanza, che va sempre accrescendosi, comprime i vasi e i parenchimi, donde l'anemia e l'atrofia o la degenerazione (per lo più grassa) degli organi ammalati.
- 74. AMILOIDOSI-CELLULE PARENCHIMALI ▪ Antiche ricerche istochimiche, riprese più tardi da qualcuno (Maximoff), che tendevano ad avvalorare l'ipotesi di un processo iniziale di amiloidosi dalle cellule parenchimali o di una diretta partecipazione loro al processo, non sono più seguite. Allo stesso modo non trova più credito l'ipotesi che i globuli bianchi e gli eritrociti abbiano importanza come vettori (granulazioni iodofile o eosinofile) della sostanza nei tessuti (Finzi).
- 75. AMILOIDOSI ▪ Riguardo alla sua distribuzione, la degenerazione amiloidea si generalizza nello stesso tempo in più organi, o si localizza in uno solo, o in parte di esso. Gli organi che più facilmente ne restano colpiti sono la milza, il fegato, i reni, le linfoghiandole, i surreni, la mucosa dell'intestino crasso, in secondo ordine gli altri: nessuno ne è rispettato, sebbene alcuni (midollo osseo, sistema nervoso, ecc.) si mostrino solo di rado e scarsamente affetti. In alcuni organi, per la loro stessa tessitura, il processo può assumere di posizione nodosa o diffusa: così nella milza, per amiloidosi dei follicoli (milza sagù), o generalizzata (milza prosciutto o lardacea); così nel rene, per la più frequente degenerazione amiloidea esclusiva dei glomeruli (noduli splendenti e sottili linee lucide), o per una diffusione, più rara, del processo a tutto l'organo (cilindri amiloidei nell'urina); il fegato ne è di solito invaso diffusamente, ma lo stato di sanguificazione dell'organo, eventuali processi di cirrosi, ecc., o di steatosi spesso associata, modificano sensibilmente il quadro macroscopico complessivo. L'amiloidosi generalizzata, che in passato era frequente, va facendosi sempre più rara.
- 76. AMILOIDOSI LINEE GUIDA PER LA DIAGNOSI DI AMILOIDOSI AMILOIDOSI LAINI FLAVIA VITTORIA ▪ http://www.slideshare. net/FLAVIAVITTORIA/li nee-guida-per-la- diagnosi-di-amiloidosi- 43377441 ▪ http://www.slideshare. net/FLAVIAVITTORIA/a miloidosi-laini-flavia- vittoria
- 78. ESTATE 2015 PROPONGO IL LAVORO ESEGUITO NELL’ULTIMO ANNO (CLICCARE SULLA VOCE E SIAPRE LA FINESTRA DEL LINK) 1)AMILOIDOSI LINFONODALE ASSOCIATA ALLE GHIANDOLE ENDOCRINE 2)AMILOIDOSI PANCREATICA 3)AMILOIDOSI LAINI FLAVIA VITTORIA 4)IL DANNO PROVOCATO DA METALLI PESANTI 5)IL SISTEMA APUD - MALATTIE POLIENDOCRINE 6)IMPUTATI NEL PROCESSO PATOLOGICO 7)MANIFESTAZIONI PATOGNOMONICHE (AMILOIDOSI) 8)AMILOIDOSI CRISTALLIFORME
- 81. ECOGRAFIA addome superiore e linfonodi collo DEL DOTTOR MARIO NAVARRIA
- 83. ECOGRAFIA ADDOME E APPARATO URINARIO ASSE BI-POLARE RENI AI LIMITI INFERIORI! I RENI RIMPICCIOLITI DENOTANO L’ INTERESSAMENTO RENALE DELL’AMILOIDE!
- 84. VISITA OTORINOLANGODIATRA 31.07.2015 IN SEDE SOTTOGLOTTIDE POTREBBE ESSERCI UN INTERESSAMENTO DI DEPOSITO AMILOIDE!
- 85. amiloidosi laringea alcune informazioni 1)amiloidosi laringea 2)AMILOIDOSI LARINGEA N.B- SE AVETE LETTO LA MIA PRIMA RELAZIONE????? (ALLA SLIDE N. 3 DI QUESTA PRESENTAZIONE) ALLA PAGINA 10 SCRIVEVO: “IL TUTTO FA PENSARE AD UN’AMILOIDOSI LARINGEA o tiroidea che spesso nella sistematica non è presente . La localizzazione laringea pur costituendo un evento estremamente raro, (meno dello o,5% delle affezioni tumorali laringee) è la regione più frequentemente interessata nelle localizzazioni isolate della regione testa-collo. Tuttavia nelle forme sistematiche primarie o secondarie, il coinvolgimento laringeo risulta quasi sempre assente. Oltretutto, l’Amiloidosi laringea SIMULA UN ARTRITE REUMATOIDE ( è LA SPIEGAZIONE A TUTTI I MIEI DOLORI!) CLICCA
- 88. La laringe occupa una posizione mediana nella loggia dei visceri del collo, al di sotto dell'osso ioide; la sua proiezione posterioa laringe è un condotto impari e mediano che inizia facendo seguito alla faringe, dietro la lingua, e continua nella tre corrisponde al tratto compreso tra la 4a e la 6a vertebra cervicale. Le dimensioni medie della laringe sono di circa 4 cm per la lunghezza, 4 cm per la larghezza e 3,6 cm per il diametro antero-posteriore; esse variano tuttavia da individuo a individuo e in rapporto con l'età e il sesso. Nell'infanzia la laringe è piccola, si accLresce rapidamente all'epoca della pubertà, quando va incontro a quelle modificazioni cui sono dovuti i cambiamenti del tono della voce che si verificano soprattutto nel maschio; nella femmina l'organo risulta in genere più corto e più ampio trasversalmente.La laringe ha la forma di una piramide triangolare, con la base in alto, al di sotto e al di dietro della radice della lingua e con l'apice, tronco, cLa laringe ha la forma di una piramide triangolare, con la base in alto, al di sotto e al di dietro della radice della lingua e con l'apice, tronco, che continua con la trachea. Le facce antero-laterali sono ricoperte dai lobi laterali della ghiandola tiroide; più superficialmente dai muscoli sottoioidei, dalle fasce cervicali superficiale e media, dal platisma e dalla cute. Anteriormente, al di sotto della cute, si può osservare una sporgenza, la prominenza laringea (o pomo d'Adamo), particolarmente evidente nel maschio adulto a collo magro e corrispondente all'angolo formato dalla convergenza delle due facce antero-laterali della cartilagine tiroide della laringe. Al di sotto di questa si trova la sporgenza regolarmente convessa dell'anello della cartilagine cricoide. La faccia posteriore è rivolta verso la faringe, alla cui parete è unita da connettivo lasso che consente un certo spostamento. Data la sua conformazione convessa, la faccia posteriore della laringe sporge introflettendo la parete anteriore della faringe. Nella parte più alta di questa sporgenza si trova l’incisura interaritenoidea. Lateralmente alla sporgenza laringea in faringe si delimitano le docce faringolaringee (o seni piriformi). Presso i margini posteriori della laringe decorrono l'arteria carotide comune, la vena giugulare interna e il nervo vago. a base della laringe si trova al di sotto e al di dietro della radice linguale. In dire-zione antero-posteriore, essa è formata dal margine superiore della cartilagine tiroide, dall'epiglottide, dalle pieghe glossoepiglottiche, dalle pieghe faringoepiglottiche e ariepiglottiche e dall'apertura superiore della laringe.
- 89. Presso i margini posteriori della laringe decorrono l'arteria carotide comune, la vena giugulare interna e il nervo vago. a base della laringe si trova al di sotto e al di dietro della radice linguale. In dire- zione antero-posteriore, essa è formata dal margine superiore della cartilagine tiroide, dall'epiglottide, dalle pieghe glossoepiglottiche, dalle pieghe faringoepiglottiche e ariepiglottiche e dall'apertura superiore della laringe. L'apertura superiore della laringe (o adito laringeo), che stabilisce la comunicazione fra la laringe stessa e la faringe, è un orifizio ovoidale, posto in un piano fortemente inclinato dall'alto in basso e dall'avanti in dietro; posteriormente prosegue nell'incisura interaritenoidea. L'apice della laringe è un orifizio arrotondato tramite il quale l'organo si pone in continuità con la trachea; corrisponde al limite fra la 6a e la 7a vertebra cervicale. La laringe s’innalza e si abbassa attivamente, durante la deglutizione, la respirazione e la fonazione; si sposta passivamente con i movimenti della colonna cervicale. Inoltre può essere mobilizzata in direzione laterale con la palpazione. I mezzi di fissità della laringe sono rappresentati dalla continuità di quest'organo con la trachea e la faringe, oltre che dai muscoli e dai legamenti che la connettono all'osso ioide superiormente e al torace inferiormente. La laringe è formata da vari pezzi cartilaginei tra loro articolati per contiguità e a distanza, tramite legamenti; le cartilagini sono inoltre connesse, sempre ad opera dei legamenti, con gli organi vicini. La mobilità reciproca dei vari pezzi cartilaginei e dell'organo in toto è dovuta alla presenza di un ricco corredo muscolare intrinseco ed estrinseco. Il complesso di cartilagini, legamenti e muscoli delimita una cavità tappezzata da una tonaca mucosa. Subito al di sotto della mucosa si trova una membrana elastica che in più punti si fissa alle cartilagini.
- 90. ECOGRAFIA DEL DOTTOR PAOLO ROSSINI
- 91. Laini Flavia Vittoria GRAZIE PER L’ATTENZIONE!